Неврология экзамен. Вопрос Краткие анатомофизиологические данные и общая морфология цнс и пнс
 Скачать 307.33 Kb.
|
|
Вопрос 22.Гипокинезия, ригидность и мышечная гипотония.Этиология гипокинезии 1. Дегенеративные расстройства с повреждением области базальных ганглиев приводят к утрате специфических групп клеток с соответствующими нейротрансмиттерами и физиологическим назначением. Сюда относятся Хорея Гентингтона и болезнь Паркинсона.2. Фармакологические средства вызывают гипокинезию посредством нарушения высвобождения или обратного захвата нейротрансмиттеров в базальных ганглиях или блокированием их рецепторов. Особое значение при этом имеет нарушение захвата дофамина. 3. Сосудистые расстройства могут привести к изолированным инфарктам в области базальных ганглиев. Наиболее часто гипокинезия возникает при мультиинфарктном состоянии, когда множество зон двустороннего ишемического поражения мозга диффузно нарушает структурно-функциональную организацию экстрапирамидной системы. 4. Травма может вызвать дисфункцию базальных ганглиев разными путями. Один из возможных механизмов — прямое повреждение этой области при огнестрельных ранениях. Повторные травмы головы на протяжении нескольких месяцев или лет часто приводят к развитию паркинсонизма, в основе которого лежит кумулятивный эффект микроповреждений структур среднего мозга и кровеносных сосудов. При этом происходит нарушение функций черной субстанции и стриарных проекционных волокон. Характерным примером является травматическая энцефалопатия боксеров. 5. Интоксикации могут вызвать дисфункцию экстрапирамидной системы на фоне генерализованных проявлений токсической энцефалопатии. Однако чаще происходит поражение специфических нейронов базальных ганглиев и связей черной субстанции. 6. Инфекции ЦНС могут вызвать экстрапирамидные нарушения при локализации поражения (например, при формировании абсцесса) в области базальных ганглиев. Экстрапирамидные нарушения могут возникнуть через месяцы и годы после вирусной инфекции, примером чему является развитие паркинсонизма после эпидемического энцефалита, который появился в начале двадцатого века.Проявления экстрапирамидной ригидности или акинетико-ригидный синдром:Ригидность мышц, возникающая при паркинсонизме, характеризуется повышением мышечного тонуса равномерно во всех группах мышц, по типу воскообразной или пластической ригидности. При проведении пассивных движений в конечностях иногда наблюдается своеобразная прерывистость, ступенчатость растягивания мышц, получившая на¬звание симптома "зубчатого колеса". Общая скован¬ность, повышение мышечного тонуса обусловливают характерную позу больного: голова наклонена впе-ред, туловище согнуто, руки согнуты в локтевых суставах (поза просителя).Дрожание имеет мелкоритмичный характер, с частотой 4-5 колебаний в 1 с, возникает в покое, усиливается при волнении, уменьшается или исче¬зает во время сна и произвольных движений. Сна¬чала дрожание появляется в кисти одной руки (типа "счета монет" или "скатывания пилюль", "флексия-экстензия" пальцев). При прогрессировании болезни оно распространяется по гемитипу, охватывает голо¬ву (пациент кивает головой) или приобретает генерализованный характер. Часто возникают вегетативные нарушения в виде повышенного слюноотделения, сальности кожи, избыточной потливости, задержки опо¬рожнения кишечника. У большинства больных с паркинсонизмом наблю¬даются нарушение психики по типу безынициативности, вялости, характер¬ная своеобразная вязкость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов, депрессия, на поздних стадиях болезни может возникать деменция (слабоумие).Иногда у больных с паркинсонизмом отмечаются парадоксальные кинезии, когда они временно благодаря непродолжительному снижению мышеч¬ного тонуса могут быстро выполнять произвольные движения (танцевать, кататься на коньках и т. д.). Такой феномен, еще не нашедший окончатель¬ного объяснения, может наблюдаться после пробуждения, во время стрессо¬вых ситуаций.Экстрапирамидная гипотония при гиперкинетическом-гипотоническом синдроме при хорее ГентингтонаНаблюдается гримасничание; усиление жестикуляции; тремор рук; размашистый почерк; при ходьбе: размахивание руками, кивание головой, пошатывание; затруднение речи из-за причмокиваний, гримас; любой двигательный акт сопровождается массой дополнительных мелких движений при гипотонии мышц. Вопрос 23. Гиперкинезы: тремор, мышечная дистония, хорея, тики, атетоз, миоклонии.Экстрапирамидные гиперкинезы – это избыточные, непроизвольные, насильственные движения.Атетоз – проявляется в пальцах, – медленные, извивающиеся, червеобразные движения. Атетоз мышц лица проявляется искривлением рта, подергиванием губ и языка. Напряжение мышц сменяется снижением тонуса и расслаблением. Чаще появляются при поражении хвостатого ядра, нарушении взаимосвязей бледного шара и красного ядра. такие нарушения возможны при родовой травме, эпидемическом энцефалите, черепно – мозговых травмах, атеросклерозе, сифилисе Хорея – разнообразные быстрые насильственные движения мышц туловища и конечностей, шеи и лица, не ритмичные и не последовательные, возникающие на фоне сниженного мышечного тонуса.Торзионный спазм – это дистония мышц туловища. Заболевание может начаться в любом возрасте. Гиперкинезы появляются при ходьбе – перегибающиеся, штопороподобные, вращательные в мышцах шеи и туловища. Первые проявления могут начаться с мышц шеи – торзионная кривошея – насильственные боковые повороты головы. Торзионная кривошея может быть изолированной патологией, без поражения других групп мышц. Может заболевание проявляться как «писчий спазм». При письме пальцы приходят в состояние гипертонуса, напрягаются и мелкие движения становятся невозможными, нельзя разжать кисть. В определенные моменты, во время мышечного спазма больные как бы застывают в одной позе. Развивается торзионный спазм при воспалительных заболеваниях - энцефалитах, наследственных дегенеративных заболеваниях. Применяют для лечения миорелаксанты – мидокалм, баклофен., седативные средств, витамины В.Тик – повторяющиеся судорожные подергивания отдельных мышц, чаще лица, век, шеи – подергивание шеей, запрокидывание головы, подергивания плечом, подмигивание, наморщивание лба - однотипные движения. Чаще проявляется при нервном напряжении, стрессе. В лечении используют седативные препараты и миорелаксанты – таблетки валерианны, дормиплант, новопассит, седавит, афобазол, пантокальцин, мидокалм, витамин В6, рефлексотерапию.Миоклонии - быстрые, короткие подергивания, молниеносные в отдельных мышцах или группе мышц. Бывают при кожевниковской эпилепсии, энцефалите.Гемибаллизм – односторонние подбрасывающие, размашистые движения конечностей (чаще рук). Возникает при поражении луисова тела туберкуломой, сифилитической гуммой, метастазами опухолей, при энцефалите, сосудистых заболеваниях.Все перечисленные гиперкинезы могут быть изолированными, могут сочетаться. Например, хореоатетоз.Тремор – дрожание – ритмичные быстрые движения небольшой амплитуды. Постуральный тремор возникает при удержании позы, например, вытянутых вперед рук. Кинетический тремор возникает при движениях. Интенционный тремор возникает при приближении к цели, например, при попытке попасть пальцем в нос – чем ближе к носу – тем сильнее тремор. Тремор покоя возникает в покое и уменьшается при движениях, что характерно для болезни Паркинсона.Различают тремор первичный – эссенциальный и вторичный, как проявление заболевания соматического (печени, почек, щитовидной железы) и нервной системы (дегенеративные заболевания – Коновалова – Вильсона, Паркинсона, мозжечковые дегенерации, черепно-мозговые травмы, опухоли) или интоксикации (алкоголь, марганец, ртуть, ряд лекарственных препаратов – психотропные, бронхорасширяющие, наркотики). При появлении любого тремора нужно обратиться к неврологу и пройти индивидуально назначенные обследования.Лицевой гемиспазм – тоническое сведение мышц половины лица, шеи и языка, при этом закрывается глаз, перетягивается рот.При поражении экстрапирамидной системы возможен насильственный смех, плач, различные гримасы.Проверку функций экстрапирамидной системы и общий неврологический осмотр. Для определения патологического процесса понадобятся анализы крови, осмотр окулиста, компьютерная и (или) магниторезонансная томография. Самостоятельно разобраться в такой патологии больной не сможет. Дифференциальный диагноз проводится с энцефалитами, сосудистыми и инфекционными заболеваниями мозга (туберкулез, сифилис…). Требуется исключение онкопатологии. Вопрос 24. Гипотонически-гиперкинетический синдром. Клиника, диагностика.Гипотонически-гиперкинетический синдром развивается при поражении хвостатого ядра и скорлупы (в этих образованиях отмечается избыток медиаторов возбуждения — дофамина и др.). Этиология: энцефалиты (чаще ревматический), нарушение кровообращения, наследственные заболевания, опухоли. Симптоматика — сочетание гиперкинезов (т. е. непроизвольных движений конечностей, туловища) с мышечной гипотонией.Различают следующие виды гиперкинезов:1.атетоз — медленные вычурные тонического характера движения, преимущественно в дистальных отделах конечностей, иногда и в мускулатуре лица (выпячивание губ, перекашивание рта и др.); 2.хореический гиперкинез — быстрые неритмичные движения в дистальных и проксимальных отделах конечностей, лице, туловище (беспорядочное сгибание — разгибание рук, нахмуривание лба, высовывания языка); 3.торсионная дистония — медленные тонические, преимущественно вращательные движения туловища; в шейном и поясничном отделах сопровождаются гиперлордозом и другими необычными позами; 4.гемибаллизм — крупные размашистые движения в конечностях, главным образом в руке, похожие на движения при броске камня; 5.тремор — ритмический гиперкинез в дистальных отделах конечностей, реже в нижней челюсти и языке, амплитуда и ритм широко варьируют; 6.миоклония — быстрые чаще ритмичные сокращения в отдельных мышцах или группах мышечных волокон; в отличие от хореи они не сопровождаются выраженным двигательным эффектом. Могут быть локальными (проксимальные отделы рук, язык, мягкое небо и т. д.) и генерализованными; 7.писчий спазм — судорожное сокращение пальцев кисти, наступающее только во время письма; 8.лицевой гемиспазм — периодически повторяющиеся клонические и тонические судороги мышц половины лица; 9.лицевой параспазм — периодически повторяющиеся двусторонние, чаще тонические, судороги мышц лица; 10.блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза, чаще двурторонние. В формировании гиперкинезов, помимо полосатого тела, участвуют и некоторые другие отделы нервной системы: кора большого мозга, таламус, субталамус, мозжечок, спинной мозг. Например, миоклонии и интенционный тремор часто встречаются у больных с поражением ядер мозжечка. Вопрос 25. Гипертоно-гипокинетический синдром. Клиника, диагностика.гипертонически-гипокинетический синдромхарактеризуется повышением мышечного тонуса, тенденцией к двигательному застыванию, феноменом «зубчатого колеса», уменьшением волевых движений (гипокинезией). Больной имеет своеобразный внешний вид (голова и туловище согнуты, туловище наклонено вперед), что обусловлено преобладанием тонуса сгибателей. На фоне общей скованности отмечается дрожание пальцев кистей — симптом «катания пилюль», бедность мимики, маскообразность лица, расширение глазных щелей, анизокория, редкое мигание, гиперсаливация; нередко дрожание захватывает голову, проксимальные отделы конечностей. Речь становится тихой, монотонной, затухающей. Характерно изменение походки: верхние конечности как бы фиксированы к туловищу (ахейрокинез), шаг мелкий и медленный, иногда с про-, ретро- и реже латеропульсией; особенно затруднены остановка и повороты. Отмечаются парадоксальные кинезии: способность к бегу, особенно по лестнице, к скачкам, подпрыгиванию, вскакиванию, танцам. Отмечаются боли в крупных суставах конечностей, уменьшающиеся или проходящие при ходьбе (движениях), При синдроме» обнаруживается нарушение углеводного и водно-солевого обмена, потеря веса и ожирение. Нередко нарушен сон, психика изменена: наблюдается навязчивость, инертность, замедленный тип психической реакции. Больные апатичны, индифферентны, интересы их обычно ограничены своим заболеванием, отмечается «приставание», «клянченье». Однако интеллект и память сохранены. Особенно изменяется характер у детей: они становятся грубыми, агрессивными и раздражительными. Синдром развивается в результате поражения в подкорковой области с вовлечением в патологический процесс бледного шара и особенно черной субстанции, что часто наблюдается при эпидемическом энцефалите, артериосклерозе; реже — при опухолях, сифилисе, интоксикациях Вопрос 26. Нейропатофизиология экстрапирамидных двигательных расстройств.Поражения экстрапирамидной системы проявляются нарушениями двигательной сферы, при которых не наблюдается клин. признаков поражения пирамидной системы и нарушений чувствительности. Патологические экстрапирамидные синдромы развиваются как при поражении ядер экстрапирамидной системы., так и ее многочисленных связей.Причиной поражения экстрапирамидной системы. могут быть различные заболевания головного мозга — энцефалиты , сосудистые заболевания (Атеросклероз,Гипертоническая болезнь), наследственные заболевания цнс., черепно-мозговая травма , родовая травма, интоксикации марганцем, окисью углерода, опухоли или гематомы головного мозга глубинной локализации и др. К поражению структур экстрапирамидной системы может привести длительное применение препаратов раувольфин, метилдофа, нейролептических средств , например галоперидола, аминазина и др., а также тяжелая аллергия, асфиксия , полиглобулия и др.В патогенезе экстрапирамидных синдромов, как было установлено в последние десятилетия, большое значение имеют химические передатчики нервного импульса — медиаторы . При патологии нарушается действие специализированных медиаторов — дофамина, ацетилхолина, гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), серотонина и др., содержащихся в соответствующих нейро-моноаминергических системах мозга (дофаминергических, холинергических, ГАМКергических, серотонинергически д. Экстрапирамидные патол. синдромы возникают при дефиците нейроаминов в определенных структурах экстрапирамидной системы., при нарушении нормальной сбалансированности тормозного и облегчающего влияний медиаторных систем. Например, двигательные и эмоциональные проявления паркинсонизма связаны со снижением активности систем дофаминергических нейронов черного вещества и базальных ядер. Нейромедиаторные нарушения, лежащие в основе хореи Гентингтона, связаны с реципрокным взаимодействием тормозных ГАМК-нейронов и дофаминергических нейронов в полосатом теле. Наследственная дегенерация нейронов первого типа, наблюдающаяся при этом заболевании, способствует высвобождению активности дофаминергической системы и появлению хореических гиперкинезов.Многообразие экстрапирамидных патол. синдромов обусловлено наличием так наз. анатомо-биохимической диссоциации, выражающейся в том, что морфол. нарушения на одном уровне Э. с. приводят с помощью механизма медленного аксонального транспорта нейроаминов к развитию нейрохимических нарушений на другом уровне Э. с., где морфологические патол. изменения отсутствовали.Для выявления патологии экстрапирамидной системы определяют содержание катехоламинов и других нейромедиаторов в крови и цереброспинальной жидкости, производят ангиографию , гамма-топографию компьютерную томографию, электроэнцефалографию, пневмоэнцефалографию, реоэнцефалографию, исследуют состояние нервно-мышечной системы с помощью методов электромиографии , миотонометрии, стабилографии, треморографии, кимографии (см. Кимография) гиперкинезов в состоянии покоя и при стимуляции и др.При поражениях экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза тела, походка, эмоциональные проявления, вегетативнососудистые реакции. Поскольку у человека существует тесная связь между моторикой и мышечным тонусом, при патологии экстрапирамид-ной системы постоянно встречаются сочетанные нарушения той и другой ее функций. Поражение различных отделов экстрапирамидной системы сопровождается развитием характерных клинических синдромов, к-рые условно определяют как гипертонически-гипокинетический, связанный преимущественно с патологией паллидума, и гипотонически-гиперкинетический, обусловленный преимущественно патологией стриатума. Вопрос 27.Анатомо-физиологические данные мозжечка и вестибулярной системы: анатомия и физиология, афферентные и эфферентные связи, роль в организации движений. Мозжечок расположен на дорсальной поверхности ствола мозга, соединен с ним 3 парами ножек, действует вместе с корой больших полушарий, экстрапирамидной системой при взаимодействии с афферентными и эфферентными путями и обеспечивает равновесие тела, стабилизацию центра тяжести, согласованность деятельности мышц, точность целенаправленных движений.1. Принципиальное строение мозжечка и его связей:1) В каждое полушарие мозжечка поступает информация от гомолатеральной половины тела2)Кора головного мозга контралатерально связана с корой мозжечка и спинным мозгом3)Основной поток афферентной информации проходит через нижние и средние ножки (исключение - путь Говерса), эфферентной информации – через верхние ножки (исключение - мозжечково-бульбарный путь)4)Вся афферентная информация поступает сначала в клетки коры мозжечка (3 слоя – молекулярный,клеток Пуркинье, зернистый), а затем на собственные ядра мозжечка.2. Составные части:1) Архицеребеллум - вестибулярный путь:1) вестибулярное ядро Бехтерева (тело II нейрона) – нижние ножки мозжечка –2) кора архицеребеллума (тело III нейрона) –3) Ядро шатра (тело IV нейрона) своей стороны –4) нижние ножки мозжечка – мозжечково-бульбарный тракт к ядрам своей стороны + дугообразный пучок Рассела к ядрам другой стороны (окружает контрлатеральную верхнюю ножку) –5) вестибулярные ядра Дейтерса (тело V нейрона) – вестибулоспинальный путь2)Палеоцеребеллум пути мозжечковой проприорецепции: 1) проприорецептор - спинномозговой узел (тело I нейрона) - задние корешки спинного мозга –- путь Флексига (задний) - основание задних рогов спинного мозга [ядро Кларка] (тело II нейрона, дорсальный спинномозговой тракт) - боковые канатики спинного мозга гомолатерально - нижние ножки мозжечка –>- путь Говерса (передний) - область интермедиальных клеток задних рогов спинного мозга [7-8 пластина] (тело II нейрона, вентральный спинномозговой тракт) - первый перекрест - боковые канатики спинного мозга контралатерально 2) кора палеоцеребеллума (тело III нейрона) 3) шаровидное и пробковидное ядра тело IV нейрона – верхние ножки мозжечка – перекрест Вернекинга –4) контрлатеральное красное ядро (тело V нейрона) - перекрест Фореля – руброспинальный путь своей стороны.3) Неоцеребеллум (понтоцеребеллум, задняя доля) - пути от коры больших полушарий:1) кора больших полушарий мозга –- лобно-мосто-мозжечковый путь - передние отделы верхней и средней лобной извилины (тело I нейрона) – передняя ножка внутренней капсулы – внутренние отделы основания ножек мозга –>- затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь - задне-нижние отделы теменных и височных долей (тело I нейрона) – задние отделы задней ножки внутренней капсулы – наружный отдел основания ножек мозга –>2) ядра моста своей стороны (тело II нейрона) – перекрест – средние ножки мозжечка –3) кора неоцеребеллума (тело III нейрона) –4) nucl.dentatus (тело IV нейрона, зубчатое ядро) –5а) денторуброспинальный путь – верхние ножки мозжечка – перекрест Вернекинга для волокон лобного пучка (!) – контрлатеральное красное ядро (тело V нейрона) – перекрест Фореля для волокон лобного пучка (!) – руброспинальный путь своей стороны.5б) дентоталамический путь – верхние ножки мозжечка – перекрест в переднем мозговом парусе -заднее вентральное оральное ядро таламуса (тело V нейрона)3. Ножки мозжечка( верхн средн и нижн) Вопрос 28. Клинические методы исследования координации движений. Проба Р о м б е р г а. Больного просят стоять так, чтобы носки и пятки обеих ног были сближены, а руки вытянуты вперед. Больной стоит в такой позе с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Симптом Ромберга считается положительным, если больной, пошатывается или теряет равновесие. Важно установить направление пошатывания; вперед, назад, влево, вправо.Для выявления легких статических нарушений применяют «сенсибилизированную» пробу Ромберга — ступни ног ставятся одна перед другой.Нарушения статики возникают при поражении задних канатиков спинного мозга и других отделов, где проходят пути глубокой чувствительности (спинальная, сенситивная атаксия), а также при поражении вестибулярного аппарата и червя мозжечка). При спинальной атаксии компенсирующую роль играет контроль зрения. При вестибулярной атаксии нарушение равновесия совпровождается головокружением, тошнотой, рвотой.При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять даже с широко расставленными ногами, отклоняется вперед или назад. При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону очага поражения. В отличие от спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает. У больного равновесие нарушается как при открытых, так и при закрытых глазах.Нарушение статики отмечается также при поражении коры больших полушарий (лобных, височных, затылочных долей) вследствие нарушения связей этих отделов с мозжечком. При поражении коры больших полушарий больной в позе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону.Нарушение мозжечковой регуляции движений проявляется в потере равновесия при ходьбе и дискоординированности целенаправ¬ленных движений конечностей.При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется рав¬новесие, наступает туловищная атаксия. Больной ходит, широко рас¬ставляя ноги, пошатываясь, что особенно резко сказывается при поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка.При поражении полушарий мозжечка преобладает атаксия конечностей. Интенционное дрожание, промахивание, гипер-метрию выявляют специальными координаторными пробами.Пальценосовая проба. Больному предлагают указательным пальцем дотронуться до кончика своего носа. Движение руки к носу должно проводиться плавно, сначала с открытыми, затем с закрытыми глазами. При расстройстве координации движений больной прома¬хивается, по мере приближения пальца к носу появляется или усили¬вается интенционный тремор кисти или всей руки.Пяточно коленная проба. В положении лежа на спине больной поднимает ногу, затем должен опустить ее, попав пяткой в колено другой ноги, и провести по передней поверхности голени.Указательная проба. Больной указательным пальцем «дого¬няет» молоточек, который перемещают в различных направлениях.Гиперметрия выявляется при пронаторной пробе: больному предлагают быстро перевести кисти вытянутых рук из положения супинации в положение пронации. На стороне мозжечковых расстройств движения производятся с избыточной ротацией кисти.Проба Шильдера. Больной должен вытянуть руки вперед, закрыть глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опус¬тить ее до уровня вытянутой горизонтально другой руки. При гиперметрии рука опускается ниже горизонтального уровня.Для выявления адиадохокинеза больному предлагают быстро произ¬вести попеременно противоположные действия, например пронировать и супинировать кисти вытянутых рук. У больных с поражением мозжечка на стороне поражения чередование движений замедленно, движения неловки, вычурны, объем их увеличен.пробы на асинергию: 1) лежащему на спине больному предлагают сесть без помощи рук, скрестив их на груди. Здоровый человек садится, так как одновременно со сгибанием туловища он фиксирует ноги и таз к плоскости опоры, сокращая ягодичные мышцы. Больной с асинергией не может сесть. Вместо туловища у него поднимаются ноги;2) больному, стоящему со сдвинутыми ногами, предлагают перегнуться назад. В норме благодаря сгибанию в коленном и голеностопном суставах удерживается равновесие. При асинергии больной падает назад, не сумев среагировать на перемещение центра тяжести;3) при ходьбе туловище «отстает» от ног, центр тяжести смещается назад, и больной падает Вопрос 29. Симптомы и синдромы поражения мозжечка: динамическая и статическая атаксия, нистагм, скандированная речь, мышечная гипотония, головокружение.Атаксия — расстройство координации движений . Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении. Является следствием поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Наблюдается нарушение речи — она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии ,рассеянного склероза, злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга .При мозжечковой патологии возможно также появление нистагма - подергивания глазных яблок при взгляде в стороны или вверх, что обусловлено дискоординацией мышц глаза, иннервируемых глазодвигательными нервами. Для исследования нистагма больному предлагают отвести глазные яблоки влево, вправо, вверх и вниз, фиксируя взгляд в этом направлении в течение нескольких секунд. Нистагм бывает горизонтальным, вертикальным и ротаторным.При поражении мозжечка он обычно бывает горизонтальным. Мозжечковый нистагм можно рассматривать как частное проявление интенционного дрожания глазных мышц.«Скандированная речь» при которой слова фрагментированы на слоги, каждый из которых может произноситься с большей или меньшей силой, чем в норме.( мозжечок) Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведёт обычно к диффузной гипотонии мышц, тогда как при поражении полушария мозжечка снижение мышечного тонуса отмечается на стороне патологического очага мозжечка.Головокружение: Изолированное поражение мозжечка вызывает системное головокружение только при локализации очага в его каудальных отделах, связанных с вестибулярными ядрами , узелок , язычок и некоторые глубокие ядра мозжечка. Повреждение червя мозжечка вызывает туловищную атаксию, но не головокружение. Вопрос 30. Клинико-диагностические методы исследования мозжечка.При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм.Проба на диадохокинез Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супинировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более раз¬машистыми), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза.Пальценосовая проба. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совер¬шает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для моз¬жечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор.Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается ши¬роко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются интенционное дрожание и симптом узды.Пятонно-коленная проба При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя про¬бу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае моз¬жечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону.Указательная проба. Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дис-метрии.Симптом Тома—Жюменти. Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы.Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дро¬жания глазных яблок Расстройство речи. Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фрагментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии .Изменение почерка. В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (мегалография).Пронаторный феномен. Больному предлагается удерживать вытянутые впе¬ред руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полуша¬рия мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация.Симптом Гоффа—Шильдера. Если больной держит руки вытянутыми впе¬ред, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи.Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде.Симптом Стюарта—Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле па¬циента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь.Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные дви¬жения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению сим¬птомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании.Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических сине¬ргии при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следую¬щих пробах 1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжеч¬ковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутс¬твует, и больной, теряя равновесие, падает назад.2. Асинергия по Бабинскому в положении дежа. Больному, лежащему на твер¬дой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечко¬вой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой 31Типы и виды нарушений чувствительности. Боль. Системы организации боли.Чувствительность - способность живого организма воспринимать раздражения, исходящие из окружающей среды или от собственных тканей и органов, и отвечать на них дифференцированными формами реакций. Типы! 1.Мононевропатический-В области иннервации одного нерва поражается Периферический нерв 2.Полиневропатический-Дистальные отделы конечностей, по типу гольф и перчаток.Дистальные отделы периферических нервов. 3.Сегментарнокорешковый-В виде продольной полосы на туловищеили вертикальной полосы на конечности(«лампас» на ноге)-Задние спинномозговые корешки.4.СегментарнодиссоциированныйУтрата болевой и температурной чувствительности в определенных сегментах, чащевсего в виде «куртки» или «полукуртки» Поражение задних рогов или передней серой спайки спинного мозга. 5.Спинальный проводниковый Нарушение чувствительности ниже горизонтального уровня на туловище Боковой и/или задний канатик спинного мозга 6.Церебральный Проводниковый Нарушение чувствительности на половине головы, туловища и конечностях с одной Стороны Постцентральная извилина,лучистый венец, внутренняякапсула или зрительный бугор. 7.Альтернирующая гемигипестезия Нарушение чувствительности на половине лица с одной стороны и на половине туловища и конечностях — с другой стороны Половина ствола головного мозга. Корковый Только в области ограниченных участков головы, руки или ноги Постцентральная извилина противоположного полушарияВиды!1) Раздражение чувствительных проводников:а)Парестезии б)Боли: - местные (локальные)- проекционные- иррадиирующие- отраженные. Реактивные:фантомные, каузалгии в)Гиперестезии 2)Выпадение функции чувствительныхпроводников:а)Врожденное отсутствие чувства боли (аналгия)б) Анестезия в)Гипестезияг) Диссоциация д)Гиперпатияж) Астереогноз3)Извращение функций чувствительных проводников:а)Дизестезияб)Полиестезия в)Аллохейрия г) Раздвоение болевого ощущенияБоль - это неприятное сенсорное и эмоциональное переживание, связанное с реальным или предполагаемым повреждением тканей т острую и хроническую боль. Хроническая боль продолжается более 3-6 мес,Типы боли:1)Ноцицептивная боль обусловлена поражением костно-мышечной системы или внутренних органов и непосредственно связана с раздражением рецепторов. Местные боли возникают в области нанесения болевого раздражения.Отраженные (рефлекторные) боли возникают при заболеваниях внутренних органов зоны Захарьина-Геда. 2)Невропатическая боль возникает при поражении отделов, которые участвуют в проведении, восприятии или модуляции боли (периферические нервы, сплетения, задние корешки, задняя центральная извилина, вегетативная нервная система). Проекционные боли наблюдаются при раздражении нервного ствола и как бы проецируются в кожную зону, иннервируемую данным нервом. Иррадиирующие боли возникают в зоне иннервации одной из ветвей нерва (например, тройничного) при нанесении раздражения в зоне иннервации другой ветви того же нерва.Каузалгия - приступообразные боли жгучего характера, усиливающиеся при прикосновении, дуновении ветра, волнении и локализующиеся в области пораженного нерва. Каузалгия чаще возникает при травматическом поражении срединного или большеберцового нервов в зоне их иннервации. Фантомные боли наблюдаются у больных после ампутации конечностей. Больной как бы постоянно чувствует несуществующую конечность, ее положение, тяжесть, неприятные ощущения в ней - боль, жжение, зуд Фантомные ощущения обычно обусловлены рубцовым процессом, вовлекающим культю нерва и поддерживающим раздражение волокон нерва и соответственно патологический очаг возбуждения в проекционной зоне коры. 3)Психогенная боль - боль при отсутствии заболевания или причин, могущих вызвать боль. Психогенная боль отличается уполрным, хроническим течением и изменением настроения (тревога, депрессия, ипохондрия и др.) 32Чувствительность: экстероцептивная, проприоцептивная, интероцептивная, сложные виды. Чувствительность - способность живого организма воспринимать раздражения, исходящие из окружающей среды или от собственных тканей и органов, и отвечать на них дифференцированными формами реакций. Раздражения воспринимаются с помощью специфических систем спинного и головного мозга – анализаторов. В анализаторе различают три основных звена: периферическую часть – рецептор; проводящие чувствительные пути; мозговой (корковый) отдел анализатора Условно различают 3 основные группы рецепторов: экстероцепторы (тактильные, болевые, температурные); проприоцепторы, расположенные в мышцах, сухожилиях, связках, суставах (дают информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц); интероцепторы (хемоцепторы, бароцепторы, расположенные во внутренних органах) Поверхностная (экстероцептивная)- болевая, температурная и тактильная чувствительность;Глубокая (проприоцептивная) – мышечно-суставная, вибрационная чувствительность, чувство давления, массы тела, определение направления движения кожной складки (кинестезия);. Протопатическая чувствительность – филогенетически древний её вид, характеризующийся ограниченными возможностями дифференциации раздражений по их модальности, интенсивности и локализации. Эпикритическая чувствительность – филогенетически новый её вид, обеспечивающий возможность количественной и качественной дифференцировки раздражений (по модальности, интенсивности, локализации).Экстероцептивными являются такие ощущения, которые формируются в чувствительных образованиях кожи или слизистых оболочек в ответ на внешние воздействия или изменения окружающей среды. Иначе их называют поверхностными, или кожными и исходящими из слизистых оболочек, видами чувствительности. Существует три их ведущих разновидности: болевая, температурная (холодовая и тепловая) и тактильная (при легком прикосновении). Проприоцептивная чувствительность исходит из глубоких тканей тела: мыщц, связок, сухожилий, суставов и костей. интероцептивную от внутренних органов . К сложным видам чувствитель¬ности относятся чувство локализации, чувство дискриминации (способность дифференцировать несколько одновременно наносимых раздражений), двух¬мерно-пространственное чувство, трехмерно-пространственное чувство, или стереогноз. Способность к восприятию и пониманию формы и характера предметов путем прикосновения и их ощупывания 33Анатомия и физиология проводников поверхностной и глубокой чувствительности.1)Болевая, температурная, холодовая, тепловая и частично тактильная чувствительность – это поверхностная чувствительность. 2)Чувство положения туловища и конечностей в пространстве - мышечно-суставное чувство; чувство давления и массы тела - двухмерно-пространственное чувство; кинестетическая, вибрационная чувствительность относится кглубокой чувствительности. Пути поверхностной чувствительности через задние корешки в задние рога спинного мозга одноименной стороны, где расположен второй нейрон. Волокна от клеток заднего рога проходят через переднюю спайку на противоположную сторону, косо поднимаясь на 2-3 сегмента выше в грудном отделе (в шейном отделе корешки проходят строго горизонтально), и в составе передних отделов боковых канатиков спинного мозга направляются вверх, заканчиваясь в нижнем отделе наружного ядра зрительного бугра третий нейрон. Этот путь называется латеральным спиноталамическим .проводники, идущие от нижних сегментов спинного мозга, находятся более латерально, чем проводники, идущие от верхних сегментов. Третий нейрон начинается клетками вентролатерального ядра зрительного бугра, образуя таламокортикальный путь. Через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и затем в составе лучистого венца он направляется в проекционную чувствительную зону - заднюю центральную извилину . Кроме задней центральной извилины, чувствительные волокна могут оканчиваться в коре верхней теменной области В задней центральной извилине проекционные зоны отдельных участков тела (противоположной стороны) расположены так, что в самых верхних отделах извилины, включая и парацентральную дольку, находятся корковые центры чувствительности для нижней конечности, в средних отделах - для верхней конечности, в нижних отделах - для лица и головы Пути глубокой чувствительности через задние корешки в спинной мозг, центральные волокна клеток межпозвонкового ганглия (первый нейрон) направляются к задним канатикам, в которых располагаются на одноименной стороне. Волокна, идущие от нижележащих отделов (нижние конечности), располагаются более медиально, образуя тонкий пучок Голля. Волокна, несущие раздражения от проприоцепторов верхних конечностей, занимают наружный отдел задних канатиков, образуя клиновидный пучок, Бурдаха. Поскольку в клиновидном пучке проходят волокна от верхних конечностей, то этот путь в основном формируется на уровне шейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга. В составе тонких и клиновидных пучков волокна доходят до продолговатого мозга, заканчиваясь в ядрах задних столбов, где начинаются вторые нейроны путей глубокой чувствительности, образующие бульботаламический путь. Пути глубокой чувствительности совершают перекрест на уровне продолговатого мозга, образуя медиальную петлю, к которой на уровне передних отделов моста присоединяются волокна спиноталамического пути и волокна, идущие от чувствительных ядер черепных нервов. В результате в медиальной петле концентрируются проводники всех видов чувствительности, идущие от противоположной половины тела. Проводники глубокой чувствительности вступают в вентролатеральное ядро зрительного бугра, где находится третий нейрон, из зрительного бугра в составе таламокортикального пути глубокой чувствительности через задний отдел задней ножки внутренней капсулы приходят к задней центральной извилине коры полушарий большого мозга, верхней теменной дольке и отчасти к некоторым другим отделам теменной доли. Передний спинно-мозжечковый путь ГоверсаТела 1-х нейронов в спинномозговых узлах. в составе спинно-мозговых нервов и заканчиваются проприорецепторами в надкостнице, связках, суставной капсуле, сухожилиях, мышцах. Аксоны в составе задних корешков вступают в спинной мозг и идут к промежуточной зоне. Здесь в nucleus intermediomedialis лежат 2-е нейроны. Аксоны клеток 2-го нейрона переходят через переднюю серую спайку в боковой канатик противоположной стороны, и поднимаются вверх до перешейка ромбовидного мозга. В этом месте волокна этого пути возвращаются на свою сторону и через верхнюю мозжечковую ножку вступают в кору червя мозжечка своей стороны.Проприоцептивные импульсы, поступившие в кору червя по переднему спинно-мозжечковому тракту, также передаются в красное ядро и через зубчатое ядро в кору большого мозга.Задний спинно-мозжечковый путь Флексига, 1-ый нейрон – в спинальном ганглии. Дендриты оканчиваются в надкостнице. Аксоны оканчиваются на нейронах грудного ядра (2 нейрон). Его аксоны образуют задний спинно-мозжечковый путь. Путь проходит в боковом канатике, не перекрещивается до коры червя. Проприоцептивные путимозжечкового направления и связанные с корой больших полушарий дают возможность человеку (особенно спортсменам) тонко чувствовать свое тело и точно выполнять высокодифференцированные движения. Обработка различных физических упражнений сопровождается в первую очередь, тренировкой нервной системы, а затем уже двигательного аппарата. 34Виды чувствительных расстройств: дизестезии, гиперпатия, аллодиния, каузалгия, боль.( вопрос 31)Дизестезия- извращение восприятия раздражения( тактильное или тепловое раздражение ощущается как болевое). Гиперпатия- повышение порога возбудимости( легкие раздражения не воспринимаются, при более значительных возникает чрезмерная интенсивность и стойкость ощущений. Каузалгия - приступообразные боли жгучего характера, усиливающиеся при прикосновении, дуновении ветра, волнении и локализующиеся в области пораженного нерва. Охлаждение и смачивание уменьшают страдание. Характерен симптом «мокрой тряпки» Пирогова: больные прикладывают влажную тряпку к болевой зоне. Каузалгия чаще возникает при травматическом поражении срединного или большеберцового нервов в зоне их иннервации. Аллодиния - разновидность дизестезии, при которой неболевое раздражение воспринимается как болевое. Боль - это неприятное сенсорное и эмоциональное переживание, связанное с реальным или предполагаемым повреждением тканей, и одновременно реакция организма, мобилизирующая различные функциональные системы для его защиты от патогенного фактора. 35Типы расстройства чувствительности: периферический, сегментарный, проводниковый, корешковый, корковый.Типы чувствительных расстройств и синдромы поражения Полное выпадение всех видов чувствительности называется полной, или тотальной, анестезией, снижение -гипестезией, повышение - гиперестезией. 1)периферический (нарушение чувствительности в зоне иннервации периферического нерва), возникает при поражении: периферического нерва;сплетения; При поражении ствола периферического нерва нарушаются все виды чувствительности. Зона расстройств чувствительности соответствует территории иннервации данного нерва а)Мононевропатический -В области иннервации одного нерва поражается -Периферический нерв б)Полиневропатический-Дистальные отделы конечностей, по типу гольф и перчаток.поражаются -Дистальные отделы периферических нервов. Для невралгического синдрома характерны спонтанные боли, усиливающиеся при движении, болезненность в точках выхода корешков, симптомы натяжения нервов, болезненность по ходу нервных стволов, гипестезия в зоне иннервации нерва.При поражении сплетений отмечаются резкая местная болезненность в точках сплетений и нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации нервов, исходящих из данного сплетения.2) сегментарный, (нарушение чувствительности в зоне сегментарной иннервации), возникает при поражении: спинального ганглия;заднего рога; передней спайки; Ганглионит при вовлечении спинномозгового узла: герпетические высыпания в зоне сегмента (herpes zoster, спонтанные боли; боли, усиливающиеся при движении; болезненность в точках выхода корешков;напряжение длинных мышц спины; гиперестезия в зоне сегментарной иннервации, которая затем сменяется анестезией, расстройство глубокой чувствительности по сегментарному типу. СегментарнодиссоциированныйУтрата болевой и температурной чувствительности в определенных сегментах, чащевсего в виде «куртки» или «полукуртки» при Поражении задних рогов или передней серой спайки спинного мозга3)Корешковый припоражении задних корешков (корешковый синдром, радикулит) наблюдаются: сильные спонтанные боли опоясывающего характера, усиливающиеся при движении; болезненность в точках выхода корешков; корешковые симптомы натяжения; сегментарные расстройства чувствительности в зоне иннервации корешков; парестезии. ; присоединяются симптомы поражения передних корешков (периферический парез мышц в зоне сегментарной иннервации). Сегментарнокорешковый тип-В виде продольной полосы на туловище или вертикальной полосы на конечности(«лампас» на ноге)-Задние спинномозговые корешки 4)корковый тип (нарушение чувствительности определяется поражением определенного участка проекционной чувствительной зоны коры полушарий большого мозга) . при поражении задней центральной извилины возникает анестезия в противоположных конечностях. При этом есть некоторые особенности: даже полное повреждение (что бывает крайне редко) сопровождается прежде всего изменением чувствительности в основном в дистальных отделах конечностей. Нарушаются сложные виды чувствительности в противоположных конечностях (астериогнозис, псевдополимелия - «лишние» конечности, амелия - отсутствует конечность, аутотопагнозия- неспособность узнавать собственные части тела, анозагнозия - «неузнавание» собственного дефекта). Незначительные очаги поражения в постцентральной извилине могут давать нарушения в одной конечности или даже её части. Раздражение в постцентральной извилине вызывает неприятные ощущения в противоположной части тела соответственно локализации (чувствительные Джексоновские припадки)5)Проводниковый тип Отмечается при поражении проводящих путей спинного и головного мозга. Нарушается чувствительность в зависимости от поражённого пути ниже уровня поражения • При поражении спинного мозга с одной стороны выпадает глубокая чувствительность на стороне поражения и поверхностная на противоположной стороне ниже уровня поражения При поперечном поражении – тотальная анестезия ниже уровня поражения. При поражении медиальной петли утрачиваются все виды чувствительности на противоположной стороне тела. Поражение зрительного бугра и задней трети задней ножки внутренней капсулы - синдром трех геми: анестезия, атаксия, анопсия. И в первом случае таламические боли |