Нейростоматология. Синдромы
 Скачать 0.64 Mb.
|
|
Таблица 3. Различия между саркоидной и стероидной миопатией Параметр Стероидная миопатия Саркоидная миопатия Клинические особенности Миалгия , проксимальная слабость , особенно в ногах Миалгия , проксимальная слабость Иногда пальпируемые узелки , контрактуры или судороги Креатинкиназа Главным образом нормальна Иногда увеличена Частота Низкая : 2-21 % у всех пациентов , получавших стероиды 50 % пациентов с саркоидозом имеют гранулемы мышц , часто бессимптомные Электромиография Низкая амплитуда MUP с короткой длительностью Фибрилляции и заостренные положительные волны Низкая амплитуда MUP с короткой длительностью Биопсия Атрофия волокон второго типа Миозит , узловой миозит MUP: единица моторного потенциала Таблица 4. Нейросаркоидоз : дифференциальный диагноз Параметр Нейросаркоидоз Рассеянный склероз Болезнь Бехчета Инфекции Возраст , лет 20-40 20-40 20-40 Любой Пол F=M F>M M>F F=M Рентгенограмма легких Ненормальности у более 90 % Обычно нормальна Может быть патологической Может быть патологической Гиперкальциемия Ненормальности у менее 15 % Отсутствует Отсутствует Может присутствовать Увеит Присутствует у 25 % Отсутствует Может присутствовать Может присутствовать Поражение лицевого нерва Может происходить Может происходить Отсутствует Отсутствует Менингит Может происходить Может происходить Может происходить Может происходить АПФ в ЦСЖ Присутствует Отсутствует Отсутствует Отсутствует Лизоцим в ЦСЖ Присутствует Отсутствует Отсутствует Присутствует IgG Присутствует у 30 % Присутствует у 90 % Отсутствует Может присутствовать Тест Квейма Положительный Отрицательный Отрицательный Отрицательный ЦСЖ : цереброспинальная жидкость ; АПФ : ангиотензинпревращающий фермент ; F: женщины ; M: мужчины Диагноз Фактически любая неврологическая проблема может происходить из - за нейросаркоидоза , но только немногие комбинации симптомов суггестивны для нейросаркоидоза ( таблица 4). Диагноз нейросаркоидоз требует совместимой клинической или радиологической картины саркоидоза и гистологического подтверждения наличия неказеозных гранулем [119, 120]. У пациентов с нейросаркоидозом могут наблюдаться три клинические ситуации : 1) пациенты с неврологическими проявлениями и гистологически подтвержденным активным системным саркоидозом ; 2) пациенты с неврологическими проявлениями и историей саркоидоза без любых признаков активности ; и 3) пациенты с неврологическими проявлениями без истории или любых признаков системного саркоидоза В первой ситуации , неврологические симптомы наиболее вероятно связаны с системным саркоидозом и начало стероидной терапии является оправданным ( рис . 4). Однако , когда терапия терпит неудачу , диагноз должен быть переоценен и должна быть сделана биопсия , чтобы установить правильный диагноз Во второй ситуации , у пациентов с историей саркоидоза , у которых развились неврологические симптомы , нейросаркоидоз должен рассматриваться как дифференциальный диагноз Потребность в биопсии в этом случае является максимальной В третьей ситуации , нейросаркоидоз редко должен рассматриваться на ранней стадии В этих случаях , нейросаркоидоз остается одной из более серьезных диагностических проблем Авторы полагают , что диагностический подход во второй и третьей ситуации должен быть одинаковым ( рис . 5). Предшествующая история саркоидоза не обязательно подразумевает , что любая новая проблема должна автоматически быть связана с саркоидозом По мнению авторов , подход к пациентам с предшествующей историей саркоидоза без свидетельств активной болезни , должен быть таким же , как для пациентов без истории саркоидоза На рис . 4 и 5 представлен возможный алгоритм установления диагноза [109, 120]. Сцинтиграфия легких с галлием -67 всего тела или позитронно - эмиссионная томография ( ПЭТ ) с флюродеоксиглюкозой могут использоваться для обнаружения подходящих участков для биопсии Конъюнктивальная биопсия , технически простой , недорогой и безопасный метод , также может использоваться для постановки диагноза Учитывая , что 54.1 % пациентов с саркоидозом имеет поражение глаз , в случаях подозреваемого саркоидоза должна проводиться офтальмологическая оценка и рассматриваться возможность проведения конъюнктивальной биопсии [126-128]. Рис . 4. Диагностическая диаграмма для пациентов с активным системным саркоидозом и неврологическими симптомами Рис . 5. Диагностическая диаграмма для пациентов с неврологическими проявлениями и историей саркоидоза без любых признаков активности и пациентов с неврологическими проявлениями без истории или любых признаков системного саркоидоза . BAL: бронхоальвеолярный лаваж ; Hb: гемоглобин ; ESR: реакция оседания эритроцитов ; ACE: ангиотензинпревращающий фермент ; sIL-2R: растворимые рецепторы интерлейкина -2. Таблица 5. Дифференциальный диагноз нейросаркоидоза Инфекционные болезни • Лепра • Туберкулез • Болезнь Уиппла • Токсоплазмоз • Микозы • Гельминты • Трепонемы • Болезнь Лайма Гранулематозные болезни • Гранулематоз Вегенера • Синдром Черджа - Стросса • Лимфоматоидный гранулематоз Опухоли • Нейролимфомы • Глиомы • Менингиомы • Лептоменингиальные метастазы Васкулопатии • Васкулит • Болезнь Бехчета Системные болезни • Амилоидоз • Хроническая субдуральная гематома Неврологические болезни • Рассеянный склероз • Острый демиелинизирующий энцефаломиелит Когда исключены другие причины , в качестве дифференциального диагноза должен быть рассмотрен саркоидоз ( таблица 5). Наконец , если никаких свидетельств системного саркоидоза найдено не было , но биопсия ЦНС показала саркоид - подобную гранулематозную реакцию , врач должен понимать различия между системным нейросаркоидозом и местной неврологической саркоид - подобной реакцией , например связанной со старым шрамом [129] или реакцией на гельминты Визуализация нейросаркоидоза Различные методы визуализации , особенно МРТ , являются наиболее чувствительными диагностическими инструментами для обнаружения и локализации неврологических повреждений Эти исследования , однако , не специфичны , так как радиологическая экспрессия болезни высоко вариабельна Цереброспинальная жидкость Рутинные исследования цереброспинальной жидкости обычно показывают неспецифические ненормальности , которые включают умеренный плеоцитоз , увеличенное содержание белка и иногда умеренно уменьшенные уровни глюкозы Также сообщалось об увеличении уровня АПФ и иммуноглобулина G [140-142], об олигоклональных полосах на электрофореграмме , увеличении отношения CD4:CD8 и уровней лизоцима и b 2 - микроглобулинов Приблизительно треть пациентов с нейросаркоидозом не имеет ненормальностей цереброспинальной жидкости [18]. Кроме того , подобные ненормальности могут быть найдены при рассеянном склерозе и системной красной волчанке Уровни АПФ в цереброспинальной жидкости увеличены у более половины пациентов с нейросаркоидозом Однако , должно быть подчеркнуто , что это не является специфическим для нейросаркоидоза и также происходит при других болезнях ЦНС , например при инфекциях и злокачественных опухолях Несколько исследований обнаружили значительно более высокие уровни АПФ в цереброспинальной жидкости при активном нейросаркоидозе , по сравнению с контрольной группой и с пациентами с саркоидозом без поражения ЦНС Кроме того , в серии последовательных измерений АПФ в цереброспинальной жидкости , было обнаружено , что они отражают клиническую картину Корреляции между уровнями АПФ в сыворотке и цереброспинальной жидкости у пациентов с нейросаркоидозом найдено не было Также не было найдено корреляции между серологическими уровнями АПФ и клинической картиной , или уровнями АПФ и уровнями альбумина в цереброспинальной жидкости ( уровень альбумина в цереброспинальной жидкости является индикатором функционирования гематоэнцефалического барьера ). Таким образом , АПФ в цереброспинальной жидкости наиболее вероятно синтезируется саркоидными гранулемами ЦНС Увеличенные уровни АПФ не специфичны для нейросаркоидоза , но их измерение является полезным при определении активности болезни и ответа на лечение Нейрофизиологические исследования Электроэнцефалография может позволить обнаружить раннюю стадию острого менингоэнцефалита и эпилепсии , вызванных нейросаркоидозом Зрительные вызванные потенциалы , стволовые вызванные потенциалы и тригеминофасиальные рефлексы могут быть полезны при обнаружении черепной невропатии ЭМГ и исследования проведения нервов показывают невропатию крупных волокон и миопатию , принимая во внимание , что TTT и / или биопсия кожи необходимы , чтобы оценить SFN. Последние методы используются редко Оценка вегетативной дисфункции требует специального оборудования Тест Юинга имеет низкую чувствительность для оценки вегетативной дисфункции при SFN [104, 146]. Широко доступное исследование кожной чувствительности к теплу и холоду не является ни специфическим , ни чувствительным Полисомнография вместе с ЭМГ могут быть полезны для обнаружения PLMD и нарушений сна Клинический курс и прогноз Отдаленный курс нейросаркоидоза всесторонне оценен не был Низкая распространенность болезни делает продолжительное наблюдение большого числа пациентов трудным Кроме того , естественный курс болезни остается неясным из - за необходимости терапевтического вмешательства Прогноз у пациентов с нейросаркоидозом сильно различается Болезнь может быть самоограниченной , может периодически усиливаться или ослабляться или постоянно прогрессировать Более двух третей пациентов с нейросаркоидозом отвечают на лечение с хорошим результатом В других случаях , прогресс может быть медленным и устойчивым Смертность при нейросаркоидозе составляет 10 %, что вдвое больше , чем смертность при всех других проявлений саркоидоза Курс нейросаркоидоза зависит от типа пораженной ткани : пациенты с дуральными повреждениями , периферической невропатией , поражением черепных нервов и в меньшей степени , с мозговыми повреждения на МРТ без контрастирования , имеют лучший прогноз , чем пациенты с лептоменингиальными , мозговыми паренхиматозными и повреждениями спинного мозга [14]. Пациенты с гранулематозными массами или гидроцефалией имеют тенденцию иметь большее количество рецидивов и часто резистентны к терапии . Ferriby с колл обнаружили , что пациенты с саркоидозом , имевшие поражение ЦНС в течение болезни , имели худший результат по шкале Modified Oxford Handicap Scale, чем пациенты с поражением периферической нервной системы (p<0.02). Таким образом , поражение ЦНС может быть прогностическим фактором менее благоприятного курса болезни и в таких случаях должна рассматриваться возможность ранней и интенсивной терапии Проспективных исследований лечения нейросаркоидоза проведено не было Соообщалось об улучшении состояния во многих случаях , но прогресс болезни может происходить несмотря на терапию [14]. Большинство рецидивов происходит при снижении дозировки преднизона до менее 10 милиграмм в день . Allen с колл . [17] сообщили , что в проспективном исследовании 32 пациентов с нейросаркоидозом , улучшение произошло у 16 из 19 (84 %) пациентов после терапии и у 5 из 13 (38 %) нелеченных пациентов Наиболее предсказуемый ответ произошел у пациентов с периферической невропатией : 12 из 14 пациентов имели ответ на лечение Только у 1 из 8 нелеченных пациентов произошло спонтанное улучшение . Zajicek с колл зафиксировали прогресс болезни у более половины из 47 пациентов с нейросаркоидозом , несмотря на кортикостероидную и другие иммуносупрессивные терапии В ретроспективном исследовании Manz [4] сравнил 5 случаев с клинически неочевидным саркоидозом , 6 случаев с системным саркоидозом без поражения ЦНС и 4 случая с разнообразными неврологическими проявлениями в дополнение к системному саркоидозу Средний возраст смерти пациентов составил 55, 47 и 38 лет , соответственно Таким образом , саркоидоз у некоторых пациентов может не производить никаких или только тривиальные симптомы , принимая во внимание , что в группе более молодых пациентов , он может быть более серьезным Если поражение ЦНС происходит рано в течение болезни , нейросаркоидоз имеет быстропрогрессирующий курс с плохим прогнозом , несмотря на проводимое лечение По некоторым вопросам в методическое пособие включены отдельные разделы на английском языке , из общедоступных источников . Эти включения позволят российским студентам несколько расширить свои представления по тем или иным вопросам неврологии , а иностранным студентам облегчить восприятие материала . Trigeminal neuralgia (TN), tic douloureux [1] (also known as prosopalgia) is a neuropathic disorder of one or both of the trigeminal nerves. It causes episodes of intensepain in any or all of the following: the ear, eye, lips, nose, scalp, forehead, left index finger, teeth, or jaw on one side and alongside of the face [2] and it is not easily controlled or cured. [3] It is estimated that 1 in 15,000 people suffer from trigeminal neuralgia, although the actual figure may be significantly higher due to frequent misdiagnosis. TN usually develops after the age of 50, more commonly in females, although there have been cases with patients being as young as three years of age [4] 5 TN brings about stabbing, mind-numbing, pain from just a finger touch to the cheek, or even spontaneously without any stimulation of the patient.Cold wind, high pitched sounds, loud noises such as concerts or crowds, chewing, and talking can aggravate the condition, and for the worst cases even smiling, wearing a scarf, the wind or hair on the side of the face is too much to bear. Some patients commit suicide. Signs and symptoms The disorder is characterised by episodes of intense facial pain that last from a few seconds to several minutes or hours. The episodes of intense pain may occur paroxysmally. To describe the pain sensation, patients may describe a trigger area on the face so sensitive that touching or even air currents can trigger an episode. It affects lifestyle as it can be triggered by common activities such as eating, talking, shaving and toothbrushing. The attacks are said by those affected to feel like stabbing electric shocks, burning, pressing, crushing, exploding or shooting pain that becomes intractable. Individual attacks usually affect one side of the face at a time, lasting from several seconds to a few minutes and repeat up to hundreds of times throughout the day. The pain also tends to occur in cycles with remissions lasting months or even years. 10-12% of cases are bilateral, or occurring on both sides. This normally indicates problems with both trigeminal nerves since one serves strictly the left side of the face and the other serves the right side. Pain attacks typically worsen in frequency or severity over time. Many patients develop the pain in one branch, then over years the pain will travel through the other nerve branches. Outwardly visible signs of TN can sometimes be seen in males who may deliberately miss an area of their face when shaving, in order to avoid triggering an episode. Successive recurrences are incapacitating and the dread of provoking an attack may make sufferers unable to engage in normal daily activities. There is also a variant of trigeminal neuralgia called atypical trigeminal neuralgia. In some cases of atypical trigeminal neuralgia the sufferer experiences a severe, relentless underlying pain similar to a migraine in addition to the stabbing shock- like pains. This variant is often called "trigeminal neuralgia, type 2" [5] , based on a recent classification of facial pain [6] . In other cases, the pain is stabbing and intense but may feel like burning or prickling, rather than a shock. Sometimes the pain is a combination of shock-like sensations, migraine-like pain and burning or prickling pain. It can also feel as if a boring piercing pain is unrelenting. Some recent studies suggest that ATN may be an early development of Trigeminal Neuralgia. Cause The trigeminal nerve is the fifth cranial nerve, a mixed cranial nerve responsible for sensory data such as tactition (pressure), thermoception(temperature), and nociception (pain) originating from the face above the jawline; it is also responsible for the motor function of the muscles of mastication, the muscles involved in chewing but not facial expression. Several theories exist to explain the possible causes of this pain syndrome. It was once believed that the nerve was compressed in the opening from the inside to the outside of the skull; but newer leading research indicates that it is an enlarged blood vessel - possibly the superior cerebellar artery - compressing or throbbing against the microvasculature of the trigeminal nerve near its connection with the pons. Such a compression can injure the nerve's protective myelin sheath and cause erratic and hyperactive functioning of the nerve. This can lead to pain attacks at the slightest stimulation of any area served by the nerve as well as hinder the nerve's ability to shut off the pain signals after the stimulation ends. This type of injury may rarely be caused by an aneurysm (an outpouching of a blood vessel); by a tumor; by an arachnoid cystin the cerebellopontine angle [7] ; or by a traumatic event such as a car accident or even a tongue piercing. [8] A large portion of multiple sclerosis patients have TN, but not everyone with TN has MS. Only two to four percent of patients with TN, [citation needed] usually younger, [citation needed] have evidence of multiple sclerosis, 6 which may damage either the trigeminal nerve or other related parts of the brain. It has been theorized that this is due to damage to the spinal trigeminal complex. [9] Trigeminal pain has a similar presentation in patients with and without MS. [10] Postherpetic Neuralgia, which occurs after shingles, may cause similar symptoms if the trigeminal nerve is damaged. When there is no structural cause, the syndrome is called idiopathic. Treatment As with many conditions without clear physical or laboratory diagnosis, TN is unfortunately sometimes misdiagnosed. A TN sufferer will sometimes seek the help of numerous clinicians before a firm diagnosis is made. There is evidence that points towards the need to quickly treat and diagnose trigeminal neuralgia (TN). It is thought that the longer a patient suffers from TN, the harder it may be to reverse the neural pathways associated with the pain. Dentists who suspect TN should proceed in the most conservative manner possible and should ensure that all tooth structures are "truly" compromised before performing extractions or other procedures. Medications Anticonvulsants are a common treatment strategy for trigeminal neuralgia. Carbamazepine is the first line drug; second line drugs includebaclofen, lamotrigine, oxcarbazepine, phenytoin, gabapentin, and sodium valproate. Uncontrolled trials have suggested that clonazepamand lidocaine may be effective. [11] Low doses of some antidepressants such as amytriptiline are thought to be effective in treating neuropathic pain, but a tremendous amount of controversy exists on this topic, and their use is often limited to treating the depression that is associated with chronic pain, rather than the actual sensation of pain from the trigeminal nerve. Botox can be injected into the nerve by a physician, and has been found helpful using the "migraine" pattern adapted to the patient's special needs. Patients may also find relief by having their neurologist implant a neuro-stimulator. Many patients cannot tolerate medications for years, and an alternative treatment is to take a drug such as gabapentin and apply it externally.This preparation is prepared extemporaneously by pharmacists. Also helpful is taking a "drug holiday" when remissions occur and rotating medications if one becomes ineffective. Opiates such as morphine and oxycodone can be prescribed, and there is evidence of their effectiveness on neuropathic pain, especially if combined with gabapentin. [12][13] A case report found sumatriptan effective in the management of drug-resistant |