Пропедевтика ВБ (Мухин). Учебник Издательская группа гэотармедиа
 Скачать 22.6 Mb.
|
|
Причины гепатомегалии Венозный застой в печени • Застойная сердечная недостаточность • Констриктивный перикардит • Недостаточность трёхстворчатого клапана • Обструкция печёночных вен (синдром Бадда— Киари) Инфекция • Вирусный гепатит (А, ВСЕ) и цирроз печени при хронических вирусных гепатитах (В, С, D) • Лептоспироз • Абсцесс печени амёбный, пиогенный • Туберкулёз, бруцеллёз, сифилис, эхинококкоз, шистосомоз, актиномикоз и пр. П ораж ение печёночной паренхимы, несвязанное с инфекцией Гепатит и цирроз печени невирусной этиологии алкоголь, воздействие ЛС, токсинов, аутоиммунные нарушения • Инфильтративные процессы жировая печень при сахарном диабете, ожирении, гиперлипиде ми и, болезнь Гоше, амилоидоз, ге- мохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит а,-антитрип сина, гликогенозы, гранулёматозы (в первую очередь, сарковдоз) Обструкция желчевыводящих путей • К ам ни • Стри ктуры общего жёлчного протока • Опухоли поджелудочной железы, ампулы большого сосочка двенадцатиперстной кишки, жёлчных протоков Панкреатит • Сдавление протоков увеличенными лимфатическими узлами • Склерози рующий холангит (первичный, вторичный) О пухоли I ♦ Печёночно-клеточная карцинома, холангиокарцинома • Метастазы опухолей в печень • Лейкозы, лимфомы • Кисты (поликистоз) 602 Глава Большое значение имеет динамика изменений размеров печени. Быстрое увеличение обычно наблюдают при раке печени, быстрое уменьшение — при циррозах и острых гепатитах фульминант- ного течения, а также при успешном лечении застойной сердечной недостаточ ности. Одновременно с гепатомегалией нередко отмечают увеличение селезёнки (спленомегалию); в этом случае употребляют термин «гепатолиенальный синдром (см. ниже, раздел «Гепатолменяль ный синдром»). Пальпация жёлчного пузыря Ж ёлчны й пузырь можно пропальпировать при его значительном увеличении, вызванном эмпиемой (гнойным воспалением, водянкой, хроническим холециститом, раком. В этих случаях он определяется в виде мешковидного образования плотной или эластичной консистенции в области между нижним краем печении наружным краем правой прямой мышцы живота. Состояние жёлчного пузыря позволяют оценить следующие специфические симптомы. • Симптом Курвуазье — пальпация значительно увеличенного, с нормальными эластичными стенками, заполненного жёлчью напряжённого безболезненного жёлчного пузыря в сочетании с желтухой при закупорке общего жёлчного протока опухолью головки поджелудочной железы или в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки. • Симптом Мёрфи — непроизвольная задержка дыхания на вдохе при пальпации области правого подреберья (особенно глубокой). • Симптом Кера — болезненность вовремя пальпации правого подреберья при вдохе. • Симптом Мю сси-Георгиевского (френикус-симптом) — болезненность при надавливании между ножками правой грудино- клю чично-сосцевидной мышцы. • Симптом Ортнера — болезненность прил гком поколачивании по краю правой рёберной дуги. Этот симптом обычно проверяют, сравнивая неприятные ощущения пациента с обеих сторон. Эти симптомы , за исключением симптома Курвуазье, характерны для холецистита (острого или обострения хронического). Аускультация области печени П ри аускультации печени можно выявить шум трения брюшины при развитии перигепатита, шумы движущейся крови при по Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 603 верхностно расположенных узлах васкуляризированных опухолей, а также над областью значительно расширенных венозных стволов передней брюшной стенки, образующих голову Медузы, обусловленных ре канализацией пупочной вены. Исследование селезёнки Перкуссия Существует много методов перкуссии селезёнки, что можно объяснить трудностями выбора оптимальных анатомо-топогра- фических ориентиров. К одним из наиболее традиционных методов относят топографическую перкуссию селезёнки по Курлову. Е проводят в положении больного лёжа при неполном повороте на правый бок. Перкуссию проводят по десятому межреберью, начиная от позвоночника по границам притупления определяют продольный размер (ддинник) селезёнки — у здоровых лиц, как правило, он не превышает 8—9 см. В случае, если селезёнка выступает из-под края рёберной дуги (что можно наблюдать либо при её увеличении, либо при опушении, отдельно учитывают длину выступающей части. Ширину (поперечник) селезёнки (в норме до 5 см) определяют, перкутируя сверху от передней подмышечной линии по направлению к задней подмышечной линии (перпендикулярно середине выявленного длинника селезёнки). Полученные результаты выражают в виде дроби, в числителе которой указывают длину, а в знаменателе — ширину селезёнки. В норме селезёнка располагается чаще всего между IX и XI рёбрами. Точность перкуторного определения размеров селезёнки невелика это связано с особенностями её анатомического расположения, близостью полых органов (желудка, толстой кишки, что может существенно исказить результаты исследования. Пальпация Пальпацию селезенки проводят по общим правилам глубокой скользящей пальпации. Больной должен лежать на правом боку с выпрямленной правой и слегка согнутой в тазобедренном и коленном суставах левой ногой (рис. 8-4). Аналогично пальпации печени, при глубоком вдохе увеличенная селезёнка опускается и перекатывается через пальцы исследующего. При значительном увеличении селезёнки её нижний край опускается в левое подреберье, ив этом случае удаётся прощупать поверхность селезёнки, 604 Глава 8 Рнс. 8-4. Пальпация селезёнкч в положении пациента на правом боку. Объяснения в тексте. её характерную вырезку, определить консистенцию и болезненность. В норме селезёнку прощупать неуда тся. В некоторых случаях целесообразно пальпировать селезёнку в положении как на правом боку, таки на спине, В левом верхнем квадранте живота, кроме селезёнки, иногда выявляют другие органы (почку, левую долю печени, увеличенную поджелудочную железу, селезёночный изгиб ободочной толстой кишки. Иногда отличить их от селезёнки бывает сложно, ив этих случаях для идентификации пальпируемого образования следует использовать УЗИ и другие инструментальные методы иссле дования. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫ Е МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Исследование крови Общий анализ крови Общий анализ крови может выявить лейкоцитоз и увеличение СОЭ (чаще наблюдают при остром холецистите и остром алкогольном гепатите, а также лейкопению и тромбоцитопению в сочетании с увеличенной СОЭ (при хроническом гепатите вирусной природы Печень, желчевыводящие пути и селезёнка Биохимический анализ крови И сследованию биохимических показателей в диагностике заболеваний печении желчевыводящих путей принадлежит особое место. В первую очередь необходимо определение одного из главных показателей функций печени — билирубина. Подробно метаболизм билирубина описан ниже (см. раздел Желтуха. Метаболизм билирубина»). Биохимическими признаками поражения печени часто выступают изменения активности ряда ферментов, вырабатывающихся преимущественно тканью печени. • Трансаминазы — ACT и AJTT; повышение их активности в крови свидетельствует о повреждении (цитолизе) гепатоцитов. - ACT содержится во многих тканях организма (сердце, скелетные мышцы, головной мозг, почки) преимущественно в митохондриях клеток значительное повышение активности наиболее типично для повреждения ткани печени, так как свидетельствует о некрозе клеток. При значительном повышении уровня этого фермента наиболее вероятен острый вирусный или токсический гепатит- АЛТ содержится в цитоплазме гепатоцитов и более специфична для печёночных клеток, поэтому её активность при печёночной патологии увеличивается в большей степени, чем ACT, за исключением случаев алкогольного поражения печени, где более повышена активность ACT, чем Активность ГГТП увеличивается при поражениях печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы, приводящих к холестазу. Кроме того, увеличение активности ГГТП, особенно в сочетании с повышением активности ACT, выступает признаком алкогольного поражения печени (в ряде случаев изменение активности этих ферментов может служить косвенным признаком злоупотребления алкоголем, если больной пытается это скрыть Активность щелочной фосфатазы увеличивается особенно сильно при холестазе (при наличии повреждения жёлчных протоков, а также при внепечёночно расположенных опухолях (бронхоген ная карцинома, гипернефрома, ходжкинская лимфома). Помимо билирубина и ферментов, оценивают содержание в сыворотке крови белка и его фракций (исследуют с помощью электрофореза и иммуноэлектрофореза), поскольку печень выполняет 606 Глава также белоксинтетическую функцию. При нарушении соотношения различных фракций белка применяют термин «диепротеи- немия»; зачастую диспротеинемия вызвана повышением относительного и абсолютного содержания у-глобулинов, в этом случае говорят о гипергаммаглобулинемии. При тяжёлой патологии печени содержание белка обычно снижается (за счёт нарушения белок- синтетической функции, возникает гипопротеинемия (в том числе гипоальбуминемия), хотя в некоторых случаях, например при гепатитах с выраженными аутоиммунными реакциями, наблюдают гиперпротеинемию. П о степени снижения содержания альбуминов, холестерина и протромбина судят о тяжести печёночной недостаточности. Высокий уровень холестерина в крови обнаруживают при задержке жёлчи (холестазе). Диагностическое значение имеет определение содержания в крови некоторых микроэлементов, прежде всего меди и железа. Повышение этих показателей может привести к поражению печени. Высокий уровень меди часто сочетается с низким содержанием церулоплазмина, что обычно обусловлено генетически и характерно для болезни В ильсона-К оновалова. Иммунологические тесты Разнообразные иммунологические методы применяют для выявления как неспецифических изменений (изменения содержания иммуноглобулинов разных классов, комплемента, циркулирующих иммунных комплексов, таки для определения относительно специфических для разных заболеваний печени признаков (высокое содержание IgA в сыворотке крови часто выявляют при алкогольных поражениях печени, обнаружение высоких титров антинукле- арных АТ и АТ к ГМ К характерно для аутоиммунного гепатита, антимитохондриальных АТ — для первичного билиарного цирроза печени). В последнее время применяют методы, позволяющие обнаружить как инфицирование вирусами гепатита А, В и С, D, таки сталию репликации этих вирусов (в полимеразной цепной реакции — П Ц Р, особенно в отношении вирусов гепатита В (HBV) и гепатита С (HCV). Например, стадию репликации вируса гепатита В констатируют по выявлению таких маркёров, как ДИК, ДНК -полим ераза, HBe-Ag, НВс-АТ класса lgM. В настоящее вре Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 607 мя важными являются также показатели виремии (вирусная нагрузка) и определение генотипов вирусов В и С. Эти показатели имеют существенное значение не только для уточнения этиологии заболевания печени, но и для решения вопроса о назначении противовирусного лечения. Инструментальные методы исследования Для диагностики поражений печении желчевыводящих путей применяют рентгенологические (контрастные, КТ), радионуклид ные методы исследования, УЗИ, эндоскопию , дуоденальное зондирование, лапароскопию и биопсию. Рентгенологический, радионуклидны й и ультразвуковой методы Рентгенологические методы с контрастированием особенно информативны для выявления варикозного расширения вен пиш е вода — важного признака повышенного давления в системе портальной вены. Кроме того, применяют контрастное исследование желчевыводящих путей — холе график, когда контраст вводят внутрь, парентерально. Также проводят транспечёночную чрес кожную холангиографию — рентгенологическое исследование жёлчных протоков, при котором в общий жёлчный проток или жёлчный пузырь вводят контрастное вещество посредством пункции через брюшную стенку и ткань печени. В дополнение к рентгеноконтрастной холеграфии (пероральной или внутривенной) применяют восходящее (ретроградное) введение контрастного вещества через устье общего жёлчного протока при эндоскопии (эндоскопическая ретроградная холангиопанкре- атография — ЭРХПГ), позволяющее установить место и причину жёлчной гипертензии, в частности сужение (стриктуру) жёлчных протоков (золотой стандарт в диагностике первичного склерози- рующего холангита). УЗИ (как основной рутинный метод визуализации печени, ра дионуклидное исследование и КТ полезны прежде всего для выявления очаговых, а также и диффузных изменений печёночной паренхимы (цирроз и жировая дистрофия при необходимости их можно дополнить ангиографией печени. Подробнее показания к проведению этих методов исследования приведены в табл. 8 - 2 608 Глава 8 Таблииа 8 -2 . Показания для проведения специальных методов исследования печени МетодПоказанияР ад иону кл и дно е исследование О чаговы е поражения опухоли, метастазы, кисты, абсцессы ); диффузные поражения печени поздние стадии ц и р ро за) У ЗИ О чаговы е иди ф фу зн ы е поражения исследование деталей анатомического строения (диагностика холестаза, портальной гипертензии, асцита, с пленом егал и икон тр о ль при проведении биопсии печени, пункции очагового образования КТИ ссл ед о ван и ед еталей анатомического строения, особенностей сосудистой системы, жел те выводящих путей (диагностика холели ти аза, абсцессов, кист, метастазов опухолей, гемангиом, аденом контроль при проведении пункции патологическою очага Э ндоскопические методы Среди этих методов наиболее важна ФЭГДС, позволяющая выявить изменения вен пищевода, слизистой оболочки желудка (характерно для синдрома портальной гипертензии, а также эро зивны й эзофагит (часто наблюдают при алкогольном поражении печени, патологию двенадцатиперстной киш ки. Д уоденальное зондирование До недавнего времени было очень распространено исследование жёлчных путей с помощью дуоденального зондирования — метода исследования путём введения зонда в двенадцатиперстную кишку с целью получения её содержимого в разные фазы отделения жёлчи. Это исследование полезно при диагностике заболеваний жёлчного пузыря и желчевыводящих путей, двенадцатиперстной кишки. В настоящее время в связи с широким распространением эндоскопии и УЗИ данный метод применяют значительно реже. Содержимое двенадцатиперстной кишки представляет собой смесь жёлчи, секрета поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки с небольшим количеством желудочного сока. Мно- гомоментное фракционное дуоденальное зондирование позволяет получать жёлчь из общего жёлчного протока, жёлчного пузыря и внутрипечёночных жёлчных протоков с последующим биохимическими микроскопическим исследованием. Кроме того, этот ме Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 609 тод позволяет получить представление о функциональном состоянии жёлчного пузыря и желчевыводящих путей. • И сследование лучше проводить двухканальным зондом , имеющим ка конце металлическую оливу с отверстиями. На зонд наносят отметки, соответствующие уровню попадания оливы в желудок (субкардиальны й отдели двенадцатиперстную кишку Дуоденальное зондирование проводят утром натошак. Вводят дуоденальный зонд, используя активные глотательные движения пациента. • При проведении зондирования получают несколько (пять) порций жёлчи из общего жёлчного протока и из жёлчного пузыря (пузырная жёлчь), что даёт возможность оценить состояние желчевыводяшей системы. Исследование содержимого двенадцатиперстной кишки включает микроскопический и бактериологический анализ. Следует отметить, что дуоденальное зондирование противопоказано при подозрении на желчнокаменную болезнь. Лапароскопия и биопсия В диагностике болезней печении желчевыводяших путей особое значение имеют лапароскопия и биопсия печени (чаще применяют слепую, но под контролем УЗИ, чрескожную биопсию печени. Показаниями к биопсии выступают следующие состояния. • Гепатомегалия неугочнённого генеза. • Стойкое повышение активности ACT, АЛТ, ГҐТП. » Выявление маркёров вирусов гепатита В, Св ткани печени. • Лекарственные поражения печени, • Алкогольные поражения печени Болезни накопления Очаговые образования. • И нфекционные и системные заболевания. • Обследование родственников больных с наследственными заболеваниями печени. Лапароскопия позволяет уточнить стадию хронического заболевания печени (гепатит или цирроз, морфологический вариант цирроза (мелкоузловой, крупноузловой, смешанный, выявить признаки портальной гипертензии, а также наличие очагового поражения печени с морфологическим исследованием (прицельная мопсия печени 610 Глава ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ЖЕЛТУХА Желтуха (icterus) — большой печёночный признак, обусловленный повышением содержания в крови жёлчных пигментов и проявляющийся окрашиванием в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи. Поскольку печень в обмене билирубина играет первостепенную роль, желтуху традиционно относят к типичным проявлениям болезней печени, хотя в ряде случаев она может возникнуть и безе поражения (например, при массивном гемолизе). Окрашивание слизистых оболочек и кожи при желтухе часто сопровождается кожным зудом, в ряде случаев очень интенсивным. При желтухе содержание билирубина в крови увеличивается развивается гипербилирубинемия) более 34,2 мкмоль/л (2 мг при этом происходит его накопление в коже, слизистых оболочках и склерах глаз. Ж ёлтое окрашивание кожи — основное внешнее проявление гипербилирубинемии — может быть вызвано, тем не менее, и другими факторами приёмом большого количества продуктов, содержащих каротин (морковь, томаты, акрихина, солей пикриновой кислоты отличительный от желтухи признак в указанных случаях — отсутствие окрашивания склер. С клинических позиций важно иметь ввиду, что при окрашивании различных участков тела наблюдают определённую последовательность (в зависимости от выраженности гипербилирубине мии). Сначала появляется желтушность склер, далее — слизистой оболочки нижней поверхности языка (особенно это заметно при осмотре уздечки языка) и нёба, затем кожи лица, ладоней, подошв впоследствии возникает желтушность всей поверхности кожи. Иногда можно обнаружить несоответствие между уровнем билирубина в сыворотке крови и степенью окрашивания участков тела. • Желтуха менее заметна при одновременном наличии отёков на фоне гипопротеинемии, при анемии, ожирении. • У худощавых и мускулистых больных кожные покровы обычно имеют более интенсивную желтушную окраску. • При застое крови в печени на фоне сердечной недостаточности (если возникает гипербилирубинемия) жёлтую окраску приобретает преимущественно верхняя половина туловища Печень, желчевыводящие пути и селезёнка При длительной гипербилирубинемии желтушное окрашивание приобретает зеленоватый оттенок (окисление билирубина в коже с образованием биливердина зелёного цвета) и даже бронзово-чёр ный (меланожелтуха). Метаболизм билирубина Гипербилирубинемия — следствие нарушений водном или нескольких звеньях обмена билирубина. Различают следующие фракции билирубина Свободный, он же непрямой, несвязанный, неконъюгирован- ный. • Связанный, он же прямой, конъюгированный, который подразделяют на малоизученный билирубин ( (моноглкжуронид) и билирубин II (диглюкуронид); именно изменения последнего принимают во внимание в клинической практике. Для оценки особенностей обмена билирубина обычно используют показатели уровня неконъю гированного билирубина и конъюгированного билирубина (диглюкуронида) в сыворотке крови. Образование большей части билирубина крови (около 85%) происходит при распаде гемоглобина из эритроцитов, подвергающихся физиологическому гемолизу в клетках ретикулоэндотели- альной системы (РЭС). Остальной билирубин образуется при разрушении других гемовых веществ (цитохромы и пр. В результате вышеописанных процессов за сутки в организме образуется около мг непрямого (неконъю гированного) билирубина. Он быстро и прочно связывается с альбумином сыворотки крови и циркулирует в виде нерастворимого вводе, а поэтому практически не фильтруемого почками соединения. В последующем происходит разделение альбумината билирубина на мембране гепатоцита при введении некоторых лекарственных веществ, например сульфаниламидов, ампициллина, связь между непрямым билирубином и альбумином разрушается непосредственно в кровеносном русле, и билирубин захватывается печёночной клеткой, внутри которой он транспортируется в эндоплазм этическую сеть, где под влиянием фермента УДФ-глюкуронил трансферазы (уридиндифосфоглю- куронил трансферазы) соединяется с глюкуроновой кислотой. В конечном итоге происходит образование конъюгированного билирубина нетоксичного и легкорастворимого вводе вещества последнее имеет значение для поступления его через мембрану ге патоцита в жёлчные капилляры путём экскреции. 612 Глава Очень важным является положение о том, что в нормальных условиях транспорт билирубина через гепатоиит происходит только водном направлении — от кровеносного к жёлчному капилляру. При повреждении гепатоиита (некроз) или препятствии для прохождения жёлчи (на уровне жёлчных ходов или ниже) возможна регургитация конъюгированного билирубина, его движение в обратном направлении — в кровеносный капилляр. Через желчевыводящие пути конъюгированный билирубин попадает в кишечник в тонкую и толстую кишку, где с помощью бактерий происходит его трансформация в уробилиногены, аза тем путём окисления — в уробилины, которые выводятся с калом, придавая ему коричневый цвет. Около 1% уробилиногенов попадает в общий кровоток, выделяясь впоследствии с мочой. Следовательно, увеличение содержания уробилиногенов в моче происходит при повышенном образования их в кишечнике, а также при нарушении удаления их из крови печёночной клеткой в силу повреждения последней. Таким образом, нормальный метаболизм билирубина в печени благодаря указанным функциям гепатоцита осуществляется в три этапа захват гепатоцитом билирубина из крови, связывание билирубина с глкжуроновой кислотой и выделение конъюгированного билирубина в систему жёлчных протоков. Причины возникновения желтухи Желтуха может быть связана со следующими состояниями: • нарушение обмена билирубина на одном или нескольких этапах метаболизма; • повы ш енное его образование в клетках РЭС; • недостаточное его выведение в жёлчь; • нарушение оттока образовавшейся жёлчи. Нарушения печёночного метаболизма билирубина на первом этапе редко выступают причиной желтухи известны только некоторые J1C (например, антигельминтные), которые могут препятствовать проникновению билирубина через мембрану гепатоцита. На втором этапе печёночного метаболизма билирубина желтуха возникает вследствие либо сниженной конъюгации билирубина из-за недостаточности фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы наследственная энзимопатия), либо в связи с дефектами транспорта непрямого билирубина внутри печёночной клетки. Эти процессы определяют два вида наследственных желтух, обусловлен Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 613 ных повышенным уровнем неконъю гиро ванного билирубина в крови — синдром Криглера—Н айяра и синдром Жильбера. Нарушение метаболизма на третьем этапе (экскреция гепатоцитом конъюгированного билирубина) лежит в основе наследственной желтухи при синдроме Даби на—Дж онсона и синдроме Ротора. Наибольшее значение в клинической практике имеют приоб ретённые желтухи. В целом при патологии печени желтуха часто возникает именно вследствие приобретённого изменения функций гелатоцитов с нарушением захвата, конъюгации и секреции билирубина. • Желтуха может быть обусловлена регургитацией конъюгированного билирубина в кровеносный капилляр — своеобразного внутриклеточного холестаза, который в настоящее время рассматривается в качестве основного механизма всех печёночно клеточных желтух. ♦ Регургитации жёлчи также лежит в основе желтухи, обусловленной затруднением выведения (вследствие обструкции жёл чных путей) образовавшегося конъюгированного билирубина, уже попавшего в жёлчь, * Выделяют желтуху, обусловленную неконъюгированным билирубином при повышенном гемолизе, когда нормальный гепато- цит не может перевести весь образующийся в большом количестве неконъю гированный билирубин в конъюгированную форму. Виды желтух Желтуха возникает при повышении содержания в крови неко- нъюгированного и или конъюгированного билирубина. Ив томи в другом случае выделяют наследственные (идиопатические, или функциональные, чаше доброкачественные, и приобрётенные желтухи. Следует помнить, что во всех случаях желтуха — несамостоятельный диагноза только одно из ярких проявлений того или иного заболевания, поэтому при её наличии необходимы диагностические мероприятия для выявления причины и, следовательно, конкретной болезни. В соответствии с названными выше механизмами приобретён ного нарушения метаболизма билирубина выделяют надпечёноч- ную (предпечёночную), печёночно-клеточную (паренхиматозную) и механическую (подпечёночную, обтурационную) желтухи. Наиболее распространённы й вариант надпечёночной желтухи — гемолитическая желтуха, печёночно-клеточной — желтуха при 614 Глава острых и хронических заболеваниях печени с некрозом части ге- патоцитов. подпечёночной — механическая или холестатическая желтуха вследствие обструкции внутрипечёночных жёлчных протоков или общего жёлчного протока. Гемолитическая желтуха Эта желтуха обусловлена высоким содержанием в крови не- конъюгированного билирубина. Обычно этот вид желтухи развивается при гиперпродукции непрямого билирубина в результате повышенного распада (гемолиза) эритроцитов в связи с малой резистентностью эритроцитов (первичная гемолитическая желтуха) или сих гемолизом: • из-за неэффективного эритропоэза (при мегалобластной и свинцовой анемиях); • при больших кровоизлияниях, в области обширного инфаркта лёгких; • при малярии; • под действием гемолитических ядов (вторичная гемолитическая желтуха). • Выделяют иммунную гемолитическую анемию, возникающую обычно в разгар иммунологической активности различных тяжёлых заболеваний, например СКВ. При гемолитической желтухе отсутствует кожный зуд, селезён ка увеличена (связано с восстановлением функциональной активности селезёнки как органа экстрамедуллярного гемопоэза, когда костный мозг не в состоянии справиться с повышенной и длительной потребностью организма в образовании клеток крови развивается анемия, кал окрашен весьма интенсивно (плейохромия), что обусловлено образованием большого количества билирубина и выделением его в кишечник с последующим переходом в стерко- билин. При гемолитической желтухе в моче присутствует большое количество уробилина, но отсутствует прямой билирубин, что связано сего прочным соединением с альбумином крови. Печёночно-клеточная желтуха Этот вид желтухи, наиболее часто встречающийся при заболеваниях печени, обусловлен поражением гепатоцитов и характеризуется повышением содержания в крови как непрямого, таки, особенно, прямого билирубина, уменьшением выделения уробилина с мочой и стеркобилина с калом Печень, желчевыводящие пути и селезёнка * 6 1 Данный вид желтухи наблюдают: • при вирусных поражениях печени (острые гепатиты А, ВСЕ, хронические гепатиты В, С, D, циррозы печени вирусной этиологии); • алкогольных поражениях; • лекарственных поражениях; • аутоиммунных гепатитах и циррозах печени; • при циррозах печени другой этиологии. Выявляют умеренное окрашивание кожных покровов, увеличение селезёнки. В моче, как и при гемолитической желтухе, обнаруживают увеличенное количество конъюгированного билирубина, за счёт чего моча становится темнее, чем обычно кал чаще слабо окрашен или обесцвечен. Механическая желтуха Желтуха обусловлена высоким содержанием в крови конъюгированного билирубина в связи сего регургитаиией в кровь. Основные причины регургитации —■ нарушение поступления жёлчи в двенадцатиперстную кишку, что наблюдают при закупорке или сдавлении печёночного или жёлчного протоков камнем или опухолью, в том числе опухолью или метастазами опухоли в воротах печени; • сдавлении устья жёлчного протока опухолью головки поджелудочной железы; • склеротическом изменении жёлчных протоков при склерозиру- ющем холангите. Окрашивание кожных покровов при механической желтухе выражено максимально при длительной желтухе кожа приобретает тёмный оттенок. Почти всегда больные жалуются на интенсивный зуд кожи при осмотрена ней вшшы расчёсы. Как и при паренхиматозной желтухе, в моче обнаруживают прямой билирубин (в отличие от гемолитической желтухи, ноне выявляют уробилин (в отличие отпарен химатозной желтухи моча при механической желтухе очень тёмною цвета, для её описания применяют специфический термин моча цвета пива. Ог всех других видов желтух механическую желтуху отличает аходический характер каловых масс, цвет которых напоминает окраску оконной замазки. При исследовании кала обнаруживают отсутствие в нём стеркобилина. Выраженность указанных признаков механической желтухи имеет волнообразный характер при неуклонном их нарастании следует предполагать сдавление жёлчного протока опухолью 616 Глава Дифференциальная диагностика желтух Д ифференииально-диагностические признаки основных видов желтух приведены в табл. Таблица 8 -3 . Дифференциальная диагностика желтух Признак Желтуха Надпечёночная (гемолитическая) Печёночно-клеточ ная (паренхиматоз ная) Механическая (подпечёвочная) М еханизм У вели чен и е образования билирубина непрямой Поражение геп ато ци тов О б струкц и я ж ёлч ных путей Э тиология П о выше н н ы й гемолиз эритроцитов, синдром Ж и льбера В ирусы , алкоголь, лекарственные препараты и другие токсические воздействия Желчнокаменная болезнь рак головки поджелудочной железы ЗудНетВозм ож ен В ы раж ен н ы й Цвет кожи Лимонно -жёлтый Ж ёлты й Т мн о -ж ёлты й Цвет мочи Не измен н или темнее обычного содержание уробилин о генов в норме или незначительно увели чено) Т мн ы й (содержание уроби ли ноген ов 1 ю вы ш єн о) О ч ен ь тём н ы й — моча цвета пива высокая концентрация прямого билирубина, уробилин о гены отсутствую т) Цвет кала О бы ч н ы й или т ё м ны й (содержание сте ркоб или ноге Н 0 в в норме или увеличено Неизм ен н или обесцвечен (содержание с гер ко били ноге нов в норме или снижено Обесцвечен (стер- ко били но гены отсутствую т) Билирубин в сыворотке кроїш Н ск он ъ ю ги ров ан ны й непрямой Смешанная реакция, преобладает конъюгированный прямой Конъюгированный (п р ямой По особенностям обмена билирубина легче выявить гемолитическую желтуху, обусловленную повышением содержания в крови неконъю гированного билирубина. Среди приобретенных желтух при повышении содержания в сыворотке крови конъюгированного билирубина дифференциальную диагностику проводят меж Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 617 ду паренхиматозной и механической желтухами — на основании анамнеза, данных объективного и лабораторного исследований. Весьма существенную информацию даёт определение активности ряда ферментов крови повышение уровня аминотрансфераз предполагает поражение гепатоцитов, преимущественное повышение содержания щелочной фосфатазы — поражение жёлчных путей. Следует отметить возможность одновременного поражения гепа тоцитов и желчевыводящей системы, примером чего служит пер винный билиарны й цирроз печени, при котором повышено содержание в крови АЛТ, ACT, щелочной фосфатазы и ГГТП. При подозрении на обструкцию желчевыводящих путей в качестве причины желтухи важно определить уровень этой обструкции в первую очередь с помощью неинвазивных методов исследования (УЗИ и К.Т). * При одновременном расширении внутри- и внепечёночных протоков обструкция локализуется на уровне дистального отдела общего жёлчного протока (опухоль ампулы общего жёлчного протока, стриктуры, камни жёлчного пузыря, опухоль поджелудочной железы Если расширены только внутри печеночные протоки, а общий жёлчный проток не изменён, следует подозревать сдавление протока (например, опухолью) в области его бифуркации или внутрнпечёночный камень Если внутри печёночные протоки не расширены, с большой долей вероятности следует предполагать склерозирующий холангит. Локализацию и характер обструкции можно установить ещё более точно, если использовать транспечёночную чрескожную хо- лангиографию или ЭРПХГ. Наследственные желтухи Сравнительная характеристика наследственных или, каких ещё называют, функциональных гипербилирубинемий приведена в табл. Максимально гипербилирубинемия представлена при синдроме Криглера—НаЙяра, когда желтуха возникает уже через 3 - 4 дня после рождения (негемолитическая желтуха новорожденных, затем в связи с генетически обусловленным отсутствием глюкуро- ш трансферазы уровень неконъю гированного билирубина быстро нарастает, достигает критических значений и билирубин проходит гематоэнцефалический барьер, вызывая развитие билирубиновой Таблица 8-4. Сравнительная характеристика наследственных гипербилирубинемий Содержание билирубина Желтуха Патогенез в сыворотке крови в моче Биопсия Эффектив ность фено барбитала Особенности неконъюгн- ро ванный конъюгированный печени С инд ром Ж и льбера Н едостаток У Д Ф глюку- рон ил трансфера з и П о вы ш ен и ед ом кмоль л до 6 мг Норма Б ез изменений Н е т необходимости в проведении биопсии ЕстьГолодан иен агр узка, лихорадка и т.п . повышают содержание в крови билирубина С и н дром К р игл ера Н ай яра Отсутствие У Д Ф глюку- ро ни л трансфера з и П о выше ни ед ом кмоль л до 2 0 -3 1 мг Низкий Б е з изменений Н е т необходимости в проведении биопсии Н ст есть Я дерн ая желтуха энцефалопатия, ранняя смерть Синдром Д а б и на Джон сон а Н ару ш ен и е экс кр е ц и и билирубина в желчь Повышен и е З нач и тельное повышение Е сть Б и оп си й н ы й материал ч р ной окраски (чр н ы й пигмент м стзн сф р и на глк ж урони ц - меланин Нет Повышение уровня копр опор фи р и на типа в моче С и н дром Р отора Н аруш ен и е эк ск р ец и и билирубина в ж ёлчь П о выше ни е З нач и тельное повышение Б ез изменений Т кань печени обычной окраски Н ет П о вы ш ен и е уровня общего копр опор фи р и - на в моче Печень, желчевыводящие пути и селезёнка энцефалопатии. Данная тяжёлая форма наследственной желтухи встречается редко, значительно чаше (примерно у 3 -7% взрослого населения) идиопатическую неконъю гированную гипербилируби- немию наблюдают в виде синдрома Ж ильбера (более доброкачественный вариант функциональных желтух). Синдром Ж ильбера обычно обнаруживают при случайном обследовании. Уровень билирубина приданном виде желтухи, как правило, невысокий, течение доброкачественное, прогноз благоприятный, специального лечения не требует, і Среди наследственных желтух, обусловленных конъюгированной гипербилирубинемией, выделяют синдромы Д абина—Д ж онсо- ) на и Ротора, клиническая картина которых сходна. В обоих случаях Имеется регургитация конъюгированного билирубина в кровь следовательно, его определяют ив мочено при синдроме Даби- на-Д ж онсона происходит значительная задержка в печени били- рубинмоноглюкуронида, придающего ткани печени чёрную окраску, что обнаруживают при биопсии. ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Портальная гипертензия — большой печёночный синдром, характеризующийся повышением давления в системе воротной вены, вызванным нарушением оттока из нее крови. Этиология и патогенез П ричины, вызывающие затруднённый кровоток в портальных сосудах, могут быть разделены натри группы внутрипечёночный олок (синусоидальный, подпечёночный блок (пресинусоидаль- ный). надпечёночный блок (постсинусоидальный). • Наиболее часто к затруднению кровотока в воротной вене (тек портальной гипертензии) приводят внутрипечёночные причины, что наблюдают прежде всего при вирусном и алкогольном циррозах печени, а также циррозе печени при болезни Вильсон а-К он овал ова, когда в межаольковых пространствах происходит разрастание соединительной ткани и вследствие этого сдавление разветвлений воротной вены. К этой группе относят также острый алкогольный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозируюший холангит и хронический гепатит вирусной этиологии 620 Глава 8 • Подпечёночный блок возникает при окклюзии воротной вены воспалении её стенки, тромбозе, сдавлении опухолью, увеличенными лимфатическими узлами, реже при шистосомозе, саркоидозе. * Надпечёночный блок с портальной гипертензией возникает при окклюзии печёночных вен, классическом синдроме Бадда—Ки- ари, а также прирезком увеличении ЦВД (вследствие конс- триктивного перикардита). Клинические проявления Характерное проявление портальной гипертензии — клиническая триада возникновение коллатерального венозного кровообращения (расширение портокавальных анастомозов), асцит и увеличение селезёнки (спленомегалия). Коллатеральное кровообращение При портальной гипертензии значительно усиливается кровоток по коллатеральным венам, связывающим воротную вену с верхней и нижней полыми венами, минуя печень. При выраженной портальной гипертензии через коллатерали проходит значительно больше крови, в результате чего они расширяются. Доступными для осмотра являются вены пищевода (рентгеноскопия, эзофагоскопия, верхние геморроидальные вены прямой кишки (ректоскопия) и, конечно, вены передней брюшной стенки, представляющие собой толстые извилистые тяжи, расположение которых иногда напоминает фигуру, получившую название голова Медузы (caput Medusae). Если расширение вен достигает крайней степени, происходит образование варикозных узлов, которые могут в результате травмы или спонтанно разрываться, приводя к кровотечению. Наиболее часто это происходит при варикозном расширении вен пищевода. Пищеводное кровотечение проявляется рвотой с кровью, а при попадании крови в кишечник дёгтеобразным стулом (меленой, что может оказаться смертельным. Наиболее часто эти осложнения сопровождают цирроз печени. Асцит Асцит — один из самых ярких клинических признаков портальной гипертензии обычно он возникает вслед за расширением пор токавальных анастомозов, развивается медленно (за исключением случаев острого тромбоза воротной вены) и может становиться крайне выраженным, приводя к значительному увеличению живо Печень, желчевыводящие пути и селезёнка та, появлению бледных стрий, пупочной и бедренной грыж. При медленном нарастании асцита, а иногда задолго до него больных беспокоит метеоризм, который отражает степень нарушения пищеварения в кишечнике вследствие застоя крови. Асцитическая жидкость представлена транссудатом, так как она образуется путём выпотевания жидкой части крови из расширенных капилляров. Тем не менее асцитическая жидкость может трансформироваться в экссудат при возникновении перитонита спонтанный перитонит, или асцитперитонит), к которому такие больные склонны . При выраженном асците иногда обнаруживают жидкость в плевральной полости (особенно справа, по-видимому, в связи се перемещением по лимфатическим путям диафрагмы, а также признаки сдавления асцитической жидкостью нижней полой вены коллатерали по боковым поверхностям живота, варико- целе, отёки нижних конечностей. Обычно асцит сопровождается олигурией из-за нарушенного всасывания воды в кишечнике. Несмотря на то что наиболее частая причина асцита — портальная гипертензия (прежде всего при циррозе печени, следует назвать ещё ряд ситуаций, при которых в брюшной полости может скапливаться жидкость полисерозит (паратуберкулёзный); ♦ перитонит; ♦ опухоли желудка, яичников, лимфомы, а также опухоли брюшины, секретируюшие большое количество экссудата (мезотелиомы); t панкреатит (в асцитической жидкости обнаруживают высокую активность амилазы гипопротеинемические состояния с распространёнными отёка ми (нефротический синдром, алиментарные отёки, синдром нарушенного всасывания); ♦ выраженный отёчный синдром при застойной сердечной недо статочности. При затруднённом лимфатическом оттоке асцитическая жидкость носит хилёзный характер. Спленомегалия Третий клинический признак портальной гипертензии — спле номегалия, поскольку селезёночная вена — один из важнейших притоков воротной вены. Увеличение селезенки может быть значительным. Иногда спленомегалия сочетается с гиперспленизмом см. ниже, раздел «Гилерспленизм и спленомегалия»), проявляю 622 Глава 8 щимся изолированной или общей цитопенией (анемия, лейкопения. тромбоците пения). Общие проявления Портальная гипертензия сопровождается рядом таких общих проявлений, как диспепсия (отрыжка, изжога, потеря аппетита, связанная с нарушением пищеварения, похудание, на фоне которого большие размеры живота особенно заметны. ПЕЧЁНОЧНО-КЛЕТОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Синдром печёночно-клеточной недостаточности развивается при острых и хронических поражениях печени в результате резкого уменьшения количества функционирующих гепатоцитов. Клиническая картина включает печёночную энцефалопатию, нарастающий отёчно-асцитический и геморрагический синдромы, прогрессирующую желтуху. Печёночная энцефалопатия — синдром, объединяющий ряд потенциально обратимых неврологических и психоэмоциональных нарушений, возникающих в результате острых и хронических заболеваний печени или вследствие формирования сообщений шунтов) между сосудами системы воротной вены и обшей системы кровообращения (те. в обход гепатоцитов), что приводит к поступлению в кровь токсичных веществ из кишечника. Этиология Наиболее часто печёночно-клеточная недостаточность развивается при острых вирусных, лекарственных поражениях печени, ин токсикациях промышленными ядами (четырёххлористый углерод, фосфор, мышьяк, свинец, грибами или осложняет течение цирроза печени различной этиологии. Примерно 30—60% всех больных с циррозом печени умирают от печёночной комы, являющейся крайним проявлением печёночной энцефалопатии. Важно помнить о факторах, способных при наличии заболевания печени провоцировать развитие печёночной энцефалопатии. К ним относят: • алкоголь; • кровотечения, особенно из Ж КТ, например из варикозно расширенных вен пищевода, язвенного дефекта слизистой оболочки Ж КТ; Печень, желчевыводящие пути и селезёнка коллапс, шок; • воздействие некоторых JIC (в первую очередь опиатов, барбитуратов, тиазидных диуретиков); • приём чрезмерного количества белка; • инфекции. К печёночной коме могут привести нарушения водно-электро литного баланса, в первую очередь, гилокалиемия, например при форсированном диурезе, профузной диарее или рвоте. Патогенез При печёночно-клеточной недостаточности нарушаются все функции печени, что в первую очередь проявляется нарастанием интоксикации (в том числе за счет токсических продуктов, всасывающихся из кишечника, геморрагическим синдромом в связи с нарушением синтеза факторов свёртывания крови (II, V, VI, VII, X), развитием асцита и отёков, обусловленным снижением синтеза альбумина. Развитие печёночной энцефалопатии связывают с задержкой азотистых соединений в организме, в первую очередь аммиака, а также с аминокислотным дисбалансом, что приводит кот ку и функциональным нарушениям астроглии. Клинические проявления Среди клинических симптомов печёночно-клеточной недостаточности на первом месте стоит энцефалопатия, проявления которой варьируют от субклинических, выявляемых специальными психометрическими тестами, до глубокой печёночной комы, наиболее частой причины смерти при циррозе печени. С клинических позиций различают несколько стадий печёноч ной энцефалопатии стадия (продромальный период) — начальными проявлениями ее считаются преходящие нарушения эмоциональной сферы депрессивное состояние, сменяемое периодами возбуждения и нарушения поведения также характерна инверсия сна — сонливость днём и бессонница ночью стадия — глубокие нейропсихические нарушения (неадекватное поведение, круглосуточная летаргия. Для данной стадии характерно появление хлопающего тремора пальцев рук (астериксиса). • III стадия — прекома с выраженным нарушением сознания сопор, дизартрия, появление патологических рефлексов, нараста 624 Глава 8 ние хлопающего тремора, появление дыхания Ч ейна—Стокса или Куссмауля. Отмечают сладковато-ароматный запах изо рта, носяш ий название печеночного, быстрое уменьшение размеров печени, нарастание желтухи без зуда, геморрагического синдрома, гипоальбуминемии, лихорадки стадия — собственно печёночная кома с характерной ареф- лексией. Кроме того, для печёночно-клеточной недостаточности характерны гип о альбумине ми я , гипербилирубинемия, а также снижение содержания в крови протромбина и холестерина. Лечение Больным с наиболее тяжёлыми проявлениями печёночно-кле точной недостаточности (прекоматозное состояние) необходимо питание с резким ограничением приёма белка до 20 г/сут с последующим постепенным его повышением по мере улучшения состояния. Целесообразно назначение слабительных, прежде всего лак- тулозы, а также антибактериальных средств, например неомицина или метрон идазола, что имеет значение для уменьшения активности кишечной микрофлоры, ведущей к гниению белковых остатков с всасыванием токсических продуктов, не подвергающихся дезактивации в печени. ХОЛЕСТАЗ Симптомокомплекс, возникающий вследствие нарушенного оттока жёлчи из внутри- и внепечёночных жёлчных протоков — синдром холестаза. К причинам холестаза относят: • вирусный гепатит (острый, хронический, цирроз печени; • первичный склерозирующий холангит; • первичный билиарный цирроз печени; • иш емию печени; • сепсис; • аутоиммунный гепатит; • распространённы й гранулематоз печени; • опухоли; • болезни внепечёночных жёлчных протоков; • приём некоторых ЛС (см. раздел Желтуха Печень, желчевыводящие пути и селезёнка « 625 Холестаз вызывает серьёзные изменения печёночной ткани, заканчивающиеся, как правило, развитием фиброза печени. Проявления холестаза более выражены при длительной обструкции протоков вне зависимости от её уровня. Кроме ярко выраженной желтухи, тём ной мочи и обесцвеченного кала (те. признаков механической желтухи см. выше, раздел Виды желтух») отмечают интенсивный кожный зуд (связанный с задержкой вор ганизме солей жёлчных кислот и других пруритогенов, обычно выводимых с жёлчью), резкое повышение уровня конъюгированного билирубина и холестерина крови с образованием ксантом и ксан- телазм; в крови значительно повышена активность шелочной фосфатазы (по сравнению си, которые реагируют в меньшей степени. При полной обтурации желчевыводящих путей в моче не выявляется уробилин. Н аруш енная экскреция жёлчных солей вызывает нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов A, D, Е, К, что приводит к проявлению их недостаточности — куриной слепоте, остеомаляции, повышенной кровоточивости. ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ Одним из драматических проявлёний болезней печени является гепаторенальный синдром — остро или медленно развивающееся нарушение клубочковой фильтрации функционального генеза на фоне патологии печени гепаторенальный синдром быстро приводит к фатальному исходу, если не происходит восстановление функций печени. Этиология и патогенез В подавляющем большинстве случаев этот синдром осложняет хроническое декомпенсированное поражение печени (прежде всего цирроз преимущественно алкогольной, а также вирусной природы с наличием асцита) или острый гепатит фульминантно- го течения. Впервые гепаторенальный синдром был описан как осложнение при операциях на жёлчных путях (при наличии обтура- ционной желтухи) и печени. Развитие гепаторенального синдрома может быть спровоцировано: • алкогольным эксцессом; • кровотечением (прежде всего из варикозно расширенных вен пищевода 626 Глава массивной диуретической терапией; • назначением ЛС (например, НПВС, аминогликозидов); • парацентезом (процедуры, направленной на удаление асцити ческой жидкости из брюшной полости). При гепаторенальном синдроме вследствие нарушения нервной или гуморальной регуляции происходит перераспределение почечного кровотока со снижением кровоснабжения коркового вещества почек, чему способствуют портальная гипертензия, снижение синтеза печенью ангиотензиногена, что приводит к быстрому снижению клубочковой фильтрации. Клинические проявления Основные клинические проявления гепаторенального синдрома — печёночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия с быстро нарастающим асцитом, артериальная гипотензия, симптомы ОП Н в виде олигурии (анурии, снижения клубочковой фильтрации, что приводит к задержке азотистых шлаков (особенно высока концентрация б крови мочевины, что отличает именно этот вид ОПН от других, гиперкалиемии и гипохлоремическому алкалозу. ОП Н усугубляет печёночно-клеточную недостаточность за счёт дополнительного образования аммиака из мочевины и портальную гипертензию из-за усиливающейся задержки натрия и воды таким образом замыкается порочный круг, резко ухудшающий прогноз заболевания. Лечение Поскольку лечение уже развившегося гепаторенального синдрома чрезвычайно сложно, еше раз следует подчеркнуть важность его предупреждения при заболеваниях печени — осторожность при назначении мочегонных, усиливающих потерю калия, антиги- пертензивных средств, парацентеза. ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ Д анны й синдром характеризуется сочетанным увеличением печени (гепатомегалия) и селезёнки (спленомегалия) при первичном поражении одного из этих органов. Часто гепатолиенальный синдром сопровождается гиперспленизмом — селезёнка более активно участвует в процессе разрушения форменных элементов крови см. ниже, раздел «Гиперспленизм и спленомегалия»). Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 627 Этиология Наиболее частой причиной гепатолиенального синдрома (до 90% наблюдений) выступают острые и хронические диффузные поражения печени, реже — хронические инфекции и паразитарные заболевания, болезни обмена веществ, заболевания крови. Более подробно причины гепатолиенального синдрома представлены в табл. Таблица 8-5. Причины возникновения гепатолиенального синдрома Группа заболеваний Причины/отдельные нозологические формы Цирроз печени В и русная инфекция, аутоиммунные нарушения, первичный с кл ер о зи р у ю щи й хо л ан іи т, нарушение обменам ед и , железа, реже алкогольный, первичный били ар н ы й цирроз печени ГранулематозыС ар кои доз, бери лли оэ, ги ето пл азм о з, ш и стосом оз Гемобластозы • М и ело про лиф ер ати вн ы е И с ти н на я пол и ц и теми я эритремия, ми елоф и броэ, заболевания хронический ми ело лейкоз Л им ф оп роли ф ер ати вн ы е Х ро ни чески й ли м ф о лейкоз, ли м ф омыли м ф о грану заболевании л ем ато з, м акр о глобулин ем и я В альденстрем а Амилоидоз Болезнь Гоше Клинические проявления Увеличение селезёнки при циррозе печени обычно появляется позднее гепатомегалии и зависит от выраженности портальной гипертензии. Болезненность при пальпации селезёнки может отмечаться при развитии периспленита. В зависимости от причины симптоматика может иметь свои особенности При заболеваниях печени консистенция обоих органов плотная, особенно при циррозе и раке печени. При наличии портальной гипертензии селезёнка может увеличиваться значительно, сопровождаясь панцитопенией. * При застое крови в печени селезёнка увеличивается незначительно, гиперспленизм отсутствует Для инфекционных поражений (например, сепсиса, инфекционного эндокардита) увеличение органов может быть выражено в одинаковой степени 628 Глава При анализе периферической крови возможно обнаружение биохимических признаков печёночно-клеточной недостаточности см. выше, раздел «Печёночно-клеточная недостаточность»), ГИПЕРСПЛЕНИЗМ И СПЛЕНОМЕГАЛИЯ Гиперспленизм (гиперспленический синдром) — уменьшение количества форменных элементов в периферической крови (одновременно с увеличением их числа в костном мозге, часто в сочетании со спленомегалией (или, как ее ещё называют, мегалоспленией, те. увеличением селезёнки). Эти состояния редко возникают отдельно друг от друга, поэтому наиболее рационально рассматривать их вместе. Гиперспленизм чаше всего развивается при циррозе печени различной этиологии (в 75—85% случаев, внепечёночном типе портальной гипертензии. Клинические проявления Спленомегалия и гиперспленизм могут протекать бессимптомно, иногда проявляясь чувством тяжести в левом подреберье. При пальпации обнаруживают болезненность (не всегда) и увеличение селезёнки. Для выявления гиперспленизма особенно важен анализ периферической крови, при котором обнаруживают недостаточное содержание всех форменных элементов анемию (чаше нормоцитар- ную или макроцитарную; см. главу 10, раздел Классификация анемий»), лейкопению с нейтропенией и лимфомоноцитопени- ей, тромбоцитопению (при снижении содержания тромбоцитов дол возникают клинические проявления геморрагического синдрома. Поскольку при таком анализе крови необходимо исключать апластическую анемию (см. главу 10, раздел «Апласти- ческая анемия, обычно проводят пункцию костного мозга, при которой выявляют его компенсаторную гиперплазию. ЦИТОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Цитолитический синдром характеризуется повышением активности ACT и АЛТ в сыворотке крови, что отражает степень некроза гепатоцитов при острых и хронических заболеваниях печени различной этиологии. Наиболее высокую активность ферментов Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 629 ; характеризующих цитолитический синдром, отмечают при остром І вирусном и остром лекарственном гепатитах нередко она достигает кратного повышения. Как правило, выраженность цито- литического синдрома коррелирует с активностью воспалительного процесса в печени различной этиологии. Особенности цитолитичес- кого синдрома при алкогольной болезни печени (активность ACT выше активности АЛТ в сыворотке крови) отражены ранее. Лечение основного заболевания, сопровождающегося значительно выраженным цитолитическим синдромом, приводит к нормализации активности в крови ACT и АЛТ. |