Задача у больного атрофия мышц верхних конечностей, снижение сухожильных (глубоких) рефлексов и мышечной силы в руках. Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах рук. При ходьбе больной тянет
 Скачать 0.68 Mb.
|
|
Вопросы по задаче:
Задача № 69 Больной Б., 52 лет, поступил в неврологическое отделение с жалобами на нарастающую слабость в руках, общую слабость, похудание, подергивания в мышцах рук, спины, грудных мышцах, редкие попёрхивания при приёме жидкости, возникновение носового оттенка голоса. Считает себя больным около 1,5 лет, с тех пор, как возникли затруднения при написании текста правой рукой. Позже обратил внимание на похудание рук и всего тела, за 1,5 года потерял около 15 кг массы тела (с 80 до 65 кг). В неврологическом статусе – гипотрофии мышц обеих рук, плечевого пояса, особенно надостных и трапециевидных мышц, фасцикулярные подёргивания в мышцах рук, туловища, грудной клетки, бёдер, в языке. Рефлексы и мышечный тонус на руках снижены, выявляется патологический кистевой рефлекс Россолимо с 2-х сторон. В ногах мышечный тонус повышен по спастическому типу, сухожильные рефлексы высокие, рефлекс Бабинского с обеих сторон. Чувствительных, координационных, тазовых расстройств нет. Выявляются высокие глоточные, нёбные, нижнечелюстной и надбровный рефлексы, а также рефлексы орального (стволового) автоматизма – хоботковый и назолабиальный. Вопросы по задаче: 1.Какие структуры нервной системы вовлечены в процесс? 2.Поставьте клинический диагноз. Какой метод дополнительной диагностики позволит верифицировать диагноз? 3.С какими заболеваниями возможен дифференциальный диагноз? 4.Каковы течение и прогноз заболевания? 5.Каковы, на Ваш взгляд, перспективы лечения? 1.Верхние (центральные) и нижние (периферические) мотонейроны с 2-х сторон на всём протяжении, более всего – в области шейного утолщения спинного мозга. 2.Болезнь двигательного нейрона – боковой амиотрофический склероз, шейно-грудная форма. Электронейромиография (игольчатая) – выявление признаков дегенерации тел мотонейронов в передних рогах спинного мозга. 3.Спинальная амиотрофия (поздние формы), вертеброгенно-сосудистая миелопатия, в меньшей степени – миопатия, миастения, хроническая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия. Для спинальных мышечных атрофий характерно нарушение работы поперечнополосатой мускулатуры ног, а также головы и шеи. У больных отмечаются нарушения произвольных движений — ползание, ходьба, удержание головы, глотание. Мышцы рук обычно не страдают. Для спинальных амиотрофий характерно сохранение чувствительности, а также отсутствие задержки психического развития. Дискогенная (вертеброгенная) или ишемическая миелопатия возникает при сдавлении кровеносных сосудов смещенными межпозвоночными дисками и остеофитами, причиной чего может стать ярко выраженный остеохондроз или травмы позвоночника. Хроническая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия (ХВДП) – аутоиммунное воспалительное заболевание периферических нервов, т.е. гибель нервных волокон в результате агрессии собственного иммунитета. Иммунная система распознает белки миелиновой оболочки периферических нервов как чужеродные и опасные, и разрушает их (демиелинизация). 4.Неуклонное прогрессирующее течение, приводящее к грубой инвалидизации и летальному исходу в течение нескольких лет. 5.В настоящее время эффективного лечения нет. Задача № 70 Пациентка М., 23 лет, обратилась к врачу-неврологу по поводу повторного в течение месяца приступа сильной головной боли в левой половине головы, особенно в области виска, длившейся более суток и имевшей нарастающее течение. Во время приступа пыталась лечь и заснуть, «убрать свет», устранить лишние звуки, «перетянуть голову холодным полотенцем». Во время второго приступа – рвота, несколько уменьшившая интенсивность боли, после чего больная смогла заснуть. После пробуждения боль исчезла. Ранее подобной боли не отмечала, но сообщила, что подобная головная боль есть у мамы (46 лет), а ранее, до наступления менопаузы, отмечалась и у тёти (сестра матери, 54 года). Сообщила, что в течение последнего месяца недосыпала в связи с подготовкой дипломной работы (4-5 часов сна в сутки). Накануне второго приступа отметила свой день рождения. Объективно неврологической симптоматики не выявлено. При осмотре кожные покровы бледные, АД = 100/65 мм ртст, пульс – 84 в минуту. Оценила интенсивность своей головной боли в 8,5 баллов (из 10 возможных) по визуально-аналоговой шкале. Вопросы по задаче: 1.Поставьте диагноз. 2.Какие характерные особенности клинической картины позволяют предполагать именно этот диагноз? 3.Назовите стадии развития приступа в типичном случае. 4.Дайте прогноз дальнейшего течения заболевания. 5.Назовите основные направления лечения. 1.Мигрень без ауры. 2.Типичные признаки – многочасовая боль в одной половине головы (гемикрания), преобладающая в области лба, виска, глазницы; интенсивность в 8-9 баллов на высоте боли; провокация недосыпанием, употреблением в пищу некоторых продуктов (сыр, копчёности, какао и др.) и алкоголя; частое наличие в семье лиц с похожей головной болью; молодой возраст, женский пол; иногда – облегчение боли после рвоты и/или сна. 3.Вазоконстрикция, вазодилатация, отёк стенки церебральных сосудов. 4.Хроническое течение, после наступления менопаузы возможно облегчение или исчезновение боли. 5.В начальных стадиях – простые аналгетики (цитрамон, аспирин и др.), при недостаточной эффективности – препараты спорыньи (эрготамин) и их возможные сочетания с кофеином (кофетамин) и алкалоидами красавки (беллоид, беллатаминал). Современные серотонинергические препараты – триптаны (например, суматриптан, зомиг, нарамиг, элетриптан). Задача № 71 Пациентка П., 27 лет, обратилась к неврологу с жалобами на повторяющиеся в течение последних двух месяцев приступы учащённого сердцебиения, сопровождающиеся похолоданием конечностей, пульсирующей головной болью, одышкой, своеобразным «ознобом» («не холодно, но трясёт»); как правило, отмечались холодный липкий пот и страх смерти. В большинстве случаев приступ заканчивался учащённым обильным мочеиспусканием светлой мочой. Сообщила, что в течение 3-х месяцев, предшествовавших возникновению приступов, произошёл ряд драматических событий (похороны дяди, выявление у шестилетнего сына сахарного диабета, уход мужа из семьи). Первый приступ возник в день госпитализации матери пациентки в кардиологическое отделение в связи с подозрением на инфаркт миокарда, продолжался около 1 часа. Дополнительно сообщила, что в детстве, в возрасте 8 лет, подозревали ревматизм, однако позже диагноз был снят. В возрасте 14 лет перенесла сотрясение головного мозга. Пациентка была госпитализирована в неврологическое отделение, патологии нервной и сердечно-сосудистой систем при лабораторных и инструментальных исследованиях выявлено не было. Дежурным неврологом описан один из пароксизмов, произошедших в стационаре: «Больная ажитирована, говорит, что «боится умереть», кожные покровы бледные, холодный липкий пот, пульс 96 в минуту, ритмичный, ЧДД = 24 в минуту, t = 37,00С, АД = 160/80 мм рт ст. Зрачки широкие, симметричные, на свет реагируют живо; расширены глазные щели, лёгкий экзофтальм; наблюдается ознобоподобный гиперкинез. Приступ продолжался около 1 часа». Вопросы по задаче: 1.Оцените описанную ситуацию. 2.Вовлечение каких структур нервной системы может обусловить возникновение подобных пароксизмов? 3.С какими состояниями целесообразно дифференцировать данный синдром? 4.Обозначьте основные направления лечения. 1.Паническая атака (вегетативный симпатоадреналовый криз). 2.Высшие вегетативные центры головного мозга (гипоталамо-лимбико-ретикулярный комплекс). 3.Стенокардия, пароксизмальная тахикардия, гипертонический криз,эндокринные нарушения, эпилепсия, истерический припадок(???) Стенокардия. Боли в области сердца при панической атаке заставляют пациентов обращаться к кардиологу. Среди пациентов, поступающих в отделения неотложной помощи по поводу кардиалгии, у 50% с исключенным диагнозом ишемической болезни, диагностируется ПР. Боли в области сердца при ПА могут иррадиировать в левую руку и продолжаться часами, а на ЭКГ возможны нарушения реполяризации в виде депрессии сегмента ST и отрицательного зубца Т. Однако у молодых женщин инфаркт миокарда очень редок и уровень маркеров некроза миокарда в плазме находится в пределах нормы. Боль при ПА обычно локализуется в области верхушки сердца и не связана с физической нагрузкой, напротив, при отвлечении внимания или физической нагрузке она уменьшается. Кроме того, такая боль не купируется нитроглицерином. Аритмии сердца. Иногда за признаками панической атаки может скрываться пароксизмальная тахикардия. Поэтому в случае внезапного начала частого сердцебиения нужно стараться объективизировать симптоматику: зарегистрировать ЭКГ во время приступа с помощью суточного или, при редких приступах, событийного мониторирования ЭКГ. Гипертоническая болезнь. Гипертонический криз имеет сходство с ПА. Дифференциальный диагноз основан на наличии артериальной гипертензии до начала ПА, закономерном повышении АД во всех приступах, большей продолжительностью и выраженностью общемозговой и очаговой неврологической симптоматики. При исследовании больных выявляется гипертоническая ангиопатия сетчатки, гипертрофия левого желудочка. Следует отметить, что у больных гипертонической болезнью помимо кризов могут быть истинные ПА. Однако сами пациенты различают по своим ощущениям гипертонические кризы и ПА. Эндокринные нарушения. У больных с патологией щитовидной железы (гипо- и гипертиреоз) нередко возникают симптомы, напоминающие ПА, в связи с чем необходимо исследование тиреоидной функции (содержание в плазме крови ТЗ, Т4 и ТТГ). Симпатоадреналовые кризы встречаются у 40% больных феохромоцитомой, в связи с чем необходимо исследование катехоламинов в моче и КТ надпочечников при подозрении на данную патологию. При подозрении на феохромоцитому необходимо воздержаться от назначения трициклических антидепрессантов, так как они подавляют обратный захват и метаболизм катехоламинов. Эпилепсия. В структуру приступа диэнцефальной и височной эпилепсии (парциальный припадок) входят элементы ПА. Отличить приступ височной или диэнцефальной эпилепсии позволяет стереотипность проявлений припадка, его внезапность, кратковременность (одна-две минуты), наличие ауры и типичных эпилептических феноменов (психомоторных и психосенсорных расстройств). Необходима оценка ЭЭГ во время припадка, в межприступный период. Следует отметить, что у больных височной эпилепсией помимо припадков могут отмечаться и настоящие ПА. Истерический припадок (???): проявления истерического припадка могут быть самыми разнообразными и напоминать инсульт, эпилептический припадок, абстинентный синдром (так называемый синдром отмены при наркотической зависимости), сопровождаться общим дрожанием тела, сообщением больного о наступлении слепоты, глухоты, паралича и т.д. Припадки никогда не возникают во сне. Больной падает. Создается впечатление внезапности этого состояния, но, при детальном рассмотрении, оказывается, что пациент падает так, чтобы не получить травм (например, в кресло), падает медленно и аккуратно.Наблюдаются судорожные движения конечностей, имеющие беспорядочный характер и театральную выразительность.Сознание сохранено.Пенистых выделений изо рта нет.Во время истерического припадка язык никогда не прикусывается.Зрачки на свет реагируют.Как правило, повышенной потливости нет.Непроизвольного мочеиспускания и дефекации, как правило, не бывает.После приступа больной все помнит и не засыпает.Во время приступа человек не предъявляет каких-либо конкретных требований (например, что необходимо ему ввести определенный препарат и т.д.). Так, при абстинентном синдроме больной практически всегда озвучивает, что и в какой дозе ему необходимо. Длительность истерического припадка зависит от того, сколько внимания уделяют больному. Чем больше внимания, тем дольше истерический приступ.После прекращения истерического припадка человек может спокойно продолжать свою деятельность, чего никогда не наблюдается после эпилептического припадка или пр абстинентном синдроме. 4. Фармакотерапия: преобладает активность симпатического отдела нервной системы, поэтому назначают седативные средства (валериана, пустырник, боярышник), бензодизепиновые производные (диазепам, альпразолам), альфа- и бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол). Если часто сочетаются вегетативные и эмоциональные нарушения, применяют антидепрессанты, противотревожные (анксиолитики) и снотворные препараты. Из немедикаментозных способов лечения: ЛФК, рефлексотерапия, психотерапевтические методики (формирование изменения отношения к жизненной ситуации). Задача № 72 Больной 28-ми лет. Неделю назад появились общая слабость, головная боль, боли в пояснично-крестцовой области и мышцах ног. Температура повысилась до 38°. Спустя три дня развился паралич ног, возникло «онемение» в ногах, задержка мочи и стула. Объективно: в области крестца и стоп трофические расстройства. Активные движения ног отсутствуют. Тонус мышц повышен в разгибателях голеней. Коленные рефлексы высокие, зоны их вызывания расширены, клонус надколенников и стоп. Средние и нижние брюшные рефлексы, а также кремастерные отсутствуют. Вызываются патологические рефлексыБабинского и Оппенгейма с обеих сторон. От пупка книзу утрачены все виды чувствительности. Общий анализ крови: СОЭ —24 мм/ч, лейкоциты 11000 в 1 мкл. Анализ мочи: следы белка, единичные лейкоциты в поле зрения. Спинномозговая жидкостьпрозрачная, бесцветная; давление в положении лежа 330 мм вод.ст., белок — 0,66 г/л, цитоз — 50 клеток в 1 мкл - лимфоциты. На рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника патологических изменений не выявлено. Вопросы по задаче:
я не знаю на счёт точной локализации, ибо в клинике миелита чётко прописано: При миелите грудной части спинного мозга возникают спастический паралич ног с гиперрефлексией, клонусами, патологическими рефлексами, выпадением брюшных рефлексов, тазовые нарушения в виде задержки мочи и кала, переходящей в недержание, что точно подходит под клинику, но не подходит под иннервацию мышщ и органов таза)
Острое начало заболевания с быстрым развитием поперечного поражения спинного мозга на фоне общеинфекционных симптомов, наличие воспалительных изменений в ликворе при отсутствии блока субарахноидального пространства делает диагноз достаточно ясным. Однако очень важно своевременно диагностировать эпидурит, клиническая картина которого в большинстве случаев неотличима от миелита, но при котором требуется неотложное хирургическое вмешательство. В сомнительных случаях следует прибегать к эксплоративной ламинэктомии. При диагностике эпидурита следует иметь в виду наличие гнойного очага в организме, появление корешковых болей, синдром нарастающей компрессии спинного мозга. ОстрыйполирадикулоневритГийена-Барре отличается от миелита отсутствием проводниковых нарушений чувствительности, спастических явлений и тазовых расстройств. Опухоли спинного мозга отличаются медленным течением, с четко очерченной стадией корешковых болей, наличием белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости, блока при ликвородинамических пробах. Гематомиелия и гематорахис возникают внезапно, не сопровождаются подъемом температуры; при гематомиелии поражается в основном серое вещество; при кровоизлиянии под оболочки возникают менингеальные симптомы. В анамнезе часто можно выявить указания на травму. При остром поперечном поражении спинного мозга необходима дифференциация от острого нарушения спинномозгового кровообращения. Можно заподозрить рассеянный склероз, однако для него характерны избирательное поражение белого вещества, быстрый и значительный регресс симптомов через несколько дней или недель, наличие признаков рассеянного поражения спинного и головного мозга. Хроническийменингомиелит отличается более медленным развитием, отсутствием повышения температуры и нередко обусловлен сифилитическим поражением, что устанавливается с помощью серологических реакций.
|