Клиническая ревматология руководство для врачей. Насонова В.А.. Соединительная ткань (строение. Функции. Метаболизм) номенклатура и классификация ревматических болезней эпидемиология ревматических болезней
 Скачать 8.97 Mb.
|
|
Клиника. Патологические изменения, характерные для гипертрофической остеоарт- ропатии, при хронических гнойных заболеваниях легких развиваются незаметно, в течение многих месяцев и лет; напротив, при онкологических заболеваниях прогрессируют быстро с преобладанием суставного синдрома. Изменение дистальных фаланг пальцев рук в виде ба- рабанных палочек и формы ногтей по типу часовых стекол практически всегда сочетается с поражением костей. Болезненность измененных пальцев при пальпации не определяется, за исключением тех редких случаев, когда деформации возникают крайне быстро. Периосталь- ный процесс, как правило, клинически бессимптомный, хотя может проявляться оссалгией и болезненностью костей при пальпации. Поражение суставов развивается постепенно. Чаще вовлекаются в процесс коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Возникают боль, припухлость суставов, обычно симметричная, как симметричны и костные изменения. Пораженные суставы могут быть теплыми на ощупь, болезненными при пальпации, движения в них ограничены. У неко- торых больных с длительным процессом, затрагивающим фаланги, изменения могут возник- нуть и в межфаланговых суставах, что наряду с возможной утренней скованностью, длящей- ся иногда в течение часа и более, делает процесс очень похожим на РА. Из общих симптомов следует отметить выраженную потливость кистей и стоп, блед- ность, приливы, тенденцию к развитию гинекомастии. Увеличение СОЭ обнаруживается, как правило, у больных бронхогенным раком легкого. Какихлибо специфических лабораторных тестов заболевания нет. Синовиальная жидкость при гипертрофической легочной остеоартропатии обычно прозрачная, нормальной вязкости, содержит не более 1000 клеток в 1 мл, среди которых пре- обладают мононуклеары. Ревматоидный фактор ни в ней, ни в сыворотке крови не определя- ется. Диагноз. Диагноз ставят на основании характерной клиникорентгенологической кар- тины. Во всех случаях гипертрофической легочной остеоартропатии, особенно у пожилых людей, необходимо исключить злокачественные новообразования и прежде всего органов грудной клетки. При отрицательных клиникорентгенологических результатах целесообразно повто- рять исследования по выявлению основного заболевания в возможно более короткие сроки. Необходимо иметь в виду возможность врожденной природы «барабанных пальцев». В та- ких случаях дефигурация концевых фаланг выявляется с раннего детства, не сопровождаясь болезненностью. Нужно также исключить идиопатическую гипертрофическую остеоартро- патию, известную под названием пахидермопериостаза. Это семейное заболевание развива- 369 ется постепенно, обычно у людей молодого и зрелого возраста, чаще у мужчин, и проявляет- ся не только изменением костного скелета, но и уплотнением и утолщением кожи лица, ран- ним появлением глубоких морщин, особенно на лбу и щеках. Иногда лицо напоминает лицо больного проказой. R связи с одновременным увеличением кистей и стоп иногда ставят ошибочный диаг- ноз акромегалии [Савченко И. H. и др., 1976; Благосклонская Я. В., Мамедов Р., 1979]. «Барабанные палочки» могут образовываться как симптом акропатии у больных с на- рушением функции щитовидной железы, акромемегалией, не сочетаясь в таких случаях с по- ражением костей (периоститами). Однако периоститы могут встречаться при многих заболе- ваниях, например, при псориатическом артрите, болезни Рейтера, васкулите, почечной ос- теодистрофии и других, что необходимо учитывать при распознавании природы процесса. Лечение. Суставные процессы хорошо поддаются лечению ацетилсалициловой ки- слотой, индометацином и другими негормональными препаратами. Исключительно быстрое (в течение ближайших суток) обратное развитие процесса, а также рассасывание иногда мас- сивных периостальных наслоений в течение нескольких месяцев описано при хирургическом удалении опухоли легких или успешном радикальном лечении хронического воспалительно- го очага в них [Рейнберг С. А.]. Изолированный синдром «барабанных палочек» обычно не требует терапии. Опухоль верхушки легкого (опухоль П а нк о с т а) может обусловить появление реф- лекторной боли в плече на стороне поражения. Обычно боль ноющая, упорная, особенно сильная по ночам. В дальнейшем развивается резкое ограничение активных и пассивных движений в плечевом суставе, особенно отведения, т.е. картина плечелопаточного периар- трита. Анатомической основой этого вторичного процесса является фиброзирование капсулы плечевого сустава. Лечение состоит в терапии неопластического процесса, назначении анти воспали- тельных средств, лечебной гимнастике. Пневмокониоз — профессиональное заболевание, обусловленное фиксацией в легоч- ной ткани пылевых частиц. Встречается у рабочих угольных шахт, шлифовальщиков и дру- гих при контакте с асбестовой и силикатной (кремниевой) пылью. В ряде случаев у таких больных на фоне обычной клинической картины пневмоко- ниоза при рентгенологическом исследовании легких обнаруживаются округлые хорошо очерченные тени диаметром от 1 см и более, расположенные преимущественно по перифе- рии легких. Иногда имеются более мелкие очаги в верхушках легких или рассеянные по ле- гочным полям. Часто встречаются полости. При гистологическом исследовании узелковые образования имеют строение, характерное для ревматоидной гранулемы. Поэтому описанная выше картина получила название ревматоидного пневмокониоза. Примерно у Уз больных с подобными изменениями обнаруживается РА, причем легочные проявления болезни за не- сколько лет могут предшествовать развитию суставного синдрома. У большинства этих больных определяется в крови РФ. Сочетание ревматоидного пневмокониоза с ревматоидным артритом получило назва- ние синдрома Каплана [A. Caplan] по iiweiiK авторе], впервые его описавшего. Повидимому, имеются какието пока еще не выясненные предрасполагающие факторы для развития ревматоидного поражения легких при пневмоконизое, хотя в целом РА у шах- теров встречается не чаще, чем в общей популяции, и содержание РФ при синдроме Каплана не отличается от тех показателей, которые выявляются при обычном ревматоидном артрите [Benedek Т., 1976]. Клиника. Клиническая картина заболевания складывается из симптомов пневмоко- ниоза (кашель, одышка, легочносердечная недостаточность) и ревматоидного артрита. Лече- ние должно быть направлено на устранение признаков обоих процессов. 370 БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ Лейкозы. Костносуставные проявления могут быть одним из наиболее ранних при- знаков острых или хронических лейкозов. При этом наблюдаются как оссалгии, так и артри- ты (синовиты). В происхождении костносуставных поражений имеет значение локальная инфильтра- ция тканей злокачественными бластными клетками, что может приводить даже к деструк- тивным изменениям. В патогенезе заболевания (костносуставного синдрома) играют роль и иммунные механизмы, в частности образование ИК, хотя эти данные окончательно не под- тверждены [Schumacher H. R., 1979]. При лейкозах в ряде случаев обнаруживаются анти- ядерные антитела и РФ [Rodnan G. R., 1979]. При выраженной тромбоцитопении суставной синдром обусловлен внутрисуставными геморрагиями. Поражения костей и суставов чаще выявляются при остром лейкозе в детском возрасте и гораздо реже при хроническом миело или лимфолейкозе у взрослых. Клиника. При острых лейкозах могут возникать «летучие» боли в костях конечно- стей и развиваться артрит по типу ревматического. Суставные изменения чаще всего возни- кают в голеностопных, коленных суставах, могут быть также симметричные полиартикуляр- ные поражения. При хронических лейкозах гюражения костей и суставов обычно обнаружи- ваются на фоне развернутой картины заболевания крови, но выявляются также и на ранних этапах процесса или даже предшествуют ему. Так, боли при пальпации костей, особенно грудины, типичны для хронического миелолейкоза. Выраженность суставного синдрома при остром и хроническом лейкозах соответст- вует активности системного процесса. Однако суставной синдром может развиться в самых ранних стадиях болезни при отсутствии признаков лейкоза по данным анализов крови и даже пунктатов костного мозга. Артриту и костным проявлениям сопутствуют лихорадка, иногда узелковые образования в коже (лейкемические инфильтраты), симулирующие ревматоидные узелки. СОЭ обычно увеличена. Может обнаруживаться гиперурикемия. В синовиальной жидкости преобладают нейтрофильные лейкоциты. Синовиальная ткань бывает инфильтри- рована бластными клетками. При рентгенологическом исследовании в пораженных суставах можно видеть околосуставный остеопороз и изредка остеолитические дефекты с периосталь- ными реакциями. Диагноз и дифференциальный диагноз. Распознавание природы костносуставного процесса базируется на комплексе клинических и лабораторных данных, но не всегда бывает простым, особенно если учесть известные факты сочетания РА с хроническим лейкозом, преимущественно лимфолейкозом. Необходимо помнить также о возможности развития ге- матологических осложнений, протекающих по типу алейкемических форм лейкозов, у боль- ных артритами, получающих длительную иммуносупрессивную терапию (азатиоприн, цик- лофосфамид). Метотрексат, обычно назначаемый при псориатическом артрите, может в ряде случаев обусловить резкую лейкопению и выраженные оссалгии, которые исчезают после прекращения лечения. Описаны случаи хронического миелолейкоза у больных анкилози- рующим спондилоартритом после рентгенотерапии. Лечение. Ацетилсалициловая кислота или индометацин могут уменьшить боль в кос- тях и суставах, а также экссудативные суставные реакции, которые, однако, полностью исче- зают лишь при успешном лечении основного заболевания, т. е. при наступлении ремиссии. При вторичной подагре, обусловленной развитием гиперурикемии при хроническом миело- лейкозе, необходимо назначить аллопуринол, милурит, предотвращающие отложение уратов в тканях и почках. Лимфогранулематоз (б олезнь Ходжкина, злокачественная лимфома) — первичное опухолевое заболевание лимфатической системы — чаще всего сопровождается асимптом- ным вовлечением в процесс костной ткани, устанавливаемым при вскрытии. У ряда больных может развиться специфическая лимфоидная инфильтрация синовиальных оболочек, обу- 371 словливающая появление настоящих .артритов. Последние обычно являются ранним, а ино- гда и единственным признаком начинающегося лимфопролиферативного заболевания, в противоположность костным поражениям, клинически проявляющимся в поздних стадиях процесса. Может возникать моноили полиартрит, протекающий по типу ревматического или ревматоидного артрита. В синовиальных биоптатах изменения практически не отличаются от картины, наблюдаемой при РА. При рентгенологическом исследовании в ряде случаев выявляют диффузный остео- пороз, чаще проксимальных отделов костей конечностей, изредка патологические переломы. Диагноз лимфогранулематоза не представляет затруднений при наличии таких кли- нических признаков, как повышение температуры, проливные поты, кожный зуд, увеличение лимфа тических узлов (на ранних стадиях обычно одиночных, в одной какойнибудь области, на поздних — множественных, конгломератных). Изменения крови не абсолютно специфич- ны для этого заболевания. В известной мере характерны увеличение числа тромбоцитов (45—60 Ю^/л), умеренный лейкоцитоз (10—12 Ю^/л), хотя на развернутой стадии процесса может быть и лейкопения, нейтрофилез со сдвигом формулы влево (до миелоцитов), эозино- филия от 8 до 70 % и относительная лимфопения. Для диагностики важное значение имеет исследование биоптатов лимфатических уз- лов, выявляющее характерные для этого заболевания гигантские клетки Березовского — Штернберга. Дифференциальный диагноз с РА труден, тем более что при РА может быть выра- женная лимфаденопатия. Лимфома может сочетаться с СКВ и другими РБ. «Печение. Применяют полихимиотерапию и лучевое лечение. Дополнительные сред- ства — негормональные обезболивающие и противовоспалительные препараты. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома, множественная миелома, бо- лезнь Рустицкого — Калера) относится к парапротеинемическим гемобластозам — опухолям системы плазматических клеток (Влимфоцитов), способным секретировать моноклоновый иммуноглобулин, и в своей классической клинической форме проявляется болями в костях и спонтанными переломами, что связано со своеобразной пролиферацией в костном мозге опухолевых клеток — с формированием в костях миеломатозных инфильтратов. По характе- ру секретируемого белка различают G, A, D, Е, Ммиелому. Обязательный признак заболева- ния обнаружение в крови и (или) моче патологического иммуноглобулина. Клиника заболевания, которое может длиться от нескольких недель до нескольких лет, достаточно полиморфна. Для ревматолога она представляет интерес, поскольку диффе- ренциальная диагностика множественной миеломы от других РБ иногда трудна. Важно учи- тывать возможность сочетания РБ (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) с миеломной болезнью. Болезнь проявляется болями, которые локализуются в костях преиму- щественно таза, крестцовой области, диафизах больших трубчатых костей, грудине, ребрах. Боли могут быть чрезвычайно сильными, мучительными. У ряда больных миеломой, осо- бенно на ранних стадиях, основными симптомами могут быть лихорадка, напоминающая ли- хорадку при бруцеллезе или псевдосептическом варианте РА и сопровождающаяся иногда проливными потами, артралгиями, похуданием. В других случаях преобладает в основном анемический синдром, сочетающийся с лейкопенией и уменьшением числа ретикулоцитов при нормальном или повышенном содержании тромбоцитов. Выявляются также абсолютный моноцитоз, эозинофилия, плазмоцитоз, резко увеличенная СОЭ На поздних этапах (иногда и как основной синдром) выступает почечная патология (миеломная нефропатия, парапротеи- немический нефроз) в виде своеобразной почечной недостаточности с развитием азотемиче- ской уремии при явлениях олигоизогипостенурии с более или менее выраженной протеину- рией. Вместе с тем повышения артериального давления, гематурии, отеков, изменений со стороны глазного дна обычно не бывает [Андреева Н. Е., 1979]. Множественная миелома может сочетаться с генерализованным амилоидозом (параамилоидозом). Отложения ами- 372 лоида в синовиальной оболочке, периартикулярных тканях и мышцах обусловливают их бо- лезненность и дефигурацию. Важнейшим признаком заболевания является гиперпротеинемия, достигающая у от- дельных больных 15—20%, сдвиг альбуминоглобулинового коэффициента в сторону глобу- линов и появление в крови аномального гомогенного протеина, дающего на электрофоре- грамме дополнительный пик (Мградиент) в области ot2 и Рглобулинов. Дополнительные ме- тоды исследования (метод радиальной иммунодиффузии в агаре, иммуноэлектрофорез) по- зволяют определить тот именно класс, подкласс и тип патологического иммуноглобулина, который продуцируется у каждого конкретного больного. При этом значительное повыше- ние в содержании патологического иммуноглобулина сочетается с депрессией нормальных иммуноглобулинов вплоть до их полного исчезновения. В моче у больных миеломой обна- руживается белок БенсДжонса, причем при болезни легких цепей патологический иммуног- лобулин выявляется только в моче. При миеломе часто обнаруживаются нарушения минерального обмена. В начальной, компенсированной, стадии процесса содержание калия в сыворотке нормально, а кальция понижено. В дальнейшем развиваются гиперкалиемия и геперкальциемия. Рентгенологические изменения зависят от формы миеломатоза костного мозга — оча- говой или диффузной. Наиболее типичным считается наличие в костях множества округлых или овальных дефектов с четкими контурами, размером от нескольких миллиметров до 2—3 см и более. Особенно характерна картина «дырявого» черепа. Диффузная форма может быть рентгенонегативной или проявляться системным остеопорозом. Диагноз ставят на основании клинической картины, выявления гиперпротеинемии, моноклональной гипергаммаглобулинемии в крови и белка БенсДжонса в моче, результатов исследования пунктата костного мозга и синовиальной оболочки (миеломатозная инфильт- рация), рентгенологической картины дефектов костной ткани. При неполной клинической картине дифференциальный диагноз иногда приходится проводить с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой или исключать другие парапротеинемии (гипергамл1аглобулинемия Вальденстрема, доброкачественная парапро- теинемия, болезнь «тяжелых цепей»). Лечение. Цитостатические препараты и лучевая терапия ГКО, анаболичсские сфе- роиды, ортопедические и хирургические методы лечения, лечебная физкультура. Гемофилия — семейное наследственное заболевание, характеризующееся наруше- ниями в свертывающей системе крови и проявляющееся кровоточивостью изза плохого об- разования кровяного сгустка. Поражение суставного аппарата — довольно частый симптом, встречающийся у 80—90 % больных гемофилией, — обусловлен кровоизлияниями в синови- альную ткань и прорывом их в полость сустава. В ответ развивается воспалительная реакция с выпотом, гипертрофией синовиальных ворсин, гиперплазией кроющих клеток. В синови- альной ткани откладывается гемосидерин. На более поздних этапах развиваются явления фиброза синовиальной оболочки, процессы дегенерации хряща, выраженный деформирую- щий остеоартроз, образование кист в субхондральной кости вследствие внутрикостных кро- воизлияний. Повторные кровоизлияния в прилежащие к суставу мышцы обусловливают их атро- фию и нестабильность сустава. Процесс обычно начинается в раннем детском возрасте (1— 5 лет), когда повторные кровоизлияния возникают чаще, а в последующие годы становятся все реже и реже. Обычно происходят кровоизлияния в коленные, голеностопные и локтевые суставы. Их возникнове- ние нередко связано с травмой. Сустав при кровоизлияниях бывает припухшим, местная и общая температура повышены. Процесс имеет тенденцию повторяться в одном и том же сус- таве. Выраженность местных изменений в суставе обычно коррелирует с тяжестью кровоиз- лияний, но иногда могут быть клинически стертые формы геморрагий. 373 С течением времени формируются стойкие деформации суставов, обусловленные главным образом вторичным деформирующим остеоартрозом. В крови при выраженном ге- мартрозе в остром периоде может выявляться лейкоцитоз; обычно отклонений в общих ана- лизах крови не отмечается. Рентгенологическая картина пораженных суставов приобретает некоторые особенно- сти лишь в тех случаях, когда имеются изменения хряща и кости. Суставные поверхности эпифизов утолщаются, контуры их становятся изъеденными, местами появляются глубокие округлые дефекты, в редких случаях асептические остеонекрозы. Особенно характерную картину имеет гемофилический остеоартроз коленного сустава, когда на рентгенограмме вы- являются блюдцеобразное или кратерообразное разрушение костного вещества в области межмыщелковой ямки бедренной кости, симметрично расположенное между раздвинутыми мыщелками и ограниченное гладкими и резкими контурами, а также дефекты в субхонд- ральных отделах эпифизов. Выявляются изменения и в мягких суставных тканях (синовиальная капсула, мышцы), где скапливаются кровяные сгустки, подвергающиеся со временем оссификации. |