Учебное пособие для студентов педиатрических факультетов (система додипломной подготовки в высшей медицинской школе)
 Скачать 0.98 Mb.
|
|
Клинико-функциональные проявления хронических заболеваний легких, сопровождающихся обструктивными нарушениями (Каганов С.Ю.,2000) Таблица 6 Нозологичес- Кая форма Основные Клинические проявления Рентгеноло- гические Признаки Функциона- льные Признаки Специфичес- кие признаки Астма Приступы затрудненного Дыхания. Сухой приступооб- разный кашель. Терапевтичес- кий эффект от Бронхолитиче ских препаратов, Кортикостеро идов Эмфизематоз- ное вздутие легочной ткани преимуществе нно в период приступов. Снижение ОФВ1. Увеличение ООЛ преимущест- венно в период приступа. Положи- тельный тест с бронхолити- ческими препаратами. Увеличение уровня общего Ig E. Обнаружние специфичес- ких IgE, преципитинов Положитель- ные кожные пробы с причинно- значимыми аллергенами. Эмфизема легких Постоянная одышка, торпидная к лекарствен- ной терапии. Сухой кашель. Потеря массы тела. Деформация грудной клетки. Сухие хрипы Эмфизема легких. Зияние переднего средостения. Диафрагма в виде палатки. Резко выраженный обструктив- ный синдром. Стабильное увеличение общего и регионарного остаточного объема легких. Отсутствие положитель- ной реакции на бронхоли- тические препараты. Облитерирую щий бронхиолит Постоянная одышка экспираторно- го типа, торпидная к лекарствен- ной терапии. Постоянное эмфизематоз- ное вздутие легких. Усиление сосудистого и интерстици- Стабильное снижение ОФВ1. Увеличение ООЛ. Отсутствие положитель- 34 34 Эпизоды воспалитель- ного процесса в бронхах и легких. Сухие и влажные хрипы. Потеря массы тела. ального рисунка. ной реакции на бронхо- литические препараты. Легочная гипертензия. Лобарная эмфизема В раннем возрасте приступы асфиксии. Коробочный перкуорный звук и ослабление дыхания над патологичес- ки изменен- ной областью Эмфизематоз- но вздутая пораженная доля легкого. Смещение средостения в противополож ную сторону. Дыхательные нарушения смешанного типа Синдром Вильямса- Кэмпбелла Одышка обструктивно го типа с ран- него возраста. Влажный Кашель. Деформация грудной кле- тки. Потеря массы тела. Сухие и влаж- ные хрипы. Повторные воспалитель- ные заболева- ния легких. Выраженный обструктив- ный синдром. Первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера) Бронхит, синусит, отит. Возможно обратное расположение внутренних органов. Деформирую щий бронхит, бронхоэктазы. Преимущест- венно обстру- ктивные нарушения. Неподвижно- сть ресничек эпителия слизистой оболочки носа и бронхов. Специфичес- 35 35 кий аксонема- льный дефект. Мукови- сцидоз Одышка. Влажный кашель. Непрерывно текущий воспалитель- ный процесс в легких. Отставание в физическом развитии. Кишечные нарушения. Диффузное поражение легких. Ателектазы. Фиброз. Бронхоэктазы. Смешанные нарушения Увеличение содержания хлоридов в поте более 60 ммоль/л. Обнаружение мутантного гена мукови- сцидоза. Имитировать обструктивные заболевания респираторной системы могут и дыхательные нарушения нейрогенного и психогенного генеза. Наиболее часто в практических руководствах указывается на роль шизофрении и гипервентиляционного синдрома (синдром да Коста). В клинической картине отмечаются: - вегетативные признаки (головокружение и ощущение приближающегося обморока, сердцебиения, затруднение дыхания, страх удушья); - одышка, исчезающая во сне; - отсутствие эффекта от кортикостероидов, бронхолитических средств; - истероидные реакции; - проявления психических заболеваний. При рентгенологическом обследовании не удается выявить изменений в легких. Основными критериями постановки диагноза являются: - установление фактора гипервентиляции (например, при исследовании ФВД); - яркая эмоциональная окраска при его клинических проявлениях; - понижение концентрации СО 2 в крови. Этот критерий является одной из особенностей, отличающих гипервентеляционный синдром от синдрома повышенной чувствительности (sensor hyperreactivity) автономной нервной системы органов дыхания. Отдельной причиной формирования бронхообструктивного синдрома у детей является туберкулез внутригрудных лимфатических узлов и туберкулез бронхов. Значительно реже БОС у детей является следствием других форм туберкулеза. Туберкулезная инфекция сопровождается разнообразными неоднозначными изменениями иммунного статуса, в том числе, нарушениями оптимального соотношения Т-лимфоцитов цитотоксических или с преимущественной хелперной функцией. Чаще определяется снижение Т- хелперов, что должно бы способствовать более редким аллергическим реакциям, однако, дисиммуноглобулинемия, свойственая микобактериальному 36 36 процессу, может сопровождаться формированием аллергических реакций, в том числе, с обструктивным синдромом. Особое внимание в этой ситуации уделяется деформации бронхиального дерева, развивающейся как при сдавлении бронхов увеличенными лимфатическими узлами, так и в свзи с грануляциями, свойственными специфическому бронхиту. Кашель в этих случаях носит упорный характер, не поддается традиционной терапии. Одновременно или раньше проявляется интоксикационный синдром в виде психоневротической астенизации, снижения аппетита и веса, снижения работоспособности, успеваемости в школе, непостоянных головных болей, артралгий, болей в области сердца, субфебрилитета. В этот же период при осмотре ребенка можно обнаружить бледность, снижение тургора тканей, микрополиадению. Причем характерна различная плотность лимфатических узлов, знаменующая собой хронический характер поражения. При БОС диагностический скрининг в отношении туберкулеза должен быть проведен в обязательном порядке. Критерии диагностики: наличие контакта с больным туберкулезом; поэтому требуется обследование на туберкулез родных ребенка; отсутствие привики БЦЖ; отсутствие поствакцинального знака или его размеры менее 3 мм; положительная реакция на пробу Манту с 2 ТЕ ППД-Л впервые через 2 и более лет после БЦЖ; нарастание чувствительности к туберкулину, особенно, если результат превышает 12 мм и при гиперергическом характере реакции, т.е. при размере папулы 15 мм и более; при меньшем размере папулы, но при наличии везикуло-некротических проявлений; в том случае, если имеется лимфангит или лимфаденит. По нашим наблюдениям и по данным литературы, в современных условиях чувствительность к туберкулину снижается, поэтому необходимо учитывать папулы и менее 10 мм, в том числе у привитых детей, интенсивность окраски, четкость контуров, сохранение пигментации более 7 дней. Это признаки преобладания клеточных структур при образовании папулы, что и характерно для туберкулезного процесса. В тех случаях, когда возможно гистологическое исследование – им необходимо воспользоваться как наиболее информативным методом исследования при туберкулезе. Скрининг включает также исследование субстратов на микобактерии туберкулеза, однако, у детей это находки редкие. Подспорьем является определение антител к МТ методом ИФА и ПЦР – диагностика. Обоснованным является учет малой эффективности неспецифической антибактериальной терапии и эффект противотуберкулезных препаратов при назначениях их ex juvantibus. При туберкулезном поражении возможны варианты механической обструкции бронхов: 37 37 • гиповентиляция - просвет бронха сужен как и вентиляция. Может клинически не проявляться или наблюдается кашель, обычно на фоне интоксикационного синдрома и микрополиаденопатии. Рентгенологически в соответствую- щей доле или сегменте обнаруживает- ся снижение прозрачности легочного поля, обогащение, сближение и деформация рисунка легких. Уточнение диагноза проводится при бронхоскопии. В этом случае обязательна и томография через средостение. • Острая эмфизема легких - уменьшение просвета бронха таково, что при вдохе воздух поступает в легкое, но при выдохе не выходит, возникает вздутие сегмента или доли, средостение смещается в здоровую сторону, что сопровождается острой легочно-сердечной недостаточностью: одышка, цианоз, тахикардия, нарастающая гипоксия. Рентгенологически,в том числе, при томографии обнаруживаются повышение прозрачности и обеднение легочного рисунка в соответствующей структуре легкого, увеличение объема этой доли или сегмента, смещение средостения, увеличение тени корней легких, увеличение лимфатических узлов средостения. Ситуация является ургентной, требующей неотложного бронхологического обследования в условиях отделения интенсивной терапии и реанимации. • Ателектаз сегмента или доли - полное прекращение поступления воздуха в соответствующую структуру легких. Имеющийся воздух рассасывается. Ситуация может формироваться остро или в течение длительного периода времени. Диагноз уточняется при рентгенологическом исследовании или при бронхоскопии. В этом случае обнаруживается однородная тень треугольной 38 38 формы с четкими вогнутыми краями, связанная с корнем легкого. При ателектазе доли возможно смещение средостения в сторону поражения. Возможно сочетание ателектаза и эмфиземы легкого. При подозрении на механическое препятствие потоку воздуха необходимо бронхологическое обследование, а иногда – оперативное вмшательство. Однако, и длительное (около двух лет) консервативное лечение может обеспечить ликвидацию ателектаза и рассасывание туберкулезного процесса в пораженных лимфатических узлах. 1.7. Лечение В силу гетерогенностиБОС привести универсальные рекомендации по его лечению не представляется возможным. Терапия бронхообструкции включает комплекс мероприятий по борьбе с гипоксией, бронхолитическую терапию, разнообразные методы удаления слизи и пр. Основные принципы дифференцированной терапии БОС: - борьба с гипоксией, гиперкапнией; - антибактериальная терапия; - коррекция ингибиторов протеаз; - средства, устраняющие активный механизм БОС (бронхоспазм); - средства, устраняющие пассивный механизм БОС (гиперсекреция, отек и инфильтрация слизистых оболочек); - средства, направленные на улучшение реологических свойств мокроты; - коррекция нарушений мукоцилиарного клиренса; - восстановление толерантности к физической нагрузке; - иммунокоррегирующая терапия; - физические методы лечения; - устранение причиннозначимых аллергенов; - психотерапия. В данном пособии мы акцентировали внимание на ингаляционной терапии БОС бронхолитическими, противовоспалительными средствами, антибактериальной терапии. Основой лечения БОС у детей является назначение бронхолитических, противовоспалительных, муколитических средств. Преимущественным способом максимальной доставки лекарственных средств в дыхательные пути, особенно при острой бронхообструкции, является ингаляционный. Ингаляционная терапия дает более высокий терапевтический эффект при минимизации побочных проявлений, способствует скорейшему купированию симптомов. В табл. 7 представлены три основные группы средств доставки лекарственных препаратов в дыхательные пути. 39 39 Основные группы доставки препаратов в дыхательные пути (Маев И.В., Бусарова Г.А., 2001) Таблица 7 Дозированные Аэрозольные ингаляторы Порошковые ингаляторы Небулайзеры 1.Фреоновые ДАИ. 2. Бесфреоновые ДАИ. 3.ДАИ со спейсером. 4. ДАИ «Легкое дыхание» 1.Капсульные (спинхалер, ротахалер, дискхалер). 2. Резервуарные (турбу- халер, изихалер, цикло- халер). 3.Мультидозированные (мультидиск). 1.Компрессорные (струйные). 2. Ультразвуковые. Выбор системы доставки определяется многими факторами, от которых зависит попадание лекарств из ингалятора в легкие больного (табл.8). В частности, дисперсностью аэрозоля, функцией внешнего дыхания и пр. При ингаляционной терапии не столько важна общая однократная доза препарата, сколько та часть, которая доставляется в периферические отделы дыхательных путей. Крупные частицы аэрозоля с размером от 8 мкм и более откладываются в полости рта и трахее, частицы с размером 5-8 мкм – в крупных бронхах. Аэрозоли, диаметр которых лежит в диапазоне 2-5 мкм, являются оптимальными для попадания в мелкие бронхи. Частицы с диаметром 2 мкм попадают в альвеолы. В случае преобладания в респирабельной фракции частиц менее 2 мкм можно ожидать системного эффекта, т.к. альвеолярная фракция поступает в альвеолярный кровоток. Выбор устройства для ингаляции у детей Таблица 8 Возрастная группа Предпочтительное устройство Альтернативное устройство Младше 4 лет ДАИ и соответствующий спейсер с лицевой маской Небулайзер с лицевой маской 4 – 6 лет ДАИ и соответствующий спейсер с мундштуком Небулайзер с лицевой маской Старше 6 лет ДПИ или ДАИ, активируемый дыханием, или ДАИ со спейсером Небулайзер с мундштуком Из названных ингаляционных устройств в настоящее время наиболее широко применяются небулайзеры (распылители). Которые от обычного 40 40 ингалятора отличаются наличием отражательной заслонки, селективно удаляющей крупные частицы из общего потока. Возможность проводить небулайзерную терапию при жизнеугрожающих состояниях, простота, удобство применения, улучшение взаимного сотрудничества с пациентом, возможность использовать в стационарных, амбулаторных, домашних условиях определяют и клинические преимущества данного вида терапии. Показания для применения небулайзеров: 1. необходимость быстрой доставки в легкие высоких доз лекарственных веществ; 2. необходимость целенаправленной доставки лекарств, особенно в легкие и альвеолы; 3. дети до трех лет; 4. дети более старшего возраста, которые испытывают затруднения при использовании дозированных ингаляторов; 5. недостаточный эффект дозирующих ингаляторов; 6. предпочтение больного; 7. при применении медицинских препаратов, доступных для ингаляций и недоступных при введении их другим путем (перорально или парентерально); 8. тяжелый приступ удушья. Использование бронхолитиков через небулайзер способствует более эффективной бронходилатации, уменьшает необходимость госпитализации, длительность пребывания в стационаре, уменьшает затраты времени персонала. Бронходилататоры, вводимые через небулайзер составляют первую линию терапии у больных, поступающих в стационар по поводу обострения астмы. Ниже приведена характеристика основных групп препаратов, применяемых для терапии БОС. Дозировки лекарственных средств рассчитаны для небулайзерной терапии. Селективные ß 2 -стимуляторы адренорецепторов Сальбутамол (вентолин), проявляя преимущественно ß 2 -агонистическую активность, относится к наиболее безопасным симпатомиметическим бронходилататорам. Он оказывает выраженное бронхолитическое действие, купирует и предупреждает спазмы бронхов, понижает сопротивление дыхательных путей, увеличивает жизненную емкость легких, усиливает мукоцилиарный клиренс, снижает сосудистую проницаемость. Кроме того, сальбутамол уменьшает выделение гистамина, медленно реагирующей субстанции анафилаксии и других биологически активных веществ из тучных клеток и базофилов, оказывая противовоспалительное действие. Сальбутамол применяется детям с 18 месяцев по 2,5 мг до 4 раз в течение дня. У детей до 18 месяцев клиническая эффективность неизвестна. 41 41 Вентолин небулы (“Glaxo Wellcome”)- раствор для ингаляций в небулах (пластиковых ампулах). Небулы содержат 2,5 мг сальбутамола сульфата в 2,5 мл. В упаковке 20 небул. Ген-сальбутамол (“Genpharm”, Канада) – раствор для ингаляций, расфасованный по 2,5 мл. Содержит 1 мг сальбутамола сульфата в 1 мл. Стеринеб-саламол (“Norton Healthcare”) раствор для ингаляций в пластиковых Ампулах (небулах), содержащий 2,5 мг сальбутамола в 2,5 мл. В упаковке 20 небул. Сальгим («Пульмомед», Россия)- 0,1% раствор для ингаляций в стеклянных флаконах, содержащий в 1 мл 1 мг сальбутамола гемисукцината. Тербуталлин (AstraZeneca) – раствор для ингаляций. Детям до 3 лет - 2 мг; от 3 до 6 лет – 3 мг; от 6 до8 лет –4 мг; старше 8 лет – 5 мг, Применять 2-4 раза в день. Беротек (Boehringer Ingelheim)- раствор для ингаляций во флаконах по 20,40, 100 мл. 1 мл раствора содержит 1 мг фенотерола гидробромида. При обострении бронхиальной астмы применяется в дозах: детям до 6 лет (весом до 22 кг) – 50 мкг на килограмм веса до 3 раз в день под строгим наблюдением врача; от 6 до 14 лет - 0,25 –0,5 мл ( 5 – 10 капель = 1 – 2 мг); в тяжелых случаях – до 10 мл ( 20 капель = 1,0 мг). Постоянный контроль симптомов при астме средней тяжести и тяжелой:дети от 6 лет и старше –0,5 мл (10 капель) на каждый прием до 4 раз в день. Профилактика астмы физического напряжения: дети от 6 лет и старше –0,5 мл (10 капель) на каждый прием до 4 раз в день. Антихолинергические препараты Ипратропиума бромид – антихолинергический препарат, неселективный анагонист мускариновых рецепторов (блокатор м-холинорецепторов). Подавляет рефлекторную бронхоконстрикцию, связанную с влиянием блуждающего нерва; оказывает непосредственный бронходилатирующий эффект; вызывает уменьшение секреции бронхиальных желез и предупреждает развитие бронхоспазма. Высокий терапевтический индекс атровента позволяет называть его самым безопасным бронходилататором. В связи с тем, что атровент не имеет существенных токсических эффектов, он широко используется у детей с БОС как самостоятельно, так и в комбинации с ß 2 - агонистами, усиливая эффект симпатомиметиков. Это единственный бронхолитик, который может обеспечить эффект без риска развития гипоксемии у детей с обструкцией. Эффективно используется при бронхиолитах, бронхолегочной дисплазии. Атровент (Boehringer Ingelheim) – раствор для ингаляций во флаконах по 20, 40, 100 мл, снабженных капельником – 1 мл раствора содержит 0,25 мг ипратропиума бромида. Дети первого года жизни – 10 капель; Дети от года до 6 лет: 0,4 – 1,0 мл (8-20 капель) с возможным назначением повторных доз до стабилизации состояния под наблюдением врача. Дети от 6 до 12 лет: 1,0 мл (20 капель) с возможным назначением повторных доз до стабилизации состояния под наблюдением врача. Дети старше 12 лет и взрослые: 2,0 мл (40 капель =0,5 мг). При необходимости назначают повторные дозы до стабилизации состояния. Возможно назначение в комбинации с ß2- агонистами. |