Клиническая ревматология руководство для врачей. Насонова В.А.. Соединительная ткань (строение. Функции. Метаболизм) номенклатура и классификация ревматических болезней эпидемиология ревматических болезней
 Скачать 8.97 Mb.
|
|
Клиника. Ревматоидный процесс локализуется преимущественно в периферических суставах, поэтому основное значение в клинической картине болезни приобретает артрит суставов конечностей. Провоцирующими факторами могут быть инфекция (острая или обо- стрение хронической), охлаждение, травма, физическое или нервное перенапряжение. У 79 % больных, по нашим данным, развитие заболевания предшествуют грипп, ангина, обостре- ние хронического тонзиллита, гайморита, отита, холецистита и других очагов хронической инфекции. Обычно через 1—2 нед после этого появляются первые признаки артрита. Отме- чается также связь между возникновением болезни и метеорологическими факторами (час- тое развитие заболевания весной и осенью), а также с периодами физиологической аллерги зации организма (периоды полового созревания, послеродовой и климактерический). Про- дромальные явления могут появиться за несколько недель или месяцев до развития болезни. Наиболее ранним и важным из них является чувство утренней скованности во всем теле, особенно в суставах конечностей (чаще кистей). Это ощущение быстро исчезает после ак- тивных движений. Происхождение этого синдрома связывают с нарушением нормального ритма выработки надпочечниками эндогенного гидрокортизона. Пик максимальной выра- ботки этого гормона у больных РА смещается с 7—8 ч утра на более поздний период суток. По нашим данным, в продромальном периоде утренняя скованность отмечается у 32 % больных. Продромальный синдром болезни может проявляться также небольшими перио- дическими болями в суставах, часто связанными с изменением погоды, снижением аппетита, похуданием, сердцебиением, потливостью, анемией, иногда субфебрильной температурой, небольшим повышением СОЭ. Начало заболевания чаще всего подострое. Постепенно появляется стойкая полиарт- ралгия (у /з больных) или артрит (у 2 /з больных) чаще всего мелких суставов кистей и стоп, сопровождающиеся в ряде случаев субфебрильной температурой и ускорением СОЭ. Боли в суставах постепенно усиливаются при движении. Характерен «воспалительный ритм» болей — наибольшая интенсивность их наблюдается во второй половине ночи и утром. В течение дня боли становятся слабее, к вечеру они незначительны. Боли сопровождаются ощущением общей или местной скованности (по нашим данным, у 93 % больных), имеющей тот же ритм. Возникает симптом «тугих перчаток» или симптом «корсета», что часто затрудняет само- стоятельное вставание с постели, одевание, причесывание и т. д. Интенсивность и длитель- ность утренней скованности соответствуют активности болезни. При небольшой активности болезни ощущение утренней скованности обычно исчезает через 30—60 мин после встава- ния с постели, при более выраженной активности процесса оно может исчезнуть лишь к по- лудню или только вечером. Боли и утренняя скованность ведут к более или менее выражен- ному ограничению подвижности сустава. Реже болезнь начинается остро с резких болей и выраженной припухлости в суставах, утренней скованности, продолжающейся в течение всего дня, сопровождающейся высокой лихорадкой и полной обездвиженностью больного. Еще реже болезнь начинается незаметно с очень медленным нарастанием симптомов артрита при нормальной температуре и СОЭ и без заметного ограничения движении. В даль- нейшем процесс обычно приобретает хроническое прогрессирующее течение. В раннем периоде болезни все описанные выше симптомы обычно нестойки и могут исчезать на несколько месяцев и даже лет, в течение которых больной не обращается к вра- чу. Чаще артрит становится стойким и воспалительный процесс прогрессирует. У ТО % 187 больных, по нашим данным, с самого начала болезни имеет место полиартрит. У остальных больных, главным образом у мужчин и подростков, чаболевание начинается и протекает по типу моно-олигоартрита. Характерной для данного заболевания ранней локализацией артрита являются II и III пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы, несколько реже — плюсно- фаланговые. На втором месте по частоте поражения в этот ранний период стоят коленные и лучезапястные суставы, реже -- локтевые и голеностопные. Остальные суставы в дебюте бо- лезни поражаются крайне редко. Некоторые суставы практически всегда остаются незатро- нутыми. Это так называемые суставы исключения. К ним относятся дистальные межфалан- говые суставы, первый пястно фаланговый сустав (большого пальца кисти), проксимальный межфаланговый сустав мизинца. Поражение этих суставов в ранней фазе болезни в боль- шинстве случаев исключает диагноз РА. В 70 % случаев поражение суставов является сим- метричным. В ранней фазе болезни в пораженных суставах преобладают экссудативные яв- ления: воспалительный отек (опухание) периартикулярных тканей, при пальпации, которая обычно резко болезненна, может определяться симптом флюктуации, указывающий на нали- чие внутрисуставного выпота. Суставы горячи на ощупь, иногда в мелких суставах кистей наблюдается небольшая гиперемия кожи. При поражении крупных суставов гиперемия ко- жи, как правило, не наблюдается. Движения в пораженных суставах болезненны и ограниче- ны вследствие отечности суставных тканей и рефлекторного спазма близлежащих мышц. Болевое ограничение движений и ощущение скованности отмечаются главным образом по утрам. Артрит может сопровождаться теносиновитом — воспалительным процессом вла- галищ сухожилий разгибателей и реже сгибателей кисти и стопы. При поражении одного коленного сустава в анамнезе больные отмечают травму этого сустава. Ранний (экссудативный) период болезни продолжается в среднем около года. В те- чение этого периода у части больных может наблюдаться уменьшение симптомов артрита или даже наступить полная ремиссия болезни (у 15—20 % больных). Чаще болезнь постепенно прогрессирует и вступает в следующую, экссудативно- пролиферативную фазу. В период развернутой картины болезни у больных появляются общая слабость, астения, похудание, ухудшение сна и аппетита, субфебрильная температура и развивается стойкое, типичное для РА поражение суставов. Вследствие развития пролиферативных про- цессов в суставных тканях последние утолщаются, появляется стойкая, плотная, пружиня- щая припухлость периартикулярных тканей, обусловливающая дефигурацию пораженных суставов, в первую очередь мелких суставов кистей и стоп, затем суставов запястья, лучеза- пястных коленных, локтевых. Плечевые и тазобедренные суставы, а также суставы позво- ночника поражаются значительно реже, главным образом в поздней стадии. Развитие фиб- розных изменений в суставных тканях приводит к постепенному сморщиванию капсулы, связок, сухожилий, разрушению суставных поверхностей, появлению выраженных деформа- ций суставов, подвывихов и мышечных контрактур, особенно пальцев кистей, локтевых и коленных суставов. Одновременно развиваются атрофия близлежащих мышц (обычно выше пораженного сустава) и трофические изменения кожи, которая на тыле кисти становится су- хой и истонченной, а на ладонях приобретает ярко-розовый с циано тичным оттенком цвет («ревматоидная ладонь»). Суставной процесс носит рецидивирующий и прогрессирующий характер. С каждым последующим обострением в процесс вовлекаются новые суставы, вследствие чего одни сус- тавы находятся в более ранней, другие в более поздней стадии процесса. Движения в суста- вах становятся все более ограниченными и в терминальной стадии болезни вследствие обра- зования анкилозов наступает полная неподвижность одного или нескольких суставов. Кли- нические проявления ревматоидного процесса в зависимости от его локализации имеют не- которые особенности. 188 Суставы кисти поражаются в первую очередь. Характерны припухание, болезнен- ность, а затем деформация и ограничение движений и в пястно-фаланговых, и в проксималь- ных межфаланговых суставах. Вследствие утолщения последних и интактности дистальных межфаланговых суставов пальцы приобретают веретенообразную форму. При поражении пястно-фаланговых суставов припухлость располагается между головками пястных костей. Ниже суставов межпястные пространства западают вследствие атрофии межкостных мышц (рис. 23). При дальнейшем течении процесса образуются подвывихи и контрактуры суставов пальцев различных типов: наиболее часто происходит «ульнарная девиация» кисти — от- клонение пальцев в сторону локтевой кости, обусловленная подвывихами в пястно- фаланговых суставах. При этом кисть приобретает форму «плавника моржа». Генез возникновения этой деформации сложен. Помимо разрушения головок пястных костей, по-видимому, имеет важное значение слабость мышц, которая приводит к механиче- скому нарушению равновесия в пястно-фаланговых суставах. Весьма характерна деформация пальцев в виде «шеи лебе Рис. 23. Поражения суставов кисти в ранней стадии ревматоидного артрита: припухлость лучезапястного, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, атрофия межостных мышц. дя» — сгибательная контрактура в пястно-фаланговых суставах, сочетающаяся с пе- реразгибанием в проксимальных межфаланговых суставах и сгибанием ногтевых фаланг. В некоторых случаях развивается деформация в виде «бутоньерки» — значительное сгибание в пястно-фаланговых суставах и переразгибание дистальных межфаланговых суставов. Де- формация кисти в виде «шеи лебедя» и «бутоньерки» резко ограничивает функцию кисти. Больной обычно не может сжать кисть в кулак, крепко удержать предмет, совершать обыч- ный утренний туалет и т. д. Может быть поражен пястно-трапециевидный сустав большого пальца, что может привести к его сгибательной контрактуре (рис. 24). При п сражении лучезапястного сустава обычно в процесс вовлекаются и суставы запястья. Артрит запястья приводит к деструкции суставной поверхности мелких костей и их слиянию в «костный блок». При этом происходит анкилозирование как мелких костей запя- стья, так и пястно-за пястных суставов. Анкилоз самого лучезапястного сустава развивается реже. Клинически воспалительный процесс в этих суставах проявляется болезненной при- пухлостью в области лучезапястного сустава и на тыле кисти вблизи этого сустава. Все дви- жения в пальцах и кисти болезненны и ограничены. При лучелоктевом 189 Рис. 24. Схематическое изображение типов деформации кисти при ревматоидном артрите. а — ульнарная девиация; б — «бутоньерка»; в — «шея лебедя». артрите болезненны пронация и супинация. Иногда это сопровождается задним под- вывихом головки локтевой кости, которая делается подвижной. В редких случаях развивает- ся тяжелый околосуставной остеолиз кисти и пальцев с их выраженной сгибательной кон- трактурой (кисть в виде «лорнетки»). Изменениям суставных тканей часто сопутствует вос- паление синовиальной оболочки сухожилий — теносиновит. При теносиновите общего раз- гибателя на тыле кисти вблизи лучезапястного сустава наблюдается ограниченное припуха- ние тестоватой консистенции, которое часто принимают за бурсит. Теносиновит длинного разгибателя большого пальца, общего сгибателя и разгибателя пальцев проявляется локаль- ной припухлостью и утолщением сухожилия и в некоторых случаях заканчивается разрывом сухожилия, что значительно затрудняет подвижность пальцев и кисти. При теносиновитах кисти и пальцев может развиться синдром «карпального канала» и феномен «пружинящих пальцев». Поражение локтевого сустава редко наблюдается в дебюте болезни, чаще при ее дальнейшем развитии. При этом ограничивается сгибание и разгибание в локте. Часто обра- зуются сгибательные контрактуры: локоть фиксируется в положении полусгибания и полу- пронации. Иногда развиваются симптомы сдавления локтевого нерва. При значительном ог- раничении движения в локте больной не может поднести руку ко рту. При артрите плечевого сустава, который может развиться в процессе эволюции бо- лезни, выявляют диффузную припухлость и болезненность при пальпации как с наружной поверхности, так и со стороны подмышечной впадины. Эти симптомы отличают артрит пле- чевого сустава от часто встречающегося плечелопаточного периартрита, при котором на- 190 блюдается лишь локальная болезненность в переднебоковом отделе плеча, которое принимает положение приведения и внутренней ротации. Болезненное огра- ничение движения в плечевом суставе значительно затрудняет ежедневный туалет больного. Суставы стопы часто поражаются с самого начала болезни. Страдают главным обра- зом плюснефаланговые суставы. При этом у основания II—IV пальцев появляется болезнен- ная припухлость. Артрит суставов большого пальца стопы развивается редко. Постепенно появляется деформация стопы: передний свод опускается, образуется halux valgus и молот- кообразная деформация остальных пальцев с подвывихами в плюснефалан говых суставах. Головки плюсневых костей выступают под кожей с подошвенной стороны стопы, что делает ходьбу весьма болезненной. Могут быть также поражены мелкие сус- тавы и поперечный сустав предплюсны. В этом случае на тыле стопы появляется болезненная припухлость. Движения в стопе и особенно ходьба и стояние на ногах становятся затруднительными. Иногда (особенно у мужчин) появляется тендобур- сит ахиллова сухожилия) . Коленный сустав поражается часто и уже в дебюте болезни. Наступает де- фигурация, которая объясняется как воспалительным отеком периартикулярных тканей, так и выпотом в полости сустава и в ее заворотах. В некоторых случаях в подколенной ямке появляется округлая опухоль (киста Бей кера). Коленный сустав обычно находится в положении сгибания, что уменьшает натяжение связок и сухожилий и облегчает боли. Если больной не меняет положе- ния коленного сустава, то сустав быстро фиксируется в этом положении, образуется сгиба- тельная контрактура вследствие сокращения сухожилий и капсулы (рис. 25). Рис. 25. Де- фигурация колен- ных суставов при ревматоидном арт- рите: выпот в по- лости суставов, сгибательные кон- трактуры, гипот- рофия мышц бедра и голени. Иногда происходит ослабление капсульно-связочного аппарата и развивается лате- ральная гиперподвижность сустава и симптом «выдвижного ящика». При подобной неста- бильности сустава в поздней стадии может образоваться genu varum или genu valgum, а так- же вторичный гонартроз. Наблюдается более или менее выраженная атрофия четырехглавой мышцы. Голеностопный сустав поражается реже других. Обычно наблюдаются его стойкая припухлость, утолщение и тугоподвижность. 191 Артрит тазобедренного сустава — редкое и позднее поражение. Воспалительный процесс в этом суставе проявляется болями, часто локализующимися в паховой области, значительным ограничением всех движений и ходьбы, особенно при развитии протрузии подвздошной впадины. Бедро обычно фиксируется в положении небольшого сгибания. Раз- вивается выраженная атрофия мышц бедра и ягодичных мышц. Суставы позвоночника поражаются у взрослых в поздней стадии болезни. Страдает преимущественно шейный отдел, где может развиться (главным образом у детей и юношей) артрит атлантоокципитального сочленения с болезненностью и тугоподвижностью шеи, изредка с симптомами сдавления спинного мозга. Иногда в процесс вовлекаются меж- позвонковые суставы, что может привести в некоторых случаях к спондило листезу III—IV или V шейных позвонков. Очень редко в поздней стадии болезни развивается сакроилеит (чаще односторонний). Грудной и поясничный отделы позвоночника обычно остаются ин- тактными. Челюстно-височный и грудиноключичные сочленения поражаются очень редко. При ревматоидном полиартрите могут наблюдаться и. вне-суставные проявления ревматоидного процесса — прежде всего в мышцах, коже и лимфатических узлах. Уже в ранней стадии болезни при наличии активного артрита начинается амиотрофия мышц. Интенсивность и быстрота развития амиотрофии обнаруживают прямую корреляцию с активностью и тяжестью ревматоидного процесса. В первую очередь развивается амиотро- фия мышц кистей: межостных мышц, тенара и гипотенара. Сочетание атрофии этих мышц с припухлостью пястно-фаланговых, проксимальных и межфаланговых суставов, запястья и лучезапястного суставов создает картину типичной «ревматоидной кисти». Амиотрофия локализуется чаще всего выше пораженного Рис. 26. Рев- матоидный диги- тальныи артериит. Подкожные очаги некроза вблизи ног- тевого ложа. Рис. 27. Рев- матоидный узелок вблизи локтевого сустава. 192 сустава. Так, при поражении лучезапястного сустава наблюдается амиотрофия мышц нижней трети предплечья, при артрите коленного сустава — нижней трети бедра и т. д. Амиотрофия мышц является наиболее ранним внесуставным поражением. Так, мы наблюда- ли развитие амиотрофии при остром РА уже через 1—2 нед от начала болезни. При тяжелых формах РА амиотрофия может быть очень резкой и диффузной, т. е. развиваться и вдали от пораженного сустава. Чаще всего наблюдается атрофия разгибателей, например, разгибателя предплечья, прямой мышцы бедра, ягодичных мышц и т. д. Изменя- ется также мышечный тонус (чаще его ослабление). Наряду с этим при активном артрите обычно бывает гииертонус близлежащих мышц, что сопровождается резкими болями в этих мышцах. Очень характерен, например, ги пертонус приводящих мышц бедра при поражении тазобедренного сустава. В генезе амиотрофии при РА принимают участие несколько факторов. Помимо ней- рорефлекторного механизма (на который указывали еще старые авторы), в мышечной ткани развивается и ревматоидный воспалительный процесс (ревматоидный миозит). По наблюдениям М. G. Serratris (1976), ревматоидный миозит характерен для ранней стадии болезни (продолжительностью не более 6 лет), а дегенеративные изменения наступа- ют у лиц пожилого возраста при давности болезни в среднем 11 лет. Кроме того, могут на- блюдаться ревматоидные тендиниты, что проявляется болями и припухлостью в области по- раженного сухожилия. Выраженные дегенеративные процессы в некоторых случаях закан- чиваются разрывом сухожилия. Изменения кожи отмечаются у многих больных, особенно при длительном течении болезни. Обычно наблюдается бледность кожных покровов вследствие анемии, нарушения васкуляризации кожи, обусловленного изменением тонуса капилляров и капиллярного кро- вообращения. Трофические изменения кожных капилляров обусловливает также появление ярко-розовой, иногда с цианотичным оттенком, окраски ладони и кончиков пальцев. Иногда на коже пальцев рук, особенно вблизи ногтевого ложа (рис. 26), появляются мелкие корич- невые очажки (некроз мягких тканей в результате ревматоидного васкули та). Изменяется также кожа, покрывающая пораженные суставы. Она сухая, бледная, истонченная, особенно на кистях рук. Здесь же иногда появляются пятна усиленной пигментации и гиперкератоз. Отмечаются также трофические изменения ногтей — истончение, ломкость, продольная ис- черченность. Подкожные ревматоидные узелки — одно из характернейших внесуставных проявле- ний РА. Они настолько специфичны для этого заболевания, что считаются одним из диагно- стических критериев РА. Ревматоидные узелки возникают, по нашим данным, у 23 % боль- ных и представляют собой плот ные округлые соединительнотканные образования величиной от чечевичного зерна до ореха. Узелки при пальпации безболезненны и подвижны, но иногда они спаяны с апоневро- зом или подлежащей костью и в этих случаях становятся неподвижными (рис. 27). Узелки появляются внезапно, главным образом во время обострения. Чаще всего они локализуются вблизи локтя, на разгибательной стороне предплечья. Иногда они наблюдаются на тыльной поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, на наружной поверхности ко- ленного сустава, в толще пяточного сухожилия. В редких случаях их можно обнаружить в области грудины, лопаток, на голове. Узелки обычно расположены симметрично, но иногда могут быть и односторонними. Они никогда не воспаляются и не нагнаиваются. Чаще всего обнаруживаются 2—3 узелка, в редких случаях они могут быть множественными. Количест- во и размер узелков могут уменьшаться под влиянием лечения (особенно кортикостероида- ми). В период ремиссии узелк" могут исчезнуть полностью. Раннее появление узелков считается неблагоприятным прогностическим признаком, так как всегда указывает на большую активность болезни. Узелки чаще появляются при се- роположи тельном РА (с наличием РФ в сыворотке крови). Ревматоидные узелки следует от- 193 личать от подагрических тофусов, которые также могут локализоваться вблизи локтя или на кистях, но имеют желтоватую окраску, образуют свищи с. кашицеобразным отделяемым и чаще локализуются на ушных раковинах. Лимфатические узлы. Лимфаденопатия — одно из частых внесуставных проявлений РА. Она встречается у 25— 30 % больных. Увеличение лимфатических узлов чаще всего обнаруживается при тяжелом течении болезни, сопровождающемся похудани ем и висцеритами, при «псевдосептическом синдро- ме» и при синдроме Фелти. Лимфатические узлы размером от горошины до ореха, плотнова- тые, безболезненные и подвижные, пальпируются в подчелюстной области, на шее, в под- мышечной впадине, в области внутреннего надмыщелка локтя и в паху. Особенно харак- терно увеличение кубитальных лимфатических узлов у больных с поражением суставов кис- тей и локтевых. Эти узлы обычно размером с вишню, легко пальпируются с внутренней по- верхности нижней трети плеча рядом с брюшком двуглавой мышцы. Наличие лимфаденопа- тии свидетельствует об активном ревматоид ном процессе. При наступлении ремиссии ®на может уменьшаться или даже исчезнуть. При гистологическом исследовании лимфатических узлов в них обнаруживаются неспецифические воспалительные и дегенеративные явления. Лимфаденопатия иногда сочетается с небольшим увеличением селезенки. В некоторых слу- чаях спленомегалия сопровождается анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией (см. син- дром Фелти). Сущность лимфаденопатии и спленомегалии неясна. А. И. Струков и А. Г. Бег- ларян рассматривают их как гиперплазию лимфоидной ткани вследствие раздражения про- дуктами распада соединительной ткани. При выраженной активности и генерализации ревматоидного процесса выявляется поражение ряда внутренних органов — сердца, плевры, легких, почек, печени и других, в основе которого лежит ревматоидный васкулит. |