Пропедевтика ВБ (Мухин). Учебник Издательская группа гэотармедиа

• Название: Учебник Издательская группа гэотармедиа
• Анкор: Пропедевтика ВБ (Мухин).pdf
• Дата: 28.01.2017
• Размер: 22.6 Mb.
• Имя файла: Пропедевтика ВБ (Мухин).pdf
• Тип: Учебник; #38
• страница: 27 из 48

Симптомы, общие для всех миокардитов
• Недомогание, слабость, выраженная усталость.
• П овыш ение температуры тела (обычно в пределах 37,5—38 С) —
35-55% больных.
• Боль в области сердца, иногда длительная (60—80% случаев).
• Одышка.
• Артралгии и миалгии.
• П овыш енная потливость.
• Чувство сердцебиения и перебоев — тахикардия (55-80% ), реже брадикардия, экстрасистолия, нарушения проводимости.
• Увеличение границ относительной сердечной тупости (при диффузных формах).
• Ослабление тонов сердца, появление IV тона (пресистоличес- кий ритм галопа, а в более поздних стадиях — III тона (про­
тодиастол ический ритм галопа. Возможен систолический шум относительной недостаточности митрального клапана.
• Шум трения перикарда (см. выше, раздел Шум трения перикарда

Сердечно-сосудистая система Признаки сердечной недостаточности.
М иокардит может начаться признаками инфаркта миокарда с соответствующими симптомами (боль, изменения ЭКГ, ферментные изменения).
Лабораторные данные
При исследовании крови обнаруживают симптомы воспаления лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Также характерны признаки дис- протеинемии (увеличение а 2-, глобулинов, изменения осадочных проб. Участи больных острым миокардитом обнаруживают увеличение содержания M фракции К Ф К , тропонинов.
Данные инструментальных исследований
Изменения ЭКГ связаны с нарушением процессов реполяриза­
ции: смещается сегмент ST, зубец Т сглаживается или становится отрицательным. При диффузном миокардите отмечают расширение камер сердца, что выявляется клинически и при ЭхоКГ и напоминает дилатационную кардиомиопатию.
Часто возникают синусовая тахикардия, нарушения проводимости (АВ-блокада разной степени, блокада ножек пучка Гиса), наджелудочковые и желудочковые аритмии, снижение вольтажа tyflUOB.
Лечение
При наличии клинико-лабораторны х признаков активности и лекарственной или при аллергической природе заболевания назначают глюкокортикоиды (преднизолон. Безопасность применения глюкокортикоидов при вероятной вирусной природе заболевания до настоящего времени остаётся сомнительной. При очаговом миокардите без выраженной дилатации сердца и признаков сердечной недостаточности возможны соблюдение режима, ограничение физической нагрузки, применение НПВС. При сердечной недостаточности назначают мочегонные средства и вазодилататоры.
Кардиомиопатии
Кардиомиопатия — поражение миокарда, характеризующееся нарушением структуры и функций сердца и несвязанные с забо- вваниями коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензией или воспалением.
Выделяют дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатии. В этиологии имеют значение как наследственные, таки приобретённые состояния (инфекции, метаболические

460 Глава нарушения) или воздействие внешних неблагоприятных факторов например, чётко доказана связь дилатационной кардиомиопатии с употреблением алкоголя).
Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия — диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции и уменьшением сердечного выброса, возникновением застойной сердечной недостаточности. Заболевание относят к гетерогенной группе приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех кардиомиопатий).
Этиология
Установить этиологию заболевания часто неуда тся. Обсуждают роль некоторых вирусов (К оксаки), вызывающих скрыто протекающий миокардит с переходом в кардиомиопатию. Проявления, неотличимые от дилатационной кардиомиопатии, обнаруживают участи больных, длительно страдающих алкоголизмом, сахарным диабетом, И БС . Возможен семейный характер заболевания, выявлены определённые генетические мутации участи больных.
Патогенез
Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов. что обусловливает расширение камер сердца и нарушение сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков. Развивается хроническая сердечная недостаточность.
Клинические проявления и диагностика
Дилатационную кардиомиопатию диагностируют путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся хронической сердечной недостаточностью ил гочной гипертензией. Заболевание развивается постепенно и, как правило, неуклонно прогрессирует.
П ри расспросе больных следует выяснить возможные этиологические моменты. Иногда дилатацию камер сердца обнаруживают при случайном обследовании больных (на фоне хорошего самочувствия. Клинические признаки болезни обычно связаны с левожелудочковой недостаточностью кроме того, характерны различные аритмии, несколько позже развивается и правожелудочковая недостаточность.
Жалобы
• Одышка и утомляемость при физической нагрузке

Сердечно-сосудистая система Приступы сердцебиения, периферические отёки.
• Кашель, кровохарканье Перебои и боли в области сердца.
Физическое обследование
• При осмотре обнаруживают бледность кожных покровов, акро- цианоз. Характерны набухание шейных вен, увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц выявляют периферические отёки. Верхушечный толчок сердца смещён кнаружи.
• Как и любое состояние с расширением левого предсердия, ди- латационная карди ом и оп ати я характеризуется частым возникновением мерцательной аритмии.
• Границы относительной сердечной тупости равномерно расширены (кардиомегалия).
• Аускультация: акцент II тона над лёгочной артерией (признак лёгочной гипертензии, глухость сердечных тонов, III и тоны , систолический шум относительной недостаточности митрального, иногда трёхстворчатого клапанов.
• Застойные хрипы над лёгкими.
Дополнительные методы исследования При рентгенографии обнаруживают признаки венозного застоя в лёгких, гидроторакс, кар-
іиомегалию. На ЭКГ выявляют нарушения ритма и проводимости, снижение вольтажа комплекса QRS, изменения сегмента ST и зубца Т. При ЭхоКГ обнаруживают увеличение конечного систолического и диастолического размеров левого желудочка, расширение левого предсердия и правого желудочка, уменьшение фракции выброса. При ангиокардиографии эти данные обычно подтверждаются, также может быть исключён диагноз стенозирующего ко­
ронаросклерозу.
Лечение
Лечение направлено на коррекцию сердечной недостаточности и поддержание нормальной ЧСС при мерцательной аритмии.
Г
ипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого, приводящей к уменьшению размеров полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при нормальной или усиленной систолической функции.
При гипертрофической кардиомиопатии часто возникают же­
лудочковая экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия (у этих

462 Глава пациентов высока частота внезапной сердечной смерти. Характерно возникновение диастолической сердечной недостаточности.
Классификация
Гипертрофическая кардиомиопатия может быть асимметричной и симметричной.
• При асимметричной форме гипертрофия стенок левого желудочка выражена неодинаково с явным преобладанием той или иной области. Особенно опасна гипертрофия межжелудочко- вой перегородки, так как она создаёт анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту. В этом случае говорят об обструктавной гипертрофической кардиомиопатии.
• Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется одинаково выраженной гипертрофией всех стенок левого желудочка.
Этиология
Гипертрофическая кардиомиопатия часто носит семейный характер. Причинами гипертрофической кардиомиопатии могут быть различные мутации генов, кодирующих синтез белков кардиомио- цитов. Кроме того, предполагают роль изменения структуры мембран кардиомиоцитов с нарушением кинетики кальция — его более активным накоплением внутри клеток.
Гемодинамика
Сократительная функция миокарда длительно остаётся неизменной. Сердечный выброс увеличен или нормален. При мышечном субаортальном стенозе (обструктавной форме заболевания) имеется динамический компонент обструкции току крови, который связан с систолическим смещением вперёд передней створки митрального клапана, которая при этом сближается с межже- лудочковой перегородкой. В поздней стадии возникает нарушение диастолической функции левого желудочка с повышением конечного диастолического давления.
Клинические проявления и диагностика
Гипертрофическую кардиомиопатию часто выявляют случайно, так как она долгое время не проявляется каким и-либо симптомами. Одно из первых проявлений обструктавной гипертрофической кардиомиопатии — одышка в результате увеличения давления в лёгочных венах (нарушен отток крови из левого желудочка. При физических нагрузках обструкция выходного тракта левого желудочка усиливается (вследствие увеличения силы сокращений, что

Сердечно-сосудистая система приводит к ухудшению мозгового кровообращения, проявляющемуся головокружением и обмороками. Также характерны клинические проявления в виде повышенной утомляемости, кардиалгий; иногда боли напоминают приступы стенокардии в связи с относительной недостаточностью коронарного кровообращения. При гипертрофической кардиомиопатии часто возникают различные аритмии наджелудочковая или желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий.
При обследовании сердца выявляют усиленный верхушечный толчок или пульсацию слева от грудины на уровне I II-IV межре- берья в связи с гипертрофией и расширением левого предсердия. Возможна склонность к брадикардии, артериальной гипертензии. При аускультации выявляют приглушенность I тона, систолический шум (мезосистолический шум изгнания см. рис. 6-24), который может носить грубый скребущий характер, изменяться пои н ­
тенсивности при перемене положения тела. Шум выслушивается с максимумом в области III-1 V межреберья у левого края грудины, иногда также у верхушки сердца. Лишь участи больных систолический шум проводится в подмышечную ямку, что указывает на недостаточность митрального клапана. Колебания интенсивности шума, происходящие спонтанном ожно объяснить функциональным компонентом обструкции выходного тракта левого желудочка. Иррадиация шума на крупные сосуды отсутствует.
У большинства больных наблюдают тенденцию к медленному прогрессированию заболевания с усилением признаков обструкции, а в терминальной стадии с присоединением сердечной недостаточности, однако смерть часто наступает внезапно, ещё до развития сердечной недостаточности.
Электрокардиография. Обнаруживают признаки гипертрофии левого желудочка, реже левого предсердия и межжелудочковой перегородки (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5_6), блокаду левой ножки пучка Гиса, ишемические изменения в миокарде. Возможно появление патологических зубцов О в стандартных и грудных отведениях. Часто возникают изменения сегмента ST с появлением отрицательного зубца Т. Мониторирование ЭКГ по
Холтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, приступы пароксизмальной тахикардии, фибрилляцию предсердий, удлинение интервала Q —Т.
Эхокардиография. Именно по изменениям, обнаруженным по
ЭхоКГ, обычно выставляют диагноз. Метод позволяет оценить

464 Глава толщину межжелудочковой перегородки, достигающей
1
,
8
-
2 ,2
см и более, суш ественно превышая толщину задней стенки левого желудочка. Конечный систолический и диастолический размеры полости левого желудочка могут быть уменьшены. Важный признак обструктивной гипертрофической кардиомиопатии — движение передней створки митрального клапана навстречу межжелудочко­
вой перегородке. По степени их сближения можно ориентировочно оценить внутрижелудочковый градиент давления. Диагноз убедительно подтверждается при ангиокардиографии.
Лечение
Больным необходимо ограничить физические нагрузки. Применение p-адреноблокаторов оказывает симптоматический и временный эффект. При возникновении аритмии, особенно пароксизмах мерцания предсердий, показано применение амиодарона. При возникновении опасных для жизни аритмий показана установка имплантируемого дефибриллятора.
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия — разновидность кардиомио­
патии, при которой ведущим механизмом развития выступает нарушение диастолической функции желудочков. При этой патологии сердечная недостаточность развивается без увеличения объёма левого желудочка в связи с нарушением его диастолической функции, те. сердечная недостаточность носит диастолический характер. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда сопровождается гибелью ка рд и ом и о ц ито в. компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно- желудочковых клапанов стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий.
Этот вид поражения миокарда обычно бывает обусловлен ин- фильтративными заболеваниями миокарда (амилоидоз, гемохро- матоз), эндомиокардиальным фиброзом и эозинофильным эндо­
миокардитом Лёффлера.
Клинические проявления и диагностика
Проявления болезни обычно связаны с наличием сердечной недостаточности одышка, ортопноэ, отёки, увеличение печени. Возможны различные аритмии, наиболее часто — мерцание предсердий (сначала в виде пароксизмов. Признаки выраженной

Сердечно-сосудистая система • 465
кардиомегалии отсутствуют, что может быть подтверждено рентге­
нологически и при ЭхоКГ, при которой выявляют некоторое утолщение стенок левого желудочка при умеренном или более значительном расширении левого предсердия. Обычно находят другие системные проявления одной из названных болезней.
Лечение
Его необходимо направить на коррекцию сердечной недоста­
точности.
ПЕРИКАРДИТЫ
Перикардит — воспаление перикарда (инфекционной или неинфекционной природы) с отложением фибрина и/или экссуда­
цией в полость перикарда. Выделяют три формы перикардитов: сухой, выпотной (экссудативный, в том числе с тампонадой сердца) и констриктивный. Эти три формы могут быть стадиями одного процесса. Первоначально возникает сухой перикардит, затем присоединяется выпот и позже — констрикция.
Перикардиты бывают острыми (длительностью менее
6
нед. подострыми (от
6
нед до
6
меси хроническими (более
6
мес).
Этиология
Этиология перикардитов достаточно разнообразна. В большинстве случаев её установить неуда тся, и такой перикардит, чаще острый, называют идиопатическим или неспецифическим.
« Предполагают роль вирусной инфекции (вирусы Коксаки, аденовирусы, вирусы ECHO) в его развитии Бактериальный перикардит может быть обусловлен разнообразными агентами (стафилококки, пневмококки, менингококки, стрептококки, хламидии, сальмонеллы, микобактерии тубер­
кулёза),
- Пневмококковая инфекция может вызвать перикардит как осложнение пневмонии- Бактериальный гнойный перикардит возникает на фоне сепсиса, после операций нагрудной клетке- Туберкулёзная природа перикардита сохраняет своё большое значение до настоящего времени.
• Грибковая инфекция (аспергиллы, бластомицеты, кокцидиои- домицеты), риккетсии также могут вызывать перикардиты.

466 Глава Хорошо известны перикардиты на фоне злокачественных обра­
зований.
• Заболевания с глубоким нарушением обмена вешеств (ХПН с уремией, тяжёлый гипотиреоз).
• В настоящее время стали чаше отмечать перикардиты как проявления системных заболеваний соединительной ткани, в частности при ревматоидном артрите, СК В (проявление полисеро­
зита).
• При инфаркте миокарда перикардит может возникать как вострый, таки в поздний (проявление постинф аркгного синдрома) периоды.
Таким образом, перикардит может быть одним из признаков какого-либо заболевания, диагноз которого установлен, например ХПН или С КВ, тяжёлого инфекционного процесса. Изредка именно перикардит может быть первым проявлением основного заболевания (например, туберкулёза, неоплазий, системных заболеваний соединительной ткани).
Сухой перикардит
Сухой перикардит характеризуется воспалением перикарда с отложением на нём фибрина. Острому сухому перикардиту часто предшествует острое воспалительное заболевание с субфебриль- ной температурой тела, болями в горле, мышцах. Эти проявления предположительно связывают с вирусной инфекцией (например, вирусами ECHO, Коксаки).
Покрываю щ ий листки перикарда фибрин препятствует нормальному скольжению листков относительно друг друга и создаёт предпосылки для формирования спаек.
Клинические проявления и диагностика
После стадии острой вирусной инфекции (с субфебрильной лихорадкой, болями в горле, в мышцах) пациенты начинают жаловаться на боли в области сердца (частый, хотя и необязательный признак перикардита. Они имеют различный характер и продолжительность, локализуются чаще за грудиной, иррадиируют в трапециевидные мышцы, руки, обычно усиливаются при кашле, изменении положения тела. Нередко боли в области сердца сопутствует боль, связанная с воспалением прилежащей плевры (усиливается придыхании. Также больные могут жаловаться на дисфагию и одышку

Сердечно-сосудистая система При аускультации сердца определяют шум трения перикарда см. выше, раздел Шум трения перикарда, а также рис. 6-31) — основной симптом этого заболевания. Он слышен как в период систолы, таки диастолы. Чаще всего он выслушивается у края грудины в III и IV межреберьях. Лучше всего его выслушивать в положении больного сидя или лёжа на животе при глубоком выдохе с помощью фонендоскопа (с мембраной, сильно прижимая его к грудной клетке,
И зменения на ЭКГ (рис. 6-81) отражают нарушения реполяри­
зации в связи с развитием воспаления в субэпикардиальном слое желудочков.
ЭКГ на ранней стадии перикардита (е сутки) характеризуется подъёмом сегмента ST во всех или почти во всех стандартных и грудных отведениях. В течение нескольких дней сегмент ST возвращается к изоэлектрической линии, при этом неф ормиру­
ется патологический зубец Q, а отрицательный зубец Т появляет-
Рис. 6-81. ЭКГ при остром перикардите а — острая фаза перикардита (подъём сегмента ST в отведениях I, II, V3_6); б — улучшение состояния (ST изоэлектричсн, зубец Т сгла­
жен).
'Л
^ —
- V
А!--
-г -
1
І
Г
^—
: ( = =
- Л Л -
1

+
ТП И -
—
к

468 Глава 6
ся только после возвращения сегмента ST к изоэлектрической ли­
нии.
П ри лабораторном исследовании выявляют лейкоцитоз с палоч­
коядерным сдвигом в лейкоцитарной формуле, увеличение СОЭ. В сыворотке крови может повыситься содержание ферментов, в частности трансаминаз, что связано с сопутствующим поражением поверхностных слоев миокарда.
Лечение
Лечебные мероприятия зависят прежде всего от характера основного заболевания. Целесообразно применение НПВС.
Экссудативный перикардит и тампонада сердца
Выпотной перикардит — развёрнутая форма острого или хронического воспаления перикарда с накоплением выпота в полости околосердечной сумки. Клинические проявления этого заболевания в большей степени зависят от скорости накопления и количества жидкости в перикардиальной сумке. Быстрое накопление
200
мл жидкости может привести к развитию тяжёлых симптомов тампонада сердца, тогда как при медленном накоплении даже дол жидкости самочувствие больного может оставаться относительно удовлетворительным.
Тампонада сердца — сдавление сердца в результате быстрого накопления большого количества жидкости в перикардиальной сумке и повышения в ней давления. При этом значительно ухудшается и затрудняется заполнение кровью камер сердца в период диастолы. Повышение интраперикардиального давления приводит в последующем к повышению ЦВД; одновременно снижается сердечный выброс.
Этиология
П ричинами выпота в перикардиальной полости наиболее часто выступают вирусный или идиопатический острый перикардита также травмы, радиационное излучение, злокачественные опухоли. Перикардит возможен также при системных заболеваниях соединительной ткани (например, СКВ). К тампонаде сердца может приводить разрыв сердца при обширном инфаркте миокарда. Гид­
роперикард — одно из проявлений застойной сердечной недостаточности, гипоальбуминемии.

Сердечно-сосудистая система Гемодинамика при тампонаде сердца
Проявление тампонады — парадоксальный пульс, связанный с изменением гемодинамики при глубоком вдохе. При этом ив норме происходит снижение АД в пределах 10 мм рт.ст. в связи с повышением притока крови к правым отделам сердца и одновременным увеличением кровенаполнения лёгких, что уменьшает приток крови клевому желудочку. При наличии жидкости в полости перикарда повышение наполнения правого желудочка приводит к смещению межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка и тем самым к дальнейшему уменьшению сердечного выброса из него и более выраженному снижению АД и наполнения пульса при глубоком вдохе.
Клинические проявления и диагностика
Небольшой выпот в перикардиальной полости (особенно медленно накапливающийся) часто не проявляется клинически, и его находят случайно при рентгенологическом обследовании или ЭхоКГ.
Быстрое нарастание количества перикардиальной жидкости приводит к развитию артериальной гипотензии. Больные отмечают одышку иногда кратковременное нарушение сознания, характерна тахикардия. Тоны сердца глухие, АД снижено, определяется парадоксальный пульс. При глубоком вдохе довольно значительно снижение АД (более чем на 10 мм рт.ст.) и наполнение пульса. При нарастании тампонады могут возникнуть признаки циркуля­
торной недостаточности, состояние становится близким к шоку со снижением АД и нарушением сознания.
При осмотре выявляют усиление набухания шейных вен на вдохе. Также отмечают расширение границ относительной сердечной тупости (вовсе стороны рис. 6-82), ослабление верхушечного толчка вплоть до его полного исчезновения. Признаки застоя в большом круге кровообращения (асцит, гепатомегалия) быстро нарас­
тают.
Рентгенологически выявляют увеличение тени сердца. На ЭКГ отмечают сниженный вольтаж зубцов, инверсию зубца Т, элева- цию сегмента ST. ЭхоКГ — наиболее чувствительный и надёж­
ный метод диагностики перикардиального выпота, определяемого в виде свободного пространства между движущимся эпикардом и неподвижным перикардом. Выпот первоначально определяется ретрокардиально, позже он виден и впереди стенки желудочка

470 Глава 6
Лечение
При нарастании тампонады сердца с циркуляторными расстройствами проводят перикар­
диальную пункцию с удалением жидкости. Последнюю тщательно исследуют, в частности для исключения туберкулёза. Одновременно назначают средства для лечения основного заболевания, вызвавшего перикардит. Применяют противовоспалительные препараты, в частности преднизолон внутрь с последующим постепенным снижением дозы.
Констриктивный перикардит
Констриктивный перикардит характеризуется полным или частичным сращением париетального и висцерального листков перикарда с последующими известковыми отложениями. Утолшение и сращение листков перикарда нарушают диастолическое наполнение сердца, что приводит к развитию диастолической сердечной недостаточности.
Этиология
В большинстве случаев констриктивный перикардит является неспецифическим или идиопатическим. Возможно его развитие при различных инфекциях (включая туберкулёз), системных заболеваниях соединительной ткани, опухолевых процессах, после радиационного облучения. При этом признаки констрикции могут быть обусловлены как накоплением жидкости, таки спаечным процессом Клинические проявления и диагностика
Типичны признаки нарушения кровообращения с застоем в большом круге увеличивается печень, рано возникают асцит, периферические отёки. Важным симптомом выступает пульсация
Рис. 6-82. Сердечная тупость при экссудативном перикардите. Пунктирной линией обозначены границы приглушения перкуторного звука, сплошной — границы абсолютной тупости. (Из Мясников АЛ. Пропедевтика внутренних болезней. М
Медгиз, 1956.)

Сердечно-сосудистая система шейных вен. Больные жалуются на слабость, утомляемость. Сердце может быть нормальных размеров, хотя нередко увеличено. Тоны глухие, участи больных слышен добавочный тон (после
II тона нередок парадоксальный пульс. Артериальное и пульсовое давление снижено. Пульсация сердца ослаблена, возможно увеличение левого предсердия.
Важное рентгенологическое проявление — кальциф икация перикарда. На ЭКГ отмечают признаки перегрузки левого предсердия, снижен вольтаж комплекса QRS, возможна мерцательная аритмия. При ЭхоКГ иногда выявляют два раздельных эхо-сигна- ла, соответствующих висцеральному и париетальному листкам пе­
рикарда.
Лечение
Радикальный метод лечения — перикардэктомия, при которой удаляют перикард между диафрагмальными нервами с освобождением полых вен.
РЕВМАТИЗМ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА)
Ревматическая лихорадка — заболевание, характеризующееся системным воспалительным поражением соединительной ткани аутоиммунной природы с вовлечением сердца и суставов, инициируемое р-гемолитическим стрептококком группы А (обычно через нед после острой стрептококковой инфекции, обычно ангины. Для возникновения ревматической лихорадки имеет значение генетическая предрасположенность.
Ревматизм протекает с обострениями в виде так называемых атак (те. эпизодов ревматической лихорадки, однако у значительной части больных (по-видимому, более чему) острая ревматическая лихорадка проходит незаметно, и заболевание выявляют в стадии сформированного порока сердца.
Этиология и патогенез
Установлена этиологическая роль р- гемолитического стрептококка группы А. Она подтверждается частыми ангинами и другими обострениями инфекции носоглотки перед атакой ревматизма. Кроме того, в крови часто выявляют повышенный титр противо-

472 Глава стрептококковых АТ. Не вызывает сомнений эффективность вторичной профилактики обострений с применением антибиотиков.
В патогенезе большую роль играют иммунологические нарушения в результате своеобразной индивидуальной реакции организма больного на действие стрептококковых антигенов (Аг). Важно иметь ввиду, что АТ, образующиеся к Аг стрептококков группы А, перекрёстно реагируют с Аг миокарда, в частности с Аг сарколем­
мы (так называемый феномен молекулярной мимикрии, когда Аг возбудителей по структуре сходны с Аг нормальных тканей).
Н есом ненно, что в развитии ревматизма имеет значение сем ейно-генетическая предрасположенность. Участие при этом нескольких генов обусловливает широту и многообразие проявлений болезни.
Клинические проявления
Ревматизм может возникнуть в любом возрасте, но чаще он впервые развивается до 15 лет. Нередко прослеживается связь начала заболевания с предшествующей за несколько дней до того стрептококковой ангиной. Обычно спустя 2—3 нед после ангины возникает полиартрит с признаками кардита и общего воспалительного процесса. Температура тела поднимается выше 38 С, развивается ревматический артрит с летучим поражением суставов, признаками острого воспаления, с припухлостью, болезненностью при пальпации и движении возможны также полиартралгии. В настоящее время ревматический артрит наблюдают относительно редко. Наряду с полиартритом или артралгиями возможны такие проявления, как кольцевая эритема, серозиты, те. плеврит.
Достоверным критерием именно ревматического процесса у таких больных служит формирование митрального стеноза, часто сочетающегося с недостаточностью митрального клапана. В чистом виде недостаточность митрального клапана встречается редко.
Ревматический миокардит обычно бывает очаговым, протекает легко. Больные отмечают неприятные ощущения в области сердца, иногда небольшую одышку при физическом напряжении, сердцебиение или перебои в работе сердца (экстрасистолы. Размеры сердца обычно не изменены. Возможен небольшой систолический шумна верхушке сердца, иногда приглушение I тона. Диагностическое значение может иметь появление диастолического шума на верхушке, указывающего на возникновение вальвулита, а также шум трения перикарда

Сердечно-сосудистая система У детей поражение UH C при ревматизме проявляется хореей: возникают беспорядочные движения, сопровождающиеся мышечной слабостью, эмоциональной лабильностью. Редким проявлением ревматизма могут быть различные кожные высыпания, например в виде узловатой эритемы, подкожных ревматических узлов, обычно образующихся походу сухожилий на конечностях.
На ЭКГ можно выявить нарушение АВ-проводимости с удлинением интервала Р- Q , которое иногда удаётся обнаружить лишь при повторной регистрации ЭКГ в течение одного дня. Приди ­
намическом наблюдении возможно выявление смещения сегмента
ST, уменьшения амплитуды зубца Т, экстрасистолии, внутрижелу- дочковых блокад. Иногда кардит можно обнаружить лишь при регистрации ЭКГ.
Лабораторные данные обычно указывают на активность воспалительного процесса. Характерны лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг в лейкоцитарной формуле, увеличение СОЭ. В крови обнаруживают С -реактивный белок, выявляют изменения осадочных, белковых проб (сулемовая, тимоловая) и повышение содержания аи у -глобулинов. Повышение титров антнстрептолизина-О , ан- тистрептокиназы, антисгрептогиалуронидазы свидетельствует об активности стрептококковой инфекции и важно для диагностики обострения ревматизма при соответствующих клинических сим п­
томах.
Возврату ревматизма способствует рецидив стрептококковой инфекции. О возвратном ревмокардите и активности ревматического процесса приходится часто думать при сформировавшемся пороке сердца, указывающем на наличие ревматизма. Особенно значимо бывает усиление сердечной недостаточности, резистентной к обычной терапии. Важное диагностическое значение может иметь формирование нового порока сердца.
Проявлениями повторной атаки ревматизма у больного споро ком сердца выступают следующие.
• Клинические симптомы артрит или артралгия, лихорадка, кар­
дит (кардиалгии, появление или усиление проявлений сердечной недостаточности).
• Лабораторные и инструментальные данные- в крови увеличение СОЭ, появление С-реактивного белка в сочетании с лейкоцитозом- повышение титра антистрептококковых АТ антистрептоли- зина-О , антистрептогиалуронидазы;

474 Глава 6
— на ЭКГ удлинение интервала Р, другие изменения.
Диагностика
П оскольку проявления ревматизма довольно неспецифичны, для его диагностики были разработаны специальные диагностические критерии (критерии Киселя—Д ж онсона), учитывающие основные признаки. Диагноз выставляют только при определённом сочетании признаков (те. критериев. Критерии по значимости разделили на большие и малые.