Вопрос 1 Основные этапы развития отечественной неврологии
 Скачать 201.38 Kb.
|
|
Вопрос 23: Малая хорея. Хорея малая (хорея Сиденгама)-основная форма ревматического поражения нервной системы у детей. Часто является первым клиническим признаком ревматизма, но может развиваться на фоне латентно текущего заболевания или в его межрецидивный период. Чаще болеют дети в возрасте от 5 до 15 лет (девочки - примерно в 2 раза чаще мальчиков).Этиология и патогенез X. м. неотделимы от других ревматических поражений. Основную этиологическую роль играет стрептококковая инфекция, которая рассматривается как пусковой механизм заболевания, включающий ряд иммунологических, в частности аллергических механизмов. В формировании патологической реактивности значительная роль принадлежит нарушениям адаптационной системы гипоталамус - гипофиз - надпочечники. Гуморальные и клеточные иммунологические нарушения проявляются повышением титра антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы. Клиническая картина. Х.м. обычно развивается постепенно на фоне нормальной температуры тела. Фебрилитет у некоторых больных возникает вследствие других ревматических поражений. К начальным проявлениям прежде всего относится церебрастенический синдром. У больных отмечаются раздражительность, легкая возбудимость, эмоциональная неустойчивость. Постепенно нарастают двигательная расторможенность, неловкость движений, из рук начинают выпадать предметы, у детей школьного возраста значительно ухудшается почерк. Примерно через 1-2 нед появляются гиперкинезы мимических мышц и конечностей. Больной морщит лоб, зажмуривает глаза, вытягивает губы. Хореический гиперкинез в конечностях быстр, стремителен, широко размашист, нестереотипен. В начальном периоде болезни он больше выражен в проксимальных отделах рук и ног. В покое гиперкинез уменьшается или исчезает, а при волнении, физическом напряжении, утомлении значительно усиливается. В наиболее тяжелых случаях возникает "двигательная буря" - больной все время находится в движении: его подбрасывает, иногда он не может удержаться в кровати, ударяет сам себя, получает множественные ушибы, лишается возможности выполнять целенаправленные движения, не может поднести пищу ко рту, ходить, стоять, сидеть. Речь становится дизартричной, отдельные слоги или слова произносятся слишком громко, другие шепотом. Однако во многих случаях гиперкинезы при X. м. выражены нерезко и их приходится выявлять специальными приемами. При этом наиболее проста и удобна проба Юрацкой и Шанько: ребенку, находящемуся в позе Ромберга, предлагают вытянуть руки, развести пальцы, закрыть глаза и высунуть язык. Эту пробу можно также провести с дозированной физической нагрузкой (приседание, бег на месте, прыжки на одной ноге). В результате такого обследования удается обнаружить общее двигательное беспокойство, подергивания языка и пальцев кисти. Постоянным признаком заболевания является мышечная гипотония, вплоть до атонии при мягкой хорее. В этих случаях становятся невозможными активные движения и реализация гиперкинеза. Возникает клиническая картина псевдопараличей. В отдельных случаях ребенок даже не может удерживать голову. Появление у больных X. м. гиперкинезов свидетельствует о положительной динамике заболевания. Причиной развития мышечной гипотонии являются функционально-динамические нарушения нисходящих связей лимбико-ретикулярной системы.Наряду с гиперкинезами и мышечной гипотонией могут наблюдаться психотические нарушения с бредом, галлюцинациями, двигательными возбуждениями. Эти больные нуждаются в госпитализации в психиатрическое отделение.При Х.м. отмечаются и другие неврологические симптомы, например симптом "глаз и языка", когда больной не может одновременно держать закрытыми глаза и высунутым язык; симптом Черни - нарушение синергических движений диафрагмы и межреберных мышц при дыхании, в связи с чем при выдохе западает брюшная стенка. Происходят изменения сухожильных рефлексов (при мягкой хорее они не исчезают); коленные рефлексы бывают маятникообразного характера или при их вызывании нога застывает в фазе разгибания в коленном суставе. Иногда отмечается гипертензионный синдром, сопровождающийся головной болью, рвотой, небольшими изменениями глазного дна. У большинства больных Х.м. определяются функциональные изменения сердечной деятельности, которые в дальнейшем быстро исчезают. При правильном режиме и лечении X. м. продолжается около 2 мес, мягкая хорея затягивается до 5-6 мес. При более остром развитии и выраженных гиперкинезах регресс симптомов идет быстрее, чем при подостром развитии и негрубо выраженных неврологических нарушениях. Примерно у половины больных X. м. протекает с рецидивами, которые чаще возникают через 1-2 года, у отдельных больных наблюдаются многократные рецидивы через небольшой промежуток времени (непрерывно рецидивирующее течение). Обычно рецидиву предшествует ангина или обострение ревматического процесса. Во всех случаях рецидив следует рассматривать как проявление активности ревматизма.Лечение. Основными принципами терапии является сочетание противоревматических средств с седативными препаратами. Устанавливается постельный режим, устраняются психотравмирующие факторы, обеспечивается полноценное питание. Из противоревматических средств дают салицилаты, бутадион, бруфен в возрастных дозах. Средняя продолжительность лечения этими препаратами 4 нед. Назначают также пенициллин и ампициллин в обычных дозах. Показаны антигистаминные препараты (супрастин, тавегил, фенкарол и др.), причем целесообразно каждые 7-10 дней производить смену препараты. При малой эффективности терапии и в случае рецидивов показаны глюкокортикоиды (преднизалон, дексазон, дексаметазон); максимальную дозу этих препаратов дают в течение 7-10 дней. Общая продолжительность лечения 40 дней. Показаны большие дозы аскорбиновой кислоты (0,1-0,2 г 2-3 раза в день), витаминов группы В. Назначают седативные средства: бромиды, препараты валерианы, фенобарбитал, фенибут. При выраженных гиперкинезах на несколько дней назначают галоперидол, аминазин. При любых формах ревматизма показана санация возможного очага стрептококковой инфекции (миндалины, кариозные зубы, синуситы). Оператив.вмешат.в этих случаях проводят в межприступном периоде. Вопрос 24: Рассеянный склероз. Рассеянный склероз (sclerosis disseminata)-множ. склероз, хроническое прогрессирующее заболевание человека, характеризующееся развитием очагов демиелинизации (распада миелина; см. Миелиновая оболочка) в центральной и периферической нервной системе; относится к группе нервных болезней. Этиология недостаточно выяснена; согласно инфекционно-аллергической теории, инфекционный (вирусный или бактериальный) агент играет роль пускового механизма, приводящего к развитию длительного аутоиммунного процесса (см. Аутоиммунные заболевания).При Р. с. в веществе головного и спинного мозга образуются различной величины склеротические бляшки. При микроскопическом исследовании в них выявляют распад миелина и разрастание глии. Заболевание, как правило, возникает в молодом возрасте. Ж. М. Шарко описал (1868) классическую триаду симптомов Р. с.: нистагм,интенционное дрожание (неритмичные колебания глаз, возникающие при движениях), скандированную речь. Для Р. с. характерны также зрительные (изменения полей цветового зрения и остроты зрения, появление двоения в глазах) и вестибулярные (головокружение) нарушения, расстройства координации, поражение пирамидной системы (спастический парез нижних конечностей, патологические рефлексы Бабинского и Россолимо, выпадение брюшных рефлексов и др.), нарушения вибрационной чувствительности и изменения спинномозговой жидкости. Течение заболевания медленное, чаще — с периодическими обострениями; со временем ремиссии укорачиваются, неврологическая симптоматика прогрессирует.Лечение: десенсибилиз.средства и иммунодепрессанты (хингамин, глюкокортикоиды, циклофосфамид, гистаглобин и др.); переливания крови и кровезаменителей; препараты, нормализующие обмен веществ, витаминный баланс и нейрогуморальные влияния (АТФ, витамины комплекса В, глютаминовая кислота, прозерин, динезин и др.); физиотерапия (электросон, аппликации озокерита, индуктотермия и др.); лечебная физкультура; метод биоэлектрической стимуляции мышц и управления движениями (аппарат "Миотон") и многое. Ведутся поиски хирургического лечения Р. с. Вопрос 25: Боковой амиотрофический синдром. Это медл.прогрессир, неизлеч.дегенеративное забол.центр.нерв.сист, при кот.происх.пораж.как верхних (моторная кора головного мозга) так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что прив.к параличам и послед.атрофии мышц. ЭтиологияПричина БАС-мутация белка убиквитина c обр.внутриклет.агрегатов. Примерно в 5 % случаев встречаются семейные формы заб-я. 20 % семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1, расп.на 21-й хромосоме.Этот дефект наслед.аутосомно-доминантно. Течение болезни.Ранние симптомы болезни: подёргивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, затруднение речи — также свойственны многим более распространённым заболеваниям, поэтому диагностика БАС затруднена — до тех пор, пока болезнь не развивается до стадии мышечной атрофии.В зависимости от того, какие части тела поражены в первую очередь, различаютБАС конечностей (до трёх четвертей больных) начинается, как правило, с поражения одной или обеих ног. Больные чувствуют неловкость при ходьбе, негибкость в голеностопе, спотыкаются. Реже встречаются поражения верхних конечностей, при этом затруднено выполнение обычных действий, требующих гибкости пальцев или усилия кисти.Бульбарный БАС проявляется в затруднении речи (больной говорит «в нос», гнусавит, плохо управляет громкостью речи, в дальнейшем испытывает трудности с глотанием).Во всех случаях мышечная слабость постепенно охватывает все больше частей тела (больные бульбарной формой БАС могут не доживать до полного пареза конечностей). Симптомы БАС включают признаки поражения как нижних, так и верхних двигательных нервов:поражение верхних двигательных нейронов: гипертонус мышц, гиперрефлексия, аномальный рефлекс Бабинского.поражение нижних двигательных нейронов: слабость и атрофию мышц, судороги, непроизвольные фасцикуляции (подёргивания) мышц.Рано или поздно, больной теряет способность самостоятельно передвигаться.На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, больные испытывают перебои в дыхании, рано или поздно их жизнь может поддерживаться только искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием. Обычно от выявления первых признаков БАС до смерти проходит от трёх до пяти лет. Симптомы:слабость; мышечные спазмы; наруш.речи и глотания; наруш.равновесия; спастика; повыш.глуб.рефл.или расшир.рефлексогенной зоны; пат.рефл; фибрилляции; атрофия; зависание стопы; респираторные растр-ва; приступы непроизвольного смеха или плача; депрессия. Лечение.Замедление прогрессир-я.Рилузол — единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС. Он ингибир.высвоб.глутамата, тем самым уменьшая поврежд.двиг.нейронов. Вопрос 26: Сирингомиелия. Сирингомиелия -хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, характеризующееся образованием полостей в спинном мозге, разрастанием нейроглии, расстройствами чувствительности и двигательных функций, трофическими (см. Трофика нервная) нарушениями. Первое описание болезни дано французским врачом Оливье д'Анже (1824). Возникновение С. связано с неправильным эмбриональным развитием центрального канала и задней перегородки спинного мозга (возможно влияние наследственного фактора) и воздействием факторов среды (травмы, инфекции, интоксикации). Заболевание начинается, как правило, в молодом возрасте: возникают интенсивная боль в шейно-плечевой области и руке, онемение в разных частях тела, снижение болевой и температурной чувствительности (в связи с чем возможны ожоги) при сохранности остальных её видов. Медленно нарастает атрофия мышц, начинающаяся с кисти и меняющая её форму ("когтистая лапа"). Кожа становится сухой, синюшной, кости — ломкими. Наблюдаются искривления позвоночника, патологические переломы и трофические поражения суставов. При распространении процесса на стволовую часть мозга развивается так называемая сирингобульбия: парез мягкого нёба, расстройства речи и глотания, атрофия мышц языка. Распознаванию заболевания способствует выявление аномалии физического развития больного (асимметрия лица, глазных щелей, незаращенис дужек позвонков и др.). Лечение: повторные курсы рентгенотерапии, прозерин (или галантамин), ультразвук и др., что в начале заболевания даёт временный эффект. В отдельных случаях — хирургическое вмешательство. Вопрос 27: Остеохондроз позвоночника. Остеохондроз-забол, при кот.поврежд.преимущ.хрящевые поверхности костей внутри суставов. Поясничный остеохондроз, который является самым распространённым, в основном вызывает боль в нижних конечностях, шейный остеохондроз - в руках и голове, грудной - во внутренних органах. Механизм появления боли упрощенно можно обрисовать так: межпозвонковый диск не выдерживает нагрузки и образуется его выпячивание. Вокруг межпозвонкового диска расположенны нервные отростки, сосуды и спинной мозг. Грыжа диска, затрагивая какой либо из невных отростков вызавает его воспаление, что и приводит к возникновению боли. Причины развития остеохондроза-нарушение обмена веществ в организме, слабое физическое развитие, генетическая предрасположенность и другие. В настоящее время существует множество способов лечения остеохондроза, начиная от приёма лекарственных препаратов и заканчивая операцией. При подборе лечебной гимнастики неоходимо обратить внимание на то, чтобы упражнения не вызывали нагрузки на позвоночник, а только разрабатывали мышцы спины. Все упражнения старайтесь делать медленно, без резких движений. Для проф-ки остеохондроза и исключ.его обострений, желательно соблюдать несколько правил, которые снизят нагрузку на позвоночник: всегда держите спину ровно; старайтесь не поднимать тяжёлых предметов. Если это необх, то поднимайте их присев, а не наклонившись; чаще двигайтесь, не давайте мышцам спины атроф-ся; как можно чаще висите на турнике и плавайте. Вопрос 28: Шейные дорсопатии. Дорсопатией назыв.дегенерат.изм-я на ур.позвоночника.Разв-ю дегенератив, дистроф.проц.могут спос-ть механич.травмы (микротравмы,макротравмы),инфекц.заб-я, наруш.метаб.проц.или бол.обмена.Влияние неблагопр.усл.внешней среды (низкие темп.в сочет.с влажн-ю выс.возд), вибрации явл.предраспол.для формир.дорсопатий.Существует также наслед.предрасп.для формир-я дегенерат.проц.Могут быть наследст.обусл.забол.костной или мышеч.сист, что прив.к неполноц-ти мышеч.корсета позвоноч.или опорно-двиг.сист.в целом. На стадии дорсопатии разруш.кольцо фиброзное. Прогрессир-е проц.прив.к тому, что тела позвонков станов.патол.подвижн,наруш. их фиксация, что в последующ.станов.причиной уменьш-я пространства между позвонками. При этом происх.сдавлив-е не только нерв.оконч,но и сосудов (кров-х, лимфат-х).Именно шейный отдел явл.самым уязвимым отд.позвон.столба. Это можно объяснить достат.подвиж-ю шеи, большой нагрузкой на мышеч.каркас и тем, что высота данного отдела представлена в основ.межпозвоноч.хрящ.соед-ми. Отличит.особ-ю шейного отдела является то, что здесь проходит артерия позвоночная.При наруш.процесса кровоснабж.ухудш.доставка крови и кислорода для гол.мозга. Это и объясняет наличие осн.клинич.проявл.при дорсопатии.Лечебная тактика дорсопатии шейного отдела.Пациенту необх.объяснить, что процесс лечения данного заб.явл.длит-м. С целью снятия болевого синдрома и мышеч.напряж.примен.обезболив.ср-ва, преп.группы НПВП (нестер.противовосп-е). Их можно использ.не только в виде инъекций (внутримышеч, внутрив-е), а также в виде местных процедур (мази, гели). Назначаются различные физиопроцедуры (лазер, ультразвук), курсы массажа, ЛФК (лечебная гимнастика), терапии мануальной. Выраж.лечебный эффект оказ.рефлексотерапия. Курсы иглотерапии необх.повторять несколько раз на протяжении года для стабилизации процесса, что не дает возможности в дальнейш.заб-ю прогрессировать.Чтобы не допустить ухудш.сост-я, следует следить за своим режимом, двигат.актив-ю и питанием. Избыточный вес, метабол.наруш-я спос-ют дальнейшему разв-ю дистроф.проц.в позвоночнике. Вопрос 29: Поясничные дорсопатии. Дорсопатия-заболевания костно-мышечной системы, сопровождающиеся болевым синдромом, связанным с дегенеративными изменениями позвоночника. Этот термин тесно связан с термином “остеохондроз”. Возникновению и развитию этого заболевания способствуют: низкая двигательная активность;недостаточно полноценное или однообразное питание; неравномерная нагрузка на позвоночник; неблагоприятные условия работы, проявляющиеся в сочетании низких температур и высокой влажности воздуха; длительное пребывание в неудобных положениях (сидение за партой, столом, за баранкой авто, стояние у станка). Дорсопатия имеет несколько стадий:1. Хондроз. Ощущения ограничиваются легким дискомфортом. На данном этапе болезнь практически не поддается диагностике. 2. Процесс распространяется на костную основу позвоночника, смежные позвонки и межпозвонковые суставы. Нарушается взаимная фиксация позвонков, уменьшается высота межпозвонкового пространства. Это приводит к сдавлению нервно-сосудистых окончаний, кровеносных и лимфатических сосудов, усилению болей. 3. Образование межпозвонковых грыж. На этой стадии происходит нарушение физиологической линии позвоночника. 4. Возникновение болезненных уплотнений и смещения позвонков, вызывающее реакцию околопозвоночных мышц в виде их болезненного сокращения. оясничная дорсопатия характеризуется болями в области спины, переходящими на ягодицы и бедренные мышцы. В состоянии покоя боли обычно уменьшаются либо исчезают. Вследствие сильных болей объем движений поясничного отдела сокращается, приводя к возникновению мышечного напряжения. Последнее, в свою очередь, провоцирует искривление позвоночного столба. Наиболее частые симптомы дорсопатии:ноющие боли в спине; ломота, чувство онемения конечностей; усиление боли при резких движениях, кашле, чихании, поднятии тяжестей; боль в пояснице, отдающая в область крестца, нижние конечности, органы малого таза.Комплексное лечение заболевания включает лечебную физкультуру, массаж, физио-, рефлексо-, мануальную и медикаментозную терапию, вытяжение позвоночника. |