Клиническая ревматология руководство для врачей. Насонова В.А.. Соединительная ткань (строение. Функции. Метаболизм) номенклатура и классификация ревматических болезней эпидемиология ревматических болезней
 Скачать 8.97 Mb.
|
|
Клиника. Симптоматика данного синдрома довольно вариабельна, например, слабая боль может усиливаться лишь при крайних положениях сгибания или разгибания позвоноч- ника в поясничнокрестцовом отделе, провоцируется охлаждением, например, возникая после сидения на холодной земле, камне. Во время обострении хронической ишиалгии, в подостром периоде заболевания тре- буется постельный режим. Клинически у таких больных можно отметить мышечный спазм, изменения осанки, крен туловища в сторону поражения, т. е. признаки острого люмбаго. Больному с хронической ишиалгией необходимо знать провоцирующие факторы: за- прещаются подъем тяжести, ношение тяжелых грузов, прыжки, бег. Рекомендуются посто- янные физические упражнения с тем, чтобы добиться хорошего тонуса мышцантагонистов (брюшные мышцы), обеспечивающих физиологический баланс поясничнокрестцового отде- ла и сохранение осанки вообще. В ряде случаев показано ношение мягкоэластических корсетов с целью стабилизации поясничнокрестцового отдела позвоночника. Дифференциальный диагноз. Остеохондроз и спондилез с радикулярными синдро- мами следует отличать от системных поражений, при которых в патологический процесс во- влекается позвоночник, а именно: от болезни Бехтерева, псориаза, синдрома Рейтера, ревма- тоидного артрита и некоторых заболеваний метаболического происхождения, таких как сис- темный остеопороз, или опухолевых заболеваний, например, миеломной болезни, метастазов в кости позвоночника и таза при гипернефроме, опухолях предстательной железы. Решающим фактором, свидетельствующим в пользу остеохондроза и спондилеза как разновидности первичного или вторичного деформирующего артроза, является рентгеноло- гическое исследование, при котором обнаруживаются такие характерные признаки указанно- го заболевания, как неровность контуров и снижение высоты межпозвонковых суставов и диартрозных сочленений, характерные остеофиты тел позвонков и их отростков. Эти при- знаки сочетаются с результатами лабораторных исследований, свидетельствующих об отсут- ствии активности воспалительного процесса (нормальные или незначительно повышенные СОЭ, содержание фибриногена, отсутствие СРБ). Лечение. Большое значение в комплексной терапии остеохондроза и спондилеза во- обще имеет физиотерапевтическое лечение — фонофорез гидрокортизона, электрофорез но- вокаина, глубокое прогревание с помощью УВЧ, импульсных токов, а также магнитотера- пия. Основной целью подобного лечения являются анальгезия, улучшение или усиление ме- стного кровообращения. Курортное лечение рассматривается как важный фактор реабилитации больных ос- теохондрозом, так как оно улучшает обмен веществ в хрящевой ткани суставов позвоночни- ка и дисках, стимулирует кровообращение, снижает мышечный спазм. Наиболее показанны- ми _курортами являются Пятигорск, Сочи — Мацеста, Цхалтубо, Южный берег Крыма. Плавание в теплой воде, особенно в море в летний период благоприятно действует на патологические процессы при дегенеративных заболеваниях позвоночника, так как в воде происходит разгрузка суставов позвоночника, а дозированное плавание укрепляет мышеч- ный корсет туловища. При выявлении грыж дисков, дисплазий, аномалий развития костной системы, например при спондилолистезе, когда консервативные комплексные мероприятия недостаточно эффективны, больных следует направлять в ортопедические центры и институ- ты травматологии, где можно установить показания для оперативного лечения. Наиболее часто производят спондилодезы с предварительным удалением измененных дисков, грыж. За последнее время разработаны методы спондилодеза с помощью лизирующих хрящ веществ, например, папаина. Ортопедическое лечение может избавить больных от мучитель- ных болей и восстановить трудоспособность при некоторых формах остеохондроза и дефор- мирующего спондилеза. 359 Глава 18 ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ СУСТАВОВ ПАЛИНДРОМНЫЙ РЕВМАТИЗМ Палиндромный ревматизм — крайне редкая форма воспаления суставов и периарти- кулярных тканей, характеризующаяся внезапными короткими и полностью обратимыми ата- ками. Заболевание впервые описано Р. S. Hench, E. F. Rosenberg (1944), которые использова- ли термин «палиндромный», чтобы подчеркнуть повторяющийся, возвратный характер про- цесса. Поскольку примерно у /з больных палиндромным ревматизмом со временем развива- ется РА, высказывается мнение, что палиндромный ревматизм является особым (интермит- тирующим) вариантом начала РА. Эпизодические атаки (до 200 атак в год) могут повторять- ся на протяжении 3—20 лет до развития стойких экссудативнопролиферативных изменений в суставах. Мужчины и женщины заболевают палиндромным ревматизмом одинаково часто. Этиология и патогенез палиндромного ревматизма не установлены. Патологоанато- мической основой поражения синовиальной оболочки и периартикулярных тканей является их неспецифическое воспаление. Клиника. Артрит начинается внезапно, обычно во второй половине дня, достигая максимума клинических проявлений в течение нескольких часов. Отмечаются боли, припух- лость, гиперемия и некоторое ограничение движений в одном, реже в двух суставах. Чаще всего поражаются плечевые, лучезапястные, мелкие суставы кистей, голеностопные, колен- ные, височночелюстные суставы и шейный отдел позвоночника [Bacon P. А., 1979]. Интенсивность болей в суставах может быть различной — от незначительных до му- чительных, раздирающих. Приступ может напоминать атаку острого подагрического артри- та. У /:} больных обнаруживаются изменения в периартикулярных тканях в виде мелких подкожных узелков, которые сохраняются чаще всего несколько часов, изредка 3—7 дней. Они локализуются на разгибательной стороне мелких суставов кистей и стоп, над ладонны- ми апоневрозами. Кроме того, над мышцами вокруг пораженного сустава могут возникать участки плотного отека, напоминающего отек Квинке, но без зуда или жжения. Суставные и периартикулярные симптомы не сопровождаются повышением темпера- туры, ознобами и т. д. Лишь в наиболее тяжелых случаях СОЭ бывает незначительно увели- чена и отмечается некоторое увеличение числа лимфоцитов (до 40— 50%). Рентгенологиче- ских изменений костного остова сустава не определяется; на рентгенограмме в разгар атаки можно обнаружить лишь усиление интенсивности тени мягких тканей в результате периар- тикулярного отека. Течение. Процесс спонтанно подвергается обратному развитию в течение 1—2 дней, редко 7 дней. Рецидивы возникают с нерегулярными интервалами, иногда достаточно часто — несколько раз в месяц, не вызывая стойких изменений суставов и не влияя на функцио- нальное состояние больного. Трудоспособность нарушается крайне редко, в разгар острых суставных проявлений. При рецидивах нет тенденции к поражению одних и тех же суставов, каждый раз процесс имеет иную локализацию. Диагноз ставят на основании своеобразного «мгновенного» начала, кратковременно- сти атак, отсутствия признаков системности поражения, плотного отека околосуставных тканей. Наличие утренней скованности, хотя бы незначительное увеличение СОЭ в проме- жутках между суставными атаками, поражение при каждой из них одних и тех же суставов, особенно мелких суставов кистей и стоп с незначительными остаточными явлениями, стой- кость подкожных узелков требуют пересмотра диагноза палиндромного ревматизма в пользу РА. 360 Лечение. Во время острых атак артрита и периартрита назначают НПВП. Меры про- филактики не разработаны. Иногда удается предупредить повторные атаки кризотерапией или Dneницилламином. Однако не исключено, что в таких случаях может иметь место ран- ний РА, развитие которого приостанавливается в процессе лечения. Прогноз в плане выздоровления от палиндромного ревматизма неблагоприятный, хо- тя инвалидность у больных никогда не развивается. ИНТЕРМИТТИРУЮЩИЙ ГИДРАРТРОЗ Интермиттирующий гидрартроз, или перемежающаяся водянка сустава, — рецидиви- рующее заболевание, проявляющееся периодическим выпотом в полости сустава. Встречает- ся как у детей, так и у взрослых, преимущественно в возрасте 20—40 лет. Женщины заболе- вают несколько чаще мужчин. Этиология и патогенез не выяснены. У некоторых больных выявляется семейная предрасположенность к развитию болезни, связь с травмой, эндокринными нарушениями, у женщин — с менструациями. Поскольку у многих больных имеется аллергический анамнез, указания на отек Квинке, полагают, что гидрартроз — проявление подобного отека. Однако антигистаминные препараты при этом заболевании неэффективны, ГКС также не предупре- ждают развития водянки сустава. Интермиттирующий гидрартроз, подобно палиндромному ревматизму, в ряде случаев, по-видимому, является продромой РА или другого РБ. Гистоло- гическое изучение синовиальной оболочки может выявить пролиферацию ворсин, инфильт- рацию ткани лимфоцитами и плазматическими клетками, что характерно для хронического синовита. Клиника. Клиническая картина отличается быстрым (в течение 12—24 ч) появлением выпота в одном из суставов, как правило, в коленном, незначительной болезненностью, вер- нее, дискомфортом в нем и ограничением подвижности сустава из-за механического препят- ствия, связанного с большим выпотом. Кожа над суставом не изменена, воспалительного отека периартикулярных тканей нет. Процесс обычно бывает односторонним, иногда дву- сторонним. Гораздо реже, чем коленные суставы, поражаются голеностопные, тазобедрен- ные или суставы верхних конечностей [Ehrlich G. Е., 1979]. Выпот сохраняется 2—5 дней, затем наступает клиническая ремиссия. Рецидивы воз- никают через 7—30 дней и более, при этом промежутки между атаками одинаковы у каждо- го больного. Атаки могут повторяться в течение всей жизни, а иногда самопроизвольно пре- кращаются через 20 лет и более. Общее состояние больного во время приступа не изменяет- ся. СОЭ не увеличена, РФ в сыворотке крови и синовиальной жидкости не определяется. Число клеток в синовиальной жидкости повышено (2 ЮУмл), большинство из них состав- ляют нейтрофильные лейкоциты. В остальном по своим свойствам синовиальная жидкость приближается к транссудату, чем отличается от жидкости при РА и других хронических за- болеваниях суставов. Рентгенологические изменения в суставе в остром периоде свидетельствуют о нали- чии выпота: некоторое расширение суставной щели, «завуалированность» ее, увеличение те- ни мягких периартикулярных тканей. В период ремиссии отклонений от нормы нет. Диагноз. Диагноз установить легко. Четкая периодичность приступов, безболезнен- ность суставных атак, вовлечение в процесс одних и тех же (коленных) суставов отличают Интермиттирующий гидрартроз от палиндромного ревматизма. Иногда приходится исклю- чать и другие воспалительные, а также микрокристаллические артриты. МНОЖЕСТВЕННЫЙ РЕТИКУЛОГИСТИОЦИТОЗ Множественный ретикулогистиоцитоз — редкое хроническое заболевание неизвест- ной этиологии, при котором наблюдается поражение суставов и кожи (дермоартрит). Болеют главным образом женщины среднего возраста. Заболевание характеризуется полиартритом, кожными узелками и наличием ксантелазм на веках. 361 По современным данным, поражение суставов и кожи обусловлено гистиоцитарной инфильтрацией ткани с образованием гигантских клеток, содержащих ШИКположительные гранулы, являющиеся гликолипидами. С этим связано второе название болезни — липоид- ный дермоартрит. Клиника. Заболевание проявляется хроническим полиартритом с симметричным по- ражением суставов верхних и нижних конечностей, весьма схожим с ревматоидным артри- том, особенно если поражены проксимальные межфаланговые суставы. В некоторых случаях при поражении дистальных межфаланговых суставов заболевание схоже с псориатическим артритом, тем более что для дермоартрита также весьма характерно наличие небольшой припухлости (валика) вокруг ногтей. Вследствие выраженной костной деструкции и хрони- ческого воспаления происходит стойкая деформация суставов конечностей, особенно кистей, со сгибательными контрактурами пальцев, отчего кисть приобретает характерный вид лор- нетки. Иногда в процесс вовлекаются крестцовоподвздошные суставы и суставы позвоноч- ника. Движения в суставах и ходьба затруднены, однако анкилозы образуются редко. Могут наблюдаться также теносиновиты близлежащих мышц. Второй характерный признак — образование округлых кожных узелков бурого или желтоватого цвета, диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, рас- положенных изолированно или группами на коже лица, волосистой части головы, на ушах, тыльной стороне кистей и пальцев, особенно вокруг ногтей. Узелки могут располагаться и на слизистых оболочках, иногда на месте этих узелков образуются язвочки. Узелки то появля- ются, то исчезают. Приблизительно у 40 % больных на веках обнаруживаются ксантелазмы (плоские ксантомы). Рентгенография. На рентгенограммах суставов наблюдаются сначала дефекты кост- ной ткани в субхондральной кости, похожие на «пробойники» при подагре, затем постепенно развивается выраженная деструкция суставных поверхностей эпифизов вплоть до полного остеолиза значительной части эпифиза. Лабораторные данные. Показатели крови могут быть нормальными. СОЭ часто уме- ренно увеличена. Течение заболевания хроническое с периодическими обострениями и спонтанными ремиссиями. Через несколько лет процесс может стабилизироваться. Прогрессирование де- струкции суставов может привести к инвалидности. Диагноз. Диагноз ставят на основании наличия хронического деструктивного артрита и характерных кожных узелков. Однако он часто затруднен и в таких случаях решается с по- мощью биопсии пораженных тканей, где обнаруживаются гигантские гистиоцитарные клет- ки, содержащие ШИКположительный материал. Лечение. На кожные поражения и артрит благоприятное влияние оказывают кортико- стероиды в больших дозах (30— 40 мг преднизолона в день). Однако по прекращении корти- костероидной терапии все симптомы болезни вновь появляются. Согласно наблюдениям A. Ryckewaert (1975), некоторый терапевтический эффект может быть достигнут при примене- нии иммунодепрессантов в обычных дозах (лейкерана, азатиоприна и др.). ПИГМЕНТНЫЙ ВИЛЛЕЗАНОДУЛЯРНЫЙ СИНОВИТ Пигментный виллезонодулярный синовит (синоним — синовит геморрагический) — ревматическое заболевание, относящееся, как и пигментный виллезонодулярный бурсит (ПВНБ), пигментный виллезонодулярный теносиновит (ПВНТ), к группе новообразований синовиальных сумок, сухожилий, сухожильных влагалищ, протекающих с диффузной или ограниченной гиперплазией. Заболевание характеризуется ростом ворсин или узлов различной величины и формы, в которых содержатся кристаллы гемосидерина и холестерола, а также многоядерные ги- 362 гантские клетки, локализующиеся в строме соединительной ткани капсульносумочносвязоч- ного аппарата. Несомненен гранулематозный характер воспалительной реакции при ПВНС, ПВНБ, ПВНТ, что резко отличает их от истинных неоплазм. Эти поражения характеризуют- ся склонностью к рецидивированию, например после хирургического иссечения патологиче- ски измененных тканей, тем не менее они никогда не дают метастазов. Поэтому их относят к доброкачественным опухолям соединительной ткани суставов, сухожилий и синовиальных сумок. ПВНС чаще всего выявляется у молодых женщин. Преимущественная локализация процесса — коленный сустав. Клинически отмечаются слабая или умеренно выраженная боль, припухлость за счет экссудативнопролиферативных реакций, незначительное наруше- ние функции сустава. Эти симптомы могут наблюдаться в течение ряда лет, и больные об- ращаются за медицинской помощью в том случае, если в суставе нарастает выпот и ограни- чиваются движения в нем. При пункциях сустава находят геморрагическую синовиальную жидкость, цвет кото- рой варьирует от слабо розового до насыщенных коричневатых тонов. Рентгенологически в ранней фазе ПВНС можно отметить лишь наличие выпота (в коленном суставе увеличение размеров надколенной сумки). В более поздней стадии находят отдельные костные эрозии, околосуставной пороз. Более ценную информацию может дать артропневмография, позволяющая обнару- жить множественные округлые «дефекты наполнения» синовиальной оболочки, которые и являются узлами или гигантскими ворсинами. Окончательный диагноз устанавливается на основании морфологического изучения биоптата синовиальной оболочки, получаемого пу- тем пункционной биопсии и выявляющего характерные отложения гемосидерина и холесте- рола, а также многоядерные гигантские клетки. В последнее время для диагностики ПВНС используют артроскопию, при которой от- четливо можно видеть различной величины узлы, окрашенные в красноватые и насыщенно коричневые тона. Суставной хрящ теряет свой голубоватый оттенок и становится желтова- тым и даже коричневатым из-за пропитывания его гемосидерином. Что касается ПВНБ, то он чаще локализуется в области голеностопных суставов в виде отграниченной припухлости с патологическими изменениями, подобными ПВНС. ПВНТ обычно выявляется у молодых женщин в области сухожильных влагалищ сги- бателей и реже разгибателей пальцев кисти. Лечение. Лечение заболевания хирургическое. Успех лечения зависит от радикально- сти иссечения патологически измененной синовиальной оболочки, бурсы или сухожильного влагалища. Например, при ПВНС коленного сустава необходима тотальная синовкапсулэк- томия, дополненная последующей рентгенотерапией в суммарной дозе 1500—3000 R. В по- следнем случае комбинированное хирургическое лечение с рентгенотерапией обеспечивает стойкое выздоровление. Необходимо отметить возможность сочетания ПВНС или ПВНТ с другими РБ. Нами описан случай сочетания ПВНТ с РА: характерные коричневатые узелки росли из сухожилий сгибателей кисти в области лучезапястного сустава у больных с серопозитивным РА. Гисто- логически ПВНТ был подтвержден. ХОНДРОМАТОЗ СУСТАВОВ Хондроматоз (синовиальный хондроматоз, синовиальный остеохондроматоз) забо- левзцкс, характеризующееся образовали ем внутрисуставных, хрящевых, реже костных те- лец. Этиология неизвестна. Болеют лица молодого и среднего возраста, чаще мужчины. Клинически выявляется моносиновит или моноартрит. В синовиальной оболочке возникает метаплазия хрящевых клеток, имеющих нормальное гистологическое строение. Макроско- пически обнаруживаемые при этом хондромные тельца представляют собой округлые обра- зования величиной от просяного зерна до крупной фасоли. Эти тельца могут быть фиксиро- 363 ваны в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности или находиться в свободном со- стоянии в полости сустава (суставные мыши). В последнем случае хондромные тельца могут быть причиной так называемых блокад сустава при попадании их в пространство между со- членованными поверхностями, происходит частичное или полное заклинивание сустава при его движениях. По выходе хондромного тельца в просвет капсулы сустава движения восста- навливаются в полном объеме. Из других клинических симптомов хондроматоза можно от- метить припухлость сустава за счет небольшого выпота, легкое повышение кожной темпера- туры над пораженным суставом. Окончательно диагноз устанавливается на основании дан- ных артроскопии, при которой легко выявляются характерные хондромные тельца в полости сустава и в толще синовиальной оболочки. Данные артроскопии особенно ценны в случаях так называемых рентгенонегативных хондроматозов. Если хондромные тельца пропитыва- ются солями кальция (остеохондроматоз), то они отчетливо видны на рентгенограммах по- раженного сустава. Следует дополнить, что при хондроматозе поражается суставной хрящ, он местами разволокнен, имеет глубокие трещины, иногда краевые и поверхностные фрагменты, кото- рые образуются в результате постоянной травматизации свободными хондромными телами. |