Хрестоматия Хомской. Содержаниепредисловие ко второму изданию теоретические основы нейропсихологии
 Скачать 4.93 Mb.
|
|
ВАРИАНТЫ ПРОГРЕССИРУЮЩИХ ДЕМЕНЦИЙ У ЛИЦ СРЕДНЕГО И ПОЖИЛОГО ВОЗРАСТА 1 Развитие синдрома деменций — одна из самых частых причин глубокой инвали дизации лиц среднего, пожилого и старческого возраста, страдающих диффузной или очаговой патологией головного мозга вследствие сосудистых, атрофических, токсических или посттравматических процессов. Нередкое появление деменций улиц летнего возраста бесспорно придает проблеме социальную остроту, особенно при экспертизе профессиональной пригодности, установлении вменяемости и дееспособности, определении группы инвалидности. Кроме того, своевременное распознавание ранних форм деменций в ряде случаев может способствовать успешным лечебным мероприятиям (Н. К. Корсакова и др, 1991; G. Roman et al., 1993). Сегодня подробно описаны психопатологические и неврологические симптомы и синдромы при основных нозологических разновидностях деменций позднего возраста — болезни Альцгеймера (БА) и сосудистой церебральной патологии (Н. К. Корсакова и др, 1991, 1992; И. Ф. Рощина, Э. Я. Штернберг, 1977). Вместе стем мало изучены варианты нейропсихологических дисфункций, общие для деменций различной этиологии, нов тоже время определяющие непосредственно конкретные механизмы социальной и бытовой дезадаптации больных. Общим звеном в структуре любого патологического состояния мозга, сопровождающегося развитием деменций, является различной степени выраженности распад социально обусловленных высших психических функций (ВПФ) с развитием когнитивных, мнестических, речевых и других дефектов. Важный момент в данной ситуации — это раннее выявление ведущего дефекта. Исследованиями последнего десятилетия (ЕЮ. Балашова, 1995; Ю. Е. Рахальский, 1969; С. Г. Сукиасян, и др) убедительно доказана (на клиническом и клинико психологическом уровнях) гетерогенность внешних проявлений деменций, причем в ряде случаев имеющих общую этиологию и близкую по выраженности стадийность. Несмотря на то что клинико психопатологические, патопсихологические и неврологические описания картин деменций, хотя и являют собой богатый набор наблюдений, в том числе и неоднократно классифицируемых (Н. К. Корсакова и др, 1991; И. Ф. Рощина, 1993 и др, вне поля зрения клиницистов остаются ведущие в картинах деменций дефекты ВПФ, собственно и обусловливающие распад упроченных в индивидуальном социальном опыте психологических и коммуникативных связей. Мысль о неоднородности нарушений ВПФ при различных по этиологии и стадийности деменций и необходимости их классификации по ведущему дефекту Военно медицинский журнал. 1997. № 5. С. 38–40. Нейропсихология позднего возраста возникла прежде всего входе клинических наблюдений за больными. Многочисленные факты отчетливо свидетельствуют о преобладании мнестико пространственных и регуляторных расстройств в клинике БА и субкортикально глубинных нарушений в проявлениях атеросклеротической сосудистой деменции (СД), регуляторных расстройств при болезни Пика и глубинно фронтальных нейродинами ческих, а также амнестических корсаковского круга нарушениях при алкогольных деменциях. Вместе стем при тщательном клинико психологическом анализе обнаруживается более поливариантная и многомерная недостаточность ВПФ, в том числе как внутри групп больных с общей этиологией процесса, таки в зависимости от стадии развития деменций. Исходя из вышеизложенного, мы поставили цель определить с позиции представления о системной организации ВПФ варианты (клинико психологические профили) нарушений с вычленением основного дефекта в качестве синдромообразующего радикала вне зависимости от этиологической предопределенности деменций. В настоящей статье представлены результаты комплексного нейропсихологического и неврологического обследования 75 пациентов с мягкой или умеренной деменцией альцгеймеровской (группа 1 БА, 27 больных, средний возраст 58 ± 2,8 года) и сосудистой (группа 2 СД, 48 больных, средний возраст 58 ± 1,5 года) этиологии. Давность заболевания в обеих группах колебалась от 1 до 3 лет. Пациенты обследованы с помощью нейропсихологического метода АР. Лурия (1969, 1973) с включением специально разработанной батареи тестов, направленных на оценку различных составляющих ментальной деятельности в рамках лури евской логики, а также традиционным неврологическим методом. У 65 больных проводилось сканирование мозга (КТ и МРТ). Однако в настоящем исследовании данные сканирования использованы только как отчасти верифицирующие этиологию процесса. Первый вариант деменции характеризуется преобладанием расстройств произвольной регуляции психической деятельности. К числу основных нарушений относятся недостаточность в сфере целеполагания, формирования программы действий и контроля за ее протеканием в сфере праксиса, процессах мышления и памяти. Особенностью этого типа расстройств ВПФ является ослабление регулирующей роли речи в организации психической активности. В неврологической сфере отмечались в основном симптомы, указывающие на дисфункцию глубинно фронтальных, в том числе глубинно премоторных отделов больших полушарий рефлексы орального автоматизма, симптомы псевдобульбарной недостаточности, хватательный рефлекс Янишевского, гипертонически гипокинетический симпто мокомплекс в различной комбинации (общая замедленность, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, феномен противодержания, феномен on off в двигательной и других сферах и т. д. По нашим данным, в группе больных БА этот вариант деменций наблюдался у 35%, в группе больных СД — у Второй вариант деменции определяется снижением уровня энергетического обеспечения психической активности и проявляется нарушением нейродинамики по типу импульсивности и ригидности в различных психических процессах, атак же повышенной тормозимости следов памяти (независимо от модальности) в условиях интерференции при отсроченном воспроизведении. К этому присоединяются Варианты прогрессирующих деменций улиц среднего и пожилого возраста 939 такие симптомы, как замедление темпа деятельности, инактивность, истощаемость, эмоциональная лабильность, астенодепрессивные состояния. При последних нарушения часто ассоциируются с псевдобульбарной симптоматикой, в частности с насильственным плачем и смехом. Если при БА такой тип деменции можно было наблюдать только у 5% больных, то при СД частота встречаемости достигала от общего числа обследованных. Третий вариант деменции связан с нарушением пространственных и квазипро странственных параметров психической деятельности. Он характеризуется расстройствами зрительно пространственного гнозиса, нарушением соматосенсорных синтезов и обратной афферентации в двигательной сфере, наличием семантической и амнестической афазии, нарушением операций с числами. Важной особенностью в таких случаях является раннее присутствие у больных жалобна нарушения пространственной ориентировки при БА и вербальные амнестические «провалы» при СД. В целом этот вариант в структуре БА и СД встречался соответственно в и В четвертом варианте деменции центральное место занимают расстройства мнестической функции в сочетании модально неспецифических с модально специфическими ее нарушениями. Однако этот вариант расстройств в изолированном виде при прогрессирующих деменциях (в какой то мере за исключением хронической алкогольной энцефалопатии с корсаковским синдромом) практически не встречается. «Амнестический» вариант, как правило, наблюдается в содружестве сне достаточностью регуляции и/или пространственного анализа и синтеза. Для этого варианта нередки такие модально неспецифические нарушения, как колебания уровня бодрствования (иногда даже в пределах выполнения одного задания, утомляемость, дефекты внимания. Строго специфических неврологических расстройств не обнаружено, хотя разной степени выраженности амиостатиче ские и псевдобульбарные симптомы не редкость. Особенно часто они наблюдаются при сосудистых, смешанных сосудистых и алкогольных энцефалопатиях, осложненных деменцией, а также постинсультных энцефалопатиях. Наконец, еще один вариант деменции включает в себя в качестве доминирующих расстройства отдельных компонентов речи в виде трудностей понимания логико грамматических структур, нарушений номинативной функции речи, трудностей оформления высказывания. Существенна в этих случаях относительно изолированная речевая клиническая симптоматика деменции. Речевые дефекты оказываются фактически единственными проявлениями на ранних стадиях болезни, ограничивающими социальную активность больных. До 40% обследованных с такими относительно автономными дефектами приходились на группу с СД. Таким образом, в общей картине нарушений высших психических функций при деменциях улиц среднего и пожилого возраста в качестве синдромообразующих выступают такие параметры психической активности, как ее произвольная регуляция, энергетическое (активационное) обеспечение, пространственный анализ и синтез, мнестические процессы и речевое опосредование. Вместе стем сопоставление результатов нейропсихологического исследования сданными о степени выраженности клинических проявлений прогрессирующих деменций на проведенном уровне свидетельствует о том, что роль этих составляющих далеко неравнозначна Нейропсихология позднего возраста Наиболее тяжелые проявления деменции связаны с нарушением произвольной регуляции деятельности, дефицитом энергетического обеспечения и расстройствами пространственного и квазипространственного восприятия. Часто эти нарушения ассоциируются с неврологическими нарушениями в форме амиостатического симптомокомплекса, псевдобульбарных расстройств, изменений нейродинамиче ских параметров при выполнении проб различной модальности. Это обстоятельство убедительно подчеркивает заметную роль субкортикальных полушарных и глубинно полушарных, в том числе перивентрикулярных образований и их нарушений в формировании различных вариантов деменций. Н. К. Корсакова, А. В. Медведев, ЕЮ. Балашова, Н. П. Щербакова, С. Г. Сукиасян, С. Б. Вавилов РОЛЬ ПОДКОРКОВЫХ СТРУКТУР МОЗГА В ФОРМИРОВАНИИ СИМПТОМОВ НАРУШЕНИЯ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ ПРИ СОСУДИСТОЙ ДЕМЕНЦИИ 1 В эволюции представлений о мозговых механизмах психических функций одно из центральных мест занимает проблема их вертикальной организации. Современное состояние вопроса о корково подкорковых взаимодействиях в целостном обеспечении психической деятельности ставит задачу изучения собственной функции» (по АР. Лурия) подкорковых структур мозга в реализации отдельных составляющих различных психических процессов. Существенный вклад в решение этой задачи вносит нейропсихологическое исследование состояния психических функций на клинических моделях, характеризующихся нарушениями в работе подкорковых зон мозга. Представляется возможным изучение субкортикальных коррелят поведения на моделях нормального и патологического старения. Несмотря на большой диапазон различий, зависящих от целого ряда индивидуальных биологических и психологических, а также социокультурных факторов, можно выделить основные черты, характерные для протекания психических процессов всех лиц пожилого возраста. К ним относится общее снижение работоспособности, проявляющееся в неравномерности темпа и продуктивности деятельности, удлинении латентного периода включения в ее выполнение, неустойчивости внимания и обшей истощаемости, сужении ранее доступного объема деятельности как в пределах одной функции, таки прежде всего в межфункциональных взаимодействиях с ограничением возможностей параллельной переработки информации на гностическом, мнестическом и интеллектуальном уровнях. В соответствии со сложившимися в нейропсихологии представлениями указанные симптомы нарушения динамических параметров психической активности могут быть обусловлены дефицитом в работе подкорковых структур мозга. В таком случае изменения психики в возрасте инволюции дебютируют субкортикальными проявлениями, что позволяет высказать предположение о повышенной сензи тивности подкорковых структур к осложнению внутренних условий деятельности мозга. Вместе стем совершенно очевидно, что в случае присоединения к процессам нормального старения мозга тех или иных его заболеваний, описанные выше симптомы подкорковой недостаточности могут возникать в более развернутом виде Актуальные проблемы психофизиологии и нейропсихологии. Сб. научных трудов. М АН СССР, С. 151–162. Нейропсихология позднего возраста в связи с декомпенсацией или региональным воздействием патологического процесса. Это особенно характерно для случаев сосудистой патологии, к которым прежде всего относятся гипертоническая болезнь и атеросклероз. Они являются причиной развития сосудистой энцефалопатии, которая формируется либо постепенно, либо остро вслед за инсультом или расстройством мозгового кровообращения. Ее картина определяется наличием очагов размягчения разной величины в коре, и особенно в подкорковых образованиях ив мозговом стволе с деструкцией мозговой ткани. Эти изменения и являются морфологической основой сосудистой деменции. Многообразие нарушений психики при атеросклерозе сосудов головного мозга дало основание для выделения различных вариантов сосудистой деменции. Согласно классификации, разработанной в ВНЦПЗ АМН СССР, следует различать четыре разновидности сосудистой деменции) общеорганический тип (ОТ, характеризующийся относительно нерезко выраженным интеллектуально мнестическим снижением, неглубокими эмоционально волевыми и личностными нарушениями при сохранности внешних форм поведения, навыков, чувства болезни) торпидный тип (ТТ) слабоумия со значительно выраженным замедлением психомоторной деятельности при сравнительно неглубоких интеллектуально мнестических нарушениях и при наличии аффективных расстройств, которые проявляются кратковременными приступами насильственного плача (редко смеха) на фоне депрессивного настроения) псевдопаралитический тип (ПТ), при котором на первый план выступают выраженное снижение критики и изменения личности с фамильярностью, склонностью к плоскому юмору, беспечно благодушным настроением, ано зогнозией при сравнительно неглубоких мнестических расстройствах) амнестический тип (AT) с доминированием выраженных расстройств памяти в виде ретроградной и антероградной амнезии, дезориентировкой во времени и месте, нарушением хронологической датировки событий (А. В. Мед ведев и др, Данная клиническая классификация сосудистой деменции (СД) позволяет поставить задачу сравнения нейропсихологических симптомов с клиническими характеристиками групп, выявления межгрупповых различий в нарушении некоторых психических функций и соотнесения нейропсихологической симптоматики с томографической картиной при деменции. Было обследовано 50 больных СД: 17 больных с ОТ, 8 — с ТТ, 8 — с ПТ, 17 — с средний возраст больных составлял около 70 лет. Всем больным проводилось полное нейропсихологическое обследование по схеме АР. Лурия. В обследование также включались патопсихологические методики, направленные на оценку работоспособности, внимания и мыслительной деятельности. Анализ результатов проводился как по контингенту больных в целом, таки по отдельным подгруппам в соответствии с четырьмя клиническими типами ОД. Отдельному рассмотрению подлежали симптомы коркового и подкоркового происхождения Роль подкорковых структур мозга в формировании симптомов нарушения... 943 Необходимость более детального рассмотрения при общем синдроме нарушений у больных СД субкортикальных проявлений потребовала их систематизации по отношению к отдельным подкорковым комплексам. На основании клинических и литературных данных были выделены четыре группы подкорковых образований, поражение которых приводит к возникновению дифференцированных симптомов нарушения психических функций (табл. 1). Данные таблицы показывают, что ряд симптомов на сегодняшний день не может быть с определенностью отнесен к дифференцированной группе подкорковых образований мозга и условно обозначен нами термином общие подкорковые симптомы. К ним относятся колебания уровня внимания и общей продуктивности деятельности, а также истощаемость последней к концу исследования и замедление ее темпа инактивность в виде трудностей включения больного в выполнение заданий и застойность психических процессов, проявляющаяся как тенденция к продолжению (или переносу) предыдущей деятельности и способов ее реализации на последующую патологическая инертность в виде элементарных персевераций; синкинезии, обнаруживающиеся в попытках бимануального выполнения мономануальных двигательных проб. В группе таламических симптомов рассматривается сужение объема деятельности (в частности, фрагментарное выполнение заданий истощаемость в пределах одной психической функции застывание руки в вычурной позе при выполнении двигательных проб (таламическая поза гиперкинезы, которые в данном исследовании проявлялись в размашистости, недозированности движений, лишних движениях типа пропульсий, а иногда — в укрупнении деталей письма и рисунка, лишних штрихах или неоднократном обведении одной и той же линии при выполнении рисунка. В связи с этим возникали нарушения динамического праксиса, выделенные нами как самостоятельный симптом. Нередко наблюдались нарушения прак сиса позы, имевшие место лишь в пробах, требующих переноса позы с одной руки на другую в условиях выполнения их с закрытыми глазами. Интерпретация этого симптома в связи с недостаточностью таламуса требует специального разъяснения. Поскольку воспроизведение позы рукой, как по зрительному, таки по кинестетическому образцу, оставалось у наших больных интактным, дефицит при переносе позы может быть объяснен за счет нарушения сенсорно перцептивной интеграции в кинестетической модальности. Есть основания считать, что такая интеграция осуществляется на уровне таламуса, где, в частности, подушке зрительного бугра отводится роль сенсорного процессора (Н. К. Корсакова, ЛИ. Московичюте, 1965; M. J. Bojez et al., 1971). На интегративную функцию таламуса указывали АР. Лу рия (1973). Симптомы, обозначенные в табл. 1, в связи с недостаточностью таких подкорковых структур, как семиовальный центр и стриопаллидарная система, по нашему мнению, не нуждаются в дополнительном комментарии. Последующий анализ симптомов, свидетельствующих о недостаточности тех или иных подкорковых структур, позволил установить корреляцию их сочетаний (синдромов)с клиническими вариантами СД. Оценивая результаты исследования по группе больных в целом, следует отметить, что в общем синдроме расстройств имели место симптомы, обусловленные сочетанным поражением всех подкорковых комплексов с высокой частотой билатеральных проявлений (в среднем по группе у 78% больных. Однако на первый Нейропсихология позднего возраста план выступали такие общие подкорковые симптомы, как колебания темпа и продуктивности деятельности, истощаемость и застойность психических процессов. Во всей группе больных был значительно выражен и ряд таламических симптомов: сужение объема деятельности, тормозимость следов неструктурированного по смыслу материала интерферирующими воздействиями итак называемая таламическая поза рук. Остальные подкорковые симптомы представлены менее равномерно в каждой из подгрупп. Следует также отметить, что многие из увиденных нами симптомов характерны и для нормального старения, но приданном варианте патологии они становились более яркими. Например, констатируемое в норме сужение объема деятельности при СД достигало степени фрагментарности. Вместе стем во многих случаях наряду с мультиформными симптомами подкорковых расстройств наблюдались группы симптомов, свидетельствующие о вовлечении в патологический процесс корковых зон мозга. При этом корковые симптомы, как правило, не достигали высокой степени выраженности, характеризовались лакунарностью проявлений в пределах одной или нескольких психических функций, что не позволяло объединить их в нейропсихологические синдромы даже в рамках одного сосудистого бассейна. Кроме того, в отличие от подкорковых симптомов, корковая симптоматика в большинстве случаев имела унилатеральный характер со стойким преобладанием признаков дисфункции правого полушария мозга. Даже при наличии двусторонних корковых симптомов в общем комплексе расстройств дисфункция левого полушария была значительно менее выраженной. Таким образом, результаты исследования позволяют говорить о том, что нарушения психических функций у больных с СД обусловлены прежде всего вовлечением в патологический процесс билатеральной широкой подкорковой зоны. На этом фоне нейропсихологические симптомы коркового происхождения выступают как вторичные и проявляются фрагментарно с преобладанием признаков недостаточности правого полушария мозга. Сопоставление данных нейропсихологического исследования с описанными выше клиническими типами СД позволило установить некоторые особенности нарушений психических функций, характерные для каждой из анализируемых подгрупп больных (табл. 1, Так, в подгруппе больных с AT деменции имеет место более широкое вовлечение в патологический процесс различных подкорковых структур с наибольшей представленностью симптомов, полученных при нейропсихологическом исследовании по сравнению с остальными тремя подгруппами. Эти данные коррелируют с клинической картиной массивного мнестико интеллектуального снижения, сочетающегося в этой подгруппе с дезориентировкой во времени и месте. Анализ преимущественной заинтересованности в формировании нейропсихологических симптомов тех или иных подкорковых комплексов показал, что в этом плане также возможны корреляции данных нейропсихологического исследования с типом деменции. Несмотря на диффузное вовлечение в патологический процесс всех подкорковых структур в каждой из подгрупп, степень выраженности симптомов, связанных с определенной подкорковой зоной, различна. Для больных с ПТ деменции характерно преобладание симптомов, свидетельствующих о сочетании дисфункции стриопаллидарного и таламического комплексов, в то время как при Роль подкорковых структур мозга в формировании симптомов нарушения... |