Клиническая ревматология руководство для врачей. Насонова В.А.. Соединительная ткань (строение. Функции. Метаболизм) номенклатура и классификация ревматических болезней эпидемиология ревматических болезней
 Скачать 8.97 Mb.
|
|
Клиника. Заболевание развивается медленно и незаметно у детей и подростков. Пер- вые проявления болезни — непостоянные, ноющие боли в суставах, в мышцах, в позвоноч- нике, скованность и хруст в суствах, парестезии и судороги в пальцах и в икроножных мыш- цах. Прежде всего поражаются II—IV межфаланговые суставы рук, и в некоторых случаях на этом процесс и останавливается. Однако чаще наблюдается прогрессирование заболевания с поражением лучезапястных, локтевых и всех остальных суставов. Поражение суставов мно- жественное и симметричное с постепенным развитием в них утолщений, деформаций, огра- ничения подвижности и небольшой мышечной атрофии. Часто наблюдается искривление осей конечности и пальцев. Боли в суставах ноющие, непостоянные, выражены весьма уме- ренно, чаще вечерами и ночью, они могут появиться значительно позже развития деформа- ции. При ущемлении «суставной мыши» возникает синдром «блокады сустава» — резкая боль, невозможность движения и быстро проходящее припухание, чаще всего в коленном 346 суставе. У больных среднего и пожилого возраста могут быть реактивные синовиты без при- знаков блокады после перегрузки сустава. В коленных суставах обычно отмечают очень громкий хруст. Задержка роста особенно выражена при раннем начале болезни и тяжелом ее течении. Она может прогресси- ровать за счет развития контрактур мышц и поясничного гипер- лордоза, который развивается вследствие контрактур тазобедрен- ных сус тавов, а также дегенеративного поражения по- звоночника с образованием кифоза. Так как происходит тормо- жение роста костей главным образом в длину, то плечевой пояс может остаться нормальной ширины. Неравномерное отставание роста фаланг ведет к короткопалости и утолщению суставов, от- чего рука больного напоминает медвежью лапу. Низкий рост, короткопа лость, сгибательные контрак туры локтевых, коленных и та зобедренных суставов, компен саторный гиперлордоз и ути ная походка создают характерный внешний вид больного уровской болезнью (рис. 53). Деформации суставов и контрак- туры иногда настолько ограничивают подвижность суставов, что больной лишается трудоспособности. Рис. 53. Общий вид больной болезнью Кашина Различают три степени тяжести болезни [Кравченко Л. Ф. и др., 1979]. I. Умеренное утолщение проксимальных межфаланговых суставов II, III, IV пальцев кистей, боли при нагрузке, небольшое ограничение движений в лучезапястных, лок- тевых и голеностопных суставах. II. Множественное поражение суставов с их утолщением, деформацией, хрустом и ог- раничением движений. Атрофия мышц и мышечные контрактуры. Низкий рост (у мужчин 160,2 ± 0,6, у женщин 146 ± 0,5). Короткопалость. III. Все суставы деформированы и утолщены. Движения в них резко ограничены. Низкий рост (у мужчины 160,2 ± 0,6, у женщин 144 ± 0,5), короткая шея, медвежья лапа, genu valgum и genu varum, плоскостопие, гиперлордоз поясничного отдела, утиная походка. У женщин часто узкий таз. Кроме этих изменений, при болезни Кашина — Бека II и III степени тяжести могут наблюдаться нервнодистрофические нарушения: головные боли, боли в сердце, плохой аппе- тит, морщинистая кожа, тусклые ногти и волосы. Часто наблюдаются хронический атрофи- ческий ринит, фарингит, отит, бронхит, эмфизема легких, гастрит, энтероколит, вегетативно- сосудистая дистония, миокардиодистрофия, деформации зубов и челюстей, неврологические нарушения (астеноневротический синдром, энцефалопатия). Снижаются умственные спо- собности по мере прогрессирования болезни. Следует отметить, что, если болезнь Кашина — Бека развивается у взрослых, клиническая картина ее может быть стертой. Температура тела у больных обычно нормальная. В анализах крови и мочи не обнаруживается патологических отклонений. Иногда отмечают гипохромную анемию, небольшой лимфоцитоз, нейтропению. Исследование минерального состава крови показывает, что содержание кальция по- вышено, а фосфора снижено. В моче отмечаются противоположные изменения [Сергиевский Ф. П., 1952]. Рентгенологическая картина. При болезни Кашина — Бека патологические призна- ки на рентгенограммах могут быть более выраженными, чем изменения суставов при осмот- ре. Раньше всего наступают обычно симметричные изменения в кистях. Согласно данным Д. Г. Рохлина и Ф. П. Сергиевского (1952), наиболее ранние признаки болезни выявляются в 347 метаэпифизарных зонах, где происходит рост костей в длину. Сначала появляется разряже- ние зоны «предварительного обызвествления» метафиза, его нечеткость и неравномерное утолщение. Зона выглядит как «склерозированное полулуние». В дальнейшем эта зона исче- зает, в метафизе образуется глубокое вдавление (ниша), куда погружается эпифиз. При этом в эпифизе может образоваться выступ, входящий в нишу метафиза (рис. 54). Затем наступает утолщение метафиза и преждевременное костное сращение метафиза и эпифиза. На сустав- ной поверхности эпифиза наблюдаются поверхностная деструкция с вдавлением, асептиче- ские некрозы с последующим утолщением эпифиза и развитием явлений деформирующего артроза. Однако суставная щель может быть расширена за счет образования ниши и утол- щения хряща. В хряще могут выявляться островки окостенения, что иногда создает частич- ный двойной контур суставной поверхности. В позвоночнике образуются множественные хрящевые узлы (грыжи Шморля) и «бу- тылкообразная» деформация тел позвонков, а также видны признаки деформирующего спондилеза. Диагноз и дифференциальный диагноз. Для болезни Кашина — Бека характерны следующие симптомы, позволяющие поставить диагноз: боли и громкий хруст в суставах при движении, деформации и утолщение суставов, прекращение роста Рис. 54. Рентгенограмма кисти при болезни Кашина — Века. Ниши в метафизах сред- них фаланг с погружением в них эпифизов основных фаланг. Утолщение метафизов основ- ных фаланг. костей в длину с нарушением пропорций, короткопалость, низкий рост, контрактуры суставов, поясничный гиперлордоз, на рентгенограмме наличие патологического углубления (ниши) в метафизах костей, главным образом в кистях. Большое значение имеют анамнести- ческие сведения о проживании в эндемическом районе. Однако поскольку изменения в метаэпифизарных отделах встречаются при всех забо- леваниях, вызывающих торможение роста в длину (например, при рахите, эндокринных за- болеваниях), то болезнь Кашина—Бека необходимо дифференцировать от этих патологиче- ских процессов. При этом следует учитывать, что рахит развивается у детей в первые годы жизни и уже исчезает к 4—5летнему возрасту, когда обычно появляется уровская болезнь. «Ниши» при рахите развиваются в длинных костях конечностей, тогда как при уровской бо- лезни прежде всего в костях кистей. При эндокринных нарушениях с торможением роста «ниши» на рентгенограмме не так глубоки, как при болезни Кашина — Бека, кроме того, на- блюдаются и другие эндокринные расстройства. При хондродистрофии, которая также раз- вивается в детском возрасте и имеет много общих симптомов с уровской болезнью (низкий 348 рост, укорочение трубчатых костей, деформация эпифизов и метафизов с их преждевремен- ным сращением, гиперлордоз, утиная походка), чаще поражаются крупные суставы: тазобед- ренные, коленные и плечевые, редко суставы кистей и стоп. Кроме того, хондродистрофия обычно начинается с рождения, а болезнь Кашина — Бека — после 4—5 лет. При хондроди- строфии наблюдается торможение роста, движения в суставах свободны, хруста нет, дефор- мирующий остеоартроз возникает поздно. Для хондродистрофии характерны такие симп- томы, как укорочение основания черепа и западение переносицы, которые отсутствуют при уровской болезни. При акромегалии также наблюдаются утолщение эпифизов и хрящей, уплощение и выступы па суставных поверхностях, рост костей в толщину. Однако наряду с этим выявля- ются характерные симптомы заболевания — утолщение мягких тканей и изменение черепа (гиперостоз свода, выступание надбровных дуг, увеличение турецкого седла на рентгено- грамме), что и следует принимать во внимание при проведении дифференциального диагно- за. Остеоартроз дает множественные деформации суставов, однако развивается в сред- нем и пожилом возрасте, и больные не имеют таких характерных для уровской болезни при- знаков, как низкорослость, короткопалость, контрактуры и наличие «ниши» на рентгено- грамме, Лечение. Лечение болезни Кашина — Бека направлено на улучшение функции суста- вов, повышение трудоспособности, уменьшение болей и мышечных контрактур. При свое- временном и настойчивом лечении в ранней стадии болезни у 30 % больных, по данным Л.Ф.Кравченко и соавт. (1979), можно добиться полной обратимости процесса, а в поздние — уменьшение болей, улучшение подвижности суставов и замедление прогрессирования процесса. Это достигается применением препаратов кальция и фосфора (фосфен, глюконат кальция, молочнокислый кальций — по 2—3 таблетки в день и др.), витаминов С, B |, Bia, а также средств, применяемых при артрозе, — биологических стимуляторов (алоэ, стекловид- ное тело, АТФ, ФиБС) в сочетании с методами физиобальнеотерапии, лечебной гимнастикой и массажем. Ввиду отсутствия выраженного болевого синдрома, редких и быстро проходя- щих воспалительных явлений в суставах в назначении обезболивающих и антивоспалитель- ных средств эти больные обычно не нуждаются. Весьма эффективно действие радоновых ванн (3—6 курсов) в сочетании с парафиновыми и грязевыми аппликациями на суставы. Применяются также рапные ванны, диатермия, ультразвук и УВЧ на суставы. Лечение радо- новыми ваннами на курорте Ямкун, расположенном в центре одного из эндемических рай- онов Восточной Сибири, позволяет добиться улучшения, по данным Ф. П. Сергиевского, у 80 % больных. После 2—3 курсов радоновых ванн (18—30 процедур с температурой воды 36—40 °С) Л. Ф. Кравченко наблюдал не только уменьшение, но исчезновение «ниш» на рентгено- грамме. В поздней стадии болезни при выраженных необратимых изменениях суставов реко- мендуют ортопедохирургическое лечение для устранения контрактур и восстановления дви- жении, а при повторных блокадах сустава — удаление суставных «мышей». Профилактика. Профилактика болезни Кашина — Бека состоит в устранении недос- татка кальция в воде и почве эндемических районов, где. проводится минерализация почвы, создаются специальные животноводческие совхозы с минеральной подкормкой животных, снабжение населения привозными продуктами и водой из артезианских колодцев. Дети, под- ростки, беременные и кормящие женщины 2 раза в год получают препараты кальция и вита- мины. Усилено врачебное наблюдение за физическим развитием детей и подростков с на- правлением их в местные курорты (Ямкун, Ургучан и др.) при подозрении на развитие уров- ской болезни. 349 В целях профилактики прогрессирования болезни больных переселяют из эндемиче- ского района, что оказывает благоприятное влияние на течение заболевания. МЕЖПОЗВОНКОВЫЙ ОСТЕОХОНДРОЗ И СПОНДИЛЕЗ Несмотря на то что традиционно межпозвонковый остеохондроз и спондилез относят к ортопедии и отчасти невропатологии, эти заболевания в последнее время включены во все классификации РБ. Это объясняется тем, что по сути своей дегенеративные поражения меж- позвонковых дисков, тел позвонков и фасетчатых межпозвонковых суставов (дугоотростча- тые суставы) представляют собой патологию, во многом похожую на остеоартроз перифери- ческих суставов. Кроме того, остеоартроз и дегенеративные поражения позвоночника, как правило, сочетаются. Ревматолог должен знать основные клиникорентгенологические про- явления дегенеративных поражений позвоночника как с точки зрения ранней диагностики, так и дифференциальной диагностики с воспалительными заболеваниями позвоночного столба. Основным дегенеративным поражением позвоночника является остеохондроз — про- цесс в межпозвонковом диске с последующим вовлечением тел смежных позвонков (спон- дилез), межпозвонковых суставов (спондилоартроз) и связочного аппарата позвоночника. Патогенез и особенности клиники остеохондроза и спондилеза зависят прежде всего от анатомических взаимоотношений позвоночного столба, спинного мозга и его сплетений, находящихся в спинномозговом канале, сосудов и нервных корешков, проходящих через межпозвоночные отверстия. Напомним лишь самые элементарные анатомические сведения о строении позвоноч- ника. Составляющие позвоночный столб позвонки соединены между собой межпозвоноко- выми дисками, дугоотростчатыми сочленениями и связками. Отдельный позвонок состоит из тела, дуги и отростков. Позвонки в целом имеют сходное строение, однако в связи с разли- чием статических нагрузок и функционального назначения шейные позвонки (особенно I и II) значительно отличаются от грудных и поясничных. Копчиковые позвонки составляют единую кость. Межпозвонковые диски, или хрящи, расположены между телами позвонков. Они состоят из фиброзного кольца и пульпозного ядра. Фиброзное кольцо представлено коллагеновыми волокнами, образующими концентри- ческие эллипсы и идущими в трех направлениях — круговом, спиралевидном и косом, что обеспечивает наиболее совершенные амортизационные свойства межпозвонковых дисков. В центре диска расположено студенистое пульпозное ядро — чрезвычайно упругое образова- ние, смещающееся при наклонах тел позвонков в сторону разгибания. Студенистое ядро можно рассматривать как своеобразный гидравлический механизм, выдерживающий дли- тельные нагрузки позвоночного столба, равномерно перераспределяющий силы давления по всей поверхности и массе диска — как по высоте, так и по горизонтали. Значение межпозвонковых дисков в физиологии движений, статической нагрузке и перегрузке позвоночника черезвычайно велико. В условиях повседневной деятельности, при вынужденных позах, ходьбе, беге, прыжках, падениях, ударах чрезмерные физические на- грузки на организм нейтрализуются или смягчаются благодаря исключительно высокой уп- ругости и эластичности дисков. В заключение следует отметить еще одну анатомическую деталь: толщина дисков не- одинакова, в нижних отделах она больше, чем в верхних, и колеблется от 2 до 10 мм. Высота дисков в сумме составляет /4 от высоты позвоночника. Патогенез межпозвонкового остеохондроза и спондилеза. В основе дегенеративного процесса позвоночника могут лежать самые разнообразные причинные факторы — травма (микротравма), статические и динамические перегрузки позвоночного столба, врожденные или приобретенные аномалии и дефекты развития позвоночника и опорнодвигательного ап- парата в целом. В ряде случаев возможны комбинации указанных факторов. .Так, статиче- ские и динамические перегрузки нормально развитого позвоночного столба возможны при 350 выполнении определенных видов работ, во время учебы, занятий спортом (акробатика, тя- желая атлетика и пр.). Длительное в течение трудового дня пребывание в полусогнутом со- стоянии ведет у шоферов к статической перегрузке поясничного отдела позвоночника, у лиц канцелярского труда, работающих со склоненной головой, — к перегрузке шейного отдела позвоночника. У школьников, неправильно сидящих за партой с приподнятым правым пле- чом и согнутым в грудном и поясничном отделах позвоночником, могут развиться кифоско- лиозы, которые являются непосредственной причиной дегенерации дисков и развития спон- дилеза. При выраженном плоскостопии в детском возрасте, прогрессирующем с годами, во время ходьбы позвоночник испытывает большую нагрузку, чем в норме, при каждом шаге он подвергается микротравме в связи со снижением рессорной функции стоп, что также обу- словливает дегенерацию позвоночного столба. Широко распространены остеохондроз и спондилез в пожилом и старческом возрасте, представляя собой одну из наиболее частных медицинских проблем. В этом периоде особен- но выражены процессы обезвоживания тканей, которые затрагивают и межпозвонковые дис- ки. Студенистое ядро межпозвонкового хряща теряет /з воды, что приводит к значительному снижению гидравлических свойств диска, развитию дегенеративных явлений в его коллаге- новых волокнах. Изменения в сосудах, снижение интенсивности тканевого метаболизма в совокупности с обезвоживанием обусловливают уменьшение толщины дисков, а отсюда и уменьшение роста в старческом возрасте. Патологическая анатомия. Макроскопически и гистологически в дизартрозных со- членениях позвоночника (межпозвонковый хрящ и прилегающие к нему позвонки) наблю- даются изменения, аналогичные таковым при остеоартрозе суставов конечностей. В норме пульпозное ядро расположено в центре диска, при движениях оно может перемещаться от центра к периферии, принимая на себя избыточное давление, создаваемое в результате сближения краев смежных позвонков. При анатомической целостности концентрических волокон диска и полноценности пульпозного ядра данный механизм может нейтрализовать огромные перегрузки — от не- скольких сотен до 1500—2000 кг в результате перераспределения сил давления во все сторо- ны горизонтальной плоскости, а также по вертикали. Этот механизм наиболее совершенен в период окончательного формирования организма, т. е. в 20—25летнем возрасте. Структурные изменения диска и пульпозного ядра, наступающие под влиянием раз- личных факторов, на ранней стадии проявляются очаговым фибриноидным перерождением фиброзного кольца в местах наивысшей нагрузки и нарушением микроструктуры волокон. В дальнейшем обнаруживаются макроскопические изменения в виде разрывов волокон, посте- пенно увеличивающихся в размерах. Трещины и разрывы, как правило, ориентированы по ходу движений пульпозного ядра и располагаются по линиям, идущим от центра к перифе- рии. Ядро при статической или динамической нагрузке может проникать по трещинам к пе- риферии и либо ущемляется, либо фрагментируется. В этот период возникает реактивный воспалительный процесс в соединительной ткани, прилегающей к периферии диска. При дальнейшей дегенерации диска и увеличении трещин последние могут прорвать перифери- ческую пластинку фиброзного кольца диска. Через разрыв выходит часть пульпозного ядра, т. е. образуется грыжа диска: При истинных грыжах, локализующихся сзади, имеется свое- образный грыжевой мешок — задняя продольная связка. Возможна также протрузия пульпозного ядра вверх или вниз через замыкательную костную пластинку соседнего позвонка. Такая грыжа носит название грыжи Шморля, по имени автора, впервые описавшего данный вид патологии диска. Грыжи являются источни- ком прежде всего острых болевых синдромов. Так, грыжевое выпячивание кзади, внутрь спинномозгового канала, может сдавить участок спинного мозга и вызвать приступ острой ишиалгии, боковое выпячивание может раздражать или сдавливать нервные корешки или 351 сосуды, проходящие через межпозвонковый канал, вызывая ряд болевых, сосудистых и веге- тативных расстройств. Грыжа Шморля может вызвать приступ острой боли в результате ме- ханического давления плотной массы на костную ткань. Наряду с дегенерацией межпозвонковых дисков дегенеративнодистрофический про- цесс затрагивает также тела самих позвонков и хрящ дугоотростчатых суставов. Обнаружи- ваются признаки уплотнения замыкательных пластинок тел позвонков, а по их краям обра- зуются костные разрастания — остеофиты, являющиеся патогномоничным рентгенологиче- ским симптомом спондилеза. Механизм образования краевых остеофитов при де- формирующем спондилезе имеет некоторые особенности и тесно связан с процессами деге- нерации межпозвонковых дисков. При ослаблении и последующей утрате упругоэластиче- ских свойств фиброзного кольца и пульпозного ядра под влиянием статической и тем более динамической нагрузки по вертикали на позвоночный столб измененный диск как бы рас- плющивается и выбухает по периферии, при этом наружный слой фиброзного кольца диска тянет к периферии те элементы костной ткани позвонков, с которыми он плотно сращен. Та- ким образом, возникают силы давления на участки тел позвонков, направленные от центра к периферии. Одновременно с этим в результате протрузии деформированного и фрагменти- рованного пульпозного ядра, осколки которого устремляются по трещинам от центра диска к его периферии, также осуществляется механическое давление на костную ткань по направ- лению от центра к периферии. В местах наибольшего давления развиваются переднебоковые остеофиты смежных позвонков, причем именно в тех отделах позвоночника, где диски изме- нены в первую очередь. Остеофиты состоят из компактной кости. Переднебоковые остеофиты тел позвонков, направленные горизонтально, по своей форме могут напоминать клюв птицы. В других случаях заостренные концы остеофитов приближаются друг к другу; эта разновидность костной патологии имеет специальное назва- ние, принятое в зарубежной литературе, «целующиеся остеофиты». При типичном спондилезе остеофиты, как правило, не срастаются между собой. Од- нако иногда можно видеть настоящие костные перемычки (анкилозирование смежных ос- теофитов) — спонтанный передний или переднебоковой спондилодез, хотя эта патология более свойственна воспалительным, чем дегенеративным процессам в позвоночнике. Образование остеофитов возможно не только в передних, но и в задних и боковых участках тел позвонков. При образовании задних остеофитов, оказывающих механическое давление на чувствительные и двигательные нервные стволы, расположенные в межпозвон- ковых отверстиях, возникает болевой синдром. Процессы остеофитоза усиливаются одно- временно с нарастанием дегенеративнодистрофических изменений в диске. В запущенной стадии спондилеза развиваются не только передние или задние, но и кольцевидные остеофи- ты смежных позвонков. Остеофитоз вызывает дополнительные неврологические расстройства, свойственные спондилезу. Однако, если рассматривать увеличение площади опоры, обусловленное остео- фитозом, как компенсаторный механизм, направленный на разгрузку того участка костной ткани позвонков, который испытывает избыточное давление, то следует признать, что с био- логической точки зрения процесс остеофитообразования, возможно, имеет защитный ха- рактер. При остеохондрозе и спондилезе того или иного отдела позвоночника патология усу- губляется развитием артроза суставов (суставы Люшка) в шейном отделе позвоночника или межпозвонковых (дугоотростчатых) суставов в других его отделах. Механизм этого вида патологии заключается в том, что при сближении смежных по- звонков, обусловленном сплющиванием дегенеративно измененного диска, сочленяющиеся поверхности отмеченных выше дизартрозных сочленений примыкают друг к другу более плотно, что в совокупности и влечет за собой развитие изменений, свойственных типичной артрозной болезни — субхондральному склерозу, сужению суставной щели, неконгруэнтно- 352 сти суставных поверхностей и, наконец, развитию остеофитов. При этом передние остеофи- ты, растущие со стороны апофитов дуги и сосцевидного отростка, также могут прорастать в межпозвонковое отверстие и механически сдавливать нервные стволы, вызывая вторичный радикулярный синдром. |