Учебник для вузов москва гэотармвд
 Скачать 4.76 Mb.
|
|
Форма трахеи также разнообразна. Она может быть веретенообразной, ко нической, воронкообразной, цилиндрической или в форме песочных часов. Эти параметры имеют значение при трахеотомии, особенно для правильного подбора трахеотомических трубок по размеру и длине. У детей немаловажное значение имеет непосредственное предлежание перед ней стенки трахеи к вилочковой железе, которая достигает максимального раз вития у 2-летнего ребенка, а затем медленно атрофируется. Резко гиперплази- рованная вилочковая железа оказывает давление на еще не сформировавшуюся и не окрепшую стенку трахеи с развитием тяжелого врожденного стеноза. Бронхи (правые и левые) являются продолжением трахеи. Ширина просвета правого главного бронха 5—6 мм у грудных и 7-9 мм у детей 10 лет. Ширина левого — 4 - 5 мм у грудных и 6-8 мм у детей 10 лет. Правый бронх шире и короче и служит почти прямым продолжением трахеи. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГОРТАНИ Этиология и патогенез. Появление аномалий развития гортани объясняется особенностями формирования ее просвета в эмбриогенезе. Время появления аномалий развития связывают с моментом смены состояния ткани органа. Болезни гортани, трахеи и пищевода «• 3 3 5 Врожденные пороки развития гортани являются результатом нарушения резорбции эпителия, временно облитерирующего ее просвет у 7-8-недельного эмбриона. Большая роль в развитии аномалий гортани отводится токсоплаз- мозу, наследственному фактору и вирусным заболеваниям матери. Органные пороки обусловлены генетическими нарушениями, возникают в эмбриональном периоде и могут проявляться множественными нарушениями всех функций гортани, в том числе жизненно важных. Причиной дистопии гортани может быть врожденная слабость подбородоч- но-подъязычной мускулатуры. Причиной врожденного стридора гортани являются ларингомаляция или хондромаляция, мягкость всего скелета гортани. Особенно выражены мягкость и податливость надгортанника. Он удлинен, изогнут в виде лепестка или сложен в трубочку и размягчен, вследствие чего черпалонадгортанные складки расслаблены, они тонкие, вялые, большие раз меры напоминают ненатянутые паруса. Во время форсированного вдоха они приближаются друг к другу, присасыва ются и пролабируют в полость гортани, оставляя небольшой треугольный про свет и затрудняя поступление воздуха с характерным стридорозным шумом. Выдох осуществляется беспрепятственно, так как все элементы гортани принимают прежнее положение. Ангиома является результатом сложного нарушения эмбриогенеза сосудис той или лимфатической системы под воздействием инфекции, травмы или гормональных расстройств в гестационном периоде. Полагают, что сосудис тые опухоли возникают из эмбриональных клеток вследствие нарушения их онтогенеза. Классификация. По классификации Э.А. Цветкова врожденные пороки раз вития гортани подразделяют на 3 группы. Дисгенезия хрящевого остова гортани может быть следующих видов. К орган ной дисгенезии (дисплазии), относится неправильное сформирование хрящей гортани: отсутствие, неправильное сращение и деформация пластин щитовид ного хряща; недоразвитие, малый размер, отсутствие тела перстневидного хряща или расщепление его задней стенки по средней линии с део>ормацией и обра зованием гортанно-трахеопищеводного део>екта; нарушение формы и локали зации черпаловидных хрящей. Тканевая дисгенезия составляет компонент более значительных анатомичес ких отклонений в общей структуре гортани или существует самостоятельно, выявляясь только при микроскопическом исследовании; имеет более добро качественное течение. По структурным особенностям врожденные пороки развития делятся на 3 основных вида: - д и с п л а з и я (дисгенезия) — истинный порок развития, нарушение дифференцировки, роста и соотношения тканей, участвующих в формирова нии гортани; - г и п о п л а з и я проявляется недоразвитием и уменьшением формирую щих гортань структурных образований с компенсаторной гиперплазией тка невых элементов гортани, которые локализуются чаще в подголосовом отделе с клиническими проявлениями нарушения дыхательной функции; 3 3 6 о- ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ + Глава 5 - д и с х р о н и я — врожденное или постнатальное изменение темпов со зревания и развития тканей гортани. Бывает двух видов: ускоренное старение тканевых элементов с преждевременной инволюцией гортани и отставание развития тканей гортани по сравнению с возрастной нормой. При рано насту пающей постнатальной инволюции строма заменяет паренхиму, снижая ее функцию. Незрелость тканевых элементов гортани обычно проявляется сразу после рождения или в раннем детском возрасте в виде ларингомаляции и тра- хеомаяяции с нарушением механики дыхания. По мере роста и развития ре бенка недоразвитые элементы восстанавливаются с нормализацией функции гортани. По р а с п р о с т р а н е н н о с т и тканевая дисгенезия делится на диффуз ную и ограниченную. С учетом с т р у к т у р ы с л и з и с т о й о б о л о ч к и дисгенезия класси фицируется следующим образом. Соединительнотканная дисгенезия — разрастание только соединительной ткани на ограниченных участках. Появляются мембраны, диафрагмы или раз вивается атрезия в результате нарушения формирования просвета гортани при сращении вентральной и дорсальной частей дыхательной трубки. Типичная локализация — голосовая щель и подголосовой отдел гортани. Кистозная дисгенезия. Полипозная дисгенезия — диффузное разрастание мышечной, эпителиаль ной и соединительной ткани с расширенными и неправильно сформирован ными сосудами в преддверии гортани или ограниченные разрастания в обла сти складок и черпаловидных хрящей. Кистозная (полипозная) дисплазия в области черпалонадгортанных складок может привести к нарушениям разде лительной функции гортани при сохранении голосовой и дыхательной. Смешанная дисгенезия — соединительная ткань содержит железы различ ной величины, расширенные сосуды и другие ткани. В слизистой оболочке выявляются полости, выстланные многослойным плоским эпителием. Дистопия гортани и трахеи — врожденное нарушение топографического по ложения гортани среди других органов шеи с изменением их взаимосвязи. Пре имущественно это опущение гортани с нарушением разделительной функции. Сосудистые врожденные пороки развития формируются в глубжележащих тканях гортани, образующих ее остов. ВРОЖДЕННЫЙ СТРИДОР Распространенность. Наиболее распространенная форма тканевой дисгене- зии (дисхронии) гортани. Клиническая характеристика. Порок проявляется тотчас или вскоре после рождения ребенка, выражается в коллапсе надскладочных структур гортани, западающих внутрь полости, и характерном и н с п и р а т о р н о м ш у м е при возбуждении ребенка, физическом напряжении, плаче, кашле или кормле нии, нередко сопровождается цианозом и удушьем. Голос обычно сохранен. Ребенок спит с открытым ртом, хотя дыхание мало затруднено. Болезни гортани, трахеи и пищевода •* 3 3 7 Шум бывает свистящим, звонким, напоминает воркование голубей, мурлы канье кошки, кудахтанье курицы, постоянен, не прекращается при зажима нии ноздрей или надавливании шпателем на язык. Шум уменьшается во вре мя сна, при перемещении ребенка из холода в тепло, если ребенок спокоен, и, наоборот, увеличивается при волнении, крике, кашле. Общее состояние ребенка при стридоре остается неплохим, сосет нормально. При прямой ларингоскопии обнаруживаются спадение и вибрация наруж ного кольца гортани при вдохе, перекрещивание черпаловидных хрящей во время фонации, заметное выпячивание вестибулярных складок при дыхании. Отмечают атонию мускулатуры и слабость защитной реакции. Нарушение дыхания усиливается даже при небольшом воспалении или оте ке, что объясняется анатомо-гистологическими особенностями слизистой оболоч ки гортани, обильно снабженной сосудами и лимфоидной тканью. При хондро- маляции надгортанника дети хуже дышат в положении на спине и лучше в положении на боку. Возможно поперхивание во время кормления грудью. Обращают внимание на синдром «кошачьего крика» (ослабленный мяука ющий крик). Лечение. В случае врожденного стридора лечения обычно не требуется. Не обходимы периодический ларингоскопический контроль и паллиативная те рапия: витамин и, хлорид кальция, ультрафиолетовое облучение. При тяжелом течении с выраженной обструкцией и дисфагией производят трахеотомию. Альтернативой трахеотомии является хиомандибулопексия, эпиглоттопласти- ка (иссечение избыточного количества слизистой оболочки с боковых поверх ностей надгортанника, черпалонадгортанных складок и черпаловидных хрящей) или экономная их резекция с помощью С0 2 -лазера. Такая надскладочная ла- рингопластика сводит к минимуму стеноз, аспирацию, отек и дисфагию. Прогноз обычно благоприятный. Стридорозное дыхание постепенно нарастает в 1-й год жизни, затем интен сивность самопроизвольно уменьшается и исчезает к концу 1-го или на 2-м году жизни по мере того, как в процессе роста гортани происходят изменения в структуре и положении черпаловидных хрящей, изменяются форма и упру гость надгортанника и положение черпалонадгортанных складок. ВРОЖДЕННЫЕ МЕМБРАНЫ, ДИАФРАГМЫ И ТЯЖИ ГОРТАНИ Клиническая характеристика. Врожденные дефекты гортани проявляются сразу же после рождения как результат соединительнотканной дисплазии. В основном наблюдаются в передних отделах на уровне вестибулярных и го лосовых складок (в области передней спайки), но могут быть в подголосовом отделе или у входа в гортань, а также в межчерпаловидном пространстве. В отличие от приобретенных мембран инфекционного, токсического или травматического происхождения они имеют клиновидную или треугольную форму с вогнутым, резко очерченным краем, начинаются у передней спайки, направляются назад по нижнему свободному краю складок симметрично на 3 3 8 о ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ * Глава 5 большее или меньшее расстояние и заканчиваются свободным, вогнутым, резко очерченным краем. Мембраны гортани обычно серо-белого или бледно-розового цвета, доста точно резистентные, имеют гладкую поверхность и толщину до 1,5 мм. Часть мембраны в передней спайке значительно толще свободного края. Верхняя поверхность плоская, нижняя вогнутая. Размеры могут варьировать от неболь шого утолщения тканей в передней спайке до почти полной атрезии гортани. Симптомы зависят от размера и локализации мембраны. У большинства больных тонкие небольшие врожденные мембраны остают ся бессимптомными. Возможны дисфония, кашель, периодически инспира- торный стридор. Могут выявляться в более старшем, дошкольном и даже школьном возрас те, клинически проявляясь одышкой во время бега или игры, охриплостью или утомляемостью голоса при его напряжении и особенно в период острых респираторных заболеваний. При значительном размере мембрана проявляется уже в неонатальном пе риоде тяжелыми нарушениями дыхания, необычно слабым криком или его отсутствием. Нередко у детей с дыхательными нарушениями с раннего возраста форми руется воронкообразная грудь. Лечение — эндоларингеальное иссечение мембраны или ее разрушение с помощью С0 2 -лазера. Если нет витальных показаний, операцию осуществля ют в более старшем возрасте под микроскопом с последующим моделирова нием просвета гортани различными дилагагорами. При резком затруднении дыхания производится превентивная трахеотомия. При небольших мембранах просвет гортани увеличивается с возрастом, дыхание улучшается. ГЕНЕТИЧЕСКИ ДЕТЕРМИНИРОВАННЫЕ АНОМАЛИИ Клиническая характеристика. Диспластические дисфонии и аномалии анато мических структур гортани отмечаются при различных генетических синдро мах, в частности у детей с врожденными пороками развития уха. Максимально выраженная патология гортани встречается при синдромах Тричера—Коллинза и Гольденара, относящихся к челюстно-лицевым дизос- тозам с поражением производных первой—второй жаберных дуг и глоточных карманов. Синдром Гольденара. Отмечаются изменения основания черепа, шейного отдела позвоночника (добавочные позвонки и полу позвонки). Патология гор тани проявляется ригидностью надгортанника, смещением гортани в сторону пораженного уха, вследствие чего трудно обозрим вестибулярный отдел горта ни. Тихий, незвонкий голос, изменение речи в результате аномалии челюсти. Мандибулофасциальный дизостоз Тричера—Коллинза {Франческетти—Цвалеш- Клейна). Лицо уплощенное с боков, широкий рот и скошенный подбородок. Определяются уменьшение, укорочение, отставание гортани в развитии, дисто пия среди других органов шеи, выраженное смещение в сторону пораженного Болезни гортани трахеи и пищевода о 3 3 9 уха, невозможность проведения ларин госкопии из-за выстояния подъя зычной копи, скрывающей вестибулярный от дел гортани. Голос хриплый и тихий. Врожденная дистопия гортани с опу щением и деформацией (рис. 5.2). Про является приступами удушья во сне и при проглатывании твердой пищи. Го лос обычно сохранен. При прямой ла рингоскопии невозможно осмотреть гортань в связи с нарушением функ ции гюдбородочно-подъязычной мыш цы. Вестибулярное кольцо о б о ф и м о только при верхней бронхоскопии. Расщепление задней стенки гортани по средней линии. Преобладают явле ния асфиксии, сгридорозного дыхания, дисфагии и аспиранионной пневмо нии. Проводится раннее оперативное вмешательство. Врожденные атрезии подголосового отдела (полная облитерация гортани). Несовместимы с жизнью новорожден ного и выявляются, как правило, при аутопсии. Аномалии развития гортани могут сочетаться с недоразвитием языка, трахеи, пищевода, легких, с атрезией заднего прохода, мочеточников, иолики- стозом почек. Конгенитальные (эмбриональные) кисты гортани формируются на почве не правильного внутриутробного развития бранхиогенных органов. Образование эмбриональных кист происходит в результате смещения многослойною плос кого и мерцательного цилиндрического эпителия в сторону полости рта или трахеи при нерекресге дыхательных и пищеварительных путей. Кисты гортани являются причиной тяжелых расстройств дыхания новорожденных и детей грудного возраста. Врожденные кисты гортани не имеют специфической гис тологической характерна ики. Внутренняя поверхность конгенитальных кист выстлана цилиндрическим или плоским эпителием с железистыми элементами, часто она атрофична или отсутствует. В полости кист иногда встречаются хряшевая, костная ткань и слизистые железы. Кисты гортани имеют следующие признаки. У новорожденных они боль ших размеров и проявляются тяжелым стридором; асфиксией и острой заку поркой гортани, что нередко приводит к смерти; затрудненным шумным ды ханием; цианозом кожи и слизистых оболочек; охриплостью и приглушенным криком. При попытке наклона головы возникает резкое затруднение или пре кращение дыхания. Рис. 5.2. Врожденная дистопия гортани: опу щение гортани на 3 тела шейных позвонков по сравнению с нормой, увеличение длины гортаноглотки, надгортанник расположен на уровне С У| -С У( , шейных позвонков (1) голо совая щель за грудиной (2). 3 4 0 о ДЕТС1 ( А Я 0 1 С Р ^ 1Н Э . Ъ \ И I I 1 О Л О Г И Я о Г л а в а 5 Кисты чаше располагаются в облас ти гортанной поверхности надгортан ника или латерально, рядом с ним, на черпалонадгортанных складках, реже б области голосовых складок и гортан ных желудочков, проявляются обычно между 4—5-м месяцем жизни, реже с рождения. Имеют вид пузырей, напол ненных прозрачной тягучей жидкостью (рис. 5.3, см цветную вклейку). По мере роста киста раздваивает сво бодный край надгортанника, черпало- надгортанную складку и при каждом вдохе пролабирует в полость гортани. Растущие из черпалонадгортанной складки кисты распространяются кни зу до желудочка или латер&1ьно в щ шевидный синус, постепенно облите- рируя ею и обусловливая трудности при глотании. Диагностика. Диагноз устанавлива ют при помоши боковой рентгеногра фии гортани (рис. 5.4) и прямой ла рингоскопии. Лечение. Проводят простую аспи рацию содержимого с помопдью иглы. Оперативное вмешательство заключается в максимальном иссечении или ла зерной [еструкггии ее стенки. Вылущивание кисты необязательно., лоеотеч но убрать ее наружную поверхность. Очень большую кисту удаляют с ис пользованием наружного доступа методом подъязычной фаринготомии или гиреотомии. Рис. 5.4. Врожденная киста гортани на бо ковой рентгенограмме (указана стрелкой). ГЕМАНГИОМА ГОРТАНИ Клиническая характеристика. Относится к аномалиям, потенциально угро жающим жизни ребенка. Клинически гемангиома проявляется обычно на 3- 6-й неделе жизни после «светлого» периода, когда симптомы отсутствуют или слабо выражены. Локализуется преимущественно на боковой и передней стенках подголосового отдела, определяется в виде дольчатого мягкотканного ограни ченного образования на широком основании интенсивно розовогЪ цвета с гладкой поверхностью и неровным внуч ренним контуром. Реже локализуется на голосовых, вестибулярных складках и в черпаловилной области. Преобладают кавернозные и капиллярные гемангиомы. Кавернозные ге- мангиомы обычно имеют вид ягоды ежевики благодаря неровной дольчатой поверхности. В случаях экзофитного роста гемангиомы могут иметь ножку, вследствие чего способны перемещаться в просвет голосовой щели и вызывать |