Справочник Под редакцией академика ран а. С. Тиганова Справочник психиатра правкиШульман indd 1 30. 10. 2015 11 21 32
 Скачать 3.64 Mb.
|
|
Иммунные гипотезы : основой для аутоиммунной гипотезы послужили данные отечественных и зарубежных исследо- вателей о наличии в крови больных шизофренией аутоантител к компонентам моз- га — противомозговых антител. Предполагается, что эти аутоантитела, проникая в мозг и связываясь с соответствующими мишенями, способны нарушать фукцио- нирование нейронных сетей и/или синаптическую передачу. Однако клинико-био- логическими исследованиями показано, что повышенный уровень аутоантител ха- рактерен лишь для наиболее тяжелых вариантов течения заболевания. Более легкие варианты ассоциированы либо с нормальным, либо пониженным уровнем антител к нейроантигенам. Нейровоспалительная гипотеза рассматривает развитие ши- зофрении в связи с иммунными воспалительными реакциями и основывается на обнаружении повышенных концентраций провоспалительных цитокинов в крови пациентов. Выдвигают предположение, что повышенный уровень медиаторов воспа- ления, синтезируемых микроглией и периферическими иммуноцитами, являющий- ся следствием инфекции, травмы, стресса и др., при определенных генотипических вариантах — генетической уязвимости — могут нарушить нормальное функцио- нирование нервной системы (Нanson D.R., Gottesman I.I., 2005). Кинуреновая гипо- теза рассматривает шизофрению как результат дизрегуляции метаболизма ами- нокислоты триптофана, обусловленной избыточным уровнем провоспалительных цитокинов. Следствием такой дизрегуляции оказывается снижение синтеза нейро- медиатора серотонина, образующегося из триптофана, а также накопление метабо- литов альтернативного пути метаболизма триптофана — кинуренина, кинуреновой, хинолиновой кислот и др. Метаболиты кинуренового пути метаболизма триптофа- на участвуют в развитии нейродегенеративных изменений в мозге, а также вызыва- ют нарушения в глутаматергической и холинергической системах (Erhardt S., 2007). Клинические проявления шизофрении известны своим многообразием.Об- лигатные, специфические для этого заболевания расстройства представляют лич- ностные нарушения аутистического типа, расстройства психической активности, эмоций, мышления и поведенческих реакции. Аутизм был описан E. Bleuler (1911), который определял его как расстройство, характеризующееся отрывом личности пациента от окружающей действительности с возникновением особого внутренне- го мира, доминирующего в психической деятельности пациента. Суждения, пози- ции, взгляды, этические оценки больных становятся крайне субъективными. Они не поддаются коррекции, несмотря на явное противоречие и несоответствие их окружающей действительности. Нередко своеобразное представление об окружаю- щей жизни приобретает характер особого мировоззрения, иногда возникает аути- стическое фантазирование. Как известно, больные с аутизмом замкнуты, формаль- но контактны и лучше чувствуют себя в одиночестве. Однако при так называемом Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 95 30.10.2015 11:21:34 96 Глава 3. Основные психические заболевания «аутизме наизнанку» («регрессивной синтонности» по H.J. Barahona Fernandes) больные в связи с особыми представлениями об этических нормах в интерперсо- нальных отношениях становятся чрезмерно общительными и бестактными. Харак- терной особенностью шизофрении является снижение психической активности — редукция энергетического потенциала (Conrad K., 1958). Больным становится труднее учиться и работать, любая деятельность, особенно умственная, требует все большего напряжения; крайне затруднена концентрация внимания. Все это приво- дит к трудностям восприятия новой информации, использования запаса знаний, что, в свою очередь, вызывает профессиональное снижение, а иногда полную интел- лектуальную несостоятельность при формально сохранных функциях интеллекта. Специфичны для шизофрении эмоциональные изменения. Происходит прогрес- сирующее обеднение эмоциональных реакций вплоть до развития состояний эмо- циональной дефицитарности. Обеднение эмоциональных реакций возникает уже в дебюте заболевания и неуклонно прогрессирует. Вначале изменяются высшие эмо- ции — эмоциональная отзывчивость, сострадание, альтруизм, далее больные стано- вятся холодными, эгоистичными, их меньше интересуют события в семье, на работе, они рвут дружеские контакты, утрачивают прежние чувства к близким. У значи- тельной части пациентов на фоне обеднения эмоциональной жизни выступает па- радоксальность эмоциональных реакций. Нередко больные достаточно равнодуш- но переносят несчастье, случившееся в их семье, при этом обнаруживают бурные неадекватные реакции при недостаточно корректно высказанном соболезновании или по совершенно ничтожному поводу. Вместе с этим больные, несмотря на явные признаки эмоциональной дефицитарности, сохраняют отдельные привязанности, в частности к кому-то из близких. Нередко наблюдается глубокая привязанность матерей к больным шизофренией детям, сопровождающаяся гипер опекой, или при- вязанность больных детей к родителям с полной подчиняемостью. Достаточно ха- рактерны для шизофрении и так называемые явления дрейфа, суть которых сво- дится к нарастающей пассивности больного, невозможности построения «линии жизни». Сами пациенты сравнивают свою жизненную кривую с лодкой, льдиной, которую несет по течению в неизвестном для них направлении. Больные попада- ют в те или иные ситуации, где пассивно подчиняются лидерам микрогрупп, зло- употребляя алкоголем и наркотиками, при этом не испытывая к этому настоящего влечения. Пассивно повторяя поступки окружающих их лиц, они могут совершать противоправные действия. Иногда это дает основание диагностировать у них «пси- хопатическое» или «психопатоподобное» состояние, но при изоляции от антисоци- ального окружения они, будучи вялыми и пассивными, не обнаруживают признаков неправильного поведения. Особенно характерны для шизофрении расстройства мышления, которые крайне разнообразны. Отмечается утрата целенаправленности, последовательности, логичности мышления, его разорванность, нередки наплывы мыслей, содержание которых больной затрудняется воспроизвести, ощущение пу- стоты в голове. Исчезает образность мышления, преобладает склонность к абстрак- ции и символике, наблюдаются феномен соскальзывания, закупорка мыслей, обры- вы мыслей (Sperrung). Отмечается общее обеднение мышления или его необычность со своеобразием ассоциаций, вплоть до совершенно нелепых. В речи больных опре- деляется склонность к бесплодному рассуждательству, мудрствованию (резонер- ство). В тяжелых случаях речь становится разорванной (иногда достигающая степе- ни словесной окрошки), при которой она, сохраняя грамматическую правильность, Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 96 30.10.2015 11:21:34 3.1. Эндогенные заболевания 97 теряет смысл, в связи с чем утрачиваются ее коммуникативные функции. В голосе больного исчезают характерные модуляции: одним и тем же тоном больной говорит как о важнейших событиях своей жизни, так и о делах, мало занимающих его. Ме- няется внешний облик больных и манера их поведения, обедняется мимика. Не со- ответствуя ситуации и переживаниям больного, мимика приобретает неадекватный характер. Больные становятся неряшливыми, неаккуратными, у одних в одежде пре- обладают вычурность, нелепость, несоответствие туалетов возрасту и положению в обществе, у других — крайняя неопрятность, консерватизм, игнорирование норм этикета. Таким образом, диапазон расстройств, свойственных шизофрении, доста- точно широк. В зависимости от степени прогредиентности болезни они могут быть выражены по-разному: от тонких, нерезко выраженных до грубых и значительных, свидетельствующих о тяжелых видах патологии. Описанные изменения, сочетаясь с бредом, галлюцинациями, аффективными и другими расстройствами, формируют психопатологические синдромы, сменяю- щие друг друга в течение заболевания. К ним относят неврозоподобные и психо- патоподобные, аффективные, галлюцинаторно-бредовые и кататонические сим- птомокомплексы. В обобщенном виде позитивные и негативные расстройства при шизофрении могут быть представлены следующим образом (табл. 3.1). Таблица 3.1 Позитивные и негативные симптомы шизофрении Позитивные психопатологические явления (синдромы) Негативные психопатологические явления (симптомы) Астенические Аутизм Психопатоподобные Эмоциональная дефицитарность Аффективные Редукция энергетического потенциала (по K. Conrad), или падение психической активности Галлюцинаторные Бредовые Явления «дрейфа» Кататонические Расстройства мышления Сочетание этих двух видов нарушений — негативных и позитивных — создает достаточно полиморфную картину болезни, имеющую, однако, четкие закономер- ности развития процесса, определяющие формы или варианты его течения, о ко- торых упоминалось в разделе классификации шизофрении. В случае тяжелого про- гредиентного и особенно злокачественного течения шизофрении формируется своеобразный психический дефект — слабоумие шизофренического типа, которое обозначается как конечное состояние. Большие трудности возникают при попыт- ках дифференциации негативных явлений и явлений шизофренического слабоумия (в этих случаях вводятся тесты для оценки когнитивных функций с целью обнару- жения и установления степени выраженности олигофреноподобного или близкого к нему дефекта). Здесь существенным признаком оказывается возможность обрати- мости соответствующих расстройств, хотя при шизофрении речь идет чаще всего о неполной обратимости негативных симптомов на относительно ранних этапах за- болевания. Непрерывнотекущая шизофрения характеризуется хроническим непрерыв- ным течением. Диапазон ее клинических вариантов по степени прогредиентности Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 97 30.10.2015 11:21:34 98 Глава 3. Основные психические заболевания чрезвычайно широк — от юношеской злокачественной шизофрении до вялотеку- щей, проявляющейся в основном расстройствами неврозоподобного характера. Между этими крайними вариантами непрерывнотекущей шизофрении среднее место занимает параноидная шизофрения, отличающаяся средней степенью про- гредиентности. При непрерывнотекущей шизофрении наблюдаются экзацербации и послабления процесса, нередко констатируется спонтанная или медикаментозная стабилизация, но все же ремиссии для этой формы заболевания нехарактерны. Злокачественная юношеская шизофрения возникает, как правило, в подрост- ковом возрасте и характеризуется резко выраженной прогредиентностью, проявля- ющейся быстрым нарастанием негативной симптоматики и формированием тяже- лых форм дефектных (конечных) состояний. Заболевание начинается с негативной симптоматики, затем развиваются позитивные психопатологические расстройства, крайне полиморфные и неразвернутые. Этот тип течения шизофрении отличается резистентностью к терапии. Распространенность злокачественной юношеской ши- зофрении составляет около 5–6% общей популяции больных, причем юноши забо- левают в 4–5 раз чаще, чем девушки. Заболевание нередко возникает у достаточно одаренных, способных молодых людей, являющихся гордостью семьи и школы. Од- нако другие наблюдения допускают сглаженность характерологических черт — по- слушание, серьезность, исполнительность, отсутствие интереса к детским забавам и шумным играм; иногда обращает на себя внимание бедность психической деятель- ности, эмоциональных реакций, отсутствие черт юношеского негативизма, рефлек- сии и свойственной пубертатному возрасту оппозиции. Болезнь обычно начинается исподволь с редукции энергетического потенциала и возникновения признаков эмоциональной дефицитарности или с картины иска- женного пубертатного криза, сопровождающихся прогрессирующим падением про- дуктивности: возникают трудности в восприятии новой информации, наблюдаются расстройства мышления, невозможность концентрации внимания. Утрачиваются прежние интересы, рвутся дружеские связи. Характерно формирование особых интересов — к проблемам философии, мироздания, ядерной физики, религии, т.е. к тем областям науки и духовной жизни, с которыми больной ранее не был зна- ком и к которым не проявлял интереса (метафизическая интоксикация). Больные сутками просиживают за книгами, не понимая и не усваивая сути проблемы; на вопрос о смысле прочитанного следуют невразумительные ответы. Резко ухудша- ются отношения с близкими, больные становятся все более равнодушными к ним, бывают раздражительны, брутальны. Больные избегают своих друзей и иногда на- отрез отказываются от встреч с ними, становятся равнодушными и к самим себе, не следят за своей внешностью, выглядят неопрятными, неряшливыми, категори- чески отказываются от элементарных гигиенических процедур. Со временем нарас- тает бездеятельность: больные целыми днями ничем не заняты, бесцельно бродят по квартире или лежат в постели. На фоне нарастания изменений личности возникают рудиментарные позитивные психопатологические расстройства: кратковременные состояния приподнятого и сниженного настроения, характеризующиеся не столько изменением аффекта, сколько психопатоподобными эквивалентами; расстройства влечений в виде сексуальной распущенности, алкоголизации, стремления к бро- дяжничеству. Возникают также эпизоды галлюцинаторных и бредовых расстройств: оклики, преходящие идеи отношения и преследования; кататонические расстрой- Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 98 30.10.2015 11:21:34 3.1. Эндогенные заболевания 99 ства выражаются кратковременными застываниями, отдельными импульсивными действиями. Описанные симптомы типичны для течения простой шизофрении, отличаю- щейся преобладанием нарастающих негативных расстройств и рудиментарной по- зитивной симптоматикой. Три других варианта течения юношеской злокачествен- ной шизофрении — гебефреническая, параноидная и кататоническая, как и простая шизофрения, также начинаются с негативных расстройств (симплекс-синдрома ). Различия же их определяются картиной манифестного психоза, который при про- стой шизофрении не возникает. При гебофренической шизофрении на фоне нега- тивных расстройств, характерных для инициального периода болезни, возникает острое изменчивое и полиморфное психотическое состояние. Психопатологическая картина психоза складывается из бреда преследования, воздействия, галлюцина- ций и псевдогаллюцинаций, явлений психического автоматизма, кататонических расстройств в виде возбуждения, кратковременных субступорозных эпизодов. Эти расстройства отличаются рудиментарностью: бредовые идеи не складываются в систему, галлюцинации не приобретают характер галлюциноза, кататонические расстройства не достигают степени ступора или кататонического возбуждения. В картине полиморфного психоза при гебефренической шизофрении могут разви- ваться признаки соматического неблагополучия: кратковременные эпизоды подъ- ема температуры тела, лихорадочный облик пациентов, нередко желтушный цвет кожных покровов. Эти состояния кратковременны и разрешаются без какого-либо терапевтического вмешательства. При кататоническом варианте шизофрении, или люцидной кататонии, на фоне описанного симплекс-синдрома остро возника- ет психотическое состояние с картиной субступора, прерывающегося импульсив- ным или гебефреническим возбуждением. Эти кататонические состояния не сопро- вождаются онейроидным помрачением сознания (люцидная кататония). В то же время могут наблюдаться отдельные бредовые расстройства, псевдогаллюцинации, явления психического автоматизма. Эти расстройства возникают эпизодически. Четвертый вариант юношеской злокачественной шизофрении — рано начавшаяся параноидная шизофрения (юношеская параноидная шизофрения) — в своем разви- тии имеет много общего с параноидной шизофренией зрелого возраста. Однако при юношеской шизофрении отмечают специфические особенности: болезнь начинает- ся с симплекс-синдрома, характеризуется большим разнообразием признаков ини- циального периода, присоединением кататонической симптоматики на развернутых этапах течения бредового хронического психоза. В инициальном периоде юноше- ской параноидной шизофрении позитивные расстройства представлены чаще все- го навязчивостями с быстрым развитием ритуалов и трансформацией последних в двигательные навязчивости, психопатоподобными явлениями, интерпретатив- ным бредом, отличающимся малой систематизацией и «наивной» системой дока- зательств. Бред дисморфомании выражается убежденностью больных в несовер- шенстве своей внешности или патологии физиологических отправлений. Больные настаивают на проведении косметических операций, угрожая медицинским работ- никам в случае отказа от их проведения, иногда пациенты пытаются сами устранить косметические недостатки. Характерен также бред иного происхождения, в виде убежденности больного в том, что его воспитывают посторонние люди, в то время как его настоящие родители занимают высокое положение в обществе. Возможно Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 99 30.10.2015 11:21:34 100 Глава 3. Основные психические заболевания развитие ипохондрического бреда с убежденностью в наличии того или иного за- болевания — рака, сифилиса, туберкулеза. Приводимые больными доказательства имеющейся у них болезни обычно не имеют ничего общего с действительной клини- ческой картиной указанных заболеваний. Может развиваться также бред реформа- торства; в этих случаях больные создают концепции переустройства окружающего мира, системы образования и т.д., при этом основные положения «реформ» отлича- ются не только наивностью, но и отсутствием элементарной логики. По миновании инициального периода развивается манифестный психоз — синдром Кандинского– Клерамбо. Доминирующий в его картине синдром овладения отличается выражен- ным полиморфизмом, и в нем наряду с психическими автоматизмами наблюдают- ся псевдогаллюцинации и различные виды бредовых расстройств. Особенностью этого этапа болезни, а также следующего за ним этапа парафрении (чаще всего псевдогаллюцинаторной) является возникновение фрагментарных кататонических расстройств в виде эпизодов субступора или возбуждения. В течение сравнительно небольшого отрезка времени (2–3 года) злокачественная юношеская шизофрения в большинстве случаев завершается тяжелыми видами конечных состояний: апа- тическим слабоумием (при простой шизофрении), «дурашливым», «бормочущим», «манерным» слабоумием (при гебефреническом и кататоническом вариантах), рече- вой разорванностью в виде шизофазии при параноидной шизофрении. |