Учебник для вузов москва гэотармвд
 Скачать 4.76 Mb.
|
|
Рис- 5 60. Т-образная трубка гор тани. Болезни гортани, трахеи и пишевода Ф 4 1 5 Рубцы заднего отдела гортани устраняют путем скусывания щипцами или аккуратной отсепаровкой. При правильном послеоперационном режиме в со четании с ингаляционной терапией они обычно не рецидивируют. Рубцовые мембраны иссекают эндоларингеально при микроларингоскопии. Для предупреждения их рецидива на период эпителизаиии (около I мес) уста навливают специальные протезы из серебра, тантала, титана или пластмассы, которые фиксируют к передней поверхности шеи при помоши трансларинге- альных швов из тантала, лавсана, шелка или стальной проволокой. При полной рубцовой облитерации гортани проводятся сложные пластичес кие операции с поэтапным иссечением рубцовой ткани, рассечением печатки перстневидного хряша и пластикой передней стенки гортани и трахеи васку- ляризированным трансплантатом из тела подъязычной кости с грудиноподъ- язычной мышцей. Последующее формирование стойкого просвета гортани осу ществляет термопластическими протекторами. Оперативное лечение при хроническом стенозе гортани необходимо соче тать с направленной патогенетической терапией с учетом глубоких метаболи ческих и иммунных сдвигов вследствие дыхательной гипоксии, нарушений жизненно важных функций органов и систем. Проводят целенаправленную дыхательную гимнастику, занятия с логопе дом и фониатром. Профилактика. Для предупреждения хронических стенозов гортани прово дят профилактику заболеваний, вызывающих острый стеноз гортани. Другие мероприятия включают своевременную диагностику и оказание квалифици рованной помоши детям с нарушением дыхания, наложение только нижней трахеостомы, правильный уход после трахеотомии, использование щадящих методов хирургических вмешательств на гортани при помощи микроларин госкопии, строгое соблюдение правил продленной эндотрахеальной интуба ции, предупреждение химических ожогов гортани. ИНФЕКЦИОННЫЕ ГРАНУЛЕМЫ ГОРТАНИ Инфекционные гранулемы гортани — особая форма специфического пора жения гортани, сопровождаются медленно прогрессирующим развитием сте- нозирующего процесса в гортани. СКЛЕРОМА Склерома — инфекционное эндемическое заболевание дыхательных путей, имеющее хроническое течение. Распространенность. Эндемические очаги склеромы — болотистые места с влажным климатом (Югославия, Западная Белоруссия и Украина — долина реки Припяти, Волынская, Винницкая и Подольская области). Этиология и патогенез. Заболевание вызывается особым возбудителем - кап- сульной палочкой Фриша—Волковича. Выделяют распространенную и локализован ную формы заболевания. Встречается также атрофическая форма склеромы, кото рая сопровождается атрофией слизистой оболочки верхних дыхательных путей. 4 1 6 * ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ « Глава 5 Классификация. П о к л и н и ч е с к о м у т е ч е н и ю выделяют узелково- инфилыпративную, диффузно-инфильтративную, специфическую, рубцовую, рег рессивную, склеротическую стадии склеромного процесса. Клиническая характеристика. Инкубационный период длительный (до несколь ких лет). Течение болезни затяжное, исчисляется годами и даже десятками лет. Начинаясь со слизистой оболочки полости носа, патологический процесс распространяется по лимфатическим путям вдоль всех дыхательных путей со специфическим поражением претрахеальных, ларингеальных и бронхиальных лимфатических узлов. Склеромные инфильтраты располагаются симметрично в области физиоло гических сужений (подголосовая полость, бифуркация трахеи и бронхов). Инфильтраты плотные, бугристые, твердые, серо-розового цвета, не изъязв ляются, состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой рассеяны характерные большие клетки Микулича и гиалиновые шары (тельца Русселя). С течением времени в инфильтрате развивается соединительная ткань, де формирующая просвет гортани (рис. 5.61, см. цветную вклейку). В вакуолях клеток находят капсульные бактерии Фриша-Волковича. После начального грануляционного процесса на месте инфильтрата развива ется гиалиновая дегенерация покровного эпителия с последующим грубым руб цеванием, деформацией и сужением того или иного участка дыхательных путей. Медленно нарастают поражение голоса, расстройство дыхания, кашель (иног да мучительный), отмечается сухость в горле. Мокрота трудно отхаркивается. Стеноз гортани и трахеи усиливается в результате скопления густой вязкой мокроты. При атрофической форме склеромы появляются корки, усиливается сухость, появляется приторный запах, напоминающий запах гниюших фруктов или прелого сена. При ларингоскопии видны симметрично расположенные бугристые валики или концентрически суживающие просветы голосовой щели инфильтраты, плотные, бугристые, серо-розового цвета, не изъязвляющиеся. Распространение процесса на гортанные желудочки выражается в выпаде нии их слизистой оболочки в просвет гортани; вестибулярные складки выгля дят как толстые малоподвижные бугры. В трахее и бронхах определяются мягкие или плотные розовые узелки и плоские инфильтраты, покрытые корками. Наряду с инфильтратами видны белые рубцы. Диагностика. Диагноз устанавливают на основании выяснения отношения к эндемическому очагу заболевания, анамнеза, клинических данных, данных эн доскопии (специфические изменения в носу и глотке), гистологического иссле дования инфильтратов (грануляционная ткань со специфическими пенистыми клетками Микулича, гиалиновые шары, тельца Русселя) и бактериологического исследования (бактерий Фриша-Волковича), серологической реакции крови Борде—Жангу (реакция связывания комплемента сывороткой крови больного), результатов биопсии, рентгенологического исследования (наряду с сужением воздушного столба гортани и верхнего отдела трахеи выявляются очаги окосте нения с многочисленными переплетающимися между собой отростками). Дифференциальная диагностика. От туберкулезных и сифилитических скле ромные инфильтраты отличаются длительностью течения и отсутствием склон ности к распаду. Болезни гортани, трахеи и пишевода * 4 1 7 Лечение включает антибиотики (стрептомицин, террамицин, левомицетин, цефализин), вакцинотерапию, гормоны, тканевую терапию (алоэ, ФиБС), пре параты мышьяка (сальварсан), местно прижигающие средства (карболовая кислота, ляпис), симптоматическую терапию. Применяют хирургические методы лечения: иссечение, выскабливание, раз давливание, электрокоагуляцию и криодеструкцию инфильтратов, бужирова- ние стенозированных отделов гортани, трахеи и бронхов. По показаниям про изводят трахеотомию. В тяжелых случаях проводят рентгенотерапию. Прогноз на начальных стадиях заболевания может быть благоприятным (при небольших инфильтратах, которые хорошо поддаются лечению с последую щим выздоровлением). В далеко зашедших случаях полного выздоровления не наступает. Прогноз серьезен при поражении трахеи и особенно бронхов. В отдельных случаях возможна полная облитерация их просвета со смертель ным исходом. Профилактика. Выявление ранних форм путем массового обследования на селения эндемических районов, повышение культурного и санитарного уров ня населения. ТУБЕРКУЛЕЗ ГОРТАНИ Этиология. Заболевание вторичное, развивается в 10—30% случаев у боль ных туберкулезом легких или лимфатических узлов. Инфицирование проис ходит преимущественно через мокроту (спутогенный путь). При остром Д И С - семинированном процессе в легких заражение осуществляется гематогенным и лимфогенным путями. Классификация. П о п а т о м о р ф о л о г и ч е с к и м и з м е н е н и я м раз личают 3 формы туберкулеза гортани: инфильтративную (42%), язвенную (55%), продуктивную и хондроперихондрит гортани (3%) с последующим рубцеванием. По т е ч е н и ю может быть острым, чаще бывает хроническим с периоди ческими обострениями. Клиническая характеристика. Наиболее частая локализация туберкулезного процесса в гортани — задние отделы голосовых складок, черпаловидные хря щи, межчерпаловидное пространство, желудочки гортани. Начальные формы проявляются гиперемией, шероховатостью, инфильтра цией отдельных участков голосовых складок, преимущественно задней трети. При шфшьтративной форме причиной стойкого стеноза гортани является диффузная или ограниченная инфильтрация различных отделов гортани круг- локлеточными элементами и лимфостаз. Инфильтрат формируется в результате скопления под эпителием туберкулезных бугорков с гигантскими клетками типа Лангханса и пролиферацией соединительной ткани. При резко выраженной ин фильтрации пораженные отделы имеют неравномерную студневидную поверх ность. Инфильтраты бледные, расположены преимущественно на одной стороне. При благоприятном течении вокруг инфильтрата разрастается соединительная ткань и формируется туберкулема. При неблагоприятном течении образуются очаги некроза эпителия с творожистым распадом бугорков и образованием язв. 4 1 8 «• ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ * Глава 5 Распространение процесса вглубь приводит к поражению хряша и надхрящ ницы с развитием хондропериходрита, секвестрацией пораженных фрагмен тов хрящей вследствие присоединения вторичной неспецифической инфек ции. Чаще поражается подголосовой отдел гортани. Основные симптомы: дисфония, дисфагия, приступообразный кашель с мокротой, одышка и стеноз. На стадии инфильтрации у больных сначала жалоб обычно нет, дисфония проявляется утомляемостью голоса, перемежающейся хрипотой. После отды ха голос восстанавливается. На II стадии заболевания охриплость становится стойкой, постоянной. На III стадии развивается афония. Развитие туберкулезного монохордита сопровождается ульцерацией свободно го края или верхней поверхности голосовой складки. Язвы поверхностные, мно жественные, неправильной формы, имеют подрытые, зубчатые, изъеденные, пол зучие края. Дно серое, грязное, покрыто серо-розовыми, бледными, обычно малокровоточащими, вялыми грануляциями и мокротой, с бугорками по краям. В дальнейшем язвы становятся глубокими, большими, болезненными. При диссемшнрованном туберкулезе поражается вестибулярное кольцо гортани: надгортанник, черпалонадгортанные складки и область черпаловидных хрящей. Поражение черпаловидных хрящей может быть одно- и двусторонним. На фоне бледной слизистой оболочки они выглядят отечными и красными. На ступающий при распаде инфильтрата язвенный процесс приводит к резкой болезненности и дисфагии, которые усиливаются при одновременном пора жении надгортанника. Изменение межчерпаловидного пространства проявля ется утолщением и складчатостью (пахидермией) слизистой оболочки. Пораженная вестибулярная складка утолщена, тугоподвижна, пролабирует в просвет гортани, частично закрывая голосовую складку. Локализация про цессов в желудочке гортани выражается в инфильтрации слизистой оболочки и ее кажущемся выпадении в просвет голосовой щели над голосовой склад кой. Кашель возникает одновременно с дисфонией, может быть очень интен сивным, мучительным. Наряду с кашлем нередко усиливается саливация. Кро вохарканье не свойственно туберкулезному поражению гортани и обусловлено легочным процессом. Язвенное поражение и хондроперихондрит наружного кольца гортани сопро вождаются болью при глотании, кашле, разговоре, иногда очень выраженной, иррадиируюшей в уши. Боль иногда настолько мучительная, что больные от казываются от пищи. Дисфагия затрудняет прием даже жидкой пищи. Бывает поперхивание при глотании. Поражение внутреннего кольца гортани приводит к затруднению дыхания и одышке, что обусловлено инфильтрацией подголосовой полости гортани и ограничением подвижности черпаловидных хряшей. Диагностика. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, кли нической картины, ларингоскопии, туберкулезного поражения, результатов бактериологического исследования (выявление микобактерии туберкулеза в мокроте), результатов биопсии (эпителиальные и гигантские клетки) и тубер кулиновых проб. На начальной стадии заболевания диагностика затруднена. Дифференциальная диагностика. Дифференцируют с волчанкой, сифилисом, склеромой, злокачественными опухолями. Болезни гортани, трахеи и пишевода 4 1 9 Лечение. Проводят лечебные мероприятия в связи с основным очагом в легких, обеспечивают санаторный режим, усиленное питание, строгий голо совой покой, специфическую противовоспалительную терапию (стрептоми цин, ПАСК, фтивазид, метазид, тубазид, салюзид, ларусан, изониазид, ри- ф а м п и ц и н , этамбутол, канамицин и др). Назначают симптоматическую, гипосенсибилизирующую, ингаляционную, общеукрепляющую терапию. Для уменьшения дисфагии используют: - орошение анестетиками; - новокаин, алмагель с анестезином; - внутрикожную новокаиновую блокаду. - нераздражаюшую пищу высокой энергетической ценности. - при резко выраженной дисфагии производят блокаду, алкоголизацию или перерезку верхнего гортанного нерва. Язвы прижигают молочной или трихлоруксусной кислотой. При показаниях проводят паллиативные хирургические вмешательства (галь ванокаустика, диатермия, лазеро- и криодеструкция гранулем, удаление сек вестров хрящей, окончатая резекция щитовидных хрящей и др). Прогноз при правильном лечении в большинстве случаев благоприятный. При острой форме заболевания прогноз менее благоприятный, чем при хро нической, особенно если процесс локализуется в наружном кольце гортани. Профилактика основывается на вакцинации против туберкулеза, массовом флюорографическом обследовании населения. СИФИЛИС ГОРТАНИ Этиология. Возбудитель — бледная трепонема (Treponema pallidum). Заражение детей происходит от матери или от детей, больных врожденным сифилисом. Гор тань инфицируется непосредственно при проглатывании слюны или через зара женные инструменты. У новорожденных при заражении через сосок матери твер дый шанкр располагается на середине верхней губы или на кончике языка, при заражении инфицированной ложкой — на твердом небе, на миндалинах. Клиническая характеристика. Заболевание может проявляться на любой ста дии и в различном возрасте. Твердый шанкр в гортани наблюдается крайне редко и сопровождается безболезненным увеличением регионарных лимфати ческих узлов. Вторичная стадия сифилиса проявляется в виде эритемы, папул и окружен ных красным ободком широких сероватых кондилом в области свободного края и язычной поверхности надгортанника. Голосовые складки при этом становятся красными, шероховатыми (напо минают язык кошки). Папулы также локализуются на вестибулярных и черпалонадгортанных склад ках, имеют вид серовато-белых налетов чечевицеобразной формы, окаймлен ных гиперемированным ободком. Изъязвляясь, папулы приобретают опало вый оттенок. Из них обильно выделяется серозная жидкость с большим содержанием трепонем. Мокнущие папулы, разрастаясь по периферии и вверх, образуют широкую кондилому. 4 2 0 Ф ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ • Глава 5 Вторичные сифилитические изменения обнаруживаются не всегда, напо минают картину острого ларингита. Субъективно отмечаются охриплость, на вязчивый кашель. Наиболее тяжело протекает гуммозный период сифилиса в связи с рас стройством дыхания. Гумма может быть одиночной и множественной, лока лизоваться на любом участке гортани, чаше на надгортаннике и в подголосо вой полости, где она приобретает вид симметричного инфильтрата (рис. 5.62, см. цветную вклейку). При локализации гуммы на голосовой складке последняя приобретает вере тенообразную форму и становится красной, ее подвижность ограничивается. При распаде и проникновении вторичной инфекции появляется характерная гуммозная язва с осложнениями — отеком, флегмоной. Гуммозная язва бывает обширной, медно-красной, с резко очерченными краями и регионарным лимфаденитом; дно покрыто сальным налетом. Язва быстро распространяется в ширину и глубину, разрушая и резко деформируя пораженный хрящ. Распад гуммы начинается с центра после облитерации кро веносных сосудов, что проявляется появлением желтоватых пятен. В неосложненных случаях на месте гуммы образуются беловато-желтые звез дчатые рубцы. Как следствие рубцового процесса возникает деформация гор тани с явлениями стеноза. Специфическое воспаление хряшей ведет к образо ванию эндоларингеальных свищей. Поражение гортани в третичном периоде сифилиса сопровождается изме нением голоса и расстройством дыхания, перихондритом и флегмонозным воспалением, болевым синдромом, сильными ночными болями, зловонной мокротой, охриплостью, выраженной воспалительной инфильтрацией и фор мированием свищей. Заболевание заканчивается грубой рубцовой деформа цией гортани с охриплостью до афонии, затрудненным дыханием. При разви тии специфического хондроперихондрита появляется дисфагия. Диагностика. Распознавание третичного сифилиса гортани не представляет трудностей; диагноз устанавливают на основании особенностей клинической картины, выявлении в отделяемом эрозии трепонем, результатов гистологи ческого исследования участков ткани, реакции Вассермана. При диагностике сифилитического поражения дыхательных путей у детей необ ходимо учитывать и другие признаки сифилиса: сифилиды вокруг естественных отверстий, на ягодицах, трещины в углах губ, углах век; сифилитический насморк с кровянисто-гнойными выделениями, засыхающими корками; пемфигус на ладо нях и подошвах; бледность кожных покровов; увеличение печени и селезенки. Эти изменения наряду с гортанными нарушениями особенно выражены при врожденном сифилисе, проявления которого могут быть ранними (на 1-м году жизни) и поздними. При раннем врожденном сифилисе отмечаются инфильтрация, эритема, ульцерация. Голос слабый, часто пропадающий; кашель часто сопровождается рвотой; дыхание затрудненное, как при подскладочном ларингите. Без специ фического лечения ребенок часто умирает. Гортанные проявления позднего врожденного сифилиса те же, что и приобре тенного. Сифилитические изменения могут быть на надгортаннике, голосовых склад ках, хрящах. Одновременно определяются сифилитические изменения на твердом Болезни гортани, трахеи и пишевода • 4 2 1 небе и в полости носа. Отмечают седловидный нос, гетчинсоновскую деформацию зубов, кератомы, рубцы на задней стенке глотки, врожденную аномалию пальцев. ПОРАЖЕНИЕ ГОРТАНИ ПРИ ПРОКАЗЕ (ЛЕПРЕ) Этиология. Возбудитель — кислотоустойчивая палочки лепры. Клиническая характеристика. Инкубационный период длительный, течение также длительное, медленно прогрессирующее. В гортани лепрозные измене ния всегда вторичные. Выделяют 3 формы заболевания: бугорковую, анесте тическую и смешанную. Покраснение и утолщение слизистой оболочки гортани сменяются бледно стью и сухостью. В дальнейшем на фоне атрофии слизистой оболочки разви ваются инфильтраты с бугристой поверхностью, которые быстро изъязвляют ся с образованием трудно снимающихся корок. Инфильтраты и язвы преимущественно локализуются в области надгортан ника, черпаловидных хрящей, голосовых складок и подголОСОБОГО простран ства. В зависимости от локализации процесса возникают нарушения дыхания различной степени и навязчивый кашель. В итоге формируется грубая рубцовая деформация гортани, в частности трубкообразное скручивание надгортанника. Диагностика. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, кли нической картины, патогистологического исследования гранулем (лепром), в которых обнаруживаются специфические клетки с вакуолями вокруг мелких сосудов или нервных пучков. Лечение. Назначают этиотропное лечение диафенилсульфоном, рифампи- цином, этионамндом, мампреном. Проводят симптоматическое лечение и пал лиативные хирургические вмешательства. ВОЛЧАНКА Волчанка — разновидность туберкулеза, но по сравнению с ним протекает более доброкачественно, медленно и безболезненно, с наклонностью к рубце ванию верхнего отдела гортани. Распространенность. Встречается главным образом у детей в возрасте от 5 до 15 лет, иногда сочетается с туберкулезным поражением других органов. Этиология. Возникает вторично после волчанки носа. Заражение происходит гематогенным или лимфогенным путем. Одновременно поражается кожа лица. Клиническая характеристика. В очаге поражения появляется узелково-зер- нистый инфильтрат с коричневато-розовыми бугорками (люпомами), кото рые, сливаясь, образуют серо-желтые или красные инфильтраты, имеющие зернистый вид. Изъязвление бугорков происходит редко; язвы поверхностные, с извилис тыми краями, покрыты вялыми грануляциями и корками. Патологический процесс локализуется в области надгортанника, значительно реже в подголосовой полости и в области черпалонадгортанных складок. Вос палительный инфильтрат поверхностный, покрыт бледными узелками, после распада которых формируются рубцы. 4 2 2 * ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ о Глава 5 Заболевание протекает при нормальной температуре, безболезненно, часто незаметно для больного, без легочных проявлений. Отмечается обширное раз рушение надгортанника с грубым рубцеванием, в результате чего надгортанник теряет свою форму, срастается с окружающими тканями, приводя к дисфагии. Диагностика. Данные гистологического исследования подтверждают диагноз. Дифференциальная диагностика. В отличие от туберкулеза волчанка сопро вождается характерными кожными изменениями. Туберкулез вызывает повышение температуры и поражение легких, образо вание язв, отличается быстрым течением, отсутствием кожных проявлений. Лечение. Такое же, как при туберкулезе гортани. ОПУХОЛИ ГОРТАНИ Распространенность. Новообразования гортани в детском возрасте в боль шинстве случаев доброкачественные и составляют 1-2% всех заболеваний гор тани. Половину новообразований представляет папилломатоз гортани, кото рый определяют как ювенильный респираторный папилломатоз. Злокачественные опухоли гортани у детей до 15 лет встречаются исключи тельно редко. Рак гортани составляет 1—5% всех злокачественных опухолей у детей, по гистологическому строению это плоскоклеточная опухоль, чаще ороговеваю- шая, реже базально-клеточная и неороговеваюшая. Из эпителия желез слизи стой оболочки может возникнуть аденокарцинома. У детей младшего возраста преобладает саркома, у старших детей — рак. Классификация. Доброкачественные опухоли гортани: папилломатоз, анги омы, кисты, полипы, фибромы. Злокачественные опухоли гортани: рак, саркома. По л о к а л и з а ц и и различают рак, расположенный в преддверии горта ни (чаще наблюдается эндофитный рост), рак среднего отдела при поражении голосовых складок (чаще встречается экзофитный рост), рак подголосового отдела гортани (чаше встречается экзофитный рост). ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ Этиология и патогенез. Выделено более 50 типов вирусов, имеющих отно шение к папилломам, из них вирусы типов 6 и 11, персистирующие внутри клеток, непосредственно вызывают папилломатоз гортани у человека. Забо левание связывают с ДНК-содержащим папиловирусом. В пользу вирусной те ории заболевания свидетельствуют возможность инокуляции ультрафильтратов папиллом, идентичность папиллом гортани другим вирусным бородавкам и кондиломам, выявление вирусных кристаллов при электронной микроскопии, определение специфических антигенов с помощью иммунофлюоресцентной методики, имплантация папиллом на внешне неизмененные участки слизистой оболочки трахеи, надгортанника, на стенки трахеостомы после многократных эндоларингеальных вмешательств (так называемая аутогенная прививка). Болезни гортани, трахеи и пишевода -о 4 2 3 Антигены, индуцированные опухолевыми вирусами, идентичны при любых опухолях, вызванных данным или родственным вирусом. Наряду с вирусами в этиологии заболевания имеют значение эндокринные, воспалительные про цессы, нервно-рефлекторные нарушения и химические воздействия. Возникновение и развитие папилломатоза гортани у детей младшего возра ста также связывают с Т-клеточным дефицитом, наследуемым от матерей, стра дающих герпетической инфекцией, кондиломатозом гениталий, кожным па- пилломатозом. В период полового созревания значительно снижаются активность опухоли и частота рецидивов; у 86% больных полностью прекращается рост папиллом, что совпадает с нормализацией состояния иммунной системы. Рост заболеваемости папилломатозом гортани среди детей младшего возра ста связывают с физиологическим иммунодефицитом. Папилломатоз гортани у детей развивается на фоне резко измененных по казателей неспецифического и специфического иммунитета, особенно нару шены клеточное и гуморальное звенья. Отмечаются выраженное снижение уровня иммуноглобулинов всех классов в сыворотке крови и недостаточность Т-клеточного звена иммунитета, низкий уровень факторов неспецифической защиты, особенно лизоцима, пропердина и комплемента. Наиболее выраженные изменения показателей гуморального иммунитета на блюдаются у больных с распространенной формой заболевания в возрасте 1-6 лет. Возможно внутриутробное инфицирование при кондиломатозе гениталий матери. Развитию папилломатоза гортани в значительной степени способствует тя желая респираторно-вирусная инфекция, в частности грипп и аденовирусное заболевание с проявлениями ларингита или подскладочного стеноза. Папил ломатоз в этих случаях проявляется спустя 3—6 мес. Сосудистые опухоли гортани (гемангиомы, лимфангиомы) занимают вто рое место по частоте среди доброкачественных новообразований верхних ды хательных путей. В большинстве случаев имеют врожденный генез. Кисты развиваются из зачатков жаберных щелей щитоязычного хода. У де тей встречаются ретенционные кисты, развивающиеся в результате закупорки выводных протоков слизистых желез. Вторичные кисты возникают при пере рождении доброкачественных образований, например фибромы. Клиническая характеристика. Доброкачественные опухоли имеют ряд общих клинических признаков: ра стут медленно, месяцы и годы, имеют длинную ножку либо сидят на широком основании и чаще находятся у входа в гортань, в области черпалонадгортан- ной складки, но встречаются и на голосовых складках. Опухоли, исходящие из голосовых складок, нарушают голосообразование, обусловливают охриплость с последующим расстройством дыхания. Субъективные ощущения различны и зависят от локализации, величины и подвижности опухоли. При смещении опухоли на ножке и ущемлении в голосовой щели развива ется асфиксия. Папилломатоз гортани у детей клинически нередко протекает злокачественно из- за бурного роста, частого рецидивирования и распгюстранения на трахею и бронхи. 4 2 4 * ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ о Глава 5 Папилломы гортани упорное рецидивируют, бурный рост нередко приво дит к обтурации голосовой щели. Малигнизация бывает редко. Могут пора жать слизистую оболочку полости носа и глотки. Чем меньше ребенок, тем быстрее рост папиллом и чаще рецидивы. Внешний вид папиллом разнообразен. Макроскопически имеют вид опухо ли с неровной зернистой или мелкодольчатой поверхностью и напоминают цветную капусту, зернистую икру, кисть винограда, ягоду малины или пету шиный гребень, могут быть одиночными и множественными. Гистологически папилломы представляют сосочковую фиброзно-эпители- альную опухоль, состоящую из соединительнотканных сосочков и эпителия в различных соотношениях. Располагаются на широком основании, резко от граничены от соседних здоровых участков. Цвет бледно-розовый или ярко-крас ный, что зависит от выраженности васкуляризации и ороговения (рис. 5.63, см. цветную вклейку). Наиболее часто папилломы локализуются в области передней комиссуры. На более поздних стадиях заболевания папилломы поражают все внутреннее кольцо гортани, в тяжелых случаях распространяются на трахеобронхиальное дерево и легочную ткань (см. рис. 5.63, о, б). В отличие от взрослых, строма папиллом у детей молодая, нежно-волокнис тая, с большим количеством новообразованных сосудов, капилляров и синусо- идов, выстланных молодыми сочными эндотелиальными клетками. Чем мень ше ребенок, тем выраженнее васкуляризация; ороговение эпителия отсутствует. Доброкачественность опухоли подтверждается высокой дифференцировкой, неинфильтрирующим и недеструктивным ростом, отсутствием метастазов. Начальными симптомами заболевания обычно становятся утомляемость голоса и охриплость, постепенно переходящая в афонию, особенно при мно жественном распространении папиллом. В дальнейшем по мере сужения просвета голосовой щели папилломами прогрессирует затруднение дыхания, сначала во время сна, при волнении ре бенка, затем оно становится постоянным, отмечаются приступы приглушен ного кашля. Без своевременной помощи возможна смерть от асфиксии. При ущемлении в голосовой щели подвижных при дыхании папиллом раз вивается острый приступ удушья. Не устраненный в детском или юношеском возрасте папилломатоз у взрос лых рассматривается как облигатный рак. С увеличением возраста процесс постепенно затихает с сокращением площади поражения и последующим кли ническим излечением. Фиброма гортани состоит из волокнистой соединительной ткани, покрыта плоским эпителием. Встречается в виде ограниченных, твердых или мягких опухолей с гладкой поверхностью серо-белого или красноватого цвета. Опухоли обычно одиночные, величиной от булавочной головки до лесного ореха, имеют округлую форму, гладкую поверхность, ножку, реже сидят на широком основании. Фиброма чаще располагается в подголосовой полости, реже на свободном крае голосовых складок, на границе передней и средней трети. При расположении ее на краю голосовой складки наблюдается охриплость, при длинной ножке пере- Болезни гортани, трахеи и пишевода «• 4 2 5 межающаяся. Фиброма проявляется голосовыми нарушениями, иногда может вызвать кашель и очень редко, при больших размерах, затруднением дыхания. Сосудистые опухоли имеют множественную локализацию на различных уча стках слизистой оболочки и кожи. Различают капиллярные (из артериальных стволов), кавернозные (из ве нозных сосудов) ангиомы и лимфангиомы (из лимфатических сосудов). Рас полагаются, как правило, на широком основании. Гемангиома обладает быстрым инфильтрирующим ростом, склонностью к рецидивированию, достигает значительного размера. Имеет темно-красный цвет, иногда с синеватым, багровым или коричневым оттенком. Поверхность неровная, напоминает тутовую ягоду; консистенция мягкая. При локализации в подголосовой полости вызывает затрудненное дыхание с рождения. Лимфангиома — доброкачественная опухоль, состоит из расширенных лим фатических сосудов и полостей различной величины, выстланных эндотелием. Наиболее часто наблюдается у детей, занимает второе место по частоте пос ле гемангиомы. Отличается медленным инфильтрирующим ростом и поверхностной лока лизацией с обезображиванием пораженного отдела. П о м о р ф о л о г и ч е с к о м у с т р о е н и ю различают простые (капил лярные), кавернозные и кистозные лимфангиомы; по т и п у р о с т а — диф фузные и ограниченные; по р а с п р о с т р а н е н и ю — малораспространен ные и обширные. Среди осложнений выделяют нарушение дыхания, сдавление сосудисто- нервного пучка, наклонность к самопроизвольному воспалению. Липома имеет овоидную или дольчатую форму, гладкую поверхность, ши рокое основание или узкую ножку; цвет желтый. Хондрома отличается плотностью, имеет широкое основание, гладкую по верхность, может озлокачествляться с развитием хондросаркомы. Полипы гортани являются разновидностью отечной фибромы. Менее плот ны, имеют студенисто-серый цвет, содержат большое количество ЖИДКОСТИ. Чаще сидят на питающей ножке, реже на широком основании. Располагаются преимущественно в передних отделах голосовых складок, растут медленно. Консистенцию полипа определяют соотношение клеток и соединительно тканных волокон, степень гиалинизации. При микроларингоскопии слизистая оболочка голосовой складки обычно не изменена, гладкая, блестящая, с выраженным сосудистым рисунком. В ряде случаев утолщен медиальный край складки на большом участке в виде ярко- красной полосы, которая расширяется и образует основание полипа. Полип на широком основании или на толстой ножке может исходить из медиального края складки. Нередко видна граница измененной слизистой оболочки и розовой бессосудистой плотноватой ткани основания полипа. В зависимости от давности заболевания полип имеет разнообразный внд и консистенцию, величину от просяного зернышка до горошины, округлую форму, гладкую поверхность. Цвет варьирует от ярко-розового до багрово-красного, иногда на начальных стадиях образование бывает прозрачным. Как правило, процесс односторонний. Единственным симптомом является охриплость, на дыхание полипы не вли яют, кашля обычно не вызывают. 4 2 6 « ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ * Глава 5 Кисты располагаются, как правило, в вестибулярном отделе гортани, на язычной поверхности или свободном крае надгортанника. Имеют внд рыбьего пузыря, полупрозрачны, по цвету отличаются от окру жающей слизистой оболочки. При вскрытии выделяется прозрачная желтова тая жидкость. Кисты выявляются при прямой ларингоскопии и при фарин госкопии после надавливания на корень языка. Кисты вестибулярных складок у детей встречаются редко. Диагностика папилломатоза гортани не представляет больших трудностей. Тщательно собранный анамнез и ларингоскопия позволяют уже на ранних стадиях безошибочно диагностировать заболевание. Степень распространения устанавливается на рентгенограммах. Данные биопсии позволяют уточнить клинический диагноз. Диагноз фибромы устанавливается при ларингоскопии. В силу характерного внешнего вида диагностика гемангиомы не затруднена. Лечение. Ведущим методом лечения папилломатоза гортани остается тща тельное щадящее удаление папиллом в пределах здоровой ткани при микрола рингоскопии под контролем операционного микроскопа. Поскольку положение ребенка при прямой ларингоскопии может еще больше ухудшить дыхание, необходимо возможно быстрее очистить голосовую щель от папилломатозных разрастаний, а также быть готовым к трахеотомии. При ограниченной локализации папиллом используют эндоскопическую локаль ную криодеструкцию после микроволнового облучения полем СВЧ или лазе- родеструкцию с помощью С0 2 -лазера. В послеоперационном периоде проводят дезинтоксикационную, ингаляци онную, гормональную терапию. Для предотвращения рецидивов применяют цитостатические препараты с противоопухолевой активностью: 10-30% спиртовой раствор подофиллина, 30—50% мазь проспндина (максимальная концентрация препарата в очаге по ражения достигается при эндоларингеальном фонофорезе); 0,5% мазь колха- мина, сок чистотела. В тяжелых случаях проводят химиотерапию, внутривенное введение дипи- на, йодбензотефа, спиризидина, проспидина. При плоских единичных папилломах, не подвергавшихся ранее хирургическо му удалению, положительный эффект дает внутривенное введение 0,5% раствора новокаина в возрастной дозе 2 раза в неделю (4—10 инъекций на курс лечения). Иммунотерапия является важным компонентом комплексного лечения папил ломатоза гортани. Используют различные формы и виды интерферона с выра женной противовирусной активностью: высококонцентрированный лейкоцитар ный человеческий интерферон, рекомбинантные формы интерферона — реаферон (генно-инженерный 2-интерферон), интрон-А. Интерфероны нетоксичны и не повреждают нормальные клетки; вводят внутримышечно по 100 000 МЕ/кг ежед невно в течение 50 дней, затем в той же дозе 3 раза в неделю в течение 1 мес, 2-й и 3-й курсы проводят с интервалом 2—6 мес (на курс от 80 до 200 млн МЕ). Для повышения концентрации и продолжительности воздействия на опу холевый процесс в гортани используют непрямое регионарное эндолимфати- ческое введение иммунопрепарата. Расчетную дозу вводят под кожу средней трети ладонной поверхности предплечья ниже надувной манжетки, в которой с помощью тонометра создается давление 40 мм Болезни гортани, трахеи и пишевода • 4 2 7 рт.ст. Компрессия тканей, создаваемая манжеткой, продолжается 2 ч. Область пред плечья является регионарной зоной лимфатической системы для гортани. На эффективность иммунопрепарата указывают увеличение длительности ремиссии и изменение характера разрастания папиллом (вместо распростра ненного становится ограниченным и не приводит к обтурации голосовой щели). Из средств иммунной терапии используют аутовакцину. В связи с выраженным нарушением показателей специфической и неспе цифической защиты в комплексном лечении папилломатоза гортани у детей применяют медикаментозную иммунокоррекцию для повышения противоопу холевого иммунитета. В тяжелых случаях применяют лечебный плазмаферез, оказывающий иммуномолулирующее действие. Лечение фибромы гортани хирургическое. Удаляют эндоларингеально, при микроларингоскопии, гортанными щипцами или специальной петлей. Метод лечения гемангиом зависит от ряда факторов. При ограниченном рас пространении и экзофитном росте гемангиом проводят хирургическое удаление с последующим криовоздействием и электрокоагуляцией, использованием уль тразвука или С0 2 -лазера. При распространенном росте или трудном анатоми ческом доступе проводят склерозируюшую терапию 70% этиловым спиртом. Хороший терапевтический эффект дает эндоваскулярная окклюзия питаю щих опухоль сосудов. Лечение лимфангиомы хирургическое; недоступные удалению фрагменты опухоли обрабатывают 96% спиртом для провоцирования асептического вос паления или прошивают кетгутом. Лечение кисты хирургическое. Иссекают оболочки кисты, рецидивы на блюдаются редко. Если киста большая и препятствует дыханию, ее сначала пунктируют и опорожняют, а затем рассекают и максимально выкусывают ее стенки. Во избежание рецидива дно кисты подвергают криовоздействию. Прогноз. У детей младшего возраста прогноз папилломатоза гортани считается неблагоприятным ввиду бурного, часто рецидивирующего течения. У старших детей рецидивы наблюдаются редко, прогноз благоприятный, но полное восстановление голоса наблюдается редко. Фибромы гортани, как правило, не рецидивируют. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ Клиническая характеристика. Саркома быстро растет и плохо поддается лу чевой терапии. Рак гортани бывает наружным с поражением надгортанника, черпалонад гортанных складок, задней поверхности перстневидного хряша и внутренним при поражении голосовых и вестибулярных складок, желудочков гортани, под голосовой полости. Жалобы зависят от локализации опухоли. При локализации на голосовых складках рано появляется охриплость. При поражении надгортанника сначала может не быть никаких симптомов, затем появляются неловкость и боли при глотании. При подскладочной локализации иногда первым симптомом стано вятся затруднение дыхания. В дальнейшем опухоль, распространяясь на сосед ние отделы, ограничивает подвижность соответствующей половины гортани. 4 2 8 •> ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ * Глава 5 Боль при глотании зависит от сопутствующего перихондрита или прораста ния опухоли в область корня языка, глотки, пищевода. Затруднение дыхания может быть следствием не только увеличения объема опухоли, но и сопутствующего перихондрита или отека гортани. Раковое поражение голосовых складок более благоприятно в связи с тем, что лимфатические сосуды этой области развиты слабо и метастазы в шейные лимфатические узлы редки. Условия метастазирования наиболее благоприятны при локализации опу холи в вестибулярном отделе, так как в нем наиболее развиты лимфатические связи с остальными отделами гортани, прилежащими анатомическими обра зованиями и лимфатическими узлами шеи, а также при локализации в желу дочках гортани, у основания надгортанника и под голосовыми складками. При локализации в желудочках и на голосовых складках опухоль представ ляется либо в виде ограниченного выступа, напоминающего по форме полип, либо в виде веретенообразного утолщения, в дальнейшем бугристого. Полиповидная форма чаще встречается в переднем отделе голосовой склад ки, обычно на ее свободном крае, в виде узелка. Цвет опухоли от серовато- красного до белого. Обычно раковая опухоль подвергается распаду с образованием язв различ ной глубины (рис. 5.64, см. цветную вклейку). При эндофитном росте опухоли рано ограничивается подвижность соответ ствующей стороны гортани, а при выраженных формах рака наступает ее пол ная неподвижность. Однако при экзофитном росте подвижность гортани мо жет долго сохраняться. При дальнейшем росте опухоли симптомы не зависят от первичной локали зации, они общие для рака гортани. Это охриплость или афония, кашель, примесь крови в мокроте, боль при глотании с иррадиацией в уши, прогресси рующее затруднение дыхания. Прорастание опухоли в хрящи сопровождается развитием внутреннего и наружного перихондрита. Изъязвление и распад опухоли осложняются вторичной инфекцией, появ ляется неприятный запах. Дальнейший рост приводит к деком пенсированному стенозу, метастазам в легкие, средостение, плевру, печень, мозг, раковой интоксикации, смертель ному аррозивному кровотечению. Различают 4 стадии развития рака. I стадия; опухоль занимает ограниченный участок в одном этаже гортани. II стадия: опухоль распространенная, но ограниченная одним отделом. III стадия: опухоль распространяется на соседние отделы гортани, дает ре гионарные метастазы. IV стадия: обширная опухоль занимает всю гортань, вызывая резкое наруше ние ее функций, распространяется на соседние органы, прорастает сосудисто- нервный пучок. Выявляются отдаленные метастазы. Клинически проявляется деформацией контуров гортани, увеличением ее объема; отсутствием крепита ции, болезненностью при пальпации; выраженной реакцией регионарных лим фатических узлов, дисфонией, дисфагией, саливацией, диспноэ, парестезиями, кровохарканьем, неприятным запахом изо рта, общей слабостью, истощением. Диагностика. Экзофитная опухоль выявляется при ларингоскопии, эндо- фитная — при прямой ларингоскопии, гипофарингоскопии и фиброскопии подголосовой полости. Болезни гортани, трахеи и пишевода * 4 2 9 Применяют микроларингоскопию, цитологическое исследование мокроты, соскоба, отпечатков и пунктата опухолевого инфильтрата, глубокую биопсию с гистологической верификацией, электронную ларингостробоскопию, радио- нуклндное сканирование гортани, рентгенографию, компьютерную томогра фию, ультразвуковую биолокацию. Дифференциальная диагностика. Дифференцируют с гипертрофическим ла рингитом (процесс двусторонний, симметричный), кератозом (процесс повер хностный), пахидермией (симметричное поражение голосовых отростков), си филисом, туберкулезом, хроническим хондроперихондритом гортани. Лечение. Способ лечения зависит от локализации, распространения, а так же от радиочувствительности опухоли. Лечение может быть консервативным, оперативным и комбинированным. К консервативным методам относится рентгено-, радио- и химиотерапия. Из средств химиотерапии наиболее часто назначают ТиоТэф, фторбензо- теф, метотрексат, блеомицин, проспидин, обладающие широким спектром антибластического действия. Химиопрепараты вводят перед операцией, во время операции (внугриарте- риальное введение «ударной» дозы) и в послеоперационном периоде. Регионарную химиотерапию проводят с помощью ретроградной катетери зации верхней щитовидной и подключичной артерий с перевязкой наружной сонной артерии. Применяют биохимические антидоты и местную гипотер мию для ослабления токсического действия противоопухолевых агентов. Ис пользуют химические соединения, способствующие повышению парциаль ного давления кислорода, местную гипертермию, изменение кислотности среды для увеличения связывания химиотерапевтического агента опухоле выми клетками. В комплексном лечении широко используют дистанционную гамма-тера пию и гормональное лечение. Хирургическое лечение подразумевает частичное или полное удаление гор тани. Наиболее часто применяют эндоларингеальное удаление опухоли, эк стирпацию гортани, расширенную ларингэктомию. В настоящее время выполняют преимущественно щадящие функциональ но-реконструктивные операции с мобилизацией непораженных фрагментов гортани в сочетании с регионарной и общей химиотерапией. Комбинированное лечение наиболее эффективно. Последовательность отдельных звеньев лечения зависит от того, какой от дел гортани поражен. При раке вестибулярного отдела назначают лучевую те рапию, затем оперируют. При раке нижнего отдела начинают с проведения операции, затем облучают. При раке среднего отдела (I и II стадии) излечение может наступить как после операции, так и после лучевой терапии. В запу щенных случаях назначают паллиативное лечение. Прогноз зависит от стадии и локализации опухоли, наиболее благоприятен при раке I и II стадий с расположением в среднем отделе гортани. Прогноз менее благоприятен при локализации опухоли в подголосовой по лости и верхнем отделе. При поздней диагностике и несвоевременности лече ния прогноз неблагоприятный: смерть наступает от афиксии (если не сделана трахеотомия) и различных осложнений. СОДЕРЖАНИЕ Предисловие 3 Глава 1. Общие сведения об оториноларингологии (М,Р. Богомильский) 5 Оториноларингология как медицинская специальность 5 Особенности оториноларингологии детского возраста 8 Из истории детской оториноларингологии 10 Глава 2. Болезни уха (М.Р. Богомильский) 14 Эмбриология и особенности клинической анатомии уха у детей 14 Клиническая физиология уха и ее особенности детей 31 Методы исследования и общие принципы диагностики заболеваний уха у детей... 36 Пороки развития уха 65 Травмы уха 69 Инородные тела 72 Серная пробка 73 Отомикозы 74 Воспалительные заболевания наружного уха 76 Воспалительные заболевания среднего уха 78 Негнойные заболевания уха 121 Злокачественные опухоли уха 133 Глава 3. Болезни носа (В.Р. Чистякова) 135 Эмбриология, особенности клинической анатомии носа и околоносовых пазух у детей 135 Врожденные аномалии развития носа и околоносовых пазух 143 Заболевания наружного носа 149 Травмы носа 153 Травмы околоносовых пазух 157 Инородные тела 159 Ожоги и отморожения 161 Заболевания полости носа 161 Острые воспалительные заболевания околоносовых пазух 176 Хронические воспалительные заболевания полости носа 194 Осложнения заболеваний полости носа и околоносовых пазух 219 Кисты околоносовых пазух 236 Опухоли носа и околоносовых пазух 239 Глава 4. Болезни глотки (В.Р. Чистякова) 250 Эмбриология, особенности клинической анатомии глотки у детей 250 Врожденные аномалии развития глотки 253 Травмы глотки 255 Физиология лимфоидного глоточного кольца 259 Гипертрофия лимфоидного глоточного кольца 264 Воспалительные заболевания глотки 268 Хроническое микотическое поражение глотки 313 Опухоли глотки 317 Глава 5. Болезни гортани, трахеи и пищевода (В.Р. Чистякова) 328 Эмбриология и особенности клинической анатомии гортани у детей 328 Аномалии развития гортани 334 Острые стенозы гортани 342 Острые воспалительные заболевания гортани 354 Расстройства иннервации гортани 362 Травмы гортани 365 Инородные тела дыхательных путей и пищевода 369 Нарушение проходимости пищевода 388 Острые ларингиты при инфекционных заболеваниях 390 Хронические воспалительные заболевания гортани. Хронический ларингит 400 Хронический стеноз гортани 404 Врожденный стеноз гортани и трахеи 406 Хронический хондроперихондрит гортани 409 Хронический рубцовый стенда гортани 412 Инфекционные гранулемы гортани 415 Опухоли гортани 422 У ч е б н о е и з д а н и е Серия «XXI век» Богомильский Михаил Рафаилович Чистякова Валентина Рышардовна ДЕТСКАЯ О Т О Р И Н О Л А Р И Н Г О Л О Г И Я Зав. редакцией О.В. Кириллова Редактор О. П. Зубарева Корректор А.Ф. Матвейчук Научный редактор Л. А. Лучихии Ответственный редактор Е.Ю. Радциг Подготовка оригинал-макета СИ. Евдокимов, Г.Е. Рахматуяина, Р.А. Рябов Дизайн обложки А. И. Якушев Техническая группа 3. С. Люмановс Изд. лиц. ИД № 03104 от 26.10.2000. Издательский дом «ГЭОТАР-МЕД». 119828, Москва, ул. Малая Пироговская, 1а. Подписано в печать 30.05.2002. Формат 70х]08 '/ |6 . Бумага офсетная. Печать офсетная. Усл. печ. л. 27. Тираж 3000 экз. Заказ № 3012. Отпечатано в ОАО «Типография Новости». 107005, Москва, ул. Ф. Энгельса, 46. 15ВМ 5-9231-0227-7 |