Клиническая ревматология руководство для врачей. Насонова В.А.. Соединительная ткань (строение. Функции. Метаболизм) номенклатура и классификация ревматических болезней эпидемиология ревматических болезней
 Скачать 8.97 Mb.
|
|
Лечение. Рекомендуются нестероидные противоспалительные препараты в период острых приступов, физиотерапия. Кортикостероиды неэффективны. Для уменьшения числа повторных атак длительно назначают колхицин в малых дозах (0,6 мг 2—3 раза в день) [Виноградова О. М., Кочубей Л. Н., 1980], который препятствует дегрануляции нейтрофильных лейкоцитов, играющей определенную роль в патогенезе ост- рых приступов. Иногда приступы полностью исчезают. Однако положительные результаты достигаются не всегда и, кроме того, лечение бывает затруднено изза токсического действия препарата. ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ И ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ Узловатая э р и т е м а характеризуется появлением болезненных красноватых узлов, локализующихся преимущественно на переднебоковых поверхностях голеней. Болеют чаще всего молодые женщины. Узловатая эритема встречается при ряде инфекций — стрептокок- ковой, туберкулезной, иерсиниозной, саркоидозе, хронических неспецифических заболева- ниях кишечника, лекарственной аллергии в сочетании с другими проявлениями этих заболе- ваний. Однако у значительного числа больных не удается выявить патологический процесс, лежащий в основе этого поражения кожи и подкожной клетчатки. Эритематозные узлы диа- метром 1—5 см, в процессе развития цвет эритемы приобретает коричневый или синюшный оттенок. Одновременно с эритемой появляются лихорадка, артралгии или артриты, главным образом коленных или голеностопных суставов. В крови небольшой лейкоцитоз, эозинофи- лия, умеренное увеличение СОЭ. Длительность заболевания составляет 1—4 нед. но могут быть рецидивы. Артралгии иногда сохраняются в течение нескольких месяцев. Лечение. Хинолиновые препараты (0,2—0,25 г делагила или плаквенила в сутки) в течение 6—8 мес, а при склонности к рецидивам на протяжении 2—3 лет с перерывами в 379 летние месяцы негормональные антивоспалительные средства (ацетилсалициловая кислота, бруфен и др.), при лабораторных признаках высокой активности воспалительного процесса показаны небольшие дозы ГКС (преднизолон 5—10 мг/сут). Кожный васкулит в некоторых случаях проявляется мелкими геморрагическими вы- сыпаниями или крапивницей на нижних конечностях. Уровень комплемента у таких больных может быть снижен, количество глобулинов повышено, что свидетельствует о иммунологи- ческой природе воспаления. Одновременно с появлением кожных изменений у больных мо- гут наблюдаться лихорадка, миалгии, эфемерные артриты коленных и голеностопных суста- вов. Изредка процесс может приобретать генерализованный характер, когда появляются при- знаки васкулита легких, почек, периферические невриты [Иванов О. Л., 1984]. Синдром Свита, острый нейтрофильный дерматоз с лихорадкой, — острое заболева- ние, основными симптомами которого являются лихорадка, кожный синдром, нейтрофиль- ный лейкоцитоз, артрит. На коже лица, в области шеи появляются выпуклые бляшки или пустулы, обусловленные интенсивной инфильтрацией дермы зрелыми нейтрофильными лейкоцитами, которые концентрируются вокруг расширенных извилистых сосудов с отеч- ными стенками. Одновременно развивается острый артрит с припухлостью, болями в суста- ве. Иногда наблюдаются абдоминальные кризы. Патологические изменения развертываются в течение 1—2 нед и полностью исчезают. Однако возможны рецидивы процесса. ГКС и ин- дометацин прерывают развитие болезненных проявлений. ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОПОРНОДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА Дисплазия тазобедренного сустава. Данная патология относится к врожденным де- фектам строения тазобедренного сустава и заключается в его недоразвитии, вследствие чего с годами формируется вторичный коксартроз. Этот порок развития, по данным Р. Я. Горбу- новой и соавт., выявляется у 0,54—1,5 % новорожденных. Установлено, что формирование дефекта развития тазобедренного сустава происхо- дит в период внутриутробного развития плода в результате воздействия ряда эндогенных и экзогенных факторов (наследственность, пожилой возраст родителей, эндокринопатия у ма- тери, инфекционные заболевания, авитаминоз, патология дородового периода — угрожаю- щий выкидыш, токсикоз беременности, патологические роды, повышенный радиоактивный фон и др.). При дисплазии тазобедренного сустава находят следующие иатг>логоаяатом!!!ескис изменения: растянутость суставной капсулы, в результате чего возможна та или иная степень дислокации головки бедра, недоразвитость связок, уплощение вертлужной впадины, имею- щей эллипсовидную форму при геометрически правильной шаровидной головке бедра. Указанное выше несоответствие конгруэнтности сочленяющихся поверхностей тазо- бедренного сустава при развитии ребенка закрепляется и приводит к тому, что во время ходьбы нарушается опороспособность тазобедренного сустава. Последний испытывает на единицу площади обеих сочленяющихся поверхностей большую нагрузку, чем нормальный сустав. Это обстоятельство и обусловливает развитие в неполноценном суставе дегенератив- ных изменений хряща, т.е. вторичного коксаротроза. Анатомические дефекты тазобедренного сустава являются следствием сегментарной тканевой неполноценности, выраженность которой определяет степень дисплазии. При зна- чительной дисплазии тазобедренного сустава головка бедра может находиться в состоянии подвывиха и даже полного анатомического вывиха. В таких случаях следует говорить о вро- жденном подвывихе и вывихе тазобедренного сустава. В настоящее время большое значение придают организационным аспектам проблемы дисплазии тазобедренного сустава, так как раннее выявление ее способствует успешному излечению этого порока развития. М. В. Волков (1980) подчеркивает важность диагностики дисплазии тазобедренного сустава в первые дни после рождения ребенка, который должен быть осмотрен в роддоме не только акушером, но и педиатромортопедом. 380 Клиническими признаками данной патологии являются асимметрия кожных складок на бедрах, выявляемая при осмотре их с передней и задней стороны, ограничение пассивного отведения бедра кнаружи и кзади при положении ребенка на спине и согнутых коленном и тазобедренном суставах. В норме число складок кожи на обеих ногах одинаково, отведение ног возможно до угла 80—90°. При дисплазии пассивное отведение ограничено до 50—60°, при этом врач может ощущать некоторую резистентность изза пружинящего сопротивления мышц бедра на стороне поражения. Достоверным признаком дисплазии тазобедренного сустава является симптом щелч- ка. Симптом проверяется в положении ребенка на спине. Ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах под углом 90°. Руки исследователя охватывают коленные суставы таким образом, чтобы первые пальцы лежали на внутренних поверхностях коленных суставов ре- бенка, указательные— в области больших вертелов, остальные пальцы — на наружной по- верхности бедер. Врач фиксирует одну ногу, а в другой определяет наличие симптома щелч- ка, оказывая давление по оси бедра. Далее эту ногу отводят кнаружи и кзади под углом 50— 60° и указательным пальцем давят на большой вертел; при дисплазии вновь слышен звук щелчка. Таким же образом исследуют другую ногу. Симптом щелчка объясняется соскальзыванием поясничнокрестцовой мышцы с пе- редней поверхности головки бедра, которая не полностью входит в вертлужную впадину. Симптом щелчка можно обнаружить в течение 1й недели жизни ребенка, имеющего диспла- зию тазобедренного сустава. Через неделю этот симптом исчезает. Из косвенных признаков дисплазии тазобедренного сустава могут быть приняты во внимание другие проявления вро- жденной патологии костносуставной системы. К ним относятся мягкость костей черепа (краниотабес), кривошея, полидактилия, плоскопяточная варусная или вальгусная установка стоп. Иногда у ребенка с дисплазией тазобедренного сустава нарушены рефлексы, характер- ные для периода новорожденности (поисковый, сосательный, шейнотонический). В сомнительных случаях, особенно при диагностике легких степеней дисплазии тазо- бедренного сустава, полезно рентгенологическое исследование таза, оценка результатов ко- торого осуществляется опытным рентгенологом. При установлении диагноза дисплазии тазобедренного сустава необходимо начать консервативное функциональное лечение с помощью отводящих шин различных конструк- ций, которые накладывают (в положении максимального отведения ног в стороны) на сроки от 3—4 мес до года и более. Во время функционального лечения периодически проводят контрольное рентгенологическое исследование, с помощью которого устанавливают пра- вильность анатомических взаимоотношений костей таза и бедра, центрацию головки бедра в вертлужной впадине. Во время максимального отведения происходит сокращение растянутой капсулы та- зобедренного сустава, что в дальнейшем обеспечивает полноценное развитие тазобедренного сустава. Диагностика дисплазии тазобедренного сустава в более позднем возрасте основыва- ется на клинических симптомах нарушения походки (ходьба носком внутрь, легкая хромота — при одностороннем поражении; раскачивание из стороны в сторону, «утиная походка» — при двустороннем поражении и особенно при подвывихах или вывихах этих суставов). У взрослых поводом к диагностике дисплазии являются жалобы больных на уста- лость в ноге, чувство неустойчивости тазобедренного сустава после длительной ходьбы, а также болевой синдром как признак вторичного коксартроза, который подтверждается кли- никорентгенологическим исследованием. В таких случаях необходимы комплексное лечение с использованием лечебной физкультуры, массажа, курортных факторов, а также хирургиче- ские вмешательства типа варизационных (вальгизационных) остеотомий с созданием крыши вертлужной впадины с целью увеличения опоры для головки бедра. 381 Множественные д изостозы (хондродистрофия, липохондродистрофия, гаргоилизм) — группа врожденных заболеваний и синдромов аутосомнонаслелственного генеза, для ко- торых общими признаками являются аномальная продукция, чрезмерное накопление и выде- ление одного или нескольких определенных мукополисахаридов, вследствие чего развива- ются патологические изменения в хряще, фасциях, периосте, сухожилиях, сердечных клапа- нах, кровеносных сосудах, черепномозговых оболочках, роговице, печени, селезенке. Эти изменения заключаются в утолщении, гомогенизации, исчезновении ультраструктурных элементов, характерных для нормальных коллагеновых фибрилл. Остеоциты и хондроциты увеличены и вакуолизированы. Сердечные клапаны сморщены в результате рубцового про- цесса. Описаны характерные для некоторых форм дизостозов клетки «гаргоилизма». Эти крупные клетки находят в периферических нервных узлах, в ЦНС, ядрах лейкоцитов. Глыб- ки вещества, окрашивающегося метахроматически, находят также в интиме аорты, легких, коронарных артериях, в клетках ретикулоэндотелиальной системы печени и селезенки, лим- фатических узлах и в лимфоцитах. Описано 6 синдромов, которые иногда внешне различить трудно, так как некоторые клинические признаки встречаются одновременно при нескольких вариантах поражений. Поэтому за последнее время стали пользоваться классификацией этой группы заболеваний по биохимическим признакам. Синдромом Пфаундлера — Гурлер (гаргоилизм термин, получивший название по го- ловке уродца — скульптурного украшения водосточной трубы католических костелов и со- боров: изо рта уродца льется сточная вода, этим объясняется и другой термин синдрома— «человек, выплевывающий воду»). Больные выделяют с мочой большое количество хонд- роитинсульфата В и гиперинсульфата. У больных нарушен энхондральный рост кости, так как хрящевые клетки в ядрах око- стенения расположены беспорядочно. Укорочены прежде всего проксимальные отделы ко- нечностей — бедра и плечи, в меньшей степени — голени, предплечья, плюсневые и пяст- ные кости. Характерна кисть больного: пальцы укорочены и одинаковы по размеру (изодакти- лия), расходятся веерообразно, напоминая трезубец. Кости позвоночника, ключицы не изменены. Внешний вид больного также очень ха- рактерен: карликовый рост за счет непропорционально коротких конечностей при нормаль- ных размерах туловища, череп гидроцефала с крутым лбом, плоским лицом, запавшим кор- нем носа, толстыми губками. Все больные гаргоилизмом похожи друг на друга: короткая шея, голова как бы сидит на туловище, отмечается кифоз в месте перехода грудного отдела позвоночника в поясничный, в нижнепоясничном отделе отмечается выраженный лордоз, в связи с чем живот выпячивается кпереди, а ягодицы кзади. Психика нормальная. При рентгенологическом исследовании трубчатые кости утолщены за счет корти- кального слоя, очень плотны, иногда дугообразно изогнуты. Места прикрепления мышц и сухожилий (бугры, бугристости, вертелы) резко утолщены и деформированы. Ядра окосте- нения имеют бахромчатый вид, деформированы, в суставах выявляются признаки вторично- го остеоартроза — уплощение, извилистость, неровность контуров сочленяющихся поверх- ностей. Синдром Хантера. Тяжесть клинических проявлений при этом синдроме мягче, чем при болезни Пфаундлера — Гурлер. В частности, отсутствует помутнение роговицы. Про- должительность жизни таких больных больше, чем больных гаргоилизмом (с мочой больные выделяют повышенное количество мукополисахаридов). Синдром Санфилиппо характеризуется повышенным содержанием в моче гиперин- сульфата. У больных выражены психические расстройства — деменция, идиотизм. Тяжесть соматических поражений меньшая, чем при описанных выше синдромах. 382 Синдром Моркио характеризуется повышенным выделением с мочой кератансульфа- та. Карликовость у таких больных зависит прежде всего от уплощения тел позвонков. Харак- терны такие признаки, как короткая шея, кифоз, вальгусная установка коленных суставов, плоскостопие, дефигурация коленных и локтевых суставов, ограничение подвижности, мы- шечная слабость. Рентгенологически часто находят очаговую кальцификацию и уплощение головки бедра, расширение вертлужной впадины. Печень и селезенка имеют нормальные размеры. Психических расстройств нет. Синдром Шиайа характеризуется повышенным содержанием в моче дерматансульфа- та. Первые признаки болезни развиваются в зрелом возрасте. Клинически выявляются дис- плазия лица, низкий рост, атрофия межостных мышц, гиперэкстензия пястнофаланговых и сгибательные контрактуры межфаланговых суставов кистей, помутнение роговицы, коаркта- ция аорты или недостаточность аортальных клапанов. Психика не нарушена. Сидром Лами — Марото характеризуется повышенным выделением с мочой хонд- роитинсульфата В. Описаны следующие клинические симптомы: карликовый рост, аномалии стоп, варусная установка тазобедренных суставов, расширение промежутков между I и II пальцами стоп, изодактилия, торакальный сколиоз, дисплазия и гемангиомы ушных раковин, расщепленное небо. Остеопойкилия (врожденная пятнистая множественная остеопатия, рассеянная скле- розирующая остеопатия). Это системное поражение костей с очагами уплотнений костной массы в виде овальных островков величиной 2—10 мм, локализующихся в губчатой части суставных головок, эпифизах и метафизах трубчатых костей. Диафизы последних, как пра- вило, не поражаются. Наиболее часто островки уплотненной костной массы находят в костях запястья, предплюсны, длинных трубчатых конях. Очень редко в процесс вовлекаются кости черепа, ребра, поясничные позвонки. Ключицы всегда остаются интактными. При микроскопическом исследовании участок уплотнения представляет собой густую массу костного вещества с трабекулярным рисунком. Периферические отделы островка уп- лотнения сливаются с корковым веществом кости. В ряде наблюдений отмечена взаимосвязь остеопойкилии с рассеянным кожным фиброзом. Клинически заболевание не проявляется и диагностируется случайно во время рент- генологического исследования, производимого по разным причинам. Чаще поражаются мужчины всех возрастных групп. Заболевание обнаруживается даже у эмбрионов. Остеопойкилия имеет настолько яркую рентгенологическую симптоматику, что не требуется проведения дифференциальной диагностики с любым другим заболеванием кост- ной системы. Врожденная эпифизарная точечная дисплазия лишь отдаленно напоминает ос- теопойкилию, поскольку указанное заболевание встречается только в детском возрасте и представляет собой аномалию ядра окостенения, распадающегося на ряд мелких точечных ядрышек. При истинной остеопойкилии, диагностированной в детском возрасте, очаги уп- лотнения локализуются независимо от ядер окостенения, которые имеют нормальные разме- ры и структуру. Хондродисплазия (множественные хрящевые экзостозы, деформирующая хондродис- плазия, диафизарная аплазия). Это заболевание не совсем правильно относят к группе врож- денных синдромов, так как, по данным С. А. Рейнберга, отмечены лишь единичные наблю- дения с истинно врожденными хрящевыми экзостозами. В большинстве наблюдений заболе- вание развивается в период формирования скелета — от 6 до 18 лет. Рост экзостозов особен- но усиливается в период полового созревания. Отмечена корреляция остановки роста экзо- стозов с прекращением формирования скелета. Экзостоз представляет собой хрящевую ткань, которая в процессе формирования окостеневает. Гистологически экзостоз имеет строение губчатой кости, которая снаружи покрыта тонкой плотной костной пластинкой. Поверхность компактной костной пластинки в свою очередь покрыта тонким слоем гиалино- 383 вого хряща толщиной в несколько миллиметров. В отличие от суставного хряща хрящ экзо- стоза несплошной. Иногда, хрящ экзостоза напоминает по внешнему виду поверхность вилка цветной капусты. Экзостозы образуются из эпифизарных хрящей, а также, по некоторым предположе- ниям, из врожденных дефектов надкостницы, особенно в местах прикреплений сухожилий. В большинстве случаев экзостозы клинически не проявляются и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании. Иногда они являются источником локализованной боли или вызывают чувство напряжения. Клинически выявляемые экзостозы наиболее часто локализуются в области коленного сустава — проксимальном метафизе большеберцовой кости или дистальном метафизе бедра. Чаще всего диагностируется экзостоз, образующийся по медиальной поверхности прокси- мального конца большеберцовой кости вблизи веточки п. saphenus. Сдавление последней, особенно при ношении высокой обуви, вызывает боль. Пальпаторно здесь можно обнару- жить довольно плотную припухлость. Несколько реже экзостозы наблюдаются в области проксимального конца плечевой кости, в дистальных концах костей предплечья, в области вертелов бедра, подвздошной кости, лопатки, ключицы, ребер. Рентгенологическое исследование окончательно вносит ясность в диагностику забо- левания, которое иногда приходится дифференцировать от опухолей — остеом, сарком. Од- нако хондродистрофия бывает обычно множественной и симметричной, в связи с чем необ- ходимо произвести рентгенологическое исследование симметричной области поражения. Число экзостозов колеблется от единиц до нескольких сотен. При множественных экзостозах иногда отмечается недоразвитие дистального конца кости, например костей предплечья, в связи с чем они искривляются (деформация Маделун- га). Вследствие недоразвития дистальных концов костей голени происходит также формиро- вание вальгусной установки коленных суставов. Следует отметить еще одну особенность хондродисплазии. В области экзостоза, осо- бенно если при движениях травмируются мягкие ткани, возможно образование тендинитов, перитендинитов, бурситов (над верхушкой экзостоза иногда локализуется слизистая сумка). В таких случаях могут временно ограничиваться трудовая деятельность и самообслужива- ние. Большие экзостозы, сдавливающие нервные веточки и вызывающие боль, или рециди- вирующие асептические бурситы, подлежат удалению. Это относится к экзостозам коленно- го сустава. Синдром Марфана (арахнодактилия, частичный гигантизм, мезодермальная дистро- фия) — наследственное аутосомнодоминантное заболевание. Симптомокомплекс включает пороки развития скелета, мягких тканей, экто и эндодерм альные аномалии вследствие дис- функции гипофизарнодиэнцефальной системы. Пороки развития скелета при синдроме Марфана — это ненормально длинные верх- ние и нижние конечности, особенно пальцы, которые удлинены и причудливо искривлены («п а у ч ь я лап а»), куриная или воронкообразная грудь, незаращение дужек позвонков, вальгусное отклонение I пальца и вальгусная стопа, плоскостопие. Аномалии мягких тканей проявляются недоразвитием скелетной мускулатуры, ее слабостью, плохим развитием под- кожножирового слоя, чрезмерной эластичностью капсульносвязочного аппарата суставов, способствующей переразгибанию пальцев, подвывихом суставов. В основе пороков сердца лежит недосгаточность клапанного аппарата, особенно аортальных клапанов. Наблюдается также аневризма аорты, расслаивающая аневризма аорты. Пороки развития легких заключа- ются в уменьшении сегментов или долей легких. Характерные признаки синдрома Марфана — врожденная эктопия хрусталика, голубые склеры, ириты, глаукома, миопатия, отсутвие ресниц, кроме того, отмечаются недоразвитость подбородка, большой нос («птичье» лицо), старческий вид лица у детей. 384 Эктопию хрусталиков, подвижные хрусталики, а также наблюдаемые при синдроме Марфана анизокорию, отсутствие реакции зрачков на свет, нистагм, гидроцефалию, диспла- зию мозга, несахарный диабет, вегетативные нарушения, расстройства психики относят к эктодермальным порокам развития, а гипоплазию или гиперплазию кишечника — к эндо- дермальным порокам. Прогноз заболевания зависит от степени выраженности кардиоваску- лярных нарушений. Следует добавить, что развитие аортальной недостаточности может на- ступить у больных старше 50—80 лет. Иногда развивается подострый бактериальный эндо- кардит. Синдром Э л ерса — Данло (гиперэластичность кожи, «разболтанность» суставов, «индийский гуттаперчевый человек») — заболевание, наследуемое по аутосомнодоминант- ному типу, обусловлено первичным дефектом синтеза коллагена. Характерны четыре клини- ческих варианта синдрома: 1) ранимая кожа, образование келоидных рубцов вследствие де- фицита или отсутствия III типа коллагена; 2) гиперэластичность кожи в сочетании с врож- денным пороком сердца при отсутствии разболтанности суставов; 3) гиперэластичность ко- жи, разболтанность суставов в сочетании с глазными симптомами, сколиозом вследствие частичного аутолиза коллагена, обусловленного дефицитом лизингидроксилазы: 4) гиперэ- ластичность кожи, разболтанность суставов, двусторонний вывих тазобедренных суставов в результате нарушенного процесса превращения проколлагена в коллаген изза снижения ак- тивности проколлагенпептидазы. Клиническая картина болезни зависит от степени влияния описанных выше генетиче- ских дефектов соединительной ткани и в общих чертах может проявляться определенными признаками. У пациентов иногда находят выпот в коленных суставах в результате постоян- ного травмирования или разболтанности суставов. Походка подобных больных напоминает походку больных спинной сухоткой. Описаны привычные подвывихи и вывихи ключичног- рудинного сочленения, плечевых суставов, головки лучевой кости, надколенника. У больных как яркие клинические симптомы наблюдаются ненормальная подвижность пальцев в меж- фаланговых суставах в дорсальном направлении, вывихи пальцев в пястнофаланговых суста- вах. Из других характерных клинических признаков можно отметить незаращение дужек по- звонков, кифосколиоз, genu recurvatum, арахнодактилию, деформацию зубов, грыжи, пло- скую или полую стопу, голубые склеры, эктопию хрусталика, кальцифицированные гемато- мы. Кожа бархатистого вида, напоминает влажную замшу, становится блестящей, истончен- ной. Отмечена гиперпигментация кожи в области коленных суставов, подбородка, локтевых суставов. Следует обратить внимание на плохую заживляемость кожных ран, избыточную кро- воточивость, хотя данные коагулограммы не показывают отклонений от нормы. Со стороны внутренних органов имеют место эмфизема легких, пневмоторакс, врожденные пороки серд- ца. С возрастом гиперэластичность кожи и разболтанность суставов уменьшаются. Глава 20 |