Травматология и восстановительная хирургия черепночелюстнолицевой
 Скачать 37.23 Mb.
|
|
Глава 14. Врожденные несращения губы и неба ботке материала о врожденных дефектах челюст-но-лицевой области в целом. Что касается дефектов нёба, то их подразделяют на следующие группы: изолированные (не сочетающиеся с несращением губы), которые, в свою очередь, делятся на полные, неполные, скрытые и комбинированные (сочетающиеся с несрашением губы). Все эти дефекты делят на сквозные (одно- или двусторонние) и несквозные (одно- или двусторонние). К сожалению, в этой классификации дефектов нёба учтены только три обстоятельства: наличие или отсутствие сочетания дефекта неба с дефектом губы; протяженность дефекта в передне-заднем направлении; наличие или отсутствие скрытого несращения. Приведенные классификации не отвечают, к сожалению, на ряд очень актуальных и интересующих хирургов вопросов, возникающих при планировании предстоящей операции или же в процессе ее выполнения: 1. Можно ли устранить дефект альвеолярного отростка за счет выкраивания (у краев дефекта) двух слизисто-надкостничных лос-кутов на ножке и образования из них дуб-ликатуры? 2. Можно ли устранить узкую щель между краями дефекта десны простым освежением их лишь в пределах эпителия? 3. Есть ли условия для образования лоскутов (опрокидываемых эпителиальной поверхностью в полость носа) с целью закрытия переднего участка дефекта твердого неба? 4. Можно ли выкроить лоскуты из слизистой оболочки для эпителизации верхней поверхности твердого нёба на месте, где были образованы и сдвинуты назад слизисто-надкостничные лоскуты? 5. Каковы взаимоотношения между краями дефекта твердого нёба и сошником и позволяют ли они воспользоваться слизис-той оболочкой сошника в качестве дополнительного резерва пластического материала? И т. д. и т. п. В связи с этим мы разработали (Ю. И. Вернадский, 1968) и используем в клинике детальную анатомо-хирургическую классификацию дефектов нёба, которая описана ниже в разделе о хирургическом лечении дефектов нёба. Она подчинена интересам точного планирования и осуществления оперативного вмешательства у каждого отдельного больного. Клиника Клиническая картина несращений неба значительно варьирует в зависимости от того, является ли дефект неба изолированным или сочетается с несращением губы. 181 Сопутствующие несращениям неба общие, системные и локальные заболевания частично описаны выше. Следует отметить, что, по нашим данным, почти у половины детей и подростков даже с изолированными дефектами неба определялись нарушения ЭКГ в виде синусовой тахикардии, синусовой аритмии, дистрофии миокарда, признаков блокады правой ножки предсердно-же-лудочкового пучка, экстрасистолии и т. д. Кроме того, у части больных на фоне изменений ЭКГ были обнаружены повышенные показатели рев-мопроб и С-реактивного белка, а со стороны крови наблюдались эритропения, гемоглобино-пения, уменьшение цветного показателя, лейкопения, эозинофилия либо эозинопения, лимфоцитофилия либо лимфоцитопения, мо-ноцитофилия либо моноцитопения (3. М. Ну-ритдинова, 1975). Неблагополучие общего статуса «практически здоровых* детей, направляемых педиатрами к нам в клинику на ураностафилопластику, выражалось в виде положительных реакций на С-реактивный белок, гипер-а^, и Од-глобулинемии на фоне ги-поальбуминемии, «гипореактивного» типа кривой фракционной СОЭ, низких показателей мо-ноцитарното сдвига и фагоцитарного числа и индекса (Л В. Харьков, 1970-1972), что вызывало необходимость отсрочки операции и проведения дополнительных лечебных мероприятий. О нарушении иммунной системы детей с врожденными дефектами челюстно-лицевой области свидетельствует снижение у них количества катионного белка в лейкоцитах периферической крови и мазках-отпечатках со слизистой оболочки твердого неба до 0.93±0.03 против 1.57±0.05 у здоровых детей (А. М. Пасечник, 1998). Почти каждый врожденный дефект нёба характеризуется топографо-анатомическими нарушениями его костной основы и мягких тканей ротовой части глотки, перегородки носа, а иногда и всей верхней челюсти, верхней губы и носа. Выраженность этих анатомических нарушений зависит от степени передне-задней протяженности, глубины и ширины несращения Наиболее выраженные изменения наблюдаются у больных с двусторонним несращением верхней губы, альвеолярного отростка и нёба Функциональные расстройства и косметические недостатки у таких больных обусловлены степенью тяжести анатомических нарушений. Так, при изолированном несращении только мягкого нёба внешне ребенок ничем не отличается от своих сверстников. Только позже (в школьном возрасте) могут быть обнаружены некоторое недоразвитие верхней челюсти и западение верхней губы. Однако даже при наличии только скрытого (под-слиэистого) несращения мягкого нёба ребенок обычно говорит невнятно, гнусавит. 182 Ю И Вернадский Травматология и восстановительная хирургия При явном несращении мягкого неба гнуса вость еще более выражена Объясняется это уко речением и функциональной неполноценностью мягкого неба как клапана, разобщающего (при производстве соответствующих звуков) носовую часть глотки и ротовую часть либо полость рта, а также понижением слуха и грубыми зубо-че-люстными деформациями По данным нашей клиники, все дети с дефектами неба нуждаются в логопедической помощи либо по поводу резко выраженной невнятности речи с гнусавым оттенком, либо по поводу внятной, но гнусавой речи Питание детей в таких случаях обычно нарушается незначительно, так как многие из них, используя язык в качестве «обтуратора», приспосабливаются к своему дефекту и способны сосать грудь матери При наличии несращения твердого и мягкого неба новорожденный также внешне ничем не отличается от нормально развитых детей Однако в первые же часы его существования проявляются тяжелые функциональные расстройства сосать грудь ребенок, как правило, не может, а воздушная струя, попадающая в полость носа, сразу же как бы проваливается в полость рта Эти нарушения обусловлены невозможностью создания вакуума в полости рта ребенка Если несращение неба сочетается с одно- или двусторонним несращением десны и губы, описанные признаки еще более выражены Кроме того, при несращении губы ко всему этому при соединяется резкая обезображенность ребенка При телерентгенографическом обследовании детей с изолированными несращениями неба и сочетающимися с одно- или двусторонними не сращениями десны и губы были обнаружены (Б Н Давыдов, 1967) общие изменения костей лица в виде ретроинклинации челюстей, сме щения верхней челюсти кзади в сочетании с уменьшением длины верхней челюсти в сагит тальном направлении, недоразвития переднего отдела верхней челюсти Компенсаторное увеличение альвеолярного отростка нижней челюсти в области резцов не всегда восстанавливает артикулярную кривую в переднем отделе У большинства больных наблюдаются прямой прикус или обратное резцовое перекрытие вплоть до резкого смещения подбородка вперед по типу прогении за счет увеличения тела нижней челю сти, между постоянными зубами которой вид ны диастемы и тремы Вследствие отставания развития верхней че люсти при несращениях неба, альвеолярного от ростка и губы нередко отмечается уплощение сред ней трети лица, верхней губы, западение щек Наиболее выраженные деформации скелета бывают при двусторонних несращениях неба, со четающихся с несращениями альвеолярного отростка и губы, а именно увеличение длины тела верхней челюсти по сравнению с длиной тела нижней челюсти за счет смещения межчелюстной кости вперед, увеличение и резкое выстоя-ние вперед передней носовой ости, отклонение зубов вперед на межчелюстной кости, смещение основания перегородки носа кпереди, смещение нижне-боковых отделов грушевидной апертуры кзади по отношению к передней носовой ости четко выраженное сужение верхней челюсти С первых дней жизни у ребенка с дефектом неба развиваются катаральные изменения в носу, носовой части глотки и нижележащих дыхательных путях, что связано с попаданием в них пищевых частиц и нарушением дыхания Иногда развиваются четко выраженный фарингит, евста-хиит, бронхит или бронхопневмония В связи с нарушением питания и дыхания возникновением у новорожденного хронических воспалительных процессов постепенно развивается общая дистрофия а затем — рахит, диспепсия, диатез Смертность детей с врожденными дефектами неба и лица достигает 20-30%, нередко они погибают вскоре после рождения Степень поражения слизистой оболочки носа у таких детей с возрастом значительно увеличивается Наблюдения показали, что у всех детей в возрасте от года до 3 лет отмечается острый и хронический катаральный ринит, а к 6-летнему возрасту у 15% детей уже развивается хронический гипертрофический ринит Начиная с 3 лет у детей с врожденным несра щением неба и губы можно выявить грубые из менения со стороны верхних дыхательных путей в виде деформации носа, довольно часто — искривления перегородки носа, хронических гипертрофических ринитов, приводящих к резкой гипертрофии нижних носовых раковин и покрывающей их слизистой оболочки Эти изменения почти у половины больных являются причиной затрудненного носового дыхания и не уменьшаются даже после пластики неба По имеющимся дан ным, гипертрофия носовых раковин начинается в возрасте 4-5 лет и к 6 годам достигает эначи тельной степени Врожденные нарушения акта жевания, гло тания, слюноотделения приводят к резкому уве личению высеваемости из полости рта, носа и зева патогенного стафилококка и энтерококков, а также к появлению необычных для данных об ластей микробных видов эшерихий, бактерий протея, синегнойных палочек и др Очевидно, этим можно объяснить то, что у больных с не сращениями неба часто воспаляются небные и увеличиваются носоглоточные миндалины, возникают фарингиты, нарушается вентиляция и проходимость евстахиевых труб, воспаляется Глава 14. Врожденные несращения губы и нёба 183 среднее ухо, снижается слух в результате ев-стахиитов и отитов. Пневматизация височных костей у больных с несращениями нёба обычно нарушается с обеих сторон. Тяжелые нарушения отмечаются не только в области верхних дыхательных путей, но и всей дыхательной системы; вследствие этого уменьшается жизненная емкость легких и давление струи выдыхаемого воздуха, что особенно выражено при сквозных несращениях. Недостаточность функции дыхательной системы обусловливает нарушение мимики во время разговора, появление привычных обезображивающих гримас. Дети с нарушением речи поздно поступают в школу и зачастую не оканчивают ее, вследствие чего недостаточно интеллектуально развиты. Нарушения функций жевания, глотания, дыхания и речи пагубно сказываются на общем физическом развитии (отставание в росте и массе тела по сравнению со сверстниками) и состоянии (низкий уровень гемоглобина, диспепсии и др.). Лечение Лечение несращений нёба следует начинать сразу же после рождения ребенка. Заключается оно прежде всего в создании благоприятных условий для вскармливания ребенка и его дыхания, т. е. следует исключать попадание пищи изо рта в нос, а вдыхаемого через нос воздуха сразу же (без предварительного «подогрева» в носу) — в рот. Осуществляется это с помощью упоминавшейся выше преформированной нёбной пластинки (по Т. В. Шаровой) либо обтуратора, который способствует разобщению полости рта и полости носа и носовой части глотки. Обтуратор должен быть плавающим; применять его желательно после хейлопластики в условиях родильного дома. Базисную часть обтуратора изготавливают из жесткой пластмассы, а остальную — из эластичной, что дает возможность при необходимости производить коррекцию обтуратора, используя стиракрил или другую быстротвердеющую пластмассу. Одним из показателей благотворного действия обтуратора служит тот факт, что в возрасте от 1 до 2 лет вес детей, пользовавшихся обтураторами, превышает иногда средний вес здоровых детей этого же возраста (С. И. Криштаб и соавт., 1973). В случаях значительных трудностей или полной невозможности естественного вскармливания у новорожденных обтуратор нужно изготавливать в первые же часы их жизни в условиях родильного дома. Если же дефект нёба сочетается с несращением губы и ребенку произведена хейлопластика, рекомендуются следующие сроки изготовления обтуратора: 1. При двустороннем несращении альвеолярного отростка и нёба, если хейлопластика произведена в первые двое суток, плавающий обтуратор изготавливают на 3-4-е сутки после снятия швов на губе. 2. Если же ранняя хейлопластика произведена у ребенка с односторонним несращением альвеолярного отростка и нёба, обтурирование откладывают до 3-4 месяцев, так как до этого возраста плохо выражено дно нижнего носового хода, которое является фиксирующим пунктом для плавающего обтуратора при «сквозных» несращениях нёба. При двусторонних несращениях нёба у детей раннего возраста фиксирующим пунктом является не дно носового хода, а весь дефект нёба в его переднем отделе, имеющий V-образную форму и обращенный вершиной кзади. Кроме того, дистальная часть обтуратора фиксируется несращенными половинками мягкого нёба, которые прилегают к его боковым поверхностям и препятствуют опусканию вниз. В определенной степени фактор адгезивности также обеспечивает фиксацию обтуратора. 3. Если ребенку с несращением губы, альвеолярного отростка и нёба произведена хейлопластика в возрасте 6-8 месяцев, обтуратор изготавливают через две недели, когда происходит сближение краев несращенного альвеолярного отростка. 4. Если по тем или иным причинам хейлопластика в первые сутки не будет произведена, обтуратор изготавливают в первые же дни жизни ребенка. В первые сутки после изготовления обтуратором нужно пользоваться, прошивая его толстой шелковой нитью; на вторые сутки нить можно оставлять только на ночь, а на третьи - извлечь совсем. У детей старше 3 лет можно рекомендовать применение обтуратора без нити. По данным А. В. Крицкого (1970), для фиксации обтуратора можно использовать компенса-торную функциональную активность мышц глотки. Для этого автор сконструировал функциональный глоточный обтуратор, при пользовании которым носовая часть глотки в процессе речи и глотания закрывается за счет получения точного и плотного контакта между стенками глотки и неподвижной обтурирующей частью. Глоточную часть обтуратора автор изготавливает по функциональному оттиску, получаемому с помощью специальной термопластичной массы. Сроки оперативного лечения несращений нёба Вопрос о сроке операции решается авторами по-разному. Раньше большинство отечественных 184 Ю. И. Вернадский. Травматология и восстановительная хирургия и зарубежных хирургов считало, что операцию при несращениях нёба следует производить в период формирования речи (в 2-4 года). Однако операции в раннем возрасте проводились, как правило, под наркозом и нередко сопровождались высокой летальностью, а потому операция откладывалась на долгие годы, иногда и вовсе не производилась. В послевоенные годы в связи с улучшением оперативной техники и методов обезболивания летальность резко сократилась. Но наряду с этим с каждым годом все больше появляется сообщении о том, что операции в раннем возрасте влекут за собой развитие стойких анатомических деформаций. Большинство зарубежных авторов оптимальным сроком для операции считает возраст 4-6 лет. По имеющимся данным, деформация верхней челюсти после раннего лечения сквозных несращений не столько связана с уранопластикой, сколько является результатом неправильной хей-лопластики. Современные хирурги также расходятся во взглядах на сроки операций на небе. Так, А.А.Лимберг (1951) полагает, что при несращениях мягкого и частичных несращениях твердого нёба операция допустима в возрасте 5-6 лет, а при сквозных — в 9-10 лет. Экспериментальными данными установлено, что задерживает развитие лицевого отдела черепа не только вмешательство на твердом нёбе, но и длительная тампонада окологлоточного пространства. Изучая отдаленные результаты уранопласти-ки, М. М, Ванкевич пришла к выводу, что степень деформации обычно пропорциональна величине несращения. Однако, как справедливо указывает М. Д. Дубов (1960), величина несращения — понятие не только количественное. Ведь форма несращения определяется не только его протяженностью, но и степенью развития нёбных пластинок, сошника и мышц мягкого нёба. Процесс формирования альвеолярного отростка и твердого неба предшествует формированию мягкого неба и заканчивается примерно на 2-4 недели раньше. Таким образом, по мнению М.Д.Дубова, возникновение сквозных несращений связано, очевидно, с более ранним и более интенсивным (чем при несквозных) воздействием вредных моментов на развивающийся плод. Следовательно, и степень нарушения роста кости верхней челюсти также различна. А, Н, Губская (1975), основываясь на многочисленных клинико-анатомических исследованиях, рекомендует устранять изолированное несращение неба в 4-5 лет, а сочетающееся с несращением альвеолярного отростка и губы — в более старшем возрасте. При этом автор справедливо подчеркивает, что необходимо разли чать врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные) дооперационные деформации челю-стно-лицевой области. Если первичные — результат нарушения развития плода, то вторичные — следствие функции мышц языка и мимических мышц, которые при своем сокращении способны искажать несросшиеся края дефекта челюсти и губы. Присоединяющиеся к этому послеоперационные деформации челюсти связаны с применением ранней хей-лопластики по нерациональной методике, оставляющей грубые рубцы на губе. Г. И. Семенченко и соавторы (1968-1995) также считают наиболее оптимальным для проведения операции возраст 4-5 лет, а при хорошем физическом развитии и отсутствии зубо-челюс-тных деформаций даже 3-3.5 года. Э. Н. Самар (1971) допускает возможность устранения несращения мягкого нёба в 1-2.5 года, а всех остальных видов несращений — в период от 2.5 до 4 лет; однако, ранние операции он, как и другие авторы, справедливо считает допустимыми только при условии возможности комплексного диспансерного наблюдения, профилактики и лечения возможных послеоперационных деформаций. В связи с накоплением огромного фактического клинического и экспериментального материала и внедрения в практику комплексного диспансерного лечения больных с дефектами губы и неба все чаще появляются сообщения о возможности сравнительно ранних операций (X. А. Бадалян, 1984 и др.), чтобы предупредить развитие вторичных деформаций всего лицевого скелета (под воздействием мышц языка) и ухудшение общего состояния ребенка, чтобы ускорить социальную реабилитацию ребенка и т. д. Возраст ребенка не является единственным критерием для определения показаний к операции. Необходимо также учитывать степень его физического и психического (умственного) развития, тяжесть перенесенных заболеваний, характер и размеры дефекта. Много значат и социально-бытовые условия, взаимоотношения между родителями после рождения ребенка с дефектом, наличие возможности до операции оказать ребенку ортопедическую помощь (изготовить плавающий обтуратор) и провести полноценный курс логопедического обучения. Исходя из данных литературы и многолетнего личного опыта, при определении срока операции по поводу несращений нёба мы считаем необходимым придерживаться следующей тактики: при изолированных несращениях мягкого нёба операция возможна в возрасте 1-2 лет, однако после операции ребенок обязательно должен пройти курс логопедического обучения и находиться под наблюдением стоматолога-орто-донта. При появлении первых признаков развивающейся деформации ортодонт обязан |