билеты онко. 1. Биологические свойства злокачественных опухолей (беспредельность роста, относительная автономность, клеточная атипия, метастазирование)
 Скачать 2.63 Mb.
|
|
3. Лимфогранулематоз. Заболеваемость. Классификация и гистологические формы лимфогранулематоза. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественная опухоль лимфоидной ткани с клональной пролиферацией В-клеток зародышевых центров лимфоузлов. Заболеваемость: ЛХ занимает по частоте встречаемости пятое место среди злокачественных заболеваний у детей, уступая лимфобластному лейкозу, неходжкинским лимфомам, опухолям мозга и нейробластоме, и составляет 5-7% в структуре онкозаболеваний. Заболевание встречается во всех возрастных группах, за исключением детей 1-го года жизни и редко – до 5-летнего возраста. Среди всех лимфом у детей лимфома Ходжкина составляет около 40 %, в возрастной группе до 12 лет чаще болеют мальчики, у подростков соотношение ЛХ у мальчиков и девочек примерно одинаково. Заболеваемость ЛХ у детей составляет 0,7-0,9 на 100 000 детского населения (по данным Международных регистров). Повышен риск заболеть ЛХ у детей с первичными ИДС – атаксией-телеангиоэктазией, агаммаглобулинемией, с ревматоидным артритом и СКВ. Гистологическая классификация: 8. Морфологические варианты лимфогранулематоза Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид-Березовского-Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности. Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид-Березовского-Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая. Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид-Березовского-Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов. Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид-Березовского-Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание. Классификация; I – поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани; II – поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы; III – поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; III1 – поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов); III2 – поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов); IV – диффузное поражение различных внутренних органов. Все стадии подразделяются на: А – бессимптомное течение, нет признаков интоксикации; В – необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночные поты. Билет 3 1. Метастазирование злокачественных опухолей, виды и этапы метастазирования. Метастази́рование— процесс образования вторичных очагов опухолевого роста (метастазов) в результате распространения клеток из первичного очага в другие ткани. Образование метастазов — основной критерий злокачественности опухоли. Именно наличие метастазов делает полное излечение от злокачественной опухоли невозможным без удаления метастатических узлов. Часто опухоли бывают неизлечимы именно из-за поражения метастазами жизненно важных органов (печени, головного мозга и др.). Этапы метастазирования 1. Интравазация— проникновение опухолевых клеток в просвет кровеносного или лимфатического сосуда; 2. Диссеминация— перенос опухолевых клеток током крови или лимфы; 3. Эмболия— остановка опухолевых клеток на новом месте; 4. Экстравазация— выход опухолевых клеток в периваскулярную ткань; 5. Рост метастаза. Исходя из путей метастазирования, выделяют следующие виды метастазов: · Лимфогенные— по лимфатическим сосудам в регионарные лимфоузлы, характерны для опухолей эпителиального происхождения (карцинома); Лимфоузлы поражаются, как правило, в порядке удаления от основного узла опухоли. · Гематогенные— по кровеносным сосудам в любые органы, характерны для опухолей соединительнотканного происхождения (саркома); Опухоли органов, дренируемых воротной веной (непарные органы брюшной полости), часто дают метастазы в печень. Все опухоли могут метастазировать в легкие, так как большинствоэмболовне проходит через легочные капилляры. Для некоторых онкозаболеваний характерна органоспецифичность метастазов, необъяснимая исходя только из законовэмболии. · Имплантационные— распространяющиеся по организму через непосредственный контакт источника опухолевых клеток с воспринимающей поверхностью (например, с висцерального листка брюшины на париетальный) · Интраканаликулярные— распространение опухолевых клеток по различным анатомическим пространствам, каналам, щелям (например, периневральное метастазирование) 2.Факультативные и облигатные предраковые заболевания кожи. К облигатному предраку кожи относятся следующие заболевания: • пигментная ксеродерма; • болезнь Боуэна; • болезнь Педжета; • эритроплазия Кейра. Факультативный предрак иногда может перейти в рак - при стечении определенных неблагоприятных факторов как внешней, так и внутренней среды организма. К факультативному предраку относятся: • старческий (солнечный, актинический) кератоз; • кожный рог; • кератоакантома; • старческая (себорейная) кератома; • поздние лучевые язвы; • трофические язвы; • мышьяковистый кератоз; • рубцы; • поражения кожи при туберкулезе, системной красной волчанке, сифилисе. Пигментная ксеродерма является заболеванием с аутосомно-рецессивным типом наследования. Первые ее проявления наблюдаются в раннем детском возрасте. Для нее характерна патологическая чувствительность кожи к УФ-излучению. В течении заболевания выделяют 3 периода: 1) эритемы и пигментаций; 2) атрофии и телеангиэктазий; 3) новообразований. Болезнью Боуэна чаще болеют мужчины пожилого возраста. Поражаются любые участки тела, но чаще туловище. Заболевание проявляется в виде одиночной бляшки бледно-розового или фиолетового цвета диаметром до 10 мм. Края опухоли четкие, немного возвышаются над уровнем кожи, поверхность покрыта корочками и шелушится, местами эрозирована и атрофична. Заболевание характеризуется медленным ростом очага поражения. Болезнь Боуэна в 100 % случаев перерождается в плоскоклеточный рак и может сочетаться с раком внутренних органов. Болезнь Педжета наиболее часто локализуется в области соска молочной железы, реже - в области гениталий, в промежности, подмышечных впадинах. Макроскопически представляет собой бляшку красного или вишневого цвета, овальной формы, с четкими границами. Поверхность бляшки эрозирована, мокнет, местами покрыта корками. Больных беспокоят жжение и зуд. При поражении молочной железы характерны односторонность поражения, втяжение соска и серозно-кровянистые выделения из него. Это особая разновидность рака. Раковые клетки (клетки Педжета) находятся в эпидермисе и в протоках потовых или молочных желез. В дерме наблюдаются только признаки хронического воспаления. Старческий (солнечный, актинический) кератознаблюдается чаще у мужчин старше 50 лет и локализуется на открытых участках тела. Изменения выглядят как скопление ороговевших чешуек желто-коричневого цвета, округлой формы, диаметром не более 1 см. Удаление чешуек затруднено, так как они спаяны с подлежащей кожей, болезненно. При снятии чешуек обнажаются эрозивная поверхность или атрофичное пятно. О злокачественной трансформации в плоскоклеточный рак свидетельствует появление зуда, болезненности, инфильтрации, изъязвления и кровоточивости в области очага поражения. Кожный рограссматривают как вариант старческого кератоза. Обычно возникает в местах частого травмирования кожи. Представляет собой плотное цилиндрическое или конусовидное образование, возвышающееся над поверхностью кожи, желто-коричневого или серого цвета, плотно спаянное с подлежащей кожей. Отличается медленным ростом, в длину может достигать 4-5 см. При малигнизации в области основания кожного рога появляются краснота, уплотнение и болезненность. 3 Злокачественные опухоли мягких тканей у детей. Принципы классификации опухолей мягких тканей. Особенности метастазирования Злокачественные опухоли мягких тканей достаточно часто встречаются у детей. В структуре злокачественных новообразований саркомы мягких тканей занимают 4-е место, уступая гемобластозам, опухолям центральной нервной системы (ЦНС) и новообразованиям забрюшинной области. Они составляют 8 % от общего числа злокачественных новообразований детского возраста. У новорожденных и детей моложе 1 года этот вид опухолей наблюдается примерно в 12 % случаев. Классификация Существующие в настоящее время гистологические классификации злокачественных опухолей мягких тканей различаются между собой прежде всего потому, что отсутствует единое мнение о том, какие тканевые образования включать в понятие "мягкие ткани". Под мягкими тканями головы, шеи, туловища и конечностей следует понимать все анатомические образования, располагающиеся между костями скелета и кожей. Согласно определению ВОЗ, "мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности". К ним также относят, по мнению А. В. Смольянникова, нейроэктодермальные ткани периферической и автономной (вегетативной) нервной системы, параганглии. Мягкие ткани возникают из производных мезодермы, миотома, части энтодермы, образующих мезенхиму, поперечнополосатые мышцы и производные нейроэктодермы. По мнению А. И. Ракова и Е. А. Чехариной, так называемые мягкие ткани представляют собой неравномерное по объему сочетание совершенно разнородных по своему происхождению, структуре и функции тканевых компонентов, обладающих различными бластоматозными потенциями. Поэтому искусственное объединение возникающих из них новообразований допустимо лишь в клинико-анатомическом смысле и принимается весьма условно. Из входящих в состав мягких тканей элементов следует иметь в виду различные производные мезенхимы, поперечнополосатую мускулатуру и оболочки периферических нервов. Поэтому уже a priori следует допустить возможность развития из них разнообразных опухолей, обусловленную различием исходных тканевых структур. Следует отрицать включение в понятие мягкие ткани кожи с ее дериватами и лимфатических узлов, считая это ошибкой в гистогенетическом отношении. Те же авторы возражают против отнесения некоторыми исследователями в группу мягких тканей новообразований забрюшинного пространства и внутренних органов. В классификации использованы следующие анатомические области. 1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани, периферические нервы (С47, С49). 2. Забрюшинное пространство (С48). 3. Средостение (С38.1,2). Метастазы в мягкие ткани опухоли различных первичных локализаций Опухоли различных первичных локализаций могут метастазировать в мягкие ткани туловища и конечностей. По данным пальпации и ультразвукового исследования без выявления первичной опухоли трудно дифференцировать метастаз в мягкие ткани от доброкачественной и первичной злокачественной опухоли. Поэтому все объемные образования, выявленные в мягких тканях туловища и конечностей, требуют морфологической верификации. Билет № 4 1. Группы диспансерного учёта в онкологии . К группе Iа, относят больных с неясной клинической картиной, подозрительной на злокачественное новообразование. Их обследование и уточнение диагноза должно быть организовано не позднее, чем через 10 дней с момента взятия на учет. Больных группы la при подтверждении диагноза рака переводят во II или IV группы или снимают с учета при исключении опухоли. На больных la группы учетная документация не заполняется. Больные группы Iб - с предопухолевыми заболеваниями - наблюдаются у специалистов по профилю в зависимости от пораженного органа, больных облигатным предраком наблюдают врачи-онкопоги. После радикального лечения предопухолевых заболеваний больные подлежат диспансерному наблюдению в течение 2 пет (осматриваются 1 раз в 3 месяца). При полном выздоровлении и отсутствии рецидива больные снимаются с учета. Учетная документация - контрольная карта диспансерного наблюдения (ф. № 030/у-03-онко). Больные II группы злокачественными новообразованиями подлежат специальному лечению. Учетная документация: извещение (ф. № 090(у-03) и контрольная карта диспансерного наблюдения (ф. № 030/у-03-онко). Кроме того, выделяют группу IIа - больных, подлежащих радикальному печению. Под радикальным лечением понимают применение методов, направленных на полное излечение больного. После проведенного специального (радикального) лечения больные переводятся в III клиническую группу, а при обнаружении отдаленных метастазов - в IV. К группе III относят больных после радикального печения, при отсутствии рецидивов и метастазов, т.е. это практически здоровые люди, излеченные от злокачественных новообразований. При возникновении рецидивов больные из этой группы могут переводиться в группу II для проведения специального лечения (хирургического, лучевого и др.) или в группу IV, если специальное лечение не показано или не может быть проведено. К IV клинической группе относят больных с распространенной формой злокачественного новообразования, специальное лечение которых даже с паллиативной (симптоматической) целью невозможно. Если у больного впервые выявлена злокачественная опухоль в IV стадии, то заполняется извещение, контрольная карта и «Протокол на случай выявления у больного запущенной формы злокачественного новообразования». Больных, не подлежащих специальному печению (IV клиническая группа) направляют для диспанседного наблюдения и симптоматической терапии к врачам общей лечебной сети. Больным IV группы при необходимости должно быть обеспечено стационарное симптоматическое лечение в лечебных учреждениях общей сети. 2 Методы современной диагностики рака лёгкого в зависимости от клинико-анатомической формы роста опухоли Рекомендуется всем пациентам с подозрением на рак легкого проведение компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки с внутривенным контрастированием от уровня выше верхней апертуры до уровня окончания реберных синусов (включая надпочечники) в целях оценки местной распространенности опухолевого процесса в грудной клетке, а также при динамическом наблюдении пациента после хирургического, лучевого и химиотерапевтического лечения Рекомендуется (фибробронхоскопии) при центральном расположении опухолевого узла в легком или периферическом расположении новообразования, но с наличием «дренирущего» бронха с целью оценки локализации, распространенности опухолевого процесса и получения материала для гистологического и/или цитологического исследования Рекомендуется проведение трансторакальной пункционной цито- или аппаратной биопсии периферического образования в легком, если совокупность результатов перечисленных выше методов диагностики не позволяет верифицировать процесс, а вероятность злокачественной опухоли остается высокой. В случае неэффективности трансторакальной биопсии может быть использована торакоскопия. Рекомендуется проведение ПЭТ-КТ для оценки распространенности процесса и уточнения статуса медиастинальных лимфатических узлов при невозможности получения биопсийного материала из лимфатических узлов средостения Рекомендуется пациенту c подозрением на рак легкого ультразвуковое исследование или КТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием для уточнения распространенности заболевания Иная диагностика • Рекомендуется уточнение морфологической формы рака легкого (аденокарцинома или плоскоклеточный рак) путем иммуногистохимического или иммуноцитохимического исследования [8, 10, 11]. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2b). Комментарии: цитологический метод может рассматриваться как окончательная. морфологическая верификация диагноза. • Рекомендуется проводить гистологическое исследование хирургически удаленного опухолевого препарата с отражением в морфологическом заключении следующих параметров: 1) состояние краев резекции; 2) гистологическое строение опухоли; 3) рТ; 4) рN (с указанием локализации, общего числа исследованных и пораженных лимфатических узлов) 3 Основные виды злокачественных опухолей костей. Особенности злокачественных опухолей костей в детском возрасте. В зависимости от морфологических и клинических особенностей, различают: виды опухолей костей и их распределение по возрасту Костеобразующие опухоли (доброкачественная остеома, злокачественные остеосаркома, остеобластома). Хрящеобразующие (хондрома и хондросаркома). Костномозговые опухоли (саркома Юинга, миелома). Гигантоклеточная опухоль. Кроме перечисленных разновидностей, опухоли костей могут быть сосудистого происхождения (гемангиомы, гемангиосаркомы), а также встречаются фибросаркомы, липосаркомы, невриномы (из соединительной, жировой, нервной ткани) Остеосаркома (остеогенная саркома) Среди всех костных опухолей лидирует по частоте встречаемости остеогенная саркома (остеосаркома), при которой происходит превращение соединительной ткани в опухолевую костную. Возможно превращение в опухоль через стадию хряща, как это происходило бы при нормальном росте костей. Излюбленной локализацией остеогенной саркомы являются кости нижних конечностей, которые поражаются в несколько раз чаще, чем верхних. Рост опухоли в бедренной кости наблюдается примерно в половине всех случаев остеосарком, неоплазия располагается близ коленного сустава, но надколенник вовлекается исключительно редко. Остеосаркома чрезвычайно агрессивна, растет быстро, повреждает мягкие ткани, довольно рано дает метастазы преимущественно посредством кровеносных сосудов (гематогенный путь), поражая легкие, печень, головной мозг и другие внутренние органы. Хондросаркома Второе место по распространенности после остеогенной саркомы принадлежит хондросаркоме. Для этой опухоли характерно образование патологически измененной хрящевой ткани, однако остеогенез (образование костной ткани) отсутствует вовсе. Заболевание прогрессирует медленно, метастазы появляются довольно поздно, а среди пациентов преобладают люди зрелого возраста. Характерным считается поражение костей таза и конечностей, но опухоль не обходит стороной ребра, череп и даже хрящи гортани или трахеи. Хондросаркома, развивающаяся на неизмененных костях, именуется первичной, а опухолевый процесс, возникший после травматических повреждений, на фоне наличия доброкачественных изменений или новообразований – вторичным. Вторичные хондросаркомы диагностируются у молодых лиц чаще, а прогноз при них более благоприятный. Саркома Юинга Саркома Юинга. Красным выделены наиболее часто поражаемые ей зоны Саркома Юинга занимает третье по распространенности место. Заболеванием страдают в основном дети, подростки и молодые люди до 30-летнего возраста. Опухоль поражает длинные трубчатые кости рук и ног, область таза (особенно подвздошные кости), быстро увеличивается в объеме, внедряется в окружающие ткани, довольно рано метастазирует во внутренние органы (легкие, печень, головной мозг) и в лимфоузлы. Хордома хордома Хордома – довольно редкая опухоль, растущая из остатков эмбриональной хрящевой ткани (хорда). Ее обнаруживают в костях основания черепа, позвоночнике. Она не склонна метастазировать, но рецидивы после нерадикального удаления часты. При относительной доброкачественности течения, хордома опасна возможностью повреждения жизненно важных нервных центров и сосудов, локализуясь в области основания головного мозга. Кроме того, ее расположение часто затрудняет применение хирургического или лучевого лечения, а потому последствия могут быть очень опасными. Фибросаркома, фиброзная гистиоцитома Некоторые опухоли мягких тканей могут врастать в кость, например, фибросаркома или злокачественная фиброзная гистиоцитома (подробнее о комбинированных опухолях – в основном материале по саркомам). Начиная свой рост в мышце, жировой или соединительной ткани, связочном аппарате или сухожилиях, эти неоплазии внедряются в кости нижних или верхних конечностей, а иногда и челюстей. Среди больных преобладают лица пожилого возраста, в отличие от первичных новообразований кости |