Клиническая ревматология руководство для врачей. Насонова В.А.. Соединительная ткань (строение. Функции. Метаболизм) номенклатура и классификация ревматических болезней эпидемиология ревматических болезней
 Скачать 8.97 Mb.
|
Диагноз ставят с учетом данных анамнеза, результатов исследования свертывающих свойств крови, синовиального выпота, рентгенологических изменений. В крови обычно отмечается гипергаммаглобулинемия, увеличение СОЭ. Лечение. Назначают тиреоидин и ГКС. Гиперпаратиреоз. Повышенная функция паращитовидных желез, которая чаще всего наблюдается при их аденоме, ведет к патологии опорнодвигательного аппарата и прежде всего к изменениям костной ткани, известным под названием гиперпаратиреоидной остео- дистрофии (болезнь Энгеля — Реклингхаузена). В основе поражения костей лежит лакунар- ное рассасывание костных элементов с последующим развитием фиброзной ткани, образова- нием кист, «бурых опухолей» и других морфологических изменений. Усиленная секреция паращитовидных желез влечет за собой значительное нарушение баланса кальция и фосфора в организме. Для выраженной стадии наиболее типичным при- знаком является повышение количества кальция в крови (гиперкальциечия) и снижение фосфора (гипофосфатемия), в то же время выделение их из организма обычно увеличено (гиперкальциурия и гиперфосфатурия). Поскольку выделение кальция и фосфора осуществ- ляется главным образом почками и в меньшей мере слизистой оболочкой желудочно- кишечного тракта, могут развиться нефролитиаз, нефросклероз, желчнокаменная болезнь. Наблюдаются отложения солей кальция (известковые метастазы) в различных органах. Чаще всего заболевают молодые женщины. Клиника. На ранних стадиях может быть нечеткая картина. Основной симптом — мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей, усталость, боли в кос- тях, тахикардия, жажда, полиурия. Иногда на первый план выступают симптомы почечнока- менной болезни. Боли в костях могут сочетаться с артралгиями, меняющими свою интенсивность в за- висимости от метеорологических условий. Боли локализуются в диафизах больших трубча- тых костей, в тазовой кости, позвоночнике. Постепенно могут возникнуть искривления кос- тей, патологические переломы. Прогрессирующее ухудшение состояния, резкая слабость в суставах изза поражения капсул и связок приковывают больного к постели, причем толчком к ухудшению состояния у женщин могут явиться беременность, роды, период лактации. Мо- гут наблюдаться хондрокальциноз и приступы кальциевой псевдоподагры, а также гиперу- рикемия с типичными подагрическими атаками. В крови в тяжелых случаях обнаруживается анемия, СОЭ обычно не ускорена. Рентгенологическая картина не всегда характерна. Наиболее ранние стадии проявля- ются системным остеопорозом, истончением коркового слоя ногтевых фаланг, субперио- стальными эрозиями средних фаланг, проксимальных отделов большеберцовых и бедренных костей, нижней части ключицы, крестцовоподвздошного сочленения. На поздних стадиях отмечается искривление длинных трубчатых костей, особенно несущих наибольшую нагруз- ку, — костей таза, бедра, голеней, усиление изгибов позвоночника, изменение формы груд- ной клетки. Выявляется кистозная перестройка костной ткани, иногда кистевидное вздутие костей. При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду остеомаляцию и болезнь Пед- жета (деформирующая остеодистрофия). Лечение. Оперативное удаление опухоли паращитовидных желез ведет к полному из- лечению. Сахарный диабет. При тяжелых формах заболевания, когда наблюдаются ангио и нейропатии, возможно появление сильных жгучих болей в руках (предплечье, кисть) и диф- фузной припухлости кистей. Нейропатическая артропатия стоп клинически проявляется му- чительными ночными болями, нередко локализующимися в подошвах, а рентгенологически главным образом поражением плюсневых костей, в которых могут возникать процессы па- тологической перестройки, напоминающие переломы, а также эрозии, секвестрация, остео- 376 СОЭ и другими признаками воспаления и исчезает на фоне успешного лечения диабета. Од- нако у больных сахарным диабетом может встречаться и ревматоидный артрит. Сахарный диабет нередко сочетается с периартикулярными заболеваниями — плечелопаточным пери- артритом, болезнью Форестье. Лечение. При суставных синдромах применяют негормональные противовоспали- тельные средства и физиотерапию. ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ В развитии хронических суставных и костных изменений при поражениях нервной системы основная роль отводится трофическим нарушениям в тканях, снижению глубокой (проприоцептивной) и болевой чувствительности. Один из главных патогенетических меха- низмов — нестабильность сустава изза слабости его сухожильномышечного аппарата. Даже физиологическая нагрузка на такой сустав в процессе обычной активной деятельности ста- новится чрезмерной, т. е. вызывает перегрузку сустава. Метаболические изменения, одно- временно происходящие в суставных отделах костей, могут вести к незаметным переломам в области суставных поверхностей, подхрящевому склерозированию, рассасыванию кости, де- генерации суставного хряща, хондрокальцинозу, развитию массивных остеофитов по краям суставных поверхностей. В полости сустава может иногда накапливаться жидкость, в ряде случаев кровянистого характера, как при травматических артритах, кожная температура при этом не повышается, субъективной и пальпаторной болезненности нет. Скудность субъек- тивных ощущений при наличии выраженных клинических и рентгенологических изменений в суставах, хорошей их подвижности и даже разболтанности составляет картину нейропати- ческого артрита, известную под названием «суставы Шарко». Процесс может локализоваться и в позвоночнике, проявляясь быстро наступающей дегенерацией межпозвонковых дисков, сплющиванием тел позвонков, подвывихами их, образованием массивных, причудливой формы остеофитов. Нейропатическая артропатия встречается при сифилитической спинной сухотке, си- рингомиелии, поражениях периферических нервов и при ряде других заболеваний нервной системы, а также нейропатии на почве сахарного диабета. Спинная сухотка. Начало артропатии обычно относится к возрасту 40—60 лет. Чаще всего наблюдаются суставы Шарко с вовлечением не более 3 суставов — коленных, голено- стопных, тазобедренных, а иногда развивается и полиартрит с вовлечением суставов верхних конечностей, что затрудняет дифференциальный диагноз с ревматическими заболеваниями. В коленных суставах часты подвывихи, в тазобедренных — поперечные переломы бедренных костей или рассасывание костного остова сустава. В позвоночнике может быть поражен всего один позвонок, чаще в поясничном, нижнегрудном и реже в шейном отделе, развивается кифоз или кифосколиоз, при этом локальной болезненности может и не быть. Лабораторные показатели не изменены. Серологические реакции на сифилис могут быть от- рицательными или слабоположительными. Сирингомиелия. Тяжелое заболевание центральной нервной системы, характеризую- щееся образованием полостей в спинном мозге. В основе его лежат нарушения онтогенеза нервной системы — неправильное формирование медуллярной трубки и замыкательного швя. Характер н степень расприсгранения процесса по спинному мозгу обусловливают раз- нообразие клинических проявлений, из которых постоянным является сегментарное диссо- циированное растройство чувствительности. Сирингомиелия проявляется трофическими на- рушениями в мышцах (76% случаев), костях и суставах (60%), коже (24%) [Шамбуров Д. А., 1961 ]. Если в прошлом из всех нейрогенных остеоартропатий преобладали сифилитические, 377 А. П. и др., 1980]. Поражение суставов наблюдается как у взрослых, так и у детей. Чаще вовлекаются плечевые и локтевые, а также коленные, голеностопные суставы, шейный отдел позвоночни- ка. Первые признаки — умеренные боли и припухлость одного из суставов, иногда гипере- мия его и повышение кожной температуры, что может симулировать артрит. Деформация сустава постепенно нарастает при сохранении почти полного объема практически безболез- ненных движений. Вовлечение в процесс множества суставов вызывает с годами инвалиди- зацию больного. Рентгенологически при этом выявляются остеопороз эпифизов и метафизов, краевые дефекты, а затем остеолизис суставных костей до полного исчезновения метаэпифизов с на- личием на месте бывшего сустава поротических, с неровными контурами костных остатков. Признаком остеопатий является образование патологических диафизарных переломов. Од- новременно наблюдаются снижение болевой чувствительности (гипоалгезия), трофические изменения кожи (гиперпигментация, цианоз, гипертрихоз), ломкость ногтей. Могут возни- кать разнообразные признаки врожденных нарушений: асимметрия лица, конечностей, не- правильное строение кистей, стоп, зубов, кифоз, сколиоз, умственная отсталость. Диагноз сирингомиелической остеоартропатии при развернутой клинической картине бывает достаточно прост, при стертости же симптоматики, особенно при незначительном расстройстве болевой чувствительности, довольно сложен. Лечение осуществляется невро- патологами. От пункции или оперативного вмешательства на суставах следует воздержаться, так как эти манипуляции ведут к образованию долго не заживающих ран. «П сихогенный р евматизм» (полиостеоартромиалгия). Артралгии, миалгии, оссалгии могут возникать у эмоционально неустойчивых лиц, склонных к тревожномнительному со- стоянию, или быть масками стертой депрессии. У таких больных обычно имеются несисте- матизированные, ярко эмоционально окрашенные жалобы на упорные, длительные или па- роксизмальные боли в конечностях, не подкрепленные объективными изменениями даже при многолетнем динамическом наблюдении. Остеоартромиалгии усиливаются при стрес- сах, нарушениях сна, смене метеорологических условий, а у некоторых женщин они часто связаны и, повидимому, ооусловлены транзиторными расстройствами регионарного крово- обращения. Эти процессы могут сопровождаться вегетативными нарушениями (потливость, сердцебиение, нейроциркуляторная дистония), психогенно обусловленным субфебрилите- том, что приводит к ошибочной диагностике ревматизма и других ревматических заболева- ний, в том числе и опорнодвигательного аппарата. У больных истерией, циклотимией, ши- зофренией описаны функциональные расстройства в виде различных нарушений походки, осанки («поза просителя»), сгибательных контрактур, обусловленные установочной реакци- ей или гипертонусом мышц. Лечение. Полиостеоартромиалгии не поддаются воздействию аналгезирующих средств, физиотерапевтических процедур. Терапевтический эффект может быть достигнут при назначении седативных препаратов, психотропных средств, при нормализации режима труда и отдыха, смене обстановки и пр. ПЕРИОДИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ Периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка, доброкачественный семейный пароксизмальный перитонит, армянская болезнь и др.) — наследственное заболе- вание аутосомнорецессивного типа с полной пенетрантностью гена. Болезнь описана глав- ным образом у жителей средиземноморского бассейна — арабов, турков, евреев, армян, но встречается и в других частях света, в частности у лиц кавказских национальностей. Болеют как мужчины, так и женщины; отмечаются семейные случаи заболевания. В основе клинических проявлений периодической болезни лежит доброкачественное асептическое воспаление серозных оболочек (Виноградова О. М., 1973]. Полагают, что пато- 378 Процесс обычно начинается в раннем детском и юношеском возрасте и проявляется периодическими приступами острых болей в животе, симулирующими перитонит, или боля- ми в грудной клетке, высокой температурой (до 39—40 °С), артралгиями или артритами, в ряде случаев ранним развитием амилоидоза, особенно у носителей HLA A28[Cnaouat G. et al., 1977]. Кризы длятся 1—2 дня, редко более и могут послужить причиной ошибочных опе- ративных вмешательств, в частности лзпзротомии, при кширой обычно обнаруживают толь- ко серозный выпот. Суставной синдром характеризуется несоответствием между резкой болезненностью и ограничением движений в суставах и относительно слабыми" признаками воспаления — припухлостью, гипертермией, отсутствием гиперемии. Суставы поражаются ассиметрочно, часто бывают моно или олигоартриты коленных, голеностопных, тазобедренных, плечевых, локтевых суставов, мелких суставов кистей, изредка височночелюстных и илеосакральных сочленений. Суставные атаки длятся несколько дольше других проявлений болезни — 4—7 дней и лишь изредка более длительный срок. Обратное развитие бывает полным, исключая поражение тазобедренных суставов, в которых может остаться тугоподвижность. Во время острой атаки выявляют лейкоцитоз, увеличение СОЭ, содержание фибрино- гена в крови. Моча обычно не изменена, исключая амилоидоз. РФ не обнаруживается. Рент- генологически по мере увеличения длительности болезни выявляются денегеративные изме- нения в суставах. |