Клиническая ревматология руководство для врачей. Насонова В.А.. Соединительная ткань (строение. Функции. Метаболизм) номенклатура и классификация ревматических болезней эпидемиология ревматических болезней
 Скачать 8.97 Mb.
|
|
Рентгенография суставов. Рентгенологические изменения при ПФА достаточно изу- чены. Наиболее характерным признаком является кальцификация суставного гиалинового хряща (хондрокальциноз) в виде нежной, линейной тени, повторяющей контуры суставной поверхности (двойной контур сустава). При поражении коленных суставов эти изменения сопровождаются более грубой кальцификацией менисков в виде небольших треугольников в боковых частях межсуставной щели (снимок в прямой проекции) (рис. 46). Обнаруживаются также очаговые точечные кзльцификаты в области синовиальной оболочки и капсулы. Каль- цификаты могут быть и в периартикулярных тканях, сухожилиях и мышцах, а также в кре- стообразных связках коленного сустава. Они обычно множественные и симметричные, со- провождаются дегенеративными изменениями сустава, идентичными артрозу, нередко лока- лизующемуся в лучезапястном и пястнофаланговом суставах. Наиболее часто дегенератив- ные изменения развиваются в феморопателлярном суставе. Следует помнить, что при значи- тельной костнохрящевой деструкции кальцификация может исчезнуть, и наоборот, в некото- рых случаях она обнаруживается на рентгенограмме у больных, не имеющих клинических проявлений ПФА. Весьма характерный симптом ПФА — поражение кисти. На рентгенограммах обна- руживают кальцификацию суставов запястья (в 60% случаев), кальцификацию треугольной связки запястья (в 52%) и пястнофаланговых суставов (в 22%). Очень часто в суставах запя- стья и лучезапястном суставе выявляются признаки дегенеративной артропатии (сужение суставной щели, уплотнение субхондральной кости, субхондральные кисты), что может ука- зывать на возможность развития этого заболевания даже без видимой кальцификации. Деге- неративные изменения (включая остеофиты) могут обнаруживаться и в проксимальных пя- стнофаланговых суставах. Поражение коленного и тазобедренного суставов наблюдается в 52 % всех случаев ПФА. При этом поражение тазобедренного сустава часто сопровождается кальцификацией симфиза в виде плотной линии посредине этого сочленения. В 25 % случаев не обнаружива- ется поражение плечевого сустава. Поражение позвоночника также наблюдается часто. В процесс вовлекается главным образом периферическое фиброзное 300 Рис. 46. Рентгенограмма ко- ленного сустава больного пиро- фосфатнон артропа- тией. Выраженная кальцификация ме- нисков. кольцо. И только при семейных формах кальцифицируется весь диск (как при охроно- зе). Диагноз. Диагноз ПФА можно поставить на основании двух характерных признаков: множественной кальцификации суставного хряща на рентгенограмме — хондрокальциноза и наличия кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной жидкости, синовиальной оболоч- ке и хряще. Каждый из этих признаков характерен только для ПФА и подтверждает диагноз даже при отсутствии другого признака. Так, кальцификация хряща может отсутствовать в ранней стадии болезни, когда от- ложения кальция еще небольшие, а также при деструктивных формах, когда суставной хрящ почти полностью разрушен. В этих случаях диагноз подтверждается исследованием синови- альной жидкости, в которой обнаруживаются маленькие прямоугольные или квадратные кристаллы, слабо светящиеся в поляризационном свете. В неясных случаях кристаллы мож- но обнаружить при микроскопировании биоптатов синовиальной оболочки и хряща. 301 Выявление на рентгенограмме изолированной кальцификации (например, только ме- ниска коленного сустава или отдельных кальцификатов в мягких тканях) не позволяет гово- рить о хондрокальцинозе, так как подобная кальцификация обусловлена кальциевой солью, отличающейся от пирофосфата. Наличие на рентгенограмме характерной множественной кальцификации суставных тканей позволяет поставить диагноз ПФА даже при отсутствии видимых кристаллов пирофосфата в синовиальной жидкости. Дифференциальный диагноз часто труден, поскольку ПФА может носить маску по- дагры, острого септического артрита и деформирующего остеоартроза. Клиника. Клиническая картина и течение болезни могут быть такими же, как при по- дагре. Поэтому первоначально обычно ставят диагноз подагры. Однако при повторных ис- следованиях крови обнаруживают нормальное содержание мочевой кислоты, а при исследо- вании синовиальной жидкости находят кристаллы не урага натрия, а пиршросфаш кальция. Внимагельное изучение рентгенограмм нескольких суставов позволяет выявить кальцифика- цию суставных тканей (иногда очень слабо различимую), что подтверждает диагноз ПФА. При остром приступе болезни, особенно при моноартрите крупного сустава, иногда можно подозревать септический артрит. В этих случаях имеют значение наличие у больного подобных же приступов в прошлом, довольно быстрое течение приступа с полным обратным развитием всех суставных явлений, отсутствие «септических» сдвигов в крови, заметного влияния антибиотиков, а также характерные изменения на рентгенограммах. При пирофосфатной псевдоартрозной артропатии развивается картина, чрезвычайно схожая с деформирующим остеоартрозом и с идентичными признаками на рентгенограмме (сужение суставной щели, субхондральный остеосклероз, остеофиты). Однако локализация поражения кисти иная. Характерное для ПФА поражение мелких суставов запястья и пяст- нофаланговых суставов обычно отсутствует при артрозе, для которого типично поражение главным образом дистальных и проксимальных межфаланговых суставов. Эти заболевания можно различать следующим образом: при ПФА на фоне хронической артропатии в 50 % случаев наблюдаются псевдоподагрические приступы, тогда как при артрозе может быть не- большой реактивный синовит, развивающийся лишь после перегрузки сустава, быстро исче- зающий в покое. При подозрении на ПФА следует внимательно изучить рентгенограммы не- скольких суставов для выявления диффузной кальцификации (при поражении кисти, осо- бенно в области треугольной связки запястья и пястнофаланговых суставов), а также иссле- довать синовиальную жидкость на наличие в ней кристаллов пирофосфата, что и решает ди- агноз. Следует помнить также о возможности сочетания этих заболеваний. Лечение. Так как причины и механизмы метаболических нарушений при диффузном ПФА остаются неясными, патогенетической терапии болезни не существует. Острый приступ лечат так же, как приступ подагры. В самом начале приступа приме- няют колхицин (в суточной дозе 2 мг), однако он менее эффективен, чем при подагре. Дейст- вие его наступает медленнее, он не обладает профилактическими свойствами. При развив- шемся приступе хорошее лечебное действие оказывают нестероидные противовоспалитель- ные средства — индоцид (100—150 мг/сут), бутадион (по 0,15 г 4—6 раз в сутки) и др. В те- чение 3—4 дней признаки артрита уменьшаются. При очень острых воспалительных явлени- ях в суставе показано внутрисуставное введение ГКС — гидрокортизона, кеналога и других в обычных терапевтических дозах, что быстро снимает боли и воспалительные признаки в суставе (обычно в течение 1—2 сут). При наличии хронической пирофосфатной артропатии показаны такие же методы те- чения, как при артрозах, т.е. разгрузка сустава (ограничение ходьбы, стояния на ногах, но- шения тяжестей и т.п.}. обшсукрепляюшие и гтимулирукчдге средства, сю собствующие улучшению метаболизма (инъекции алоэ, стекловидного тела, АТФ, румалона, витаминоте- рапия), физические методы, улучшающие местный и общий обмен и кровообращение и ока- 302 зывающие обезболивающее и рассасывающее действие, бальнеотерапия (радоновые и серо- водородные ванны и др.). Больным показано курортное лечение с применением сероводородных и радоновых ванн и грязевых аппликаций на курортах Пятигорск, Серноводск, Цхалтубо, Сочи, Евпато- рия, Саки. При наличии значительных деформаций и тяжелых деструктивных форм показано хирургическое лечение. Профилактических мероприятий ПФА не существует. В целях профилактики острых приступов и прогрессирования артропатии больным рекомендуют избегать физической на- грузки и микротравматизации суставов, так как эти факторы облегчают переход кристаллов из хряща в синовиальную полость с развитием острого синовита, а также способствуют про- грессированию дегенеративных изменений суставных тканей. ГИДРОКСИАПАТИТНАЯ АРТРОПАТИЯ Гидроксиапатитная артронатия (болезнь отложения кристаллов гидроксиапатита) ста- ла известной, когда J. Welfling и соавт. (1966) описали множественную кальцификацию су- хожилий, связанную с отложением в них кристаллов гидроксиапатита кальция с последую- щим развитием реактивного синовита и периартрита. В дальнейшем было показано, что кристаллы гидроксиапатита кальция могут откла- дываться не только в сухожилиях, но и в собственно суставных тканях, вызывая при этом эпизоды острого синовита. В настоящее время многие исследователи считают, что развитие синовита при деформирующем остеоартрозе также обусловлено отложением кристаллов гидроксиапатита кальция. Остаются неясными взаимоотношения гидроксиапатитной артро- патии (болезни гидроксиапатитных депозитов) с локальными кальцифицирующими периар- тритами — наиболее частой причиной хорошо известных острых и подострых периартритов плечевого пояса. Однако, если учесть роль этих кристаллов в развитии синовитов при остео- артрозе, можно предположить близость периартрита к той же патологии — множественному или системному кальцифицирующему процессу в связи с депонированием микрокристаллов гидроксиапатита кальция. Болезнь чаще встречается у женщин. Средний возраст начала заболевания, по данным В. Amor и соавт. (1977),—44 года. Патологическая анатомия. Гистологически в сухожилиях обнаруживаются много- численные очаги кальцификации, окруженные мононуклеарами и гигантскими клетками, со- держащими в цитоплазме фагоцитированные кристаллы гидроксиапатита. Синовиальная жидкость воспалительного типа содержит 8— 10 lu/MJi клетокПри микроскопическом изу- чении синовиальной жидкости в период приступа можно обнаружить многочисленные скоп- ления кристаллов внутри и вне клеток. На высоте приступа кристаллы исчезают, очевидно, вследствие их фагоцитоза и быстрого внутриклеточного растворения. Это быстрое растворе- ние кристаллов апатита, вероятно, обусловливает редкость их обнаружения в синовиальной жидкости у больных. То, что вне приступа в синовиальной жидкости кристаллы апатита от- сутствуют, заставляет предполагать их внесиновиальное происхождение и рассматривать синовит, развивающийся у больных ГА, как реактивный, возникающий в части случаев и без проникновения кристаллов в синовиальную полость. Этиология и патогенез. Различают первичную и вторичную гидроксиапатитную арт- ропатию. Происхождение первичной не выяснено. Предполагают влияние травм, профес- сиональных вредностей, нарушений обмена. Вторичная гидроксиапатитная артропатия может возникнуть при длительном приме- нении витамина D, гемодиализа, при гипотиреотоксикозе, гемохроматозе, ПФА. В патогенезе заболевания большая роль отводится наследственному фактору. Описа- ны случаи семейной гидроксиапатитной артропатии, а также случаи развития заболевания у 303 близнецов. О значении семейного предрасположения свидетельствует также частое наличие у этих больных и членов их семей антигенов гистосовместимости HLA A2 и HLA B35 [Bar- hous J., 1982]. Механизм развития острого приступа гидроксиапатитной артропатии, согласно мне- нию В. Amor (1977), можно представить следующим образом: кальцификат, находящийся в покое, асимптомен. При частичном его поглощении макрофагами возникает подострая боль. В некоторых случаях кальцификат вступает в контакт с синовиальной оболочкой (сухожилия или сустава), и вследствие способности кристаллов аппатита вызывать воспаление или в ре- зультате их быстрого растворения повышается местный уровень кальция, что вызывает большой приток полинуклеаров, фагоцитирующих кристаллы. Клинически это проявляется острым артритом или периартритом. При наличии контакта кальцификата с синовиальной оболочкой прорыв происходит чаще всего в сторону наружной синовиальной поверхности (между синовиальной оболочкой и капсулой), и, таким образом, воспалительная реакция яв- ляется экстрасиновиальной, но может распространиться и до синовиальной полости. Кроме того, вследствие наличия сообщений между синовиальной оболочкой сухожи- лия и суставной полостью кристаллы могут проникать и в полость сустава, но там они быст- ро растворяются, поэтому в синовиальной жидкости, полученной в фазе развившегося при- ступа, кристаллов не находят, но обнаруживается очень высокое содержание кальция (до 300 мг при норме 70— 80 мг). Этим гидрокснапатитная артропатия резко отличается от других микрокристаллических артритов — подагры и пирофосфатной артропатии, при которых кри- сталлы свободно переходят из хряща в синовиальную полость, где медленно резорбируются. Клиника. Складывается из периодически развивающихся приступов острого или по- дострого моноолигоартрита. Изредка наблюдается острый или хронический полиартрит. В 75 % случаев поражается плечевой сустав, затем по частоте следует кисть, лучезапястный, позвоночник, локтевой и коленный суставы, реже тазобедренный, голеностопный и стопа. Клинические признаки зависят от локализации поражения. При поражении сухожи- лий плеча и лопатки развивается хорошо известная картина острого или подострого плече- лопаточного периартрита, а при поражении мышц, прикрепляющихся к области тазобедрен- ного сустава,— картина трохантерита, с сильными или умеренными болями, локальной бо- лезненностью и припухлостью в области прикрепления пораженного сухожилия и с резким ограничением подвижности конечности (главным образом отведения). Поражение сухожилий мышц, прикрепляющихся к области локтевого сустава — об- щего разгибателя, общего сгибателя кисти и трицепса, проявляется клинической картиной эпикондилита или реже эпитрахеита с болями и ограничением движений, в которых участ- вуют пораженные сухожилия. При поражении пальцев и кисти боли имеют неопределенный тупой характер. Они постоянные, усиливающиеся ночью и сопровождаются местной утренней скованностью. Может наблюдаться теносиновит сгибателей, синдром карпального канала, реактивный арт- рит лучезапястного сустава. При этом клинические симптомы обычно выражены очень скудно в виде небольшой локальной болезненное ей и припухлости, без всякой деформации сустава. В области коленного сустава боли носят главным образом механический характер, т. е. возникают при нагрузке на сустав (ходьба, стояние на ногах). Определяется локальная бо- лезненность в области прикрепления пораженного сухожилия (болезненные точки). В неко- торых случаях может быть небольшой выпот в полости сустава или припухлость в области наружного края надколенника (подпателлярный бурсит). На стопе боли могут локализоваться в области наружной и внутренней лодыжки или наблюдаются приступы острого псевдоподагрического артрита в области I плюснефаланго- вого сустава, как это имеет место и при ПФА. 304 После окончания приступа боли и воспалительные явления в суставах и околосустав- ных тканях обычно полностью исчезают до следующего приступа. Однако в некоторых слу- чаях наблюдается хроническое течение с постоянными артралгиями и часто повторяющими- ся острыми атаками. Течение болезни весьма вариабельно, что служит причиной многих диагностических ошибок. В. Amor и соавт. (1У7/) выделяют четыре клинические формы: 1) рецидивирующий, мигрирующий мон оо лигоартрит; 2) острый псевдополиартрит; 3) хронический псевдополи- артрит; 4) поражение „ позвоночника. Мон оо лигоартрит — наиболее частая и типичная форма, которая встречается у 65 % больных. Это резко выраженный артрит или периартрит, который развивается без видимой причины, поражается не более двух суставов. Через несколько дней или 2—3 нед наступает выздоровление. Интервалы между приступами продолжаются от нескольких дней до не- скольких недель. Острый псевдополиартрит характеризуется одновременным поражением многих сус- тавов, с лихорадкой и умеренным увеличением СОЭ, что придает ему большое сходство с ревматоидным или инфекционным полиартритом. Однако при внимательном исследовании больного обнаруживаются признаки не артрита, а периартрита — локальная (но недиффуз- ная, как при артрите) болезненность и припухлость в области прикрепления сухожилий мышц, отсутствие стойких деформаций суставов, хотя в некоторых случаях определяется небольшой выпот в отдельных суставах. Хронический псевдополиартрит чрезвычайно труден для распознавания. Он характе- ризуется длительным поражением многих суставов с постоянными полиартралгиями и ино- гда небольшими локальными воспалительными реакциями (особенно в плечевых и коленных суставах), на фоне которых наблюдаются многочисленные острые приступы с синовитом, часто с поражением большого пальца стопы, но без деформации сустава. Поражение позвоночника встречается у 35 % больных [Amor В., 1982] и протекает в виде острых приступов радикулита шейного, грудного, поясничного, развивающихся без всякой видимой причины. Боли чаще ночные, без иррадиации. Приступы могут сопровож- даться лихорадкой и хорошо поддаются действию антиревматических лечебных препаратов. Рентгенография. Характерным является обнаружение на рентгенограмме множест- венных очагов кальцификации в области мягких периартикулярных тканей (сухожилии мышц, связок и капсулы сустава). Следует отметить, что локализация кальцификатов не все- гда параллельна клинической картине болезни. Так, кальцификация в области тазобедренных суставов и позвоночника может не давать никаких клинических проявлений, и наоборот, при рецидивирующих артритах и периартритах коленных, голеностопных и лучезапястных сус- тавов на рентгенограммах может не наблюдаться кальцификации. Следует помнить также о том, что после "острого приступа ранее определявшиеся кальцификаты могут исчезнуть. Обычно кальцификаты располагаются в сухожилиях, вблизи их прикрепления к когтям, об- разующим сустав, ни иногда их можно обнаружить в области бурс, связок и суставной кап- сулы. Чаще всего кальцификаты определяются в области плеча между головкой плечевой кости и плечевым отростком лопатки в виде округлых интенсивных теней различной вели- чины. В области локтя они располагаются у наружного и внутреннего мыщелков и под олек- рононом, в области лучезапястного сустава — у шиловидного отростка лучевой кости или на фоне мелких костей запястья. В области межфаланговых суставов кальцификаты определя- ются на прямой рентгенограмме как тонкая тень, идущая параллельно суставной щели (каль- цификации капсулы сустава). В некоторых случаях кальцификаты располагаются в области головок пястных костей и фаланг. В области тазобедренного сустава кальцификаты локализуются вокруг большого бу- гра соответственно местам прикрепления ягодичных мышц. Наблюдается кальцификация 305 гленоидальной связки. В области коленного сустава кальцификаты располагаются около на- ружного и внутреннего мыщелков. В некоторых случаях могут иметь место кальцификация крестообразных связок и отдельные кальцификаты у нижней трети надколенника. В области голеностопного сустава кальцификаты располагаются в месте латеральных связок наружной и внутренней лодыжек. Часто их можно видеть в области прикрепления пяточного сухожи- лия к пяточному бугру. Кальцификаты могут также определяться в области I плюснефалан- гового сустава стопы, иногда симулируя сесамовидные косточки. В области позвоночника кальцификаты определяются или в виде точечных теней, расположенных по углам тел позвонков, или, более редко, в виде маленьких ядер в наружной части межпозвонкового диска. Кальцификация пульпозного ядра (в отличие от пирофосфат- ной артропатии и охроноза) никогда не наблюдается. |