ДЕРМА ЭКЗАМЕН ЖАЗБАША. 1. Эпидермис рылымы
Скачать 1.09 Mb.
|
катысу — терішң физиологи ялық өте маңызды екінші қызметі. Жылу берудің 82% тері арқьілы іске асатындығы белгілі және ол үш бағьітта жүреді: 1) жылу шығару яғни жылудың сәулелі энергия түріңде шығуы (инфрақызыл сәулелер), 2) жылу өткізу ягни сыртқы ортамен қатыста дене мен сыртқы ортаның температура айырмасымен анықталады, 3) тері бетінен судың бу-лануы.Жылу беру тері қан тамырларыңдағы қан айналымының өзгеруі арқылы реттеліп отырады. Сыртқы ортаның температурасы көтерілген кезде тері тамырлары кеңейіп, ағатын қанның көлемі көбейеді және жылу беруі де артады. Төменгі температурада керісінше, тамырлар кішірейеді, қанның көп массасы ішкі ағзаларда айналып жүреді және жылу беруі шүғыл төмендейді.Жылулықты булану арқьілы беру негізінен тер бөліну процесіне байланысты. Егер қалыпты жағдайда күндік тердің мөлшері 600— 800 мл болса, жоғарғы температурада бүл бірнеше литрге дейін жетеді. Тердің булануы денені біраз салқындатады.Дененің қызуын реттеу терінің температура қабылдағыштарын немесе гипоталамикалық аймақта орналасқан жылуды реттеу орта- лықтарын тітіркендіру арқылы іске асады. Жылу берудің барлық процестерін реттеуге симпатикалық жүйке жүйесі қатысады (қан тамырлар нәтижесі, тер бөліну). ТГёиде тшті жылдарға дейін өзгеріссіз түра беруі мумкін. Егер ем қолданса (кейде онсыз да) та- бақшалардын бетіндегі қабыршактар азайып, бірте-бірте жүқарып мүлдем жоқ болып кетеді, кейде олардың орнында акшшГнёмесе қоңырқай дақтар қалуы мүмкін. ■ Сонымен псориаздын өрістеуін үш мерзімге белуге болады: 1) үдемелі (жедел агымды), 2) түрақды және 3) аяқталу. Ем дүрыс қолданылуы үшін осы мерзімдерді анықтаудың манызы зор. Үдемелі мерзімнің ерекшелігі болып бөртпелердің (үсак) көптеп шығуы, түлеу ерекшеяіктері есептеледі; түрақты мерзімде қабыршақтар псориаздық табақшалардың бетін түгел жа уып түрадьі. Үдемелі мерзімде табақшалардың шетіңце қабыршақтар болмайды, жіңішке қызғылт белдеу қалады. Бүл мерзімде закымданған теріде жанадан нсориаздың бөртпелері пайда болады, оны Кебнер белгісі деп атайды. Псориазда терінін қышуы болмайды, кейде үдемелі мерзімде кездесуі мүмкін. Псориаздық табақшалар дененің барлық жеріне шығуы мүмкін және әркашан симметриялы болады. Көбінесе 50 бөртпелер колдын шынтак жагында. шынтакта. дізеде. аяқтың ал- дыңгы бетінде, баста шығады. Шынтақта, тізеде және баста псори аз табақшалары өте үзақ уақыт ("кезекші табақша") кетпейді. Бет, алақан мен табан терісінде псориаз өте сирек кездеседі. Кей де псориазга тән бөртпелер терінің азғантай ғана аумағын алып жатады, әсіресе баста, ерлердің жыныс мүшелерінде. Тек табан- ның, алақанның терісі ғана зақымдануы мүмкін. Кейбір адамдарда. әдетте шыкпайтын жерлдрге, қолтыққа, шап терісіне^Іәиелдерде — емшектің астына шығады. Терінің басқа жеріне шықкандар^ьшан айырмашылығыГ түйіншектердің, табақшалардың бетінде щайда қабыршақтар болмайды, осы бүкпелер, тер бездерінің көп о риала- суына байланысты тершең болады, сондықтан псориазғ|Ғ тән бөртпелер стрептококкты дерматитке немесе кандидоздык баідануға үқсап кетеді. Басгың терісіне шыкканымен шаш ешбір азгермейлі және түспейді. ^ "" Тырнақтың зақымдануы жиі болады, көбінесе тырнақтын үсті кішкене кішкене шүңкырларға толып, оймаққа үқсап түрады. Кей де тырнақтың түсі сарғыштанып, көбінесе көпсіңкіреп, бара-бара тырнақ үшынан үгіле бастайды, қалыңдап, кедір-бүдыр қалыпқа түсіп, саңырауқүлақты ауруларға ұқсап кетуі мүмкін, бірақ тырнақ астынан жіңішке қызғылт белдеу көрініп оның закымданған бөлігін шектеп түрады және бүл белгі тек псориазга тән. Ауыздың шы- рышты қабатында псориаз өте сирек кездеседі, тіпті кейбір дерма- тологтардың пікірінше, ол болмайды, Егер псориаз әдеттегідей түріңде дамыса адамның ’ жалпы халі ауырламайды. Жоғарыда көрсетілгендей, псориаз созылмалы, қайталанып түратын ауру. Көбінесе ол қүзде, қыста (қыстық түрі) немесе жазда кайталанады (жаздық түрі) да, бірнеше айға созыла- ды, егер ем жасамаса бірқалыпты жағдайда бірнеше жылға дейін кетпей түра беруі мүмкін. Екі қайталанудың а расы бірнеше айдан бірнеше жылга дейін созылуы мүмкін. Псориаздың бірнеше түрлері болады: Жалқықтық псориаз. Қейбір ауруларда псориаз жедел мерзімінде жалқықтық түрде кездеседі, табақшалардың бетіндегі қабыршақтарға үйыма сүйықтық сіңіп, олар бір-біріне жабысып, қатпарлы сарғыштау қабықтарға айналады, аларды алып тастамаса асты ылгалданып түрады және тез қанағыш келеді. Кейде бүл қабықтар қалыңдап, кебе келе устрицаның қабыгына (моллюск) үқсап кетеді. Табақшалардың (бляшка) үстін қабыктар түгел жау ып түрмайды, шетінде қызгылт жіңішке жолақ қалады. Артропатиялык. псориаз. Кейбір жағдайда псориазда буын зақымдануы да мүмкін, әдетте аяқ-қолдың кішкене, кейде ірі бу- ыңдары ауырады. Басыңда тек буындар ауырады. Кейінірек олар ісінеді, жан-жағындагы тканьдердін сіңбесіне байланысты қимылы (қозгалуы) қиындайды, келе-келе буын тіпті қозғалуға келмей қақайып қалуы мүмкін. Басында, рентгенмен қараганда, сүйектерде көрініп түрған өзгеріс жоқ. Кейінірек екі буынның арасындагы саңылау тартылып, остеопороз дами бастайды. Аурудың әр кайталануында буындардың зақымдаяуы арта түседі, терісіңдегі белгілері азая бергенде буындары да аздап жақсарады, бірақ бара- бара буындардың ақауы үдей түсіл, сырқат адам мүлдем қозғала алмай қалуы мүмкін (толық мүгедектік). Екінші дәрежелі эритродермия. Бүкіл денет жауьш кететін бүл псориаздың түрі жедел басталады. Бүрыннан бар түйіншектердің, табақшалардың арасындағы тері қызарып, бөртпе- лер бір-біріне қосылып кетеді. Осы эритеманьщ үсгінде кішкентай, женіл және жүқа қабыршақтар қаптап кетеді, тез-тез түлеп түсе береді. Бүрынғы бөртпелер көрінбей, терінің бәрі түгелдей қызарып кетеді. Шаш түсіп қалуы да мүмкін. Тырнақтар қалындап, көпсіп, үясынан шығып, түсіп қалады. Осы белгілердің бәрі дене ыс- тығынын көтерілуімен қосалқы жүріп отырады. Терінің бүл өзгерісі бірнеше апта, айға созылып, сосын эритродермия жазылып, псори- аздың өзіндік белгілері ғана қалады (бүрынғы бөртпелер). Эритро- дермияның дамуына көбінесе, псориаздың жедел мерзімінде өте күшті ем колдану себеп болады (теріні тітіркендіретін май жагу сияқты). Гистопаталогиясы. Эпидеомисіе^ акантоз байкалады. сондықтан дерманың емізікше қабатына кіріГГ(екі емізіктің ортасында) тұратын эпидермистін өсінділері үзарып кетеді және паракератоз тән. Дәнді қабат мүлдем жоғалып кетеді. Аурудын жедел ағымды мерзімінде эиидермистің тікенекті қабатында жиі таралған клеткааралық ісік, лейкоциттер эпидермиске өтіп, Мунро микро- абсцестері гүрінде жиналады. Дермадя ісік емпіктррі үаарып. мүйізді қабатқа дейін көтеріледі. ІЦр тамырлаоы кеңейіп. айнадасында көбГне димфо- циттерден тұратын сіңбе пайда болады, псориаздын, бірқалыпты мерзіміне карай бұл сіңбе арта түседі. ' Этиологиясы мен патогенез і. Осы күнге дейін бүл сүраққа түбегейлі жауап жоқ. Псориаздың дамуы әсіресе стрестен кейін басталады. кейде ішкі секреция бездер жүмысынын бүяылуы- ^енЗаиланысты. Бүған дәлел ретіңде екі қабат кезіңде әйелдерде псориаздың жазылып кетуін келтіруге болады. Зат алмасу_проде- стерінің бүзылуымен, әсіресе ходесг^ринмен де байлдаысты оолуы мүмкін. Бірақ бүлардың бәрі этиолбгйасьтан ^ гөрГ^ патогенезін жаксы түсіндіреді. Кейбір адамдарда түқым қуалайды. А. Ф. Ухин, А. М. Кричевский инфекциялық этиологиясын қуаттайды, бірақ көптеген зерттеулер нәтижесінде бүл теория дәлелденбеген. Инфек ция ошақтарьгаың болуы да псориаздын дамуына әсерін тигізеді деп есептелінеді (тонзиллит). Диагнозы. Бөртпелердің бетінде аппақ күмістей қабыршақтар басқа ауруларда да кездесуі мүмкін. Мерездің екінші кезеңінде болатын түйіншектердің, экзематидтердің т. б. бетінде болуы мүмкін. Бірақ, бөртпелер псориазға тән болса, онда псори аздын үш феноменді екендігін де көруге болады: “стеаринді дақ,” “терминалды қабық, ” и қан шығы,” ал баска ауруларда болатын түйіншектердің бетінде тек мстеариңці дақ” белгісін көреміз. Кейде псориаздың түйіншектері терінің бүкпелерінде орналасса, олардың бетінде қабыршақтар болмауына байланысты диагноз қою қиындай түседі. Дегенмен, терінің қалыңдап кетуі, ошақтардың шетінде сы- дырылып жырымдалып кеткен мүйізді қабаттың болмауы, бетін тырнаған кезде “терминалды қабық” пен “қан шықтары” 52 белгілерінің көрінуі псориазды инфекциялық базданудан ажыратуға мүмкіңдік береді. Тырнақтардьщ өзгеруі саңырауқүлақты ауруларға үқсас, бірақ псориазда тек тырнақтың ғана зақымдануы сирек кез- деседі, көбінесе адамның терісіңде де бөртпелер болады және бір ғана саусақтың тырнагы емес, барлық тырнақ бірден ауырады. Е м і. Этиологиялық себептері белгісіз болғандықтан симптома- тикадық ем қолданылады. Аурудың дамуына, басталуына эсер ет- кен факторларды есептей отырып қажетті ем белгілеу керек. Аурудың жедел кезеңінде бөртпелердің бетіңдегі қабыршақтардың түлеп түсуіне көмектесетін майлар жағу қажет, мысалы: 1—2% салицил кышқыл майы, 2% салицнд.. қышқылы мен сынап (ақ) қосылған май. Әр 2—3 күңде жылы cvra түсіп турган жақсы. Кальций хлоридід 10% немесе кальций глюконатын 10%—10,0 егу тиімдь Витаминдер Ві және Віг—іии—40и мкг күн ара 1—1,5 айға дейін егу жақсы нәтиже береді, осы кезде фолий қышқылы мен аскорбин қышқылын күніне үш реттен ішу керек (Ac. folici 0,02, Ac. ascorbinid 0,1 Glucosae 0,3). Псориаздын эритродермия- лық асқьшған түрін емдеу үшін кортикостероидты дәрілер қолдану аса қажет, тәулігіне 15—20 мг (предни зол он т, б.). ПУВА-терапия және фотохимиотерапия цитостатикалық эсер етеді: пувален немесе псорален ж. б. сияқты фотосенбилизациялық әсері бар дәрілерді алдын, ала ішіп, соңынан үзын толқынды жоғары энергиялы ультракүльгін сәулемен емдейді. Бірқалыпты (стационарлық) және жазылу кезеңдерінде қабыршақтардың көп түлеуіне эсер ететін май жағу қажет (3—5% салицил қышқыл майы). Хризаробин, цигнолин сияқты майларцы да қолдануға болады, бірақ 2—5% аспауы керек. Псориаздын қыста қайталанатын түрінде майлармен бірге УФО (субэритемды мөлшерімен) қолданған жақсы. Мацеста, Пятигорск, Серноводск сияқты курорттарға баруга болады, бірақ аурудың асқынып түрған кезінде курортқа баруга болмайды, ауру одаи ве тер қозып кетуі мүмкін. Аурудың жедел кезеңінде бөртпелердің шыға беруін тоқтату үшін пирогенал қолдану керек. Әдетте: ем жүрмесе, аса сақтықпен аминоптерин беруге болады: тәулігіне 0,0005 г 5—6 күн, содан соң 5—6 күн үзіліс (осылай 2—3—4 цикл). Препарат өте улы, сондықтан ауыздың уылуы, лейкопения, диарея сияқты асқынулар болуы мүмкін, фолий қышқылы бүл жағдайдан айырылуга көмектеседі. Аптасына 1—2 күн аш жүру, майсыз тамақ ішу керек. Осы айтылганның бәрі псориаздын дал қазіргі көрінісін кетіруге көмек- теседі, бірақ қүлан таза жазылып кетпейді, қайталануынан сақтамайды. Атропатиялық түрін емдеуде салицил қышқылының препараттары, бутадион—0,15 күніне 3 реттен қолданылады, кор- тикостероидтар қолдануға болады. Сонымен қатар, аурудың бүл түріңде кортикостероидтармен, анаболикалық препараттармен коса метотрексат, иццометацин (бруфен) тагайындаган жөн. Сол сияқты парафинмен массаж, ЛФК және балшықпен емдеу де жақсы нәтиже береді. Псориаздын қайталануынан сақтандыру үшін ремиссия ке- зеніңце бүкіл теріге ультракүлгін сәулесін түсіру өте тиімді. Иммундық өзгерістер байқалғанда тактивин, тималин және диу- цифон сияқты препараттарды қолдануға болады. Тактивин 100 мкг-ден тері астына салынады. Алғашқы екі егу күнара, кейіннен аптасына бір реттен, барлығы 8—10 егу. Тималинді I мл натрий хлоридтің изотоникалық ерітіңдісіңде ерітіп, 10 мг 10—15 күн бойы бүлшықетке салады. Диуцифонді ересек адамға тәулігіне 0,1 —0,2 г-нан 5 күндік циклмен арасында бір күн үзіліспен береді. Препаратқа сезімталдығы анықталған соң, жасалған ем көмек- теспеген жағдайда декаристі ересек ауруға 150 мг үйықтардың ал- дында 3 күндік циклмен 4 күн аралатып қолданады. Биогенді жандандыру әсері үшін алоэ, фитин және кальций пангаматпен бірге берген де нәтижелі. Бүл комплексті ем 4 күн бойы 3 күңдік үзіліспен өткізіледі 4. Емшек жасындағы кезіндегі туа біткен мерез. Емшектегі балалардың мерезі. Ерте білінетін туа біткен ме- рездің белгілері алгаш баланың емшектегі кезіңде (12 айға дейін) және 1-ден 4 жасқа дейінгі аралықта көрінуі мүмкін.Емшектегі балада мерездің белгілері көбінесе алғашкы 3 айда көрінеді. Мерездің екінші кезеңімен ауырып, емделмеген әйелдерден туған балаларда туа біткен мерез түгел дерлік ішкі ағзаларьш, орталық жүйке жүйесін, сүйектерді закымдайтын, терісі мен пшрышты қабығында өзіндік өзгерістер тудыратын аурудьің ете ауыр түрі.Өзіндік өзгерістер негүрлым ерте дамыса, ссшғүрлым аурудьің алдыи болжау қиьіндай түседі және жиі елімге әкеледі. Туа біткен нәрестеде мерездің клиникалық белгілері анык, ол әдетте, өміргебейімсіз туады, сондықтан олар туа салып бір-екі сағаттан немесе бір-екі күннен сон аліп қалады.Туа біткен мерезде жанд туған нәресте “қарт адам” сияқты көрінеді. Tepid қыртыстаньш, әжім-әжім болып, салбырап, сарғыш тартып түрады. Бетінде кейде chloasmae cachecticorum сияқты пиг- ментті дақтарды көруге болады. Басы үлкен, терісіқабыршақтанып, вена беддеуленіп анық көрінеді. Нәресте арық, теріасты май қабаты мүлдем дамымаған, соиың нәтижесінде жамбасы шіріп кетеді.Нәресте салмагын аз косады, кейде одан бетер арыктайды, нашар өседі, көбінесе емшек еме алмайды. Ол өте мазасыз, жамаи үйықтайды, шошиды, жылауық келеді, кейде түкде немесе бір ыңғайсыз қнмылдаганда қатты жылайды (Систо белгісі). Бүрыв мүндай нәрестелер туылғаннан кейін бірінші күнде-ақ . вліп қалатын. Тек уақытылы және диагнозды дүрыс қойып, шүгыл ар- наулы ем қолдану мен тнімді қарап, емшек сүтімен қоректецдір) нәрестенің жалпы жагдайын жақсартып, салмағьшың өсуіне, жазы-луына септігін тигізеді. Кейінгі жылдары мүңдай аурулар өте си- рек кездеседі. Емшектегі балалардағы туа біткен мерездің клиникалық белгілерінің кейін жүктырған мерезде болмайтын баска, ерекше түрлері бар. Ең ерте білінетш терідегі өзгеріс — pemphigus syphiliticus, ме- рездік пемфигус, ол нәресте туылған кезде немесе өмірінің бірінші күндерінде пайда боладн. Әр түрлі авторлардың мағлүматтарына Караганда мерездің бүл түрі — 2—2,3 %-ке дейін кездеседі (Б. М. Пашков ж. б„ Oheme, 1963). Соңғы жылдары мерездік пемфигус жиірек байқалып жүр. Үлкен көпіршіктердің көлемі бүршақ пен жыластың сүйегіндей, қуысы үйыма, үйьіма-іріңді, кейде қаи аралас сүйықтьіққа толы. Олар көбінесе алақан мен табанға шығады, басқа жерлердің терісіне өте сирек шьіғады. Көпіршіктердің айналасы көгеріп түра- ды, сонан соң олар жарылып, орны қызылшақаланып (эрозия), шегінде мүйізденген клеткалар қабатының үзіктері шашақталып түрады. Пайда болу уақыты мен сыртқы көрінісі арқылы мерездік пемфигус пиококктық пемфигусқа егге үқсас. Бірақ, стафилококк- тык пемфигуста көпіршіктер кеуденің, іштің терісіңде шыгып, ал табан мен алақан терісінде өте сирек кездеседі. Пиококктық пем фигус әдетте нәресте туганнан 3—5 күн өткен соң дамиды. Ме- рездік пемфигустағы сияқты көпіршіктердің айналасында көкшіл белдеу болмайды. Мерездік пемфигуста көпіршіктердің қуысындагы сүйьіқтықта бозғылт трепонема, ал пиококктық пемфигуста — ста- филококктар, кейде стрептококктар табылады. Туа біткен мерезге тән Ря^қд клиникалық белгілер мен серологиялық реакциялэрдың нәтижесі диагнозды дүрыс анықтауға мүмкіндік береді. Емшектегі нәрестенің туа біткен мерезіңде жиі болатын бөртпе- лерге терінің жайылмалы сіңбесі жатады. Бүл белгіні бірінпіі рет (1898 ж.) Hochsinger сипаттап жазған. Терінің жайыл малы сіңбесі 8—10 апталық нәресгеде дамиды. Кейінгі кездері бүл белгі сиректеу кездесіп жүр. Алдымен тері қызарады, содан соң қатайып, тығыздалады, көбінесе алақан мен табан терісі, кейде беттің, бастың шашты бөлігінің терісі де осындай өзгерістерге үщырайды. Санның артқы жақ терісі, бөксежң, шынтақ және тізе терісі сирек зақымданады. Закымданган жердін терісі созылу қасиетін жоғалтып, жарылғыш келеді. Келе-келе табан терісі айнадай жалтырап, содан кейін қабыршақтанады. Егер беттің терісі (әсіресе иегінің, ерінінін) түгея тығыздалса, бала жылаганда, емшек емгенде түкірігімен ылғи суланып түра- тындықтан терең, қанагыш, бетінде қоңыр-сарғьпп қабықтары бар эрозиялар, жарылулар пайда болады. Бүлардан бозғылт трепонема- ны табуға болады. Эрозиялар мен жарылулар жазылған соң ор- нында өмір бойы сақталып қалатын, шашыраган сәуле сияқты ақшыл тыртықтар қалады (Робинсон-Фурнье белгісі). Көп жылдар- дан сон осы тыртықтарга қарап, туа біткен мерездің диагнозын анықтауга болады. 258 Бастың шашты бөлігінде, кастың жоғарғы жагында тері қабыршақтанып, тыгыздалып, саргыш түсті қабықтар пайда бола ды, бүлар себореялық экземага өте үқсас болып көрінеді. Бірақ, зақымданған жерінің өзгеше жалтырльігы, қүрғақтығы, туа біткен мерездің басқа да белгілерімен бірге себореялық экземадан айыруға негіз болады. Көбінесе шашы мен қасы түсіп қалады. Боксе мен жыныс мүшелерінің де жайылмалы сіңбесі болуы мүмкін, ондайда зәр мен нәжістің әсерінен, әсіресе нәрестені таза үстамаған жағдайда, көбінесе эрозиялар, жаралар мен эрозиялы түйіншектер пайда болады. Мүндайда стрептодермиямен салыстыр- малы диагноз жүргізген жөн. Т ерінің айтарлықтай тығыздыгы, же- дел қабыну белгілерінің жоқтыгы, зақымданған жерден бозғылт трепонеманьің табылуы, серологиялық реакциялардың оң нәтиже көрсетуі жаие туа біткен мерездің баска да белгілерінің болуы — эрозиялы-түйіншекті стрептодермиядан ажыратуга мүмкіңдік береді. Түйіншек бөртпелер — емшектегі нәресте туа біткен мерезінің жиі көрінетін клиникалык белгісі; олар аяқ-қолына, бөксесіне, бетіне, кейде бүкіл денесіне шыгуы мүмкін. Түйіншектер нәресте туганнан 4—8 апта өткен соң пайда болып, көбінесе терінің жай ылмалы тыгыздалуымен қосарлана дамиды. Кейде түйіншектер 3 айдан кейін де шыгуы мүмкін. Терініц қатпарларында, бір-бірімен жанасып жататын жерлерінде шыгатын болғандықтан түйіншектер суланып, жараға айналады. Ауьіздың және артқы тесіктің айнала сында орналасқан, суланған, жарага айналган түйіншектер ауырып, нәрестенің емшек емуіне, үлкен дәретке отыруына кедергі келтіреді. Әлсіз, арық нәрестелерде бетіне шыққан түйіншектер қосалқы пиококктық инфекцияның әсерінен іріңдіктерге айналады. Олар жарылып, бетінде қалың қабықты эрозиялар мен жаралар пайда болады. Емшектегі балалардың туа біткен мерезінде дакты бөртпелер өте сирек кездеседі. Дақтар бетіңде, кеудесінде, табаныңда орнала- сады, қалыпты теріден анық шектелген, қоңыр түсті болып келеді, түйіншектер жазылган соң пигментті дақтар қалады {Райц М. М., 1959). Балалардың көпшілігінің шашы түсіп қалады, көбінесе бастың шаш болігі терісінің димффуэдық (жайылмалы) сіңбесімен коса байкалады. Шаш теңбілденіп түсуі мүмкін, қасы мен кірпігі де түсіп, кейде пшп селдіреп калады. Кейбір балаларда өзіндік паронихия мея онихия болуы мүмкін (Ариевич А. М., Шецирули Л. Т., 1975). Тырнақтың көбегі ыды- рап, ісініп кетеді, эрозиялар, жарылуларға пиококктық инфекция қосылса, тырнақтың қүндағы да закымданады. Мүндай жағдайда тырнақтардың бәрі түсіп қалады, Арнаулы ем жасалғаннан кейін тырнактар қайта өсіп шыгады. Кейде тырнақтың көбесі қабыршактанып қана қояды. Тырнақтар жүқарып, сынғыш келеді, калденең жарықтар болуы мүмкін. Әдетте мерездік паронихиялар мен онихиялар туа біткен мерездің баска да белгілерімен коса көрінеді. Шырышты қабықтық зақымдануы бала туган кезде-ақ арнайы түмау ретіңде білінеді. Авторлардың мәліметтеріне Караганда ме- рездік түмау 28%-тен 70%-ке дейін кездеседі (Райц М. М., 1927, Милич М. В., Шапаренко М. В., Антоньев A. А., 1982 ж. 6.). Кейінгі жылдары бұл белгіяің біршама кемігендігі байқалады. Мүрынның шырышты қабыгьшың гипертрофиялық қабынуы іште басталады да, созылмалы түрде дамиды. Мерездік түмауды (ринит) Hochsinger 3 сатыға жіктейді: а) қүрғақ — бүл мүрынның шырышты қабыгының ісінуінің нәтижесінде өзгеше дем алуы, б) катаралдық — мүрыннан алдынен кілегей, соңынан іріцді, қан аралас сүйықтық агьш түрады, в) жа ра — көп мөлшерде жаман иісгі қан аралас ірің ағады, мүрынның шырышты қабығы жарылып, эрозиялар, жаралар пайда болады, осының зардабынан кейде қан тоқтамай ағады. Сырылдап дем ала- ды, көбінесе аузымен дем алуға мәжбүр болады, емшек ему қиындайды, сондықтан нәресте арықтайды. Мүрыннан аққан сүйықтықтан бозғылт трепонема табылады. Мереадік түмау меи пиококктық инфекция қосарлана дамуы мүмкін. Уақытында диаг нозы анықталып, дүрыс ем қолданбаган жағдайда эрозиялар мен жаралар терендеп, шеміршек пен сүйекті де қамтуы мүмкін. Кей де бүл өзгерістердің нәтижесінде мүрын қалқаны тесіліп, сүйектің майда сынықтары (секвестр) шығады. Мүрын қалқаны тесіліп, шеміршегі мен сүйектері бүлінгендіктен, мүрын ершік тәрізді бо- лып өзгереді. Осындай патологиялық процестердің борт әдетте, мүрынның алдыңғьі бөлігін қамтидьі. Бүл процесс тандайға ауысып, дөңгелек тесік пайда болуы мүмкін. Көмейдің шырышты қабығы гипертрофиялық катарға үшырауы, кейде бірлі-жарым түйіншектер, үстірт пгіру (некроз) болуы мүмкін. Баланың даусы қарлығып, кейде тіпті мүлдем шықпай қалады. Кейде үрттың, жүмсақ жаие қатты таңдайдьің, тілдің, жүтқыншақтың шырышты қабығыяда ақшыл түсті түйіншектер көрінеді, олардың беті қызылшақаланып, жараға айналуға өте бейім келеді; солардың бетінен бозғылт трепонемаяы көптеп табуға болады. Емшектегі нәрестенің туа біткен мерезіңдегі ең негізгі, маңызды клиникалық белгілерінің бірі сүйектердің арнайы зақымдануы болып табылады. Сүйектер зақымдануының жиі кезде- суі іштегі баланың даму барысында,. 5-ші айда, үзын түтікті сүйектердін эпифизі мен диафизі аралыгындағы шемірщектің про- лифе рациялық зонасында. қан ағымы үлгайып, бозғылт трепонема- лардың өсіп-өнуіне жақсы жағдай тууымен байланысты. Туа біткен мерезі бар іпггегі балада және туылғаннан бірнеше күннен соң Ве генер остеохондриті байқалады. Остеохондрит — қабыну емес, тек кальций түзілуінің нашарлауынан, остеобластар дамуының тежелуі. Б. М. Пашковтың (1955) маліметіне қарағанда алғашқы 3 ай өмірінде остеохондрит 85% балаларда кездеседі, ал 4 айдая кейін — 5%-ке дейін кемиді. Бір жастан асқан балада бүл белгі болмай- ды. Остеохоңдриттердің диагнозын ертерек анықтаудың маңызы өте зор, өйткені бүл кейде туа біткен мерездің жалғыз ғана белгісі болуы мүмкін. Остеохондриттін 3 сатысын айырады. Бірінші сатысыңда қатқылдану (обызвестление) алдындағы зонасында ақшыл-сары, аз- 260 дап кертілген, жалпақтығы 2 мм (қалыпты жагдайда 0,5 мм) жо- лақ пайда болады. Бүл өзгеріс кейде cay балаларда да болатын- дықтан, туа біткен мерездің < баска белгілері мен серологиялық реакциялардың нәтижесінсіз аурудьің белгісі ретінде есептелінбейді. Остеохондриттің II сатысыңда шеттері кертілген ақшыл жолақ эпифизге қарай үлғайып, 2—4 мм-ге жетеді. Қатқылдану зонасы үлғаяды, шеттері кертіліп, астында селдірлік байқалады. III сатысыңда — диафизге жақынырақ шеміршек қабаттың ас тында грануляциялық тін байқалады. Рентгенограммада эпифиз бен диафиздің арасында 2—4 мм-ге тең селдір жолақ көрінеді. Бүл са- тысында сүйектің көлденең салмалары (костная перекладина) аз балгаңдықтан, азғантай жарақаттың өзі эпифиздің диафизден ажы- рауына әкеліп согады, эпифиздің ішінде сүйек сынып, жалған сал тәрізді жағдай туады (Парро жалған салы). Бүл өзгерістер, әдетте бала өмірінің алгашқы айларында ғана байқалады. Парро жалған салында зақымданған аяқ-қол қрзғалмайды. Иық буыңдары өзгеріске үшыраса, қолдары салданып қалады, білезік буындары зақымданса, қолының басы жүмылып түрады, ал аяқтарында — контрактура байқалады. Сәл қимылдың өзі катты ауыртады, сон- дықтан бала шынғырып жылайды. Сезімталдьіғы сақталады, бүлшықеттердің электроқозғыштық қасиеті қалышы жягпяйдя бо лады. Осы клиникалық белгілер, рентген арқылы зерттеулер және туа біткен мерездің басқа да белгілері Парро жалған салын жүйке жүйесінің зақымдануынан болатын салдардан ажыратуға мүмкіщік береді.Арнаулы емнің нәтижесінде остеохондриттен тез айыгады. Тіпті Парро жалган салында да пенициллинмен емдегенде 2—3 айдан кейін сүйектердегі бүрьінғы өзгерістерден бір белгі қалмайды. Остеохондриттермен бірге периоститтер де дамиды, 45— 5 5 % — туған кезде не өмірінің алғашқы айларында үзын түтікті сүйектердің, бас сүйегінің зақымдануы байқалады. Рентгенограмма да сүйектердің үзына бойына сүйектелген жолақтар көрінеді. Осте- охондриттер мен периосшттер, әдетте бірнеше сүйектерде симметриялы орналасады, сондықтан ажырату диагаозын жүргізуде маңызы вте зор (Migeon etal. 1985). Кейде үзын түтікті сүйекті остеосклероз байқалады, тіоті рентген аркылы қараганда сүйек түтас көлеңкелі көрінеді. Остеосклерозбен қатар сүйектің селдірленуі мүмкін; 2,7%-тен 20%-ке дейін сүйектің зақымдануы гумма түрінде кездеседі. Гумма сүйектің метафизіңде орналасады, диафизінде сирек сүйектің, тез сынуына себепші болады. Қысқа түтікті сүйектерде мерездік фалангит немесе дактилит сияқты өзгерістер болуы мүмкін. Ішк! ағзалардың мерезбен зақымдануы, негізінен диффуэдық түрде, бала іпгге жатқанда-ақ басталады, кейде гумма пайда бола ды, онда туа біткен мерез өте ауыр түрде дамиды, сондықтан бала өмірініц бірінші апталарында немесе айларында өлім проценті жогары. Туа біткен мерезден өлген балалардың бауырында, көкба- уырында микроскоппен зерттегенде 100%-ке дейін, 94 % — тамыр- л а рында, 85% — бүйрек бездері мен жыныс бездерінде, 64% — бүйрегіңде, 20% — үйқы безінде өзіндік (специЛикалық) өзгерістер табылғдн (Тихомиров Д. Д., 1926)Нәресте туылғаннан-ақ және өмірінің алғашқы төрт айында ба- уыры ісіп, тығыздалуы сияқты белгілерді көруге болады. Сирек те болса, бауырдың атрофиялық циррозы нәтижесінде сары ауру кез- цеседі. Бауырдың зақымдануы, әдетте, тері мен шырышты кабықтың өзіндік өзгеріске үшырауымен қоса дамиды, мүндайда анемия, СОЭ жоғарылауы, енжарлық, терісі мен шырышты қабығьі бозаруы, тамаққа тәбетінің шаппауы, салмагын қоспау, тіпті кейде кахексия сияқты белгілері болады. Көкбауырдьің зақымдануы да жиі кездеседі. Өкпенің ақ пневмония сияқты өзіндік зақымдануы сирек кезде- седі, өйткені үрықтың көпшілігі іште немесе өмірінің алғашқы күндерінде-ақ өліп қалады. Өкпесі түтас зақымданғандықтан олар- дың 3 айға дейін өмір сүруі де өте сирек. Гломерулонефрит, нефрит, нефрозонефрит сияқты бүйректің зақымдануы (13—14% наукастарда ғана) жиі кездеспейді. Мүндай- да ісік, терісінің бозғылт тартуы байқалады, 12—20%-ке дейін альбуминурия, эритроцитурия, лейкоцитурия, гиалиндік және дәнді цилиндрлер, несеп жолдарының инфекцияға бейімділігі байқалады, қанында гамма-глобулиндерінің мөлшері өседі. Өте ауыр жағдайда уремия дамуы мүмкін. Сирек те болса жүрек-тамыр жүйесшің зақымдануы ерте басталады және миокардит, эндокардит, перикар дит түрінде дамиды. . . Гистологи ялык, (аутопсия) зерттеулер майда артериялар мен веналардыц қабырғасындағы қабыну — сіңбслік өзгерістерді көрсетеді. Туа біткен мерезде ішек-қарынның зақымдануы туралы дәлелді мәліметтер жоқ. 70%-ке жақын нау каста рда лимфа бездерінің, әсіресе шынтақ бездерінің үлкеюіне қарамастан ажырату диагнозын жүргізуде ала- тын орын мардымсыз. Қаиында гипохромдық анемия, лейкоцитоз байқалады, ЭТР (эритроциттердін түну реакциясы) — жоғарылайды, тромбоциттердің саны, қанның үю жылдамдығы азаяды. Жүйке жүйесінің зақымдануы. Кейбір науқас нәрестелерде ба- сының қысымы үлғайғандықтан сіңірі тартылады. Баланың себепсіз шыңғырын жылауы, Систо белгісі, жүйке жүйесінің зақымдануымен байланысты болуы мүмкін. Үстама ауруға үқсас белгілер де кездеседі. Кейбір 2—3 айлық вәрестелерде ми шемені дамуы. мүмкін. Осымен байланысты бас сүйегінің көлемі, келбеті өзгеріп, ол сопақша болып, майдай сүйегі шодырайып тұрады. Жүйке жүйесінің ең жиі кездесетін зақымдануы — арнайы ме нингит болып табылады, бүл аурудың белгілері ретіңде — сіңір тартылу, сал болып қалу, көз қарашығынын біркелкі еместігі сияқты белгілерді байкдуға болады. Жүлын сүйықтығында жоғары цитоз, белок мөлшерінін көбеюі және глобулиндік реакциялардың оң нәтижесі байқалады. Гистологиялық зерттеулердің нәтижесінде ми тамырларының склероздык өзгерістерін, ми қабығының ісінуін, лимфоидтық, плазматикалық клеткалардан гуратын сіабелерді көреміз. 262 Емшектегі нәрестенің сезім ағзаларынан ең жиі зақымданатыны — көз, әсіресе кездің түбі. Жаңа туған нәрестенің өзінде көз торы мен тамырлы қабықтың өзгерісі (хориоретинит) және көру жүйкесі закымдануы мүмкін. Siedler-Hygueni (1904) хориоретинитгің 4 түрін анықтаған. Бірінші түрінде — көз түбіңде экватор аймагыңда майда пигментті ошақтар көрінеді, бірак көру кабілеті аса өзгермейді. Екінші түрінде — шеттерінде саргыш-қызыл және майда пигментсіз ошақтар, ал көз түбінің шеттеріңде ақ, сары түсті ошақтар көрінеді ("бүрыш пен түз" белгісі). Хориоретиниттің үшінші түрінде тамырлы қабьіқ пен тор қабықтың тамырлары закымданады, со- ндықтан көбінесе көру қабілеті нашарлайды. Төртінші түрінде — тор қабьіқтың екінші дәрежелі пигменттік дегенерациясы байқалады. Кейде хориоретинит туберкулез, бруцеллез, токсоплаз- моз жэне т. б. инфекциялар да болады. Дегенмен, хориоретинитте зақымдану ошактары көбінесе кез түбінің шеттерінде орналасады және бір-бірімен жиі қосылып кетеді, туберкулезбен салыстырғанда ошақтардың пигменті көбірек. Емшектегі нәрестеде көбінесе конъ юнктивит, ирит, папилоретинит кездеседі, кератиттер өте сирек болады. Көру кабілетін мүлдем жогалтуга себеп болатын көру жүйкесінің семуі емшектегі балада өте сирек кездеседі. Ерте білінетін туа біткен мерездің диагнозын серологиялық ре- акциялармен дәлелдеу қажет (Вассерман реакциясы, түнба реакци- ялары, БТИР, ИФР). Серологиялық реакциялар аурудың анық белгілері бар кезде әр уақытта оң нәтиже көрсетеді, Бірақ, кейбір авторлардың мәліметіне қарағанда, бұл реакциялар теріс нәтиже көрсетуі де мүмкін. Мерезбен ауырғаңдығына қарамастан, вәресте туғаннан кейіші алғашқы күндері серологиялық реакциялар теріс нәтиже көрсетуі мүмкін, ол нәресте организмінің реактивтік қасиетінің төмендігімен байланысты (сарысудагы антиденелер сан- ының аздығы, комплемент пен табиғи гемаіизиннің жоқтығы ж. б.). Сондықтан серологиялық реакция қою үшін туғаннан 10 күн өткен соң ғана қанын алуға болады (Овчинников Н. М., 1969, Фришман М. П., 1983 ж. б.). Туа біткен мерездің диагнозын анықтауда анасынын акушерлік анамнезі, ауырған уақытының, екіқабат кезінде алған ем сапасы- ның маңызы зор. Сол сияқты, нәрестенің ішкі ағзаларын, жүйке жүйесін, көзін, үзын түтікті сүйектерін мүқият рентген сәулесімен зерттеу, БТИР және ИФР серологиялық реакцияларын қою қажет. Кейінгі жылдары ерте білінетін туа біткен мерездің дамуында, клиникалык белгілерінде өзіндік ерекшеліктер байқалады. әсіресе бүл емшектегі балаларда жиі кездесіп жүр. Ерте білінетін туа біткен мерезді даму ерекшеліктеріне байла нысты 3 топқа белуге болады. I топка туа біткен мерездің манифестік белгуіері бар балалар жатады. Бүл ауру балалардың терісінде, шырышты қабыгьінда, ішкі ағзаларында, сүйектеріңде, көзінде, жүйке жүйесінде мерезге тән белгілері бар, және серологиялық реакциялар оң нәтиже көрсе- теді. Әдетте, мүңдай балалардың анасында екіқабат кезінде ме- рездің аса жүқпалы түрі болады немесе жүктіліктің екінші жарты- сь< дца жасырын мерез анықталады. II топтагы балаларда — теріде, шырышты қабықта, ішкі ағзаларда туа біткен мерезге тән өзгерістер болмайды, тек бір ғана белгісі болады. Брте білінетія ■ туа біткен мерездің белгісі ретінде бұл балаларда II дәрежелі остеохондрит, хориоретинит байқалады және серологиялық реакциялар оң нәтиже көрсетеді. Бүл балалардың аналары жасырын мерезбен ауырады және дер кезіңде емделмеген. I және II топтағы балалардың қанывда гипохромдық анемия байқалады. Бауырдың мерездік өзіндік өзгеруімен бірге (гепатит) көкбауьір үлкейеді және кейбір биохимиялық зерттеулердщ нәтижесі өзгереді (тимол сынағы — 28—30 бірлік, трансаминаза — 80—120 бірлік, диспротеинемия). III топқа тек БТИР (РИТ) және ИФР (РИФ) реакцияларының он нәтижесі негізіңде туа біткен мерездің диагнозы қойылган бала- лар жатады. Кейбір балаларда стандарттық серологиялық реакция- лар теріс нәтиже көрсеткенімен БТИР және ИФР реакциялары ете жоғары дәрежелі оң нәтиже көрсетеді. Осы уакытта емшектегі нәрестеге туа біткен мерездід диагно- зын қою біраз қиындықтар туғызып жүр, өйткені клиникалық белгілерінін мардымсыздығымен коса мерездің жасырын түрінде да 3)Терінің секрециялық қ,ызметі онда орналасқан тер және май бездері арқылы жүзеге асады. Тері майы — май бездерінің секреті — химияльіқ қүрамы өте күрделі, шамалы сүйық консистенциялы майлы зат. Май мен тер қосылып терінің бетін түрақты майлап-сулап, қалыпты жағдайда түруына септігін тигізеді^ Тері майы негізінен бос томен және жоғары май қышқылдарынан, холестерин эфирлері түріндегі май қышқылдары мен басқа стериндерден, жоғары молекулярлық алифатикалық алксйхиіьдер мен глицериннен, аздаған мөлшерде көмірсутегінен, бос холестериннен, азоттың және фосфордың іздерінен, тері мяйының негізгі компоненттерінен түрады. Тері майының бактериоцидтік қасиеті негізінен оның қүрамындағы бос май қышқылдарымен (С-1 ден С-13) бяйляныгты деп. Май бездерінің қрзметі жүйке жүйесімена және эндокрияді без гормондарымен реттеледі. 4)Терінің рецепторлық кызметі. Тері — тері анализаторының шеткі бөлімі болғандықтан, бірқатар сезімдерді сырттан қабылдап,орталық жүйке жүйесіне беретін үлкен рецепторлық алаң болып табылады.Тері сезімталдыгының мынадай түрлері болады: 1) дене арқылы сезіну (сезім түйсіну және қысымды сезу), 2) ауруды және 3) температуральіқ (жылылықты және суықтықты) сезіну.Жан-жақтағы заттардың теріге тигенін, жанасқанын сезінеді (тиіп кету), сол арқылы ол затгар туралы түсінік туады, сыртқы ортага беймделе алады. Ол Мейснер денесі арқылы қабылданады, терінің түрлі белімінде көлемі әр түрлі болады. Сезіну өткірлігі, барлық жерде бірдей емес, әсіресе саусақ үштарының ішкі жагында жақсы жетілген. Шаш қапшығын орап жатқаи жүйке талшықтары сезінудің қосымша рецепторы болып табылады. Ал терец қысым сезімі Фатер-Пачини денелері арқьілы қабылданады.Ауыру эпидермис пен дермада жатқан, бос жүйке арқылы қабылданады. Бүлардың мелшері теріде өте көп: терінің 1 шаршы см-де 100-ден асады.Темпера ту раны сезіну жылу және суықты қабылдау, дене қызуын реттеп отыратын рефлекторлық процестер үшін өте маңыэды. Жылылықты сезіну Руффини денешіктерін тітіркендіру арқылы, ал суықтық — Краузенің шеткі сауыттары арқылы қабылданады деп есептелінеді. Теріде жылылықты қабылдайтын нүктелерден суыктықты қабылдайтынының саны әлдеқайда көп. 5) Тері өткізгіштігі Мүйізденген кабат пентері бетіндегі сулымайлы жүқа қабық — терінін өткізгіштік қабілетін кемітеді. Майларда және липоидтерде еритін, химиядық заттармүйізденген қабаттан өтіп тері арқылы сіңеді. Газ тәрізді (күкіртгі сутек) және кейбір үшқыш заттар да (эфир, хлороформ, йод, гваякол, метил салицилы) теріге оңай сіңеді, мүшқьпп заттарды^ қолдануы сондықтан.Терінің дем алу процесіне, яғни оттегін сіңіріп, көмір қышқыл газын шығаруға қатысуы тіпті болар-болмас қана, сондықтан есепке алынбайды. 6) ТерГнің зат алмасу қызметі. Тек теріге тән өте күрделі, әлі де түбегейлі зерттеліп бітпеген мүйізді зат — кератиннің, тері пигмент! — меланиннің және витамин мД”-ның түзілуімен байланысты биохимиялық процестерден басқа, тері организмде жалпы зат алмасуды ретгеуде аса белсенділік көрсетеді. Әсіресе4 оның су мен минералдар (калий, натрий, кальций) және көмірсу алмасуда алатын орны белек.Теріде жалпы зат алмасудың нәтижесінде пайда болатын өнімдер жиналып қалғанымен, оньің қадагалауы, реттеуінің арқасында организмнің . жалпы жағдайы бірқалышылықта сакталады. Бүл терінің организмде зат алмасудағы атқаратын ең негізгі, маңыэды қызметі болса керек.Теріде өтетін зат алмасу неіізінен нейроэндокриндік жүйесімен реттеледі. Биохимиялық процестерде витаминдердің де үлкен маңызы бар. Витамин А мүйізді затты қүруга қатысса, витамин С тері пигментін қүруға қатысады. 10.Пиококкты эктима. |