Методические указания. Пропедевтика внутренних болезней Специальность 31. 05. 01 Лечебное дело Специальность 31. 05. 02 Педиатрия Модуль Симптомы и синдромы при заболеваниях внутренних органов Донецк 2020 2
 Скачать 6.39 Mb.
|
|
диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Антифосфолипидный синдром. Актуальность темы умение интерпретировать клинический анализ крови, выявлять клинические проявления симптомов поражения системы кроветворения, знать основы иммуногематологических исследований крови необходимо при постановке диагноза для врачей всех специальностей. Общая цель оценивать клинический анализ крови и определять симптомы, характерные для патологии системы кроветворения - геморрагического синдрома, а также другой патологии системы свертывания крови. Конкретные цели Исходный уровень знаний-умений Уметь 1. Проводить расспрос больного по органам кроветворения. 2. Проводить осмотр кожи, осмотри пальпацию лимфоузлов, пальпацию и перкуссию селезенки, печени осмотр, пальпацию и перкуссию костей. 3. Проводить оценку клинического анализа крови больного, коагулограммы больного. 4. Выделять наличие геморрагического синдрома и патологии системы свертывания. Интерпретировать схему кроветворения. (каф. Гистологии, цитологии и эмбрирологии). 2. Разграничивать клеточные элементы крови по их морфологическим свойствам. (каф. Гистологии, цитологии и эмбрирологии). 3. Выполнять технически клинический анализ крови - забор крови, изготовления мазков, подсчет клеточных элементов, определение СОЭ (каф.Физиологии). 4. Определять проекцию различных групп периферических лимфоузлов на кожу, проекцию селезенки на переднюю брюшную стенку (каф.Анатомии человека. Собирать жалобы и анамнезу больных с геморрагическими синдромами, патологией системы свертывания (каф. Пропедевтической и внутренней медицины. 6. Проводить осмотр больного (осмотр кожи и видимых слизистых оболочек. (каф. Пропедевтической и внутренней медицины. 7. Определить перкуторно границы печени, селезенки, болезненность костей. (каф. Пропедевтической и внутренней медицины. 8. Проводить аускультацию сердца. 9. Пальпировать печень, селезенку (каф. Пропедевтической и внутренней медицины. 10. Расшифровывать и оценивать данные 30 пункции костного мозга, морфологического исследования крови, УЗИ селезенки, печени (каф. Пропедевтической и внутренней медицины) Определение и обеспечение исходного уровня знаний-умений. Задания для проверки исходного уровня 1. К агранулоцитам можно отнести A. Нейтрофилы. B. Эозинофилы. C. Базофилы. D. Моноциты. E. Тромбоциты 2. Тромбоцитопения характерна для А. Злокачественных опухолей В. Спленектомии С. Истинной полицитемии D. Лучевой болезни Е. всех перечисленных вариантов 3. Выберите количество тромбоцитов в клиническом анализе крови, которое соответствует верхней границе нормы А. 420·10 л В. 400·10 л С. 350·10 л D. 320·10 л Е. должны отсутствовать 4. Тромбоцитоз характерен для A. лейкозов B. системной красной волчанки C. злокачественных опухолей D. всех перечисленных вариантов E. нехарактерен ни для одного из перечисленных вариантов 5. Лейкемоидная реакция эозинофильного типа возможна при такой болезни, как A. Краснуха B. Эхинококкоз C. Инфекционный гепатит D. Ожоговая болезнь E. Хронический лимфолейкоз 31 6. Какой из этих показателей не входит в лейкоцитарную формулу А Лимфоциты В. Моноциты С. Тромбоциты D. Базофилы Е. Нейтрофилы 7. Миелограмма дает возможность лучшей диагностики А. Сахарного диабета В. Ревматизма С. Пневмонии D. лейкозов Е. Анемии 8. Средняя продолжительность жизни тромбоцита составляет A. 12:00 B. 2 суток C. 3 суток D. 7 суток E. 15 суток Эталоны ответов 1-D; 2-D; 3-D; 4-D; В 6-E; С 8-D. Источники информации. 1. Баринов ЭФ. (ред) Введение в частную гистологию. Часть 1 Учебное пособие - е изд. - Донецк Каштан, 2012. - 156 с. http://www.twirpx.com/file/1871973/ Баринов ЭФ. Введение в частную гистологию. Часть 2 Донецк Каштан, 2012. — 174 с. http://www.twirpx.com/file/1811358/ 2. Цитология и общая гистология с основами эмбриологии учебно-методическое пособие / Ю.В. Алтуфьев, НС. Алтуфьева. — Астрахань Астраханский ГУ, 2016. — 186 с. — ISBN 978-5-4365-0261-8. https://www.book.ru/book/917014 3. А.В.Завьялова, В.М.Смирнова нормальная физиология МЕДпресс-информ, 2009. – 816 с г учебное пособие http://www.03book.ru/upload/iblock/409/339_Normalybnaja_fiziologijasSmirnovi.pd f 4. Д. Тейлор, Н. Грин, У. Стаут. Биология в х томах учебное пособие http://www.alleng.ru/d/bio/bio082.htm 5. Привес МГ, Лысенков Н.К., Бушкович В.И. Анатомия человека учебное пособие http://medfiles.at.ua/load/anatomija_cheloveka/knigi/prives_m_g_anatomija_chelove ka_2006g/7-1-0-8 32 Содержание обучения в соответствии с целями. Теоретические вопросы, подлежащие изучению. 1. Общие правила, методика расспросы больного специфика жалобу больных с патологией свертывания крови и геморрагическими синдромами. 2. Принципы, техника осмотра кожи, осмотра и пальпации лимфоузлов, пальпации и перкуссии селезенки, осмотра, пальпации, перкуссии костей. 3. Диагностическое значение данных, полученных при физическом исследовании органов кроветворения. 4. Общие правила, техника, этапы проведения и оценки клинического анализа крови. 5. Общие правила типичных тромбоцитарных изменений и патологии свертывания. Граф логической структуры темы Геморрагические синдромы и патология системы свертывания. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Антифосфолипидный синдром. Развитие ДВС синдрома Ускоренный фибринолиз Нарушение проницаемости сосудистой стенки Нарушение свертывающей и противосвертывающей систем Дефицит витаминов Си Р Гемофилии А, В, С Нарушение образования тромбопластина) В процессе массивного внутрисосудист ого свертывания крови используются все прокоагулянты и активизируется система фибринолиза Повышенный синтез плазмина или недостаточный синтез антиплазмина Сепсис, сыпной тиф Нарушение образование тромбина тяжелые заболевания печени) Геморрагический васкулит Нарушение образование фибрина дефицит фибрина и 12 тромбоцитарного фактора) Геморрагический синдром 33 Источники информации. Основная литература 1.Синяченко О. В. Пропедевтика внутренней медицины в рисунках, схемах, таблицах учебное пособие / О.В. Синяченко; Донецкий мед. унт. – Донецк Донеччина, 2012. - 520 с. Пропедевтика внутренних болезней Электронный ресурс / НА. Мухин, В. С. Моисеев - М ГЭОТАР-Медиа, 2014. - Пропедевтика внутренних болезней Электронный ресурс учебник / Мухин НА, Моисеев В.С. - е изд, доп. и перераб. - М ГЭОТАР-Медиа, 2015. - Дополнительная литература Пропедевтика клинических дисциплин Электронный ресурс учебник / В.М. Нечаев; под общ.ред. ВТ. Ивашкина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - Пропедевтика внутренних болезней с элементами лучевой диагностики Электронный ресурс учебник / Шамов, И.А. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. Внутренние болезни. Т. 1 Текст : учебник / ред. НА. Мухин, В. С. Моисеев, АИ. Мартынов. – е изд, испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 672 с. Практические умения для выпускника медицинского вуза Электронный ресурс / Булатов С.А., Анисимов О.Г., Абдулганиева Д.И., Ахмадеев Н.Р., Биккинеев Ф.Г., Горбунов В.А., Орлов Ю.В., Петухов ДМ, Садыкова АР, Саяпова ДР. - Казань Казанский ГМУ. - Программное обеспечение и Интернет-ресурсы: 1. Информационно-образовательная среда ГОО ВПО ДОННМУ ИМ. М. ГОРЬКОГО http://distance.dnmu.ru 2. Электронный каталог WEB-OPAC Библиотеки ГОО ВПО ДОННМУ ИМ. М. ГОРЬКОГО http://katalog.dnmu.ru 3. ЭБС Консультант студента http://www.studmedlib.ru 4. Научная электронная библиотека (НЭБ) eLIBRARY http://elibrary.ru 5. Научная электронная библиотека «КиберЛенинка» https://cyberleninka.ru/ 6. Федеральная электронная медицинская библиотека http://www.femb.ru/feml 34 Ориентировочная основа действий (ООД). Алгоритм действий при обследовании больных с геморрагическими синдромами Диагностика геморрагического синдрома классические коагуляционные пробы, выявляющие общую коагуляционную направленность крови и проводимые всем больным с геморрагическим синдромом 1. Время свертывания крови (самый распространенный способ по Ли-Уайту - для венозной крови. (Норма – 5-10 мин. 2. Число тромбоцитов (норма – 190-320 гига/л). 3. Длительность кровотечения по Дюке (норма – 2-4 мин. 4. Ретракция кровяного сгустка (отражает число и активность тромбоцитов. Норма –0,3-0,5 (отношение объема отделившейся от кровяного сгустка плазмы к объему взятой крови. 5. Определение проницаемости (устойчивости) капилляров – симптом жгута (Кончаловского-Румпеля-Лееде), баночная проба, симптом щипка, молоточковый симптом. Определение активности первой фазы свертывания крови Определение времени рекальцификации плазмы (отмечается время, в течение которого свертывается оксалатная плазма после прибавления к ней адекватного количества хлорида кальция. Норма – 60-70 сек. Собратьжалобы и анамнезу больного Провести объективное обследование больного Оценить результаты инструментальных методов исследования Выявить ведущий синдром ШАГ 1 ШАГ 2 ШАГ 3 ШАГ 4 осмотр пальпацию аускультацию перкуссию 35 Определение активности второй фазы свертывания крови Определение протромбинового индекса – выраженного в процентах отношения протромбинового времени плазмы донора к протромбиновому времени плазмы больного (в норме – 80-100%). Толерантность плазмы к гепарину. Проба состоит в определении времени свертывания оксалатной плазмы после прибавления к ней гепарина с последующей рекальцификацией. Норма – 7-15 мин. Определение активности третьей фазы свертывания крови Определение уровня фибриногена (фибрина крови. Норма – 2-4 гл. Лабораторные критерии тромбоцитопенической пурпуры. 1. тромбоцитопения менее 50 · 109 / л. 2. Срок кровотечения удлиняется домин. и более. Лабораторные критерии гемофилии. 1. Постгеморрагическая анемия. 2. Срок свертывания крови длится несколько часов. 3. Срок кровотечения, рефракция кровяного сгустка, количество тромбоцитов остаются в норме. Лабораторные критерии геморрагическоговаскулита. 1. Нейтрофильный лейкоцитоз и эозинофилия. 2. Увеличение концентрации Ig A в сыворотке крови. Диагностические критерии АФС. Клинические критерии 1. Сосудистый тромбоз Один или более клинических эпизодов артериального, венозного или тромбоза мелких сосудов в любой ткани или органе. Тромбоз должен быть подтвержден допплеровским исследованием или морфологически(без наличия значительного воспаления сосудистой стенки, за исключением поверхностных венозных тромбозов. 2. Патология беременности а) один или более случаев внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10 недель гестации (нормальные морфологические признаки плода документированы на УЗИ или непосредственным осмотром плода) или б) один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 недель гестации из-за выраженной преэклампсии или эклампсии, или выраженной плацентарной недостаточности или в) три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель гестации (исключение – анатомические дефекты матки, гормональные нарушения, материнские или отцовские хромосомные нарушения) 36 Лабораторные критерии 1. Антитела к кардиолипинуIgG или IgMизотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах, по крайней мере, 2 раза в течение 12 нед, с помощью стандартизованного иммуноферментного метода. 2. Антитела к 2-гликопротеину IIgG и/или IgMизотип, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах, по крайней мере, 2 раза в течении 12 нед, с помощью стандартизованного иммуноферментного метода. 3. Волчаночный антикоагулянт в плазме, в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 недель. а) удлинение времени свертывания плазмы в фосфолипид-зависимых коагулогических тестах АЧТВ, КВС, протромбиновое время б) отсутствие коррекции удлинения времени свертывания скрининговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой в) укорочение или коррекция удлинения времени свертывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов д) исключение других коагулопатий, как, например ингибитора VIII фактора свертывания крови или гепарина (удлиняющих фосфолипид- зависимые тесты свертывания крови) АФС диагностируется при наличии одного клинического и одного серологического критерия. АФС исключается если менее 12 недель или более 5 лет выявляются аФЛ без клинических проявлений или клинические проявления без аФЛ. Наличие врожденных или приобретенных факторов риска тромбозов не исключает АФС. Основа действий по диагностике ДВС - синдрома Этапы действия Средства действия ориентировочные признаки) Критерии для самоконтроля диагностические признаки) 1. Изучение жалоб больного и анамнеза заболевания Вербальные (опрос Выясните характер жалоб Общие жалобы слабость, беспокойство, боли в животе, рвота, диарея, судороги, мышечная гипотония, адинамия. Специфические кровотечения различной локализации, кожные геморрагии. Выясните причины и динамику развития синдрома кровоточивости, проводимое лечение См. п 37 2. Оценка общего состояния больного Визуальные (осмотр Оцените общее состояние больного его поведение и положение Средней степени тяжести, тяжелое или крайне тяжелое. Больной может быть возбужден, выражено беспокойство. Адинамия, мышечная гипотония, судороги. сознание больного Нарушение сознание – возбуждение, ступор, сопор, кома. наличие лихорадки Чаще гипертермия, может изменяться соотношение между ректальной и кожной температурой. состояние кожи и слизистых оболочек Окраска кожных покровов зависит от стадии декомпенсации периферического кровотока (см п. 5). выраженность геморрагического синдрома. Кровотечения локального типа-геморрагии из ран хирургических и посттравматических, из остро возникших шоковых, гипоксических) язв желудка и двенадцатиперстной кишки, гематурия при инфаркте почки. Распространённый геморрагический синдром кожные геморрагии (петехии, экхимозы, гематомы носовые, желудочно-кишечные, почечные, легочные кровотечения кровоизлияния в различные органы 3. Осмотр больного Физикальные методы. Определите наличие отеков (периферических, полостных, одышки и ее характер. Можно выявить симптомы заболевания, осложнившегося ДВС - синдромом а также признаки - острой дыхательной недостаточности, острой почечной недостаточности, острой надпочечниковой недостаточности, очаговой ишемии миокарда, нарушения мозгового кровообращения, эрозивно - язвенного гастроэнтерита, очагового панкреонекроза. Проведите подсчет частоты пульса, дайте его характеристику перкуссию легких и относительной сердечной тупости, аускультацию легких и сердца. Выявляется тахикардия или брадикардия, артериальная гипертензия одышка, патологическое дыхание, приглушение тонов сердца. Определите размеры паренхиматозных органов Размеры печении селезенки могут быть увеличены Выявите неврологические симптомы Возможны при кровоизлиянии в головной мозг, при шоке. 4. Дополнительные методы исследования Оцените данные лабораторных методов Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов Тромбоцитопения, анемия, фрагментация эритроцитов, возможны воспалительные изменения лейкоцитоз, повышение СОЭ Общий анализ мочи Олигоанурия, гематурия 38 Биохимический анализ крови Гиперкреатинемия, гиперферментемия, гипербилирубинемия, гиперкалиемия, ацидоз, гипоксия, гиперкапния Коагулограмма количественное определение РФМК, Д - димера, фибриногена, ан- титромбина III, фибринолитической активности, протеина С, ПВ, АЧТВ, количества тромбоцитов) Фаза гиперкоагуляции: укорочение времени свертывания крови (кровь тромбирует иглу, укорочение АЧТВ, повышенный уровень РФМК, истощение фибринолитической активности. Фаза гипокоагуляции: нарастающей ко- агулопатией с тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах. См. таблицу № 3 Лабораторные показатели, характеризующие фазы ДВС - синдрома Фазы Количество тромбоцитов ПВ АЧТВ Фибриноген Факторы свертывания АТ III РФМК Д - димер ПДФ гиперкоагуляция N N N/ N/ N N/ N/ гипокоагуляция Перечень основных терминов, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию Термин Определение Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Геморрагический диатез, обусловленный снижением в крови количества тромбоцитов. Гемофилия Генетическое заболевание, связанное с полом, наследственностью, приводит к дефициту гена, ответственного за синтез прокоагулянтов. Геморрагический васкулит иммуноаллергическое заболевание, при наличии которого возникает множественныймикротромбоваскулит сосудов кожи и внутренних органов. Антифосфолипидный синдром симптомокомплекс, в основе которого лежит развитие аутоиммунной реакции и появление антител к широко распространенным фосфолипидным комплексам (волчаночный 39 антикоагулянт, АТ к кардиолипину, АТ к 2-гликопротеин присутствующим на мембранах тромбоцитов, клеток эндотелия, нервной ткани ДВС-синдром (тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления, гиперкоагуляционный синдром) патологический процесс, имеющий фазовое течение, с первоначальным прогрессирующим рассеянным внутрисосудистым свертыванием крови с множественными повсеместным образованием микросгустков крови и агрегатов ее форменных элементов и последующим глубоким нарастающим истощением всех звеньев системы гемостаза вплоть до полной утраты способности крови свертываться с развитием неконтролируемых кровотечений и тяжелого генерализованного геморрагического синдрома Растворимые фибрин- мономерные комплексы (РФМК) высокомолекулярные комплексы фибрина с фибриногеном, а также продуктами его распада, возникновение которых характерно для активации системы свертываемости крови в ответ на нарушение целостности кровеносных сосудов. В норме количество фибрин- мономерных комплексов составляет 3,36- 4,0 мг на 100 мл плазмы крови человека. Нарушение количества РФМК говорит о патологии системы гемостаза и является маркером тромбинемии при внутрисосудистом свертывании крови. |