Неврология экзамен. Вопрос Краткие анатомофизиологические данные и общая морфология цнс и пнс
 Скачать 307.33 Kb.
|
|
111.Рассеянный склероз. Патогенез, клиника, диагностика, лечение, типы течения.Рассеянный склероз — хроническое, прогрессирующее заболевание ЦНС, проявляющееся рассеянной неврологической симптоматикой и имеющее в типичных случаях на ранних стадиях ремиттирующее течение. Рассеянный склероз относится к группе демиелинизирующих заболеваний, основным патологическим проявлением которых служит разрушение миелина.Этиология- место проживания (т. е. внешний фактор) или принадлежность к определенной этнической группе (генетическая предрасположенность).Лица, сменившие зону риска рассеянного склероза до пубертатного возраста (по некоторым данным, в возрасте до 15 лет) приобретали риск этого заболевания новой зоны проживания, тогда как те, кто переехал после пубертатного периода, т. е. возрасте после 15 лет — сохраняли риск зоны страны рождения.Таким образом, в настоящее время наиболее распространена гипотеза мультифакториальной этиологии рассеянного склероза. Допускается, что комбинация внешних факторов действует на генетически предрасположен- ных лиц, вызывая хроническое воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию.Наличие в ткани головного и спинного мозга очагов демиелинизации, или бляшек, является определяющей чертой рассеянного склероза. У одного больного возможно выделить несколько видов бляшек: острые (активные очаги демиелинизации), старые (хронические, не активные очаги) и хронические очаги с признаками активации патологического процесса по периферии бляшки.Клинические проявления можно распределить на семь основных групп.Наиболее часто отмечаются симптомы поражения пирамидного тракта.В зависимости от локализации очага могут наблюдаться парапарезы, реже монопарезы и гемипарезы. Верхние конечности, как правило, страдают реже или вовлекаются в процесс на более поздних этапах. Парезы всегда сопровождаются патологическими пирамидными знаками, повышением глубоких рефлексов и снижением поверхностных брюшных рефлексов.Значительное место в клинической картине имеют симптомы поражения проводников мозжечка. Выявляются статическая и динамическая атаксия.В тяжелых случаях дрожание рук, головы и туловища может выявляться и в покое, приобретая характер тяжелого гиперкинеза (титубация). Эти формы обозначаются как гиперкинетические варианты рассеянного склероза.Симптомы поражения черепных нервов отмечают более чем у половины больных. Наиболее часто наблюдается поражение глазодвигательного ),тройничного ), отводящего ) и лицевого ) нервов, реже — бульбарной группы нервов. У некоторых больных могут выявляться односторонние, нарушения чувствительности в лице, на языке. Наиболее частым симптомом поражения мозгового ствола являются глазодвигательные нарушения; исключительно характерным для рассеянного склероза является синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в волокнах медиального продольного пучка. Часто встречается горизонтальный нистагм.Среди различных проявлений нарушения зрения наиболее частым является снижение остроты зрения и изменение полей зрения из-за ретробульбарных невритов. Диагноз "ретробульбарный", или "оптический", неврит устанавливают при наличии острого или подострого снижения остроты зрения, чаще одного глаза. Характерны изменения глубокой и поверхностной чувствительности. Обычно на ранних стадиях отмечаются асимметрия вибрационной чувствительности и расстройства болевой чувствительности без четкой локализации, часто носящие характер дизестезий. На более поздних стадиях развития выявляются нарушения чувствительности по проводниковому типу.Рано появляются императивные позывы, учащение, задержка мочеиспускания, на более поздних стадиях — недержание мочи.Причиной нарушения мочеиспускания при рассеянном склерозе является диссинергия мышцы, выталкивающей мочу, и сфинктеров.Психические изменения при рассеянном склерозе включают как снижение интеллекта, так и нарушения поведения. Особого внимания заслуживает депрессия (умеренная или тяжелая), сопровождающаяся чувством беспокойства, чаще в сочетании с негативным отношением к окружению, снижением интереса и мотиваций.Характерен синдром постоянной усталости, не связанный прямо с депрессией и мышечной слабостью. Он проявляется необходимостью в частом отдыхе, затруднении при выполнении повторных действий, снижением мотиваций, сонливостью.В настоящее время выделяют три основных варианта течения рассеянного склероза.1-Ремиттируюшее течение. Оно характеризуется полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий. Этот вариант наиболее част, в начале болезни 75—85 % больных имеют такое течение.2- Первично – прогресируюшие течение. Отмечается у 10 %больных и характеризуется прогрессированием заболевания с самого начала с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением.3 Вторично – прогресируюшиетечение. Первоначально ремиттирующее течение сменяется прогрессированием с развитием обострений или без них и минимальными ремиссиями. Такое течение болезнь приобретает у большинства больных с первоначально ремиттирующим течением.• Прогрессирующее течение с обострениями. Характеризуется прогрессированием с начала болезни, на фоне которого в дальнейшем возникают обострения. Такой тип течения встречается в 6 % случаев.Лечение. Этиотропных средств лечения рассеянного склероза нет. Основными задачами лечения являются прекращение обострений. При обострении заболевания препаратами выбора остаются кортикостероиды и АКТГ. В то же время на ранних стадиях ремиттирующего рассеянного склероза обострение заболевания может регрессировать самостоятельно. Наиболее эффективными в настоящее время считаются ударные дозы (пульс-терапия) кортикостероидов, когда эффект достигается при внутривенном введении больших доз препаратов за короткий отрезок времени именно в острую стадию патологического процесса.Наибольшее распространение получила следующая схема: 1 — 5-й день — внутривенно вводят 1000 мг метилпреднизолона, 6—8-й день — 80 мг преднизолона внутрь, 9—11-й день — 60 мг преднизолона внутрь, 12—14-й день — 40 мг, 15—17-й день — 20 мг, 18—20-й день —10 мг преднизолона внутрь. Метилпреднизолон уменьшает выраженность воспали- тельной реакции, отек и восстанавливает проведение нервного импульса по сохранным волокнам, что и вызывает быстрый положительный клинический эффект, но не оказывает влияния на течение заболевания в последующем.Новым направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является предупреждение последующих обострений заболевания методами длительной иммунокоррекции. Использование б-интерферонов в лечении рассеянного склероза. Широко используеться Интерферон бета (бетаферон) снижает частоту атак на оказывая значительное влияние на активность процесса (по данным МРТ).Основные побочные действия препарата — гриппоподобные явления (гипертермия, боли в мышцах) у большинства больных проходят через не- сколько недель. При их возникновении следует назначить парацетамол, НПВС или низкие дозы глюкокортикостероидов.Другим препаратом, уменьшающим количество обострений при ремиттирующем течении рассеянного склероза, является копаксон.большинства больных уменьшения спастики удается достичь пероральным применением медикаментов ( баклофен, сирдалуд). При депрессии необходимо назначение антидепрессантов 112. Острый рассеянный энцефаломиелит. Патогенез, клиника, диагностика, лечение, типы течения.Чаще всего заболевание развивается на фоне перенесенной респираторной инфекции или на фоне гнойного синусита, отита. Точного возбудителя идентифицировать пока не удалось. Однако в патогенезе болезни ведущую роль играют аллергические реакции , приводящие к демиелинизирующему процессу в головном и спинном мозге .Локализация процесса различна: белое вещество больших полущарий мозга, ствол мозга, спинной мозг. Клиническая картина. Начинается заболевание остро , часто имитируя респираторную инфекцию. Повышается температура тела, иногда значительно. Возникают головная боль, общее недомогание, психомоторное возбуждение, парестезии . Могут быть выражены общемозговые симптомы. Обычно выявляются менингеальные знаки. Спинальные симптомы проявляются тетрапарезами, обычно центрального характера, однако иногда наблюдаются явления периферического пареза. Часто возникают расстройства чувствительности попроводниковому типу и нарущения функций тазовых органов. В процесс вовлекаются и зрительные нервы по типу ретробульбарного неврита. Возникает гемипарез. В ликворе при остром рассеянном энцефаломиелите обнаруживается небольшое увеличение содержания белка, лимфоцитарный плеоцитоз. В острый период заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз , увеличение СОЭ.Лечение. Симптоматическое. В острый период показаны десенсибилизирующие, дегидратирующие препараты . Назначают АКТГ (до 80 ЕД в день) или кортикостероиды, иммуноглобулины. При выраженных бульбарных нарушениях проводят реанимационные мероприятия . Используют глиатилин, дибазол в малых дозах, витамины группы В , ноотропные (пирацитам), нейропротекторные препараты.(актовегин, глицин). 113.МРТ головного и спинного мозга при рассеянном склерозе. Лечение, реабилитация.Использование МРТ в Т1 иТ2-режимах визуализирует эти очаги и позволяет доказать диссеминацию процесса. На Т1-взвешенных изображениях очаги демиелинизации выглядят темнее нормального белого вещества (“чёрные дыры”). Это хронические очаги, отражающие потерю аксонов. В Т2-режиме бляшки выглядят ярко белыми. В этом режиме более информативна оценка объёма очага. Для выявления очагов целесообразно проводить как сагиттальные, так и аксиальные срезы.Применение контрастирования способствует выявлению мелких очагов демиелинизации, не визуализирующихся при бесконтрастной МРТ. Кроме того, накопление контраста позволяет определить степень активности патологического процесса.Лечение. Этиотропных средств лечения рассеянного склероза нет. Основными задачами лечения являются прекращение обострений. При обострении заболевания препаратами выбора остаются кортикосте- роиды и АКТГ. В то же время на ранних стадиях ремиттирующего рассеянного склероза обострение заболевания может регрессировать самостоятельно. Наиболее эффективными в настоящее время считаются ударные дозы (пульс-терапия) кортикостероидов, когда эффект достигается при внутривенном введении больших доз препаратов за короткий отрезок времени именно в острую стадию патологического процесса. Наибольшее распространение получила следующая схема: 1 — 5-й день — внутривенно вводят 1000 мг метилпреднизолона, 6—8-й день — 80 мг преднизолона внутрь, 9—11-й день — 60 мг преднизолона внутрь, 12—14-й день — 40 мг, 15—17-й день — 20 мг, 18—20-й день —10 мг преднизолона внутрь. Метилпреднизолон уменьшает выраженность воспалительной реакции, отек и восстанавливает проведение нервного импульса по сохранным волокнам, что и вызывает быстрый положительный клинический эффект, но не оказывает влияния на течение заболевания в последующем. Новым направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является предупреждение последующих обострений заболевания методами длительной иммунокоррекции. Использование б-интерферонов в лечении рассеянного склероза. Широко используеться Интерферон бета (бетаферон) снижает частоту атак на оказывая значительное влияние на активность процесса (по данным МРТ). Основные побочные действия препарата — гриппоподобные явления (гипертермия, боли в мышцах) у большинства больных проходят через несколько недель. При их возникновении следует назначить парацетамол, НПВС или низкие дозы глюкокортикостероидов. Другим препаратом, уменьшающим количество обострений при ремиттирующем течении рассеянного склероза, является копаксон. большинства больных уменьшения спастики удается достичь пероральным применением медикаментов ( баклофен, сирдалуд). При депрессии необходимо назначение антидепрессантов.Реабилитация Рекомендуется сохранять максимальную активность во всех областях жизнедеятельности, если это соответствует степени индивидуальной физической выносливости и возможности больного и исключает частые переутомления. Именно такие изменения в методах ведения больных и привлечение возможностей нейро- реабилитации в сочетании с современными методами симптоматического лечения способны изменить клиническую картину рассеянного склероза, повысить качество жизни больных. 114.Боковой амиотрофический склероз: патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика обострений.Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы с избирательным поражением центральных и периферических двигательных нейронов и характеризуется нарастаю щей слабостью бульбарных мышц, плечевого и тазового пояса, туловища и мышц живота с относительно редким поражением глазадвигательных мышц и сфинктеров тазовых органов.Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что оно вызывается вирусом (энтеровирусом, ретровирусом БИЧ) и протекает по типу медленной инфекции.Клиническая картина. Медленное незаметное начало слабости дистальных отделов конечностей или затруднения речи.Фасцикуляции могут быть наиболее ранним симптомом заболевания . Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и распространяются на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки . На первых этапах клинического проявления болезни (у 70%) парезы и атрофии могут быть асимметричными .В поздней стадии явственно выступают признаки поражения периферического мотанейрона (атрофия мышц, гипоили арефлексия , фасцикулярные подергивания в них) .Появляются и постепенно нарастают расстройства артикуляции, глотания , фонации . Движения языка ограничиваются , определяется его атрофия.Мягкое небо свисает, исчезает глоточный рефлекс , больные поперхиваются.Из-за слабости мышц шеи голова часто свисает, движения ее ограниченны. Постепенно слабеют жевательные и мимические мышцы вследствие поражения ядер V и VII пар черепных нервов. Лицо становится амимичным, грустным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Двустороннее поражение корково-ядерных трактов приводит к появлению псевдобульбарных симптомов в виде выраженных рефлексов орального автоматизма, непроизвольного плача и смеха.Диагноз БАС основывается на сочетании типичных признаков одновременного поражения центрального и периферического мотанейронов в головном и спинном мозге . Характерно отсутствие нарушений чувствительности , координации, функций тазовых органов, патологических изменений в цереброспинальной жидкости, неуклонное прогрессирование заболевания . лечение.Эффективной терапии пока нет. Отсрочить летальный исходна несколько месяцев способен р илузол. Его механизм действия связан с торможением высвобождения из нейронов возбуждающей аминокислоты глутамата, которая запускает процесс дегенерации нейронов. Показаны метаболические препараты: витамин Е, витамины группы В, АТФ, ноотропы, кортексин, анаболические гормоны (ретаболил 1 мл в/м , 1 раз в неделю).Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, оксазил , прозерин, для уменьшения спастичности , особенно в нижних конечностях, - мидокалм, сирдалуд.При развитии тяжелых бульбарных нарушений (невозможность глотания) необходимо кормление через зонд, парентеральное введение жидкостей . 115.Сирингомиелия: клиника, диагностика, тактика лечения и его детальная характеристикаСирингомиелия хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением полостей в сером веществе шейных или грудных сегментов спинного мозга и нередко - в продолговатом мозге. Этиология и патогенез. Является в рожденным дефектом развития глии, которая патологически размножается (глиоматоз)с последующим ее распадом и формированием полости в сером веществе сегментов спинного мозга.Истинная сирингомиелия нередко сочетается с другими дизрафическими изменениями скелета и мягких тканей : сколиоз и сглаженность грудного кифоза позвоночника, высокое небо,неправильные ряды зубов. Сирингомиелические полости могут формироваться после тяжелой травмы позвоночника и спинного мозга с гематомиелией , а также при инфаркте спинного мозга (некротическая киста) . При истинной сирингомиелии болезнь постепенно проrрессирует.Клиническая картина. Чаще всего полости формируются в области задних рогов спинного мозга с воздействием на чувствительные нейроны . Пациенты ощущают упорные тупые ноющие боли в соответствующих дерматомах и склеротомахНередко поводом для обращения к врачу являются безболезненные ожоги кожи верхней конечности или туловища. При прогрессировании заболевания развиваются атрофические парезы соответствующих миотомов и нейротроф ические расстройства с остеопорозам и деформацией костей и суставов. Часто зона нарушенной чувствительности имеет вид симметричной или асимметричной куртки (полукуртки).Лечение. С тем чтобы приостановить увеличение размеров полости при истинной сирингомиелии применяется рентгеновское облучение соответствующих сегментов спинного мозга. При обширных поражениях спинного мозга и продолговатого мозга используют радиоактивный йод (с предварительной защитой щитовидной железы приемом раствора Люголя в целях фиксации в клетках щитовидной железы обычного , не радиоактивного, йода.При наличии крупных полостей в спинном мозгу и выраженных нарастающих неврологических расстройствах возможность нейрохирургического вмешательства с целью дренировать сирингомиелическую полость.Проводят курсы медикаментозного лечения дегидратирующим и препаратами , витаминами, нейропротекторами. 116.Реабилитация спинальных больных. Поликлиническая неврология.Больные после перенесеного заболевания и стационарного лечения подлежат наблюдению у невролога по месту жительста. Чаще после инсультов, хронические демиелинизирующие заболевания и другие. Если необходима то уже на поликлиническом уровне решаеться вопрос об предостовлению больного группы. Бывает срочная- на определеный период времени, и безсрочная- на постояную основу. В реабилитацию так же входит назночения ЛФК, массаж, санаторно-курортное лечение и другие. 117.Возрастные аспекты развития патологии спинного мозга.Спинной мозг находится в полости позвоночного канала, которая образуется телами и отростками позвонков. Начало его исходит из головного мозга в большом затылочном отверстии (у нижней его границы). Окончание этого образования приходится на область I—II поясничных позвонков. В этом месте он сужается в мозговой конус, от которого вниз ответвляется терминальная нить.Спинной мозг новорожденного относительно длиннее, чем у взрослых, и доходит до нижнего края III поясничного позвонка. Шейное и поясничное утолщение начинают значительно формироваться в первые годы жизни ребенка. С возростом рост спиного мозга отстает от позвоночника, он в свою очередь происходит за счет тел позвоночника. Физиологическое уменьшение позвоночного столба происходит за счет уменьшения высоты диска, если не наблюдаються другие патологии, такие как кифоз, сколиоз, травмы. |