учебник пк терапия. Н. И. Антоненко заслуженный деятель науки рф, академик раен, профессор, завкафедрой поликлинической терапии мм а имени И. М. Сеченова
 Скачать 1.32 Mb.
|
|
77 поддерживать такое состояние в течение определенного времени, и они остаются трудоспособными (при обязательном учете социально-профес сиональных факторов) или им определяют III группу инвалидности. Диспансерное наблюдение. Больные Д КМ П наблюдаются участковым терапевтом. Обследование проводится не реже 4 разв год, ЭКГ не реже 3—4 разв год, эхокардиографическое исследование — 1 разв год. Назначается поддерживающая терапия в поликлинических условиях, включающая сердечные гликозиды (по показаниям, диуретики, ингибиторы А ПФ, периферические вазодилататоры, антиаритмичес кие препараты (по показаниям. Критериями эффективности диспансерного наблюдения являются сохраняющаяся относительная компенсация гемодинамики, умеренные проявления клинического синдрома сердечной декомпенсации, отсутствие осложнений и необходимости госпитализации больных. При хорошем качестве диспансерного наблюдения и адекватном лечении существенно изменяются критерии инвалидности. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Гипертрофической кардиомиопатией ( Г КМ П ) обозначают заболевание миокарда, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокарда левого желудочка (крайне редко правого желудочка) с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки. В зависимости от преимущественной локализации и распространенности гипертрофии миокарда выделяют следующие морфологические варианты Г КМ П : 1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз сне пропорциональной гипертрофией межжелудочковой перегородки, обструкцией выносящего тракта левого желудочка, утолщением эндокарда под аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движением передней створки митрального клапана к перегородке в систолу. 2. Асимметричную гипертрофию перегородки без изменения аортального и митрального клапанов и без обструкции выходного тракта левого желудочка. 3. Верхушечную (апикальную) Г КМ Пс ограничением зоны гипертрофии областью верхушки. 4. Симметричную Г КМ Пс концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка. Наиболее распространенной формой Г КМ П является асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая может занимать либо всю перегородку (примерно в 50 % случаев, либо локализоваться в ее базальной трети (25 %) или двух третях (тоже в 25 % случаев. Реже встречается симметричная Г КМ П — верхушечная, мезовен- трикулярная и гипертрофия заднеперегородочной и(или) боковой стенки левого желудочка. В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического 78 давления в полости левого желудочка различают две формы Г КМ Пс обструкцией и без обструкции выносящего тракта левого желудочка. В зависимости от локализации препятствия изгнания выделяют об- структивную асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки (или так называемый субаортальный стеноз, на долю которой приходится подавляющее большинство больных Г КМ Пс обструкцией Значительно более редкий вариант — мезовентрикулярная обструкция. В первом случае градиент систолического давления образуется в выносящем тракте левого желудочка в результате контакта створок митрального клапана с межжелудочковой перегородкой, а во втором — при соприкосновении стенок левого желудочка в области его средней трети на уровне папиллярных мышц. При обструктивной форме асимметричной гипертрофии межжелу дочковой перегородки субаортальный градиент давления может быть стойким, те. постоянно регистрироваться в покое либо подвергаться спонтанным колебаниям, появляясь, уменьшаясь или исчезая без видимой причины, либо вызываться только при определенных ситуациях (физическая нагрузка, прием нитратов и т.д.). В зависимости от этого выделяют три гемодинамических варианта Г КМ Пс субаорталь ной обструкцией в покое, лабильной ила тент ной. Свойственное Г КМ П значительное разнообразие морфологических и гемодинамических вариантов в определенной степени обусловливает гетерогенность клинических проявлений и течения этого заболевания. Судить об истинной распространенности и частоте Г КМ Пне представляется возможным из-за отсутствия многоцентровых эпидемиологических исследований, а также тем, что в значительном числе случаев заболевание долгие годы может протекать бессимптомно. Установлено, что заболевание встречается во всех странах и с годами с внедрением метода эхокардиографии частота его выявления значительно увеличилась. В настоящее время мнение всех клиницистов едино в том, что Г КМ П является распространенным заболеванием и занимает одно из ведущих мест по частоте среди некоронарогенных поражений миокарда. В общей популяции распространенность Г КМ П составляет около 0,2 % (1 случайна человек. Отсюда и реальный факт возросшей возможности встречи участкового врача с больным, страдающим этим заболеванием. Имеются убедительные сведения об определенной роли наследственности в возникновении Г КМ П . Развитие характерной для Г КМ П гипертрофии левого желудочка в большинстве случаев происходит в подростковом возрасте и совпадает повремени с быстрым ростом и созреванием организма. Первые признаки болезни обычно появляются в возрасте от 30 до 40 лет. В тоже время наблюдения клиницистов свидетельствуют о том, что заболевание может встречаться в любом возрасте, начиная с 1 года и долети старше. Характерно преимущественное поражение мужчин, которые болеют примерно вдвое чаще, чем женщины. Вопросам этиологии и патогенеза заболевания уделяется много внимания, но окончательного решения они пока не нашли, хотя в последние годы отмечены определенные успехи. Неопровержимо установлена и доказана роль генетических факторов. Имеется немало фактов, свидетельствующих о том, что Г КМ П является генетически обусловленной патологией, основа которой — нарушение дифференцировки сократительных элементов миокарда в эмбриональном периоде. Установлена точная локализация гена, ответственного за возникновение Г КМ П . В тоже время выявлено, что Г КМ П отличается значительной генетической гетерогенностью по числу и локализации как ответственных генов, таки их мутаций. Первичные нарушения архитектоники сократительных элементов миокарда приводят к развитию гипертрофии. Наследственная передача Г КМ Пи выявление случаев этого заболевания у новорожденных позволяют предположить, что по крайней мере участи больных стимул к увеличению массы миокарда присутствует, начиная с рождения. Эхокардиографическое обследование родственников больных в большинстве случаев позволило установить ее семейный характер почтив случаев с наследованием преимущественно по аутосом- но-доминантному типу. В тоже время не исключается и ненаследствен ное, спорадическое развитие Г КМ П . Диагностика. Клиническая картина не только полиморфна, но и неспецифична. Основными и наиболее часто встречающимися жалобами бывают боль в грудной клетке стенокардического и кардиалги- ческого характера, одышка в покое или при физической нагрузке, нарушения ритма сердечной деятельности (перебои, сердцебиение, приступы головокружения, обморочные состояния. Симптоматика более выражена при распространенной гипертрофии левого желудочка и при внутрижелудочковой обструкции. В случаях несвоевременного распознавания заболевание может проявляться различной степенью выраженности сердечной декомпенсации. Иногда — при бессимптомном течении — пациенты обычно не предъявляют никаких жалоб, заставляющих их обращаться к врачу. Поводом к их обследованию обычно служит случайно обнаруживаемый систолический шум с локализацией полевому краю грудины в I I I — I V межреберьях, изменения ЭКГ, характерные для гипертрофии миокарда левого желудочка. Наблюдаются случаи, когда больные Г КМ Пне имеющие никаких жалоб, умирают внезапно. Боль в области сердца и за грудиной отмечается практически у всех больных Г КМ П . Выраженность и характер сердечноболевого синдрома не зависят от наличия или отсутствия субаортальной обструкции. При кардиалгии боль обычно колющая, ноющая, длительная, возникновение ее не связано с физической нагрузкой и, как правило, проходит самостоятельно. В ряде случаев она может быть острой, колющей, усиливающейся после приема нитроглицерина. У 30—40 % больных болевой синдром имеет типичный ангинозный характер, несмотря на отсутствие поражения крупных и средних венечных артерий (в последующем с возрастом эти сосуды поражаются атеросклерозом, обусловленный ишемией миокарда, которая в свою очередь связана сна рушением диастолической функции левого желудочка и выраженной 80 гипертрофией, требующей дополнительного энергообеспечения. Нарушение диастолической функции левого желудочка приводит к повышению внутримиокардиального напряжения, сдавлению коронарных артерий, уменьшению объемного кровотока в системе коронарных артерий. Ангинозные боли сопровождаются появлением признаков ишемии миокарда на ЭКГ, ау части больных даже зубцов Q вследствие развития крупноочагового инфаркта миокарда. Кроме гемодинамических факторов, являющихся основной причиной относительной недостаточности коронарного кровообращения, у больных Г КМ П при коронароангиографии выявляют «миокардиаль- ные мостики, приводящие к сужению коронарных артерий вследствие их перенапряжения. Участи больных (10—40 %) встречаются обмороки и головокружения (от многократных ежедневных до единичных в течение всего заболевания, имеющие различное происхождение (чаще при субаор тальной обструкции, а также при других формах заболевания. Появление головокружения и обмороков при физической нагрузке более характерно для обструктивной формы Г КМ П . Их появление связывают как с эпизодами аритмии (тахи-, брадиаритмия, полная атриовен- трикулярная блокада, пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, короткие пароксизмы желудочковой тахикардии, таки с резким снижением сердечного выброса из-за возросшего сопротивления изгнанию крови из левого желудочка (например, при гиперкатехоламинемии, сопровождающей физическое напряжение и эмоциональные стрессы. К числу ранних и часто встречающихся проявлений Г КМ П относится одышка, возникающая в основном при физической нагрузке и редко в покое. Она обусловлена венозным застоем в легких вследствие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка. Ощущение перебоев в работе сердца, учащение сердцебиения также относится к числу ранних и достаточно частых жалоб больных при этом заболевании. Аритмический синдром при этом выявляется путем регистрации ЭКГ в покое, нов большинстве случаев — при суточном мониторировании ЭКГ. Спектр аритмий, наблюдаемый особенно при длительной регистрации ЭКГ, весьма разнообразен. Это могут быть желудочковые аритмии различных градаций, в том числе и пароксизмы желудочковой тахикардии, суправентрикулярные аритмии, включая мерцательную аритмию, нарушения атриовентрикулярной проводимости. Суточное мониторирование ЭКГ позволило установить, что пре-синкопе развиваются чаще вовремя пауз синусовой активности или приступов полной атриовентрикулярной блокады, длящейся более 4—5 с, при брадикардии с числом сердечных сокращений менее 35—40 в 1 мини вначале пароксизма тахикардии с частотой сердечных сокращений более 180 в 1 мин. Единой и определенной точки зрения на причину аритмического синдрома приданной патологии миокарда не существует. Предполагают, что аритмогенным субстратом служат очаги дезорганизации кардиомиоцитов и фиброз, создающие условия для нарушения волны деполяризации и реполяризации. Возникновению «reentry» и повышению автоматизма эктопических очагов в желудочках может способствовать также ишемия миокарда. Больные Г КМ П физически развиты нормально область сердца у них визуально не изменена. У некоторых больных может определяться выраженный, приподнимающий верхушечный толчок, при перкуссии сердца размеры его обычно не изменены или незначительно расширены влево. Смещение границ относительной тупости сердца вправо и вверх отмечается крайне редко. У отдельных больных пальпаторно определяется систолическое дрожание полевому краю грудины. При аускультации сердца I и II тоны нормальной звучности, участи больных II тон расщеплен, вероятно, вследствие запаздывания закрытия аортального клапана. При обструктивных формах выслушивается систолический шум изгнания, обычно грубый, скребущий, громкий, с максимумом звучания над областью верхушки ив межреберье полевому краю грудины, реже — у основания сердца. Шум имеет характер изгнания, следует с некоторым интервалом от I тона при митральной регургитации шум начинается сразу затоном. Г КМ П относится к тем заболеваниям, в диагностике которых значительное место занимают различные методы исследования, особенно в случаях, протекающих без жалоб и клинических проявлений. Их можно подразделить на две большие подгруппы неинвазивные и инвазивные. Следует отметить, что практически при всех методах исследования получаемые данные нельзя считать патогномоничными для данного заболевания. К числу неинвазивных методов относятся электрокардиография, рентгенография грудной клетки, допплерэхокарди- ография, радиоизотопная вентрикулография, магнитно-резонансная томография. К неинвазивным методам, используемым в основном в специализированных кардиологических учреждениях, относятся ангио кардиография и биопсия миокарда. Не инвазивные методы диагностики. Различные изменения ЭКГ регистрируются у 95—97 % больных, но строго специфичных признаков, как и клинических, не существует. Наиболее часто встречаются изменения сегмента ST, инверсия зубца Г, признаки различной степени выраженности гипертрофии левого желудочка, глубокие зубцы Q и признаки гипертрофии и перегрузки левого предсердия. Реже отмечаются блокада передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса и признаки гипертрофии правого предсердия, в редких случаях — правого желудочка. Несмотря на преимущественное поражение межжелу дочковой перегородки, полная блокада ножек пучка Гиса нехарактерна. Столь разнообразные изменения ЭКГ обусловлены анатомическими особенностями, присущими этому заболеванию, а именно гипертрофией миокарда желудочков, межжелудочковой перегородки, дистрофическими процессами, очаговой дегенерацией в нем. Достаточно часто на ЭКГ регистрируют патологические зубцы Q в левых грудных отведениях (V, 4 ) или реже — во II, H I , avF отведениях. Распространенными ЭКГ изменениями при Г КМ П являются отрицательные зубцы Г, часто в сочетании с депрессией сегмента ST. Гигантские, глубиной свыше 10 мм, отрицательные зубцы Г в грудных 82 отведениях весьма характерны для верхушечной формы этого заболевания, при которой они имеют важное диагностическое значение. У 24—42 % больных регистрируются Р, отражающие перегрузку и гипертрофию левого предсердия, гипердинамическое сокращение которого играет важную компенсаторную роль в наполнении жесткого левого желудочка. Реже, у 8—18 % больных, встречается Р- pulmonale» — признак перегрузки и гипертрофии правого предсердия. Установлено, что характер и выраженность изменений ЭКГ не коррелируют с тяжестью клинических проявлений Г КМ П , степенью нарушения функционального состояния больных. Выявляемые изменения ЭКГ характеризуются стабильностью в течение многих лет, хотя не исключается их исчезновение, несмотря на прогрессирование гипертрофии миокарда. Суточное мониторирование ЭКГ у этой категории больных используется в основном для выявления нарушений ритма сердца с целью определения их прогностической значимости и решения вопроса о необходимости проведения профилактической антиаритмической терапии. Проведение мониторирования ЭКГ особенно показано у больных с высоким риском развития внезапной смерти, прежде всего с син- копальными состояниями, наличием случаев внезапной смерти в семье, а также с клиническими и электрокардиографическими признаками ишемии миокарда. Данные рентгенологического исследования сердца малоинформативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существенные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка бывает сохранен или уменьшен. Участи больных может отмечаться незначительное увеличение дуги левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также признаки умеренной венозной легочной гипертензии. При прогрессировании диастолической дисфункции и степени митральной регургитации эти изменения становятся более выраженными. Цопплерэхокардиография является важным методом диагностики Г КМ Пс помощью которого представляется возможным оценить характер и выраженность структурных изменений миокарда и митрального клапана, наличие и величину субаортальной обструкции и состояние систолической и диастолической функций левого желудочка. Наиболее важный признак Г КМ П гипертрофия левого или, очень редко, правого желудочка без дилатации его полости при отсутствии признаков других заболеваний, способных вызвать развитие гипертрофии. Локализация, распространенность и выраженность гипертрофии миокарда левого желудочка как основного проявления Г КМ П весьма вариабельны. Возможна гипертрофия одного, двух, трех или более сегментов желудочка, но наиболее часто определяется гипертрофия передней части межжелудочковой перегородки, где утолщение миокарда бывает более значительным. В редких случаях (у 1 % больных) возможна диффузная концентрическая и исключительно верхушечная локализация гипертрофии миокарда. К числу диагностических Эхо КГ признаков относят гипокинезию утолщенной межжелудочковой перегородки, уменьшение размеров полости левого желудочка и сужение его выносящего тракта к началу систолы некоторую диагностическую значимость могут иметь изменениями трального клапана. При об- структивной форме у значительной части больных определяются признаки первичного поражения этого клапана в виде изменения створок и увеличения их площади, реже — аномального состояния папиллярных мышц непосредственно с передней митральной створкой. Наибольшую диагностическую ценность имеет систолическое движение кпереди передней и (или) задней створок митрального клапана в середине систолы и их соприкосновение с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование динамического субаортального градиента давления. Наряду с систолическим движением передней створки митрального клапана кпереди Эхо КГ признаком субаортальной обструкции является среднесистолическое прикрытие аортального клапана. Митральная регургитация, свойственная обструктивной форме заболевания, приводит к дилатации левого предсердия, но этот признак не имеет, однако, самостоятельной диагностической ценности. Диагностическое значение допплерэхокардиографического исследования состоит в обнаружении препятствия, мешающего изгнанию крови из левого желудочка, его локализации (субаортальная или мезовен- трикулярная) и выраженности путем оценки величины внутрижелудоч- кового градиента систолического давления. Кроме того, это исследование позволяет уточнить направление и выраженность митральной регургитации и оценить диастолическую функцию левого желудочка. Хотя ЭхоКГ остается основным методом диагностики Г КМ П , но получение удовлетворительного изображения всех сегментов сердца в силу различных причин возможно не у всех больных. Особенно затруднена визуализация верхушки, нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка при наличии плохого окна для ультразвуковых лучей. Этих недостатков лишена магнитно-резонансная томография, которая обладает высокой разрешающей способностью и возможностью получения трехмерного изображения сердца. В качестве верифицирующего метода она используется в тех случаях, когда возникают какие-либо затруднения в проведении эхокардиографическо- го исследования или появляются противоречия в оценке результатов различных инструментальных методики данных клинического обследования больных. Инвазивные методы диагностики. Ангиокардиография до появления магнитно-резонанской томографии считалась самым достоверным методом диагностики Г КМ П . Применение ее оказывается ди агностически значимым только при субаортальной обструкции, данные при необструктивной форме кардиомиопатий не специфичны и не позволяют отличить ее от заболеваний, сопровождающихся развитием вторичной гипертрофии миокарда левого желудочка, несвязанной с первичным поражением клапанов и сосудов сердца. Эндомиокардиальная биопсия проводилась ранее, когда после клинического и инструментального обследования оставались сомнения 84 относительно диагноза. Большой диагностической значимости этот метод не давал ввиду отсутствия строго патогномоничных патогисто- логических критериев Г КМ ПС его помощью можно было только исключить диагноз Г КМ П при выявлении структурных морфологических изменений, специфичных для какого- либо другого поражения миокарда, например амилоидоза, гемохроматоза и др. В настоящее время эндомиокардиальная биопсия миокарда для диагностики Г КМ П практически не используется. Накопленный клиницистами опыт свидетельствует о том, что использование допплерэхокардиографии бывает вполне достаточным для диагноза Г КМ П . Безусловно, данные ЭКГ, анамнестические сведения не исключаются. Важно дифференцировать заболевание от вторичной гипертрофии миокарда левого желудочка вследствие системной артериальной гипертонии, занятий спортом (сердце спортсмена, И Б С , клапанного, подклапанного, мембранозного и надклапанного стеноза устья аорты и других врожденных и приобретенных пороков сердца. В последние годы одним из надежных методов диагностики считается генетическое исследование, позволяющее выявить патогномонич- ные для этого заболевания мутации генов, кодирующих синтез соответствующих сократительных белков. Однако широкое использование этого дорогостоящего и трудоемкого исследования в диагностических целях в повседневной клинической практике пока нереально, особенно в спорадических случаях. Поэтому к нему в настоящее время изредка прибегают у небольшой части больных Г КМ П , у которых изменения ЭКГ и(или) структуры и функции левого желудочка поданным доп плерэхокардиографии отсутствуют. В тоже время нет никаких сомнений в том, что в будущем, при расшифровке всех возможных вариантов мутаций генов и удешевлении генетического скрининга, этот метод станет вполне доступным как для больных Г КМ П , таки их родственников. Рекомендуем врачам при расспросе больных с подозрением на Г КМ П уточнить семейный анамнез, для которого характерны случаи подобного заболевания или внезапной смерти у кровных родственников. Безусловно, что этот факт в сочетании с тщательной оценкой клинико-инструментальных данных может иметь важное диагностическое значение. Естественное течение заболевания может быть чрезвычайно разнообразными зависит от комплекса структурных и функциональных факторов. К первым относятся локализация и выраженность гипертрофии левого желудочка и его ремоделирование, а ко вторым — наличие и выраженность динамической субаортальной обструкции, диастолической дисфункции миокарда, его ишемии и нарушений ритма сердца. Вообщем течение Г КМ П может быть бессимптомным, стабильными прогрессирующим. У значительной части больных заболевание протекает относительно стабильно и длительно, однако в любое время возможно развитие сердечной недостаточности, тромбоэмболичес- ких осложнений и внезапной сердечной смерти. Считается, что интенсивность прогрессировать заболевания наблюдается более ускоренно у детей, подростков и молодых взрослых людей. В тоже время быстрое развитие болезни может также встречаться ив более позднем возрасте. Внезапная сердечная смерть Внезапная остановка кровообращения является наиболее грозным осложнением Г КМ Пи частой причиной (20—50 %) смерти этих больных. Достаточно часто внезапная смерть наступает вовремя или непосредственно после физической нагрузки бег, занятия физкультурой и т.д.). Г КМ П — самая распространенная причина необъяснимых случаев внезапной смерти у считающихся практически здоровых, участвующих в соревнованиях спортсменов. Клиницисты предполагают, что подобный исход заболевания может быть обусловлен двумя механизмами аритмическими гемодинамическим. Источниками опасных для жизни аритмий могут быть участки дезорганизации миофибрилл или фиброза в миокарде желудочков, создающие локальные возвратные пути (reentry) или локальную гипервоз будимость. Возникновение пароксизмов мерцания предсердия может осложняться тромбоэмболитическими процессами, которые наряду с резким падением минутного объема также способны привести к внезапной смерти. Причиной внезапной смерти может статьи инфаркт миокарда как сам по себе, таки вследствие развития осложнений, в частности нарушений ритма сердца, полной атриовентрикулярной блокады. В основе второго механизма внезапной смерти больных лежат выраженные изменения внутрисердечной гемодинамики резкое падение наполнения левого желудочка вследствие выраженной ригидности его стенок и(или) полная или почти полная обструкция выносящего тракта, которые ведут к уменьшению ударного и минутного объема сердца. Эти нарушения гемодинамики рассматриваются в качестве основной причины смерти при физической нагрузке, однако может иметь значение и такой фактор, как нарушение коронарного кровоснабжения гипертрофированного миокарда. В подавляющем большинстве случаев внезапная смерть наступает без клинических или со слабовыраженными клиническими проявлениями Г КМ П , которая ранее не была распознана. Значительно реже больные погибают внезапно при развернутой клинической картине заболевания. Определенное значение имеет возраст больных. Среди больных моложе 40 лет частота внезапной смерти в структуре летальности выше, чем среди лиц пожилого возраста. Безусловно, не существует какого-либо клинического показателя, на основании которого можно было бы у конкретного больного предсказать вероятность внезапного летального исхода. В тоже время, имея дело с больным Г КМ П , врачи должны знать о возможных факторах риска внезапной смерти при этом заболевании. Таковыми считаются клинические симптомы заболевания в молодом возрасте, отягощенный семейный анамнез, рецидивы синкопальных состояний, желудочковые аритмии высоких градаций, наличие выраженной субаортальной обструкции и очень большая (более 2 см) толщина межжелудочковой перегородки. Как видим, надежные предикторы внезапной смерти при Г КМ П пока не 86 определены, что существенно ограничивает возможности ее предупреждения. Тромбоэмболии Тромбоэмболические процессы с локализацией в различных сосудистых областях осложняют течение Г КМ Пи в 2—9 % случаев являются причиной инвалидизации и летального исхода. У большинства больных тромбоэмболии поражают мозговые сосуды и несколько реже — периферические артерии. Они возникают независимо от наличия или отсутствия субаортальной обструкции и, как правило, у больных Г КМ П , осложненной мерцательной аритмией, которая в большинстве случаев связана с увеличением размеров левого предсердия (обычно более 50 мм. Самой распространенной причиной, вызывающей увеличение левого предсердия и мерцательную аритмию, является обструктивная Г КМ Пс соответствующей митральной регургита- цией крови. Кроме того, значительному расширению левого предсердия и предсердным аритмиям могут способствовать систолическая и диастолическая дисфункция миокарда. Мерцательная аритмия как при об- сгруктивной, таки необсгруктивной форме заболевания может вызывать обмороки, системные эмболии и сердечную недостаточность. Источником тромбоэмболов, кроме дилатированного левого предсердия, может служить утолщенный миокард межжелудочковой перегородки вместе соприкосновения с передней створкой митрального клапана, где он травмируется. Недостаточность кровообращения возникает при нарушении диастолической и систолической функций левого желудочка, мерцательной аритмии, инфекционном эндокардите и тромбоэмболии, развиваясь чаще при распространенной гипертрофии миокарда и обструкции выходного тракта левого желудочка у длительно болеющих лиц среднего и особенно пожилого возраста. Недостаточность кровообращения наблюдается в основном при нарушении диастолической функции левого желудочка (рестриктивный компонент, о чем свидетельствует сохранение уменьшенной полости левого желудочка вследствие гипертрофии его стенок. Повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка приводит к объемной перегрузке левого предсердия, расширение которого способствует не только диастолической дисфункции, но и митральной регургитации. Дилатация левого предсердия, как указывалось выше, повышает риск развития мерцательной аритмии, которая является серьезным осложнением, так как при ней теряется вклад левого предсердия в наполнение левого желудочка, что приводит к длительному ухудшению диастолического наполнения левого желудочка и развитию или усугублению недостаточности кровообращения. На поздних этапах заболевания присоединяется дилатация полостей сердца, способствующая появлению или усугублению недостаточности кровообращения. По мере течения заболевания прогрессирует и застойная сердечная недостаточность, достигая III и даже IV функционального класса (по N Y H A ) . Развитие недостаточности кровообращения и ее прогрессирование утяжеляют течение заболевания — у трети больных Г КМ П она является причиной летального исхода. 87 Инфекционный эндокардит осложняет течение заболевания у больных Г КМ П нечасто и наблюдается практически исключительно при обструктивной форме. В его возникновении ведущая роль принадлежит нарушениям гемодинамики, приводящим к повреждению эндотелия выше места обструкции выносящего тракта левого желудочка и постоянной травматизации передней створки митрального клапана о гипертрофированную межжелудочковую перегородку. Вместе повреждения возникает бактериальное воспаление, в большинстве случаев стрептококковой этиологии, с последующей генерализацией. Вегетации локализуются на утолщенной передней створке митрального клапана, аортальном клапане или эндокарде межжелудочковой перегородки вместе ее контакта с митральными створками. Развитие инфекционного процесса приводит к появлению аортальной недостаточности или усугублению митральной регургитации. Дифференциальная диагностика. Отсутствие патогномоничных кли- нико-электрокардиографических признаков Г КМ Пи сходство с рядом других заболеваний диктуют необходимость проведения дифференциальной диагностики. Чаще всего приходится исключать такие заболевания, как И Б С , приобретенные и врожденные пороки сердца, гипертоническое сердце, а в далеко зашедших стадиях — дилатационную кардиомиопатию. При этих заболеваниях также может определяться гипертрофия левого желудочка и межжелудочковой перегородки при ЭКГ и ЭхоКГ. Поэтому диагноз Г КМ П может быть поставлен при тщательной оценке анамнестических сведений, клинической картины, течения заболевания, электрокардиографических изменений в сопоставлении сданными эхокардиографии. Проводить дифференциальную диагностику между Г КМ Пи И Б С нередко приходится у больных старше 40 лет, жалующихся на ангинозные приступы, одышку, нарушения сердечного ритма. Затруднения особенно увеличиваются при определении на ЭКГ формальных признаков очагово-рубцовых изменений миокарда в виде патологического зубца Q, депрессии сегмента ST, изменения конфигурации желудоч кового комплекса, наличии отрицательных зубцов Т в большинстве грудных отведений. В дифференциальной диагностике этих заболеваний основная роль принадлежит эхокардиографии. У больных И Б С , особенно перенесших инфаркт миокарда, как правило, выявляются признаки нарушения сократительной способности миокарда в виде гиподискинезии, а также систолической недостаточности со снижением фракции выброса левого желудочка. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы Г КМ П , гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. При дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при И Б С неизменно отмечается 88 дилатация левого желудочка, что нехарактерно для Г КМ П . Подтвердить диагноз Г КМ П позволяют выявленные признаки субаортально го градиента давления при допплерэхокардиографии. В трудных случаях часто наиболее надежным методом распознавания или исключения И Б С является коронароангиография. Однако улиц пожилого, а иногда и среднего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь ввиду возможность сочетания Г КМ Пи И Б С . Клапанный стеноз аорты Жалобы больных, особенно молодого возраста, на боли стенокардического характера, синкопальные состояния, головокружения, а также выявление систолического шума в точке Боткина и над верхушкой сердца, признаков гипертрофии левого желудочка, изменений сегмента ST и зубца Т на ЭКГ порой затрудняют дифференциальную диагностику Г КМ Пи клапанного стеноза устья аорты. Не останавливаясь подробно на деталях и особенностях клинической картины, данных объективного и электрокардиографического исследования каждого из этих заболеваний, необходимо выделить при уточнении диагноза два аспекта. Во-первых, возможность семейных случаев заболевания при Г КМ П . Особое внимание необходимо обратить на внезапную смерть в раннем или молодом возрасте родственников обследуемого больного, а также на наличие у них заболеваний сердца. Во-вторых, следует учитывать вариабельность выраженности, продолжительности симптомов у больных Г КМ П в отличие от четкой стадийности течения заболевания при фиксированной обструкции выносящего тракта левого желудочка при аортальном стенозе. Наиболее характерными эхокардиографическими признаками клапанного стеноза устья аорты считаются утолщение и уплотнение створок клапана аорты и стенок аорты уменьшение систолического расхождения створок клапана аорты. К неспецифичным, но чувствительным признакам относят расширение аорты на уровне створок клапана аорты увеличение толщины стенок левого желудочка расширение левого желудочка уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана. Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне клапана при допплерэхокардиографии (эхокардио- графическая картина при Г КМ П подробно описана ранее. Цилатационная кардиомиопатия. Дифференциальная диагностика Г КМ Пс этим заболеванием возникает нечасто, в основном на поздних стадиях, и значительных трудностей не вызывает (данные эхокардиографии различаются. Для дилатационной кардиомиопатий характерна резкая дилатация полостей сердца, снижение сократимости миокарда, диффузный гипокинез стенок левого желудочка. Безусловно, что эти данные должны оцениваться не изолированно, а в комплексе с другими. Верхушечная (апикальная) ГКМП является морфологическим вариантом необструктивной Г КМ П , что подтверждается распространенностью семейных случаев Г КМ Пс разнообразными типами локализации гипертрофии у кровных родственников, а также идентичностью структурного субстрата с другими формами заболевания. Являясь редкой |