Справочник Под редакцией академика ран а. С. Тиганова Справочник психиатра правкиШульман indd 1 30. 10. 2015 11 21 32
 Скачать 3.64 Mb.
|
|
Вялотекущая психопатоподобная шизофрения включает две формы — с пре- обладанием изолированных нарушений поведения и с преобладанием нарушений поведения в сочетании с патологией влечений, аффективными нарушениями, про- являющимися предпочтительными для детского возраста психопатологически- ми расстройствами, такими как патологическое фантазирование, синдром ухода и бродяжничества, пищевое поведение (анорексия, булимия). Течение болезни не- прерывное малопрогредиентное; во втором варианте приближается к среднепро- гредиентному. Постепенно усиливаются личностные изменения аутистического круга, нарастают сенситивность, педантизм, формируются псевдопсихопатические дефектные состояния с психофизическим ювенилизмом. Простая , «бедная симптомами» шизофрения определяется преобладанием не- гативной симптоматики в клинической картине (снижение активности, личностный регресс) и отсутствием продуктивных симптомов. Течение болезни непрерывное среднепрогредиентное. Формируется процессуальный инфантилизм с признаками схизиса и диссоциацией в психическом и физическом развитии. Приступообразно-прогредиентную ДШ подразделяют на близкую к злокаче- ственной, близкую к параноидной и близкую к неврозоподобной малопрогредиент- ной шизофрении. Близкая к злокачественной приступообразно-прогредиентная детская шизоф- рения имеет два варианта. При кататоническом варианте на доманифестном этапе отмечаются аутистический дизонтогенез, снижение познавательной активности, раздражительность, фобии. Манифестный этап болезни, как правило, развивается после 5 лет. Картина психоза полиморфная и изменчивая. Наряду с кататонически- ми (возбуждение с двигательными стереотипиями, очень редко — «статуэтными позами», без изменения мышечного тонуса и восковой гибкости), регрессивными расстройствами, появляются более отчетливые аффективные нарушения, а также рудиментарные галлюцинации (зрительные, обонятельные). Течение болезни при- ступообразно-прогредиентное. Ремиссии неполные, терапевтические с резидуаль- ными кататоническими стереотипиями, эхо-речью, атипичными аффективными расстройствами, склонными к континуальности, когнитивным дефицитом. Через 2–4 года от манифестации заболевания формируется олигофреноподобный дефект с тяжелым аутизмом, эмоциональным снижением, пассивностью. При гебефрени- ческом варианте доманифестный этап характеризуют аутистический дизонтогенез, Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 485 30.10.2015 11:21:42 486 Глава 3. Основные психические заболевания атипичные аффективные расстройства. Манифестные полиморфные приступы зло- качественной приступообразной шизофрении развиваются на 3−4-м году жизни. У больных нарушается сон, искажается суточный ритм. Кататонические проявления в форме необычного, громкого, пронзительного или монотонного крика, импуль- сивных разрушительных действий сочетаются с дурашливостью, гримасничаньем, нелепыми поступками, повышенной готовностью к общению при сохраняющемся мутизме, гиперметаморфозе внимания. Течение болезни приступообразно-прогре- диентное. Ремиссии терапевтические, протекают с резидуальными позитивными и негативными рассройствами. Через 4−5 лет от манифестации болезни формирует- ся отчетливый олигофреноподобный дефект с отсутствием познавательной актив- ности, астенией, тяжелым аутизмом. Повторные приступы возникают по большей части в кризовые периоды онтогенеза. Близкая к параноидной шизофрения на доманифестном этапе характеризуется заострением шизоидных черт личности, когнитивным дизонтогенезом. Галлюцина- торно-бредовые приступы манифестируют преимущественно в подростковом воз- расте (13−17 лет) и носят затяжной характер (от 3 мес. до 2 лет). Эта форма болезни отличается большим полиморфизмом и рудиментарностью психопатологических синдромов, быстрой их сменой, отсутствием спонтанных ремиссий. Течение болез- ни приступообразно-прогредиентное. Ремиссии терапевтические с резидуальной продуктивной симптоматикой. С годами нарастает искажение психического раз- вития с формированием особой личностной структуры — глубокой шизоидностью и столь же глубоким инфантилизмом, своеобразием и странностями в мышлении, моторике, поведении. Формируется псевдопсихопатия типа фершробен. Нарастает интеллектуальная дефицитарность со снижением уровня личности. Близкая к неврозоподобной малопрогредиентная приступообразная ши- зофрения на доманифестном этапе проявляется акцентуацией личности, диссоци- ированным дизонтогенезом, невротическими и аффективными патологическими эпизодами. По мере приближения манифестного приступа снижается уровень пре- морбидного функционирования. В манифестных приступах преобладают аффек- тивные, аффективно-неврозоподобные, аффективно-деперсонализационные рас- стройства или полиморфные состояния с аффектом тревоги, обманами восприятия, элементами сновидности, кататоническими включениями. Течение болезни преиму- щественно мягкое приступообразно-прогредиентное со становлением личностных изменений шизоидного круга, ювенилизмом. У 1 / 3 больных отмечаются ремиссии высокого качества с типичными аффективными нарушениями с переходом на ци- клотимоподобный уровень, гиперстеническим или астеническим складом характера, гиперсоциальностью. Преобладание аффективных нарушений на доманифестном этапе, в приступах, в ремиссии служит поводом для решения вопроса об отнесении их к циклотимоподобной шизофрении, шизоаффективным, аффективным психозам. Детская рекуррентная шизофрения отмечается менее чем в 5% случаев ма- нифестации шизофрении в детском возрасте и в 15% случаев начала заболевания в пубертатном возрасте. Клинические проявления этой формы шизофрении у де- тей сходны с шизофренией у взрослых. В преморбиде отмечают личностное свое- образие по типу гипертимных и стеничных шизоидов, на коротком инициальном этапе — продуктивные гипомании. Манифестные аффективно-онейроидные и аф- фективно-бредовые приступы протекают в виде серии непродолжительных психо- Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 486 30.10.2015 11:21:42 3.7. Психическая патология детского возраста 487 зов. Течение болезни регредиентное; ремиссии высокого качества с незначительными личностными изменениями (утрата стеничности, сужение круга интересов, нараст- ние сенситивности, эмоциональная нивелировка) при сохранной познавательной активности. Возрастные особенности ДШ обусловлены взаимодействием онтогенеза с де- структивными тенденциями шизофренического процесса. Продуктивные расстрой- ства при ДШ подразделяют на две группы: 1) симптомы и синдромы, типичные для шизофрении любого возраста (гал- люцинаторные, бредовые, кататонические, аффективные и др.), которые у детей и подростков приобретают особенности, свойственные возрастному периоду, и отличаются в детстве фрагментарностью, рудиментарностью, не- завершенностью отдельных компонентов и всего синдрома в целом, транзи- торностью и изменчивостью; 2) синдромы, предпочтительные для детского (страхи, фантазии, нарушения речи) и подросткового возраста (дисморфофобия, анорексия, приобрета- ющая у подростков черты бредовой убежденности), видоизменены шизо- френическим процессом и атипичны по сравнению с признаками подобного рода у детей, не страдающих шизофренией. Для подростковой шизофре- нии больше, чем для детей и взрослых, характерны полиморфизм клини- ческой симптоматики, наличие вегетативных нарушений, поведенческих расстройств. В повторных приступах или обострениях у больных ДШ про- исходит трансформация психопатологических образований, обусловленная как физиологическим онтогенетическим процессом, так и нарастающим де- фектом. Симптомы шизофренического дефекта у больных сочетаются с при- знаками поврежденного заболеванием, но продолжающегося психофизиче- ского развития. При злокачественной ДШ в симптоматике дефекта, наряду с чертами специфического эмоционально-волевого поражения, выступают явления психического недоразвития, напоминающие интеллектуальный дефект при УМО, так называемый олигофреноподобный. При средне- и малопрогредиентном течении ДШ особенности дефекта выражаются не- зрелостью и искажением личностного развития в виде процессуального пси- хического инфантилизма или псевдопсихопатии («парциальный дефект») без когнитивного дефицита. Процессуальный инфантилизм содержит при- знаки схизиса с диссоциацией в психическом и физическом развитии, что приводит к формированию особой личностной структуры с глубокой ши- зоидностью и незрелостью, с выраженным своеобразием и странностями в мышлении, моторике, поведении — псевдопсихопатии типа фершробен. При малопрогредиентном приступообразном течении личностные измене- ния шизоидного круга углубляются. Острое начало заболевания нередко на- блюдается в подростковом возрасте и почти никогда в детском. В детском возрасте чаще встречается непрерывный тип течения шизофрении, в под- ростковом — приступообразно-прогредиентный тип. Дифференциальная диагностика ДШ проводится в соответствии с разделени- ем ИП на три основные категории: шизофрению, дезинтегративный психоз и дет- ский аутизм (Kolvin, 1971; Eisenbery, Ratter, 1972). Дифференциальный диагноз ДШ следует проводить с: Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 487 30.10.2015 11:21:42 488 Глава 3. Основные психические заболевания 1) детским аутизмом,особенно в случаях ДШ с очень ранним началом, когда встает вопрос о нозологическом разграничении с ИП из круга первазивных нарушений развития. До сих пор неизвестно, служит ли ранняя детская ка- татония, описанная Karl Leonhard (1986), первым проявлением шизофрении или же одной из форм детского психотического аутизма. Типичная симпто- матика детского психотического аутизма (детского ИП и АДП) отличается от шизофрении, но пересекается с ней. И для аутизма, и для шизофрении харак- терны сходный клинический фенотип нарушений социального поведения, причудливая речь, необычная реакция на окружающее, неадекватные эмоци- ональные проявления. Генетические исследования установили повышенную частоту встречаемости шизофрении и других психотических расстройств у родителей, дети которых больны РАС. Однако при ИП и АДП бред и галлю- цинации, необходимые для постановки диагноза ДШ, не встречаются; 2) синдромальными формами АДП при УМО (синдромы Мартина–Белл, Дауна, Ретта) из круга АДП; 3) дезинтегративным расстройством (синдром Геллера),которыйхаракте- ризуется нормальным развитием до возраста 3−4 лет, после чего наблюдается регрессирующая утрата приобретенных ранее способностей. Соответствен- но от шизофрении синдром Геллера можно отличить по двум признакам: ранняя потеря приобретенных навыков и раннее начало; 4) аффективными психозами (психотическая депрессия и биполярное рас- стройство, мания), которые можно различить в первые 6 мес. наблюдения по характерной симптоматике; 5) СА,который отличается от ДШ анамнезом, проявлениями эволютив- но-коституциального аутизма, отсутствием позитивной симптоматики, cоциальной дисфункции, высоким IQ; 6) лекарственно обусловленными психозами,что представляет трудности, так как подростковая шизофрения может быть спровоцирована злоупотреблени- ем лекарственными средствами, наркотиками — подробный анамнез и лабора- торные тесты являются необходимыми доказательствами, как и то, что диаг- ноз шизофрении можно подтвердить после нескольких месяцев воздержания; 7) органическими заболеваниями мозга, при которых неврологическое обсле- дование, данные нейровизуализации, наличие двигательных нарушений, сни- жение когнитивных функций могут быть решающими в отграничении ДШ от органических психозов при энцефалите, опухоли мозга, эпилепсии, ЧМТ. Лечение шизофрении у детей ставит цельюдобиться максимально положи- тельного исхода болезни при сочетании фармакотерапии и немедикаментозной коррекции, проводимой командой специалистов. Показаниями к госпитализации считаются выраженность психопатологических расстройств, острота состояния, грубые нарушения поведения, опасность для себя или окружающих, суицидальные установки; необходимость уточнения диагноза; неуспешность лечения в амбулатор- ных условиях. Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения в сочетании с нейропсихологической и психолого-педагогической коррекцией, социальной работой с семьей и пациентом служит одним из осново- полагающих принципов курации больных ДШ. В зависимости от ведущей причи- ны усиления поведенческих расстройств структура терапевтических мероприятий Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 488 30.10.2015 11:21:42 3.7. Психическая патология детского возраста 489 смещается в сторону медикаментозной терапии либо усиления коррекционно-пе- дагогической и психотерапевтической составляющих. Необходимость фармако- терапии следует разъяснять как родителям, так и врачам других специальностей, поскольку при отсутствии терапии в обострении болезни срабатывает собственно нейротоксическое воздействие самого психоза, которое накладывается на повышен- ный уровень апоптоза при ДШ. Существует корреляция между возрастом начала ле- чебно-реабилитационных воздействий и клинико-социальным прогнозом больных. Наиболее важные факторы, определяющие тактику лечения, — форма и тип течения ДШ, клиническая картина с выделением ведущего синдрома. В системе лечебных мероприятий выделяют три относительно самостоятельных этапа: купирующую, стабилизирующую и профилактическую терапию. Терапев- тическими стратегиями на этапе купирования являются: назначение специфиче- ской антипсихотической нейролептической терапии; стабилизация соматического состояния больного; назначение препаратов, направленных на лечение сопутству- ющих расстройств. Лечение проводится с учетом психопатологической структуры обострения (приступа), которая определяет выбор психотропных средств, а также особенностей терапевтической или спонтанной трансформации синдрома в про- цессе лечения, с чем может быть связана замена или присоединение других мето- дов лечения. Терапию осуществляют преимущественно в стационарных условиях. В случае развития острого психоза (обострения процесса) с актуализацией и гене- рализацией психопатологической симптоматики, явлениями страха, тревоги, выра- женным психомоторным возбуждением, агрессивностью, враждебностью следует прибегать к назначению нейролептиков с выраженным седативным компонентом действия (хлорпромазин, левомепромазин, хлорпротиксен) и атипичных нейролеп- тиков (клозапин), в том числе парентерально, в сочетании с транквилизаторами (се- дуксен, лоразепам). При преобладании в структуре психоза галюцинаторно-парано- идных расстройств предпочтение следует отдавать нейролептикам с выраженным антигаллюцинаторным и антибредовым действием (галоперидол, трифлуоперазин, рисперидон). Наличие выраженной кататонической, гебефренической симптомати- ки требует назначения нейролептиков с мощным общим антипсихотическим (инци- зивным) действием (тиопроперазин, клопиксол). Наряду с этим можно применять и атипичные антипсихотические препараты (клозапин, рисперидон). В случае неврозоподобной симптоматики (обсессивно-компульсивные, истеро- формные и другие расстройства), а также соматовегетативных нарушений и умерен- но выраженных тревожных расстройств назначают тералиджен, антидепрессанты (золофт, анафранил, людиамил, феварин), транквилизаторы (клоназепам, диазе- пам). Атипичные нейролептики (за исключением рисполепта в каплях, клозапина) для назначения детям в возрасте до 15 лет по стандарту на территории РФ не раз- решены. Как известно, у атипичных нейролептиков меньше побочных экстрапира- мидных осложнений и при их приеме реже возникает гипергалактемия, кроме того, препараты оказывают влияние не только на продуктивные, но и на негативные рас- стройства. Во многих случаях увеличение массы тела становится одной из причин низкого комплайенса пациентов. Для преодоления нажитой задержки развития уже в периоде приступа, и осо- бенно в ремиссии, вводят ноотропы (фенибут, ноофен, пантогам), нейропептиды и их аналоги (церебролизин, кортексин, церебрамин, семакс 0,1%), аминокислоты Справочник психиатра_правки-Шульман.indd 489 30.10.2015 11:21:42 490 Глава 3. Основные психические заболевания (глицин, биотретдин), средства для коррекции метаболических процессов (элькар, L-карнитен), а также цереброваскулярные средства (кавинтон, стугерон, инстенон), акатинол мемантин. Долечивание на стадии стабилизации и формирования ремис- сии возможно в полустационарных или амбулаторных условиях. Профилактическая терапия, направленная на предотвращение развития рецидивов заболевания, долж- на проводиться не менее 1 года и в период полной ремиссии для профилактики реци- дивов, если нет объективных медицинских показаний для ее отмены (возникновение сопутствующих интеркуррентных заболеваний, требующих назначения медика- ментов, несовместимых с используемыми для профилактики препаратами, и т.п.). Немедикаментозная терапия по миновании острого состояния должна вклю- чать психотерапевтические стратегии, социореабилитационные мероприятия, сти- муляцию физической и социальной активности, разъяснительную работу с членами семьи, психологическую поддержку лиц, ухаживающих за больным. Этот аспект ле- жит в основе семейной терапии, направленной на изменение межличностных отно- шений в семье. Необходим правильный выбор формы и вида обучения, проведения досуга. Психосоциальная терапия не может обходиться только методами и способами воздействия, которыми располагают учреждения психиатрического профиля. Необ- ходимо психолого-медико-социальное сопровождение ребенка или подростка и его семьи в условиях межведомственного и межпрофессионального взаимодействия. Прогноз при раннем (до 13 лет) начале ДШ неблагоприятный. Чаще всего забо- левание продолжает прогрессировать в подростковом и взрослом возрасте. Случаи с острым началом и продуктивной симптоматикой (галлюцинации, бред) имеют луч- ший прогноз, чем заболевания со скрытым началом, депрессивными состояниями, продолжающимся снижением когнитивных функций. Важную роль играет премор- бидная структура личности больного: социально активные, гипертимные и интел- лектуально развитые до начала заболевания демонстрируют более благоприятное течение, чем скрытные и малообщительные интроверты. Неотягощенный семейный анамнез служит хорошим прогностическим признаком, как и быстрое улучшение состояния во время стационарного лечения. |