терапия-2. Банк теоретических вопросов к экзамену (квалификационному) по пм01 Диагностическая деятельность Диагностика в терапии
 Скачать 253.22 Kb.
|
|
18. Диагностика анемий. Железодефицитные анемии, В12-дефицитная анемия, гипо- и апластические анемии. Анемия - клинико-гематологический синдром характеризуется уменьшением содержания количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Нормальное содержание гемоглобина крови 63 у мужчин – 130-160 г/л у женщин – 120-140 г/л Анемический синдром Жалобы: • на слабость, • снижение работоспособности, • головокружение, • шум в ушах, • мелькание «мушек» перед глазами, • одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, • колющие боли в области сердца, • возникновение обморочных состояний. При объективном обследовании: • Отмечается бледность кожи и видимых слизистых, учащение пульса, увеличение частоты дыхания. • При аускультации сердца на верхушке определяется ослабление 1 тона, функциональный систолический шум. • При выраженной анемии над правой яремной веной может выслушиваться непрерывный дующий или жужжащий шум – «шум волчка». • Артериальное давление часто понижено. • На ЭКГ могут отмечаться признаки дистрофии миокарда - уменьшение высоты зубца Т во всех отведениях. Классификация анемий 1. По происхождению I. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические) 1. Острая 2. Хроническая II. Анемии при нарушении кровообразования 1. Железодефицитные 2. Железонасыщенные (сидероахрестические) 3. Витамин В-12-дефицитные (нарушение синтеза ДНК) 4. Гипопластические (апластические) 5. Метапластические III. Анемии при повышенном разрушении эритроцитов (гемолитические) 1. Эритроцитопатиии 2. Ферментопатии 3. Гемоглобинопатиии 4. Анемии при воздействии антител, химических и др. факторов 2. По цветовому показателю (степени насыщенности эритроцитов гемоглобином): - нормохромные (0,8-1,0), - гипохромные (менее 0,8) - гиперхромные (более 1,0). 3. По степени тяжести (в зависимости от содержания гемоглобина в 1 л крови): - легкой степени (120-90 г/л), - средней степени (90-70г/л), - тяжелые (менее 70 г/л). Острая постгеморрагическая анемия 64 Анемия в результате острой кровопотери Острая потеря крови: - травмы и ранения с поражением крупных сосудов, - кровотечения при заболеваниях внутренних органов (язвенная болезнь, цирроз печени, опухоли легких, желудка, почек и др.). Клиника С самого начала острого кровотечения больные жалуются на резкую, внезапно наступившую слабость, головокружение, шум в ушах, потемнение в глазах, сухость во рту, тошноту, позывы на рвоту, сердцебиение. • При осмотре выраженная бледность кожных покровов, холодный липкий пот. • Пульс частый, малого наполнения, не напряжен - мягкий, может быть нитевидным. • При аускультации сердца можно отметить ослабление 1 тона, систолический шум на верхушке сердца. • Систолическое и диастолическое артериальное давление понижается. ИССЛЕДОВАНИЕ КРОВИ • Равномерное снижение количество эритроцитов и гемоглобина. • Нормальный цветовой показатель, умеренный ретикулоцитоз. • Нейтрофильный лейкоцитоз. • Увеличение числа тромбоцитов. Железодефицитная анемия - заболевание, при котором вследствие дефицита железа в организме происходит нарушение синтеза гемоглобина и трофические расстройства в тканях. Причины 1. Хронические потери крови различного генеза. 2. Повышенное потребление железа при беременности и лактации, в период бурного роста и полового созревания, усиленных занятий спортом. 3. Недостаточное поступление железа в организм с пищей. 4. Нарушения транспорта железа при врожденной атрансферринемии, наличии антител к трансферрину, снижении уровня трансферрина при массивной протеинурии при нефротическом синдроме. Схемя развития ЖДА 1. ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ => 2. Дефицит железа в крови, костном мозге, депо => 3. Снижение синтеза гема и 4. Снижение синтеза железосодержащих ферментов Проявления ЖДА: В результате дефицита железа в организме развивается: - Гипоксия тканей. - Снижение функции иммунокомпетентных клеток. - Атрофия слизистой оболочки желудочнокишечного тракта. - Нарушение трофики кожи и ее дериватов. - Поражение мышц. Клиника Характеризуется анемическим и сидеропеническим (сидеропения - пониженное содержание железа в плазме крови) синдромами • Жалобы на общую слабость, снижение работоспособности, головокружение, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, шум в ушах. 65 • Снижение аппетита, затруднения при глотании сухой и твердой пищи (сидеропеническая дисфагия), жжение и боли в языке, возникающие спонтанно или после приема пищи, непостоянные тупые ноющие боли в эпигастральной области. • Повышенная ломкость ногтей, сухость и шелушение кожи, ломкость и выпадение волос. • Характерны жалобы на извращение вкуса в виде неодолимого желания съесть что-либо малосъедобное (мел, известь, уголь, сырую крупу и т.д.). Развивается пристрастие к необычным запахам (ацетона, керосина, красок, гуталина). Эти проявления получили названия pica chlorotica. • При осмотре бледность кожных покровов, нередко с «алебастровым» оттенком. • У ряда больных, особенно женщин, может наблюдаться бледность кожи лица с зеленоватым оттенком - «хлороз». • В отдельных случаях может отмечаться симптом «синих склер» в виде синеватой окраски склер. • Наблюдается бледность слизистых оболочек, ломкость и исчерченность ногтей, ложкообразная вогнутость ногтей (койлонихия). • При исследовании сердечно-сосудистой системы отмечаются симптомы, характерные для анемического синдрома. • При исследовании органов пищеварения отмечается наличие признаков ангулярного стоматита, трещины в углу рта, «заеды», язык при осмотре гладкий, блестящий, сосочки атрофированы. • При пальпации живота у некоторых больных отмечается умеренная болезненность в эпигастральной области. • Биохимический анализ крови при ЖДА - снижение железа сыворотки крови (сидеропения) - снижение ферритина крови - повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови - снижение десфералового теста Витамин В12 - дефицитная анемия (пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера) - заболевание обусловленное дефицитом витамина В12 и нарушением синтеза ДНК, проявлющееся мегалобластным типом гемопоэза и нарушениями функций нервной системы, встречается преимущественно в пожилом возрасте. Причины - Недостаток витамина В12 в употребляемой пище (при вегетарианстве). - Нарушение всасывания витамина В12 вследствие отсутствия или снижении выработки внутреннего фактора Кастла в результате наследственного дефекта, атрофического гастрита, опухоли желудка, резекции желудка, воздействии токсических факторов на слизистую желудка, снижении всасывания при поражениях тонкой кишки (хронический энтерит, резекция тощей кишки и т.д.) - Конкурентный расход витамина В12, который может возникать при глистной инвазии широким лентецом (батриоцефальная анемия) или поглощением его большим количеством микробной флоры при множественном дивертикулезе кишечника. - В результате нарушений в системе транспорта витамина В12 при дефиците транспортного белка - транскобаламина вследствие его отсутствия или выработке антител к нему. Клиника • Больные предъявляют жалобы на слабость, быструю утомляемость, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, жжение и боли в языке, потерю аппетита, чувство тяжести в эпигастральной области, снижение массы тела. • Беспокоят также нарушение чувствительности, ощущение пощипывания или покалывания в кончиках пальцев, боли в ногах, онемение в конечностях, пошатывание при ходьбе, мышечная слабость. • При осмотре бледность кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, субиктеричность склер. 66 • Со стороны сердечно-сосудистой системы проявления анемического синдрома. • При исследовании пищеварительной системы обращает на себя внимание язык, имеющий малиновую окраску, со сглаженными сосочками и участками воспаления, эрозиями на кончике языка. • При пальпации брюшной полости может отмечаться умеренное увеличение печени • Поражение нервной системы: - Фуникулярный миелоз (поражением задних и боковых столбов спинного мозга). - Дегенерация периферических нервов. - Церебральные нарушения. Проявления: некоординированная походка, атаксия, изменение позы Ромберга, арефлексия, патологические рефлексы, нарушения чувствительности, стойкие параличи нижних конечностей и др. Анализ крови 1. Макроцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жолли и кольца Кэбота. 2. Гиперсегментированные нейтрофилы и метамиелоциты. Костный мозг при В12 – дефицитной анемии - Мегалобластный тип кроветворения («синий» костный мозг) Гемолитические анемии Группа анемических состояний, отличительным признаком которых является уменьшение продолжительности жизни и повышенный распад эритроцитов (гемолиз), который может происходить внутриклеточно или внутрисосудисто. Виды: - Наследственные гемолитические анемии связаны с врожденными нарушениями структуры мембраны эритроцитов, с патологией эритроцитарных ферментов, нарушением синтеза гемоглобина и носительством аномальных нестабильных гемоглобинов. - Приобретенные гемолитических анемии разделяют на аутоиммунные (развивающиеся под влиянием антител к собственным эритроцитам) и возникающие в результате воздействия на эритроциты гемолитических ядов, механических факторов, вливания несовместимой крови и др. Течение: • В результате воздействия различных этиологических факторов происходит разрушение эритроцитов с развитием анемии, которая сопровождается увеличение числа клеток эритроидного ряда костного мозга и поступлением в периферическую кровь большого количества молодых клеточных форм эритроцитов. • Разрушение эритроцитов происходит преимущественно в селезенке, что приводит к ее увеличению. • При гемолизе эритроцитов за счет повышения свободного билирубина в крови возникает желтуха, увеличивается экскреция уробилина с мочой и калом. • Большое поступление свободного билирубина в печень вызывает повышение образования связанного билирубина и повышение его концентрации в желчи, что способствует образованию камней в желчном пузыре и желчных протоках. Клиника • Гемолитическая анемия развивается постепенно или протекает в виде гемолитических кризов. • Кризы характеризуются появлением резкой слабости, болей в животе и пояснице, сердцебиением, одышкой, развитием желтухи. • При осмотре больного - желтушность кожных покровов и слизистых различной интенсивности. У больных с наследственными формами гемолитических анемий возможно наличие различных видов врожденной патологии скелета, башенный череп, микроофтальмия, синдактилия (полное или неполное сращивание пальцев), полидактилия и др. • При исследовании сердечно-сосудистой системы признаки анемического синдрома. 67 • При пальпации живота отмечается болезненность в области желчного пузыря, наличие увеличенной селезенки. • Лабораторно - ретикулоцитоз Апластические анемии это анемии, в основе которых лежит снижение кроветворения в костном мозге, чаще всего всех трех клеточных линий (эритроцито-лейкоцито-тромбоцитопоэза) Причины: - Ионизирующей радиации. - Интоксикации химическими веществами. - Приема больших доз цитостатических препаратов, сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов золота. - Метастазов злокачественных опухолей. - В ряде случаев этиологический фактор выявить не удается, и такие анемии обозначаются как идиопатические. Патогенез - Под воздействием этиологических факторов нарушается нормальная функция полипотентных стволовых клеток, снижается их количество с уменьшением эритроидных, гранулоцитарных и мегакариоцитарных колоний с угнетением пролиферации костномозговых клеток. - В результате возникает тотальная гипоплазия костного мозга со снижением образования эритроцитов, гранулоцитарных лейкоцитов и тромбоцитов. Клиника Основные клинические синдромы: - анемический, геморрагический и септиконекротический. - Больные предъявляют жалобы на слабость, быструю утомляемость, повышение температуры тела, выраженную кровоточивость десен, кровотечения различной локализации. - При осмотре - выраженная бледность кожных покровов и слизистых. На коже отмечается наличие петехий, обширных кровоизлияний, наличие гематом, особенно в местах инъекций. Часто наблюдаются язвенно -некротические поражения миндалин, дужек и мягкого неба. - Со стороны сердечно-сосудистой системы - данные, характерные для анемического синдрома. - При обследовании дыхательной системы отмечаются различные проявления инфекционно - некротических процессов в виде бронхитов и острых пневмоний. Лабораторная диагностика - В анализах периферической крови выявляется выраженное уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (панцитопения). - Анемия носит нормохромный характер. - Количество ретикулоцитов значительно снижено, СОЭ увеличена. Исследование костного мозга - «Пустой» костный мозг - В пунктате костного мозга наблюдается снижение числа миелокариоцитов. - При гистологическом исследовании костного мозга, полученного методом трепанобиопсии, выявляется полное исчезновение костномозговых элементов, замещение их жировой тканью. 19. Диагностика острых и хронических лейкозов. Диагностика острых лейкозов. Диагностика хронических лейкозов Гемобластозы - это опухоли из клеток системы крови. Различают 2 группы (по клеточному типу): 1. Острые – злокачественные новообразования системы крови, состоящие из морфологически незрелых клеток-предшественниц (бластных клеток). 2. Хронические - злокачественные новообразования системы крови, состоящие из морфологически зрелых клеток. Острые лейкозы Этиология Способствующие факторы: • Хромосомные аномалии (онкогены) • Ионизирующая радиация • Хронические инфекции, в т.ч. профессиональные (бензол и др.) • Предшествующие заболевания крови (рефрактерные анемии и др.) Патогенез • Согласно клоновой теории при лейкозах происходит хромосомная мутация в первой кроветворной клетке с последующим её размножением и образованием лейкозного клона - т.е. бластных клеток, которые безудержно размножаются и замещают нормальное кроветворение. 59 • Отсюда тяжелая анемия, нейтропения, тромбоцитопения – эквиваленты ведущих клинических синдромов, анемического, геморрагического, септического, язвенно-некротического. Продукты метаболизма и ускоренного распада бластных клеток вызывающих лихорадку, интоксикацию. • С другой стороны имеет место гиперпластический синдром - т.е. появление лейкозных инфильтратов - в суставах, внутренних органах, сосудах, нервной системе, коже, глазницах, яичках, яичниках, матке. Клиническая картина 1) Начало заболевания может быть: • Острое - высокая лихорадка, выраженная интоксикация, слабость, боли в суставах, при глотании, в животе. • Медленное – нарастание слабости, пониженная работоспособность, боли в мышцах, костях, суставах, незначительное увеличение лимфоузлов, умеренные геморрагии на коже. • С выраженным геморрагическим синдромом - профузные кровотечения (носовые, желудочнокишечные, маточные) • Бессимптомное (скрытое) - общее состояние удовлетворительное, м.б. увеличение печени и селезёнки. 2) Развернутая стадия - проявляется 5 синдромами: 1.Опухолевой интоксикации - высокая лихорадка, слабость, потливость, головная боль, понижение массы, тошнота, рвота, оссалгии. 2.Геморрагический - обусловлен тромбоцитопенией, повышением проницаемости сосудов, дефицитом факторов свертывания (протромбина, фибриногена) - проявляется – обширными кровоизлияниями на коже и слизистых, кровотечениями носовыми, желудочно-кишечными, маточными, легочными. 3.Анемический - обусловлен резким угнетением красного ростка, интоксикацией, кровотечениями. 4.Гиперпластический (лейкемической пролиферации) - обусловлен инфильтрацией лейкозных клеток; проявляется: • увеличением л/у (лимфоаденопатия). Чаще передне - и задне-шейные, реже - подмышечные, паховые (диаметром 6-8 см., плотные, безболезненные, не спаяны между собой), м.б.- увеличены л/у средостения; • развитием язвенно-некротического стоматита, который распространяется - на миндалины, глотку, пищевод; • часто - гепатоспленомегалией, сопровождающейся увеличением размеров живота, диспептическими явлениями; • болями в костях и суставах (чаще костях ног, суставы любые) - болезненность при поколачивании костей и пальпации суставов; • болезненной инфильтрацией яичек, поражением нервной системы - нейролейкоз. 5.Иммунодефицитный - резкое угнетение иммунитета - клеточного и гуморального, защитной функции лейкоцитов, что приводит к присоединению пневмонии, плеврита, пиелонефрита, заканчивающихся сепсисом. Поражение внутренних органов: • Поражение легких: пневмония, плеврит. • Поражение ССС: увеличение границ сердца, тахикардия, аритмия, одышка, изменения на ЭКГ, м.б. перикардит. • Поражение НС: нейролейкоз - сильные головные боли, тошнота, рвота, светобоязнь, гиперальгезия (менингеальные симптомы), в дальнейшем очаговая симптоматика – сонливость, бред, галлюцинации, судороги, гемипарезы, парезы языка и мимических мышц. • Поражение мочеполовой системы – инфильтраты лейкозных клеток – в яичках, простате, уретре, яичниках, почках, мочевом пузыре. 60 • Поражение ЖКТ: пищевод – дисфагия, обструкция, желудок – пептические язвы, кишечник – развернутый энтероколит некротизирующий, печень – увеличена (желтуха, портальная гипертензия), селезенка – увеличена (боли в левом подреберье) • Поражение кожи: образование лейкемид – плотные темно-желтые, диаметром до 1 см. Диагностика 1. ОАК: • лейкоцитоз (необязательно значительный) - до 50*10*9/л • бластемия (от 5-10% до 80-90%) • в L-ой формуле - «лейкемическое зияние» - то есть отсутствие переходных форм гранулоцитов (мало - сегментоядерных, отсутствуют - палочкоядерные нейтрофилы, мало – эозинофилов, базофилов) между бластными клетками и зрелыми формами лейкоцитов • анемия • тромбоцитопения • повышение СОЭ 2. БАК: • повышение α-глобулинов, фибриногена. • повышение билирубина, АСТ, ЩФ (при поражении печени) • повышение мочевины, креатинина (при поражении почек) 3. Анализ пунктата костного мозга: бластов не менее 30 % от всех клеток, деформация (анаплазия - переход живых клеток и тканей в недифференцированное состояние, вплоть до полной невозможности определения происхождения клетки) 4. Рентгенограмма костей: очаги деструкции; продольно-разволокненная структура костного вещества. Хронические лейкозы 1. Миелопролиферативные опухоли: • Хронический миелолейкоз. • Эритремия. • Остеомиелофиброз. 2. Лимфопролиферативные опухоли: • Хронический миелолейкоз. • Волосатоклеточный лейкоз. • Внекостномозговые опухоли. Хронический миелоидный лейкоз (миелолейкоз) - это хронически протекающее миелопролиферативное заболевание, при котором наблюдаются повышенное образование гранулоцитов, являющихся субстратом опухоли. Источник опухоли - клетка-предшественник миелопоэза. Этиология. Общая у лейкозов, несколько большая роль - хромосомных нарушений. Патогенез. При ХМЛ – гранулоцитарная пролиферация. При эритремии – эритрокариоцитарная. При остеофиброзе - смешанная. Наряду с пролиферацией развивается склероз и фиброз. Классификация 1.Типичный ХМЛ. 2.Атипичный ХМЛ. Фазы клинического течения: 1. Начальная 2. Хронически стабильная (развернутая) 61 3. Акселерации 4. Бластный криз Клиническая картина и диагностика 1. Начальная фаза: • Понижение работоспособности, слабость, частые ОРЗ, незначительные боли в правом подреберье, повышенная потливость, понижение аппетита, небольшое увеличение селезенки • ОАК - L до 15-20*10 9/л, сдвиг влево – с появлением молодых форм гранулоцитов: промиелоцитов, миелоцитов 2. Хронически стабильная: • Общая слабость, недомогание, пониженная работоспособность, потливость по ночам, боли в правом подреберье, лихорадка и понижение массы. • Объективно: - кожные покровы и слизистые бледные, на коже – высыпания, похудание, атрофия мышц; - л/у - увеличены, но не резко; - ССС - миокардиодистрофия; - дыхательная система - склонность к ОРЗ, бронхитам, пневмониям; - ЖКТ - хронический атрофический гастрит, ЯБ, гепатомегалия. • ОАК - L-з до 50 - 300*10*9/Л и больше; сдвиг влево; нет «лейкемического зияния», увеличение базофилов, эозинофилов, гипертромбоцитоз, уменьшение лимфоцитов, анемия нормохромная. • БАК - повышение мочевой кислоты; понижение холестерина. 3. Фаза акселерации (обострение): • Усиление симптомов • Наступает спустя несколько лет (до 5) от начала • Утяжеляется течение инфекционных заболеваний, часто - пиодермия, лихорадка, умеренная спленомегалия • Происходит генерализация и прогрессирующие увеличение лимфатических узлов. • ОАК: 1. Гиперлейкоцитоз (300-800*10 9/л) 2. Лимфоцитов до 90 % 3. Тени Гумпрехта (раздавленные при приготовлении мазка старые лейкоциты) 4. Анемия - более выражена. 5. Гипертромбоцитоз - более выраженный. • Пунктат косного мозга: миелоидная пролиферация костного мозга. 4. Бластный криз: • Это резкое обострение заболевания. • Состояние тяжелое: слабость, сильные оссалгии, артралгии, лихорадка, потливость, тошнота, рвота, боли в подреберьях, геморрагические высыпания, кровотечения, лимфатические узлы увеличены. • Часты – вторичные инфекции. • ОАК - выраженная анемия, нейтропения, бластемия, «лейкемическое зияние», тромбоцитопения. |