пат. Билет 1 1 Кровотечение и кровоизлияние. Терминология, определение, причины. Классификация кровотечений. Морфологическая характеристика и исходы. Кровотечение
 Скачать 0.54 Mb.
|
|
Фиброаденомы грудной железы также относят к локальным доброкачественным опухолям. Гистологически различают несколько форм фиброаденом: 1. Интраканаликулярная. Характеризуется преобладанием разрастающегося эпителия, среди которого располагаются сдавленные протоки в виде железистых ветвистых тяжей. 2. Периканаликулярная. Характеризуется разрастанием соединительной ткани эпителия, образующего железистые трубочки; при этом выявляют расширенные протоки и кисты, как при мастопатии. 3. Листовидная или филлоидная фиброаденома. Характеризуется быстрым ростом, достигает больших размеров. На разрезе обнаруживают слоистое строение, которое напоминает листы сложенной книги. При гистологическом анализе выявляют разрастание соединительной ткани, богатой клеточными элементами, отмечают железистые ходы и кисты, выстланные пролиферирующим эпителием. 4. Внутрипротоковая папиллома (болезнь Минца или кровоточащая молочная железа). Локализуется в крупных протоках вблизи ареолы и соска. Представляет собой разрастание эпителия внутри расширенного выводного протока, легко травмируется при ушибах и сдавлении с кровянистыми выделениями из соска. Основной клинический симптом — выделение зеленовато-желтого или кровянистого содержимого из соска. Аденома (син.: кистозная мастопатия, болезнь Реклю, аденоматоз) молочной железы характеризуется избыточным разрастанием железистых ходов (ацинусов) с образованием микроаденом из тесно расположенных гиперплазированных железистых элементов. По мере нарастания пролиферации эпителия ацинуса развивается дисплазия третьей степени, которая переходит в карциному in situ, а затем в инвазивный рак. Эти опухоли молочной железы бедны стромой, у них преобладает разрастание железистого эпителия. Для них характерны менее четкие контуры, они более мягкой консистенции, чем фиброаденомы. В настоящее время не вызывает сомнений тот факт, что дисгормональная дисплазия (мастопатия), особенно с атипической пролиферацией эпителия, в определенном проценте случаев может являться предшественником рака молочной железы. Риск рака молочной железы возрастает при дольчатой и протоковой гиперплазии, множественных больших кистах. БИЛЕТ 24 1. Воспаление. Определение, сущность и биологическое значение воспаления. Этиология воспаления. Клинические и морфологические признаки воспаления. Принципы классификации. Воспаление – это комплексная сосудисто- мезенхимальная реакция на повреждение, вызванное действием различных агентов. Воспаление – защитно-приспособительная реакция, направленная на: отграничение участка повреждения, уничтожение (нейтрализацию) агентов, вызвавших воспаление, восстановление поврежденных тканей (репарацию). Этиология воспаления Биологические (экзогенные и эндогенные) факторы: Микроорганизмы и продукты их жизнедеятельности, Иммунные факторы (антитела, иммунные комплексы), Некроз (демаркационное воспаление). Физические факторы: Травма, Высокие и низкие температуры, Электрический ток, Радиация. Химические факторы: Лекарственные средства, Токсины, Яды. Фазы воспалительной реакции Воспаление состоит из 3-х фаз: Альтерации, или повреждения, Экссудации, Пролиферации. Клинические признаки воспаления: Redness (rubor) - покраснение (гиперемия) Swelling (tumor) - припухлость Heat (calor) - повышение температуры Pain (dolor) - болезненность Loss of function (functio laesa) - нарушение функции Морфологические проявления воспаления: а) альтерация - повреждение ткани в ответ на действие патогена (дистрофия и некроз тканевых структур), инициальная фаза воспаления с выделением медиаторов: а) клеточных (гистамин, серотонин, медленного реагирующую субстанцию анафилаксии, эозинофильный хемотаксический фактор А, фактор активирующий тромбоциты, лимфокины, монокины, простагландины) - выделяют лаброциты, лимфо-, лейкоциты, базофилы, тромбоциты, клетки APUD-системы б) плазменных - в результате активации кининовой системы (брадикинин и калликреин), свертывающая системы (фактор Хагемана), комплементарной системы - система белков, способная инактивировать микробные агенты Функция медиаторов: 1. парез сосудов МЦР 2. изменение реологии крови 3. повышение сосудистой проницаемости (гиперемия, отек ткани, повышение секреции слизистой) 4. Стойкое сокращение гладкой мускулатуры б) экссудация - вторая стадия воспаления: начальный кратковременный спазм сосудов МЦР, сменяющийся длительным стойким парезом с дилатацией → выход жидкой части плазмы и ее белковых компонентов (альбумины, глобулины, фибриноген) в ткани → стаз, диапедез лейкоцитов и эритроцитов в окружающие ткани → образование экссудата → фагоцитоз в) пролиферация - интенсивное размножение клеток мезенхимального происхождения с образованием фибробластов, плазматических клеток, гистиоцитов, макрофагов и синтезом волокнистых структур соединительной ткани с целью: а) завершения фагоцитоза – окончательного уничтожение и ликвидация этиологического агента б) отграничения очага воспаления от здоровых тканей в) замещение очага повреждения рубцом 2. Наследственные гемолитические анемии. Сфероцитоз. Серповидно-клеточная анемия. Талассемии. Сфероцитоз. Чаще встречается у жителей Северной Европы, где распространенность заболевания составляет 1 на 5000 населения. Аутосомно-доминантный тип наследования встречается примерно в 75% случаев заболевания. У членов семьи пациента тяжесть анемии и степень сфероцитоза может варьировать. В 25% случаев семейный анамнез отсутствует. У части пациентов изменения лабораторных показателей минимальны, что предполагает аутосомно-рецессивный тип наследования , остальные случаи - результат спонтанных мутаций. Первичный дефект при наследственном сфероцитозе - нестабильность мембраны эритроцитов вследствие нарушения функции или недостаточности скелетного белка эритроцитов. Наиболее характерен дефект спектрина и/или анкирина , однако может быть и дефицит других скелетных белков: белка полосы 3 , белка полосы 4.2 . Обычно (75-90%) встречается дефицит спектрина . Тяжесть заболевания, а также степень сфероцитоза зависят от степени дефицита спектрина. У гомозиготных пациентов с содержанием спектрина до 30-50% от нормального развивается выраженная гемолитическая анемия , часто трансфузионно зависимая. Недостаточность анкиринанаблюдается примерно у 50% детей, родители которых здоровы. Риск развития заболевания у других детей составляет менее 5%. Серповидно-клеточная анемия Форма гемоглобиноза, характерной особенностью которого является наличие мутантного аутосомного гена, приводящего к замене валина на глутаминовую кислоту в шестом положении бета-цепи глобина. ЭТИОЛОГИЯ. Предполагают, что замещение глютаминовой кислоты валином произошло впервые при инвазии плазмодия малярии как защитный акт, который затем стал наследоваться. Считается, что наличие в организме гена серповидно-клеточной анемии придает больному определенную степень резистентности к малярии. Наследуется заболевание аутосомно и носит кодоминантный характер, поскольку нарушения выявляются у обоих партнеров. В результате наблюдается высокий уровень заболеваемости и смертности, обусловленный гомозиготностью. ПАТОГЕНЕЗ. Замещение глютамина валином приводит к тому, что при рН 8,6 у HbS вместо отрицательного электрического заряда, характерного для НbА, появляется нейтральный, а это усиливает связь одной молекулы гемоглобина с другой. Смена заряда ведет к развитию у всей молекулы HbS структурной неустойчивости и к уменьшению растворимости восстановленной (отдавшей кислород) формы HbS. По некоторым данным, НbА, отдавший кислород, растворим вдвое меньше НbА, насыщенного кислородом. Возникновение серповидных эритроцитов является следствием пониженной растворимости гемоглобина, отдавшего кислород. Установлено, что растворимость же HbS при отдаче кислорода уменьшается в 100 раз. Внутри эритроцита Нb переходит в состояние геля, а при пониженном парциальном давлении кислорода осаждается в виде тактоидов — веретенообразных остроконечных кристаллов. Тактоиды растягивают эритроциты, придавая им форму серпа или молодого месяца. Деформированные и удлиненные эритроциты ригидны, мембрана их клеток повреждается. Серповидно-клеточные эритроциты подвергаются фагоцитозу клетками ретикулогистиоцитарной системы и разрушению (гемолизу). Появление серповидных эритроцитов значительно повышает вязкость крови, что, в свою очередь, уменьшает скорость кровотока и приводит к закупорке мелких капилляров, обуславливая развитие ишемии или некрозов. Наибольшая вероятность закупорки мелких сосудов возникает в тех участках, где условия кровотока и низкое напряжение кислорода способствуют образованию серповидных эритроцитов. Такими местами чаще всего являются селезенка и костный мозг. Но не исключено поражение любого участка сосудистой системы. Образование серповидных клеток имеет значение в дальнейшем патогенезе болезни, 8-эритроцит теряет пластичность, подвергаясь гемолизу, повышается вязкость крови, возникают реологические нарушения, поскольку серповидные эритроциты застревают в капиллярах с последующими тромбозами (окклюзией) сосудов. В кровоснабжаемых участках тканей вследствие тромбозов возникают инфаркты, сопровождаемые гипоксией. Последняя способствует образованию новых серповидно-клеточных эритроцитов и гемолизу. Талассемия. Это гетерогенная группа наследственно обусловленных гипохромных анемий, имеющих различную тяжесть течения, в основе которых лежит нарушение структуры цепей глобина. Термин «талассемия» дословно обозначает «анемия морского побережья», так как распространена она в основном в странах побережья Средиземного и Черного морей (Италия, Греция и др.). ЭТИОЛОГИЯ. При талассемии наблюдается нарушение количественных соотношений НbА и НbF, обусловленное наследственным угнетением синтеза альфа-, бета- или других полипептидных цепей, входящих в состав гемоглобина, что связано с повреждением (делецией) гена, ответственного за их синтез, или с наличием аномальной мРНК. ПАТОГЕНЕЗ. Молекулярную основу патогенеза талассемии составляет генетический дефект, который состоит в том, что в клетках у части больных функционирует аномальная мРНК, а у других происходит делеция генетического материала, что в конечном итоге приводит к снижению или отсутствию синтеза одной из полипептидных цепей гемоглобина. Известно, что в норме синтез полипептидных цепей гемоглобина сбалансирован и количество альфа- и не альфа-цепей одинаково. Нарушение синтеза одной из них приводит к нарушению баланса. Так, недостаточный синтез бета-цепей при сохранной продукции альфа-цепей приводит к избытку свободных альфа-цепей, и наоборот. Цепь глобина, которая избыточно продуцируется, откладывается в эритроидных клетках. При электронной микроскопии обнаруживаются избыточные альфа-цепи в эритрокариоцитах, ретикулоцитах. Эти цепи — главная причина неэффективного эритропоэза при бета-талассемии. Изолированные цепи гемоглобина, особенно альфа-цепи, более лабильны и менее устойчивы к денатурирующим воздействиям по сравнению с тетрамером гемоглобина. Их окисление и последующая агрегация на мембране вызывают ее повреждение. Этот процесс сопровождается перекисным окислением липидов и белков мембраны эритроидных клеток, высокоактивными свободными радикалами кислорода, образующимися при самоокислении изолированных цепей. Оба процесса вызывают гибель эритроидной клетки. Эритрокариоциты разрушаются в костном мозге, а эритроциты и ретикулоциты периферической крови — в селезенке. Все это приводит к развитию анемии. При бета-талассемии в эритроцитах происходит избыточное накопление фетального гемоглобина (НbF), который обладает повышенным сродством к кислороду, в результате растет тканевая гипоксия, нарушаются рост и развитие ребенка. Избыток миелокариоцитов в скелете вызывает деформацию костей. 3. Рак легкого. Этиология, патогенез. Предраковые состояния. Макро- и микроскопические формы. Закономерности метастазирования. Среди злокачественных опухолей занимает первое место по показателям заболеваемости и смертности мужчин в большинстве стран мира. Отличается плохим прогнозом. Этиология рака и патогенез: Вдыхаемые канцерогенные вещ-ва, курение сигарет (центральный рак). Канцерогенные вещ-ва проникающие с кровью и лимфой (периферический рак) Хронические воспалительные процессы. В очагах пневмосклероза после перенесенного туберкулеза, пневмонии, инфаркта легкого появляется ряд условий способствующих злокачественной трансформации клеток: депонирование преимущественно эндо- и экзо канцерогенов, гипоксия и др. Ключевым моментом патогенеза является повреждение генома эпителиальной клетки, их три типа: хромосомные, точечные, повреждение протоонкогенов. Классификация рака 1. По локализации. Прикорневой (центральный) рак, исходящий из стволового, долевого бронхов и проксимальной части сегментарного бронха. Периферический рак, исходящий из бронхов меньшего калибра, бронхиол и, возможно, альвеол. Смешанный (массивный) рак. 2. По характеру роста. Экзофитный (эндобронхиальный). Эндофитный (экзо — и перибронхиальный). 3. По макроскопической форме. Бляшковидный. Полипозный. Эндобронхиальный диффузный. Узловатый. Разветвленный. Узловато-разветвленный. Полостной. Пневмониеподобный. 4. По микроскопическому виду (гистогенезу). Плоскоклеточный (эпидермоидный), вариант его — веретеноклеточный. Мелкоклеточный: овсяноклеточный (лимфоцитоподобный), промежуточно-клеточный, комбинированный. Аденокарцинома: ацинарная, сосочковая, бронхиолоальвеолярная карцинома, солидная с продукцией слизи. Крупноклеточный, варианты его — гигантоклеточный, светлоклеточный. Железисто-плоскоклеточный рак. Карциноидная опухоль. Рак бронхиальных желез: аденоидно-кистозный рак, мукоэпидермоидный рак и др. Наиболее плохой прогноз при крупно — и мелкоклеточном раке. Предраковые состояния Пневмосклероз, хронический бронхит, бронхоэктазы, которые ведут к гиперплазии, дисплазии, и метаплпзии эпителия, способствующие развитию рака. Законом-ти метастазирования рака легкого: Первые метастазы обнаруживают в регионарных (перибронхиальных) лимфатических узлах. Далее вовлекаются бифуркационные, паратрахеальные, медиастинальные и шейные лимфатические узлы, может развиться карциноматоз плевры и брюшины. Гематогенное метастазирование осуществляется преимущественно в печень, кости, надпочечники и головной мозг. 4. Сифилис. Этиология, эпидемиология и патогенез. Периоды болезни и их морфология. Висцеральный сифилис. Врожденный сифилис. Сифилис Возбудитель сифилиса – бледная трепонема. Главная особенность микроба – слабая устойчивость вне организма человека. Источник инфекции: больной человек. Возбудитель содержится в: слюне, моче, крови, сперме, грудном молоке. Пути заражения: • прямой контакт: половой, внеполовой (поцелуй, укус, обследование больного) , реже – непрямой контакт: бытовой (общие с больным посуда, предметы гигиены; общественные заведения: туалеты, сауны и бани, кафе и рестораны). Патогенез: Инфицирование происходит только при наличии микротравм на коже и слизистых оболочках. Классификация сифилиса Выделяют 5 форм сифилиса: Первичный сифилис Вторичный сифилис Третичный сифилис Нейросифилис Врожденный сифилис. Первичный сифилис Инкубационный период – около 3 недель. Возникает первичный сифилитический комплекс (ПСК): первичный аффект, лимфангиит, лимфаденит (сифилитический бубон). Первичный аффект Локализация: место внедрения трепонемы. Динамика процесса: пятно – узел – уплотнение – некроз в центре – эрозия – язва. В итоге происходит формирование твердого шанкра (ulcus durum). Твердый шанкр является первичной сифиломой. Морфология: безболезненная округлая язва диаметром до 2 см с приподнятыми плотными краями, гладким блестящим (лакированным) дном медно-красного цвета. Выделяют 3 разновидности твердого шанкра: твердый шанкр с серо-желтым налетом (цвет испорченного сала). твердый шанкр в виде петехий темно-красного цвета. гигантский твердый шанкр с локализацией на лобке и животе. Язвы малоболезненны и не склонны к распаду. Чаще твердый шанкр бывает одиночным, реже множественным. Выделяют типичные и атипичные локализации твердого шанкра. Типичные локализации – половые органы: препуциальная складка, венечная борозда, головка полового члена, мошонка, лобок, уретра у мужчин. малые и большие половые губы, клитор, бедра, шейка матки, влагалище у женщин. Атипичные локализации – внеполовые: губы, полость рта (язык, десна, миндалины, небо, щеки), подбородок при орально-генитальных контактах, перианальная область при анально-генитальных контактах, молочные железы, ладони и пальцы верхней конечности. Микроскопическая картина: неспецифический воспалительный инфильтрат, продуктивный васкулит, скопления лимфоцитов, плазмоцитов, нейтрофилов по ходу сосудов и нервов, обилие бледных спирохет. Исходы: • благоприятный: заживление с явлениями депигментации и фиброза. • неблагоприятный: вторичное инфицирование. Проявления вторичного инфицирования: отек крайней плоти и ущемление головки полового члена, фузоспирохетоз и гангренозное воспаление, отторжение головки полового члена, распространение гангренозного воспаления на живот, бедра и в глубокие слои кожи. В случае вторичного инфицирования твердый шанкр получает название ulcus durum gangrenosum – плотная гангренозная язва. Это очень опасный вариант болезни, который часто приводит к гибели больного. Способствующими обстоятельствами являются алкоголизм и авитаминозы. В средние века во время эпидемии сифилиса многие больные погибали именно от этой формы сифилиса (половая чума). Лимфангиит Это неспецифическое воспаление лимфатических сосудов между твердым шанкром и сифилитическим бубоном. Обычно лимфангиит исчезает после заживления первичного аффекта (твердого шанкра). Лимфаденит Неспецифическое воспаление регионарных лимфатических узлов. При половой локализации поражаются обычно паховые лимфатические узлы. При внеполовой все зависит от локализации процесса. Воспаленные лимфатические узлы увеличены в размерах и безболезненны. Сифилитический бубон остается на очень долгое время. Вторичный сифилис Развивается через 1,5 – 2 месяца после первичного сифилиса. Характеризуется общей генерализацией процесса, которое проявляется поражением кожи и слизистых оболочек. На коже появляются очаги воспаления – вторичные сифилиды. Болезнь имеет волнообразный характер. Периоды затухания чередуются с новыми обострениями с появлением вторичных сифилидов на коже. С каждым новым обострением количество сифилидов уменьшается. Вторичный сифилис очень опасен для окружающих. Вторичные сифилиды Вторичные сифилиды представляют собой участки воспаления кожи, содержащие очень много трепонем. Вторичные сифилиды могут локализоваться на любых участках кожи, в том числе на ладонных и подошвенных поверхностях. Виды вторичных сифилидов: розеола, папула, пустула. Розеола – это розовое пятно размерами 4х5 мм округлой формы, исчезает при надавливании. Появляется при первых приступах болезни. Располагаются в больших количествах на туловище, конечностях. Динамика обратного развития: розовое пятно – побледнение – исчезновение без последствий через 3 – 4 недели. Папула – это красноватое пятно овальной формы размерами 5х3 мм, которое не исчезает при надавливании; поверхность гладкая, в центре отмечается шелушение и болезненность. Чаще появляется при повторных высыпаниях. Пустула – это гнойные пузырьки различной величины. Злокачественный сифилид. Клиника соответствует сепсису в фазе септикопиемии. Сифилитическая лейкодерма Это остаточные явления вторичного сифилиса, когда на коже появляются и навсегда остаются как свидетельства болезни депигментированные участки. Они могут локализоваться вокруг шеи («ожерелье Венеры»), на лбу («корона Венеры») и на других частях тела. Вторичный сифилис Вторичный сифилис продолжается 2 – 3 года, отличается контагиозностью, но при нем не поражаются внутренние органы. При активизации иммунитета может наступить самоизлечение. Но у 30 % больных при отсутствии соответствующего лечения болезнь переходит в следующий период. Третичный сифилис Развивается примерно через 5 лет от начала заражения. Характеризуется следующими проявлениями: малочисленностью сифилидов, глубиной и тяжестью деструктивных процессов в местах сифилидов, поражением внутренних органов и нервной системы, неконтагиозностью, специфическим гранулематозным характером воспаления. Различают 4 вида третичных сифилидов: бугорковый, гуммозный, гуммозный инфильтрат, третичная розеола. Бугорковый сифилид имеет вид узлов величиной с горошину, локализуются на коже, располагаются одиночно и группами. Гуммозный сифилид – это узел величиной с лесной орех, локализуется на лице, туловище, голени, в области суставов. Динамика: плотный узел – распад – язва с клеевидным массами – слияние узлов – тяжелая деструкция органов (нос, глаза) – при заживлении формируется грубый рубец. Гуммозный инфильтрат – это диффузное специфическое воспаление. Третичная розеола – покраснения на коже причудливой формы в виде колец, гирлянд, дуг; остается на долгое время как косметический дефект. Патоморфологические изменения органов и систем при третичном сифилисе весьма разнообразны: грубые рубцовые процессы на коже лица и голеней, разрушения и деформация носа («седловидный нос»), перфорация твердого неба, рубцовые сужения глотки, •очаговый гуммозный, разлитой милиарный, хронический интерстициальный гепатит с исходом в цирроз печени, гуммы, язвы, деформация и стеноз в желудке, гумозные узлы, милиарные гуммы, инстерстициальное воспаление в легких, диффузный пневмосклероз, липоидный и амилоидный нефроз, гуммозный нефрит, гумозный орхит и оофорит, гумозное воспаление и разрушение надпочечников, гипофиза, щитовидной железы. Нейросифилис Различают две формы нейросифилиса: ранний – развивается в первые 5 лет болезни, поздний – развивается в период от 5 до 15 лет болезни. Ранний нейросифилис Проявляется различными поражениями нервной системы: острый сифилитический менингит (серозный менингит), хронический сифилитический менингит (менигоэнцефалит, наличие мелких гумм в базальных отделах головного мозга), гуммы головного и спинного мозга (имитируют опухолевые процессы), сифилитический васкулит головного мозга (воспаление средних и крупных артерий, очаговые и диффузные ишемические и геморрагические инсульты), поражение периферических нервов (невриты и полиневриты). Поздний нейросифилис Чаще проявляется в 2-х формах: сухотка спинного мозга: дистрофия, некроз, атрофия задних столбов и корешков спинного мозга, боли, трофические язвы, паралич нижних конечностей. прогрессивный паралич:. воспаление мягкой мозговой оболочки лобной и височной долей, гибель большого количества нервных клеток и опустошение коры головного мозга, пролиферация нейроглии, тяжелые психические расстройства, истощение, смерть. Врожденный сифилис Пути инфицирования: плацента – ребенок по пупочной вене и лимфатическим сосудам. На ранних стадиях сифилиса возможность заражения ребенка выше, чем на поздних стадиях. Выделено 4 варианта врожденного сифилиса: сифилис плода, сифилис грудного возраста, ранний детский сифилис (возраст от 1 до 4 лет), поздний врожденный сифилис (возраст от 4 до 17 лет). Сифилис плода Проявления: заражение плода на 7 месяце беременности, диффузное продуктивное воспаление, межуточный гепатит, милиарный гепатит («кремневая печень»), «белая пневмония» (тотальное воспалительное поражение легких), воспалительные процессы в костях, центральной нервной системе, на коже. Поздний врожденный сифилис Проявления: хроническое воспаление, гуммы, дистрофия всех органов и систем, характерна «триада Гетчинсона»: неврит слухового нерва (глухота), паренхиматозный кератит (слепота), характерные изменения верхних резцов: большой промежуток между зубами, бочкообразность, вырезка на резцовой поверхности («зубы Гетчинсона»). БИЛЕТ 25 |