Вн.мед. М.3 Ведення хворих - гематология. Кровотворення
 Скачать 1.61 Mb.
|
|
Порфірії. Спадкову форму анемії, пов'язаної з порушенням синтезу порфіринів, уперше описав T.B.Cooley в 1945 році. Спадкове порушення синтезу порфіринів в еритроцитах частіше зустрічається у хлопчиків з дитинства і передається з Х-хромосомою. У хворих з дитинства ви- значається гіпохромна анемія, що збільшується з роками, поступово з'являються і ознаки надмірного відкладення заліза в організмі (гемосидерозу): темне забарвлення шкіри, ознаки цукрового діабету (при відкладенні заліза в підшлунковій залозі), збільшення печінки (при гемосидерозі печінки). Еритроцити у мазку крові різко гіпохромні, виявляється їх невелика мішенеподібність, визначаються пойкилоцитоз \ анізоцитоз. Вміст заліза у сироватці крові різко підвищений (у 2-3 рази, а насиченість трансферину у більшості хворих сягає майже 100 %, визначається підвищення показників десфералового тесту, в кістковому мозку визначається велика кількість сидеробластів, а в більшості еритрокаріоцитів гранули заліза кільцем оточують ядро. Верифікувати дане захворювання можна, досліджуючи біосинтез порфіринів іп VITRO з амінолевулінової кислоти. Набутий варіант порушення синтезу порфіринів визначається при свинцевій інтоксикації (в основному професійно обумовленої). При цьому характерна гіпохромна анемія у поєднанні з ураженням нервової системи (поліневрити, енцефаліт) і шлунково-кишкового тракту (так звані свинцеві кольки), зміни шкіри (блідість із землистим відтінком), поява характерної свинцевої облямівки на яснах. Діагностиці допомагає визначення підвищеного вмісту свинцю в сечі хворих. У лікуванніспадкових порфірій першочергове значення належить попередженню загострень, а при набутих - лікуванню основного захворювання. У пацієнтів зі спадковими формами порфірії при загостреннях проводиться переливання консервованих еритроцитів. Радикальним методом лікування є трансплантація кісткового мозку. При гострих нападах порфі- рі!' рекомендується в/в введення 20 % р-ру глюкози (2 л на добу), гематину 2-4 мг/кг. Для попередження розвитку гемохроматозу при шкірних формах рекомендують кровопускання по 300-500 мл у тиждень до досягнення ремісії або рівня гемоглобіну 110-120 гл. Також застосовуються десферап і хлорохін по 250 мг 2 р/тиждень протягом 2-4 місяців. Імунна (аутоімунна) гемолітична анемія (АІГА) виникає внаслідок надмірного руйнування еритроцитів аутоантитілами до антигенів їх мембрани або сенсибилізованими лімфоцитами. АІГА можуть бути первинними (ідіопатичними) або вторинними (симптоматичними), які супроводжують цілий ряд захворювань (гепатити і цирози печінки, імунодефіцитні і лімфопроліферативні хвороби, інфекції) і зустрічаються в З рази частіше. Діагностика АІГА завжди повинна передбачати виявлення першопричини, яка призвела до гемолізу. З цією метою ретельно збирається анамнез, проводиться комплексне обстеження. Обов'язковим є проведення проби Кумбса (прямої і непрямої). За допомогою прямої проби Кумбса (еритроцити пацієнта з антитілами + антиглобулінова сироватка = аглютинація еритроцитів) виявляються антитіла (зазвичай І G) або комплемент (СЗ), фіксовані на поверхні еритроцитів. При непрямій пробі Кумбса (плазма пацієнта з антитілами + еритроцити барана + антиглобулінова сироватка = аглютинація еритроцитів) вияв- ляються нефіксовані антитіла проти еритроцитів у плазмі крові. Лікування передбачає обов'язкове усунення першопричини імунного гемолізу і призначення глюкокортикостероїдів (преднізолон 2 мг/кг/добу) або антилімфоцитарного глобуліну. При резистентності до стероїдів рекомендується спленектомія, яка ефективна у 2/3 випадків, призначаються цитостатики (азатіоприн 1,5 мг/кг/добу). Матеріали контролю вихідного рівня знань, навичок та вмінь Питання для контролю вихідного рівня знань, навичок та вмінь 1. У хворого С, 68 років, при огляді виявлено атрофію сосочків язика, жовтяничність склер, спленомегалію, сіметричні парестезії, при ФГДС виявлено атрофічний гастрит, при Рh-метрії – ахлоргідрію. В аналізі крові: анемія, макроцитоз. Яким дослідженням можливо підтвердити діагноз: А. Стернальна пункція. В. УЗД черевної порожнини. С. Консультація невролога. D. Визначення заліза сироватки крові. Е. Пункція селезінки. 2. Хвора Л, 23 років, скаржиться на підвищення температури тіла до 38 С, появу підшкірних крововиливів. Лікар діагностував апластичну анемію. Який із нижче перерахованих симптомів буде спостерігатися у хворої: А. Спленомегалія. В. Лімфаденія. С. Лейкопенія. D. Гепатомегалія. Е. Гіпертромбоцитоз. 3. У хворого С, 68 років, при огляді виявлено жовтяничність склер, гепатоспленомегалію, симетричні парестезії, при додатковому дослідженні - атрофічний гастрит з ахлоргідрією. Яка ознака суперечить клініці описаного стану А. Макроцитоз. В. Гюнтеровський глосит. С. Тромбоцитопенія. D. Мікроцитоз. Е. Гіперсегментація ядер нейтрофілів. 4. Хворого С, 68 років, негайно госпіталізовано з приводу тяжкої анемії (Нв-50 гл, макроцитоз) зі скаргами на задишку в спокої, порушення ходи. При огляді: жовтяничність склер, тахікардія, гепатоспленомегалія. Якої допомоги потребує хворий: А. Препарати заліза в/в. В Вітамін В, еритроцитарна маса. С Преднізолон. D. Анаболічні стероїди. Е. Еритроцитарна маса. 5. 63-річний учасник ліквідації аварії на ЧАЕС, скаржиться на немотивовану слабкість, відчуття розпирання в лівому підребер’ї. Вважає себе хворим протягом року. Об’єктивно: шкірний покрив блідий, печінка + см, селезінка +10 см. Ван. крові: Ел гл, L- 200*10 л, еозинофіли-6%, базофіли-3%, бласти-2%, промієлоцити-10%, мієлоцити-18%, п/я- 27%, с/я-10%, л, м, ШОЕ-40 мм/год. Який діагноз є найімовірнішим: А. Гемолітична анемія В. Цироз печінки. С. Гострий лейкоз. D. Хронічний мієлолейкоз. Е. Хронічний лімфолейкоз. 6. Хвора Л, 30 років, скаржиться на загальну слабкість, підвищену ламкість нігтів, випадіння волосся, значні та тривалі менструації. Об’єктивно: блідість шкіри, ЧСС–90 за 1 хв., АТ мм рт ст. Аналіз крові: Ел, Н гл, КП-0,7; ШОЕ-20 мм/год. Визначте попередній діагноз: А. Залізодефіцитна анемія. В. В дефіцитна анемія. С. Апластична анемія. D. Гострий лейкоз. Е. Фолієво-дефіцитна анемія. 7. Хвора Ф, 50 років, скаржиться на свербіж шкіри після водяних процедур. Об’єктивно: шкіра червоного кольору, печінка + 2 см, селезінка + 4 см. Аналіз крові: Ел, Н гл, L- 10,0*10 л, е, пс, л, м, Т л, ШОЕ-1мм/год, гематокрит. Яке дослідження необхідно провести для верифікації діагнозу: А. Визначення вмісту В в крові. В. Стернальна пункція. С. Вміст лужної фосфатази крові. D. Залізо сироватки крові. Е. УЗД органів черевної порожнини. 8. Хвора О, 50 років, скаржиться на загальну слабкість, затерплість нижніх кінцівок. Об’єктивно: шкіра бліда, печінка + 2 см. Аналіз крові: Ел, Н гл КП-1,3, L- 2,4*10 л, пс, л, м, ШОЕ-34 мм/год, макроцитоз, гіперсегментація нейтрофілів. Яке дослідження треба провести для верифікації діагнозу: А.УЗД черевної порожнин. В. Стернальна пункція С. Вміст В в крові. Д. Залізо сироватки крові. Е. Пункція печінки. 9. Хворий Т, 45 років, скаржиться на загальну слабкість, задишку при незначному фізичному навантаженні, біль у правому підребер’ї. Протягом 10 років зловживає алкоголем. Об’єктивно: зниженого харчування, шкірний покрив блідий з жовтяничним відтінком, систолічний шум над усіма аускультативними точками, печінка + см, селезінка +см. В крові: Ел гл, КП – 1,3; L-3,5*10 л, е, пс, л, м Т л, ШОЕ-50 мм/год. Який діагноз є найімовірнішим: А. В 12 -дефіцитна анемія. В. Фолієво-дефіцитна анемія. С. Гіпопластична анемія. D. Цироз печінки. Е. Автоімунна тромбоцитопенія. 10. За формулою крові: Ел, гл, КП-1,3, мегалобласти-2 на 100, ретикулоцити- 0,2%, макроцитоз, L-2,8 *10 л, е, пс, л, м, Т л, ШОЕ-30 мм/год сформулюйте попередній діагноз: А. Залізодефіцитна анемія. В. В дефіцитна анемія. С. Апластична анемія. D. Гострий лейкоз. Е. Агранулоцитоз. 11. За формулою крові: Ел, гл, КП-1,5, мегалобласти-5 на 100, ретикулоцити- 0,2% , L-2,8 10 л, е, пс, л, м, тромбоцити-105 * 10 9 л, ШОЕ-30 мм/год призначте додаткове дослідження, яке необхідно провести для підтвердження діагнозу: А. Стернальна пункція. В. УЗД печінки і селезінки. С. Рентгенографія легень. D. Дослідження вмісту вітамину В в крові. Е. Дослідження вмісту заліза в сироватці крові. 12. За указаною формулою крові: Ел гл, КП-0,8, ретикулоцити-20%, L-7,5 * 10 л, е, пс, л, м, Т * 10 л, ШОЕ-35 мм/год, мікросфероцитоз призначте додаткове дослідження, яке необхідне для підтвердження діагнозу: А. Стернальна пункція. В. Дослідження вмісту вітаміну В в крові. С. Дослідження вмісту заліза в сироватці крові. D. УЗД печінки і селезінки. Е. Дослідження осмотичної резистентності еритроцитів. 13. За указаною формулою крові: Ел гл, мікросфероцитоз, КП-0,8, ретикулоцити-20%, L-7,5 * 10 л, е, пс, л, м, Т- 200 * 10 л, ШОЕ-35 мм/год визначте попередній діагноз: А. В дефіцитна анемія. В. Фолієво-дефіцитна анемія. С. Природжена гемолітична анемія. D. Залізодефіцитна анемія. Е. Гострий лейкоз. 14. Хворий Г, 57 років, скаржиться на пронос, підвищення температури тіла до 37,5 С, отерплість і поколювання в нижніх кінцівках. З приводу виразкової хвороби 4 роки тому була зроблена резекція шлунка. При огляді: шкірний покрив блідий, іктеричний, печінка +3 см, селезінка +2 см. Загальний аналіз крові: Ел гл, КП-1,2, L-2,3 * 10 л, формула не змінена, Т л, ШОЕ-45 мм/час, макроцитоз. Про яке захворювання може йти мова: А. Залізодефіцитна анемія. В. Рак шлунка. СВ 12-дефіцитна анемія. D. Природжена гемолітична анемія. Е. Фолієво-дефіцитна анемія. 15. У 55-річного чоловіка, хворого на В 12 -дефіцитну анемію, поступово з’явилися симптоми фунікулярного мієлозу. У крові: анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, підвищений колірний показник, ШОЕ-40мм/год; гіпербілірубінемія за рахунок непрямого. Яка найімовірніша причина фунікулярного мієлозу: А. Підвищений рівень білірубіну. В. Накопичення пропіонової та метилмалонової кислот. С. Тривала гіпоксія нервової системи. D. Активація інфекції внаслідок лейкопенії. Е. Дефіцит харчування. 16. Хворий Т, 45 років, скаржиться на загальну слабкість, задишку при незначному фізичному навантаженні, біль у правому підребер’ї. Протягом 10 років зловживає алкоголем. Об’єктивно: зниженого харчування, шкірний покрив блідий з жовтяничним відтінком, систолічний шум над усіма аускультативними точками, печінка + см, селезінка +см. В крові: Ел гл, КП – 1,4, L-3,5*10 л, е, пс, л, м Т л, ШОЕ-50 мм/год. Яке лабораторне дослідження необхідно провести для уточнення діагнозу: А. Стернальна пункція. В. Визначення концентрації фолатів в еритроцитах крові. С. Визначення феритину крові. D. Визначення концентрації В . Е. Визначення заліза сироватки. 17. Хвора Ф, 29 років, яка протягом двох років лікувалась у гінеколога з приводу менорагій, скаржиться на підвищену втомлюваність, серцебиття при фізичних навантаженнях, неутримання сечі. Має бажання їсти крейду. В аналізі крові: Ел, НЬ-95г/л, х лепя, с/я-56 %, л, м, ШОЕ-24 мм/год., гіпохромія еритроцитів, анізоцитоз, пойкілоцитоз, сироваткове залізо-5,5 мкм/л. Яке лікування необхідно призначити хворій: А. Фолієва кислота. В. Ціанкобаламін. С. Препарати заліза per os. D. Аскорбінова кислота. Е. Переливання еритроцитарної маси. 18. Вагітна 18 років (20неділь) скаржиться на слабкість, задишку при фізичному навантаженні. В жіночій консультації раніше не спостерігалась. Об'єктивно: шкіра бліда з лимонним відтінком, обличчя одутле, язик - яскраво-червоного кольору, печінка + З см. В аналізі крові: Ел, гл, КП-1,3; L-3,8*10 л, Тле п/я-4 %; с/я-52 %; л %; м %; макроцитоз, ШОЕ-28 мм/год. Якому діагнозу відповідає дана клінічна картина A. Залізодефіцитна анемія. B. В 12 -дефіцитна анемія. C. Фолієво-дефіцитна анемія. D. Гострий лейкоз. E. Гепатит. 19.Хвора Д, 50-ти років, скаржиться на запаморочення, миготіння "мушок" перед очима. При огляді: шкіра і слизові субіктеричні, печінка +см, щільна, болюча, селезінка + 8 см, щільна. В аналізі крові: Ел, НЬ-80 гл, ретикулоцити-30 ох лепя, с/я-62 %, л %, м ШОЕ-30 мм/год; осмотична резистентність еритроцитів 0,52-0,56%; білірубін крові помірно підвищений за рахунок непрямого, реакція на уробілін різко позитивна, реакція Кумбса позитивна. Який діагноз є найімовірнішим: A. Хвороба Мінковського – Шоффара. B. Агранулоцитоз. С. Нічна гемоглобінурія. D.Автоімунна гемолітична анемія. Е. Хвороба Жильбера. 20. За указаною формулою крові: Ел гл, КП-0,8, ретикулоцити-20%, L-7,5 * 10 л, е, пс, л, м, Т * 10 л, ШОЕ-35 мм/год, мікросфероцитоз призначте додаткове дослідження, яке необхідне для підтвердження діагнозу: А. Стернальна пункція. В. Дослідження вмісту вітаміну В в крові. С. Дослідження вмісту заліза в сироватці крові. D. УЗД печінки і селезінки. Е. Дослідження осмотичної резистентності еритроцитів. ТЕМА 2 ВЕДЕННЯ ПАЦІЄНТА З ЛЕЙКЕМОЇДНОЮ РЕАКЦІЄЮ ТА ЛЕЙКЕМІЄЮ. Визначення, основні причини, класифікація. Диференціальний діагноз лейкемії та лейкемоїдної реакції. Принципи диференційованого лікування. Трансплантація кісткового мозку. Підтримуюча терапія. Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність І. АКТУАЛЬНІСТЬ ТЕМИ Будучи різновидом гемобластозів, лейкози являють собою групу захворювань системи крові і кровотворення пухлинного характеру і тому є в даний час, як і злоякісні пухлини іншого походження, однією з найбільш небезпечних форм патології людини, сільськогосподарських і домашніх тварин. Незважаючи нате, що за останні десятиліття медична наука внесла значний вкладу рішення питань етіології, патогенезу, діагностики і лікування лейкозів, останні продовжують займати одне з перших місць серед найбільш важких захворювань людини, що дають великий відсоток смертності, особливо в дитячому і молодому віці. Їхній початок може супроводжуватися такими змінами в організмі, із приводу яких хворі можуть звернутися до лікаря будь-якого профілю. Тому знання симптомів цих захворювань, механізмів їхнього розвитку, особливостей гематологічної картини при різних формах їх необхідно кожному лікарю. Конкретні цілі: Студенти повинні: Складати план обстеження хворих з гематологічними захворюваннями, обґрунтовувати застосування основних діагностичних методів, що застосовуються в гемаології, визначати показання та протипоказання для їх проведення, можливі ускладнення; Виявляти різні варіанти перебігу та ускладнення гематологічних захворювань; Проводити диференціальний діагноз, обґрунтовувати та формулювати діагноз при основних гематологічних синдромах на підставі аналізу даних лабораторного та інструментального обстеження. Визначати прогноз, проводити первинну та вторинну профілактику при гематологічних захворюваннях; Проводити диференційну діагностику між гематологічними захворюваннями. Призначати терапію, оцінювати її ефективність. Ознайомитись з методикою виконання стернальної пункції Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації ІІ. НАВЧАЛЬНА МЕТА ЗАНЯТТЯ ІІ. 1 Студент повинен мати уявлення (ознайомитися): - з епідеміологічними дослідженнями гематологічних захворювань в Україні та в світі. ІІ. 2 Студент повинен знати (засвоїти) - Проводити опитування та фізикальне обстеження пацієнтів із гематологічними захворюваннями. - Визначати етіологічні та патогенетичні фактори гематологічних захворювань. - Пояснювати основи методів гематологічних досліджень (загальний аналіз крові, стернальна пункція, трепанобіопсія, рентгенологічні дослідження, імунофенотипування та ін..) - Виявляти різні варіанти перебігу та ускладнення гематологічних захворювань; - Визначати прогноз, проводити первинну та вторинну профілактику при алергічних захворюваннях; ІІ. 3 Студент повинен вміти: - Проводити опитування та фізикальне обстеження пацієнтів із гематологічними захворюваннями. - Визначати етіологічні та патогенетичні фактори гематологічних захворювань. - Пояснювати основи методів гематологічних досліджень (загальний аналіз крові, стернальна пункція, трепанобіопсія, рентгенологічні дослідження, імунофенотипування та ін..) - Складати план обстеження хворих з гематологічними захворюваннями, обґрунтовувати призначення основних діагностичних методів, що застосовуються в гематології, визначати показання та протипоказання для їх проведення, можливі ускладнення. - Проводити диференціальний діагноз, обґрунтовувати та формулювати діагноз при основних синдромах на підставі аналізу даних лабораторного та інструментального обстеження. - Проводити диференційну діагностику між гематологічними захворюваннями. Перелік практичних навичок, якими студент має оволодіти: - Опанувати навичками аналізувати дані гематологічних методів дослідження; -Розпізнавати при мікроскопії мазка крові формені елементи гранулоцитарного ряду, лимфоцитарного, моноцитарного і еритроцитарного ряду - Опанувати навичками надання медичної допомоги у хворих з гематологічною патологією - Проводити курацію хворого з написанням історії хвороби. ІІІ. МЕТА РОЗВИТКУ ОСОБИСТОСТІ (ВИХОВНА МЕТА) - сформувати уявлення про особливості функціонування кровотворної системи людини при гематологічних захворюваннях, враховуючи вплив екологічних, соціальних і біологічних факторів; - на матеріалі теми розвивати почуття відповідальності за своєчасність виявлення гематологічних захворювань та правильність професійних дій, направлених на визначення гематологічного статусу людини. - Сформувати уміння застосовувати знання з клінічної гематології у процесі подальшого навчання та професійній діяльності відповідно до принципів доказової медицини. - Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації. IV. МІЖДИСЦИПЛІНАРНА ІНТЕГРАЦІЯ а) ґрунтується на вивченні студентами інших базових дисциплін (медичної біології, медичної та біологічної фізики, біоорганічної та біологічної хімії, гістології, цитології та ембріології, анатомії людини, патологічної морфології, фізіології та патофізіології, мікробіології, вірусології та імунології, а також основ внутрішньої медицини, педіатрії, загальної хірургії, інфекційних хвороб, акушерства та гінекології, фармакології) й інтегрується з цими дисциплінами; б) закладає фундамент для засвоєння студентами знань з профільних клінічних професійно- практичних дисциплін. в) формує уміння застосовувати знання з гематології у процесі подальшого навчання та професійній діяльності відповідно до принципів доказової медицини. Міжпредметна інтеграція Кафедри Учбові завдання Знати Вміти Фармакологія Засоби етіотропної, патогенетичної та симптоматичної терапії Призначати ці засоби, враховуючи їх фармакокінетику і фармакодинаміку Патологічна фізіологія Механізми регуляції кровотворення Оцінювати стан норми та патології при кровотворенні Гістологіяя Морфологічну характеристику клітин крові Диференціювати клітини крові в мазках Педіатрія Основні клінічні ознаки генетично обумовлених вроджених гематологічних захворювань Діагностувати ці синдроми та проводити диференціальну діагностику Інфекційні хвороби Основні клінічні ознаки супутньої інфекційної патологіі при захворюваннях крові Діагностувати ці синдроми та проводити диференціальну діагностику Хірургія Основні клінічні ознаки хірургічних ускладнень при гематологічних захворюваннях Діагностувати та проводити диференціальну діагностику хірургічні ускладнення та |