ответы на задачи по педиатрии. Концепция трех Ом геном (наследственность), эпигеном, микробиом
 Скачать 243.46 Kb.
|
|
ЖДА №1 Мальчик 6,5 месяцев, поступил в больницу с плохим аппетитом, не¬достаточной прибавкой массы тела, неустойчивым стулом. Ребенок от молодых здоровых родителей, от первой беременности, протекавшей с гестозом второй половины беременности 1.Рахит II степени(так как затронуты НС,костная и мышечная), период разгара, подострое течение(преобладают симптомы остеоидной гиперплазии). ЖДА средней степени(гемоглобин 99, но состояние тяжелое), нормохромная(цв.пок 0,9). На основании: -анамнеза: беременность с гестозом второй половины; искусственное вскармливание неадаптированными смесями с 3 месяцев; плохой аппетит, недостаточная прибавка массы тела. -объективного осмотра: мальчик вялый, беспокойный; кожные покровы сухие, бледные; мышечный тонус снижен; большой родничок 2*2 о слегка податливыми краям; затылок уплощен; выраженные теменные и лобные бугры, реберные «четки»; над верхушкой сердца систоличесий шум; живот увеличен; печень +1,5 см, селезенка +0,5 см; стул неустойчивый от 3 до 5 раз в сут; отстает в нервно-псих развитии, не сидит. -лабораторных данных: гемоглобин снижен-99г/л, снижение эритроцитов- 3,3*10 12/л, лейкоцитоз-8,1*10 9/л, Цв.пок- 0,9. 2. –беременность, протекавшая с гестозом второй половины -ОРВИ на 33 неделе беременности -искусственное вскармливание неадаптированными смесями с 3 месяцев -раннее введение прикорма ( в 3,5 мес гречневая каша на коровьем молоке) -в 4 и 5 мес перенес респираторную инфекцию 3. 0,5-1,2 мг/сут 4. Гемовое: -гемоглобин 60% - транспорт кислорода -миоглобин 20-22% - транспорт и депонирование кислорода в мышцах -каталаза- разложение перекиси водорода -цитохром- тканевое дыхание -пероксидаза- окисление веществ с помощью Н2О2 Негемовое: -трасферрин- транспорт железа -ферритин, гемосидерин- тканевое депонирование железа -дегидрогеназа- катализ окислительно-восстановительных процессов 5. Усиливают: -вит С, ПВК -янтарная кислота -молочная кислота -алкоголь -фруктоза -казеин Уменьшают: -оксалаты -фосфаты -танин -кальций 6. -тканевая гипоксия -снижение активности фагоцитоза -снижение пролиферации Т-лимф -усиление пролиферации Т-супресс. -снижение общей сопротивляемости организма -задержка умственного и двигательного развития, ослабление памяти -замедленное развитие речи 7.Профилактика: -соблюдение беременной режима дня -прогулки не менее 2 часов в любую погоду -рациональное питание (не менее 180-200 грамм мяса, 100 гр рыбы, 150 гр творога, 0,5 литра молока и кисло/мол продуктов) -прием поливиттаминных комплексов для беременных (Матерна витрум пренал, Нова вита и др) -препараты железа в течение месяца в профилактической дозе. Первый курс при сроке 11-12 недель гестации, второй-24-26 недели , третий- 32 недели гестации. -здоровым- витамин Д в дозе 500 МЕ, беременным из группы риска- 1000-1500 МЕ в течение 8 недель с 28-32 недели беременности 8. 1)режим (достаточное пребывание на свежем воздухе) 2)диета -исключить неадаптированные смеси, заменить адаптированными (Симилак с железом, Энфамил..) -ввести мясное пюре,печень 3)медикаментозная теапия ( Мальтофер, феррум лек) Rp: Sirup. “Ferrum-lec” 100ml D.t.d. № 10in flac. S. По 1 ч.л 1 раз в сутки 5мг/кг/сут 1мл=10мг, вес 7,2 кг 7,2*5=36мг=3,6 мл приблизительно 1 ч.л. ЖДА №2 В отделение поступила Вера Ш. 7 месяцев с жалобами на вялость, снижение аппетита, выраженную бледность.Из анамнеза выяснено, что девочка родилась от первой беременности, осложнившейся сочетанным гестозом второй половины, экстрагенитальной патологией у матери 1. Железодефицитная анемия, тяжелой степени, гипохромная, регенераторная, обменно-алиментарная. Дистрофия пре-постнатального происхождения,смешанной этиологии. Диагноз выставлен на основании анамнеза: девочка родилась от первой беременности, осложнившейся сочетанным токсикозом второй половины, экстрагенитальной патологией у матери в виде ревматизма, с формированием недостаточности митрального клапана, от преждевременных родов (при сроке гестации 3 недели), осложнившихся преждевременной отслойкой плаценты, кровотечением. Оценка ребенка по Апгар – 4/5 баллов. Закричала через 3 минуты после мер оживления и реанимационных мероприятий. Масса тела - 2200 г, длина - 45 см. С рождения находится на искусственном вскармливании. На основании жалоб- резкую вялость, отсутствие, извращение аппетита, выраженную бледность. На основании осмотра- состояние тяжелое, вялость, адинамия, заторможенность. Кожа резко бледная, с восковым оттенком, эластичность ее снижена. Слизистые бледные, сухие. В углах рта - заеды. Истончение и слоистость ногтей, волосы тусклые, участки алопеции (отсутствие волос). Язык лакированный, лишен нитевидных и грибовидных сосочков на всем протяжении. Тургор тканей и тонус мышц снижены. Тахикардия - до 150 в 1 минуту, систолический шум на верхушке, хлопающий I тон. Наблюдается одутловатость лица и пастозность нижних конечностей. Живот увеличен в объеме, мягкий. Печень выступает на 4 см из-под реберной дуги, край ее эластичной консистенции. Стул - со склонностью к запорам. Масса 7000 г, длина 60 см. Также известно что ребенок получал неадекватный прикорм-вообще не получала мяса,и из семьи с низким уровнем заработной платы. Развитие не соответствует возрасту-низкий прирост роста и массы тела. 2. ОАК- гемоглобин <70 г/л, эритроциты < 2,5* 10 9, ретикулоциты 5-50 промиль, Цп<0,85 БХ-сывороточное железо <12,5 трансферрин< 2г/л общая железосвязывающая способность-54-72 мкмоль/л,ферритиновый тест <30 мкг/л, десфераловая проба 0,2-0,4 мг мочой. 3. I. Ускоренный рост организма: - недоношенные дети; - дети раннего возраста; - подростки. II. Недостаточное поступление железа с пищей: - использование смесей, не обогащенных железом; - использование цельного коровьего молока у детей первого года жизни; - отсутствие дополнительного введения железа детям, находящимся исключительно на грудном вскармливании после 6 месяцев жизни; - нарушения диеты у подростков; - вегетарианство. III. Потери железа с кровью: - меноррагия; - потери крови через ЖКТ; - дивертикул Меккеля; - эзофагит на фоне рефлюксной болезни - язвенная болезнь; - воспалительные заболевания толстого кишечника; - паразитарные инфекции; - идиопатический гемосидероз легких. 4. Латентный дефицит железа (ЛДЖ) представляет собой дефицит железа в тканевых депо и уменьшение его транспортного фонда, но без снижения уровня гемоглобина и развития анемии («анемия без анемии»). ЛДЖ диагностируется на основании суммы биохимических признаков, определяющих содержание железа и сидеропенического синдрома, который обусловлен трофическими нарушениями, развивающимися в результате снижения активности железосодержащих ферментов (сукцинатдегидрогеназа, ксантиноксидаза и др.). Для сидеропенического синдрома характерны: дистрофические изменения кожи, ее придатков (сухость кожи, ломкость и слоистость ногтей, их поперечная исчерченность, койлонихия, выпадение волос);атрофия слизистых оболочек носа, желудка, пищевода, сопровождающаяся нарушением всасывания и диспептическими расстройствами; глоссит, гингивит, стоматит, дисфагия; извращение вкуса и обоняния; боль в мышцах вследствие дефицита миоглобина; мышечная гипотония.Диагноз ЛДЖ подтверждается результатами одного или нескольких дополнительных лабораторных тестов, доказывающими истощение запасов железа: низкая концентрация железа и ферритина в сыворотке крови, низкий коэффициент насыщения железом трансферрина (КНТ), увеличение уровня протопорфиринов в эритроцитах, общей железосвязывающей способности сыворотки крови (ОЖСС) и трансферрина 5. Принципы: -своевременное грудное молоко и своевременный прикорм, мясо с 6 месяцев -питание в виде адаптированных молочных смесей -соответствующая диета возраст у 6. Ферротерапия–препараты должны быть: -биодоступны,безопасны,хорошие органолептические показатаели,комплаентность, различные формы для всех возрастов,отсутствиепобочки, длительность лечения требует особого внимания и назначения лс. -железо +2 ионные(солевые) железо +3 неионные( гидроксид полимальазный комплекс) Жидкие формы-капли,сиропы,суспензии-мальтофер,феррум лек Тяжелую форму лечат 6 мес,среднюю 4 мес,легкую 3 мес. Актиферрин сироп 100мл, капли 30 мл, капсулы Гемофер капли 30 мл Тотема ампулы Мальтофер сироп 150 мл Феррум лек в/м, жеват.таблетки 30 До 3 лет 3 мг/сут для солевых, 5 мг/сут для комплекса Старше 3 лет 45-60 мг/сут Подростки- 80-150 мг/сут Эффекктивность-нормализация бх,оак,клиники. 7.Адекватное питание,обязательное введение в прикорм мясного пюре. Использование обогащенных смесей-нан,нистожен. Rp: Sirup. «Ferrum-lec«100 мл D.t.d №10 in flac. S. По 1 чайной ложке 1 раз в сутки 5 мг/кг/сут 1мл=10мг вес 7кг 7*5=35мг=3,5мл в 1ч.л 5 мл значит 1 ч.л 8. Физическое развитие Физическое развитие с отклонением от нормы за счет недостатка массы тела и роста.(масса и длина тела в области очень низких величин) ЖДА №3 К участковому педиатру обратились с Надей К. 6 месяцев с жалобами на бледность, вялость, снижение аппетита.Из анамнеза выяснено, что девочка родилась от пятой беременности, вторых срочных родов, массой 3500 г, длиной тела 55 см. 1. Железодефицитная анемия тяжелой степени тяжести, гипохромная,регенераторная, обменно-алиментарная. ОАК- гемоглобин <70 г/л, эритроциты < 2,5* 10 9, ретикулоциты 5-50 промиль, Цп<0,85 БХ-сывороточное железо <12,5 трансферрин< 2г/л общая железосвязывающая способность-54-72 мкмоль/л,ферритиновый тест <30 мкг/л, десфераловая проба 0,2-0,4 мг мочой. Диагноз выставлен на основании анамнеза: девочка родилась от пятой беременности, вторых срочных родов, массой 3500 г, длиной тела 55 см. Настоящая беременность протекала с угрозой выкидыша, токсикозом I и II половины. Во время беременности мать перенесла пневмонию (23 недели), анемию (34 недели). Работает на производстве, где имеются химические красители. Первые три беременности закончились искусственным прерыванием, четвертая - срочными родами. На грудном вскармливании девочка находилась до 1 месяца. Семья живет в комнате общежития. На основании неадекватного кормления и ухода:Фруктовые соки и пюре введены в 4 месяца, давались нерегулярно. Прогулки на свежем воздухе не более 1 часа в день. Со слов мамы, в настоящее время ребенок получает в основном кефир и манную кашу. На основании жалоб: на бледность, вялость, снижение аппетита. На основании объективного осмотра: состояние тяжелое, вялость, адинамия, плаксивость. Аппетит резко снижен. Кожные покровы бледные, с "мраморным" рисунком. Снижена эластичность кожи. Ушные раковины имеют восковой оттенок. Слизистые бледные, сухие. Обнаружены участки гиперпигментации кожи в области шеи. Волосы тонкие и редкие. Язык влажный, обложен белым налетом, на кончике языка атрофия нитевидных сосочков. Тургор тканей и тонус мышц снижены. 2. Анте- и интранатальные причины развития: фето-плацентарная недостаточность, недоношенность, многоплодная беременность, задержка внутриутробного развития, выраженный дефицит железа у матери, преждевременная или поздняя перевязка пуповины, кровотечения в родах. 3. Депо железа в организме, показатели запасов железа в организме. Гладкая мускулатура (миоглобин, железо двухвалентное), костный мозг, печень, селезенка (ферритин, железо трехвалентное). Показатели: уровень железа у детей 6,4 -33 мкмоль/л; ОЖСС 50-85 мкмоль/л; трансферрин 2-3,5 г/л, ферритин 6 мес-год 6-80 нг/мл 4. Показания к госпитализации-Тяжелая степень анемии, гемоглобин менее 70 г/л, при выраженном циркуляторно-гипоксическом синдроме, желудочно-кишечное кровотечение, наличие сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной и почечной систем,отсутствие эффекта от противоанемической терапии в амбулаторных условиях,подготовка к плановому оперативному вмешательству. 5.Клинически – с-м хронической гипоксии(эмоциональная лабильность), с-м нарушений ф-ии органов и систем (гепато-спленомегалия, тахикардия, приглушенность тонов сердца, функциональный сисолический шум), с-м дистрофии и гиповитаминоза, с-м иммунодефицита. Лабораторно: ОАК:легкая средняя степень гемоглобин 110-90 г/л, эритроциты до 3,5 *10 12 Средняя-гемоглобин 89-70 г/л, эритроциты до 2,5 * 10 12 Тяжелая гемоглобин менее 70 г/л, эритроциты менее 2,5*10 12 Регенераторная анемия ретикулоциты 5-50 промиль, гиперрегенераторнаяретикулоциты более 50 промиль, гипорегенераторнаяретикулоциты менее 5 промиль. ЦП нормохромная 0,85-1,гипохромная менее 0,85,гиперхромная более 1 БХ-сывороточное железо <12,5 трансферрин< 2г/л общая железосвязывающая способность-54-72 мкмоль/л,ферритиновый тест <30 мкг/л, десфераловая проба 0,2-0,4 мг мочой. 6. Коррекция: Применение адаптированных смесей с адекватным содержанием железа-нан,нестожен,введение в прикорм мясного пюре начиная с 5мг( говядина,птица). Продукты с высоким содержанием железа-говядина,печень,орехи,горох,абрикосы,яблоки,гранат Продукты с низким содержанием железа:ананас,апельсин,белок,молоко,сметана,творог,кефир,брусника. 7. Тяжелую форму лечат 6 мес,среднюю 4 мес,легкую 3 мес. Эффективность-нормализация ОАК,БХ,клиники (в первую очередь исчезновение мышечной слабости) 8.У данного ребенка: - Необходимы длительные прогулки на свежем воздухе, нормализация сна, благоприятный психологический климат, профилактика ОРВИ -коррекция питания-введение адекватных прикормов. - Rp: Sirup. «Ferrum-lec «100 мл D.t.d №10 in flac. S. По 1 чайной ложке 1 раз в сутки 5 мг/кг/сут 1мл=10мг вес 7300кг 7300*5=приблизительно 40мг =4мл в 1ч.л 5 мл Приблизительно 1 ч.л Rp: Sol.Hemoferi 30 ml 3 мг/кг/сут 7,3*3=22мг 1 капля-1,6 мг D.s По 13 капель в сутки между Приемами пищи с водой ЖДА №4 Ребенок 8 мес., масса при рождении 3500 г, длина 50 см. Вскармливание грудное до 2 месяцев, затем молочной смесью «Малютка», коровьим молоком. С 4,5 месяцев нерегулярно получает яблочный сок, с 5 мес. - овощное пюре 1.ЖДА, средней степени тяжести (гемоглобин 80г/л, эритроциты 3*10 ), гипохромная (цв.пок 0,8), регенераторная (10 % ретикулоциты). На основании: -анамнеза: грудное вскармливание до 2 мес, неадекватное введение прикорма- нерегулярно получает яблочный сок, протертую говяжью печень, мясной фарш, творог, в 5,5 мес-каша собственного приготовления; недлительные прогулки и не регулярные; -объективно: вялый, капризный, снижение и извращение аппетита; значительная бледность кож.покр.; снижение тонуса мыц и тургора тканей; тоны сердца приглушены, тахикардия, систолический шум на верхушке; живот умеренно увеличен в объеме; печень +3см, селезенка +1см, стул неустойчивый. -лабораторно: гемоглобин 80г/л, эритроциты 3*10 , цв.пок.0,8, анизоцтоз, гипохромия эритроцитов. 2. -расчет эритроцитометрических показателей -определение уровня сывороточного железа в плахме крови -определение елезосвязывающей способности сыворотки крови -определение уровня трасферрина 3.
4. 0-4мес-0,5мг 5-12мес-0,7мг 1-12 лет-1 мг Мальчики 13-16 лет-1,8мг Девочки 13-16 лет-2,4мг 5. Сдеропенический синдром: -эпителиальные изменения (стоматиты, гигивиты, атрофия сосочков языка) -извращения вкуса и обоняния -астено-вегетативные нарушения -нарушения процессов кишечного всасывания -дисфагия и диспептические измения -снижение местного иммунитета (повышенная заболеваемость ОКИ и респираторными заболеваниями) -бледность кожи, шелушение -ломкость волос, ногтей. 6. -рациональное вскармливание -соблюдение режима дня и прогулок -назначение метаболического комплекса: витЕ, витВ1, витВ5,липоевая кислота в течение 10 дней каждого месяца на протяжении первых 2 мес жизни. -с 2-ухмесячного возраста доношенным детям и с месячного возраста недоношенным назначаются профилактические дозы препаратов железа 1-2 мг/кг/сут 7. Принципы диетотерапии при железодефицитной анемии. Возместить дефицит железа только диетой невозможно. Увеличить количество белков (они нужны для усвоения железа, построения эритроцитов и образования соединений гемоглобина), снизить потребление жиров – ухудшают процесс кроветворения. Количество углеводов не имеет значения. Витамины С,В. Наиболее активно всасывается гемовое железо (мясо говядины). Всасывание железа из злаков, фруктов и овощей значительно меньше и снижается в присутствии оксалатов, фитатов, танина. Железо из гемма также усваивается интенсивнее чем из ферропротеинов (ферритин, гемосидерин), поэтому из печени, где ферросоединения представлены ферритином и трансферрином, железо усваивается в меньшем количестве, чем из мясных продуктов. Продукты из мяса, печени, птицы рыбы увеличивают всасывание железа из овощей и фруктов при одновременном их применении. Прдукты: печень, говядина,рыба, фрукты, овощи, квашеная капуста, творог. 8. 1)режим (достаточное пребывание на свежем воздухе) 2)диета -исключить неадаптированные смеси, заменить адаптированными (Симилак с железом, Энфамил..) -ввести мясное пюре,печень 3)медикаментозная теапия ( Мальтофер, феррум лек) Rp: Sirup. “Ferrum-lec” 100ml D.t.d. № 10in flac. S. По 1 ч.л 1 раз в сутки 5мг/кг/сут 1мл=10мг, вес 8 кг 8*5=40мг=4 мл приблизительно 1 ч.л. Rp: Sol.Hemoferi 30 ml 3 мг/кг/сут 8*3=24мг 1 капля-1,6 мг D.s По 15 капель в сутки между Приемами пищи с водой ЖДА №5 Ребенок 5,5 мес. Родился недоношенным с массой 1600 и длиной 40 см. На грудном вскармливании. В 4 мес. введено овощное пюре, затем желток, кефир. Получает соки в объеме 30 мл/сутки. 1. Сформулируйте диагноз и обоснуйте его. ЖДА тяжелой степени, регенераторная, гипохромная, обменно-алиментарная 2. Как рассчитывается ЦП? Дополнительные методы обследования для подтверждения диагноза. ЦП=3*Hb/3 первые цифры числа эритроцитов (в млн). Доп. Методы: % насыщения трансферрина, ферритиновый тест, десфераловая проба, исследование кала на скрытую кровь, обследование для исключения гельминтов, исследование системы гемостаза, узи брюшной стенки 3. Причины ЖДА. Анте- и интранатальные причины развития: фето-плацентарная недостаточность, недоношенность, многоплодная беременность, задержка внутриутробного развития, выраженный дефицит железа у матери, преждевременная или поздняя перевязка пуповины, кровотечения в родах. Постнатальные: 1)недостаточное поступление железа: искусственное вскармливание, низкое потребление мяса, биодоступность железа понижается при повышении содержания в пище фетатов, кальция, пищевых волокон, полифенолов, оксалатов 2) повышение потребности: быстрый рост, малая и большая масса тела при рождении 3) избыточные потери: кровотечения, глистные инвазии, интенсивное слущивание эпителия 4)нарушение транспорта железа: снижение трансферрина при гипопротеинемиях 4. Клинические критерии ЖДА. Сидеропенический синдром. Эпителиальные изменения. Кожа-сухость, шелушение в логтевых сгибах, гиперкератоз, пигментация на лице. Ногти-расслаивание, ломкость, поперечная исчерченность. Волосы-ломкость, выпадение, сечение. Зубы-кариес, крошение. Язык-сглаживание сосочков языка,гингивит, ангулярный стоматит, хейлит, глоссит. Мышечная система-гипотония мышц, мышечная гипотония мочевого пузыря с развитием недержания мочи. НС-извращение вкуса, дефекты обоняния, утомляемость, головная боль. ЖКТ-уменьшение и извращение аппетита, дисфагия, запоры, диареи. ССС-миокардиодистрофия, аритмии. Снижение иммунитета. Анемический синдром: бледность кожи, мраморные уши, голубые склеры, слабость, утомляемость, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами 5. Суточная потребность в железе детей и беременных женщин. Продукты, богатые железом.Сут. потребность: 0,5-1,2мг. Продукты богатые железом-мясо, птица 6. Кроме немаловажных диетических подходов, актуально раннее назначение профилактических доз препаратов железа всем недоношенным детям. Препаратами выбора в этом случае являются современные представители гидроксид полимальтозного комплекса трехвалентного железа: Мальтофер и Феррум Лек. Недоношенным детям с первых недель жизни до 1-го года рекомендуется профилактический прием указанных препаратов железа из расчета 2 мг/кг/сут элементарного железа. Лечебная доза составляет 5 мг/кг/сут элементарного железа и не меняется до нормализации уровня гемоглобина. Контроль показателей красной крови (уровень гемоглобина, ЦП, эритроциты) недоношенным детям после выписки из отделений выхаживания необходимо проводить в обязательном порядке в 3, 6 и 12 мес, затем 2 раза в год, а при выявлении анемии – каждые 14 дней до стабилизации показателей гемограммы. Учитывая особенности патогенеза анемии недоношенных детей, тенденцию к развитию гипорегенераторной реакции костного мозга, мегалобластозу, макроцитозу, повышенному гемолизу эритроцитов, детям с низкой массой тела при рождении необходимо раннее, с 7 дней жизни, введение фолиевой кислоты по 1 мг в сутки, витамина Е по 20 мг/кг в сутки, витаминов группы В. 7. Классификация препаратов железа. Расчет суточной дозы препарата в зависимости от содержания в нем элементарного железа и степени тяжести анемии.Ионные, неионные (гидроксид-полимальтозный комплекс) Легкая степ. -5 мг на кг в день ( 1 мес. От начала терапии), потом 3 мг на кг в день (3 мес. От начала терапии) Средняя 5-7мг на кг в день (1 мес от начала терапии), потом 3-5 ( 3мес от начала терапии, затем 3 мг (4 мес от начала терапии) Тяжелая-8 мг на кг в день (1 мес от начала терапии), потом 5 (3 мес), затем 3 (в 4-6 мес от начала терапии) 8. Назначьте лечение данному ребенку. Диета. Препараты железа: Солевые (Антиферритин, Гемофер, Тотема) Неионные (Мальтофер, Феррум-лек) 3 мг на кг в сутки для солевых 5 мг на кг в сутки для неионных. ЖДА №6 Ребенок в возрасте 7,5 месяцев. Родился недоношенным с массой тела 2100 г. К груди приложен на 5 сутки. С двух месяцев находится на искусственном вскармливании. Получал кефир, своевременно в питание вводились соки, рыбий жир 1. Поставьте диагноз. Обоснуйте его. Напишите примерный анализ крови. ЖДА недоношенных, средней тяжести, гипохромная, регенераторная,обменно-алиментарная. 2. План обследования с целью дифференциальной диагностики. Общий анализ крови: определение числа ретикулоцитов и морфологической характеристики эритроцитов. Определение уровня сывороточного железа, ОЖСС (общая железосвзывающая способность сыворотки), латентной железосвязывющей способности сыворотки, насыщение трансферрина железом. Дифференцировка: анемии, связанные с нарушением синтеза гемма, талассемия, анемии связанные с хроническими заболеваниями. 3. Депо железа в организме, показатели запасов железа в организме. Гладкая мускулатура (миоглобин, железо двухвалентное), костный мозг, печень, селезенка (ферритин, железо трехвалентное). Показатели: уровень железа у детей 6,4 -33 мкмоль/л; ОЖСС 50-85 мкмоль/л; трансферрин 2-3,5 г/л, ферритин 6 мес-год 6-80 нг/мл 4. Что такое латентный дефицит железа? Его клинические проявления. Латентный дефицит железа – уменьшение тканевых запасов, уменьшение депонированного и транспортного фонда железа. Клиника: эпителиальный синдром, мышечный синдром, изменение НС (дефекты обоняния, дефекты вкуса). 5. Принципы диетотерапии. Какие продукты и вещества усиливают и замедляют всасывание железа в организме? . Возместить дефицит железа только диетой невозможно. Увеличить количество белков (они нужны для усвоения железа, построения эритроцитов и образования соединений гемоглобина), снизить потребление жиров – ухудшают процесс кроветворения. Количество углеводов не имеет значения. Витамины С,В. Препараты усиливающие всасывание железа: аскорбиновая, молочная, пировиноградная кислоты, мясо. Замедляют: фитаты, кальций, пищевые волокна (бобы, горох, чай, кофе, некоторые овощи). 6. Показания к парентеральному введению препаратов железа. Синдром укороченной тонкой кишки, синдром нарушенного всасывания, неспецифический язвенный колит, хронический энтероколит, непереносимость пероральных препаратов железа (даже после многократной замены и снижения дозы), тяжелая ЖДА, непрерывная кровопотеря, не возмещаемая пероральными препаратами. Препараты железа для парентерального лечения. Венофер внутривенно, Феррум Лек и Мальтофер внетримышечно. 7. Какое осложнение может возникнуть при парентеральном введении препаратов железа? Осложнения: местная реакция (болевые ощущения, флебиты при в/в введении), общие (анафилаксия, лихорадка, головные и суставные боли, рвота, сыпь, бронхоспазм). 8. Назначьте лечение ребенку. Возместить дефицит железа только диетой невозможно. Увеличить количество белков (они нужны для усвоения железа, построения эритроцитов и образования соединений гемоглобина), снизить потребление жиров – ухудшают процесс кроветворения. Количество углеводов не имеет значения. Витамины С,В. Наиболее активно всасывается гемовое железо (мясо говядины). Всасывание железа из злаков, фруктов и овощей значительно меньше и снижается в присутствии оксалатов, фитатов, танина. Железо из гемма также усваивается интенсивнее чем из ферропротеинов (ферритин, гемосидерин), поэтому из печени, где ферросоединения представлены ферритином и трансферрином, железо усваивается в меньшем количестве, чем из мясных продуктов. Продукты из мяса, печени, птицы рыбы увеличивают всасывание железа из овощей и фруктов при одновременном их применении. Пероральная терапия препаратами железа. Солевые препараты железа (небольшой процент всасывания, наименее токсичны, меньше побочных действий) – сульфат железа. Несолевые – Феррум Лек, Мальтофер. Суточная доза для ребенка 7,5 мес.3 мг/кг /сут (солевые – невозможна передозировка и отравления) или 5 мг/кг/сут несолевые. Так как анемия средней степени курс лечения 8-10 недель. Солевые препараты принимают за 30 мин до еды, запивая водой. Лечение начинают с ¼ терапевтической дозы с постепенным достижением полной дозы в течение 7-14 нед. Несолевые препараты не требуют соблюдения режима. Для профилактики ½ возрастной дозы ЖДА №7 Девочка 10 мес., поступила в клинику с жалобами матери на быструю утомляемость ребенка, выпадение волос, снижение аппетита, бледность кожи.Из анамнеза известно, что при диспансеризации у ребенка выявлено снижение уровня гемоглобина до 79 г/л, эритроцитов 2,8xl012/л. 1. Сформулируйте предварительный диагноз, обоснуйте его. Анемия (так как гемоглобин меньше 110 г/л), смешанная (железо-фолиеводефицитная), средней степени (так как гемоглобин от 70-90 г/л), но состояние на момент поступления тяжелое, поэтому степень можно тоже расценить как тяжелую , гипохромная (цветовой показатель меньше 0,85), регенераторная, алиментарная. 3. В каком отделе/отделах кишечника наиболее интенсивно всасывается железо? Двенадцатиперстная кишка и начальный отдел тощей кишки 4. Какие нутриенты оказывают наибольшее влияние на процессы абсорбции железа? В каких органах и тканях преимущественно депонируется железо? Гладкая мускулатура (миоглобин, железо двухвалентное), костный мозг, печень, селезенка (ферритин, железо трехвалентное). Показатели: уровень железа у детей 6,4 - 33 мкмоль/л; ОЖСС 50-85 мкмоль/л; трансферрин 2-3,5 г/л, ферритин 1год – 5 лет 6-60 нг/мл 6. Принципы диетотерапии при железодефицитной анемии. Возместить дефицит железа только диетой невозможно. Увеличить количество белков (они нужны для усвоения железа, построения эритроцитов и образования соединений гемоглобина), снизить потребление жиров – ухудшают процесс кроветворения. Количество углеводов не имеет значения. Витамины С,В. Наиболее активно всасывается гемовое железо (мясо говядины). Всасывание железа из злаков, фруктов и овощей значительно меньше и снижается в присутствии оксалатов, фитатов, танина. Железо из гемма также усваивается интенсивнее чем из ферропротеинов (ферритин, гемосидерин), поэтому из печени, где ферросоединения представлены ферритином и трансферрином, железо усваивается в меньшем количестве, чем из мясных продуктов. Продукты из мяса, печени, птицы рыбы увеличивают всасывание железа из овощей и фруктов при одновременном их применении. Проведите коррекцию питания данному ребенку. 7. Л/п бывают Fe2+ (ионные): актиферрин, гемофер и Fe3+(неионные): мальтофер, феррум-лек. ЖДА №8 Мальч Р., 1 года 2 месяцев, поступил в больницу с жалобами матери на снижение аппетита у ребенка, вялость, извращение вкуса (лижет стены, ест мел).Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей с анемией во второй половине ( лечение во время беременности мать не получала). 1. Сформулируйте предварительный диагноз, обоснуйте его. ЖДА. Средней тяжести. Гипохромная ? , регенераторная, алиментарная. 2. недоношенные дети (с 2-месячного возраста); дети от многоплодной беременности, осложненных беременностей и родов; крупные дети с высокими темпами прибавки массы и роста; дети с аномалиями конституции; находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями; с хроническими заболеваниями; после кровопотерь и хирургических вмешательств; с синдромом мальабсорбции. подростки и беременные женщины 3. Депо – печень и селезёнка. Запасы железа у ребенка 1 года жизни: рождение - 250-300 мг., 4 мес. – 260 мг., 1 год – 420 мг. 4.Что такое латентный дефицит железа, критерии диагностики? Латентный дефицит железа – уменьшение тканевых запасов, уменьшение депонированного и транспортного фонда железа. Клиника: эпителиальный синдром, мышечный синдром, изменение НС (дефекты обоняния, дефекты вкуса).Критерии диагностики: снижение уровня ферритина сыворотки менее 12 мкг/л, снижение железа сыворотки менее 14 мкмоль/л, повышение общей и латентной ЖСС больше 63 мкмоль/л) 5. Пища – источник 2 типов железа: гемное/нет – мясо/злаки и овощи. Всасываются в слизистой в неизменном виде. Процесс абсорбции в киш-ке не зависит от кислотности. Усиливают всасывание: аскорбиновая и янтарная к-та, алкоголь, ПВК, казеин, фруктоза. 6. Цели – устранение причины дефицита, восполнение дефицита, организация правильного режима дня и питания. Лечение ЖДА стоит начинать с дозы ½ - ¼ от терапевтической (2-3 мг/кг/сут). Первым + признаком является исчезновение мыш. Слабости. 7-14 дней постепенно увеличиваем дозу до терапевтической. 6 недель держим и последующие 3 месяца на 1/2. 8. Проведите коррекцию питания ребенку и назначьте лечение. Возместить дефицит железа только диетой невозможно. Увеличить количество белков (они нужны для усвоения железа, построения эритроцитов и образования соединений гемоглобина), снизить потребление жиров – ухудшают процесс кроветворения. Количество углеводов не имеет значения. Витамины С,В. Наиболее активно всасывается гемовое железо (мясо говядины). Солевые препараты железа( небольшой процент всасывания, наименее токсичны, меньше побочных действий) – сульфат железа. Несолевые – Феррум Лек, Мальтофер. Суточная доза для ребенка 7,5 мес.3 мг/кг /сут (солевые – невозможна передозировка и отравления) или 5 мг/кг/сут несолевые. Так как анемия средней степени курс лечения 8-10 недель. Солевые препараты принимают за 30 мин до еды, запивая водой. Лечение начинают с ¼ терапевтической дозы с постепенным достижением полной дозы в течение 7-14 нед. Несолевые препараты не требуют соблюдения режима. Для профилактики ½ возрастной дозы ЖДА №9 На осмотре у участкового педиатра девочка 6 месяцев. Мать предъявляет жалобы на бледность, вялость ребенка, снижение аппетита.Из анамнеза выяснено, что девочка родилась от пятой беременности, вторых срочных родов, массой 3500 г, длиной тела 55 см. 1.Железодефицитная анемия, тяжелой степени, гипохромная, регенераторная. На основании: -анамнеза: девочка от 5 беременности, вторых срочных родов; беременность протекала с угрозой выкидыша, гестозом 2 половины; анемия на 34 неделе; первые 3 беременности закончились искусственным прерыванием, четвертая-срочными родами. Грудное вскармливание до 1 месяца, после чего- искусственное (смесь нестожен1 в чередовании с кефиром); неадекватное кормление и уход- в 4 мес прикорм с греч. каши собственного приготовления, фруктовые соки и пюре с 4,5 мес нерегулярно, овощные блюда не вводились; прогулки на свежем воздухе не более 1 часа; в возрасте 2 мес перенесла пневмонию и кишечную инфекцию, в 4 мес-ОРВИ. -объективного осмотра:состояние тяжелое, вялость, адинамичность, плаксивость;аппетит резко снижен; кожные покровы бледные с мраморным рисунком, снижена эластичность кожи,ушные раковины имеют восковый оттенок, слизистые бледные сухие, участки гиперпигментации кожи в области шеи, волосы тонкие редкие; язык влажный, обложен белым налетом, на кончике языка атрофия нитевидных сосочков; тургор тканей и тонус мышц снижены; систолический шум на верхушке сердца, тоны учащены; живот увеличен в объеме; печень +4 см, селезенка +3 см, стул неустойчивый. Общий и б/х анализ: Hb ниже 70г/л; эритроциты ниже 2,5*10 12/л; Цв.пок.ниже 0,85; анизоцитоз, пойкилоцитоз; изменение ретикулоцитов 5-50 промиль. Сывороточное железо ниже 12,5, трансферрин ниже 2г/л, ОЖСС выше 63 мкмоль/л, ЛЖСС выше 47 мкмоль/л,ферритиновый тест меньше 30 мкг/л, десфераловая проба 0,2-0,4 мг с мочой. 2.Антенатальные причины ЖДА: -нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания, гипоксический синдром, острые сматические и инфекционные заболевания) -недоношенность, многоплодие -глубокий и длительный дефицит железа у беременной -фетоплацентарныее кровотечения 3. Депонирование железа осуществляется благодаря ферритину и гемосидерину, которые захватывают избыточное железо и откладываются практически во всех тканях организма, но особенно интенсивно в печени и мышцах (ферритин), макрофагах костного мозга и паренхиматозных органов (гемосидерин). Показатели:уровень железа у детей 6,4-33 мкмоль\л, ОЖСС 50-85мкмоль/л, трансферрин 2-3,5г/л, ферритин 6мес-1 год 6-80нг/мл 4.Показания к госпитализации: -тяжелая степень анемии гемоглобин ниже 70г/л -выраженный циркуляторно-гипоксический синдром -желудочно-кишечное кровотечение -наличие сопутствующей патологии со стороны ССС, дых-ой, пищ-ой,почечной систем -отсутствие эффекта от противоанемической терапии в амбулаторных условиях. 5.ЛДЖ клиника: -общеклинические сим-мы (снижение аппетита, повышенная утомляемость, плаксивость, раздражительность) -сидеропенические сим-мы (эпителиальные изменения, извращения вкуса и обоняния, снижение местного иммунитета, бледность, сухоть кож.покровов, ломкость волос, ногтей, гингивиты, стоматиты). Изменение показателей обмена железа в крови не отражается на гемограмме. Низкая концентрация железа и ферритина в сыворотке крови, низкий коэффициент насыщения железом трансферрина (КНТ), увеличение уровня протопорфиринов в эритроцитах, общей железосвязывающей способности сыворотки крови (ОЖСС) и трансферрина 6. Коррекция: Применение адаптированных смесей с адекватным содержанием железа-нан,нестожен,введение в прикорм мясного пюре начиная с 5мг( говядина,птица). Продукты с высоким содержанием железа-говядина,печень,орехи,горох,абрикосы,яблоки,гранат Продукты с низким содержанием железа:ананас,апельсин,белок,молоко,сметана,творог,кефир,брусника. 7. Тяжелую форму лечат 6 мес,среднюю 4 мес,легкую 3 мес. Эффективность-нормализация ОАК,БХ,клиники (в первую очередь исчезновение мышечной слабости) 8.У данного ребенка: - Необходимы длительные прогулки на свежем воздухе, нормализация сна, благоприятный психологический климат, профилактика ОРВИ -коррекция питания-введение адекватных прикормов. - Rp: Sirup. «Ferrum-lec «100 мл D.t.d №10 in flac. S. По 1 чайной ложке 1 раз в сутки 5 мг/кг/сут 1мл=10мг вес 7300кг 7300*5=приблизительно 40мг =4мл в 1ч.л 5 мл Приблизительно 1 ч.л Rp: Sol.Hemoferi 30 ml 3 мг/кг/сут 7,3*3=22мг 1 капля-1,6 мг D.s По 13 капель в сутки между Приемами пищи с водой ЖДА №10 Мальчик 7 месяцев, поступил в больницу с плохим аппетитом, не¬достаточной прибавкой массы тела за последний месяц, неустойчивым стулом. Ребенок от молодых здоровых родителей, от первой беременности, протекавшей с гестозом второй половины беременности. 1.Рахит II степени(так как затронуты НС,костная и мышечная), период разгара, подострое течение(преобладают симптомы остеоидной гиперплазии). ЖДА средней степени(гемоглобин 92, но состояние тяжелое), гипохромная(цв.пок 0,8). На основании: -анамнеза: беременность с гестозом второй половины; искусственное вскармливание с беспорядочным чередованием неадаптированных и адаптированных смесей с 3 месяцев; плохой аппетит, недостаточная прибавка массы тела. -объективного осмотра: мальчик вялый, беспокойный; кожные покровы сухие, бледные; мышечный тонус снижен; большой родничок 2*2 о слегка податливыми краям; затылок уплощен; выраженные теменные и лобные бугры, реберные «четки»; над верхушкой сердца систоличесий шум; живот увеличен; печень +1,5 см, селезенка +0,5 см; стул неустойчивый от 3 до 5 раз в сут; отстает в нервно-псих развитии, не сидит. -лабораторных данных: гемоглобин снижен-92г/л, снижение эритроцитов- 3,3*10 12/л, лейкоцитоз-8,1*10 9/л, Цв.пок- 0,8. 2. –беременность, протекавшая с гестозом второй половины -ОРВИ на 33 неделе беременности - искусственное вскармливание с беспорядочным чередованием неадаптированных и адаптированных смесей с 3 месяцев -раннее введение прикорма ( в 4 мес гречневая каша на коровьем молоке) -в 4 и 5 мес перенес респираторную инфекцию 3. 0,5-1,2 мг/сут 4. Гемовое: -гемоглобин 60% - транспорт кислорода -миоглобин 20-22% - транспорт и депонирование кислорода в мышцах -каталаза- разложение перекиси водорода -цитохром- тканевое дыхание -пероксидаза- окисление веществ с помощью Н2О2 Негемовое: -трасферрин- транспорт железа -ферритин, гемосидерин- тканевое депонирование железа -дегидрогеназа- катализ окислительно-восстановительных процессов 5. Усиливают: -вит С, ПВК -янтарная кислота -молочная кислота -алкоголь -фруктоза -казеин Уменьшают: -оксалаты -фосфаты -танин -кальций 6. -тканевая гипоксия -снижение активности фагоцитоза -снижение пролиферации Т-лимф -усиление пролиферации Т-супресс. -снижение общей сопротивляемости организма -задержка умственного и двигательного развития, ослабление памяти -замедленное развитие речи 7.Профилактика: -соблюдение беременной режима дня -прогулки не менее 2 часов в любую погоду -рациональное питание (не менее 180-200 грамм мяса, 100 гр рыбы, 150 гр творога, 0,5 литра молока и кисло/мол продуктов) -прием поливиттаминных комплексов для беременных (Матерна витрум пренал, Нова вита и др) -препараты железа в течение месяца в профилактической дозе. Первый курс при сроке 11-12 недель гестации, второй-24-26 недели , третий- 32 недели гестации. -здоровым- витамин Д в дозе 500 МЕ, беременным из группы риска- 1000-1500 МЕ в течение 8 недель с 28-32 недели беременности 8. 1)режим (достаточное пребывание на свежем воздухе) 2)диета -исключить неадаптированные смеси, заменить адаптированными (Симилак с железом, Энфамил..) -ввести мясное пюре,печень 3)медикаментозная теапия ( Мальтофер, феррум лек) Rp: Sirup. “Ferrum-lec” 100ml D.t.d. № 10in flac. S. По 1 ч.л 1 раз в сутки 5мг/кг/сут 1мл=10мг, вес 7,2 кг 7,2*5=36мг=3,6 мл приблизительно 1 ч.л. БЭН №1 На прием к педиатру принесли Катю К, возрастом 3 месяца. Мать отмечает беспокойство ребенка. Девочка не выдерживает интервалы между кормлениями, капризничает, тянет кулачки в рот. 1)Острая БЭН: Алиментарный маразм.I степени тяжести(на основании жалоб,анамнеза,осмотра больной) 2)Ребенок недоедает, так как мать пренебрегает правилами разведения смеси(уменьшает количество мерных ложек смеси). 3) долженствующая масса тела=3200+600+800+800=5400гр.Девочка 3 мес масса 4600гр(сами посмотрите какие центильные интервалы) длина тела-60см 4)М*1/6=4600*1/6=770мл(суточный объем) 770/6=128 мл(объем разового кормления) 5)Острая(потеря массы тела и дефицит к долженствующей массе тела по росту); Хроническая(дефицит массы,задержка роста);Степени:легкая(отношение массы тела к долженствующей 81-90%,рост-90-95%),средняя(масса-70-80,рост-85-89),тяжелая(масса-<70,рост-<85);Варианты: маразм,квашиоркор,маразм-квашиоркор) 6)Кожа серая, сухая, снижена эластичность, легко травмируется; подкожно-жировой слой истончен; отекии отсутствуют; лицо Вольтера(впалые щеки, треугольной формы);мукозиты. |