Патофизиология как наука. Общая нозология
 Скачать 222.03 Kb.
|
|
Задача 1 Мальчик А., 2 года, мама обратилась к врачам с жалобами на появление кровеподтеков на теле у ребенка после незначительных ушибов, носовые кровотечения. Ответ: Геморрагический синдром, т.к. возникли кровотечение и гематомы Коагулопатия, увеличено времени свертывания крови. Наследственная коагулопатия, т.к. дедушка тоже болен, ранний возраст Гемофилия А Наследственная мутация, сцепленная с Х-хромосомой, рецессивная Генетический дефект гена, кодирующего ⅥⅡ фактор -> дефицит ⅥⅡ фактора -> снижение протромбиназы, нарушение внутреннего пути -> нарушение синтеза тромбина, фибрина -> снижение активности тромбообразования Снижение активности тромбообразования -> кровотечения, гематомы -> нижняя граница эритроцитов; бледно-розовый покров, активация САС -> вазоконстрикция периферических сосудов кожи -> бледно-розовый покров Снижение активности тромбообразования -> увеличение времени свертывания, повышение АЧТВ 3адача 2 Пациент а., 43 года, обратился с жалобами на возобновление кровотечения из лунки удаленного зуба после удаления тампона. Ответ: 1. Приобретенная коагулопатия -кровотечения из лунки после удаления зуба -5 лет злоупотребление алкоголем (поражение печени) -время свертывания крови=15 минут (по Мас Магро) 2. Токсическое поражение алкоголем (в течение 5 лет)→ печеночная недостаточность→ истощение депо витамина К и нарушение синтеза факторов свертывания→ кровотечение после удаления зуба→ геморрагический синдром→: 1) нехватка факторов свертывания→ а)кровотечение из лунки после удаления зуба и б)время свертывания крови 15 минут 2)постгеморрагическая анемия → снижение гемоглобина до 119 г/л 3.Действие этиологического фактора => токсическое поражение печени (разрушение гепатоцитов) => печеночная недостаточность => истощение депо витамина К и нарушение синтеза факторов свертывающей системы крови => кровотечение после удаления зуба => геморрагический синдром 4. Не знаю, какой тут вопрос ?????????? Кровотечение ( нарушение факторов сверт. системы крови ), снижение гемоглобина-геморрагический синдром, коагулограмма: повышен. Время свертывания ( нарушение факторов сверт. системы крови) повыш. Протромбиновое время ( общий и внешний путь нарушены), повыш. Тромбиновое время нарушение противосвертывающей системы, Повыш. АЧТВ ( сверт. система нарушена) ЗАДАЧА 3 Больная В., 75 лет, обратилась к врачу с жалобами на слабость, быструю утомляемость, появление сыпи на верхних и нижних конечностях, кровоточивость десен. Объективно: температура тела 36,8°C. ЧСС 75/мин, кожные покровы бледные, на нижних и верхних конeчностях мелкоточечная сыпь красного цвета, симметричная, в углах рта заеды, зев розовый, десна рыхлые, кровоточат, в легких дыхание везикулярное, тоны сердца приглушены, живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Из анамнеза: в течение последнего года уменьшила потребление в пищу фруктов и овощей. Общий анализ крови: эритроциты 4,1-1012/л: гемоглобин 115 г/л; цветовой показатель 0,85; геметокрит 40%, ретикулоциты 10% ; тромбоциты 220*109/л; лейкоциты 5,0* 109/л. Лейкоцитарная формула: эозинофилы 0%, базофилы 1%, метамиелоциты 0%, палочкоядерные нейтрофилы 1%. сегментоядерные нейтрофилы 57%, лимфоциты 37%, моноциты 4%. СОЭ 10 мм/ч. Время кровотечения 6,5 мин (по Дуке), манжеточная проба Румпеля-Лееде-Кончаловского положительная, время свертывания крови 7 мин (по Мас Магро), тромбиновое время 12 с, протромбиновое время 15 с, АЧТВ 32с., фибриноген 4,5 г/л, антитромбин 80%, протеины С и S в норме. ВОПРОСЫ: 1. Указать синдром у пациента и обосновать указанный синдром. 2.Указать этиологию синдрома у данного пациента. 3.Указать патогенез данного синдрома. 4.Обьяснить патогенез симптомов и лабораторных данных у пациентки. ОТВЕТ: 1. Геморрагический синдром. Приобретенная вазопатия ( патология соединительной ткани сосудов, как следствие- сыпь, кровоточивость). 2. Этиология: Дефицит витамина С- цинга ( из-за уменьшения потребления в пищу фруктов и овощей). 3. Патогенез данного синдрома: Дефицит витамина С => нарушение синтеза коллагена => снижение эластичности и прочности соединительной ткани=> хрупкость сосудистой стенки=> кровоизлияния в слизистую оболочку и кожу. 4. Патогенез симптомов и лаб.данных: Гипоавитоминоз витамина С => нарушение синтеза коллагена сосудистой стенки=> снижение прочности стенки=> снижение устойчивости сосудистомикроциркулярного звена=> повышение проницаемости стенки сосудов=> положительна манжеточная проба. Гипоавитоминоз витамина С => нарушение синтеза коллагена сосудистой стенки=> снижение прочности стенки=> снижение устойчивости сосудистомикроциркулярного звена=> повышение проницаемости стенки сосудов=> увеличение времени кровотечения=> слабость,утомляемость, бледные кожные покровы. Гипоавитоминоз витамина С=> нарушение синтеза веществ в гранулах тромбоцитов=> нарушение высвобождения тромбоцитарных факторов => нарушение мембраны тромбоцитов=> геморрагический синдром=> кровоточивость десен, заеды в уголках рта, мелкоклеточная сыпь на верхних и нижних конечностях. Кровоточивость приводит к повышению эритропоэза и увеличению кол-ва ретикулоцитов. Задача 4 Больной Д., 25 лет обратился к врачу с жалобами на появление сыпи на теле, кровоточивость десен. Ответ: Геморрагический синдром (кровоточивость, сыпь на теле, тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) Химические факторы: прием ЛС, химиотерапия, дефицит В12 Физические факторы: выработка антитромбоцитарных АТ, ген. мутации, нарушение тромбоцитопоэза Биологические: перенесенные инфекционные заболевания. Генетический дефект -> повышенное разрушение тромбоцитов -> снижение тромбоцитов -> снижение тромбоци.комплексов свертывания крови -> повышенное разрушение микрососудов -> кровоточивость десен -> уменьшение эритроцитов Снижение тромбоци.комплексов свертывания крови -> повышение проницаемости сосудистой стенки -> выход эритроцитов -> появление петехий (-> снижение эритроцитов) Снижение тромбоци.комплексов свертывания крови -> увеличение времени кровотечения ЗАДАЧА 5 Больной К. 58 лет, обратился к врачу с жалобами на появление сыпи на теле, кровоточивость десен при чистке зубов. Объективна: температура тела 36,5°С, ЧСС 78/мин, кожные покровы бледные, теплые, зев розовый, на передней и задней поверхности туловища мелкоточечная сыпь, буро-красного цвета, в легких дыхание везикулярное, тоны сердца ясные, ритмичные, живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Из анамнеза: в течение последней недели употреблял аспирин по 1 таблетке 3 раза в день для снижения температуры тела в связи ОРВИ, к врачу не обращался. Общий анализ крови: эритроциты 4,3*10/12 /л; гемоглобин 132 г/л; цветовой показатель 0,92; гематокрит 40% ретикулоциты 0%, тромбоциты 315 *10/9 /л ,лейкоциты 6,5*109/. Лейкоцитарная формула: эозинофилы 0%, базофилы 0%, метамиелоциты 1%, палочкоядерные нейтрофилы 2%, сегментоядерные нейтрофилы 55%, лимфоциты 37%, моноциты 5%, СОЭ 10 мм/ч. Время кровотечения 7,5 мин (по Дуке), манжеточная проба Румпеля-Лееде-Канчаловского отрицательная, время свертывания крови 8 мин (по Мае Марго), тромбиновое время 15с, протромбиновое время 12с, АЧТВ 31с, фибриноген 4,3 г на л, антитромбин 80%, протеины C и S в норме, АДФ- индуцированная агрегация тромбоцитов снижена. ВОПРОСЫ: 1. Указать синдром у данного пациента и обосновать указанный синдром. 2. Указать этиологию синдрома у данного пациента. Какие еще этиологические факторы могут привести к развитию данного синдрома? 3. Указать патоrенез данного синдрома. 4. Объяснить патогенез сииптомов и лабораторных данных у данного пациента. ОТВЕТ: 1. Геморрагический синдром (так как мелкоклеточная сыпь на теле, кровоточивость десен, повышенное время кровотечения), петехиально- пятнистый (синячковый) тип кровоточивости. Приобретенная вторичная тромбоцитопатия ( так как количество тромбоцитов в норме при повышенной кровоточивости, снижена АДФ- индуцированная агрегация тромбоцитов). 2. Этиология: У данного пациента этиологическим фактором является принятие лекарственного средства- аспирина (нестероидного противовоспалительного препарата). Еще к данной патологии могут приводить: токсическое воздействие (алкоголь), хроническая почечная недостаточность, недостаток витамина С и В12, ДВС синдромы. 3. Патогенез: Воздействие этиологического фактора => блокада простогландиновых стимуляторов агрегации в тромбоцитах => секреция тромбоцитами тромбоксана А2 => снижение экспрессии рецепторов IIв, IIIа => нарушение связывания с фибриногеном=> нарушение агрегации тромбоцитов. 4. Патогенез симптомов и лаб.данных: Действие этиологического фактора=> блокировка образования в тромбоцитах простогландиновых стимуляторов=> появление дефективных тромбоцитов=> увеличение времени кровотечения=> геморрагический синдром=> мелкоклеточная сыпь . Геморрагический синдром=> тромбоцитопатия=> положительная манжеточная проба. Сниженная АДФ- индуцированная агрегация тромбоцитов => угнетение реакции высвобождения содержимого гранул тромбоцитов (АДФ, Адреналин, ТхА2) => снижение агрегации. Патофизиология гемостаза. Тромбофилитические состояния. ДВС-синдром Задача 1 Больной А., 68 лет, поступил в отделение интенсивной терапии с диагнозом кардиогенный шок на фоне трансмурального инфаркта миокарда. В отделении состояние пациента ухудшилось, пациент анемичен, появилась рвота, развился акроцианоз, кожные покровы холодные, обильное потоотделение, выраженная одышка, тахипное, в акте дыхания учавствует вспомогательная мускулатура, тахикардия, объем мочи составил 300 мл за сутки. Общий анализ крови эритроциты 423*10 в12/л, гемоглобин 128 г/л, цветовой показатель 0,91, гематокрит 50%, ретикулоциты 0%, тромбоциты 130*10 в 9/л, лейкоциты 8.0*10 в 9/л. Лейкоцитарная формула эозинофилы 1%, базофилы 1%, метамиелоциты 2%, палочкоядерные нейтрофилы 5%, сегментоядерные нейтрофилы 51%, лимфоциты 35%, моноциты 5%, СОЭ 15 мм/ч Время кровотечения 4,5 мин (по Дуке), время свертывания крови 3 мин, тромбиновое время 15с, протромбиновое время 9, АЧТВ 25 с, фибриноген 4,5 г/л, антитромбин 90%, обнаружены растворимые фибрин-мономерные комплексы, активированные формы тромбоцитов и их агрегаты Ответ ДВС-синдром, 1 стадия (генерализованное тромбообразование (время свертывания крови – 3 минуты) Повреждение стенок сосудов, некроз, кардиогенный шок Некроз кардиомиоцитов -> массивное повреждение сосудов -> ДВС-синдром Некроз кардиомиоцитов -> снижение сократимости сердца -> снижение рО2 в артериальной крови -> снижение АТФ -> адинамия; снижение сократимости сердца -> активация САС -> увеличение ЧСС, потоотделение, чувство страха Некроз кардиомиоцитов -> выделение продуктов распада -> интоксикация -> раздражение рвотного центра -> рвота Некроз кардиомиоцитов -> повреждение сосудов -> активация внутреннего пути с образованием протромбиназы -> протромбин -> фибриноген (увеличение времени свертывания) -> тромбозы (->нижняя граница эритроцитов, снижение тромбоцитов) -> почечная недостаточность (интоксикация) -> дыхательная недостаточность (учащение дыхания, тахикардия, нарушение оксигенации -> накопление карбгемоглобина -> акроцианоз) ЗАДАЧА №2 Пациент С., 75 лет, находится в отделении интенсивной терапии после оперативного вмешательства на предстательной железе. Через сутки состояние пациента ухудшилось, появились боли в области сердца с иррадиацией в левую руку, холодный пот, одышка, затем – кровотечение из операционной раны и экхимозы на нижних конечностях. Объективно: температура тела 36,5°С, ЧСС 90/мин, АД 80/60 мм рт. Ст., пациент не отвечает на вопросы, апатичен, адинамичен, кожные покровы бледные, холодные, влажные, зев розовый, в легких влажные хрипы в нижних отделах, тоны сердца приглушены, границы сердца в пределах нормы, живот мягкий, болезненный в нижних отделах, печень и селезенка не пальпируются. Общий анализ крови: эритроциты 3,9 1012/л; гемоглобин 115 г/л; цветовой показатель 0.88; гематокрит 35%; ретикулоциты 0 %; тромбоциты 35•109/л; лейкоциты 12,0 109/л. Лейкоцитарная формула: эозинофи 0%; базофилы 1%, метамиелоциты 2%, палочкоядерные нейтрофилы 6%; сегментоядерные нейтрофилы 52%, лимфоциты 35%. моноциты 5% СОЭ 20 мм/ч. Время кровотечения 9 мин (по Дуке), время свертывания крови 17 мин (по Мае Магро), тромбиновое время 29 с, протромбиновое время 20 с, АЧТВ 45 с, фибриноген 0,8 г/л, антитромбин 60%, продукты деградации фибрина значительно увеличены. ВОПРОСЫ: 1. Указать синдром у пациента? Указать стадию синдрома. 2. Указать этиологию синдрома у данного пациента. 3. Указать патогенез данного синдрома. 4. Объяснить патогенез симптомов и лабораторных данных у пациента ОТВЕТ:1. ДВС- синдром, 3 стадия (геморрагических проявлений)- так как кровотечение из операционной раны и экхимозы на нижних конечностях. 2. Этиология: оперативное вмешательство на предстательной железе. 3. Патогенез: Этиологический фактор=> активация всех звеньев гемостаза=> механизмы гемостаза превалируют над механизмами антигемостаза=> переходная стадия ( снижение кол-ва тромбоцитов и фибриногена в крови , израсходованные на образование тромбов в 1 стадию) => механизм антигемостаза превалирует над механизмом гемостаза=> истощение всех звеньев гемостаза ( снижение тромбоцитов и факторов свертывания)=> Потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения=> активация фибринолитической системы (повышение концентрации плазмина, распад фибрина в составе тромбов) => системная кровоточивость и экхимозы. 4. Гиперактивация механизмов коагуляции крови => повышение потребления факторов свертывающей системы => дефицит факторов свертывания=> развития геморрагического синдрома=> кровотечение и экзимозы. Снижение АД до 80/60 мм.рт.ст приводит к кардиогенному щоку. Повышенное потребление фибриногена и активированных тромбоцитов на образование тромбов в 1 стадию приводит к тромбоцитопении. Кровотечения=> лейкоцитоз. Повышенная ЧСС =>повышение тонуса артерий => лёгочная артериальная гипертензия=> повышение давления в капиллярах =>повышение проницаемости мембраны=> пропотевание плазмы из капилляров в интерстиций и в альвеолы => влажные хрипы и одышка. Боль в области сердца и холодный пот из-за острого ИМ. Повышенное потребление факторов свертывания приводит к изменениям в коагуллограмме, увеличению времени светрывания крови, снижению кол-ва фибриногена. ЗАДАЧА 3 Пациент Т., 70 лет, находится в отделении интенсивной терапии. Через 2 суток состояние пациента ухудшилось, появилась рвота с примесью алой крови, стул черного цвета, экхимозы на верхних и нижних конечностях. Общий анализ крови: эритроциты 3,5•1012/л; гемоглобин 115 г/л; цветовой показатель 0,98; гематокрит 35%; ретикулоциты 0%; тромбоциты 50•109/л; лейкоциты 9,0•109/л. Лейкоцитарная формула: эозинофилы 1%, базофилы 1%, метамиелоциты 1%, палочкоядерные нейтрофилы 4%, сегментоядерные нейтрофилы 56%, лимфоциты 32%, моноциты 6%, СОЭ 20 мм/ч. Время кровотечения 10 мин (по Дуке); время свертывания крови 22 мин (по Мас Марго), тромбиновое время 30 с, протромбиновое время 25 с, АЧТВ 60 с, фибриноген 0,5 г/л, антитромбин 50%, протеины C и S в норме, продукты дегрдации фибрина значительно увеличены. ВОПРОСЫ: 1. Указать синдром у пациента? Указать стадию синдрома. 2. Указать патогенез данного синдрома. 3. Объяснить патогенез симптомов и лабораторных данных у пациента. ОТВЕТ: 1. ДВС-синдром. 3 стадия ( так как увеличено время кровотечения, увеличен время свертывания крови, появление экзимозов на нижних конечностях, примесь крови в рвотных массах и стуле). 2. Патогенез: Этиологический фактор=> повышение синтеза тромбина, активация вех звеньев системы гемостаза=> повышение тромбообразования=> механизмы гемостаза преобладают над механизмами антигемостазом=> наступление переходной стадии- истощение уровня тромбоцитов, прокоагулянтов, фибриногена и факторов свертывания=> активация фибринолитической системы=> повышение плазмина, распад фибринав составе тромбов=> повышение в крови продуктов деградации – Д-димеры=> снижение внутрисосудистого свертывания=> повышение лизиса еще не свернувшихся фибриновых комплексов=> кровоизлияния. 3. Повышение потребления факторов свертывающей системы => дефицит факторов свертывания в стадию генералированного тромбообразования=> развития геморрагического синдрома=> экзимозы , кровь в рвоте и стуле( кровотечения в верхних отделах ЖКТ) Повышение потребления тромбина в 1 стадию ДВС-синдрома => тромбоцитопения. Преобладание системы антигемостаза, истощение ресурсов гемостаза=> увеличение времени свертывания крови.(норма=2-5 мин) Дефицит факторов свертывания => увеличение времени свертывания.(норма=6-10мин) Дефицит факторов внешнего и общего пути свертывания=> увеличение протромбинового времени (норма=11-16с) Недостаточность антикоагулянтов=> истощение прокоагулянтов=> большое использование тромбоцитов=> увеличение продуктов деградации фибрина =>повторный фибринолиз=> дефицит факторов внутреннего и общего путей свертывания крови=> увеличение тромбинового времени (норма=12-16с), увеличение АЧТВ(норма=25-35 с). Дефицит факторов внутреннего и общего пути свертываия крови=> увеличение АЧТВ (норма=25-35 с) Повышенное потребление фибриногена в 1 стадию приводит к его снижению. |