Клиническая ревматология руководство для врачей. Насонова В.А.. Соединительная ткань (строение. Функции. Метаболизм) номенклатура и классификация ревматических болезней эпидемиология ревматических болезней
 Скачать 8.97 Mb.
|
|
Лечение. Синовэктомия позволяет радикально излечить больного синовиальным хондроматозом. При наличии свободно лежащих хондромных телец можно удалить их из полости сустава, используя метод простой артротомии. Однако эта операция не гарантирует от рецидива заболевания. СИНОВИОМА Синовиома, или синовиальная саркома (синовиальная фибросаркома, саркоэпителио- ма, мезотелиома), относится к числу опухолей, исходящих из синовиальных оболочек суста- вов, синовиальных влагалищ и синовиальных сумок. Преимущественная локализация пер- вичного очага синовиомы — суставы нижних конечностей. Клинически заболевание прояв- ляется наличием медленно растущей опухоли в толще мягких тканей конечностей. Если си- новиома локализуется в суставных тканях, то первоначально ее можно принять за ганглий или бурсит. Болевой симптом не всегда выражен, так как опухоль мягкотканного происхож- дения, "о иногда наблюдаются мучительные боли;. трудно снимающиеся лекарственными средствами. Если синовиома вследствие неуклонного роста начинает мешать движениям в суставе, то боли различной интенсивности обусловлены именно движениями в нем. На рент- генограмме можно обнаружить гомогенное затемнение с размытыми краями иногда дольча- той формы. Но у ряда больных довольно трудно обнаружить границы опухоли с окружаю- щими тканями. Большое диагностическое значение имеет ангиография (регионарная арте- риография), при которой обнаруживаются увеличенная сеть сосудов в области опухоли, «об- рубленность» отдельных артериальных веточек (симптом ампутации сосуда). При локализа- ции синовиомы непосредственно в капсуле сустава может развиться реактивный синовит, при пункции такого сустава можно обнаружить кровянистую синовиальную жидкость. Синовиома дает метастазы в регионарные лимфатические узлы, кости и внутренние органы, например в легкие, рентгенологически выявляемые в виде множественных затемне- ний или диффузных инфильтратов. Гистологическая картина синовиомы характеризуется веретенообразными или кубои- дальной формы эпителиоидными клетками, расположенными в виде извитых столбиков или хаотических скоплений, лишь весьма отдаленно напоминающими нормальное строение си- новиальной мембраны («карикатуры на синовиальную оболочку»). В препаратах иногда об- наруживают трещины и кистозные полости, ограниченные слоем веретенообразных или столбовидных клеток. В этих полостях скапливается жидкость с высоким содержанием му- цина. Достоверная диагностика основывается на клинико-рентгенологических и ангиогра- фических симптомах, но в ряде случаев требуется биопсия с последующим патоморфологи- 364 ческим исследованием биоптата. Следует, однако, отметить, что после биопсии стимулиру- ется рост опухоли, прогрессирует ее метастазирование. Лечение. Лечение хирургическое: иссечение опухоли или ампутация конечности. Выбор операции определяется величиной опухоли, ее локализацией, степенью инфильтра- ции в окружающие ткани, гистологическим строением. После операции проводят лучевую терапию. Наряду с этим используют химиотерапию (хлорамбуцил, актиномицин D). Прогноз сомнительный. Через 5 лет от начала лечения выживают всего около 7 % больных. Глава 19 АРТРИТЫ, СВЯЗАННЫЕ С НЕРЕВМАТИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ Признаки воспалительного или дегенеративно-дистрофического поражения опорно- двигательного аппарата могут обнаруживаться при многих заболеваниях, не входящих в число ревматических, но в патогенезе которых определенную роль играют иммунные нару- шения, изменения эндокринной, сосудистой или нервной систем. Суставной процесс в таких случаях рассматривается как вторичный. Он возникает обычно на фоне выраженных проявлений какого-либо заболевания в одном или нескольких суставах, характеризуется асимметричностью, эфемерным течением или не прогрессирует при успешной терапии основного патологического процесса. АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Сывороточная и лекарственная болезнь. Артриты при этих состояниях относятся к истинно аллергическим поражениям суставов. Известно, что в основе сывороточной болезни лежит иммунокомплексный механизм, связанный с формированием антител против введен- ного в организм чужеродного белка. Подобного рода реакция антиген — антитело возникает при применении лечебных сывороток (противостолбнячной, противодифтерийной и др.) и переливании цельной крови. Аналогичная ситуация может создаваться при лекарственной болезни. Хотя сами по себе лекарства являются гаптенами, будучи введенными в организм и соединяясь с белками крови и тканей, они становятся полными антигенами. Комплексы ан- тиген — антитело откладываются преимущественно в эндотелии сосудов многих органов и систем, в том числе и в суставах, вызывая ряд патологических реакций. Так, ИК, содержащие антитела IgM и IgG, связывают и активируют компоненты системы комплемента. Это ведет к хемотаксису нейтрофилов, высвобождению из них лизосомных ферментов и повреждению ими стенок сосудов, что клинически выражается в появлении петехий и кровоизлияний. Кроме того, накопление в очаге поражения таких вазоактивных веществ, как гистамин, серо- тонин, брадикинин, медленно реагирующая субстанция анафилаксии и другие, обусловлива- ет дилатацию сосудов, пропотевание белков и жидкости из сосудистого русла в ткани и по- явление отека. Некоторые медиаторы аллергических реакций вызывают хемотаксис эозино- филов, бронхоспазм и др. В развитии аллергических реакций немедленного типа, включая и те, которые прояв- ляются бронхоспазмом, большая роль отводится IgE, которые, быстро связываясь, с одной стороны, с антигеном, а с другой — со специфическими рецепторами, расположенными на поверхности тучных клеток и базофилов, способствуют дегрануляции их и высвобождению гистамина и других веществ, участвующих в аллергическом ответе. Клиника. Аллергические реакции могут развиться сразу же после введения сыворот- ки или лекарств (чаще у ранее сенсиби ……………….. ляясь бронхоспазмом, шоком, иногда заканчиваются летально. В большинстве случа- ев клиническая картина развертывается через 4—10 дней после введения антигена и харак- теризуется множественной симптоматикой. Появляются лихорадка, отек лица, распростра- 365 ненная крапивница или эритематозная сыпь, особенно выраженные на местах инъекций, ес- ли антиген вводился парентерально. Могут быть боли в животе, тошнота, рвота, признаки бронзоспазма, лимфаденопатия, тахикардия, аритмия, перикардит, нарушения со стороны нервной системы и почек вследствие сосудистых поражений. У 80 % больных отмечаются миалгии, полиартралгии или артриты преимущественно крупных суставов, где определяется выпот, содержащий большое количество нейтрофильных лейкоцитов. Эти признаки посте- пенно уменьшаются в течение 7—14 дней после прекращения контакта с антигеном, но мо- гут появляться вновь и быть более бурными при его повторном введении. В крови отмечаются лейкоцитоз, эозинофилия, в ряде случаев умеренное увеличение СОЭ (20—25 мм/ч); в моче при вовлечении в процесс почек в небольшом количестве выяв- ляется белок, а также эритроциты, цилиндры. Диагноз. Диагностика артрита при сывороточной болезни не трудна, поскольку, как правило, имеются четкие указания на связь процесса с введением аллергена, характерная общая клиническая картина и симптомы быстро обратимого воспаления суставов. При ле- карственной аллергии, особенно развивающейся на фоне системных заболеваний (РА, СКВ, дерматомиозит и др.), дифференциальная диагностика суставного и кожного синдромов от проявлений основного заболевания не всегда проста. У больных, которые обычно одновре- менно принимают множество лекарств, не всегда легко определить причинный агент аллер- гической реакции. Профилактика. Необходимо тщательно изучать анамнез у каждого больного (нали- чие аллергических реакций и их характер), соблюдать принципы десенсибилизации при вве- дении лечебных сывороток и крови, осторожно назначать лекарства людям, склонным к ал- лергическим реакциям, избегать одновременного назначения множества лекарственных пре- паратов, что увеличивает риск развития аллергических реакций. Следует опасаться побоч- ных реакции у больных с нарушением функции жизненно важных органов (печень, почки и пр.), ответственных за метаболизм и выведение лекарственных препаратов из организма. «Лечение. При развившейся реакции необходимо стремиться уменьшить антигенное действие введенного препарата. Если аллерген был назначен подкожно или внутримышечно, то обкалывают место инъекции 0,5 мл раствора адреналина 1:1000. Парентерально вводят антигистаминные средства: 5 мл 1 % раствора димедрола внутримышечно или 1—2 мл 2 % раствора супрастиня внутримь.шеч;!0 или внутривенно 2—3 раза в день, глюконат кальция внутрь или внутривенно, в тяжелых случаях 40 мг преднизолона/сут, салицилаты. САРКОИДОЗ Саркоидоз (болезнь Бенье — Бека — Шауманна, «доброкачественный лимфограну- лематоз») — многосистемное гранулематозное заболевание, которое чаще всего проявляется двусторонним увеличением медиастинальных узлов, наличием инфильтратов в легочной ткани, кожными, глазными симптомами, вовлечением в процесс многих внутренних органов и систем, а у 25 % больных и костно-суставного аппарата. Болезнь встречается преимущест- венно в молодом возрасте (20—40 лет), женщины болеют несколько чаще мужчин. Число больных саркоидозом в последние десятилетия увеличивается. Он становится распространенным хроническим заболеванием, которое часто трудно дифференцировать от туберкулеза. По данным Л. В. Озеровой и соавт. (1977), на долю саркоидоза приходится 49 % всех диссеминированных процессов в легких, а на долю туберкулеза — 38 %. Этиология и патогенез. Предполагают, что заболевание имеет инфекционную при- роду, о чем свидетельствуют высокая частота поражения органов дыхания, формирование гранулем, подобных тем, которые наблюдаются при туберкулезе и других заболеваниях, се- мейные (но не наследственные) случаи заболевания, эксперименты на животных, у которых удавалось получить диссеминированный гранулематозный процесс при введении гомогената из саркоидных лимфатических узлов и селезенки [Stobo J. D., 1979]. Однако изолировать причинный агент не удалось. Возможно, в патогенезе процесса играют роль иммунные на- 366 рушения [Костина 3. И. и др., 1981 ]. У больных обнаруживается снижение Тклеточного им- мунитета, что доказывается, в частности, кожной анергией на введение разнообразных анти- генов. Кроме того, у них повышена функция Вклеток, что подтверждается наличием поли- клональной гиперглобулинемии, обнаружением в сыворотке крови высокого титра антител к многим инфекционным агентам, циркулирующих иммунных комплексов, антител против нуклеопротеида. Патоморфологической основой процесса являются неспецифические гранулемы (эпи- тел йодные бугорки) в отличие от туберкулезных, никогда не подвергающиеся казеозному распаду, состоящие из многоядерных клеток типа клеток Лангханса и содержащие иногда тельца Шауманна — цитоплазматические включения круглых или овальных кальцификатов (гидроксиапатита). Гранулемы располагаются вокруг сосудов и в межуточной ткани органов, включая кости, синовиальную оболочку, кожу. Своеобразием их является то, что они часто развиваются клинически асимптомно и многие годы практически не увеличиваются, но ино- гда механическим путем нарушают функцию органов или вызывают развитие в них фиброз- ных изменений, что преимущественно и объясняет появление той или иной органной сим- птоматики. В. И. Брауде (1980), проанализировав большой патоморфологический материал, при- ходит к выводу, что по крайней мере 54 различных заболевания могут давать «саркоидную» гранулему. Автор полагает, что саркоидоз, не являясь самостоятельной болезнью (нозологи- чески и этиологически), представляет собой клинико-морфологический феномен, возникаю- щий в результате воздействия различных инфекционных и неинфекционных агентов на ос- нове особого иммунного состояния, характеризующегося, в частности, дефицитом клеточно- го иммунитета. Клиника. Заболевание начинается остро или протекает как хронический процесс. Острые случаи саркоидоза известны под названием синдрома Лефгрена, который характери- зуется лихорадкой, узловатой эритемой, увеличением лимфатических узлов средостения, а также артритом преимущественно коленных или голеностопных суставов. Суставы, при- пухшие вследствие отека периартикулярных тканей; жидкость в их полости обнаруживается редко, отмечают покраснение и болезненность суставов при пальпации. В синовиальной оболочке в таких случаях обнаруживается неспецифический синовит, но при исследовании кожных эритематозных узлов можно обнаружить типичную гранулему. Процесс сопровож- дается лейкопенией, эозинофилией, анемией, увеличением СОЭ. Это наиболее доброкачест- венная форма саркоидоза, которая чаще всего через 1—6 мес заканчивается полным выздо- ровлением. Если процесс продолжается более 6 мес, возникает опасность перехода в хрони- ческую форму. Хронический саркоидоз проявляется асимптомной аденопатией легких либо нарас- тающей легочной недостаточностью не столько в результате гранулематозного процесса в легких, сколько вследствие развития фиброзных изменений в них. Может быть генерализо- ванное увеличение лимфатических узлов, поражение печени и селезенки, которое часто кли- нически не проявляется. Асимптомность поражений внутренних органов считается одной из характерных особенностей этого заболевания. При хроническом саркоидозе могут вовлекаться в процесс глаза (гранулематозный увеит, иридоциклит, ретинит и др.) и кожа. Саркоидные узелки, папулы красновато- коричневого цвета могут локализоваться на различных участках тела, на лице, оставляя впо- следствии глубокие рубцы. Иногда их обнаруживают в области пальцев, в фалангах которых при рентгенологи- ческом исследовании выявляют округлые кистевидные дефекты (саркоидоз костей). Подоб- ные «немые» кисты при случайном обследовании можно обнаружить в различных участках скелета, в черепе, позвоночнике. Поражение суставов при хроническом саркоидозе возника- ет обычно через месяцы и даже годы от начала основного заболевания. Это чаще всего эпи- 367 зодические вспышки полиартрита, которые могут привести к хронической деформации сус- тавов. Процесс симметричный, поражает мелкие суставы кистей, запястья, при лабораторном исследовании может обнаруживаться ревматоидный фактор, что свидетельствует о наруше- ниях иммунитета, характерных для саркоидоза, а не о сочетании болезни с ревматоидным артритом. В некоторых случаях возможно развитие саркоидного моноартрита. В синовиаль- ной оболочке при хронических формах саркоидоза выявляются специфические гранулемы. Диагноз. Диагноз можно поставить при сочетании артрита с поражением легких, ко- жи и других органов. Для подтверждения диагноза осуществляют прижизненную трансброн- хиальную биопсию легочной ткани, кожных узлов, лимфатических узлов, печени, синови- альной оболочки, мышц [Мухин А. С. и др., 1980; Филиппов В. П. и др., 1981 ]. Однако сле- дует щадить больного, воздерживаясь от биопсии легочной ткани в тех случаях, когда кли- ническая картина процесса достаточно типична для саркоидоза. Специфической считается проба Квейма, которая состоит во внутрикожном введении 0,2 мл 10 % суспензии саркоидной ткани (лимфатические узлы, селезенка), приготовленной на изотоническом растворе хлорида натрия. Результат учитывается через 4—6 нед, когда на месте инъекции образуется узелок, представляющий собой «нетворожистую» гранулему. Проба бывает положительной более чем у 60—75 % больных, однако ее внедрение в широ- кую практику затруднено изза сложности приготовления реагента и его стандартизации [Ивановский В. Б., 1980]. Лечение. В острых случаях процесс склонен к спонтанному обратному развитию и для лечения иногда бывает достаточно назначения салицилатов. В затяжных случаях или при высокой активности процесса необходимы кортикостероиды, которые при этом заболевании весьма эффективны. Доза препарата и длительность применения зависят от локализации и особенностей течения процесса. При внелегочных и легочных проявлениях лечение начина- ют с 40—60 мг преднизолона в сутки, постепенно снижая дозу на протяжении 5—6 мес. Од- нако при лечении малыми дозами может наступить обострение процесса, что требует по- вторного назначения более высоких доз. Нередко лечение проводят в течение 3 лет и более. Хуже всего поддается терапии саркоидоз с костными деструктивными изменениями. При суставном и кожном синдромах можно назначать хинолиновые препараты. Целе- сообразность применения иммунодепрессантов окончательно не изучена. БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ Гипертрофическая легочная остеоартропат и я (болезнь Мари — Бамбергера) — по- ражение опорнодвигательного аппарата, проявляющееся дефигурацией пальцев в виде бара- банных палочек, гипертрофическими перностятзмп преимущественно длинных трубчатых костей, артралгиями или артритами с выпотом в полость суставов. Этиология и патогенез Симптоматика этого процесса считается одним из важней- ших признаков бронхогенного рака легких, особенно периферической формы. Иногда гипер- трофическая остеоартропатия появляется за много месяцев до развития клиникорентгеноло- гических симптомов онкологического заболевания. Ее частота при бронхогенном раке лег- ких, по данным С. А. Рейнберга (1964), составляет 7,3 %. Отмечено также, что 90 % всех ги- пертрофических остеоартропатий обусловлено бронхогенным раком [Schumacher H. R., 1979]. Из других возможных причинных факторов развития гипертрофической легочной ос- теоартропатий следует указать на лимфогранулематоз или метастазы саркомы в средостение, опухоли плевры, желудочно-кишечного тракта, хронические воспалительные процессы в легких, врожденные «синие» пороки сердца, инфекционный эндокардит, цирроз печени, яз- венный колит и др. Развитие специфических изменений пальцев и гиперпластического про- цесса надкостницы, повидимому, обусловлено токсическим влиянием гипотетического гу- морального опухолевого фактора, нарушениями вегетативной нервной системы. Патологоанатомической основой образования «барабанных» пальцев являются отек мягких тканей, сужение кровеносных сосудов, пролиферация фибробластов и разрастание 368 коллагена. Костная структура ногтевых фаланг изменяется лишь в крайне тяжелых случаях, когда они истончаются и даже полностью рассасываются. Надкостница поражается преиму- щественно в концевых отделах длинных трубчатых костей, а также пястных, плюсневых костей, основных и средних фаланг. Периостальные наслоения окружают кость со всех сто- рон, имеют гладкую или слегка шероховатую поверхность. Они довольно быстро оссифици- руются, при этом на рентгенограммах хорошо видна узенькая плотная полоска, отделенная от компактного коркового вещества диафиза светлым промежутком. При длительном тече- нии процесса периостальные наслоения сливаются с диафизом кости в единую костную мас- су. Гистологически в периостальных наслоениях на ранних стадиях процесса усилена сосу- дистая сеть, имеются отек и лимфоидная инфильтрация. Синовиальная оболочка вблизи от пораженных костей отечна, инфильтрирована не- большим числом лимфоцитов, сосуды ее переполнены кровью, а просвет иногда облитери- рован; имеется нерезко выраженная пролиферация покровных клеток синовиальной оболоч- ки. В полости сустава может накапливаться прозрачная желтоватого цвета жидкость [Schumacher H. R., 1979; Howell D. S., 1979]. |