Гак вопросы. ГАК. Вопросы к педиатрии. По дисциплине Педиатрия. Физиология новорожденного ребёнка. Значение адаптации и ''пограничных состояний неонатального периода
 Скачать 4.17 Mb.
|
|
Клиническая картина. Постоянный мучительный коклюшеподобный продуктивный кашель с трудноотеляемой мокротой, одышка смешанного характера, мб удушье и рвота ДН.Эмфизема(кор.зв) Пневмонии,Ателектазы Дыхание жесткое и ослабленное.Сухие и разнокалиберные влажные хрипы Коробочный мозаичный звук при перкуссии- участки уплотнения+ уч разжиженные коробочный + укороченный звук. Отстают в физ.развит дети, барабанные палочки- ногтевые фаланги, гр кл. бочкообразная. Нарушения переваривания и всасывания- приводит к утомляемости, слабости, снижение массы,хороший аппетит, жидкий обильный стул, с резким неприятным запахом. У новорожд мб киш непроход Дети отстают по массе, но у них большой живот Синдр интокс- при присоед пневмонии С лекции: -неонат период- метеоризм, рвота желчью, мекон илеус, холест желтуха -грудн возраст- наруш стула, медл прибавка в весе, волчий аппетит, повторн бронхиты и пневм, шумное дых, навязч кашель, рвота после кашля, выпад прям кишки, солен вкус пота, дегидратация и теплов удары при жарк погоде -после года- пост кашель и гн мокрота, одышка, цирроз печени, симптомы СД, хр синусит, отстав в физ разв, лег кровотеч, пневмоторакс, стерильность у мальчиков. Диагностика: Семейный анамнез Рентген-пневмония, ателектаз, синдром сотового легкого ФВД Функц исследования ПЖ, БЛС, ЖКТ Копрограмма- стеаторея Исслдование хлоридов пота дважды- больше 40 ммоль/л до 1 года, и больше 60 ммоль/л старше 1 года (делаем 2 раза пот пробу, если сомнит или положит, то напр в диагн центр в киш и там обслед реб и родит) ** с лекции: -мнгократн бронхиты -кукольное лицо -деформ бочкообр гр клетка -выбух грудины -большой живот -пост кашель -худые конечности -бараб палочки -серо-зелен цвет кожи (гипоксия+ интоксик) -коклюшепод кашель Этиол пневм чаще синегн палочка Если ЖКТ форма- то первая пораж поджелуд жел -рентген- сотов легкое Диагн- ДНК, потов проба, недостат функция поджел железы, ФВД, генет скрининг, эластаза в кале и крови Лечение: 1.Диета увел белков,огран жиров,вита А Д Е. 2.Муколитические терапия-Мукосальвин 3.Ферментотерапия по липазе в единицах 2-3 тыс МЕ Панкреатин до 3-4 г/сут Пангрол, микрозим, креон по 10, 25 тыс МЕ 4.Антимикробная терапия Если присоединяется Pseudomonasaeruginozae (синегнойная палочка) Гентамицин, ципрофлоксацин, карбенициллин,имипенем 5.Витаминотерапия 6.Лечение осложнений МВ Диспансер: набл пожизненно, дают инвалидность (инвалид детства)- группа здоровья 4-5 Специф реабилит- пожизн ферменты Неспециф ??? Ребилит:Вибрационный массаж, постуральный дренаж, гимнастика 34. Ревматизм у детей. Этиология, патогенез, классификация и клинические синдромы. Ревматизм у детей — это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца и сосудов. ОРЛ (б.Сакольского- Буйо ) систем иммуно –восполит (инф-воспалит) заболев соединитткани , вызван бета гемолит стр гр А ( серотип 3,5,18 ) с преимущпораж ССС. Сам ранн случай- 5 лет, раньше не мб, тк нет имм ответа Особенности у детей : -Пик заб в 7-15 лет -Острота и активность снижена , нет выраж синдромов и симптомов -Клин формы не имеют манифестного проявления -Латентное течение -Редко: кольцевидная эритема и узелки -Часто : кардиальные поражения -Суст синдром: моно - или полиартритный хар-р -Малая хорея атипична , стертый хар-р Самый ранний случай-5 лет. Раньше не мб, тк еще нет иммунного ответа Самый частый возраст- 12-15 лет Этиология: 1.Бета -гемолитич стрептококк гр А (М-серотип 3,5,18) 2.L - формы гем стрепт , кот образ при неправильн лечении , они персист в организме , устойчивы к пеницил,тропны к слиз обол носогл и проявл АГ мимикрии (кот индуцирует имму ответ, что приводит к пораж структур сердца) 3.Предрасп ф-ры : -особ-ти иммунол реактив: схож субстанций АГ стрепт с АГ-ми субст структур сердца (миокард, клапаны) -особ-ти общей реактивности орг: связ с хр забол, непр пит, перегрузкой, возраст 12-15 лет ( эндокр перестр ведет к снижению иммунитета) -генетич предраспол мультифакторн тип наслед-я по HLA системе Патогенез: Основные звенья: 1.Непосредств влияние бета гемол стрепт гр А через механизм токсич воздействия фер-в на тк сердца Ферменты, повр-е сердце : - гиалуронидаза (через 2 нед повыш прониц сосудов) - стрептолизин С (повреждает соед тк сосудов) - стрептолизин О (повыш тропизм к тканям сердца ) 2.Опосред влияние стрепт : иммунол воздействие антистрептАТ на ткань сердца После возд токсинов: М-протеин перекрестно реагирует с миозином и производится аутоим эффект 3.Персист-я стрепт инф, кот обусл-ся L- формами стрепт и хар-т длительность и прогрессирования пат процесса Патоморфология: Струков выделяет 4 стадии дезорганизации соед тк: мукоидное набуханиеэто у детей 2. фибриноидное набухание это у детей 3.гранулематоз-клетки скворцова (« совинный глаз») 4. склероз Стадия мук и фибр набухания-стадии становления и организации ревматизма У детей преимущественно мукоидн и фибрин стадии , 3 и 4 стадии –обнаруж Ашофо-Талал гранулемы а эндокарде и миокарде Классификация: 1) По течению -острая ревм лих-если впервые возникла -повторная ревм лих- ч/з 12 мес после первичной ОРЛ -ХРБС 2) Клинические признаки Большие критерии(если 2 признака есть =ОРЛ) -кардит -атртрит -хорея -ревм узелки, эритема 3) Дополнительные: -лихорадка -артралгии -абдомин боли -серозиты -посев 4) По исходу: -хр ревм болезнь сердца: с пороком/без порока Выставляются стадии нарушения кровообращения (Васил-Стражеско , NYHA) Синдромы: 1.Интоксикационный: (нач ч/з 2-4 нед после респираторн патологии):t субф,утомляемость, отказ от еды,мигиирующие артралгии , мигрир-е голо боли (при нейроревм) 2.Суставной(у 75%):боль + наруш ф-ии суст,мигрирующий/летучий х-р,все 5 призн воспол ( боль, отек, повыш t, наруш ф-ии, гиперим) пораж крупные и средние суст, не обяз параллельность нарушений. Быстро положит динамика при лечении (ч/з 5-7 дней проходит) при приеме НПВС **При реактивн и ревматоидн артритах НПВС не сним боль Особенности у детей: -Артрит кистей и стоп ( особ у 5-7 лет(второй период вытягивания) -поражение поясн –крестц сочлинен (чаще у тех, кто старше 15 лет) -синдром без восполит процесса, будет только боль и наруш ф-ии 3.Кардиальный( 90-95%): миокардит, эндокардит, перикардит, панкардит, боли в сердц,аритмии ,!!одышка при физ нагр!! (нет катаральных явлений) , тахикард,органические кард шумы,расш границ сердца влево, если своевр лечить, то организация пороков уменьшается на 1/3 при ОРЛ, при повторной РЛ – увел на 75 % 4.Нейроревматизм ( малая хорея = б. Сиденгама)-у 10%. Пентада Сиденгама: -психоаст измен повед (раздражит, плаксивость, неконтролируемые психоэмоции) -хореотич гиперкинезы ( непр мышц лица, плеча тд) -гипотония мышц(покачивания: «конская стопа» (наруш походки)- из-за наруш вегетат иннревации) -кардинационные наруш статики -нейроциркулят дистония (лаб-е АД, вегет н.с) – чаще у дев 5.Кожный синдром (очень редко): кольцев/анулярная эрит(бледно-роз кольцев высып на голени и тулов без зуда, не возв, не оставл следов) ревматич гранулемы(в районе колен, ахил сухож,голен суст)- болезнен,гиперим, оркругл, плотные 6.Висцеральный синдром: пораж серозн обол внутр орг: висцериты ( чаще при повт РЛ): абдомин боль разл хар-ра,боль в поясн/груди/за грудиной,при леч-быстро прох боль. 35. Диагностические критерии острой ревматической лихорадки. Клиника ревматического полиартрита, кардита, абдоминального синдрома, поражения кожи. Лабораторные критерии диагностики острой ревматической лихорадки. Диагн критерии Киселя-Джонса: 1)Большие -кардит -полиартрит -хорея -кольц эритема -ревм узелки 2)Малые -артралгия, лихорадка -повыш соэ и срб -эхопризнаки порока (митральн регургитация) -экг признаки (увел pq больше 0,20) 3)Допкритери: мазок из зева, посев, ревмапробы (увел титра антител) 1.Суставной(у 75%):боль + наруш ф-ии суст,мигрирующий/летучий х-р,все 5 призн воспол ( боль, отек, повыш t, наруш ф-ии, гиперим) пораж крупные и средние суст, не обяз параллельность нарушений. Быстро положит динамика при лечении (ч/з 5-7 дней проходит) при приеме НПВС **При реактивн и ревматоидн артритах НПВС не сним боль Особенности у детей: -Артрит кистей и стоп ( особ у 5-7 лет(второй период вытягивания) -поражение поясн –крестц сочлинен (чаще у тех, кто старше 15 лет) -синдром без восполит процесса, будет только боль и наруш ф-ии 2.Кардиальный( 90-95%): миокардит, эндокардит, перикардит, панкардит, боли в сердц,аритмии ,!!одышка при физ нагр!! (нет катаральных явлений) , тахикард,органические кард шумы,расш границ сердца влево, если своевр лечить, то организация пороков уменьшается на 1/3 при ОРЛ, при повторной РЛ – увел на 75 % 3.Кожный синдром (очень редко): кольцев/анулярная эрит(бледно-роз кольцев высып на голени и тулов без зуда, не возв, не оставл следов) ревматич гранулемы(в районе колен, ахил сухож,голен суст)- болезнен,гиперим, оркругл, плотные 4.Висцеральный синдром: пораж серозн обол внутр орг: висцериты ( чаще при повт РЛ): абдомин боль разл хар-ра,боль в поясн/груди/за грудиной,при леч-быстро прох боль. Лаб дан: -ОАК(пов СОЭ,нейтр сдвиг) -мазок из зева -посев -БХ: увел С-реакт белок , общ белка и его фракций ,опред антистрептолизина- О (в N =166 ед Тода), антидезоксирибонуклеаза (ч/з 10-12 дней можно выявить), имунногр:cнижение IgA, поавыш IgM и IgG(при повторн РЛ), сиалов кислоты -ОАМ: увелич лейкоц, эрит,глю,белка(0,038),плотности. Инструментальная диагн: -ЭКГ (дисметабол наруш ритма :АВ блок I,IIст; нарушен провод п.Гисса; нарушение реполяризации; остр перегр ЛП/ЛЖ -ЭхоКГ: вальвулит-утолщение клапанов (трикусп , митр клапаны),увеличение сердца, недост клап. -РЭГ -Рентген суст: увелич щели и жидк в суст, При хорее: МЭХо(смещение структур) Энцефалогр-сдавл, оккл сос мозга. Нейроэнцефалогр-дает судор-ю готовность и насыщ О2 ток мозга. 36. Диф. диагностика суставного синдрома (ювенильный ревматоидный артрит, реактивный артрит, ревматический артрит, артрит при других системных коллагенозах).   37. Принципы лечения острой ревматической лихорадки. Критерии контроля эффективности лечения. Диспансерное наблюдение, реабилитация и профилактика (первичная, вторичная и текущая) ревматизма у детей. Цель лечения: • Эрадикация β-гемолитического стрептококка; • Подавление активности ревматического процесса; • Предотвращение формирования порока сердца. • Режим - постельный назначают на 2-3 недели и более в зависимости от тяжести кардита и особенностей течения. После ликвидации признаков кардита ребенка переводят на полупостельный режим (разрешают вставать к столу, на процедуры, в туалет), а затем — на тренирующий режим; Этиотропная (антистрептококковая) терапия: Бензилпенициллин применяют: • У подростков по 400 000-1 000 000 ЕД 4 раза в сутки в/м в течение 10 дней; • У детей по 100 000-150 000 ЕД 4 раза в сутки в/м в течение 10 дней. • В дальнейшем переходят на применение пенициллинов длительного действия в режиме вторичной профилактики. При аллергии к пенициллинам назначают макролиды: • Рокситромицин детям по 5-8 мг/кг/сут 2 раза в сутки внутрь; • Кларитромицин детям по 7,5 мг/кг/сут 2 раза в сутки внутрь. Патогенетическая (противовоспалительная) терапия: • Глюкокортикоиды применяют при остром течении заболевания, наличии ярко и умеренно выраженного кардита, II и III степени активности ОРЛ. • Преднизолон назначают: – подросткам по 20 мг/сут; – детям по 0,7-0,8-1 мг/кг в один приём утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем 2 нед); – Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5- 7 дней) вплоть до полной отмены. • Общая длительность курса составляет 1,5-2 мес. При наличии перикардита или сердечной недостаточности рекомендуется назначать преднизолон: – В дозе 2 мг/кг/сут (максимально 80 мг/сут) однократно или разделив на несколько приемов в течение 2-3 недель; – С последующим снижением дозы преднизолона (на 20-25% каждую неделю) в течение 3-4 недель; Больным с полиартритом и с кардитом, но без кардиомегалии или застойной сердечной недостаточности назначают: • Ацетилсалициловую кислоту (аспирин) по 100 мг/кг/сут в 4 приема перорально в течение 3-5 дней, в последующем по 75 мг/кг/сут в 4 приема перорально в течение 4 недель; • Нет доказательств, что другие НПВП эффективнее аспирина В нашей стране при лечении хореи назначают: • Лечебно-охранительный режим; • Нестероидные противовоспалительные препараты (вольтарен и др.); • Фенобарбитал по 0,01-0,13-0,05 г 2-3 раза в сутки в течение 2 недель, затем только на ночь еще 2 недели; • Препараты брома (1%-й раствор натрия бромида); • Диазепам (седуксен), хлорпромазин (аминазин); • Витамины В1 (5%-й раствор по 0,5-1 мл в/м), В6 (5%-й раствор по 0,5-1 мл в/м), на курс — 15-20 инъекций; • Физиотерапевтические процедуры: бром-электрофорез на воротниковую зону, электросон; • Теплые хвойные ванны при температуре воды 37С, 5-7 мин, на курс — 8-10 ванн. Лечебно-оздоровительные мероприятия 1.Режим: В 1 - й год наблюдения на педиатрическом участке режим индивидуальный. В течение 1,5-Зх месяцев после выписки из стационара при условии полной клинико-лабораторной ремиссии - домашний режим. Затем ограничение физической, психоэмоциональной нагрузки - щадящий режим (удлиненный сон, дневной сон или отдых, посещение только основных и контрольных занятий, дополнительный выходной день). Если есть признаки НК, поражения сердца - максимально щадящий, в т.ч. обучение на дому, освобождение от переводных или выпускных экзаменов. При стихании активности режим может быть расширен. Со 2го года наблюдения режим тренирующий. Ребенок может посещать школу, но освобождается от физкультуры, факультетских занятий, летней практики, сельхозработ. При ухудшении состояния возможен обратный перевод на индивидуальный режим. 2. Диета приближается к столу № 5 –преимущественно молочно-растительная диета, в т.ч. рекомендуется исключить облигатные аллергены, увеличить объемы фруктов, соков. Пища должна быть сбалансирована побелкам, жирам и углеводам, обязательно включается растительное масло. Рекомендуются разгрузочные дни 1 раз в 10 дней (овощные, кефирные, фруктово-ягодные). Пища готовится несоленой. Ограничение соли до 3-5 гр. в сутки. При проведении гормонотерапии назначаются продукты, обогащенные калием (капуста, курага, печеный картофель, изюм). При отсутствии отеков объем жидкости не ограничивается. 3. Медикаментозная терапия - вторичная профилактика ревматизма - направлена преимущественно на предупреждение рецидивов. 4. Физкультурная группа: В первые 6 месяцев после выписки - освобождение от занятий физкультурой или ЛФК. Затем физкультурная группа специальная, при переводе на тренирующий режим - подготовительная. При тяжелом течении с осложнениями - комплексы ЛФК не ранее, чем через 6 месяцев после выписки. Запрещены лыжи, коньки, бассейн. 5. Закаливание – II-IIIгруппа(щадящиеместныезакаливающиепроцедуры). 6. Санаторно-курортное лечение - местныесанатории. Выезд запределы района проживания разрешен не ранее, чем через 10-12 месяцев после перенесенной ревматической атаки. 7. Санация очагов хронической инфекции проводится в отделениях реабилитации детских поликлиник с использованием физиотерапии. 8. Профилактика ОРВИ - специфическая, неспецифическая и индивидуальная. 1. Первичная профилактика: 1.1. Меры по повышению уровня естественного иммунитета, в первую очередь у детей, и их адаптационных механизмов: закаливание с первых месяцев жизни; полноценное витаминизированное питание; максимальное использование свежего воздуха; борьба со скученностью жилища; санитарно-гигиенические мероприятия, снижающие возможность стрептококкового инфицирования. 1.2. Мероприятия по борьбе со стрептококковой инфекцией. 2. Вторичная профилактика - направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у детей и взрослых, перенесших ОРЛ. Регулярное в/м введение бициллина-5 (ретарпена): детям с массой тела менее 30 кг в дозе 600000 ЕД 1 раз в 3 нед., детям с массой тела более 30 кг – в дозе 120000 ЕД 1 раз в 4 нед. Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально. Как правило, она должна составлять: для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея), - не менее 5 лет после атаки или до 18-летнего возраста (по принципу "что дольше"); для больных с излеченным кардитом без порока сердца - не менее 10 лет после атаки или до 25-летнего возраста (по принципу "что дольше"); для больных со сформированным пороком сердца (в т.ч. оперированным) - пожизненно. 3. Текущая профилактика - проводится одновременно с осуществлением вторичной профилактики ОРЛ при присоединении острых респираторных инфекций, ангин, фарингита, до и после тонзилэктомии и других оперативных вмешательств. Предусматривает назначение 10-дневного курса пенициллина. 38. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Этиология, патогенез, классификация. Клиническая картина различных форм геморрагического васкулита. Диф.диагностика геморрагического васкулита. Геморрагический васкулит(Болезнь Шенляйн –Геноха) -системн генерализованн! микротромбоваскулит, иммуннокомпетентного генеза с преимущпораж !терминальныхотделов сосудов!(артериолы,капиляры,венулы) с последующей активацией тромбоцитов и коагуляционного звена гемостаза. Возраст: после 5 лет(т.к. есть имунн ответ) Этиология: не изучена Сведения: -у тех, кто перенес острые респираторные заболевания стрептокок(т.е. ангины) -вакцины -лекарства -киш гельминты Факторы предрасполож: -генетич предраспол эндотелия, кот бывает только у белых людей Способств-е: -ОАА -хр инф (гайморит, тонзиллит, кариес) Провоцирующфакторы(тригерные): -остр бакт инф -вакцины -гамма-глобул плазмы -консервы, стабилизаторы, красители) -физ/психч перенагрузка -метеоусловия Патогенез Генерализован иммуннопат процесс по II типу аллерг р-ий. Она приводит к повышению IgA/ IgM/IgE/IgG.Затем происходит лейкоцитопластический васкулит, что ведет к трормбоци коагул стазу, далее микротромбоз, далее петехии и геморагии. Образование ЦИК –активация комплемента-периваскулярный отек- нарушение микроциркуляции-лейкоцит инф-дезорганизация эндотелия сосудистой стенки-тромбы-повышенная кровоточивость петехиального типа Клиника Геморрагический синдром:кровоточивость петех типа. 1.кожные геморрагии дист отделов(ног и рук)с !!!зеркальной симметричностью!!!,бордового цвета 2.реже-в области груди, поясн (т.к. меньше термин капил) 3.сыпь возвышается над уровнем кожи, при надавливании не исчезает 4.петехии сливаются,образ большие участки вплоть до некроза 5.терминальный артрит 6.кожные геморр: нет у них цветения сыпи , оставляют после себя ч/з 2 нед коричн пигментацию Суставной: у 50% 1.выраж явления воспол процессов (отек,гиперимия, наруш ф-ий) 2.!параллельно!(голност,лучезап) 3.при лечении васкулита-артриты проходят бесследно , без осложнений. Абдоминальный:у 2/3 детей 1.на фоне кожного или суставного синдрома 2.боли на 2-3 день геморрагий 3.внезапные абдомин боли приступообразного разлитого характера 4.дети показ в область пупка(т.к.тонк кишка имеет обильн васкул) 5.рвота БЕЗ ТОШНОТЫ осложнения: инвагин,перфор,непроходимости, перитонит. 6.у 80%- положит р-я на скрыт кровь Почечный: У 1/3—1/2 больных в виде гломерулонефрита, подострого нефрита. Выделяются 4 клин формы поражения почек: транзиторная гематурия; капилляротоксический нефрит, гематурическая форма; капилляротоксический нефрит с нефротическим синдромом и гематурией; быстропрогрессирующий гломерулонефрит Висцеральный: 1.Мозговые проявления:генерализ судороги,парезы за счет кровоизлияний 2.Нарушение зрения из-за отека сетчаски 3.Сосудистый склерит(за счеттромбоза) увелич печени, селез 4.Реактивныфй панкреатит Ем старше ребенок, тем тяжелее формы и мб молниеностные формы,что приводит к смерти Интоксикационный- его нет при др заболев крови Когда у реб есть хр бактер инф, что приводит к сенсибилизации и образованию имунных комплексов Лихорадка,бледность Астено-вегетатичные р-ва:гол боли. 39. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Этиология, патогенез, классификация и клиническая картина. Диагностика и дифференциальная диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезнь Верльгофа). Принципы лечения и диспансерного наблюдения. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (б Верльгофа)- патологическое состояние системы крови, которое проявляется недостаточностью тромбоцитов аутоиммунного характера, с изменением эндотелия сосудов с экхимотозным типом кровоточивости (экхимозы- синячки). Начинается в 5-10 лет. Мальчики и девочки болеют одинаково, но в пубертатном периоде(12-16 лет) девочки болеют в 2 раза чаще ( дебютная форма - в виде маточного кровотечений) Этиология:не установлена Предраспол ф-ры: наслед Способств: -аллергии -среда обитания -инсоляция Провоцир: -вир инф с высокой токсичностью (корь,краснуха,вир геп) -псих/физ нагрузка -переохлаждения -вакцины -инсоляция Патогенез Срыв иммунологич толерантности ведет к разруше тромбоцитов. Проявляется после провоцирующего фактора через 1-3 недели. Фазы: АГ потупает в организм, оседает на тромбоцитах, индуцируя иммунный ответ АТ Иммунная реакция между АГ и АТ на поверхности тромбоцитов, приводит к разрушению тромб, уменьшению их жизни (4 дней, а в N живут 8-12 дней), снижение синтеза тромбоцитов Вторичное повреждение сосуд стенки, теряется ангиотрофическая ф-я, это приводит к дистр дезорган, в результату чего усиливается проницаемость сос стенки и образуются синячковые геморрагии. Классификация По форме: -сухая -влажная По периоду -обострение -клин ремиссия -клин-гематологич ремиссия По течению: -острое до 6 мес -хрон более 6 мес: с редк рецидивами с част рецидивами непрер рецидив Осложн: -анемия постгеморр -кровотеч (мат,носов, желуд, киш, органные) Клиника Синдромы: 1) Геморрагический: сухая форма: кожно-гемор экхмозы -влажная-кровотеч (носовые, маточные, десневые, кровоизлияния в склеру, в мозг, лунки удаленного зуба) -смешанная форма |