НЕВРО-2020 - ОКОНЧАТЕЛЬНАЯ. Цереброваскулярные заболевания (острые и хронические) 10 задач 1 задача больной А. 50 лет заболел остро. Находясь за рулем автомобиля, неожиданно пожаловался окружающим, что ощутил горячий удар
 Скачать 152.75 Kb.
|
|
2. ОАК, ОАМ, исследование крови и ликвора на определение олигоклональных полос IgG, МРТ головного мозга, МРТ спинного мозга, МРТ орбиты. 3. Немедикаментозное лечение: Режим III, Стол № 15 Медикаментозное лечение: Патогенетическое: 1. Гормональная терапия - ГКС(метилпреднизолон, дексаметазон) 2. Иммуносупрессивная терапия - цитостатик (митоксантрон) 3. Плазмоферез Симптоматическое лечение: 1. Препараты для коррекции тревоги – транквилизаторы (диазепам, тофизопам) 2. Препараты для коррекции депрессии – антидеперессанты (амитриптилин, венлафаксин) 3. Препараты для коррекции бессонницы – производные бензодиазепина (нитразепам) 4. Препараты для коррекции вестибулярных нарушений – бетагистин 5. препараты для купирования болевых синдромов – антиконвульсанты (карбамазепин, прегабалин, габапентин) ЗАДАЧА 6 Ребенок Л., 15 лет, направлен на госпитализацию в стационар. В течение 2 лет наблюдается у невропатолога с жалобами на двусторонний птоз. В начале заболевания птоз был больше выражен слева, постепенно стал симметричным. Со слов пациента и матери выраженность птоза усиливается в вечерние часы. Направительный диагноз: Двусторонняя нейропатия глазодвигательного нерва. Во время осмотра: общее состояние ребенка не страдает. Отмечается двусторонний умеренно выраженный птоз, слабость конвергенции с обеих сторон, ребенок не доводит глазные яблоки в крайних отведениях, отмечается горизонтальный среднеразмашистый нистагм в крайних отведениях. В остальном неврологический статус без особенностей. По просьбе врача ребенок несколько раз крепко зажмурился в течение короткого времени, после чего выраженность птоза несколько усилилась. Поставьте предварительный клинический диагноз, обоснуйте? Какие методы исследования позволят подтвердить диагноз? Составьте план лечения. 1. Миастения, глазная локализация. Прогрессирующая форма. Тяжесть по шкале MGFA – 1. (http://www.rcrz.kz/docs/clinic_protocol/2016/2%D0%BF%D0%B3/%D0%A2%D0%B5%D1%80%D0%B0%D0%BF%D0%B8%D1%8F/%D0%9D%D0%B5%D0%B2%D1%80%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/%D0%9C%D0%B8%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F.pdf) (или глазная офтальмоплегическая по Акимову стр 586) медиальная офтальмоплегия – слабость конвергенции; латеральная –слабость отведения глаз. На основании клинической картины: усиления птоза к вечеру, после повторной физической нагрузки; для миастении характерен птоз верхних век, асимметричный и колеблющийся по интенсивности в течение дня. (Акимов). Феномен Уолкера – усиление птоза при физической нагрузке; миастенический нистагм – при отведении глаз в стороны, обусловлен снижением тонуса экстраокулярных мышц; если не отмечается изменение зрачковых реакций (В остальном неврологический статус без особенностей), то по протоколу: раннее асимметричное вовлечение глазодвигательных мыш при сохранении зрачковых реакций – патогномоничный признак миастении. (http://www.topuch.ru/v-melkokletochnogo-dobavochnogo-yadra-glazodvigatelenogo-nerva-v3/index26.html) (Скромонец стр 478) 2. фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов: Методика пробы с введением неостигмина метилсульфата: 0.05 % раствор неостигмина метилсульфат 1.5 мл вводят подкожно при весе больного 50-60 кг, при весе 60-80 кг доза препарата соответствует 2.0 мл и при весе 80-100 кг 2.5 мл соответственно. В детской практике вводится 1.0 мл препарата. Оценка проводится во временном интервале от 40 минут до 90 минут после введения препарата. В основе оценки теста лежит колебания выраженности клинических симптомов. 1. резко положительная проба – после введения прозерина полностью ликвидируются все симптомы; 2. положительная – после введения прозерина ликвидируются некоторые миастенические симптомы, а некоторые сохраняются ( чаще ликвидируются глазодвигательные расстройства, нарушения речи, слабость мимических мышц и и мышцы дистального отдела рук) 3. слабоположительная – введение прозерина уменьшает выраженность симптомов, но не ликвидирует их; 4. введение прозерина незначительно уменьшает выраженность некоторых миастенических проявлений. Лабораторные исследования: • исследование сыворотки крови на уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору – важное значение имеет динамика этого показателя для оценки эффективности патогенетической терапии; • определение электролитов крови – снижение показателей калия крови; • гормоны щитовидной железы: и тиреотоксикоз, и гипотиреоз могут усиливать слабость при миастении; Электронейромиография (декремент тест): • повторная ритмическая стимуляция нерва низкой (3 имп/с) и высокой (50 имп/с) частотой с использованием функциональных (постактивационные облегчение и истощение) и фармакологических (введение антихолинэстеразных препаратов) проб. При миастении ЭНМГ-исследование проводится именно на «клинически пораженной мышце». • дополнительный метод диагностики – ЭНМГ с использованием концентрических игольчатых электродов (для выявления степени возможного вовлечения мышечного субстрата в патологический процесс, например, для выявления сопутствующего воспалительного процесса при полимиозите). • электронейромиографическое исследование – для выявления нарушения нервно-мышечной передачи. В мышцах больных миастенией при стимуляции частотами 3 и 40 имп/с выявляется декремент амплитуды М-ответа в серии последовательных импульсов, который определяет степень нарушения нервно-мышечной передачи. Большое значение для диагностики имеет обратимость электрофизиологических феноменов на фоне АХЭП – нарастание амплитуды М-ответа и уменьшение декремента. электронейромиография – для определения нарушения нейро-мышечной проводимости (снижение амплитуды М-ответа (больше чем на 10-15%) во время ритмической стимуляции нерва с частотой 2-3 Гц). КТ/МРТ органов средостения: для исключения/подтверждения патологии вилочковой железы (тимома, гиперплазия вилочковой железы) с целью определения дальнейшей тактики лечения. (протокол) Стационар: Перечень основных диагностических мероприятий: · тесты на выявление патологической утомляемости; · фармакологическая проба с неостигмина метилсульфатом/пиридостигмина бромидом; · электронейромиография; · исследование антител к ацетилхолиновым рецепторам; · КТ/МРТ органов средостения. Перечень дополнительных диагностических мероприятий: · кровь на иммуноглобулины; · УЗИ щитовидной железы; · гормоны щитовидной железы; · электролиты крови. 3. Тактика лечения: Тактика лечения миастении определяются такими направлениями: • компенсация нервно-мышечной передачи (препараты калия, систематический прием антихолинэстеразных препаратов); • коррекция аутоиммунных нарушений (глюкокортикоидных препаратов, цитостатиков и плазмафереза); • влияние на вилочковую железу. Немедикаментозное лечение: Режим: • противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляции. Диета: • диета богатая калием (печеный картофель, курага, бананы и др.). Медикаментозное лечение: В основу стратегии лекарственной терапии миастении положены следующие принципы: • этапность лечебных мероприятий; • сочетания компенсирующей, патогенетической и неспецифической терапии. Учёт фазы течения заболевания (хроническая/острая (кризы)). NB! Противопоказаны лекарственные препараты, содержащие магний/хинин; нельзя употреблять миорелаксанты, транквилизаторы, нейролептики, мочегонные препараты, аминогликозиды, фторхинолины, тетрациклин. Первый этап Компенсирующая терапия предполагает назначение следующих препаратов: Антихолинэстеразные средства (отличаются они в основном длительностью действия).
Иньекционная форма неостигмина метилсульфат используется для оказания быстрого действия. Принцип дозирования – следующая доза принимается за 30 минут до окончания действия предыдущей. При переводе больных на парентеральное введение препаратов учитывается, что 1 таблетка пиридостигмина бромида (60 мг) равноценна 1 мл 0,05% раствора неостигмина метилсульфат. В некоторых ситуациях (mensis, инфекции, ремиссия) – чувствительность к АХЭ препаратам повышается. В этом случае доза препаратов уменьшается. Больных нужно обучать коррегировать дозу индивидуально в зависимости от течения болезни. Относительные противопоказания к применению АХЭП: • бронхиальная астма; • тяжелый атеросклероз; • ИБС, стенокардия; • эпилепсия. Препараты калия. Препараты калия улучшают синтез ацетилхолина и синаптическую передачу, пролонгируют действие АХЭП. Они показаны на всех этапах лечения. У больных с локальными формами заболевания и при стабильной длительной ремиссии их применяют в виде монотерапии, в других случаях – в составе комбинированного лечения. Назначают калия оротат (после регистрации в РК) в таблетках по 0,5 г 3 раза в сут; калия хлорид в порошке или таблетках по 0,5 – 1 г или 1 г или по 50 мл 4% раствора (10 мл 10% раствора) внутрь 2–3 раза в сут. Противопоказания для использования больших доз калия - полная поперечная блокада проводящей системы сердца, нарушение выделительной функции почек. Калийсберегающие диуретики. Применяют, в частности, спиронолактон в таблетках по 25 мг 3—4 раза в день. Спиронолактон противопоказан при мастопатии, гинекомастии, беременности, атриовентиркулярной блокаде и почечной недостаточности. Второй этап Лечение глюкокортикоидами назначается: · при недостаточной эффективности препаратов, используемых на первом этапе; · для создания своеобразного запаса прочности в компенсации миастенических расстройств перед подготовкой к операции (тимэктомии); · больным миастенией с витальными нарушениями; · при дебюте заболевания с бульбарных нарушений. Применяемые чаще схемы – прием ГКС ежедневно или через день. Дозу преднизолона (метилпреднизолона) подбирают индивидуально, ориентируясь на тяжесть состояния больного. В среднем она составляет 1 мг/кг/сут., но не менее 50 мг. Преднизолон 1 таблетка – 5 мг. При выраженном обострении назначают 60-150 мг/сутки утром ежедневно, через 5-7 дней (до терапевтического эффекта) переходят на схему через день. С больших доз следует уходить быстро. Эффект оценивают через 6-8 приёмов. В первые несколько дней некоторые пациенты могут отмечать эпизоды ухудшения состояния в виде нарастания мышечной слабости и утомляемости. Возможно, эти эпизоды связаны с прямым действием глюкокортикоидов на процессы освобождения синаптического медиатора и десенситизацией рецепторов. Это обстоятельство обусловливает необходимость временного уменьшения дозы антихолинэстеразных препаратов. По мере достижения эффекта и улучшения состояния больных дозу преднизолона постепенно уменьшают до поддерживающей. Длительно применяется поддерживающая доза через день 20-30 мг в сутки, возможно в течение нескольких месяцев или даже лет. При ухудшении состояния доза может быть увеличена. Используется так же ступенчатая схема приема ГКС. В разработанной схеме предлагается увеличение начальной дозы препарата до 25-30 мг в один прием утром. Каждый последующий прием гормонов увеличивается на 25-30 мг до достижения максимальной дозы 100 мг. Третий этап При недостаточной эффективности глюкокортикоидов/развитии выраженных побочных эффектов целесообразно назначение цитостатических препаратов. • Азатиоприн можно использовать в качестве монотерапии/в сочетании с глюкокортикоидами, если они не оказывают достаточного эффекта/если из-за побочных эффектов необходимо снижение их дозы. Азатиоприн назначают перорально ежедневно по 50 мг/cyт с последующим увеличением дозы до 150-200 мг/cyт. • Микофенолата мофетил назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перорально ежедневно по 2 г/cyт с последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения. • Циклоспорин успешно применяют при лечении тяжёлых форм миастении в случаях резистентности к другим препаратам. Препарат назначают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей. • Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном. Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг/через день в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение. NB! Следует отметить, что беременность не является противопоказанием к назначению основных препаратов лечения миастении. На время беременности желательно воздержаться от поддерживающей гормональной терапии, сеансов плазмафереза, использования больших доз калийсодержащих препаратов. Также следует строго придерживаться особых подходов терапии других заболеваний. Существует перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении. Применение лекарств при миастении (по С. А. Мальбергу, 2001)
4 БЛОК – ЭПИЛЕПСИЯ И ДРУГИЕ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА – 5 ЗАДАЧ *ЗАДАЧА 1* Студент К., 18 лет, внезапно, на фоне полного здоровья потерял сознание, упал, наблюдались тонико-клонические судороги. Мать вызвала бригаду скорой помощи домой, к моменту приезда врачей судороги прекратились (со слов матери, общая длительность около 5 минут), отмечалось непроизвольное мочеиспускание, после чего больной уснул. При осмотре: сознание утрачено, изо рта выделяется слюна с небольшим количеством крови. Анамнез со слов матери: наркотические вещества, алкоголь не употребляет, травм головы, нейроинфекций ранее не переносил. В детском возрасте в течение года наблюдались кратковременные эпизоды выключения сознания (несколько секунд) и застывания в определенной позе, в тот период за медицинской помощью не обращались, в дальнейшем подобные эпизоды самостоятельно сошли на нет. Сестра больного страдает эпилепсией с детства. Поставьте предварительный диагноз.Опишите тип приступа согласно новой классификации ILAE 2017? Какие методы исследования необходимы для верификации диагноза? Обоснуйте их. Ответ: Генерализованный тонико-клонический припадок впервые выявленный. Учитывая данные анамнеза следует думать о идиопатической эпилепсии. Согласно клиническому протоколу МЗ РК 2016г «Эпилепсия у детей и взрослых» |