Ситуационные задачи к образовательным модулям по клинической патофизиологии
 Скачать 1.5 Mb.
|
Задача 93Пациентка Б., 33 года, жалуется на выраженную слабость, повышение температуры тела до 37,7 С, боль по всему животу. В анамнезе: с 19-летнего возраста появилась желтушность кожных покровов, слабость. Старший брат Б., который умер в возрасте 21 год, страдал подобным заболеванием. При обследовании: снижение содержания церулоплазмина в сыворотке крови, гепатолентикулярная дегенерация. Для выяснения состояния печени и лечения гепатопротекторами, противовоспалительными и иммуносупрессивными препаратами (в частности, D-пеницилламином) была госпитализирована в клинику. После лечения состояние Б. удовлетворительное. В настоящее время печень пальпируется у края реберной дуги; селезенка не увеличена; признаки хронического активного гепатита с желтухой, высокой активностью аминотрансфераз крови, гипергаммаглобулинемией. Обнаружены кольца Кайзера—Флейшера (коричневатые отложения соединений меди на границе роговицы и склеры); мышечная дистония, повышение мышечного тонуса в проксимальных отделах руки и на ногах по клоническому типу. Тремор усиливается при волнении и целенаправленных действиях. Сухожильные рефлексы высокие, походка замедленна. Анализ крови: гемоглобин 132 г/л, цветовой показатель 0,94, ретикулоциты 5 %, эритроциты 4,2 1012/л, тромбоциты 260 109/л, лейкоциты 4,1 109/л, СОЭ 14 мм/ч, церулоплазмин 120 мг/л (норма 180–450 мг/л), медь 4,1 мкмоль/л (норма 12,6–24,3 мкмоль/л). Вопросы1. Назовите формы патологии, имеющиеся у Б. Какова между ними патогенетическая связь? 2. Охарактеризуйте этиологию и патогенез основной формы патологии у Б. 3. Нарушения каких видов обмена веществ являются ключевыми звеньями патогенеза этой формы патологии? Нарушениям каких этапов метаболизма соответствуют эти изменения? 4. Оцените изменения функций нервной системы и печени у Б. Являются ли эти изменения типичными для основной формы патологии? Обоснуйте Ваш ответ. 5. Объясните механизмы клинико-лабораторных изменений у Б. 6. Назовите и обоснуйте принципы лечения Б. Задача 94Пациент О., 75 лет, поступил в клинику с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, отечность голеней. В анамнезе: более 11 лет страдает гипертонической болезнью. При поступлении: умеренный цианоз губ, отеки нижней трети голеней и стоп. В легких: дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД 20 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС 80 уд./мин, АД 120/80 мм рт. ст. Печень при пальпации плотная, с острым краем на 2 см ниже края реберной дуги, слабо болезненная. Анализ крови: гемоглобин 119 г/л, эритроциты 4,05 1012/л, лейкоциты 7,1 109/л, гематокрит 34,2 %, лейкоцитарная формула без изменений, СОЭ 26 мм/ч. Биохимический анализ крови: повышение уровня мочевины до 17,9 ммоль/л и креатинина до 236,33 мкмоль/л. Общий анализ мочи без отклонений от нормы. Рентгенография грудной клетки: легочный рисунок умеренно усилен, тень сердца расширена за счет левых отделов, выбухает дуга легочной артерии. Данные ЭКГ: атриовентрикулярная блокада I степени, отклонение электрической оси влево, неполная блокада левой ножки пучка Гиса. Данные ЭхоКГ: выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка без признаков стенозирования выходного тракта. Признаки легочной гипертензии и диффузных изменений паренхимы почек. О. была проведена баллонная ангиопластика коронарных артерий со стентированием. Через 3 мес. О. повторно доставлен в клинику. При поступлении отмечал ухудшение самочувствия в течение последних 2 нед., когда после самостоятельной отмены мочегонных препаратов усилилась одышка, снизилась толерантность к физической нагрузке, появились отеки голеней, асцит. Несмотря на лечение, после выписки из стационара состояние О. прогрессивно ухудшалось, через 7 дней наступила смерть. Вопросы1. Назовите формы патологии, имеющиеся у О. Какова между ними патогенетическая связь? 2. Охарактеризуйте этиологию и патогенез основной формы патологии у О. Поражение каких систем организма наблюдается преимущественно при этой форме патологии? 3. Каковы механизмы формирования заболевания и изменений клинико-лабораторных показателей? 4. Нарушение какого вида обмена веществ обусловливает формирование основной формы патологии? 5. С какими формами патологии необходимо дифференцировать заболевание у О.? Каков его главный дифференциальный критерий? 6. Какие осложнения возникли у О., которые стали непосредственной причиной его смерти? Обоснуйте Ваш ответ. |