Учебник для вузов москва гэотармвд
 Скачать 4.76 Mb.
|
|
синдроме Тричер—Кол линза страдает как костное, так и воздушное проведение, поскольку одновре менно поражено среднее и внутреннее ухо. Существует множество синдромов, включающих в себя нейросенсорную тугоухость. Укажем лишь самые распространенные. Синдром Альпорта (семейный гломерулонефрит, тугоухость или глухота, гипофункция вестибулярного аппарата, начало заболевания в 6—8 лет). Синд ром Пендреда (нарушение обмена гормонов щитовидной железы, возникает уже в первые месяцы после рождения: голова увеличена, рот полуоткрыт, шея, конечности укорочены, язык увеличен, глухонемота с вестибулярными рас стройствами). Синдром Ледпарода (множество веснушек и пигментных пятен на теле ребенка сразу же после рождения, легочно-сердечная недостаточность, аномалии развития половых органов). Синдром Клайпеля—Фейла (нарушения развития позвоночника, кистей рук и ног, укорочение костей голени, агене- зия наружного слухового прохода, тугоухость). Врожденная нейросенсорная тугоухость возникает в гестационном периоде. Ее доля в общей структуре нейросенсорной тугоухости у детей составляет около 30%. К врожденной тугоухости относятся также случаи потери слуха во время родов, связанные с наркозом или родовой травмой. Врожденные нарушения слуха могут быть обусловлены воздействием не благоприятных факторов на плод в течение 3-го и 4-го месяцев внутриутроб ного развития, когда происходит закладка органа слуха. Повреждение органа слуха возможно у плода и в последующем периоде гестации и особенно во время родов. Педиатру, особенно неонатологу, да и акушеру-гинекологу чрезвычайно важно знать непосредственные причины, приводящие к рождению тугоухих детей. Инфекционные болезни матери. Вирусные заболевания: грипп, корь, ветря ная оспа, эпидемический паротит, менингит, цитомегаловирусная инфекци» и даже опоясывающий лишай. Особо следует выделить краснуху. Перенесен ная матерью на 3—4-м месяце беременности, она в 90% случаев обусловливай развитие глухоты или тугоухости плода. Соматические болезни матери. Болезни, сопровождающиеся поражение» сосудов: сахарный диабет, нефрит, тиреотоксикоз, сердечно-сосудистая паю- Болезни уха о- 1 2 5 логия. Считается, что при подобной патологии понижение слуха у плода свя зано с нарушением метаболизма и газообмена вследствие ухудшения питания. Экзогенные токсические факторы: никотин и алкоголь. Обращаем внимание педиатров на ототоксическое действие ряда медика ментозных препаратов и прежде всего антибиотиков аминогликозидного ряда: стрептомицина, гентамицина, мономицина, канамицина, неомицина и т.д. Ототоксическое действие оказывает и ряд диуретиков (фуросемид, этакрино- вая кислота). Учитывая исключительную важность ориентации педиатра в этом вопросе, мы отводим описанию ототоксического действия медикаментов осо бое место. Мы подчеркиваем недопустимость применения этих препаратов у беременных, поскольку плацента проницаема почти для всех антибиотиков. В экспериментах установлено, что хотя содержание вводимого антибиотика в эмбриональной ткани меньше, чем в организме матери, он и выделяется медленнее. Максимальное токсическое действие на органы слуха и равновесия антибиотики оказывают в период с 3-го по 5-й месяц беременности. Примерно 15% недоношенных детей рождаются с тугоухостью. Хотя к мо менту рождения орган слуха у плода уже сформирован, он еще весьма раним и часто повреждается в условиях гипоксии. Родовая травма, в основном при затяжных родах, асфиксия при рождении или апноэ могут привести к повреждению органа слуха. Гипоксия плода в этой ситуации может быть связана с механической травмой, перекручиванием пуповины, кровоизлияниями и т.д. В результате возникают сосудистые нарушения во внутреннем ухе и крово излияния в слуховой нерв. Нарушаются также внутрилабиринтное давление и циркуляция жидкости в лабиринте вследствие перенесенной асфиксии. В даль нейшем наступает дегенерация рецепторных клеток. Токсическое действие оказывают и продукты метаболизма, образующиеся при асфиксии. В результате через несколько лет почти у '/ 3 детей отмечают те или иные расстройства слуха, у 1 / 10 — вестибулярного аппарата. Однако если своевременно обратить внимание на этот фактор риска и начать лечение, чис ло тугоухих детей можно уменьшить наполовину. Тугоухость при гемолитической болезни новорожденных. Большинство авто ров относят ее к врожденной, хотя некоторые считают ее приобретенной. Ге молитическая болезнь новорожденных обусловлена несовместимостью крови матери и плода по системе АВО или резус-фактору (резус-конфликт). Иногда поражение слуха вообще бывает единственным следствием резус-конфликта. Приобретенная нейросенсорная тугоухость. 1-ю, наиболее многочисленную группу составляют дети, у которых возникновение тугоухости связано с ин фекционными заболеваниями: гриппом, цереброспинальным менингитом, эпидемическим паротитом, токсоплазмозом и т.д. Особо следует отметить факторы риска антенатального периода: сепсис новорожденных, бактериаль ный менингит и вирусные заболевания. Во 2-ю группу входят дети, которых лечили так называемыми ототоксичес- кими антибиотиками аминогликозидами (канамицин, мономицин, гентами- цин) и мочегонными препаратами. Тугоухость при лечении ототоксическими антибиотиками, по мнению пе диатров, возникает довольно редко. Однако часто такие дети после выздоров- 1 2 6 • ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ • Глава 2 ления от основного заболевания (например, от пневмонии) просто больше не обращаются к врачу. Данные, полученные путем массовых обследований тугоухих детей с прове дением аудиологического контроля, показывают, что ототоксическая тугоу хость и глухота в общей структуре приобретенной тугоухости достигает почти 15% и занимает 3-е место. В связи с этим обращаем особое внимание педиатров на условия, в которых такого рода лечение можно проводить, и на особенности тугоухости, разви вавшейся при применении аминогликозидов и диуретиков. Сочетание ототоксических антибиотиков и нефротоксических препаратов недопустимо. Тугоухость возникает чаще через 2—3 мес после начала лечения. Наиболее тяжелой она бывает у детей в возрасте до 3 лет. Наиболее опасен возраст до 1—2 мес. Потеря слуха может достигать 40—60 дБ. Тугоухость чаще бывает двусторонней. Первые признаки осложнения могут проявляться вестибулярными наруше ниями (головокружение, неустойчивость при ходьбе). Первой жалобой может быть шум в ушах. Лечение аминогликозидами не следует проводить при воспалительном про цессе в ушах или нейросенсорной тугоухости. Лечение должно проводиться при еженедельном аудиологическом контроле и консультации отоларинголога. Родители должны быть предупреждены о возможности побочной реакции в виде тугоухости и о бесперспективности иного вида лечения основного забо левания. При первых признаках ототоксического воздействия ребенка перево дят в специализированное отделение. 3-я группа — это дети, матери которых имели соматические заболевания с преимущественно сосудистыми поражениями (сахарный диабет, заболевания почек, болезни сосудов). 4-я группа — дети с травмой основания черепа с вовлечением пирамиды височной кости, иногда это контузионная травма, например при поцелуе в ухо. У 80% детей после черепно-мозговой травмы обнаруживаются впослед ствии изменения слуха, причем у половины они имеют центральное проис хождение. В связи с этим в лечении таких детей особое значение придается коррекции сосудистых нарушений. Небольшую группу составляют дети с нейросенсорной психогенной ту гоухостью. Приобретенная тугоухость с нарушением звукопроведения и смешанная тугоухость, конечно, составляют большинство (острый и хронический, а так же адгезивный и секреторный средний отит и т.д.); эти заболевания описаны в соответствующих разделах. Классификация. Нейросенсорную тугоухость следует классифицировать с учетом ряда признаков. П о т е ч е н и ю : острые, подострые и хронические. Острым считается период продолжительностью до 1 мес, когда изменения, возникшие в спиральном органе или другом отделе слухового анализатора, считаются еще обратимыми; подострым — продолжительностью от 1 до 3 мес и хроническим — свыше 3 мес. Болезни уха <*• 1 2 7 Острый период имеет исключительно важное значение для практики педиат ра; ответственность особенно возрастает в связи с двумя обстоятельствами: во-первых, дети могут не жаловаться на потерю слуха, поэтому позиция педи атра в данном случае должна быть активной; во-вторых, к сожалению, упу щенное на данном этапе время в большинстве случаев уже не удается в пол ной мере компенсировать последующим лечением. Все дети, включенные в группу риска (вирусные, инфекционные заболева ния и т.д.), в этот период должны быть обследованы специалистом. П о м е с т у п о р а ж е н и я : спиральный (кортиев) орган, лестницы улит ки, ядра, проводниковые пути и кора большого мозга. Если до недавнего времени такая топическая диагностика нейросенсорной тугоухости имела лишь теоретическое значение, то достижения аудиологической диагностики и сурдохирургии последних лет позволили внедрить ее в практику. По т я ж е с т и : тугоухость I, II и III степени в зависимости от потери слуха (в децибелах) на аудиограмме. Однако очень важным специальным кри терием является возможность распознавания речи, пусть даже со слуховым аппаратом. По в о з р а с т у : у детей это особенно важно в силу различных обстоятельств. Исследование слуха в раннем детском возрасте требует совершенно иного подхода, чем у взрослых. Для новорожденных и грудных детей используют различные методы исследования слуха, и перспектива, и прогноз у них также различны. Клиническая характеристика. Тугоухость и шум в ухе бывают при абсолютно нормальной отоскопической картине. Диагностика. Сама по себе диагностика нейросенсорной тугоухости несложна, диагноз устанавливают главным образом по результатам исследования слуха. Аудиологическая картина поражения звуковоспринимающего аппарата сви детельствует о нейросенсорной тугоухости, хотя во многих случаях может быть и смешанное частичное нарушение звукопроведения и звуковосприятия. Такая тугоухость типична, например, при длительно текущем хроническом гнойном среднем отите, когда дефект звукопроводящего аппарата (перфора ция барабанной перепонки, разрушение слуховых косточек) сочетается с дли тельным поступлением бактериальных токсинов во внутреннее ухо из бара банной полости. Лечение. Все способы лечения и реабилитации при нейросенсорной тугоу хости можно разделить на медикаментозное, физиотерапевтическое лечение, слухопротезирование, слуховые упражнения и кохлеарную имплантацию. Медикаментозное лечение зависит от течения и стадии заболевания, срока наступления тугоухости, а также этиологического фактора. Тем не менее в нем возможно выделить некоторые особенности, отражающие воздействие на различные звенья патогенеза заболевания. Если потеря слуха связана с сосу дистыми нарушениями, что у детей бывает реже, чем у взрослых, возможно применение препаратов, улучшающих гемодинамику не только во внутреннем ухе, но и в сосудах мозга (никотиновая кислота, дибазол, но-шпа, папаверин). При острой нейросенсорной тугоухости, развившейся как следствие острой интоксикации, целесообразно использовать маннитол, аденозинтрифосфор- ную кислоту (АТФ) в больших дозах, магния сульфат, а также дигидратацион- 1 2 8 «• ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ Глава 2 ную терапию, гипербарическуто оксигенацию. В этот же период используют седативные средства: элениум, триоксазин. Поскольку при хронической ней росенсорной тугоухости в большей степени страдает тканевый обмен, для улуч шения метаболизма во внутреннем ухе применяют Ф и Б С , АТФ, экстракт алоэ, витамины В, и В 6 . Наконец, для улучшения передачи нервных импульсов в синапсах назначают стимулирующие препараты (прозерин, галантамин), а также церебролизин, гомотоксикологические препараты. Из физиотерапевтических методов в последнее время находят довольно широкое применение рефлексотерапия (иглорефлексотерапия, акупунктура, электропунктура, импульсное низкочастотное магнитное поле в сочетании с эндоауральным фоноэлектрофорезом лекарственных веществ во внутреннее ухо и т.д.). Несмотря на сравнительно небольшую эффективность этих мето дов в отношении улучшения слуха, их применение оправдано ввиду уменьше ния такого тягостного для больного симптома, как шум в ушах. Эффективность любого лечения в большой степени зависит от срока на ступления тугоухости. Распад осевого цилиндра и миелиновой оболочки слухо вого нерва начинается уже в ближайшие несколько суток после наступления тугоухости, а примерно к 1—1,5 мес развиваются реактивные воспалительные изменения в шванновских клетках, играющих главную роль в трофике нерва. Регенеративные возможности слухового нерва очень малы в связи с особенно стями кровоснабжения улитки и отсутствием коллатералей. Все это требует правильной ориентации педиатра в тактике лечения детей с острой тугоухостью. Если такой диагноз установлен, ребенка немедленно гос питализируют в специализированное отделение. Активная дезинтоксикаци- онная, противовоспалительная, сосудорасширяющая и другая терапия (уни- тиол, супрастин, гепарин, никотиновая кислота, гипербарическая оксигенация и т.д.) в сроки до 1 мес после наступления тугоухости позволяет восстановить слух почти в 80% случаев. При стойкой, длительной нейросенсорной тугоухости консервативная те рапия уже практически не помогает в связи с наступившей дегенерацией ре- цепторного аппарата улитки, а иногда и слухового нерва. Слухопротезирование и сурдопедагогические методы. В детском возрасте в последнее время широко используется слухопротезирование. Разрабатывают ся новые слуховые аппараты и звукоусиливающая аппаратура для занятий, основанные на новейших технологиях. Достигнута их значительная миниатю ризация, созданы модели, которые помещают в наружный слуховой проход (внутриканальные аппараты). Для детей это имеет особое значение, так как многие не хотят использовать аппарат в силу эстетических соображений. Современная электронная техника позволяет производить аппараты, свободные от шумов и свиста. В силу этих помех многие дети отказывались использовать слуховые аппараты, особенно в раннем возрасте. Повысилось качество информа ции, получаемой при исследовании слуха, и в результате появилась возможность индивидуального подхода (ушные вкладьпли, подбор с помощью компьютера). Все эти обстоятельства значительно расширили возможности аппаратного слухопротезирования, в настоящее время оно применяется уже с гораздо бо лее раннего возраста, с 1,5—2 лет. Усовершенствованы также и методики груп пового обучения тугоухих детей. Болезни уха О- 1 2 9 Общая схема реабилитации тугоухих и глухих детей складывается из не скольких этапов: - выявление тугоухих детей на основе массового скрининга; - углубленное исследование слуха для оценки степени его потери и опреде ления локализации поражения слухового анализатора с помощью слуховых вы званных потенциалов, акустического импеданса, обратной акустической эмис сии улитки, а в более позднем возрасте (с 3—4 лет) — игровой аудиометрии; - подбор слухового аппарата для ношения; - подбор звукоусиливающей аппаратуры для занятий с сурдопедагогом; - определение системы сурдопедагогических занятий с целью слухоречево- го и общего развития глухого ребенка; - медикаментозная поддерживающая терапия, направленная на стабилиза цию слуховой функции. Вся эта работа должна проводиться комплексно с участием отоларинголога, аудиолога, педиатра, психоневролога, сурдопедагога и специально обученного слухопротезиста. Компьютерные технологии обработки сигналов, позволяющие регистриро вать ответы на фоне непрерывной биоэлектрической активности мозга и оп ределять частоту и интенсивность восприятия звуков уже у новорожденных (и даже у плода начиная с 20-й недели), являются только основой, предпосылкой для использования современных возможностей при слухопротезировании. Одна из главных задач слухопротезирования — выбор оптимального режима функционирования слухового аппарата (рис. 2.69) или его настройка (исключе ние зоны дискомфорта). Слуховой аппарат должен быть индивидуальным, так как даже при схожих аудиограммах не существует абсолютно одинаковой сте пени потери слуха. Даже, казалось бы, успешно подобранный слуховой аппа рат часто отвергается ребенком из-за так называемой обратной акустической связи, которая проявляется посторонним шумом или свистящим звуком, осо бенно на улице. У детей слухопротезирование более сложно, чем у взрослых. В отличие от взрослых, у которых основной целью является возможно более полное вос становление восприятия разговорной речи, у детей главная задача (особен но на первых порах) — это формиро вание умения слушать, понимать и воспроизводить речь, т.е. обучение речи. Критический возраст для этого — 2-3 года. При слухопротезировании у взрос лого определение оптимального режи ма функционирования слухового ап парата в о з м о ж н о на о с н о в а н и и субъективного ответа пациента. Ма ленький ребенок, естественно, таких ответов не дает или путается в оценке. 5 - 3 0 1 2 Рис. 2.69. Современные слуховые аппараты. 1 3 0 • ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ • Глава 2 В связи с этим в последнее время разработаны компьютерные аналитичес кие системы (КАС), которые позволяют объективизировать выбор оптималь ного режима работы слухового аппарата, провести слухопротезирование в бо лее раннем возрасте, более точно подобрать тип слухового аппарата. КАС играет большую роль и при подборе индивидуального ушного вкладыша, позволяю щего повысить эффективность слухопротезирования на 20—30% и избежать побочных эффектов. Слухопротезирование тесно связано с работой сурдопедагога, задачей кото рого является работа с детьми, имеющими нарушение слуха, и консультатив но-методическая помощь их родителям. В специальных учреждениях и сурдо- кабинетах дети проходят всестороннее комплексное медико-биологическое обследование, при котором уточняют диагноз, определяют возможности лече ния, слухопротезирования, обучения и профиль дошкольного или школьного учреждения. Контингент глухих детей очень разный. Всех детей, с которыми проводятся специальные реабилитационные занятия можно разделить на несколько групп: — младшего и раннего возраста (от рождения до 1,5 лет); — раннего и преддошкольного возраста (с 1,5 до 3 лет); — поздно оглохшие дети (2,5—3 года) — потерявшие слух после овладения речью и сохранившие ее; — дети с дефектами слуха, обучающиеся в массовой школе. Особо важное значение имеет работа с поздно оглохшими детьми и прежде всего с теми, кому плохо помогает звукоусиливающая аппаратура. В первый период наступившей глухоты их речь по звучанию, словарному запасу и син таксису ничем не отличается от речи слышащих детей. Тем не менее таких детей следует немедленно включать в систему сурдопедагогических занятий. Дело в том, что чем моложе ребенок (2—4 года), тем быстрее происходит рас пад речи. Так, например, 2-летний ребенок перестает говорить фразами уж через 1 мес после наступления глухоты, а еще через 1 мес просто перестает разговаривать. У 3-летнего ребенка через 4 мес речь становится недостаточно разборчивой, а через полгода вообще исчезает. У 4-летних детей этот период может продолжаться до 1 года. Если ребенку исполнилось 5—6 лет, полная потеря речи наступает редко, но она значительно ухудшается. Раннее начало коррекции дефекта слуха, уже с 6-месячного возраста, по зволяет расширить возможности слухового восприятия, облегчает формирова ние устной речи и социальную адаптацию. При упорном и правильно постав ленном обучении речевой слух можно развить даже у глухих, поскольку «остатки» слуха есть даже у глухонемых. В последние годы в практику работы с тугоухими детьми широко вошел! |