Клиническая ревматология руководство для врачей. Насонова В.А.. Соединительная ткань (строение. Функции. Метаболизм) номенклатура и классификация ревматических болезней эпидемиология ревматических болезней
 Скачать 8.97 Mb.
|
|
Глава 5 АНАТОМИЯ И ФУНКЦИИ СУСТАВОВ Поскольку при многих ревматических заболеваниях воспалительные процессы разви- ваются в соединительной ткани суставов, а клинические признаки суставной патологии со- ставляют частый клинический синдром этих болезней, возникла необходимость напомнить анатомические и физиологические особенности суставов. Суставом называется замкнутое пространство, образован ное суставными поверхно- стями костей скелета и суставной капсулой. Основные функции суставов — двигательная (перемещение тела) и опорная (сохранение положения тела). По анатомическому строению выделяют три вида суставов. Синартрозы — неподвижные суставы, которые в свою очередь подразделяют на син- десмозы и синхондрозы. К первому подвиду относят ков позвонков, скрепленных между собой посредством желтой связ ки, ко второму — реберно-грудинные сочленения, соединяющиеся с помощью волокнистого хряща, соедине- ние диафиза с эпифизом длинной кости. Симфизы — полуподвижные суставы хрящевого типа. К ним относят лонное сочле- нение, в котором кости соединены между собой волокнистым хрящом, однако имеющийся в таком суставе зачаток суставной полости позволяет совершать небольшие движения. Диартрозы — подвижные сочленения. Диартрозы — истинные синовиальные суста- вы, в которых кости полностью отделены друг от друга гиалиновым хрящом. Суставные концы костей в таком суст у, внутренняя стенка которой выстлана синовиальной оболочкой, секретирующей в полость сустава суставную жидкость. Все это в комплексе обеспечивает двигательную и опорную функции сустава, поэтому практически все суставы конечностей относятся к тако- му типу. При этом различают семь форм диартрозов: 1) плоские суставы, образующиес остей (например, некоторые запястные и предплюсневые суставы), движения в них совершаются путем скольжения одной плоскости относительно другой; 2) шаровидные суставы, в которых один суставной конец имеет геометрически точ- ную форму сферы или части сферы, другой представляет собой вогнутую поверхность, кон- груэнтную шаровидному сочленяющемуся концу; примерами шаровидных суставов являют- ся тазобедренный и плечелопаточный, в которых допускается достаточно большая свобода всех видов движений — сгибание, разгибание, переразгибание, отведение, приведение, рота- ция и круговые движения; 3) эллипсовидные суставы, один из сочленяющихся концов которых имеет вид эллип- са, а другой — вогнутой впадины. В результате такого анатомического строения объем дви- 35 жений в этих сочлинений ограничен и в них невозможны круговые движения; различают простые эллипсовидные суставы (пястно-фаланговые) и сложные, с несколькими парами суставных сочленений (лучезапястные); 4) блоковидные суставы, в которых один суставной конец представляет собой по форме блок, напоминающий катушку (шпульку), другой—вогнутый суставной конец охва- тывает аве возможны, помимо сгибания и раз- гибани тойчивости и спорности сустава в данном положении. Во время сгибания боко- вые св тво коленных сус- тавов ой капсулы истончает- ся наст часть блока и соответствует ему по форме. Типичным блоковидным суставом являет- ся межфаланговый сустав пальцев кисти или стопы. Движения в таких сочленениях могут совершаться только в одной плоскости — сгибание — разгибание. К блоковидным относится и локтевой сустав. Он состоит из трех сочленений — плечелоктевого, плечелучевого и луче- локтевого, в результате чего в данном сложном суст я, супинация и пронация, т. е. ротационные движения; 5) вращающиеся (колесовидные) суставы, вариантом которых является, например, сустав I шейного позвонка, состоящий из кольца, образованного передней дугой атланта и поперечной связкой, и зубовидного остростка II шейного позвонка, входящего в кольцо и служащего своеобразной осью, вокруг которой и вращается кольцо атланта; в локтевом сус- таве лучелоктевое сочленение также следует отнести к вращающемуся типу суставов, так как головка лучевой кости вращается в кольцевидной связке, охватывающей головку луча и при- крепляющейся к локтевой вырезке; 6) седловидные суставы, типичным представителем которых является пястно- запястный сустав; соч ленованную поверхность в виде выпуклого седла имеет трапе- циевидная кость, а форму вогнутого седла — I пястная кость; такое анатомическое строение позволяет производить круговые движения в сагиттальной и фронтальной плоскостях. Кру- говые движения по оси в этом суставе невозможны; 7) м ы щ е л к о в ы е суставы, анатомической особенностью которых являются пар- ные мыщелки — выпуклые и вогнутые, в которых осуществляются содружественные движе- ния. Примером может служить коленный сустав, состоящий из трех компонентов, представ- ляющих собой единую биомеханическую систему, — надколенно бедренного внутреннего и наружного и бедренно-большеберцово го сочленений. Неполная конгруэнтность мыщелков большебер цовой кости восполняется наружным и внутренним менисками. Мощные боковые связки препятствуют боковым качательным движениям, а крестообразные связки ограничи- вают ротационные движения голени вокруг бедра, а также предохраняют голень от подвы- виха кпереди или кзади во время движений сустава. В этом мыщелковом суставе возможны сгибание, разгибание, наружная и внутренняя ротация голени в полусогнутой позиции сус- тава. При сгибательно-разгибательных движениях происходит вращение мыщелков бедра по отношению к мыщелкам больше берцовой кости, а также одновременно их скольжение за счет перемещения осей вращения. Таким образом, коленний сустав является многоосевым или полицентрическим. Во время полного пазгибания боковые связки и волокна сухожилий, вплетенные в суставную капсулу, максимально напряжены, что создает условия для наи- большей ус язки и капсула ослабевают и при угле сгибания 90° в коленном суставе возможны ро- тационные движения, объем которых достигает 50°. Это важнейшее свойс крайне необходимо для выполнения многообразных движений не только во время ходьбы по ровной плоскости, но и при сложных поворотах с приседанием, прыжках и т. д. Аналогичная биомеханическая система характерна и для височно-челюстных суставов. Капсула любого СУСТЯВЯ состоит из двух слоев: наружного фиброзного и внутренне- го-(синовиальная оболочка). Наружный фиброзный слой толще и прочнее внутреннего. Он состоит из плотной волокнистой соединительной ткани, в которой можно выявить продоль- ные и круговые фиброзные пучки. В некоторых местах фиброзный сл олько, что могут образовываться карманы (бурситы) или завороты, в других местах наружный слой капсулы сустава, напротив, утолщен, являясь по сути связкой сустава. Тол- 36 щина и напряженность фиброзного слоя капсулы обсуловлены функциональной нагрузкой на сустав. Синовиальная оболочка представляет собой пласт соединительной ткани, состоящий из покровного, коллагенового и эластического слоев [Павлов В. Н., 1980]. Синовиальная оболочка, граничащая непосредственно с суставной полостью в отли- чие от серозных оболочек, выстланных непрерывным слоем эпителиальных клеток, образо- вана прерывистым слоем синовиоцитов (синовиальных клеток), не покрывающим хрящ. Синовиоциты (специализированные фибро бласты) расположены в один — три слоя на от- дельных участках, другие участки синовиальной оболочки представлены основным вещест- вом и межклеточным матриксом соединительной ткани с широко разветвленной сетью кро- веносных сосудов, лимфатических капилляров и нервных окончаний. По морфофункциональной структуре синовиоциты подразделяют на три типа: А, В, С. Принято считать, что клетки типа А являются фагоцитирующими клетками, которые эли- минируют продукты клеточного и тканевого распада, хрящевой детрит, неизбежно и посто- янно образующийся в результате механических нагрузок на сустав. Клетки типа В продуци- руют протеоглика ны — гиалуронаты. Клетки типа С синовиоцитов называют про- межуточными, поскольку в них сочетаются признаки клеток как типа А, так и типа В, что позволяет судить о дифференциации синовиоцитов из одной клетки. Кровеносные сосуды проникают со стороны фиброзного слоя капсулы в синовиаль- ную оболочку неравномерно, кроме того, капилляры располагаются непосредственно под кроющими клетками — синовиоцитами, что является особенностью строения мик роцирку- ляторной системы капсулы сустава. Другая особенность микроциркуляторной системы си- новиал , облегчая приток в сус- тав нео функциями синовиальной жидкости являются метаболическая, локомо- торная ьной оболочки состоит в своеобразном строении стенок капилляров, которые местами не имеют базальной мембраны. Решетчатое строение стенки капилляра (фенестрация) обес- печивает транспорт в направлении кровь — сустав и сустав — кровь бходимых компонентов плазмы крови и удаление из сустава продуктов метаболизма. Кроме того, выявлена возможность транспорта в направлении сустав — кровь — лимфа, что связано с насыщенностью синовиальной оболочки лимфатическими капиллярами, располо- женными преимущественно в поверхностных ее слоях. Иннервируют синовиальную оболоч- ку смешанные спинномозговые нервы, в составе которых имеются и симпатические волокна. Основными , трофическая и барьерная. Метаболическая функция заключается в удалении через сосудистую сеть продуктов распада клеток синовиальной оболочки и износившихся частиц хряща в синовиальной жид- кости. Локомоторная, или фрикционная, функция обеспечивает за счет высоковязких и уп- ругоэластических свойств гиалуронатов смазку сустава и идеальное скольжение трущихся его частей, а также компрессионно-декомпрессионный эффект. Трофическая функция заключается в транспортировке энергетических веществ для бессосудистого хряща. Барьерная функция заключается в фагоцитировании чужеродных белковых соединений или собственных денатурированных белков и их переваривании при участии ферментов. Наличие иммунокомпетентных клеток и макрофагов в синовиальной оболочке и синовиальной жидкости также обеспечивает защиту ткани сустава от повреж- дения. Исследование синовиальной жидкости, отражающей состояние сустава в целом, име- ет большое значение в диагностике заболеваний суставов. В норме при пункции сустава трудно получить синовиальную жидкость из-за ее малого количества и выраженной вязко- сти. Синовиальная жидкость является транссудатом плазмы, в который добавлены гиалуро- нат, а также небольшое количество клеток крови (не более 0,2-на 10 в 9мл). Синовиальная жидкость здоровых людей стерильная, прозрачная, очень вязкая, содержащая до 20 г/л белка, 37 до 5 ммоль/л глюкозы и др. Клеточный состав синовиальной жидкости здорового человека представлен синовиоцитами (34—37 %), гистиоцитами (8—12 %), недифференцированными клетками (8—10 %), а также такими клетками крови, как лимфоциты (37—42 %), моноциты (1—3%), нейтрофилы (1—2 %). Соответственно при патологии все параметры синовиальной жидкости меняются, что имеет определенное, а порой и решающее диагностическое значе- ние, например, при РА, подагре, инфекционном артрите и др. нальной на- грузки каркас, состоящий из коллагено вых волокон (тип II), образу веществом матрикса хряща, в которо ряща через поры и пространства в эластических волокнах на поверхность хряща, испытывающего на- грузку ивается жидкость, богатая ПГ, которая способствует увеличению кон- центра уроната в волнообразных углублениях хряща. бразуется защитная пленка, толщина которой зависит от степени нагрузки. При евой пластинки, и ь с «работой» мок- рой гу ки, из которой во время сжатия выделяется вода; после прекращения сжатия вода вновь Суставной хрящ является разновидностью гиалиново го хряща. Макроскопически он представляет собой пласт, соответствующий по форме конфигурации костных суставных по- верхностей. Он не содержит кровеносных и лимфатических сосудов, нервов. Цвет хряща бе- лый с синеватым оттенком. Толщина хряща зависит от типа сустава и функцио на него и составляет 1—7 мм. У молодых людей поверхность хряща на вид гладкая, блестящая, поддается легкому сжатию, но по мере старения хрящ становится тверже, теряет прозрачность, приобретает желтоватый оттенок. Электронно-микроскопическое скани- рование хряща выявило волокнистый характер его поверхности, наличие лакун, ведущие в глубь хрящевой ткани. Такое строение хрящевой пластинки обеспечивает лучшее сцепление ее верхних тангенциальных слоев с вязкой синовиальной жидкостью, способствуя проник- новению жидкости в глубокие слои, что необходимо для питания бессосудистого хряща. Кроме того, часть питательных веществ проникает в хрящ из крови через сосуды суб хонд- ральной зоны. Микроскопически хрящ состоит из сравнительно небольшого количества хрящевых клеток—хондроцитов, составляющих всего 0,01—0,1 % объема хряща и межклеточного мат- рикса. Основная функция хондроцитов — локальная продукция изнашивающихся в естест- венных условиях элементов матрикса, в первую очередь коллагена II типа и ПГ. Матрикс — это волокнистый ющих сеть строго ориентированных переплетений, направленных таким образом, что- бы векторы сил напряжения противодействовали силам нагрузки, испытываемым суставом, поэтому коллагеновые фибриллы вблизи артикуляр ной поверхности хряща ориентированы тангенциально по отношению к ней, а в более глубоких слоях матрикса коллагеновые волок- на приобретают перпендикулярное расположение, количество их увеличивается и они стано- вятся толще. Эта биохимическая система усилена основным м 60—80 % массы составляют вода и ПГ, которые чрезвычайно гидрофобны. ПГ ос- новного вещества представлены преимущественно хондроитин-6-сульфатом, в меньшей ме- ре кера тан-сульфатом. Такая структура матрикса хряща придает ему устойчивость к пере- грузкам, а в целом хрящ представляет собой сложную коллоидно-гидравлическую систему, идеально амортизирующую при механических нагрузках и перегрузках сустава. Указанная ультрамолекулярная структура хряща обеспечивает такие его свойства, как упругость, эла- стичность, прочность, стабильность. Физиология скольжения сочленованных поверхностей в условиях нагрузки и тесно связанная с этим трофическая функция сустава рассматриваются в настоящее время согласно гипотезе «усиленной смазки». При локомоторной нагрузке из глубинных слоев х , выдавл ции гиал О уменьшении нагрузки жидкость обратно через поры входит в глубь хрящ концентрация гиалуроната уменьшается. Данный процесс можно сравнит б может втянуться в поры губки. В патологических состояниях эта коллоидно- гидродинамическая система действует недостаточно или перестает функционировать, что способствует более быстрой дегенерации или деструкции хряща. Учитывая сходство физико- химических, механических и физиологических свойств основных элементов сустава — си- 38 новиальной о&олочки, синовиальной жидкости и суставного хряща, В. Н. Павлова (1980) предлагает. расценивать эти элементы как единую синовиальную среду суставов. Глава 6 ОБЩАЯ СИМПТОМАТОЛОГИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ Клиническая картина каждой РБ определяется характером и преимущественной лока- ей патологического процесса в СТ тех или иных органов и систем. Однако общность патогенетических механизмов является причиной того, что многие РБ, помимо черт, прису- щих только каждой из них, обладают рядом признаков, свойственных и другим болезням этой группы. Ярким выражением этого является частое развитие суставного синдрома, фор- мирование так называемых перекрестных синдромов, трудных для дифференциальной диаг- ностики. Подобные «перекрестные», или «пограничные», формы дают, например РА и СКВ, ПА и болезнь Рейтера; комбинацию признаков нескольких РБ можно видеть при смешанном заболевании со динительной ткани. Гене рализованный характер большинства РБ обеспечи- вает возможность вовлечения в патологический процесс любого органа, любой ткани. При этом выраженность какой-либо органной патологии может быть настолько яркой и даже до- минирующей в клинической картине заболевания, что больной становится объектом наблю- лизаци е дения роль в обеспечении эмоциональной окраски болей, развитии на их не только ревматолога, но и других специалистов — окулиста, дерматолога, пульмо- нолога, венеролога и др. Боль в суставах — почти универсальный симптом РБ, хотя непосредственные меха- низмы ее возникновения при различных процессах полностью не уточнены. Принципиально необходимо отметить, что боли в суставах при РБ могут быть связаны непосредственно с па- тологическим процессом в суставе и околосуставных тканях либо носят эмоциональный ха- рактер, сопровождаясь определенной окраской болевого ощущения. В индукции боли при РБ могут играть определенную роль механические факторы (физическая перегрузка сустава, растяжение его сухожильно-связочного аппарата, раздражение синовиальной оболочки ос- теофитами и пр.), микроциркуляторные расстройства (например, при вегетативно- сосудистой дистонии, смене метеорологических условий, длительном мышечном спазме, ве- нозном стазе и др.), обменные нарушения в костном остове сустава (остеопороз, осте- омаляция и др.) и развитие в самом суставе воспалительных или дегенеративных изменений. Во всех этих случаях в тканях суставов могут накапливаться продукты нарушенного тканевого метаболизма или альтерации, медиаторы воспалительных реакций, непосредст- венно вызывающие боль. К ним, в частности, относятся субстанции, вырабатываемые мак- рофагами и лимфоцитами, лизосомные ферменты, тканевые протеиназы, система кининов, комплемент и его фракции, простагландины, гистамин, серотонин и др. Они воздействуют на болевые рецепторы, расположенные в виде сети или свободных нервных окончаний в адвен- тиции всех мелких артерий и артериол, обеспечивающих кровоснабжение сустава, в фиброз- ной капсуле, периосте составляющих сустав костей, связках и сухожилиях, жировых подуш- ках. Болевых рецепторов нет только в самой синовиальной оболочке, хряще и менисках, ис- ключая стенки мелких сосудов, снабжающих эти ткани. Раздражение по сенсорным нервным волокнам передается в задние рога спинного мозга, затем в боковые столбы, оттуда в тала- мус и к коре головного мозга, хотя значение кортикальных связей окончательно не выясне- но. Возможно, они играют почве психической депрессии у ряда больных или в возникновении психогенных артро па- тий, при которых объективно не удается обнаружить какой-либо патологии в суставах даже при многолетнем наблюдении. Следует помнить, что боль в суставе не всегда соответствует истинной локализации патологического процесса. Так, коксартроз или коксит субъективно 39 могут проявляться болями в коленном суставе, грудной спондилез — болями в пояснице. Иногда боли в суставах являются отраженными, т. е. связанными с заболеваниями внутрен- них органов. Хорошо известны боли, а иногда и ограничения движений в плечевых суставах при стенокардии, инфаркте миокарда, опухоли легких (синдром Панкоста) или боли в крест- це при патологии тазовых органов. Таким образом, боли являются важным, но не обязатель- ным показателем структурных изменений в тканях данного сустава. По наличию только сус- тавных болей (артралгий) нельзя ставить диагноз артрита, но артралгий иногда за много лет могут предшествовать появлению воспалительных изменений в суставах, как это иногда на- блюдается при РА. Для диагностики РБ важно не только констатировать наличие болей в суставах, но и определить их характер, длительность, интенсивность, время появления в течение суток. Так, при РА боли бывают ноющими, «воспалительного» типа, усиливающимися во второй поло- вине ночи и уменьшающимися после начала движения, постоянными, различной интенсив- ности, зависящей в основном от степени выраженности суставного воспаления. Они обычно сочетаются с чувством скованности в суставах и при торпидном процессе обусловливают депрессивное состояние больного. При деформирующем остеоартрозе боли тупые, ноющие, «механического» типа (более выраженные в конце дня и в первой половине ночи, умень- шающиеся к утру, нарастающие после физической нагрузки и стихающие в покое), они обо- стряются периодически, сменяясь длительными периодами клинического благополучия. По- дагрические боли бывают приступообразными, внезапными, чрезвычайно интенсивными, раздирающими, появляются чаще во второй половине ночи, они обусловливают эмоцио- нальну ия синовиальной оболочки и фиброзно-склеротические процес а- ления, я в нем патологи- ческих отмечается ю лабильность больного. Припухлость суставов является вторым важным признаком поражения суставов при РБ. Она объясняется появлением воспалительного отека в синовиальной оболочке и мягких тканях, окружающих сустав, а в ряде случаев выпота в суставной полости. Припухлость, а при хроническом артрите гипертроф сы в пери артикулярных тканях приводят к изменениям формы сустава — к так назы- ваемым дефигурациям суставов. При проведении дифференциальной диагностики важно учитывать локализацию, стойкость признаков воспаления в суставах: для РА характерно множественное, симметричное поражение суставов с вовлечением мелких суставов кистей и стоп, где можно видеть стойкую дефи гурацию; при псориатическом артрите обычно пора- жаются дис тальные межфаланговые суставы; при подагре — суставы больных пальцев стоп и т. д. Припухлость в области сустава может объясняться и заболеванием мягких околосус- тавных тканей (периартрит, бурсит и др.) без вовлечения структур самого сустава. Под деформацией сустава в отличие от дефигурации понимают стойкое изменение формы сустава за счет костных разрастании, деструкции суставных концов костей, развития анкилозов, повреждения мышечно-связочного аппарата и подвывихов. Типичными приме- рами являются узлы Гебердена и Бушара при ДОА, деформации кисти различного рода при РА и других хронических артритах. Гипертермия кожи над пораженными суставами сопровождает развитие в них восп иногда температура кожи может повышаться и без видимой на глаз существенной припухлости сустава. Следует придавать значение и изменению цвета кожи. Распространен- ная с четкими контурами ярко-красная окраска кожных покровов при артрите больших паль- цев стоп у больных подагрой может явиться основанием ошибочной диагностики рожи или флегмоны подкожной клетчатки; малиново-красный, практически безболезненный отек сус- тавов пальцев характерен для ПА, гиперпигментация кожи над пораженными суставами — при неблагоприятном течении РА. Ограничение движений в суставе — важнейшее проявление развити изменений. Исключение составляют некоторые нейропатические артропатии (при сифилисе, сирингомиелии), при которых, несмотря на тяжелый деструктивный процесс в со- ставляющих сустав костях, функция сустава остается хорошей или даже разбол- 40 танность его (сустав Шарко). Развити фиброзных и костных анкилозов при хронических артритах обусловливает полное или практически полное ограничение движений в суставе. Суставной синдром при РБ может быть органичен одним суставом (моноартрит), двумя—тремя суставами (олигоартрит) или характеризуется множ е ественным поражением сустав ткани, лабораторными сдвигами, характерными для мышечной па- тологи сов, хотя при этом крайне редко обнаруживается артрит, но нет какой- апивница, пур- пура, п ного аппарата (полиартрит). Кли-ника артрита может быть самой разнообразной: от бурных атак, достигающих максимума своего развития в течение нескольких часов (присту- пы подагры, хондро кальциноза, палиндромного ревматизма), до постепенно нарастающих болей и дефигураций, как при РА, ДОА. По течению суставной процесс может быть острым (длительность до 3 мес), подострым (6 мес), затяжным (9 мес) или хроническим (более 9 мес). Артрит может быть эпизодическим, рецидивирующим, хроническим. Поражение сухожильно-связочного аппарата суставов, суставных капсул, слизистых сумок, апоневрозов, мышечных фасций также может быть проявлением РБ (например, РА, эозинофильного фасцита), но чаще наблюдается как самостоятельный дегенеративно- дистрофический или локальный воспалительный процесс в этих тканях. Периартриты, тенди ниты, теносинйвиты, лигаментиты составляют обширную и наиболее распространенную группу заболеваний органов движения в ревматологии и ортопедии. Поражение мышц нередко обнаруживается у больных с патологическими изменения- ми суставов и клинически выражается амиотрофией и мышечной слабостью прилежащих к пораженному суставу областей. В ряде случаев амиотрофия возникает преимущественно в результате ограничения движений в больном суставе (например, атрофия мышц бедра и яго- диц при коксартрозе). Чаще патологический процесс, затрагивающий суставы, охватывает и прилежащие к нему группы мышц. При этом возникают воспалительные, гранулематозные изменения в межуточной ткани мышц, васкулит, в том числе и периневрия снабжающих эти участки нервных стволов, дегенеративно-дистрофические процессы в мышечных волокнах. Подобные изменения мышц можно видеть, в частности, при РА, но они обычно не домини- руют в клинической картине болезни. Собственно мышечным заболеванием среди РБ следу- ет считать дерматомиозит (полимиозит), проявляющийся нарастающей слабостью в мышцах проксимальных отделов конечностей, глотки, пищеварительного тракта, морфологическими изменениями мышечной и (повышение содержания в сыворотке крови креатинфосфокиназы, аминотрансфераз, креатинурии). Условно к разряду воспалительных миопатий можно отнести и ревматиче- скую полимиалгию — болезнь людей пожилого и старческого возраста, характеризующуюся болью, скованностью и ограничением движений в плечевом или тазовом поясе, высокой ак- тивностью лабораторных те либо определенной патологии в мышцах даже при их гистологическом исследовании. Поражение кожи, ногтей и слизистых оболочек выявляется нередко при ревматиче- ской патологии и может оказать неоцеииглую помощь в диагностике ряда РБ как проявления единого системного процесса. Кожно-слизистый синдром может быть следствием лекарст- венной непереносимости и, таким образом, сигналом к коррекции лечебных мероприятий. Особенно часто при РБ появляются различные эритематозные высыпания, кр одкожные узлы. Эритема в виде бабочки в области спинки носа и скуловых дуг — классический при- знак СКВ. Пурпурно-лиловая эритема лица со своеобразным гелиотропным параорбиталь- ным отеком, эритема с шелушением и иногда зудом на разгибательных поверхностях меж- фаланговых и пястно-фаланговых суставов кистей, реже локтей и коленных суставов харак- терна для дермато миозита. Кольцевидная эритема (округлые розовые пятна с просветлением в центре) встречает- ся при остром ревматизме у детей, располагаясь на коже туловища и конечностей. Отдель- ные элементы ее могут появляться и исчезать в течение нескольких часов. Своеобразна пят- нистого характера эритема на туловище и конечностях при системном ЮРА. Особенность ее 41 — мигрирующий характер нередко в течение нескольких часов, а также возможность прово- кации ее путем трения или легкого поцарапывания кожи (симптом Кебнера). Многоформная (полиморфная) экссудативная эритема — округлые розовато-красные с цианотичным оттенком пятна или папулы, симметрично расположенные на тыле костей и стоп, р те, а также как реакция на лекарства и инфекции. Генерализован- ная эр па на различные экзогенные и эндоге , различ- ной пл оидном дерматоартрите (множественный рети кулогистиоцитоз) — множе азгибательных поверхностях предплечий и голеней, иногда сливающиеся в причудли- вые формы. В тяжелых случаях образуются пузыри, вовлекаются слизистые оболочки, могут появляться лихорадка, артралгии (синдром Стивенса—Джонсона). Встречается при ревма- тизме, СКВ, дерматомиози итема с зудом и быстрым развитием пузырей в поверхностных слоях эпидермиса, на- поминающая ожог II—III степени, с поражением слизистых оболочек глаз, половых органов, ротовой полости типична для синдрома Лайелла, представляющего собой токсический ле- карственный эпидермальный некролиз. Узловатая эритема характеризуется появлением в подкожной клетчатке, чаще по переднебо ковой поверхности голеней, умеренно болезнен- ных, диаметром 1— 5 см, эритематозных узлов, кожа над которыми в процессе их развития приобретает коричневый или синюшный оттенок. Наиболее частые причины узловатой эри- темы — иерсиниоз, саркои доз, воспалительные заболевания кишечника, туберкулез, но в ряде случаев этиологический момент установить не удается. Пурпура (мелкие геморрагические высыпания на коже конечностей и туловища) ха- рактерна для гиперглобулинемии, криогло булинемии и болезни Шенлейна — Геноха, может встречаться при СКВ, ревматоидном васкулите и как реакция на лекарства (препараты золо- та, НПВП, антибиотики). Крапивница — аллергическая реакция немедленного ти нные агенты, проявляющаяся возникновением на различных участках кожного покро- ва многочисленных зудящих ярко-розовых плотных волдырей, величиной до ладони и более. Иногда в процесс может вовлекаться и подкожная клетчатка (гигантская крапивница— острый отек Квинке). Она бывает острой и хронической, последняя встречается при ревма- тических заболеваниях — ревматизме, ЮРА, СКВ и др. Узлы — четкоочерченные отности и величины образования, залегающие в глубоких слоях дермы и подкожной клетчатки, выявляются при различных РБ, имеют разнообразную природу. Наиболее частый вариант — ревматоидные узелки, обнаруживаемые обычно в области олекранона у 20 % больных серопозитивным РА (патогномоничны для этого заболевания). Гистологической ос- новой их является ревматоидная гранулема. Ревматические узелки — мелкие, плотные, без- болезненные образования, располагающиеся небольшими группами (по 2—4 узелка) над по- раженными суставами, в затылочной области, на предплечьях и голенях. В настоящее время наблюдаются крайне редко у детей с тяжелым ревматизмом. Подагрические узлы — отложения кристаллов мононатриевого урата в сухожилиях, хрящах, синовиальных оболочках, костной основе сустава. Иногда вскрываются с отхожде- нием белой крошковатой массы. Наиболее частая локализация — ушные раковины, область локтей, реже коленных суставов, пальцев кистей и стоп. В случаях локализации узлов в об- ласти локтей могут возникнуть затруднения в разграничении их с ревмато идными. Узелки при лип ственные мелкие (с горошину) безболезненные твердые красновато-коричневые или желтоватые образования, располагающиеся на лице и над суставами кистей, обусловленные инфильтрацией дермы и синовиальной оболочки гистиоцитами и гигантскими клетками, ко- торые содержат липиды. Наличие узелков сочетается обычно с деструктивным артритом, на- поминающим ревматоидный или псориатический суставной процесс. Узлы при панникулите обусловлены очаговым некрозом подкожной клетчатки с раз- витием в этих участках хронического воспаления с характерной клеточной реакцией, они яв- ляются кардинальным признаком болезни Вебера — Крисчена, встречаются при паранеопла- стическом (опухоль поджелудочной железы) артрите. Кальциноз (отложение солей кальция в 42 подкожной клетчатке и мышцах) характерен главным образом для ССД и ДМ. При ССД кальцинаты обнаруживаются в области пальцев рук и периартикулярно, при ДМ рентгеноло- гически выявляется оссифицирующий миозит в области наиболее пораженных мышц плече- вого и тазового пояса. Ксантомы формируются при гиперлипопротеинемиях, которые в ряде случаев соче- таются с мигрирующим полиартритом или артралгией, тендинитом ахиллова (пяточного) су- хожилия. Бугристые ксантомы располагаются на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, в области пяток, сухожилий разгибателей пальцев рук и стоп, а также в виде желтовато-красных папул на ягодицах, бедрах и спине. Из других кожных поражений при РБ наблюдаются гиперпигментация, сочетающаяся иногда с участками депигментации, что мо атического артрита. Картина кератодер мии, сочетающейся в ряде случаев с наличием поверх речается при ПА и болезни Рейтер с может затрагивать любую из оболочек глаза, что иногда ведет к тяжелым по- следст жно видеть при ССД и ДМ, изменения цвета кожи при охронозе (особенно часто в об- ласти ушных раковин и кончика носа), кризотерапии (золотой дерматит) и длительном при- менении антималярийных препаратов. Выявление элементов кожного псориаза на туловище, конечностях, коже волосистой части головы является важным диагностическим признаком псори ностных, безболезненных язв на слизистой оболочке рта и гениталий, составляет один из важных клинических признаков болезни Рейтера. Болезненные язвы слизистых оболочек полости рта (афтозный стоматит) и гениталий, поражение глаз, разнообразные кожные изме- нения и артрит характерны для синдрома Бехчета. Сухость слизистых оболочек глаз и рото- вой полости (соответственно ксерофтальмия и ксеростомия) являются важнейшим клиничес- кими проявлениями синдрома (болезни) Шегрена. Кожные поражения в виде эритематозных пятен, везикул и пустул с темным некротическим центром имеют место при гонорейном арт- рите, в остром периоде заболевания, сопровождающемся септицемией. Поражение ногтей дистрофического характера чаще вст а; васкулиты сосудов ногтевого ложа и кончиков пальцев — при многих ревматиче- ских заболеваниях; форма ногтей в виде часовых стекол — при гипертрофической легочной остеоартропатии; трофические изменения кожи и ногтей — при РА, синдром плечо — кисть и др. Поражение лимфатических узлов (регионар ная реактивная лимфаденопатия) выявля- ется при РБ в областях, связанных с пораженными суставами. Например, при РА с лока- лизацией процесса в суставах кистей и локтевом суставе можно обнаружить увеличение ку- битальных и подмышечных лимфатических узлов. Паховую лимфаденопатию часто конста- тируют при болезни Рейтера. Важным диагностическим признаком сар коидоза, который в ряде случаев сопровождается артритом и узловатой эритемой, является увеличение медиа- стинальных лимфатических узлов; сочетание этих признаков составляет так называемый синдром Лефгрена. Генерализованная лимфаденопа тия свойственна активным формам ЮРА, РА, особенно синдрому Фелти, СКВ, синдрому Шегрена. Поражение глаз, как и различные висцеропатии, при РБ является главным образом следствием общих иммунологи ческих нарушений, обусловливающих возникновение васку- литов. Процес виям вплоть до развития слепоты. Глазные симптомы особенно часты при тех РБ, ко- торые характеризуются поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника — болезнь Бехтерева, Рейтера, псориатический артрит, энтерогенные артропатии. Ирит, иридо- циклит, увеит встречаются почти у 25 % больных анкилозирующим спондилоартритом (бо- лезнь Бехтерева); конъюнктивит, эписклерит, склерит более типичны для РА. Отек, ишемия, геморрагия сетчатки, ишемическая нейропатия, вызывающие выраженные нарушения зре- ния, встречаются при СКВ, болезни Рейтера, ревматической полимиалгии, сочетающейся с височным артериитом, узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера, синдроме Бехче- та. Глазные симптомы в ряде случаев оказываются и результатом побочного действия ле- карств. Так, длительное применение кортикостероидов может вести к глаукоме и катаракте, антималярийных препаратов — к ретинопатии, золота — к конъюнктивиту, редко к кератиту 43 и отложению частиц металла в роговице; описаны случаи появления в ней и депозитов ин- дометациНа. Поражение внутренних органов характерно для системных РБ. Развитие выпотного двустороннего плеврита и перикардита наиболее характерно для СКВ. Для РА, напротив, бо- лее типичны латентно протекающие адгезивные плевриты и плевроперикардиты, о которых можно судить в основном по наличию плевральных и плевроперикардиальных спаек при рентгенологическом исследовании. Выпотные и адгезивные плевриты обнаруживаются так- же при ревматизме, узелковом периартериите, ССД и др. Поражение паренхимы легких в виде диффузного хронического интерстициального фиброза с локализацией процесса чаще всего в базальных отделах легких является классической рентгенологической находкой не только на поздних, но, что наиболее важно, на самых ранних стадиях ССД. Интерсти циаль- ные пневмонии можно наблюдать не только при этом заболевании, но и при РА, синдроме Шегрена, анкилозирующем спондилоартрите, смешанном заболевании соединительной тка- ни. Острый или хронический сосудисто-интерстициальный процесс в легких (пневмонит) с призна ев индуцируется лекарственными препаратами, ис- пользу ность мит- рально ками нарастающей легочной недостаточности, усилением легочного рисунка при рентгенографии и базальными ателектазами описан при СКВ. Узелковые образования в лег- ких можно видеть при РА, особенно при его варианте, известном под названием синдрома Каплана. Изредка при РА наблюдается картина доброкачественно текущего фиброзирую ще- го альвеолита, напоминающего синдром Хаммена — Рича. Васкулит сосудов легких встре- чается при многих РБ, чаще при системной склеродермии, обусловливая гипертонию в ма- лом круге кровообращения, а также при РА, СКВ, узелковом периартериите и др. Своеоб- разной формой аутоиммунного капиллярита с преимущественным поражением легких и по- чек является синдром Гудпасчера, основные клинические симптомы которого — повторяю- щиеся легочные кровотечения, приводящие к анемии, и тяжелый прогрессирующий гломе- рулонефрит. Его развитие в ряде случа емыми в ревматологии (D-пеницилламин). При различных РЬ поражения легких мо- гут быть связаны не только с основным процессом, но и с вторичной банальной инфекцией. Выпотной перикардит может развиваться при ревматизме, СКВ, ССД, смешанном за- болевании соединительной ткани, узелковом периартериите, реже при РА, инфекционных и постинфекционных артритах. Во всех этих случаях возможно развитие поражений мышцы сердца воспалительного или дистрофического характера. Вовлечение в процесс эндокарда с формированием клапанных пороков, особенно стеноза митрального отверстия и многокла- панных поражений, свойственно преимущественно ревматическому процессу, хотя известен атипичный бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса при СКВ; недостаточ го клапана может развиться при РА, а недостаточность клапанов аорты, как правило, при болезни Бехтерева, Рейтера, рецидивирующем полихондрите. Панкардит (одновремен- ное поражение трех оболочек сердца) в прошлом чаще выявляли при ревматизме, в настоя- щее время преимущественно при СКВ. Включение почек в общий патологический процесс в виде гломерулонефрита чаще всего наблюдается при СКВ (люпус нефрит) и узелковом периартериите. При висцеральной форме РА также возможно возникновение очагового или диффузного гломерулонефрита (без экстраренальных проявлений, обычно доброкачественного течения). Наиболее тяжелым ва- риантом поражений почек при РА считается амилоидоз, развивающийся при многолетнем, упорно текущем серопозитивном процессе. Чрезвычайно быстрое нарастание почечной не- достаточности наблюдается иногда при истинной склеродермической почке (синдроме зло- качественной гипертензии). Тяжелая, длительно текущая и плохо леченная подагра может осложниться почечной патологией (подагрическая почка), приводящей к уремии. Классическим типом артритов, этиологически связанных с инфекцией мочеполового тракта, можно считать гонококковый артрит и болезнь Рейтера. При этом у больных выяв- ляются гонококковый или негонококковый уретрит, простатит, вагинит, сальпингит, церви- цит и другие хронические очаги инфекции. 44 Некоторые паразитарные заболевания и острые инфекции желудочно-кишечного тракта (сальмонеллез, иерсиниоз, дизентерия) могут предшествовать возникновению так на- зываемого реактивного артрита периферических суставов, или синдрома Рейтера. С хрони- ческой инфекцией кишечника связывают и болезнь Уиппла. Такие энтеропатии, как неспе- цифический язвенный колит и болезнь Крона, нередко сопровождаются артритами и сакрои- леитом. Поражение пищевода и кишечника, проявляющееся затруднением продвижения пищи вследствие нарушения моторной функции, является диагностически значимым признаком ССД. Дисфагия наблюдается при дерматомиозите (полимиозите) вследствие поражения гло- точных мышц. Острые абдоминальные кризы (как следствие асептического воспаления брюшины, васку литов и тромбозов мезентериальных сосудов) наблюдаются при ревматизме у детей, СКВ, узелковом периартериите, периодической болезни и других процессах. У больных, вынужденных длительное время принимать различные медикаменты, часты и ле- карств ) можно наблюдать при син- дроме елти, СКВ. У больных, страдающих вирусным гепатитом и своеобразным вариантом хронического активного гепатита, в ряде случаев возможно развитие артритов, узелкового периар При РБ могут обнаруживаться признаки поражения ЦНС и периферической нервной у детей. Менинге- альный синдром, менингоэнцефалит, псевдобульбарные изменения, заканчивающиеся смер- тью бо принимать лекарс енные гастриты, язвы желудочно-кишечного тракта, скрытые или явные кровотечения. Клинически выраженные поражения печени и селезенки при РБ встречаются сравнительно редко. печени и селезенки (гепатоспленомегалия Увеличение Ф териита. системы. Так, хорея рассматривается как одно из проявлений ревматизма льных, известны при синдроме Бех чета. Преходящие психические нарушение отме- чаются при СКВ, состояние депрессии свойственно многим больным РА. Асимметричные периферические невриты с выраженными болями в конечностях характерны для узелкового периартериита. Общие реакции — слабость, потливость, похудание, лихорадка свойственны многим воспалительным ревматическим заболеваниям. |