Инфляция в РФ. По ведению больных инфекциями,передаваемыми половым путем,и урогенитальными инфекциями
 Скачать 3.48 Mb.
|
|
3. висцеральные органы ПР: отсутствие увеличения органа при физикальном осмотре и отсутст- вие патологических изменений при томографии. ЧР: 50% и более регрессии очагов печени, селезенки или других изначаль- но пораженных органов при возможности измерить объем поражения (СПР), отсутствие увеличения органа в размерах и вовлечения новых органов. Стабилизация заболевания: отсутствие критериев для ПР, ЧР и прогрес- сирования заболевания. Прогрессирование заболевания: более 50% увеличения органа в размере, или поражение нового органа, или отсутствие ответа: увеличение СПР более чем на 50% от низшего уровня у пациентов в ЧР. Рецидив : вовлечение нового органа у пациентов в ПР. 257 Лимфомы кожи рецидивы и поСледуЮщее наБлЮдение Пациенты с ЛиП должны быть под наблюдением в течение всей жизни из-за риска развития у них вторичных лимфопролиферативных заболева- ний (4—25% случаев) даже через несколько десятилетий после начала ЛиП и при отсутствии кожных высыпаний ЛиП. Рекомендованы ежегодные ос- мотры с проведением рентгенографии грудной клетки и УЗИ органов брюш- ной полости и малого таза. литература 1. Kim E. J., Hess S., Richardson S. K. et al. Immunopathogenesis and therapy of cutaneous T cell lymphoma. J Clin Invest. 2005; 115 (4): 798—812. 2. Horwitz S. M., Olsen E. A., duvic M. et al. Review of the treatment of mycosis fungoides and Sézary syndrome: a stage-based approach. J Natl Compr Canc Netw 2008; 6 (4): 436—42. 3. Zackheim H. S. Treatment of patch-stage mycosis fungoides with topical cor- ticosteroids. dermatol Ther 2003; 16 (4): 283—7. 4. diederen P. V., van Weelden H., Sanders C. J. et al. Narrowband UVB and psoralen-UVA in the treatment of early-stage mycosis fungoides: a retrospec- tive study. J Am Acaddermatol 2003; 48 (2): 215—9. 5. Narrowband UVB phototherapy for early-stage mycosis fungoides. J Am Acad dermatol 2002; 47 (2): 191—7. 6. Efficacy of narrowband UVB vs. PUVA in patients with early-stage mycosis fungoides. J EurAcaddermatolVenereol 2010; 24 (6): 716—21. 7. Querfeld C., Rosen S. T., Kuzel T. M. et al. Long-term follow-up of patients with early-stage cutaneous T-cell lymphoma who achieved complete remission with psoralen plus UV-A monotherapy. Arch dermatol 2005; 141 (3): 305—11. 8. Hoppe R. T. Mycosis fungoides: radiation therapy. dermatol Ther 2003; 16 (4): 347—54. 9. Hymes K. B. Choices in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Oncol- ogy (Williston Park) 2007; 21 (2 Suppl 1): 18—23. 10. Keehn C. A., Belongie I. P., Shistik G. et al. The diagnosis, staging, and treat- ment options for mycosis fungoides. Cancer Control 2007; 14 (2): 102—11. 11. Zhang C., duvic M. Treatment of cutaneous T-cell lymphoma with retinoids. dermatol Ther 2006; 19 (5): 264—71. 12. Olsen E. A. Interferon in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. der- matol Ther 2003; 16 (4): 311—21. 13. Zackheim H. S., Kashani-Sabet M., McMillan A. Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad der- matol 2003; 49 (5): 873—8. Болезни кожи 258 14. Prince H. M., Whittaker S., Hoppe R. T. How I treat mycosis fungoides and Sézary syndrome. Blood 2009; 114: 4337—53. 15. duvic M., Talpur R., Ni X. Zhang C. et al. Phase 2 trial of oral vorinostat (suberoylanilidehydroxamic acid, SAHA) for refractory cutaneous T-cell lym- phoma (CTCL). Blood 2007; 109 (1): 31—9. 16. Olsen E. A., Kim Y. H., Kuzel T. M. et al. Phase IIb multicenter trial of vorino- stat in patients with persistent, progressive, or treatment refractory cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 2007; 25 (21): 3109—15. 17. duvic M., Olsen E. A., Breneman d. et al. Evaluation of the long-term toler- ability and clinical benefit of vorinostat in patients with advanced cutaneous T-cell lymphoma. Clin Lymphoma Myeloma 2009; 9 (6): 412—6. 18. Wu P. A., Kim Y. H., Lavori P. W. et al. A meta-analysis of patients receiving allo geneic or autologous hematopoietic stem cell transplant in mycosis fun goides and Sézary syndrome. Biol Blood Marrow Transplant 2009; 15 (8): 982–90. 19. duarte R. F., Canals C., Onida F. et al. Allogeneic hematopoietic cell trans- plantation for patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome: a retro- spective analysis of the Lymphoma Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation. J Clin Oncol 2010; 28 (29): 4492—9. 20. Olsen E. A., Rook A. H., Zic J., Kim Y., Porcu P., Querfeld C., Wood G., demierre M. F., Pittelkow M., Wilson L. d., Pinter-Brown L., Advani R., Parker S., Kim E. J., Junkins-Hopkins J. M., Foss F., Cacchio P., duvic M. Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic op- tions, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lym- phoma Consortium (USCLC). J Am Acad dermatol 2011; 64 (2): 352—404. 21. Arulogun S., Prince H. M., Gambell P., Lade S., Ryan G., Eaton E., McCor- mack C. Extracorporeal photopheresis for the treatment of Sézary syndrome using a novel treatment protocol. J Am Acad dermatol 2008; 59 (4): 589—95. 22. Prince H. M., Whittaker S., Hoppe R. T. How I treat mycosis fungoides and Sézary syndrome. Blood. 2009; 114: 4337—53. 23. Coors E. A., von den driesch P. Treatment of erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma with intermittent chlorambucil and fluocortolone therapy. Br J dermatol 2000; 143: 127—31. 24. Wollina U., dummer R., Brockmeyer N. H. et al. Multicenter study of pe- gylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 2003; 98 (5): 993—1001. 25. duvic M., Olsen E. A., Breneman d. et al. Evaluation of the long-term toler- ability and clinical benefit of vorinostat in patients with advanced cutaneous T-cell lymphoma. Clin Lymphoma Myeloma 2009; 9 (6): 412—6. 26. duvic M., Talpur R., Wen S., Kurzrock R., david C. L., Apisarnthanarax N. Phase II evaluation of gemcitabine monotherapy for cutaneous T-cell lym- phoma. Clin Lymphoma Myeloma 2006; 7: 51—8. 259 Лимфомы кожи 27. Tsimberidou A. M., Giles F., duvic M. et al. Phase II study of pentostatin in advanced T-cell lymphoid malignancies: update of an M. d. Anderson Cancer Center series. Cancer 2004; 100 (2): 342—349. 28. Quaglino P., Fierro M. T., Rossotto G. L., Savoia P., Bernengo M. G. Treatment of advanced mycosis fungoides/S_ezary syndrome with fludarabine and potential adjunctive benefit to subsequent extracorporeal photochemotherapy. Br J dermatol 2004; 150: 327—36. 29. Kempf W., Pfaltz K., Vermeer M. H. et al. EORTC, ISCL, and USCLC consensus recommendations for the treatment of primary cutaneous Cd30- positive lymphoproliferative disorders: lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma. Blood 2011; 118 (15): 4024—4035. 30. Wantzin G. L., Thomsen K. PUVA-treatment in lymphomatoid papulosis. Br J dermatol 1982; 107 (6): 687—690. 31. Kadin M. E. Current management of primary cutaneous Cd30– T-cell lymphoproliferative disorders. Oncology (Williston Park) 2009; 23 (13): 1158—1164. 32. Fujita H., Nagatani T., Miyazawa M. et al. Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma successfully treated with low-dose oral methotrexate. Eur J dermatol 2008; 18 (3): 360—361. Болезни кожи 260 локализованнаЯ СклеродермиЯ Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных кли- нических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Лока- лизованная склеродермия»: Кубанова Анна Алексеевна — Директор ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, Заслуженный деятель науки Российской Федерации, академик РАН, профессор, г. Москва. Кубанов Алексей Алексеевич — заместитель директора ФГБУ «Государст- венный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва. Волнухин Владимир Анатольевич — ведущий научный сотрудник отделе- ния разработки физиотерапевтических методов лечения ФГБУ «Государст- венный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва. определение Локализованная склеродермия — хроническое заболевание соединитель- ной ткани, которое характеризуется появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отека) с последующим формиро- ванием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей. Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10: L94.0 ЭтиолоГиЯ и ЭпидемиолоГиЯ Этиология локализованной склеродермии неизвестна. В патогенезе забо- левания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенно- му синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам. Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 2,7 случая на 100 000 населения, распространенность — 2 случая на 1000 населения [1]. В Российской Федерации заболеваемость склеродермией в 2014 году соста- вила 3,9 случая на 100 000 населения [2]. Заболевание встречается у представителей любой расы, чаще у женщин, чем у мужчин (2,6:1). клаССификациЯ Общепринятой классификации не существует. 261 Локализованная склеродермия клиниЧеСкаЯ картина Наиболее часто выделяют следующие формы локализованной скле- родермии. 1. Бляшечная склеродермия: ■ очаговая (морфеа); ■ узловатая (келоидоподобная). 2. Линейная склеродермия: ■ полосовидная форма; ■ склеродермия по типу «удар саблей». 3. Генерализованная (многоочаговая) склеродермия. 4. Глубокая склеродермия. 5. Пансклеротическая склеродермия. 6. Буллезная склеродермия. 7. Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини. 8. Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри — Ромберга. 9. Склероатрофический лихен. У некоторых больных одновременно могут наблюдаться проявления не- скольких форм заболевания. Больные могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство пока- лывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных участков. Принято выделять три стадии развития очагов склеродермии: эритемы/ отека, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. Однако такая стадийность наблюдается не у всех больных. В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпиг- ментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда — с яв- лениями отека. В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным воско- видным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос. С течением времени уплотнение кожи может умень- шаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация. При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в пато- логический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клет- чатка, фасции, мышцы и кости. Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на голове, туловище или конечностях очагов эритемы и/или индурации кожи округлой формы с типичной клинической картиной. Болезни кожи 262 Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов,внешне напо- минающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация — шея, туловище, верхние конечности. При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или скле- роза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях. Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно вы- глядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»). Со временем поверхность очага сглажи- вается, образуя западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани. Пригенерализованной склеродермиинаблюдается появление множествен- ных очагов эритемы и/или индурации кожи, занимающих несколько обла- стей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения. Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплот- нения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пиг- ментирована или не изменена. Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжелой формой заболевания, при которой поражаются все слои кожи и подлежащих тканей вплоть до костей, часто формируются контрактуры суставов с деформацией конечностей и длительно существующие язвы. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и нередко заканчивается летальным исходом. Буллезная склеродермия характеризуется появлением в очагах склеродер- мии прозрачных пузырей, нередко сопровождающихся геморрагиями. Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Кли- нически она проявляется длительно существующими, незначительно запа- дающими пятнистыми очагами коричневого или серо-коричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и верхних конечностях. Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри — Ромберга считается одной из наиболее тяжелых и резистентных к терапии форм заболевания, при ко- торой развиваютсяпрогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопрово- ждаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию. 263 Локализованная склеродермия При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пя- тен, каплевидная склеродермия) участки поражения представлены пер- ламутрово-белыми пятнами, папулами или бляшками с блестящей по- верхностью, иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Вокруг высыпаний может наблюдаться эритематоз- ный венчик розового или красно-лилового цвета. Кожа в очагах поражения часто атрофирована, легко собирается в складку по типу «смятой папирос- ной бумаги». диаГноСтика Диагноз основывается на данных анамнеза и клинической картине забо- левания. Для исключения системной склеродермии и других болезней соедини- тельной ткани необходима консультация ревматолога. Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лече- нию необходимы консультации: ■ терапевта (при назначении физиотерапии обязательна); ■ эндокринолога (при назначении физиотерапии обязательна); ■ гинеколога (при назначении физиотерапии обязательна); ■ офтальмолога (при назначении физиотерапии обязательна); ■ невропатолога; ■ гастроэнтеролога; ■ оториноларинголога; ■ стоматолога. При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и космети- ческих дефектов необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции. Для уточнения активности патологического процесса, выявления ослож- нений заболевания, исключения системной склеродермии и других болез- ней соединительной ткани, а также противопоказаний к лечению необходи- мо проведение лабораторных и инструментальных исследований. Обязательные лабораторные исследования: ■ клинический анализ крови; ■ клинический анализ мочи; ■ биохимический анализ крови. Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования: ■ гистологическое исследование кожи (в сомнительных случаях); ■ определение антинуклеарного фактора с помощью метода непрямой иммунофлуоресценции на перевиваемой клеточной линии HEp-2 (для исключения диффузных болезней соединительной ткани); ■ исследование содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG, ревматоидного фактора; Болезни кожи 264 ■ исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и ти- реоидной пероксидазе (по возможности исследование содержания других антител: антител к париетальным клеткам желудка и др.); ■ анализ крови на антинуклеарные антитела; ■ анализ крови на антитела к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентро- мерные антитела (для исключения системной склеродермии); ■ обследование на боррелиоз; ■ УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы; ■ электрокардиография; ■ рентгенография грудной клетки, областей деформации скелета, черепа; ■ электроэнцефалография; ■ компьютерная томография; ■ магнитно-резонансная томография. дифференциальная диагностика Локализованную склеродермию следует дифференцировать с такими заболеваниями, как келоидные и гипертрофические рубцы, рубцовая ало- пеция, системная склеродермия и другие болезни соединительной ткани, диффузный эозинофильный фасциит Шульмана, склередема Бушке, липо- дерматосклероз, склеромикседема, липоидный некробиоз, панникулит. Реже локализованную склеродермию дифференцируют от лайм-борре- лиоза, склеродермоподобной формы хронической реакции «трансплантат против хозяина», радиационного фиброза, склеродермоподобной формы базальноклеточного рака кожи, синдрома «жесткой кожи», нефрогенного системного фиброза, поздней кожной порфирии, саркоидоза, амилоидоза, синдрома Вернера, фенилкетонурии, соединительнотканного невуса, син- дрома POEMS, индуцированных склеродермоподобных заболеваний, выз- ванных применением лекарственных средств и пищевых добавок (блеоми- цина, витамина К, L-триптофана), использованием силиконовых протезов, контактом с химикатами (хлорвинилом, органическими растворителями) и др. |