Клиническая ревматология руководство для врачей. Насонова В.А.. Соединительная ткань (строение. Функции. Метаболизм) номенклатура и классификация ревматических болезней эпидемиология ревматических болезней
 Скачать 8.97 Mb.
|
|
(Ь\<НК".ИИ >h С "! ^ ЧОЧ 4tt i< niit С 1 ) H **ГО "ЦтЯКТг 1 И гч.П.,1 fr4n" liiitt К И* rtt^Ki^H (кожные сыпи, зуд, лихорадку и пр.). Во время приема пробенецида больным не следует назначать ацетилсалициловую ки- слоту, которая препятствует урикозурическому действию. Антуран (сульфинпиразон) является аналогом фенилбутазона. Используется" в каче- стве урикозурического средства с 1958 г. Применяется в таблетках но 100 мг (не более 600 мг/сут). Урикозурическое действие его глекее продолжительное, чем про бенецида, — около 8 ч. В некоторых случаях оказывает эффект у больных, резистентных к пробенециду. Пере- носится хорошо и лишь в некоторых случаях может вызвать боли в желудке, тошноту, лей- копению. Ацетилсалициловая кислота также является антагонистом урикозурического дей- ствия антурана. Пробенецид и антуран противопоказаны при почечной недостаточности, мочекамен- ной болезни, гастрите, язве желудка и 12перстной кишки, гепатите, лейкопении. Этамид—советский препарат, синтезированный в 1955 г., обладает более слабым урикозурическим действием, чем предыдущие препараты. Применяется в таблетках по 0.7 г 3—4 раза в день, циклами по 7—10 дней (2 цикла с недельным перерывом). Лечение повто- ряется 3—4 раза в год. Переносимость хорошая. Изредка наблюдается кожный зуд, неболь- шие диспепсические и дизурические явления. Ацетилсалициловая кислота в дозе 3 г/сут способна оказать урикозурическое дейст- вие, однако, учитывая ее токсическое влияние на желудок, она едва ли может быть рекомен- дована для длительного лечения подагры. Все урикозурические средства менее активно снижают гиперурикемию, чем урикоде- прессивные препараты. При их применении уровень мочевой кислоты в крови редко снижа- ется ниже 0,36 ммоль/л. При длительном применении антиподагрических медикаментозных средств на 4 юнe антиподагрической диеты достигается снижение содержания мочевой кислоты в крови, уре- жение приступов или даже их полное исчезновение, уменьшение проявлений хронического артрита. Вследствие уменьшения инфильтрации тканей уратами могут уменьшиться или да- же исчезпуть «пробойники» на рентгенограмме. Наблюдается размягчение и уменьшение размеров тофусов. Однако следует иметь в виду, что при снижении урикемии под влиянием антиподагрических лечебных препаратов в первые месяцы лечения приступы подагры, осо- бенно у больных с тофусами, могут участиться и стать более интенсивными вследствие рас- пада отложений уратов и мобилизации их из депо. Для предотвращения этого при применении антиподагрических лечебных препаратов нужно одновременно назначать больным в первые месяцы лечения непрерывную колхици- нотерапию малыми дозами (1 мг/сут). При прерывании приема антиподагрических средств 293 уровень мочевой кяс/ють ruior;!. ПОПЬЕНШСТГЯ г приступы подагры возобновляются, что и обусловливает необходимость постоянного лечения. Выбор медикаментов для длительного лечения. При выработке схемы лечения и вы- боре медикаментозных средств следует учитывать: тяжесть течения, высоту и тип гиперури- кемии, состояние внутренних органов, наличие аллергии, индивидуальную реактивность больного. При легком течении болезни (редкие рецидивы, отсутствие тофусов и нефропатии) и небольшой гиперурикемии (не выше 0,47—0,5 ммоль/л) можно обойтись диетой и периоди- ческими курсами менее активных лечебных препаратов типа оротовой кислоты, этамида, ко- торые хорошо переносятся больными. При среднетяжелом и тяжелом течении и более высо- ких цифрах гиперурикемии необходимо непрерывно принимать активные лечебные средст- ва. Правильный выбор конкретного лечебного препарата может быть сделан только после тщательного клинического и лабораторного обследования больного с определением у него не только уровня мочевой кислоты в крови, но и суточного выделения ее с мочой и ее кли- ренса. При метаболическом типе гиперурикемии с высоким .уровнем мочевой кислоты в крови при хорошем ее выделении и хорошем клиренсе (урикурия свыше 3,56 ммоль/сут, клиренс 6—7 мл/мин) больному при длительном лечении следует назначать средства, уменьшающие синтез мочевой кислоты, т. е. аллопуринол, милурит или тиопуринол. Анту- ран, пробенецид и другие урикозурические препараты в этих случаях не показаны. Их необ- ходимо назначать при недостаточном выведении мочевой кислоты с мочой — менее чем 3,56 ммоль/сут (почечный тип гиперурикемии), но только больным, у которых отсутствуют по- чечная недостаточность и почечнокаменная болезнь, заболевания печени и желудочно- кишечного тракта. При наличии этой патологии применяют только урикодепрессивные сред- ства (аллопуринол и др.). Если у больного с высокой гиперурикемией снижено выделение мочевой кислоты почками (менее 3,56 ммоль/сут), что наблюдается при смешанном типе ги- перурикемии, то при отсутствии противопоказании можно применить комбинированный ме- тод лечения как урикодепрессивными, так и урикозурическими препаратами, дозы которых подбирают в зависимости от содержания мочевой кислоты в крови и в суточной моче. При- менение антиподагрических средств продолжают в течение года, после чего можно сделать перерыв на 2 мес (при нормальном содержании мочевой кислоты) или назначить другой препарат. физические и курортные факторы. Больной подагрой — это больной, у которого на- ряду с мочекислым обменом часто нарушены и другие виды обмена, что утяжеляет течение подагры. Это обусловливает необходимость использования факторов общего воздействия, улучшающих метаболизм и кровообращение. При наличии хронического подагрического артрита и вторичного остеоартроза больные, кроме того. нуждаются в физио и бальнеопро- цедурах, оказывающих рассасывающее и обезболивающее действие. В качестве подобных средств можно назначить диатермию, ионофорез с литием, фонофорез с гидрокортизоном, грязевые и парафиновые аппликации, диадинамические токи, массаж, ЛФК. Улучшая местный обмен, трофику тканей и кровообращение, эти процедуры способ- ствуют уменьшению болей и воспалительных "."оцессов в околосуставных тканях, улучша- ют (Пункцию суставов. Особенно показаны больным подагрой общие радоновые или серо- водородные ванны, оказывающие общее воздействие на метаболизм и кровообращение, что способствует улучшению обменных процессов, уменьшению признаков артрита, рассасыва- нию тофусов, улучшению общего состояния больных. Бальнеотерапевтические процедуры лучше принимать в условиях курортов (Пятигорск, Сочи, Ессентуки, Цхалтубо и др.) еже- годно. Физиобальнеотерапия должна применяться на фоне продолжающегося лечения анти- подагрическими лекарственными средствами. 294 Хирургическое лечение. При крупных тофусах и массивной инфильтрации околосус- тавных тканей, особенно при изъязвлении кожи и наличии свищей, рекомендуется удаление уратных отложений хирургическим путем, так как эти образования обычно не рассасывают- ся при применении антиподагрических средств; они могут инфицироваться и значительно ограничивать функцию сустава. Иногда при наличии значительных разрушений хряща и эпифизов, что инвалидизирует больного, приходится прибегать к восстановительным хирур- гическим операциям типа артропластики и др. Профилактика. Если в семье есть больной подагрой, то целесообразно обследовать всех членов семьи и ближайших родственников (братьев, сестер) для выявления бессим- птомной гиперурикемии. При повышенном содержании мочевой кислоты в крови рекомен- дуется ограничить употребление алкоголя и пищи, богатой пуринами и жирами. При гипе- рурикемии (более 0,53 ммоль/л) и особенно при развитии почечнокаменной болезни (еще до подагрического приступа) необходимо длительное применение аллопуринола в целях про- филактики подагры; рекомендуются занятия спортом, систематическая гимнастика, пеше- ходные прогулки, что увеличивает выделение из организма мочевой кислоты. Прогноз. У некоторых больных, особенно при хорошей экскреции уратов почками, подагра многие годы протекает легко — без образования тофусов, артропатий, без патологии почек; больные длительно сохраняют трудоспособность. В более тяжелых случаях (при мас- сивных тофусах с разрушением сустава и особенно при развитии подагрической почки, вы- раженного атеросклероза коронарных "или церебральных сосудов) в течение нескольких лет может наступить инвалидизация больного. Продолжительность жизни больных подагрой зависит от развития почечной и сер- дечнососудистой патологии. Данные литературы свидетельствуют о том, что самой частой причиной смерти больных подагрой является уремия, развившаяся вследствие подагриче- ской нефропатии (до 41 % больных). Однако считают, что не реже больные погибают от ко- ронарной болезни или от цереброваскулярных осложнений [Talbott G., Yii F., 1967]. ПИРОФОСФАТНАЯ АРТРОПАТИЯ Пирофосфатная артропатия (ПФА), или болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция, относится, как и подагра, к группе микрокристаллических артритов. Заболевание характеризуется множественным обызвествлением суставных и околосуставных тканей, главным образом суставного хряща (хондрокальциноз) вследствие отложения в них микро- кристаллов пирофосфата кальция. Болезнь проявляется периодическими острыми приступа- ми артрита (псевдоподагры) и(или) развитием хронической артропатий. Заболевание описа- но в 1957 г. D. Zitnan и S. Sitaj и др., но только в 1962 г. D. McCarty, N. Kohn и J. Faizes пока- зали, что образующиеся при этом кальцификаты состоят из кристаллов пирофосфата каль- ция. ПФА довольно распространена. По данным D. McCarty (1979), частота ее составляет 5 % среди взрослого населения и увеличивается с возрастом. Так, согласно наблюдениям М. Е1Iman и В. Levin (1979), наличие ПФА у лиц в возрасте 70 лет и более достигает 27 %. У детей и молодых людей до 30летнего возраста хондрокальциноз не выявляется. По наблюде- ниям А. Бьелл (1978), острая пирофосфатная артропатия чаще встречается у мужчин, а хро- ническая или подострая — у женщин. Патологическая анатомия. Тканевые изменения при ПФА заключаются в наличии отложений микрокристаллов дегидрата пирофосфата кальция в суставном хряще и синови- альной оболочке. Главным местом отложения кристаллов является средний слой суставного хряща, где кристаллы видны в виде мелких жемчужин, которые могут сливаться в большие образования, расположенные на поверхности или в глубине хряща. При исследовании 295 Рис. 45. Кристаллы пирофосфата кальция в синовиальной жидкости. их в поляризационном микроскопе или методом микрокристаллорадиографии уста- навливается, что они состоят из кристаллов пирофосфата кальция, имеющих вид прямо- угольника или ромба с тупыми концами, чем они отличаются от кристаллов мононатриевого урата, имеющих форму иголки (рис. 45). В месте расположения кристаллов наблюдаются разрушение матрикса хряща и исчез- новение хондроцитов. Вдали от скоплений кристаллов строение хряща нормальное. Место начального образования кристаллов точно неизвестно. Гистологические исследования [Men- kes С. J. et al., 1976] показывают, что кристаллы появляются внутри и вокруг перихондроци- тарных лакун. При изучении с помощью электронного микроскопа видно, что кристаллы располагаются между петлями нормального матрикса без видимого соприкосновения с клет- ками. Таким образом, кристаллы как бы появляются в толще нормального хряща. При инкрустации хряща кристаллами появляются признаки дегенерации, его растрес- кивание и эрозирование, что сопровождается уплотнением субхондральной кости и развити- ем остеофитов, т. е. изменениями, идентичными артрозу. Возникновение этих изменений, по мнению G. Vignon и соавт. (1977), обусловлено тем, что импрегнация хряща кристаллами изменяет его сопротивляемость давлению. Скопление кристаллов обнаруживается также и в синовиальной оболочке, где они иногда располагаются группами, напоминая тофусы. Фагоцитированные кристаллы можно обнаружить внутри синовиоцитов. Наличие кристаллов вызывает синовит с образованием на поверхности синовиальной оболочки фибриноидного экссудата. Может быть также хрониче- ский неспецифическии синовит с очагами фибриноидного некроза и лимфоплазмоцитарны- ми инфильтратами. В редких случаях может быть фибринозный синовит, аналогичный синовиту при арт- розе. Изменения в синовиальной оболочке при ПФА менее постоянные, чем в хряще. Она может быть совершенно нормальной (за исключением отложения кристаллов). Этиология и патогенез. Пирофосфатная артропатия бывает первичной и вторичной. Первичная, идиолатическая, пирофосфатная артропатия встречается более чем у 90 % больных и часто имеет семейный характер. Так, очаги «семейной» ПФА описаны в Чехосло- вакии, Франции Д,|.иии, Швеции, ФРГ и других странах. Вторичная ПФА наблюдается у 11 % при болезнях, которым свойственны нарушения метаболизма кальция и неорганического пирофосфата (первичный гиперпаратиреоз, гемо- хроматоз, гипофосфатазия, гипомагнезиемия, болезнь Коновалова — Вильсона). «Семейная» ПФА развивается в более раннем возрасте, процесс генерализованный, более выражен суставной синдром. 296 Причина образования кристаллов пирофосфата кальция не установлена. Возможно, что кристаллы образуются вследствие нарушений метаболизма в клетках суставных тканей, что приводит к местному накоплению неорганического пирофосфата, последний принимает участие в регуляции кальцификации минерализованных тканей. При ПФА уровень неорга- нического пирофосфата в синовиальной жидкости значительно выше, чем при других забо- леваниях. Он уменьшается после псевдоподагрического криза и нарастает между кризами, как полагают, вследствие увеличения выделения неорганического пирофосфата гиперваску- ляризированной синовиальной тканью. Повышенное содержание пирофосфата в синовиаль- ной жидкости способствует формированию кристаллов. То, что пирофосфат производится именно в суставных тканях, отчасти подтверждается тем, что количество пирофосфата в крови у больных ПФА ниже, чем в тканях. Предполагают, что увеличение уровня синови- ального пирофосфата происходит также вследствие его недостаточного разрушения пиро- фосфатазой, ингибированной ионами металлов, чем можно объяснить частое развитие ПФА при гиперпаратиреозе или гемохроматозе. Патогенез псевдоподагрических кризов. Возникновение псевдоподагрических кри- зов связывают с переходом кристаллов пирофосфата кальция из участков их скопления в хряще в синовиальную жидкость и развитием острого синовита. Кристаллы из хряща в сино- виальную жидкость проникают под влиянием механических и метаболических факторов. Механическим фактором является микротравматизация сустава, приводящая к растрескива- нию суставного хряща и переходу кристаллов из него в синовиальную полость. Согласно ме- таболической теории, происходит частичное растворение кристаллов с уменьшением их объ- ема, что позволяет им проникнуть в полость сустава. Это частичное растворение кристаллов может быть спровоцировано уменьшением содержания ионизированного кальция, что под- тверждается возникновением псевдоподагрических приступов при вторичной гипокальцие- мии, паратиреоидэктомии, переливании цитратной крови, лечении гипокальциемии, хирур- гических операциях. Согласно другой точке зрения, количество пирофосфата кальция в си- новиальной жидкости увеличивается вследствие его острой кристаллизации под влиянием, например, избытка железа, которое может служить ядром кристаллизация или, ингибируя пирофосфатазу, увеличивать местную концентрацию пирофосфатов и приводить к их острой кристаллизации [Duiierty M., Depp R., 1Уй1]. Это подтверждается возможностью развития псевдоподагрического приступа после лечения анемии препаратами железа, а также наличи- ем подобных приступов при гемохроматозе. Хроническая ПФА развивается вследствие дегенерации суставного хряща, фиброза синовиальной оболочки и околосуставных тканей в результате их длительной импрегнации кристаллами пирофосфата кальция. Клиника. Клиническая картина ПФА протекает в виде острых периодически насту- пающих приступов пирофосфатного синовита и (или) периартрита (острый псевдоподагри- ческий приступ) и хронической ПФА. Острый приступ псевдоподагры развивается быстро без видимой причины с острыми или подострыми экссудативными явлениями обычно в одном коленном суставе. Появляются боли различной интенсивности, припухание, лихорадка, общее недомогание, озноб, иногда увеличение СОЭ. Все же в большинстве случаев этот приступ развивается не так внезапно, а боли менее интенсивны, чем при подагре. Поражается чаще всего один коленный сустав, но могут быть поражены и другие крупные и мелкие суставы, включая и большой палец стопы. При наличии кальцификации межпозвоночных дисков может наблюдаться также и корешковый синдром. Иногда артрит выражен настолько интенсивно, что его принимают за септический, в других случаях отмечается лишь транзиторная артралгия. Приступ часто раз- вивается спонтанно, но может появиться после операции или какоголибо тяжелого заболева- ния (инфаркт, церебральный криз, флебит и т. д.). Продолжительность приступа обычно от нескольких дней до 4—6 нед. После приступа в суставах не остается никаких воспалитель- 297 ных явлений. Частота приступов весьма вариабельна — отнескольких недель до нескольких лет. Иногда приступы учаща1отся и развивается хронический синовит. Хроническая пирофосфатная артропатия характеризуется постоянными болями, ут- ренней скованностью и умеренной припухлостью суставов. На фоне подобного хрониче- ского течения могут возникать острые псевдоподагрические приступы. Локализация процес- са такая же, как при острой форме. Чаще всего развивается моноартрит коленного сустава. Эта форма часто ошибочно принимается за остеоартроз, а иногда и за подострый ревматоид- ный артрит. Течение болезни весьма вариабельно. Е. Vignon и G. Vignon (1978), Ch. Resnik (1983) описали несколько клинических форм. 1. Псевдоподагрическая форма встречается в 25% всех случаев. Она характеризуется периодическими псевдоподагрическими приступами в виде ост- рого или подострого артрита коленного сустава, однако иногда процесс распространяется на соседние крупные или средние суставы. Приступы обычно заканчиваются |:амо|1рои:<вольяо с iioniibiivi uuptiiiibiM pruBHim.vi В(г\ суставных явлений. Эта форма встречается главным образом у мужчин. При этом на рентгенограммах обнаруживается типичная диффузная кальцификация суставных тканей, а в синовиальной жидкости — характерные кристаллы пирофосфата кальция. Важно знать, что приступ может возникнуть и в суставе, не имеющем видимой кальцификации, в таких случаях наиболее важным для диагноза является исследо- вание синовиальной жидкости на наличие кристаллов пирофосфата. 2. Псевдоревматоидная форма развивается в 5 % случаев. Пирофосфатная артропатия протекает длительно (несколько месяцев или лет) в виде хронического артрита или полиарт- рита. Может иметь место моноартрит (чаще коленного сустава) с постепенным поражением других крупных и средних суставов (или полиартрит с симметричным поражением крупных и мелких суставов), утренней скованностью и увеличением СОЭ. В этих случаях клиниче- ская картина болезни напоминает ревматоидный артрит, а у 10% больных определяется по- ложительная реакция на ревматоидный фактор, а также выявляются остеолиз в крупных сус- тавах и кистях и утренняя скованность. Дифференциальный диагноз труден, поскольку хондрокальциноз может наблюдаться у больных с достоверно установленным ревматоидным артритом. 3. Псевдоартрозная форма встречается у 50 % больных, чаще у женщин. Это хрони- ческая пирофосфатная артропатия. По своему характеру и течению напоминает артроз (ту- пые постоянные боли, небольшая припухлость и дефигурация суставов, чаще коленного). Могут поражаться лучезапястные, пястнофаланговые, тазобедренные, плечевые, локтевые, голеностопные суставы и позвоночник. В последнем случае развивается сужение места вы- хода корешков с явлениями вторичного радикулита. Иногда развивается полиартропатия с симметричным поражением суставов, контрактурами и гемартрозом. В 50 % случаев на фоне хронического течения наблюдаются острые псевдоподагрические приступы. Эту форму ПФА часто ошибочно принимают за артроз, тем более что на рентгенограммах имеются идентичные изменения (сужение суставной щели, остеосклероз, кисты). 4. Деструктивная форма составляет около 20 % случаев и встречается преимущест- венно у женщин в возрасте 60—70 лет. Это наиболее тяжелая и прогрессирующая форма, протекающая чаще по типу полиартрита. Поражаются коленные, тазобедренные, плечевые и лучезапястные суставы, реже голеностопные. Однако поражение может распространяться и на все суставы. Лишь в редких случаях эта форма течет как моноартрит. Больные жалуются на сильные и продолжительные боли. Отмечаются выраженная припухлость и дефигурация суставов с хроническим внутрисуставным выпотом, иногда геморрагическим, с нарушением функции суставов и неуклонным прогрессированием. Особенно тяжело протекает поражение тазобедренного сустава. Развивается подострал или хроническая тяжелая коксопашл i очень быстрой деструкцией и лизисом кости, которая почти всегда диагностируется как септиче- ский артрит. 298 Ренгтгенологически наблюдаются выраженная костнохря , щевая деструкция и диф- фузная кальцификация, которую следует искать в других, менее пораженных суставах, так как при значительном разрушении хряща она плохо различима. По клиническим и рентгено- логическим признакам эта форма ПФА напоминает табетическую артроиатию. 5. Латентная форма развивается без всяких клинических проявлений. Она обычно диагностируется только на основании выявления кацьцификации на рентгенограммах. Эта частая (встречается у 20 % больных), но наименее изученная форма, поскольку больные к врачам не обращаются. Все описанные формы относятся к идиопатической (несемейной) ПФА. Значительно более редкой формой является наследственная (семейная) форма ПФА, описанная D. Zitnan, S. Sitaj в Чехословакии, A. Regiriato в Чили и I. Van der Korst в Голландии и в ряде других стран. По данным авторов, наблюдавших семьи больных в течение 10—20 лет, тяжелые формы семейной ПФА проявляются в возрасте до 30 лет поражением многих суставов и вы- раженной прогрессирующей кальцификацией на рентгенограммах. После 30летнего возраста появляются псевдоподагрические приступы преимущественно в крупных суставах. Через 10 лет и более приступы становятся менее интенсивными, но развивается полиостеоартроз во всех суставах ног и рук, включая кисти и стопы. Поражаются также шейный и поясничный отделы позвоночника с последующим развитием гиперостоза. Легкие формы развиваются в более позднем возрасте — после 50 лет. Характеризу- ются менее диффузной кальцификацией, наличием моно или олигоартрита и медленным прогрессированием. Этот наследственный тип диффузной формы ПФА никогда не сочетает- ся с другими нарушениями метаболизма, т.е. является чисто наследственным. Наследование связано, повидимому, с несколькими генами, так как способ передачи его различен. По дан- ным чилийских и голландских авторов, а также А. Бьелл (1978), изучившего 26 семей с этим заболеванием, наследуется доминирующий аутосомныи признак с высокой частотой распро- странения. Эта точка зрения подтверждена J. Zulman и соавт. (1980). По данным D. Zitnan, S. Sitaj (1976), наоборот, нет наследственной передачи гена от отца к сыну. Как показали исследования авторов, ген ПФА связан с геном HLA W5. Сочетанные формы ПФА наблюдаются у лиц, страдающих идиопатическим хондро- кальцинозом и имеющих другие метаболические или костносуставные заболевания. Однако до настоящего времени остается неясной патогенетическая связь ПФА с этими заболевания- ми, а именно: являются ли они причиной артропатии или лишь благоприятствуют се раз- вшию. ПФА нередко сочетается с болезнями обмена. У 7 % больных ПФА выявляется гипе- риаратиреоидизм, а у 15—46% больных гиперпаратиреоидизмом наблюдается ПФЛ. Таким образом, эти заболевания довольно часто сочетаются, но протекают автономно. Так, например, сразу же после паратиреоидэктомии появляются псевдоподагрические при- ступы и прогрессирование кальцификации. Отсутствие параллелизма в течении ПФА и ги- перпаратиреоидизма делает сомнительным этиологическую роль последнего в развитии ПФА. ПФА наблюдается у 25—40% больных гемохроматозом. У них часто развивается псевдоартрозная артропатия пястнофаланговых суставов с уплотнением субхондральной кости, микрокистами и сужением суставной щели. Патогенетическая взаимосвязь между этими двумя заболеваниями остается неясной. Имеются случаи двойного наследования ПФА и гемохроматоза. По мнению S. de Seze и соавт. (1963), железо может оказывать прямое или косвенное влияние на обмен пирофосфата, в частности, изменяя активность пирофосфатазы. В 5—10% случаев ПФА сочетается с подагрой. При этом в синовиальной жидкости обнаруживаются одновременно кристаллы урата и пирофосфата кальция. На рентгенограммах обнаруживает- ся локальная кальцификация. Возможно, что в возникновении острых приступов артрита оп- 299 ределенную роль играют кристаллы пирофосфата. Некоторые авторы считают, что инкру- стация суставных тканей уратами благоприятствует отложению и других кристаллов. Одна- ко, как отмечает Е. Vignon, в таком случае сочетание подагры и ПФА встречалось бы значи- тельно чаще. Из других метаболических заболеваний, которые сочетаются с диффузной ПФА, от- мечают диабет и гипотиреоз, причем в последнем случае псевдоподагрические кризы могут быть спровоцированы гормонотерапией. Имеются сообщения о сочетании с гипофосфатази- ей — наследственной недостаточностью активности щелочной фосфатазы, что представляет определенный интерес, так как уменьшение активности сывороточной пирофосфатазы ведет к повышению содержания неорганического пирофосфата. Отдельные сообщения касаются сочетаний ПФА с болезнью Вильсона, акромегалией, охронозом. Сочетание болезни с костносуставными (особенно с деформирующим остеоартрозом) процессами выявляется также довольно часто. Некоторые авторы считают, что речь идет о случайном сочетании двух наиболее распространенных заболеваний пожилого возраста. Од- нако известно, что ПФА может провоцировать к возникновению псевдоартрозной артропа- тии. Е. Vignon и G. Vignon (1977) считают, что возможен обратный процесс— артроз приво- дит к возникновению ПФА, так как известно, что содержание синовиального пирофосфата пропорционально тяжести поражения суставов при артрозе. |