учебник пк терапия. Н. И. Антоненко заслуженный деятель науки рф, академик раен, профессор, завкафедрой поликлинической терапии мм а имени И. М. Сеченова
 Скачать 1.32 Mb.
|
|
89 формой заболевания, практически всегда вызывает большие затруднения при постановке диагноза. Объясняется это рядом причин, во-пер вых, клиническая симптоматика либо бедна, неспецифична, либо вообще отсутствует. Во-вторых, имеющиеся на ЭКГ изменения врачами ошибочно расцениваются как проявления И Б Си, в-третьих, эхолокация верхушки сердца затруднена, а визуализация базальных отделов не выявляет существенных отклонений от нормы. Заболевание наблюдается преимущественно у мужчин в возрасте 40—60 лет. Наиболее частые жалобы — неприятные болевые ощущения в области сердца или левой половине грудной клетки, несвязанные с физической нагрузкой. Участи больных (20 %) боли могут иметь ангинозный характер, купируются нитроглицерином. Иногда отмечаются сердцебиение, перебои в работе сердца, одышка при физической нагрузке, весьма редко — головокружение, синкопе. В тоже время у 30—45 % больных в течение длительного времени не отмечается ка ких-либо клинических проявлений и о заболевании сердца врачи начинают думать только при выявлении изменений на ЭКГ. Данные клинического обследования этих больных также достаточно скудны и неспецифичны и практически непригодны для диагностики этой формы Г КМ П . Заподозрить верхушечную Г КМ П позволяют изменения, выявленные на ЭКГ глубокие, более 10 мм отрицательные зубцы Т в грудных отведениях (V,_ 6 ) или реже в отведениях от конечностей, сочетающиеся с депрессией сегмента ST. Изменения конечной части желудочкового комплекса обычно сочетаются с заметным увеличением вольтажа ЭКГ электрокардиографической кривой и признаками гипертрофии левого желудочка при отсутствии отклонений электрической оси сердца и перегородочных зубцов Q в левых грудных отведениях. Однако у отдельных больных с несомненной верхушечной гипертрофией на электрокардиограмме могут отсутствовать высокоамплитудные зубцы R. В очень редких случаях на ЭКГ регистрируются нормальный вольтаж зубца R и положительные зубцы Т Следует подчеркнуть, что наиболее часто выявляемые изменения ЭКГ, как правило, стабильны, хотя иногда выраженность отрицательных зубцов Т и депрессии сегмента ST может меняться. У этих больных на ЭКГ редко регистрируются нарушения ритма сердца. Значительную помощь в распознавании верхушечной Г КМ Показывает двухмерная эхокардиография, при которой определяется утолщение межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка верхушечных отделов. Асимметричная гипертрофия межжелудоч ковой перегородки встречается значительно реже, чем при других вариантах Г КМ П . Основным отличительным признаком этой формы от других морфологических типов заболевания является увеличение отношения толщины свободной стенки левого желудочка и межжелудоч ковой перегородки в области верхушки к толщине указанных отделов области выходного тракта левого желудочка. Другим отличительным признаком верхушечной формы Г КМ П является отсутствие систолического градиента в левом желудочке. Однако необходимо подчеркнуть, что распознавание этой формы Г КМ П при двухмерной эхокардиографии остается трудным из-за несовершенства визуализации области верхушки даже при наличии современной и сверхчувствительной ультразвуковой аппаратуры. В настоящее время диагностика облегчилась в связи с появлением магнитно-резонансной томографии, позволяющей проводить высококачественную неинвазивную визуализацию всех отделов сердца, включая область верхушки. Верхушечная гипертрофия занимает особое место среди других форм Г КМ П , что объясняется не только особенностью ее локализации, но и необычными электрокардиографическими признаками, которые интерпретируются как проявления И Б С . Больным с изменениями ЭКГ, окот о р ы х говорилось выше, как правило, выставлялись диагнозы мелкоочагового инфаркта (со срочной госпитализацией) или постинфарктного кардиосклероза. Отсюда практическая необходимость в освещении дифференциальной диагностики этих заболеваний несомненна. Существенное значение для правильной трактовки результатов ЭКГ имеет тщательно собранный анамнез заболевания. В подавляющем большинстве случаев при кардиомиопатий болевой синдром не имеет характера стенокардии, отсутствует связь его появления с физической и психоэмоциональной нагрузками. Значительно выраженные изменения ЭКГ резко расходятся с субъективными данными, свидетельствующими об отсутствии у больных И Б С . Подтверждением этому могут служить и результаты проводимых нагрузочных ЭКГ проб (велоэрго- метрия, тредмил-тест), при которых наблюдается позитивация отрицательных зубцов Т отсутствие резкого смещения сегмента ST на высоте нагрузки, нарушений ритма сердца. Кроме того, у подавляющего большинства больных с верхушечной Г КМ П при выполнении этих проб не возникает стенокардический синдром. С помощью нагрузочных проб представляется возможным получить дополнительную информацию против коронарогенного генеза изменений миокарда, так как у этих больных выявляется высокая толерантность к физической нагрузке. Наконец, в наиболее диагностически трудных случаях приходится прибегать к коронароангиографии, которая в подавляющем большинстве случаев подтверждает отсутствие стенотического атеросклеротического поражения коронарных артерий сердца. Таким образом, при дифференциальной диагностике между верхушечной Г КМ Пи И Б С следует обращать внимание на несоответствие между хорошим самочувствием и состоянием, высокой толерантностью к физическим нагрузками выраженными изменениями ЭКГ у больных с верхушечной формой Г КМ П . Безусловно, что правильный диагноз может быть поставлен при учете результатов всего комплекса исследований, которые были приведены выше. В тоже время врачи должны знать о том, что у некоторых больных по мере старения, при наличии факторов риска (артериальная гипертония, ожирение, сахарный диабет и др) возможно сочетание этих двух заболеваний. Отдаленный прогнозу больных с верхушечной кардиомиопатией благоприятный. Выраженная хроническая сердечная недостаточность 91 и внезапная смерть наблюдаются чрезвычайно редко, что, возможно, обусловлено длительно сохраняющейся функцией левого желудочка. Прежде чем перейти к освещению тактики и принципов лечения, остановимся на общих рекомендациях, даваемых врачами больным с Г КМ П . При этом заболевании не рекомендуется профессиональная деятельность, связанная с потенциальной опасностью при внезапном ее прекращении (летчики, машинисты, водители автотранспорта и др, что связано с непредсказуемостью возникновения пароксизмальных аритмий, включая жизнеопасные, и мозговых синкопальных состояний. Вопрос об ограничении физических нагрузок требует индивидуального подхода с обязательным проведением нагрузочных проб, хол- теровского мониторирования ЭКГ для выявления ишемии миокарда и аритмий, определением показателей внутрисердечной гемодинамики, так как участи больных, особенно без значимой субаортальной обструкции и при сохранной диастолической функции левого желудочка, существенного ограничения нагрузок не требуется. Однако заниматься такими видами спорта, которые требуют значительных физических нагрузок, способны вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления ириска внезапной смерти, не следует. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с возможностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэкто- мия, различного рода инвазивные вмешательства и др, особенно при обструктивной форме Г КМ П , рекомендуется профилактическое назначение антибиотиков по общепринятым схемам. Лечение. В тактике ведения и лечения больных Г КМ П до настоящего времени остается много спорного, но все клиницисты едины в том, что необходимо придерживаться следующих основных принципов лечение должно быть направлено на уменьшение тяжести симптомов заболевания, улучшение гемодинамики, замедление прогресси- рования заболевания, профилактику основных осложнений, включая предотвращение внезапной смерти, а в целом, значит, и продление жизни этих больных. Достигнуть этого возможно двумя путями с помощью медикаментозной терапии и хирургического вмешательства. При этом исходят из наличия или отсутствия симптомов заболевания (обмороки, нарушения ритма сердца, ишемии миокарда, субаортально го градиента давления, а также состояния систолической и диастолической функции левого желудочка. Из медикаментозных средств в качестве препаратов, оказывающих симптоматический эффект и благоприятно влияющих на гемодинамические нарушения, используют главным образом р-адрено блокаторы и антагонисты кальция. По показаниям больным назначают собственно антиаритмические препараты и препараты, применяющиеся при сердечной недостаточности. блокаторы уменьшают диастолическую обструкцию выносящего тракта левого желудочка при физическом и эмоциональном напряжении и других состояниях, связанных с повышейием активности сим- патико-адреналовой системы у больных с латентной и лабильной обструкцией. В состоянии покоя они не оказывают существенного влияния на величину внутрижелудочкового градиента. Под влиянием бета- адреноблокаторов уменьшается диастолический объем и повышается конечное диастолическое давление, снижается нагрузка на левое предсердие и тем самым уменьшается вероятность развития мерцательной аритмии. Кроме того, возможны положительные изменения ЭКГ, проявляющиеся в снижении сегмента ST до изолинии и становлении положительных зубцов Г в грудных отведениях. Эффективность бета-адреноблокаторов проявляется в уменьшении или исчезновении одышки, боли в области сердца, синкопальных состояний. Р-адреноблокаторы не оказывают существенного антиаритмическо го действия при желудочковых и суправентрикулярных эктопических аритмиях, монотерапия р-адреноблокаторами (в дозе менее 300 мг/сут- ки) не предотвращает внезапную смерть. Однако целесообразно назначать р-адреноблокаторы с профилактической целью, особенно лицам молодого возраста, в анамнезе которых имеются указания на случаи внезапной смерти ближайших родственников. р-адреноблокаторы оказывают и выраженный антиангинальный эффект, обусловленный снижением потребности миокарда в кислороде за счет уменьшения частоты сердечных сокращений и артериального давления без изменения коронарного кровотока (особенно при об- структивной Г КМ П ) . Несмотря на клиническое улучшение, длительное лечение р-адреноб локаторами не приводит к повышению физической работоспособности больных, как это считалось ранее. Симптоматическое улучшение не сопровождается регрессией гипертрофии миокарда левого желудочка и улучшением выживаемости больных, даже при многолетнем приеме очень больших доз (720—800 мг) пропранолола в сутки. Механизмы клинического эффекта Р-адреноблокаторов остаются пока не вполне ясными, так как выраженность их терапевтического действия практически не коррелирует со степенью уменьшения частоты сердечных сокращений и снижения артериального давления. Учитывая характер нарушений внутрисердечной гемодинамики при Г КМ П при выборе препаратов, предпочтение отдается некардиоселек- тивным бета-адреноблокаторам (пропранолол, обзидан, анаприлин). Лечение рекомендуется начинать с относительно низкой дозы — 20 мг 3—4 раза в сутки, постепенно увеличивая ее до максимально переносимой, что определяется по достижению частоты сердечных сокращений в покоев мини уменьшению ее реакции в ответ на физическую нагрузку. Для достижения клинического эффекта желательно стремиться к назначению по возможности высоких доз препарата — 300—400 мг пропранолола в сутки, ибо дозы менее 320 мг в сутки, обеспечивающие блокаду более 50 % рецепторов, редко бывают эффективными. Следует иметь ввиду, что участи больных Г КМ П при длительном применении этих препаратов вслед за первоначальным клиническим улучшением может наступить ухудшение, в связи с чем возникает необходимость повышения дозы. Объясняется это тем, что у 93 больного развивается либо толерантность кр b-адреноблокатору, либо прогрессирование заболевания. Проводя терапию большими дозами бета-адреноблокаторов длительно, необходимо учитывать возможность появления побочных эффектов в виде симптомов застоя в легких, слабости, диспепсического и бронхообструктивного синдромов. Однако побочные эффекты, требующие отмены р-адреноблокаторов, отмечаются редко. Как показывает клинический опыт, назначение кардиоселективных р-адренобло каторов больным сданной патологией не имеет преимуществ перед селективными, так как при больших дозах селективность практически утрачивается. Препаратами второго ряда, используемыми для лечения больных Г КМ П , являются антагонистами кальция которые, как и р-адрено- блокаторы, обладают отрицательным инотропным и отрицательным хронотропным действием. Они обычно назначаются при наличии противопоказаний кр b-адреноблокаторам или в случаях развития серьезных побочных эффектов. Из представителей этой группы наиболее часто используются верапамил (изоптин, финоптин) в дозе 320—480 мг в сутки. Для длительной терапии удобны ретардные формы препаратов, в частности изоптин-ретард. Стойкое клиническое улучшение при длительном приеме верапами- ла отмечается у значительного числа (65—80 %) больных Г КМ Пи проявляется в уменьшении ангинозных болей, одышки и утомляемости при физической нагрузке. Симптоматическое улучшение отмечено как при обструктивной, таки необструктивной формах Г КМ П , вне которых случаях даже у больных, не ответивших на терапию Вадре- ноблокаторами. Клиническое улучшение под влиянием приема вера- памила у многих больных сопровождается существенным (25—43 %) приростом у них толерантности к физической нагрузке. Несмотря на вызываемое верапамилом симптоматическое улучшение, его длительное применение (как и р-адреноблокаторов) не предотвращает внезапную смерть и не улучшает прогноз. Причина, вероятно, в том, что в большинстве случаев он мало влияет на эктопические желудочковые аритмии и прогрессирование Г КМ П . Нифедипин в виде монотерапии для лечения Г КМ Пне применяется, так как, вызывая тахикардию, он может усилить диастолическую дисфункцию левого желудочка, обструкцию выходного отдела левого желудочка при обструктивной форме заболевания. В тоже время применение его в комбинации с пропранололом бывает благоприятным при этой форме заболевания. Объясняется это тем, что пропранолол ослабляет тахикардию и вазодилатацию, вызываемые нифедипином, и тем самым потенцирует его положительные эффекты на диастолическую и систолическую функции левого желудочка. Место дилтиазема влечении больных Г КМ П пока окончательно не определено. Известно, что в дозе 180 мг в сутки он оказывает столь же выраженное, как 240 мг верапамила, благотворное влияние на диастолическое наполнение левого желудочка, однако в меньшей степени улучшает физическую работоспособность этих больных. Подводя 94 итоги применения препаратов этих двух групп при Г КМ П , следует отметить, что клинический эффект не зависит от возраста больных, тяжести течения заболевания, выраженности гипертрофии миокарда, фракции выброса, наличия обструкции выходного тракта левого желудочка. Также не отмечено достоверного уменьшения гипертрофии миокарда при лечении Р-адреноблокаторами и антагонистами кальция. Из группы собственно антиаритмических препаратов используются в основном дизопирамид (ритмилен) и амиодарон (кордарон). Дизопирамид не только подавляет суправентрикулярные и желудоч ковые аритмии, но и уменьшает приступы стенокардии, одышку, синкопе при обструктивной форме заболевания, способствует увеличению физической работоспособности больных благодаря своему кардиодеп- рессивному действию значительно уменьшает величину субаортально го градиента в покое. По эффективности препарат превосходит вера- памил и Р-адреноблокаторы. Назначается дизопирамид обычно внутрь в дозе 150—200 мг 3—4 раза в сутки. Лечение переносится в целом вполне удовлетворительно, но при признаках систолической сердечной недостаточности и снижении фракции выброса его следует применять с осторожностью, так как, обладая выраженным кардиодепрессивным действием, он может приводить к снижению сердечного выброса и ухудшению функции миокарда. У больных с неизмененной или повышенной фракцией выброса риск развития сердечной декомпенсации при назначении препарата минимальный. Препарат рассматривается в качестве перспективного при лечении больных с обструктивной Г КМ П без систолической дисфункции. При наличии тахикардии его целесообразно сочетать с р-адреноблокатором, доза которого подбирается индивидуально до нормализации частоты сердечных сокращений. Амиодарон (кордарон) считается антиаритмическим препаратом выбора при этом заболевании, так как зарекомендовал себя высокоэффективным средством лечения и предотвращения эктопических же лудочковых и суправентрикулярных аритмий у больных Г КМ П , в том числе и потенциально опасных для жизни. Помимо этого, он обладает способностью вызывать симптоматическое улучшение уменьшение ангинозной боли, одышки, сердцебиения и других проявлений заболевания у значительного числа больных с обструктивной и необструк- тивной формами заболевания. Благодаря своей антиаритмической активности он, вероятно, способен предотвращать внезапную смерть и улучшать прогноз заболевания. Дозы амиодарона и методика его назначения при Г КМ Пне отличаются от общепринятых. Осложнения длительной терапии амиодаро- ном в эффективной в большинстве случаев суточной дозе 300 мг встречаются относительно редко. У ряда больных Г КМ П , плохо поддающихся терапии антиаритми ческими препаратами, для лечения и предупреждения развития опасных желудочковых аритмий возможно комбинирование амиодарона с небольшими дозами пропранолола. В этих случаях необходим тщательный ЭКГ-контроль из-за повышенного риска развития нарушений проводимости, так как оба препарата угнетают функцию синусового и атриовентрикулярного узлов. Сочетание амиодарона с верапамилом противопоказано из-за опасности возникновения брадикардии, нарушения проводимости и выраженного отрицательного инотропного эффекта. Лечение мерцательной аритмии такое же, как при других болезнях сердца с этой формой нарушения сердечного ритма, и включает в себя фармакотерапию и кардиоверсию (по показаниям. Высокий риск возникновения сердечной недостаточности, синкопе и системных тромбоэмболии диктуют необходимость быстрейшего восстановления синусового ритма или урежения частоты сокращений желудочков, что может быть достигнуто с помощью назначения таких препаратов, как дизопирамид, |