«Детские болезни»-medznate.ru. Руководство для самостоятельной работы по дисциплине Детские болезни для студентов
 Скачать 0.85 Mb.
|
|
^ Задача №1. Ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне токсикоза второй половины, кровотечение в родах вследствие преждевременной отслойки плаценты. Роды продолжительностью 12 часов, безводный период 4 часа. Околоплодные воды окрашены кровью. Родился с массой тела 2700г, длиной 54 см, с оценкой по Апгар 5- 6 баллов. При рождении отмечались гипотония, гипорефлексия, слабый крик. Кожные покровы бледные, выражена складчатость в области внутренних поверхностей бедер и плеч. Тоны сердца приглушены. ЧСС- 172 в минуту, стул типа “малинового желе”. Ваш предварительный диагноз. План обследования. План лечебных мероприятий при подтверждении вашего диагноза. Эталон ответа к задаче №1 Постгеморрагическая анемия как следствие фетоматеринской трансфузии, Соп. Пренатальная гипотрофия II ст. Клинический анализ крови, ретикулоциты, гематокрит, тромбоциты, коагулограмма. У мамы - кровь на фетальный гемоглобин. При сохраняющейся тахикардии, выраженной анемии (гемоглобин ниже 130 г/л) - переливание одногруппной эритроцитарной массы. Если нет возможности срочно начать переливание ЭМ, то инфузионную терапию необходимо начать физ. раствором или инфуколом с целью восполнения ОЦК. ^ 7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия. 7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме. ^ 7.4. Аудиторная самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя: Проведите клиническое обследование ребенка. Определите группу крови ребенка и резус-фактор. При необходимости переливания крови проведите биологическую пробу. Дайте заключение по результатам инструментально-лабораторного исследования, имеющимся в истории болезни. Оформите обоснование клинического диагноза. Оцените физическое развитие. Осуществите расчет питания и проведите кормление ребенка. При необходимости назначьте парентеральное питание. При искусственном вскармливании выберите наиболее подходящую смесь. При возможности участвуйте в переливании препаратов крови и кровезаменителей, операции заменного переливания крови, введении иммуноглобуллинов. Участвуйте в оказании неотложной помощи при геморрагическом синдроме (остановка кровотечения из пупочной ранки, желудочно-кишечного-тракта и др.). Выпишите в тетрадь препараты, которые получает ребенок с анемическим и геморрагическим синдромами, укажите дозы. Проведите расчет инфузионной терапии. Проведите беседу с мамой. Проведите внутриведомственную экспертизу качества медицинской помощи согласно медико-экономическим стандартам (МЭС). 7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение тестов, задач). Анемический синдром у новорожденных Какой уровень гемоглобина считается нормальным для недоношенного ребенка в возрасте 3 недели? а) не ниже 120 г/л б) не ниже 130 г/л в) не ниже 150 г/л г) не ниже 180 г/л д) не ниже 200 г/л Для диагностики фето-материнской кровопотери используют: 1) тест АПТА окраску мазка крови по Клейхауэру-Бэтке 3) реакцию Кумбса 4) оценку морфологии эритроцитов новорожденного. 3.Доношенный ребенок в первые 2 месяца жизни в коррекции препаратами железа 1. нуждается 2. не нуждается Новорожденному заместительную терапию эритроцитарной массой при анемии проводят при показателях гемоглобина: 1). 150 - 180 г/л 2). 140 - 150 г/л 3). 390 - 100 г/л 4). 50 - 60 г/л Признаками гемолитических анемий новорожденных являются: 1). анемия, увеличение размеров печени, геморрагический синдром 2). увеличение размеров печени, геморрагический синдром, желтуха 3). анемия, увеличение размеров печени, желтуха 6. Эффективность ферротерапии при железодефецитной анемии увеличивают: а) аскорбиновая кислота б) тиамин в) препарат меди г) витамин В12 Всасывание железа в кишечнике затрудняет: а) витамин Е б) аскорбиновая кислота в) кальций г) фолиевая кислота Как реагирует лейкограмма на острое падение гемоглобина в раннем неонатальном периоде? а) лейкопенией б) лейкоцитозом в) сдвигом формулы влево г) не реагирует Какой уровень гемоглобина считается нормальным для недоношенного ребенка в возрасте одна неделя? а) не ниже 120 г/л б) не ниже 130 г/л в) не ниже 150 г/л г) не ниже 190 г/л д) не ниже 220 г/л 10. Какой уровень гемоглобина считается нормальным для недоношенного ребенка в возрасте две недели? а) не ниже 120 г/л б) не ниже 130 г/л в) не ниже 150 г/л г) не ниже 180 г/л д) не ниже 220 г/л 11. Принципы лечения постгеморрагических анемий включают: 1.Коррекцию уровня эритроцитов 2. Коррекцию уровня тромбоцитов 3. Восстановление ОЦК 4. Коррекцию КОС 5. Назначение препаратов железа 12. Установите соответствие
Острая кровопотеря у новорожденного характеризуются: 1. выраженным снижением уровня эритроцитов 2. нормальным уровнем ретикулоцитов 3. тахикардией 4. увеличением размеров печени 5. увеличением размеров селезенки 6. гиповолемическим шоком Хроническая кровопотеря плода и новорожденного характеризуется: 1.снижением количества эритроцитов и гемоглобина 2. гиповолемическим шоком 3. повышением уровня ретикулоцитов 4. увеличением размеров печени 5. увеличением размеров селезенки Кровопотерю у плода и у новорожденного могут вызвать: 1. отслойка плаценты 2. наследственный сфероцитоз 3. синдром Блекфена-Даймонда 4. кесарево сечение 5. фето-фетальная трансфузия Близнеца-донора при фето-фетальной кровопотери характеризует: 1. полицитемия 2. задержка внутриутробного развития 3. бледность кожных покровов 4. высокий риск тромбоза 5. снижение уровня гемоглобина более чем на 50 г/л. по сравнению с близнецом-реципиентом У новорожденных встречаются следующие варианты гемолитических анемий: 1. вследствие нарушения морфологии эритроцитов 2. гемоглобинопатии 3. вследствие дефицита ферментов эритроцитов 4. аутоиммунные 5. изоиммунные 6. витаминнодефицитные Картина гемолитической анемии новорожденных характеризуется: 1. бледностью слизистых 2. геморрагическим сидромом 3. желтухой сердечно-сосудистой недостаточностью 4. увеличением размеров печени 5. нарушением функции почек Приобретенные гемолитические анемии могут развиться у новорожденного: 1.при мраморной болезни 2. при внутриутробных инфекциях 3. при дефиците пируваткиназы 4. при ДВС-синдроме 5 при дефиците витамина Е 6. при  - талассемииАнемия новорожденных вследствие снижения продукции эритроцитов характерна 1. для фето-планцетарной кровопотери 2. для синдрома Блекфена-Даймонда 3. для внутриутробных инфекций 4. для трансплацентарной тромбоцитопенической пурпуры 5. для врожденного лейкоза Какой тип анемии наиболее часто встречается у недоношенных детей с массой тела менее 1500г. в первые три недели жизни? а) железодефицитная б) витамин Е дефицитная в) белководефицитная г) витамин В12 дефицитная д) фолиеводефицитная По раннему развитию железодефицитной анемии наиболее угрожаемы недоношенные дети а) перенесенные после рождения тяжелые инфекции б) с внутриутробной гипотрофией в) незрелые к гестационному возрасту г) с отечным сидромом д) с желтухой Заместительная гемотрансфузия недоношенным детям с железодефицитной анемей показана при уровне гемоглобина: а) 150 г/л б) 100 г/л в) 90 г/л г) 80 г/л д) 70 г/л 24. Чаще всего применяются синтетические коллоидные растворы а) с целью дегидратации б) с целью восполнения межклеточной жидкости в) с целью восполнения внутриклеточной жидкости г) с целью восполнения ОЦК д) с целью иммунокоррекции 25. Что может приводить к развитию полицитемии у новорожденного ребенка? а) задержка внутриутробного развития б) сахарный диабет у матери в) фето-фетальная трансфузия г) верно а) и б) д) все перечисленные факторы 26. Методом выбора в лечении железодефицитной анемии средней тяжести у новорожденного с удовлетворительной адаптацией к низким цифрам гемоглобина является: а) оральная ферротерапия б) парентеральное введение препаратов железа в) переливание эритромассы г) переливание крови д) диетотерапия 27.Абсолютным показанием к переливанию эритромассы при ранней анемии недоношенных является уровень гемоглобина равный: а) до 90 г/л б) до 85 г/л в) 140 г/л г) 100 г/л д) 70 г/л 28. При выборе препарата для ферротерапии предпочтение следует отдать: а) сиропу алоэ с железом б) сульфату железа в) восстановительному железу г) гемостимулину д) фербитолу. Эталоны ответов : 1- а; 2 – 2; 3 – 2; 4 – 3; 5 – 3; 6 - а; 7 – в; 8 – б; 9 – в; 10 – б; 11-1,3,4; 12 - 1-Б, 2-В, 3-Д, 4-Е; 13-2,3,6; 14-1,3; 15-1,4,5; 16-2,3,5;17-1,2,3,5,6; 18-1,3,5; 19-2,4,5; 20-2,3,5; 21-б; 22-а; 23-д; 24-г; 25-д; 26-а; 27-д; 28-б. ^ Геморрагический синдром новорожденных 1. Геморрагическая болезнь новорожденных обусловлена нарушением: 1)сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза 2)коагуляционного звена гемостаза 2. Суточная потребность новорожденного в витамине К: 1) 5 мкг 2) 10 мкг 3) 20 мкг 3. Клинические признаки георрагической болезни новорожденных чаще проявляются 1) на 1-2день 2) на 2-4 день 3) на 5-7 день 4. Для лечения ГрБН применяют 1) свежезамороженную плазму 2) свежезамороженную плазму и викасол 3) свежезамороженную плазму и викасол, дицинон 5. К развитию дефицита витамин К-зависимых факторов свертывания в организме новорожденного приводит 1) недостаточность белково-синтетической функции печени 2) нарушение функции тромбоцитов 3) гипогликемия 4)недостаточное образование и поступление витамина К 6. Первыми клиническими проявлениями ГрБН являются 1)кровоточивость слизистых 2)анемия 3) мелена 4) гемартрозы 5) внутричерепные кровоизлияния 7. Новорожденному с геморрагической болезнью необходимо провести следующее обследование 1) общий анализ крови (тромбоциты ,время свертывания и время кровотечения) 2) общий анализ мочи 3) коагулограмму 4) биохимический анализ крови 5) тромбоэластазограмму. 8. Установите соответствие: Показатели 1) число эритроцитов 2) протромбиновый комплекс 3) тромбиновое время Уровень показателей при геморрагической болезни новорожденных А) нормальный Б) нормальный или пониженный В) нормальный или повышен Г) удлинен Д) сокращен Е) ускорен Ж)замедлен 9. Дополнить Геморрагическая болезнь новорожденного обусловленна дефицитом _______________ факторов свертывания крови. 10. Для геморрагической болезни новорожденных характерен ______________ уровень тромбоцитов периферической крови . 11. Новорожденного с изоиммунной тромбоцитопенической пурпурой материнским грудным молоком кормят не кормят 12. У новорожденных встречаются следующие варианты изоиммунных тромбоцитопений. аутоиммунная 2) изоиммунная 3) трансплацентарная 4) гетероиммунная 13. Клиническими признаками изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры являются 1) наличие пороков развития 2) петехиальные и мелкопятнистые геморрагии на коже 3) мелена 4) значительная гепато-и спленомегалия 5) внутричерепные кровоизлияния 6) почечная недостаточность 14. Новорожденному с изоиммунной тромбоцитопенической пурпурой следует провести следующие обследования 1) общий анализ крови 2) биохимический анализ крови 3) коагулограмму 4) реакцию агглютинации тромбоцитов ребенка в сыворотке крови матери 5) определение антитромбоцитарных антител у матери и ребенка 15. Лечение изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры новорожденных включает 1) Глюкокортикоиды 2) Гепатопротекторы 3) Ангиопротекторы 4) Антибиотики 5) Переливание тромбоцитарной массы 6) Ингибиторы фибринолиза 16. К наследственным тромбоцитопениям с недостаточным образованием тромбоцитов относят 1) Синдром Дауна 2) Врожденный амегакариоцитоз 3) Фенилкеотонурию 4) Синдром трисомии по 13-15й и 18 парам хромосом 5) Врожденную мегакариоцитарную гипоплазию в сочетании с аномалиями скелета 6) Синдром Вискотта-Олдрича 17. К наследственным тромбоцитопениям вследствие повышенного разрушения тромбоцитов относят 1) анемию Фанкони 2) Синдром Вискотта-Олдрича 3) Фенилкетонурию 4) Врожденную мегакариоцитарную гипоплазию 5) Синдром Дауна 6) Синдром Бернара-Сулье 18. Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении у новорожденных могут наблюдаться при анемии Фанкони при внутриутробных инфекциях При изоиммунной тромбоцитопенической пурпуре При ДВС-синдроме При синдроме Дауна При Синдроме Вискотта-Олдрича 19. Вторичная геморрагическая болезнь может развиться у новорожденного при наследственном дефиците фактора VII при поражении паренхимы почек при тромбоцитопении при энтероколитах и дисбактериозах кишечника при ДВС-синдроме 20. Дополнить Геморрагический синдром развивается у новорожденного при нарушении ____________ звеньев гомеостаза 21. Установите соответствие Тромбоцитопеническая пурпура новорожденного 1) изоиммунная 2) трансплацентарная Причины А) наследственно обусловленное недостаточное образование тромбоцитов Б) наследственно обусловленное повышенное разрушение тромбоцитов В) несовместимость крови матери и плода по антигенам тромбоцитов 22. Заболевания новорожденных тромбоцитопении наследственные коагулопатии Показатели числа тромбоцитов/ТР/, времени кровотечения /ВК/, времени свертывания /ВС А) ТР- норма , ВК-норма, ВС-норма Б) ТР-снижено, ВК-удлинено, ВС-норма В) ТР-норма, ВК-норма, ВС- удлинено Г) ТР-снижено, ВК-удлинено, ВС-удлинено 23. Какими особенностями характерезуется система гемостаза плода а)снижение активности прокоагулянтов б) недостаточной функциональной активностью тромбоцитов в) низким фибринолитическим потенциалом крови г) всеми перечисленными особенностями. 24. Тромбоцитопения у новорожденного может наблюдаться при : а)внутриутробных инфекциях б) гемангиоматозе в) ДВС-синдроме г) синдроме Казабаха-Мерритта д) всех перечисленных заболеваниях 25. Какие причины могут способствовать развитию ДВС-синдрома у новорожденных детей а) отслойка плаценты б) обширная травма мягких тканей в) внутриутробные инфекции г) сепсис д) всех перечисленные причины, 26. Для централизации кровообращения при гиповолемическом шоке характерны следующие показатели гемодинамики а) артериальное давление нормальное или повышенное б) тахикардия в) ЦВД нормальное или повышено г) характерны все перечисленные показатели 27. Для децентрализации кровообращения при гиповолемическом шоке характерны следующие показатели гемодинамики а) значительное снижение АД и ОЦК б) нормальное АД, тахикардия, сниженный ОЦК, нормальное ЦВД в) повышшенное АД , брадикардия, нормальный ОЦК, высокое ЦВД г) сниженное АД, нормальный ОЦК, высокое ЦВД, брадикардия 28. Наиболее частой причиной анурии у новорожденного ребенка являются а) врожденная аплазия почек б) токсическое действие на почку медикаментозных средств в)тромбоз почечных сосудов г) гипоспадия д) уменьшение ОЦК и нарушение перфузии почек 29. Какой из названных препаратов препятствует переходу плазминогена в плазмин а)викасол б) гепарин в) фибринолизин г) дицинон д) Е-аминокапроновая кислота 30. Через сколько минут наблюдается клинический эффект после внутривенного введения дицинона а) через 5-15 минут б)через 30-40 минут в) через 50-60 минут г) через 1,5 часа д)через 2 часа 31. Какой из перечисленных препаратов обладает следующими эффектами: увеличивает содержание в крови ненасыщеных жирных кислот, связывается с альбумином и сурфактантом , снижая активность последнего, угнетает адгезивную и агрегационную активность тромбоцитов? А) гепарин Б ) трентал В) контрикал Г) гордокс Д) курантил 32.Какие антикоагулянты можно применять в любом сроке беременности без риска для плода? А) неодикумарин Б) гепарин В) натрия гидроцитрат Г) все вышеперечисленные 33. У новорожденного в первые сутки жизни могут возникать кровотечения , если его мать незадолго до родов принимала : А) фенобарбитал Б) дилантил В) аспирин Г) дифенил Д) любой из перечисленных препаратов 34. Какие факторы принимают участие в образовании активного тромбопластина А) XII, XI, IX,VIII, X Б) тромбин В) фибриноген Г) плазмин35. Какой из перечисленных факторов принимает участие в превращении фибриногена в фибрин? А) протромбин Б) тромбопластин В) тромбин Г) проконвертин 36. Несмотря на низкий уровень факторов свертывания крови и высокую фибринолитическую активность новорожденных в первые дни жизни наблюдается склонность к гиперкоагуляции и укорочение времени свертывания крови за счет А) высокой концентрации активного тромбопластина Б) высокой адгезивно-агрегационной способности тромбоцитов В) низкой концентрации антитромбина III Г) сниженной продукцией гепарина тучными клетками 37. Комплекс антитромбин III тормозит активность А) XII,XI,IX,и X факторов свертывания Б) кинин-калликреиновой системы В) плазминовой системы 38. Тромбоцитопения у новорожденных может наблюдаться а) при врожденной краснухе б) при врожденной герпетической инфекции в) во всех перечисленных случаях 39. Причиной развития тромбоцитопении у новорожденного ребенка может быть а) бактериальная инфекция б) специфическая внутриутробная инфекция в) иммунные растройства г) прием матерью незадолго до родов некоторых медикаментов д) любая из перечисленных 40. В лечении I стадии ДВС-синдрома, целесообразно использовать а) аминокапроновую кислоту б) гепарин, реополиглюкин, дроперидол в) викасол, глюконат кальция, дицинон г) свежую гепаринизированную кровь 41. В лечении III стадии ДВС-синдрома целесообразно использовать а) консервированную кровь б) свежезамороженную плазму, контрикал, дицинон в) гепарин г) викасол 42. Антагонистом гепарина являются викасол хлористый кальций протамин-сульфат дицинон Е-аминокапроновая кислот 43. Какой из перечисленных препаратов обладает следующими свойствами : препятствует переходу протромбина в тромбин, снижает активностьтромбина крови, нейтрализуется протамин сульфатом а)трасилол б) гепарин в) Е- аминокапроновая кислота г) фибринолизин д) контрикал 44. Отсутствие эффекта от гепаринотерапии у новорожденных детей может быть связано а) с дефицитом антитромбина III б) с декомпенсированным метаболическим ацидозом в) с тяжелыми микроциркуляторными нарушениями г) со всеми перечисленными факторами 45. Позволяют достоверно отличить истинную мелену от ложной а) данные анализа б) клинические симптомы в) длительность кровотечения г) определение типа гемоглобина в стуле 46. Каков объем циркулирующей крови (ОЦК) у доношенного новорожденного? а) 60-70мл/кг б) 30-50мг/кг в) 80-90 мг/кг г) 100-130 мг/кг д) 120-1130мл/кг 47. Объем циркулирующей крови у недоношенного новорожденного а) ) 60-70мл/кг б)80-90 мл/\кг в)100-120 мл/кг г) 130-140 мл\кг д) 150 мг/кг 48. Лабороторно-диагностическими критериями II стадии ДВС-синдрома являются а)удлинение протромбинового и тромбопластинового времени б) тромбоцитопения в) снижение уровня фибриногена и увеличение уровня продуктов его деградации г) все перечисленные Эталоны ответов:
Задача №2. У доношенного ребенка на 3 день жизни появился стул с кровью и рвота цвета кофейной гущи, временами кровавая. Стал вялый, не сосет, появилась бледность кожных покровов, сыпи нет. Мать ребенка больна хроническим холециститом. Роды без особенностей. 1. Предположительный диагноз. 2.С какими заболеваниями необходимо провести диф.диагноз, с использованием каких лабораторных данных? 3.Назначить лечение (с указанием доз препаратов на кг массы тела). 4.Механизм действия тромбина, адроксона и Е- АКК. Эталон ответа к задаче №2. 1.Геморрагическая болезнь новорожденного, классическая форма. 2. А. Ложная мелена (тест Апта с 1% раствором щелочи) Б. ДВС- синдром (коагулограмма, однопробирочный тест) В. Тромбоцитопении (время кровотечения, количество тромбоцитов) Г. Гемофилия (коагулограмма с определением содержания факторов свертывания крови). 3. Кормить охлажденным сцеженным грудным молоком. Поить следующим раствором:1) ампулу сухого тромбина растворить в 50 мл 5% раствора Е-АКК+ 1 мл 0,025% раствора адроксона. По 1 ч.л. 3 раза в день. 2)0,5% раствором гидрокарбоната натрия по 1 ч.л. 3 раза в день. Витамин К1 1 мг в/м или в/в (мефитон, фитонадион) или К3 (викасол) 5 мг 2 раза в день не более 3 дней. При обильном кровотечении с явлениями постгеморрагической анемии (гемоглобин менее 140 г/л)- в/в СЗП 15 мл/кг или свежую (не более 2 дней консервирования) эритромассу (дозу рассчитать по формуле в зависимости от уровня гемоглобина). Глюконат кальция 10% раствор в/в 2-4 мл/кг/сут или 10% хлорид кальция -1-2 мл/кг/сут Дицинон 12,5% раствор 0,5- 1 мл в/м или в/в 2- 3 раза в день 4. Тромбин переводит фибриноген в фибрин. Адроксон понижает проницаемость сосудистой стенки и повышает агрегацию тромбоцитов, так как активирует адренорецепторы на поверхности их мембран. Е-АКК способствует сохранению активности фибриногена, так как является ингибитором фибринолиза (блокируя активаторы плазминогена и превращая его в плазмин). ^ Задача №3. Доношенный мальчик родился с наличием обширных кавернозных гемангиом на лице, шее, грудной клетке. К 25 дню жизни состояние ухудшилось. Поступил в отделение патологии новорожденных в тяжелом состоянии: выражена вялость, резкая бледность с желтушным оттенком, на коже петехии, кровоподтеки. По словам матери гемангиомы увеличились по сравнению с днем рождения. 1.Предположительный диагноз. 2.Назначить лабораторное обследование. 3.Какие лабораторные показатели подтвердят предполагаемый Вами диагноз? 4.Причины развития геморрагического синдрома при данной патологии? В каких случаях затруднена диагностика данного заболевания? Принципы лечения. Эталон ответа к задаче №3. Синдром Казабаха- Мерритта. ОАК: эритроциты, тромбоциты, ретикулоциты. КГГ: время кровотечения, фибриноген, проакцелерин (V), антигемофильный глобулин (VIII). Анемия с фрагментированными эритроцитами, тромбоцитопения, снижение фифриногена, проакцелерина, антигемофильного глобулина, ретикулоцитоз. Геморрагический синдром обусловлен в основном повышенным потреблением тромбоцитов и эритроцитов в гемангиомах, но могут наблюдаться и коагуляционные нарушения, активация фибринолиза за счет потребления факторов свертывания крови. Тромбоцитопения связана с укорочением продолжительности жизни кровяных пластинок в кровотоке- задержкой, агрегацией и мацерацией их в ангиоме, возможно и с иммунным их повреждением. Диагностика затруднена в случае локализации опухоли во внутренних органах (чаще в печени). Местное лечение гемангиом (хирургическое удаление, рентгенотерапия, гамма- терапия, криотерапия и др.). Тромбоцитарные ингибиторы - курантил 5 мг/кг/сут, в более старшем возрасте- ацетилсалициловая кислота. При выраженной анемии - переливание свежеконсервированной крови, при выраженной тромбоцитопении- переливание тромбоцитарной массы. По мнению ряда авторов - глюкокортикоиды в средних дозах. ^ Задача №4. У ребенка 36 часов жизни (родился с массой 2800г, ростом 50 см, оценкой по Апгар 7-7 баллов) отмечено появление кровавой рвоты. При осмотре стул мекониальный, окружен на пеленке красным ободком. Кожные покровы иктеричные с единичными геморрагиями в виде петехий и экхимозов. Тоны сердца звучные, 160 ударов в минуту. Дыхание пуэрильное. ЧД- 50 в мин. Умеренная гипотония мышц, гипорефлексия. Живот мягкий. Печень на 2 см выступает из- под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Из анамнеза: ребенок от III беременности, I родов. Две предыдущие беременности закончились самопроизвольными выкидышами. Настоящая беременность протекала на фоне хронического холецистита, с угрозой прерывания во второй половине. В 32 недели беременности женщина перенесла ОРВИ (ринит, фарингит без повышения температуры). Роды без особенностей. О каких заболеваниях следует думать в данном случае? Какое обследование необходимо для разграничения этих заболеваний? При обследовании получены следующие данные: время свертывания крови по Ли- Уайту- 12 минут, протромбиновый индекс 50%, фибриноген 2,5 г/л, протромбиновое время 18с., тромбоциты 200х109/л, тромбиновое время 10 с, ретракция кровяного сгустка- 50%, гемоглобин- 160 г/л, эритроциты 5х1012/л, гематокрит 0,5, лейкоциты 9х109/л. Диагноз и его обоснования. Лечение (указать дозировку на кг массы тела). Эталон ответа к задаче №4. Классическая Геморрагическая болезнь новорожденного, осл. Постгеморрагической анемией легкой степени.Соп. Пренатальная гипотрофия I степени. Диагноз ставится на основании анамнеза: признаки кровотечения появились на 3 сутки на фоне легкой гипоксии при рождении; лабораторных данных- снижение ПТИ (в норме 80%), анемия. Для диф.диагноза с “синдромом заглоченной крови” необходимо проведение теста Апта. Лечение: 1)Кормить охлажденным сцеженным грудным молоком. 2)Поить следующим раствором:1) ампулу сухого тромбина растворить в 50 мл 5% раствора Е-АКК+ 1 мл 0,025% раствора адроксона. По 1 ч.л. 3 раза в день. 2)0,5% раствором гидрокарбоната натрия по 1 ч.л. 3 раза в день. 3)Витамин К1 1 мг в/м или в/в (мефитон, фитоменадион) или К3 (викасол) 5 мг 2 раза в день не более 3 дней. 4)Глюконат кальция 10% раствор в/в 4 мл/кг/сут 5)Дицинон 12,5% раствор 0,5- 1 мл в/м или в/в 2- 3 раза в день ^ Задача №5. У ребенка на 3 сутки после рождения была обнаружена кефалогематома. В связи с ее нарастанием врач- неонатолог пунктировал гематому и удалил кровь. Однако через 6 часов на прежнем месте вновь возникла гематома. Тромбоциты крови- 200х109/л, протромбиновое время- 15 сек, тромбиновое время- 15сек, парциальное тромбопластиновое время- 85 сек, фибриноген- 3г/л, ПДФ- 0. 1.Что необходимо знать для определения тактики в отношении данного ребенка дополнительно. 2.Дайте интерпретацию проведенным исследованиям 3.Какое дополнительное обследование необходимо провести данному ребенку. 4.Каким дефектом гемостаза характеризуется гемофилия А,В,С, парагамофилия? Какие принципы лечения наследственных коагулопатий. Эталон ответа к задаче №5: Семейный анамнез в отношении гемофилии. Увеличено парциальное тромбопластиновое время. Количественное определение факторов крови. Гемофилия А- дефицит VIII фактора, Гемофилия В- дефицит IХ фактора, Гемофилия С- дефицит V фактора, парагемофилия- дефицит ХI фактора. При гемофилии А показано вливание в/в струйно криопреципитата (антигемофильный глобулин- концентрат VIII фактора свертывания) до 3 раз в сутки. При гемофилии В вводят РРSВ (концентрат протромбинового комплекса) или антигемофильную плазму до 2 раз в сутки. ^ Задача №6. У ребенка 7 дней с внутриутробным сепсисом тугая повязка на пупочной ранке обильно промокла кровью. Показатели гемостазиограммы: Время свертывания венозной крови по Ли- Уайту – 8 минут, Время рекальцификации плазмы- 175 сек, Протромбиновый индекс- 26%, протромбиновое время- 20 сек, тромбиновое время- 20 сек, парциальное тромбопластиновое время 80 сек, Фибриноген- 1,5 г/л, Фибриноген Б +, ПДФ 15 мг/мл, Ретракция кровяного сгустка- 32%, Тромбоциты- 115х109/л, Эритроциты- 3,4х1012/л, Гемоглобин- 100 г/л Определите стадию ДВС- синдрома. Назначьте лечение (с указанием доз на кг массы тела). Какие ингибиторы протеаз Вы знаете, механизм их действия. Эталон ответа к задаче №6. ДВС- синдром с явлениями гипокоагуляции (2 стадия). Переливание СЗП из расчета 10- 15 мл/кг каждые 8 часов, эритромассы или эритровзвеси или “теплой” цитратной крови. При возможности- СФДП- супернантная фракция донорской плазмы. Антипротеазы (контрикал, трасилол 500 ЕД/кг 1- 2 раза в день, гордокс- 5000- 10000 ЕД/кг) в/в медленно или капельно с 5% раствором глюкозы или физ.раствором. Дицинон 12,5% раствор 1 мл в/в до 3 раз в день. Антипротеазы- контрикал (вытяжка из легких крупного рогатого скота), трасилол (вытяжка из околоушных желез быка), гордокс подавляют переход профибринолизина в фибринолизин и инактивируют его, ингибируют также продукцию тканевого тромбопластина, тем самым оказывает гемостатическое действие, подавляет распад тканей, устраняет интоксикацию. ^ Задача №7. Новорожденный мальчик родился в срок. Масса тела 3350г, рост 56 см, оценка по Апгар 8 баллов. Сразу после рождения отмечалась кровоточивость в виде петехий и единичных экхимозов по всему телу. После первого прикладывания к груди появились мелкоточечные кровоизлияния на слизистой оболочке рта. На 5 день отмечалось необильное кровотечение из пупочной ранки, а на следующий день- носовое кровотечение после обработке слизистой оболочки носа тампоном. Геморрагическая сыпь на коже полностью исчезла к 5 дню, однако кровоизлияния в полости рта сохранялись до 14 дня (травматизация при акте сосания). Пупочная ранка зажила к 10 дню. Анализ крови в первые сутки после рождения: Эр.- 5,6х 1012/л, Нb- 150 г/л; ЦП- 0,9; Тром.- 10х109/л; Лейк.- 7х109/л; Э- 2%; ПЯ- 4%; СЯ- 58%; Лимф.- 28%; Мон.- 6%; Б- 2%. В последующие дни количество тромбоцитов постоянно нарастало. На 4-й день- 17х109/л, на 8-й день- 28х109/л, на 14-й день- 46х109/л. Пунктат костного мозга (из пяточной кости) богат клеточными элементами, полиморфен, обнаруживается значительное количество мегакариоцитов. Матери ребенка 20 лет. В течение последних 5 лет – болезнь Верльфгофа, проявляющаяся петехиально- геморрагической сыпью на коже, носовыми и маточными кровотечениями. В анализах крови стойкая тромбоцитопения. Количество тромбоцитов перед родами 95х109/л. Диагноз. Чем обусловлено данное заболевание? Какое дополнительное обследование может помочь в постановке диагноза? Тактика лечения (с указанием доз препаратов на кг массы тела). Эталон ответа к задаче №7. Диагноз: Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Данное заболевание обусловлено попаданием к плоду материнских антитромбоцитарных аутоантител. Обнаружение у матери на поверхности тромбоцитов большого количества IgG или антитромбоцитарных антител. Лечение Механизм действия дицинона. 1).Кормление донорским грудным (реже пастеризованным материнским) молоком в течение 2- 3 недель. 2).В/в вливание иммуноглобулина (или сандоглобуллин) при тромбоцитопении ниже 30х109/л. 1мл развести в 33 мл 0,9% раствора хлорида натрия и вводить в/в капельно по 0,04 г/кг/сут ежедневно 5 дней. 3).Аминокапроновая кислота 0,05г/кг 4 раза в день внутрь. 4).Адроксон 0,1- 0,5 мл в/м 1 раз в день. 5).Этамзилат натрия по 0,05 внутрь 3 раза в день или дицинон по 0,5- 1 мл 2-3 раза в день в/м или в/в 6).Аскорутин 0,005 2- 3 раза в день 7). Кальция пантотенат 0,6г 3 раза в день внутрь Дицинон уплотняет базальную мембрану капилляров, увеличивает число тромбоцитов и их адгезию, а также продолжительность жизни в кровяном русле. ^ Задача №8. Доношенный мальчик от первой, нормально протекавшей беременности родился с массой 3350г., длиной 54 см. Матери 22 года. У матери в анамнезе холецистит, хронический колит. Ребенок родился в умеренной асфиксии (оценка по шкале Апгар на 1-ой минуте жизни 5 баллов, на 5-ой минуте-7 баллов) из-за обвития пуповины вокруг шеи. На вторые сутки жизни ребенка состояние удовлетворительное, приложен к груди, сосет активно, срыгивания нет. На 3-и сутки жизни после отсечения пуповины отмечалось небольшое подкравливание пупочной ранки. Ранка затампонирована, наложена давящая повязка. Через 3 часа во время следующего пеленания детская сестра отметила, что повязка обильно промокла кровью, повторно затампонировала пупочную ранку, наложила повязку. Еще через 3 часа повязка вновь обильно промокла. Вызван врач. Состояние ребенка средней тяжести, беспокоится. Кожные покровы бледные с мраморным рисунком, акроцианоз, кисти и стопы холодные на ощупь. Дыхание пуэрильное, частота дыханий - 62 в 1 минуту, сердцебиение ритмичное, ЧСС - 170 в 1 минуту. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Пеленки сухие. Срочно вызван лаборант. В клиническом анализе крови Hb - 140 г/л, Ht - 33%. 1.Какие допущены ошибки при ведении ребенка? 2.Какие неотложные мероприятия необходимо провести данному ребенку для остановки пупочного кровотечения? 3.Оцените данные коагулограммы на 3-и сутки жизни: тромбоциты 240*109/л, время свертывания по Ли-Уайту - 11 минут, протромбиновый индекс 55%, длительность кровотечения по Дьюку 2 минуты. 4.Поставьте диагноз. 5.Назначьте лечение. 6.Укажите основные причины кровопотерь в перинатальном периоде. 7.Назовите средние показатели объема циркулирующей крови у новорожденных. 8.При потере какого объема циркулирующей крови у новорожденных развивается шок? 9.Перечислите известные Вам трансфузионные среды. ^ |