Вопрос 1 Основные этапы развития отечественной неврологии
 Скачать 201.38 Kb.
|
|
Вопрос 30: Острая диемилизир.полирадикулоневропатия. Синдром Гийена-Барре-острая аутоим.восп.полирадикулоневропатия, проявл.вялыми парезами, наруш.чувств-ти, вегетатив.расстр-ми. Этиология и патогенез.За 1—3 недели до проявления заболевания у большинства пациентов отмечают признаки инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. Чаще всего-после энтерита, вызванного Campylobacter jejuni.Также это может быть инфекция, вызванная герпес-вирусами (цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр и др.), микоплазмами, гемофильной палочкой. Вероятно, перенес.инф.запускает аутоиммунную реакцию (иммунитет организма поражает собств.кл). Классификация.Разл.следующие клинические варианты СГБ:Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — наиболее частая, классическая форма.Острая моторная аксональная невропатия.Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.Синдром Миллера-Фишера-сочетание арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах.Клиническая картина.Заболевание характеризуется относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах. Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2—4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1—2 лет. Смерть возможна от дых.нед-ти, связ.с параличом дых.и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёг.арт, остановки сердца, сепсиса, но благодаря совр.методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %.Лечение.Даже в лёгких случаях к синдрому Гийена — Барре в острой фазе следует относиться как к неотложному состоянию ввиду опасности быстрого развития тяжелой дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма. Обязат.срочная госпитал-я больных в отд-я интенсивной терапии. В фазе прогрессирования-почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дых.ф-и, серд.ритма, арт.давл, сост-я бульбар.муск-ры, тазовых функций. Ранние признаки дых.недост-ти: ослабл.голоса, необх.делать паузы для вдоха во время разговора, выступ.пота на лбу и тахикардия при форсир.дых, ослабление кашля. При бульбарном параличе бывают необходимы интубация и введение назогастрального зонда. Плазмаферез и иммуноглобулин внутривенно, способные ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообр в фазе прогрессир-я (обычно в первые 2—3 недели от начала забол). Кортикостероиды не улучшают исход забол. В целях проф-ки тромбоза глуб.вен голени (при плегии в ногах) назначают малые дозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин). При парезе мимич.муск-ры необх. меры по защите роговицы (закапыв.глазных капель, повязка на ночь). Важное знач.имеют ранние реабилитац.меропр-я, включ.массаж, леч.гимнастику, др.физиотерапевт.процед (парафин.аппликации, магнитотерапия, радоновые и сероводор.ванны, электростимуляция).Прогноз. Полное восст-е-в 70 % случаев, у 15 % больных сохр.выраж.остаточные параличи, вызыв.инвалидизацию. В 2—5 % развив.рецидив и формир.хронич.рецидивир.полиневропатия. Вопрос 31: Диабетическая полиневропатия. Развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Полинейропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после начала заболевания. Синдром полинейропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.Патогенез.Наиболее существенными механизмами развития нейропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве вследствие гипергликемии.Клиническая картина.Выделяют несколько клинических вариантов полинейропатии. Ранним проявлением полинейропатии нередко может быть ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Второй вариант проявляется острым и подострым поражением отдельных нервов: чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего. Пациенты жалуются на боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Третьим вариантом является значительное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под давлением тела и в покое. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и чёрный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд, трофические язвы и явления остеоартропатии, сопровождающиеся деформацией стоп.Течение диабетической полинейропатии обычно имеет прогрессирующий характер. Иногда ей сопутствуют признаки так называемой висцеральной нейропатии, нарушающей иннервацию внутренних органов. Особенно часто при этом развиваются ортостатическая гипотония, нейрогенный мочевой пузырь, импотенция.Тяжёлым осложнением является (чаще у больных страше 50 лет) поражение нервов, передающих импульсы к мышцам глазного яблока (III, IV и VI), что приводит к косоглазию, анизокории, нарушению зрачковых рефлексов на свет, аккомодации и конвергенции.Прогноз условно неблагоприятный, заболевания является хроническим, медленно прогрессирующим. Развившиеся дегенеративные изменения не подлежат восстановлению. Медикаментозная терапия направлена на улучшение качества жизни и профилактику дальнейш.разв.заб-я. В ходе развития заболевания трудоспос-ть стойко утрачивается. Вопрос 32: Дифтерийная полиневропатия. Через 1-2 недели после начала заболевания могут возникнуть признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого нёба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушения дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради- и тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полинейропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3-4-ой неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полинейропатии является выпадение сухожильных рефлексов.Если ранние проявления нейропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления нейропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам. Вопрос 33: токсические полиневропатии .Алкогольные ПНП-вариант алиментарных ПНП. Связаны с дефицитом витаминов В1, В2, В6, В12, В15, А, РР, Е вследствие воздействия этанола, а также его непосредственного токсического воздействия на метаболизм в нейронах. Заболевание чаще проявляется дистальной симметричной вегетосенсорной ПНП. Характерно: боли в ногах различной степени выраженности; крампи ; дизестезии ; вегетативно-трофические нарушения представлены изменениями цвета кожи, гипо- или ангидрозом кистей и стоп, выпадением волос на голенях ; симметричное снижение вибрационной, тактильной, болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах ног, их умеренная амиотрофия; выпадение ахилловых, реже коленных рефлексов; частое сочетание с мозжечковой атаксией, выраженной исключительно в ногах (синдром Мари—Фуа—Алажуанина), полиэнцефалопатией Гайе—Вернике, корсаковским синдромом, эпилептическими припадками, хроническим гепатитом. Двигательные нарушения встречаются редко, поражение черепных нервов не характерно. Течение болезни регрессирующее. При ЭНМГ регистрируется классический аксональный тип поражения нервов. Также токсические полиневропатии развиваются вследствие: •приема ряда медикаментов (винкристин, цисплатин, этамбутол и др.) •интоксикации бытовыми или промышленными ядами, такими как свинец, мышьяк, таллий, сероуглерод, оксид азота, и проявляются как чисто моторные (например, свинцовые) или сенсорные (сероуглеродные.) Вопрос 34: Невропатия локтевого нерва. Невропатия локтевого нерва среди поражений нервов плечевого сплетения по частоте занимает второе место.Причины неврита локтевого нерва.Чаще всего это компрессия нерва в области локтевого сустава, возникающая у лиц, которые работают с опорой локтями о станок, верстак, письменный стол и даже при длительном сидении с положением рук на подлокотниках кресел. Компрессия локтевого нерва на уровне локтевого сустава может локализоваться в локтевой борозде позади медиального надмыщелка или у места выхода нерва, где он сдавливается фиброзной аркой, натянутой между головками локтевого сгибателя запястья (синдром локтевого нерва). Изолированное поражение нерва наблюдается при переломах внутреннего мыщелка плеча и при надмыщелковых переломах. Компрессия нерва может возникать и на уровне запястья. Иногда поражение нерва наблюдается при сыпном и брюшном тифе и других острых инфекциях. Симптомы неврита локтевого нерва.Появляются онемение и парестезии в области IV и V пальцев, а также по локтевому краю кисти до уровня запястья. По мере развития болезни наступает снижение силы в приводящих и отводящих мышцах пальцев. Кисть при этом напоминает «когтистую лапу». Вследствие сохранности функции лучевого нерва при неврите локтевого нерва основные фаланги пальцев оказываются резко разогнутыми. В связи с сохранностью функции срединного нерва при неврите локтевого нерва средние фаланги согнуты, V палец обычно отведен. Отмечается гипестезия или анестезия в области ульнарной половины IV и всего V пальца с ладонной стороны, а также V. IV и половины III пальца на тыле кисти.Диагностика неврита локтевого нерва.Атрофируются мелкие мышцы кисти – межкостные, червеобразные, возвышений мизинца и I пальца. Для постановки диагноза прибегают к специальным диагностическим тестам:1) при сжатии кисти в кулак V, IV и отчасти III пальцы сгибаются неполностью; 2) при плотно прилегающей к столу кисти «царапание» мизинцем по столу невозможно; 3) в этом же положении кисти невозможны разведение и приведение пальцев, особенно IV и V; 4) при пробе бумага не удерживается выпрямленным I пальцем, не происходит сгибания концевой фаланги I пальца (функция, осуществляемая длинным сгибателем I пальца, иннервируемого срединным нервом). Лечение неврита локтевого нерва.Назначают витамины группы В с и Е, противовирусные препараты, антихолинэстеразные препараты, дибазол, дуплекс, гомеопатические средства. Применяют физиобальнеотерапию, массаж, ЛФК, иглоукалывание, стимуляцию нерва и мышц ( физиотерапия устраняет парестезии и боли, восстановливает силу в мышцах руки при лечении неврита локтевого нерва). При отсутствии признаков восст-я в течение 1—2 мес показана операция (невролиз, сшивание нервного ствола). Вопрос 35: Невропатия срединного нерва. Изолированное поражение срединного нерва встречается реже, чем локтевого. Этиологические факторы, вызывающие невропатию срединного нерва, весьма многообразны. К ним относятся разнообразные травмы верхней конечности, повреждения нерва в случае нарушения техники внутривенной инъекции в локтевую вену, резаные раны ладонной поверхности предплечья выше лучеза-пястного сустава, а также перенапряжение кисти профессионального характера. По функции срединный нерв является смешанным. Двигательные волокна срединного нерва осуществляют иннервацию следующих мышц верней конечности: лучевой сгибатель кисти, длинная ладонная мышца, сгибатели пальцев (поверхностный и глубокий), сгибатели первого пальца кисти (длинный и короткий), круглый и квадратный пронатор, мышца, отводящая большой палец, а также мышца, противопоставляющая большой палец кисти. Благодаря тому, что срединный нерв осуществляет иннервацию вышеперечисленных мышц верхней конечности, при их сокращении осуществляются следующие виды движения: сгибание и разгибание второго и третьего пальцев кисти. В области их средних и дистальных фаланг, сгибание первого пальца кисти в области его дистальной фаланги, противопоставление первого пальца кисти остальным пальцам руки, пронация предплечья. Некоторые виды движений осуществляются по средствам иннервации некоторых мышц срединным нервом совместно с локтевым. К таким видам двигательных актов относится ладонное сгибание кисти, сгибание пальцев кисти в области их проксимальных и средних фаланг, исключение составляет большой палец кисти. В состав срединного нерва входят чувствительные волокна, осуществляющие иннервацию кожи на лучевой поверхности кисти, ладонной поверхности с первого по четвертый палец кисти, тыльной поверхности дистальных фаланг данных пальцев. Симптомы. Боли в I, II, III пальцах, обычно выраженные и носящие каузалгический характер, болезненность на внутренней поверхности предплечья. Страдает пронация, ослабляется ладо нное сгибание кисти, нарушаются сги бание I, II и III пальцев и разгибание срединных фаланг II и III пальцев. Наиболее отчетливо выявляется атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем; это приводит к развитию формы кисти, напоминающей обезьянью лапу».По верхно стная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладонной поверхности I, II, III пальцев и половины IV пальца. Основные тесты для выявления двигательных расстройств: 1) при сжимании кисти в кулак I, II и отчасти III пальцы не сгибаются; 2) при прижатии кисти ладонью к столу царапающие движения II пальцем не удаются; 3) больной не может вращать I палец вокруг другого (симптом мельницы) при скрещенных остальных пальцах; 4) нарушено противопоставление I и V пальцев. Лечение. Назнач.вит.гр.В, антихолинэстераз.препараты, дибазол, дуплекс. Применяют физиобальнеотерапию, массаж, ЛФК. При отсутствии признаков восстановления в течение 1–2 мес показана операция. Вопрос 36: Невропатия лучевого нерва. Данная патология встречается чаще других поражений нервов верхней конечности. Поражение нерва вызывается рядом причин. Нерв может поражаться во время сна, в том случае, если больной спит на твердой поверхности, положив при этом руку под голову или под туловище. В основном такое поражение возникает при глубоком сне, что может быть связано с опьянением или усталостью. Так называемый «сонный» паралич. Также невропатия лучевого нерва может возникать под воздействием длительного его сдавления костылем или жгутом, в результате переломов плечевой кости. В некоторых случаях невропатия лучевого нерва может возникать вследствие неправильной техники проведения инъекции в наружную поверхность плеча, что может иметь место при аномальном расположении нерва. В достаточно редких случаях фактором, провоцирующим поражение лучевого нерва, могут быть заболевания, такие, как грипп, пневмония, сыпной тиф и т.д. или интоксикации, например, отравление алкоголем или свинцом. По своей функции лучевой нерв является смешанным. Двигательные волокна, входящие в его состав, осуществляют иннервацию мышц – разгибателей предплечья, к которым относятся трицепс, локтевая мышца, мышца кисти: лучевые разгибатели запястья (короткий и длинный), разгибатель пальцев, разгибатель мизинца, длинная мышца, отводящая большой палец кисти, супинатор. Иннервируя вышеперечисленные мышцы, нерв осуществляет следующие двигательные функции: разгибание в локтевом суставе, в лучезапястном суставе, разгибание основных фаланг пальцев, отведение большого пальца, супинация кисти. Чувствительные волокна лучевого нерва входят в состав следующих кожных нервов: задний кожный нерв плеча, нижний латеральный кожный нерв плеча, задний кожный нерв предплечья. Чувствительные волокна лучевого нерва участвуют в иннервации кожи на задней поверхности плеча и предплечья, радиальной стороны кисти, тыльной поверхности первого, второго и половины третьего пальца кисти. Часто нерв поражается во время сна, когда больной спит, положив руку под голову или под туловище, при очень глубоком сне, связанном часто с опьянением или в редких случаях с большой усталостью («сонный» паралич). Возможны сдавление нерва костылем («костыльный» паралич), при переломах плечевой кости, сдавлении жгутом, неправильно произведенной инъекции в наружную поверхность плеча, особенно при аномальных расположениях нерва. Реже причиной являются инфекция (сыпной тиф, грипп, пневмония и др.) и интоксикация (отравление свинцом, алкоголем). Самый частый вариант сдавления – на границе средней и нижней трети плеча у места прободения нервом латеральной межмышечной перегородки. Клиническая картина зависит от уровня поражения лучевого нерва. При поражении в подмышечной ямке я верхней трети плеча возникает паралич иннервируемых им мышц: при поднимании руки вперед кисть свисает («висячая» кисть); I палец приведен ко II пальцу; невозможны разгибание предплечья и кисти, отведение 1 пальца, наложение II пальца на соседние, супинация предплечья при разогнутой руке: ослаблено сгибание в локтевом суставе; утрачивается локтевой разгибательный рефлекс и снижается карпорадиальный; расстройство чувствительности I, II и частично III пальцев, исключая концевые фаланги, выражено нерезко, чаще в виде парестезии ползание мурашек, онемение).При поражении лучевого нерва в средней трети плеча сохраняются разгибание предплечья, локтевой разгибательный рефлекс; отсутствует расстройство чувствительности на плече при обнаружении остальных описанных выше симптомов. При поражении нерва в нижн ей трети плеча и в верхней трети предплечья может сохраняться чувствительность на задней поверхности предплечья, выпадает функция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувствительность на тыле кисти. Диагностические тесты позволяют обнаружить повреждение лучевого нерва: 1) в положении стоя с опущенными руками невозможны супинация кисти и отведение I пальца; 2) невозможно одновременное прикосновение к плоскости тылом кисти и пальцами; 3) если кисть лежит на столе ладонью вниз, то не удается положить III палец на соседние пальцы; 4) при разведении пальцев (кисти прижаты друг к другу ладонными поверхностями) пальцы пораженной кисти не отводятся, а сгибаются и скользят по ладони здоровой кисти. |