Главная страница
Навигация по странице:

  • Функции основных аполипопротеинов

  • Гиперхиломикронемия.

  • Гиперхолестеринемия.

  • клинбиохметод. Лекции по клинической биохимии караганда 2003 удк 616 577 (075. 8) Рецензенты


    Скачать 0.78 Mb.
    НазваниеЛекции по клинической биохимии караганда 2003 удк 616 577 (075. 8) Рецензенты
    Дата13.10.2021
    Размер0.78 Mb.
    Формат файлаdoc
    Имя файлаклинбиохметод.doc
    ТипЛекции
    #246814
    страница19 из 32
    1   ...   15   16   17   18   19   20   21   22   ...   32

    4.3 Дислипопротеинемии


    Дислипопротеинемии – это нарушения состава липопротеинов крови и транспорта липидов кровью. Проявляются чаще в повышении концентрации какого-либо типа липопротеинов или в сочетанном увеличении содержания некоторых липопротеинов. При этом соответственно увеличивается концентрация липидов – основных компонентов данного типа липопротеинов. Например, при гиперхиломикронемии наблюдаются гипертриглицеридемия, повышение концентрации ТАГ, при повышении концентрации ЛНП – гиперхолестеринемия. Основные причины Дислипопротеинемии – это нарушение структуры и функций белков и ферментов, участвующих в обмене данного типа липопротеина. Основные липопротеичы крови человека:

    • хиломикроны, синтезируемые в кишечнике и транспортирующие экзогенные жиры в периферические ткани;

    • ЛОНП, синтезируемые в печени и транспортирующие эндогенные жиры;

    • ЛНП, образующиеся в крови в результате удаления жиров из ЛОНП под действием ЛП-липазы и являющиеся транспортной формой холестерина в ткани;

    • ЛВП, образующиеся как предшественники в печени, обогащающиеся холестерином в крови, возвращающие избыток холестерина в печень и поставляющие некоторые апопротеины в другие ЛП: например, ало C-II и апо Е в хиломикроны.

    Функции основных аполипопротеинов:

    апо В-100 – основной апопротеин ЛОНП, синтезируется в печени;

    апо В-48 – основной апопротеин хиломикронов;

    апо C-II – активатор ЛП-липазы;

    апо Е – белок, взаимодействующий с рецепторами клеток;

    апо А – активатор ЛХАТ (лецитинхолестеролацилтрансфераза).

    Экзогенный путь пищевых жиров проходит через стадию образования хиломикронов, эндогенных – через образование ЛОНП. Хиломикроны содержат апопротеин В-48 и в крови получают апо C-II и апо Е от ЛВП.

    Все липопротеины эндогенного пути вместо апо В-48 содержат белок В-100, синтезируемый в печени. Липопротеинлипаза действует на обоих путях, образуя остаточные хиломикроны (ХМ), липопротеины промежуточной плотности и ЛНП, которые захватываются рецепторами гепатоцитов и других тканей. Предшественники ЛВП образуются в печени. ЛВПд, обогащаясь холестерином в крови, обратимо превращаются в ЛВП, под действием ферментов ЛХАТ (лецитин-холестерол-ацил-трансфераза) и печеночной триглицеридлипазы. Белок, переносящий холестерин, переносит эфиры холестерина с ЛВП на ЛОНП, ЛПП и ЛНП, которые доставляют его в печень. Таким образом, ЛВП играют главную роль в переносе холестерина из периферических тканей в печень, где он становится доступным для синтеза желчных кислот и последующего выведения из организма.

    Нарушения обмена липопротеинов широко распространены и являются причинами или проявлением 30 различных болезней. Все дислипопротеинемии делятся на 5 классов. Имеется подробная характеристика первичных (генетически обусловленных) дислипопротеинемии и вторичных, являющихся результатом других заболеваний. Изменения состава крови для каждого класса дислипопротеинемии, как первичных, так и вторичных, имеют общие характерные признаки.

    Гиперхиломикронемия. Физиологическая гиперхиломикро-немия наблюдается в течение 10–12ч после принятии жирной пищи. Если в голодном состоянии концентрация ТАГ хиломик-ронов повышена, то имеет место Гиперхиломикронемия. Исчезновение хиломикронов из кровотока зависит от многих факторов:

    • наличия нормальной ЛП-липазы (фермент локализован в эндотелии капиляров);

    • присутствия в крови ЛВП, поставляющих апо C-II и апо Е;

    • нормально функционирующего механизма переноса этих аполипопротеинов на хиломикроны, что необходимо для активации ЛП-липазы и гидролиза ТАГ в составе липопротеинов;

    • наличия достаточного количества аполипопротеинов.

    Нарушение любого из этих факторов приводит к развитию гиперхиломикронемии. Действительно, имеются наследственные формы гиперхиломикронемии, обусловленные дефектом ЛП-липазы, белков апо C-II и апо Е.

    Гиперхиломикронемия проявляется повышением концентрации ТАГ (более 200 мг/дл) натощак. Если плазму крови таких больных держать при температуре 4 "С в течение суток, то на поверхность всплывают жирные хлопья кремового цвета, образованные хиломикронами. При выраженной гиперхиломикронемии развиваются ксантомы, представляющие собой отложения ТАГ, происходит ранняя потеря памяти, характерны боли в животе. Если концентрация ТАГ превышает 4000 мг/дл, то развивается липемия сетчатки, при которой липиды откладываются на сетчатке и в дальнейшем ухудшается зрение. Независимо от этиологии облегчение состояния наступает при резком ограничении пищевых жиров и такая диета продлевает жизнь больного.

    Гиперхолестеринемия. Наиболее распространенным типом гиперлипидемии является Гиперхолестеринемия, приводящая к развитию атеросклероза.
    1   ...   15   16   17   18   19   20   21   22   ...   32


    написать администратору сайта