Учебник для вузов москва гэотармвд
 Скачать 4.76 Mb.
|
|
N1. 2 4 2 * ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ * Глава 3 Подвижные двусторонние — N2. Неподвижные одно- или двусторонние — N3. Отдаленные метастазы — М. 4. Высокозлокачественные. Низкодифференцированные и недифференци рованные опухоли. Клиническая характеристика. Клиническое течение всех доброкачественных опухолевых процессов в полости носа на первых этапах развития идентично. Первые симптомы заболевания не имеют специфических особенностей. Ребенка беспокоит одностороннее или двустороннее стойкое резкое затрудне ние или отсутствие носового дыхания, гипо- или аносмия, гнойный насморк, спонтанные носовые кровотечения разной интенсивности (при сосудистых опухолях обильные). Позднее присоединяется головная боль, при распространенном росте воз никает смещение и костная деструкция стенок околоносовых пазух, искрив ление и смещение перегородки носа, твердого неба с деформацией лица. При прорастании опухоли в глазницу, скуловую область и альвеолярный отросток отмечается ряд признаков: диплопия, слезотечение, инъецирован- ность склер, экзофтальм. При распространении опухоли в ротоглотку наблюдаются нарушение дыха ния и дисфагия. Болевой синдром нехарактерен и возникает при поражении альвеолярного отростка верхней челюсти, крылонебной и ретромаидибулярной ямок, глазницы. В дальнейшем клиническое течение различно. Объем черепно-мозговой грыжи может увеличиваться при крике, кашле и плаче. При последующем гистологическом исследовании в мешке грыжи об наруживается мозговое вещество или мозговые оболочки. Тератома обычно выполняет полость носа и носоглотку, выявляется уже на 1-м году жизни, вызывает у детей нарушение носового дыхания, акта сосания, дисфагию, у некоторых новорожденных — аспирационный синдром. Ножка опухоли чаше фиксирована на боковой стенке полости носа или носовой части глотки, широким основанием бывает плотно спаяна с задней поверхностью мягкого неба. Лечение хирургическое. При микроскопии в строме опухоли находят зачат ки всех видов тканей. Среди врожденных доброкачественных сосудистых опухолей наиболее чае- то наблюдаются ангиомы (рис. 3.48, см. цветную вклейку). Они могут быть различной формы и величины. Встречаются звездчатые ангиомы новорожден ного, регрессирующие в течение нескольких месяцев, кавернозные ангиомы или напоминающие кисту. Локализуются в области свода носовой полости, на границе костного и хря щевого отделов перегородки носа, в передних отделах нижних и средних но совых раковин. Опухоль имеет округлую форму, мягкую консистенцию, темно-багровый цвет, иногда с синюшным оттенком, неровную поверхность, широкое основа ние, легко травмируется и кровоточит. Микроскопически сосудистые опухоли состоят из множества сосудов ка пиллярного и синусоидального типа с небольшим количеством соединитель- Болезни носа 2 4 3 потканной стромы; имеют строение лимфангиом или ангиом кавернозных, простых капиллярных, разветвленных, смешанного типа с сосудами капил лярного, венозного и артериального вида. Часто рецидивируют. Доброкачественные опухоли имеют медленный экспансивный рост, нараста ют постепенно клинические симптомы, метастазирования нет. Мягкие патшомы имеют мягкую консистенцию рыхлую отечную строму, окружающую тонкостенный кровеносный сосуд, покрыты цилиндрическим эпителием. Папилломы розоватого цвета, легко кровоточат. Могут локализоваться в области переднего конца нижних носовых раковин перегородки носа, иногда прорастают в окружающие гкани (преимущественно в верхнечелюстную пазу ху), часто рецидивируют. Аденома чаше локализуется в области передних концов нижних и средних носовых раковин, в решетчатых и верхнечелюстных пазухах. Имеет вид плот ного инкапсулированного узла на широком основании сероватого или корич невого цвета, с гладкой поверхностью, покрыта утолщенной слизистой обо лочкой. Обладает экспансивным ростом. Микроскопически построена из атипичных слизистых желез, выстланных цилиндрическим или кубическим эпителием, с большим содержанием бокаловидных клеток. Аденомы медиальной стенки носа растут медленно, доброкачественно, а латеральной стенки — ускоренно, по мере роста разрушают кос иные стеш и сравнительно быстро прорастают в околоносовые пазухи, сопровождают ся спонтанными кровотечениями и нередко озлокачествляются. Остеома макроскопически имеет вид чача с многочисленными в явлениями и бороздами, гладкую поверхность, округлую форму. По консистенции плотная, неподвижная, безболезненная, дает интенсивную тень на рентгенограм ме. В начальном периоде не сопровож дается никакими симптомами. На рас пиле опухоль имеет вит компактной, реже губчатой кости. По мере роста появляются головная боль, признаки сдаачения окружающих тканей и органов (обезображивание лица, смещение глазного яблока), неред ко прорастает в полость черепа (рис. 3.49). Микроскопически отмечается ти пичное строение остеом другой лока лизации. Хондрома локализуется чаше в об ласти хряшевого отдела перегородки носа, в верхнечелюстной, решетчатой и клиновидной пазухах; может дос- Рис. 3.49. Остеома полости носа и около носовых пазух справа у больного 12 пет. Томограмма. 2 4 4 * ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ о Глава 3 тигать большой величины с обезображиванием лица. Растет медленно, врастая в сосуды, может давать метастазы. Макроскопически опухоль имеет гладкую поверхность, реже бугристую, располагается на широком основании, плотной консистенции, бледно-розо вого цвета, нередко дольчатая, по внешнему виду похожа на хрящ. Микроскопически не отличается от хондром другой локализации, постро енных из гиалинового и волокнистого хряща. Хордома имеет чаше полушаровидную или грибовидную форму, мягкую сту денистую консистенцию, бугристую поверхность, окружена капсулой. Микроскопически опухоль имеет альвеолярную структуру, паренхима состоит из крупных округлых и пластинчатых клеток с пиктнотическими ядрами. В про топлазме наряду с гликогеном и лиггидами содержатся многочисленные вакуоли. Основное межклеточное вещество богато кислыми мукополисахаридами. Ангиофиброма основания черепа исходит из купола носоглотки, глоточно-основ- ной фасции или области крылонебной ямки. Доброкачественная по гистологи ческому строению, она по клиническому течению похожа на злокачественную: инфильтрирующий деструктируюший рост (рис. 3.50, 3.51, см. цветную вклейку), изнуряющие носовые кровотечения, прорастание в околоносовые пазухи, глаз ницу и полость черепа, частые рецидивы после операции. Поверхность ангио- фибромы гладкая, консистенция плотная или плотно-эластическая; поверхност ная слизистая оболочка блестящая, с выраженным сосудистым рисунком. У детей младшего возраста течение заболевания значительно агрессивнее, чем в более старшем возрасте. Микроскопическое строение варьирует в зависимости от возраста больных, определяется разным соотношением сосудистого и фиброзного компонентов: - в активной фазе роста в опухоли преобладает сосудистый компонент; наиболее крупные сосуды расположены у ее основания, от них отходят более мелкие и менее организованные; у поверхности определяются спонгиозные структуры в виде щелей и синусоидов, выстланных эндотелием; строма опухо ли в этой стадии отечна, богата клетками звездчатой или вытянутой формы с участками миксоидного характера; — в «старых» опухолях сосудистый компонент менее выражен, строма ста новится менее клеточной и более волокнистой; в растущей опухоли выявля ются изъязвленные фрагменты поверхности с локальной воспалительной ин фильтрацией. Удаление чрезвычайно трудно из-за массивных, трудно останавливаемых кровотечений. Гемангиоперицитома. Сосудистая опухоль с характерным периваскулярным расположением пролиферирующих клеток из периоцитов, мягкая, полиповил- ная, серого цвета, с местно деструктирующим ростом. Отмечаются выраженное нарушение носового дыхания и частые спонтанные носовые кровотечения. Фиброзная дисплазия имеет вид «вздутой» кости с тонким внутренним кор тикальным слоем. Поражает область носа, околоносовых пазух, возможно множественное поражение костей лицевого скелета и черепа с прогрессирую щей асимметрией лица по мере распространения опухоли на скуловую кость и глазницу. Характеризуется медленным ростом, затруднением носового дыха ния, головными болями. Болезни носа * 2 4 5 Рентгенологически определяется интенсивное затемнение верхнечелюстной пазухи, иногда очерченные очаги просветления с демаркационной каймой склероза по краям. Нейрофиброма и неврилеммома (шваннома) характеризуются медленным рав номерным ростом, сдавлением окружающих тканей без инфильтрации. Гистологически проявляются наличием расширенных сосудов с их тромбо зом и гиалинозом стенок. Симптоматика зависит от величины опухоли. Возможны деформация носа, экзофтальм, парестезии. Миксома встречается в полости носа и в верхнечелюстных пазухах, имеет вид мягкого узла в толще слизистой оболочки. Построена из рыхлой нежноволокнистой ткани с большим количеством молодых фибробластов; имеются участки ослизнения, богатые гиалуроновой кислотой, слабо васкуляризирована. Характерны инфильтрирующий рост, ре цидивирующее течение без метастазов. Клиническое течение зависит от величины и направления роста опухоли. При локализации в полости носа в далеко зашедших случаях может прорас тать в глазницу и полость черепа. Краниосинусоназальные опухоли могут быть относительно ограниченными с преимущественным экстракраниальным ростом и распространенными с мас сивным поражением передней и средней черепных ямок, а также с прораста нием в крылонебную, подвисочную ямки с грубой деформацией твердого неба, костных стенок наружного носа и околоносовых пазух. Степень экстракраниального распространения опухоли в полость носа бы вает различной — от частичного поражения верхнезадних и средних отделов, до полной обтурации полости носа. Особенностями этих образований являются гнойные или гнойно-полипоз- ные синуситы, формирование мукоцеле- и пиоцеле, носовая ликворея, пнев- моцефалия, фонтанирующие носовые кровотечения, частое возникновение инфекционных осложнений в полости черепа, попадание крови при кровоте чении из полости носа и его пазух непосредственно в полость черепа. Цвет и консистенция опухоль зависят от их гистологического строения: - ангиофиброма ярко-красного цвета; - менингеомы, чаще узловые, в виде бледно-розовых, бугристых, плотно- эластичных или мягких опухолей, не сращенных с боковыми стенками полости носа, исходящих из верхнепередних и верхнезадних отделов; - цементомы грязно-серого цвета; - большинство доброкачественных опухолей имеют мягкую эластичную консистенцию, гладкую или бугристую поверхность; - хордома, цементома и невринома имеют костную или хрящеподобную плотность. Для опухолей, богатых сосудами, характерны сильные носовые кровотече ния и нарушение обоняния. Злокачественные опухоли имеют следующие признаки: быстрый инфильт рирующий рост с разрушением костных стенок и врастанием в околоносовые пазухи (рис. 3.52, см. цветную вклейку), неровную поверхность, выраженную 2 4 6 <• ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ * Глава 3 кровоточивость при зондировании, неподвижность из-за сращения с окружа ющими тканями, дурно пахнущие выделения, метастазирование. Злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух, как прави ло, первичные. К эпителиальным недифференцированным опухолям относится рак. Опухоль локализуется в полости носа, особенно часто в верхнечелюстной пазухе. Раз личают экзо- и эндофитную формы. При экзофитной форме образуется поли- повидная бугристая опухоль серого или бледно-розового цвета на широком основании. При эндофитной форме опухоль имеет вид бугристого плотного инфильтрата, покрытого гиперемированной слизистой оболочкой. Опухоль рано изъязвляется с образованием глубокой язвы с «грязными» краями и дном, рано выявляются метастазы в подчелюстных лимфатических узлах. Возможно профузное аррозивное кровотечение. Характерно быстрое прорастание в окружающие органы, в глазницу, в по лость черепа с развитием менингита, абсцесса мозга, поражения черепных нервов. При прорастании в околоносовые пазухи развивается их эмпиема. Смерть наступает от прогрессирующей кахексии, кровотечения, пневмо нии, сепсиса, менингита. Гистогенетически рак связан с покровным эпителием и эпителием желез. Гистологически различают плоско клеточный ороговеваюший и неорогове- вающий рак, аденокарциному, солидный или сосочковый низкодифференци- рованный рак. У детей чаше наблюдается плоскоклеточный рак, который развивается обыч но из метаплазированного эпителия. Соединительнотканная недифференци рованная опухоль — саркома области носа встречается реже, преимуществен но исходит из надкостницы решетчатого лабиринта и надхрящницы перегородки носа и наружного носа. По микроскопическому строению различают остео-, хоидро-, миксо-, ан- гиогенные, синовиальные саркомы, лимфосаркомы. Нередко опухоль бывает настолько анаплазированной, что определить ее гистогенез невозможно. Макроскопически различают экзо- и эндофитную формы. При экзофитной форме опухоль имеет вид гладкого или крупнобугристого полиповидного узла на широком основании; довольно долго, по сравнению с раковыми новообразованиями, остается покрытой неизмененной слизистой оболочкой. Консистенция опухоЛи зависит от степени ее анаплазии. На раз резе опухоль беловатого или беловато-розового цвета, гомогенная. Эндофитная форма характеризуется плотным бугристым инфильтратом. Толь ко при больших размерах опухоль изъязвляется, и тогда поверхность ее имеет вид язвы с грязно-серым дном. Саркома растет быстрее, чем раковая опухоль, хотя относительно поздно распадается и метастазирует. Она обычно бывают больших размеров, плотная, бугристая, малоподвижная или неподвижная, кровоточит при дотрагивании, менее склонна к прорастанию в полость черепа. Рецидивирующие опухоли, наоборот, отличаются бурным ростом. Характерны раннее развитие гнойного насморка, зловонное отделяемое и кровотечения. В дальнейшем при росте саркомы возникают следующие симптомы. Раз личные болевые ощущения — от простой тяжести в голове до острых неврал- Болезни носа 2 4 7 гай тройничного нерва. Затем по мере прорастания в окружающие ткани на блюдаются вздутие костей, смещение соседних органов (рис. 3.53, 3.54), мета стазы, общая анемия, мозговые явления. Саркома растет чрезвычайно быстро, прорастает в окодоносовые пазухи, грубо деформируя лицевые кости, особенно у детей раннего возраста, вслед ствие разъединения собственных костей носа и прорастания через полости под мягкие ткани лица. Рак и саркома у детей наиболее часто поражают верхнечелюстные пазухи, сначала протекают бессимптомно, затем появляются затруднение носового дыхания, боли в зубах, односторонние носовые кровотечения без признаков изменения слизистой оболочки носа. В последующем опухоль прорастает в костные стенки, появляются деформация костей, экзофтальм. Отмечают ре акцию десен, выбухание или асимметрию твердого неба. На ранних этапах развития опухоли не имеют патогномоничных симптомов. Детей лечат по поводу синусита с широким использованием физиотерапии, что способствует быстрому ирогресеированию опухоли. При попытках алено- томии, полипотомии носа, пункции верхнечелюстной пазухи и отсасывания носового секрета нередко возникают массивные кровотечения с прогрессиру ющей анемией. С целью ранней диагностики при одностороннем прогрессирующем за труднении носового дыхания и спонтанных носовых кровотечениях необхо димо тщательное комплексное обследование. Диагностика. В диагностике новообразований носа и околоносовых пазух ис пользуются рахтичные методы. Рис. 3-53, Саркома левой половины носа с прорастанием в околоносовые пазухи и глазницу. Рис. 3.54. Ретикулосаркома левого решет чатого лабиринта с прорастанием в орбиту. 2 4 8 • ЛЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ * Глава 3 Р е н т г е н о г р а ф и я (простая и с контрастированием) позволяет опре делить локализацию и распространение опухоли. По мере роста опухоль зани мает всю пазуху, разрушая ее костные стенки; на этой стадии на рентгено грамме имеется диффузное затемнение пазухи с дефектами костных стенок. К о н т р а с т н а я р е н т г е н о г р а ф и я дает более подробное представ ление о характере опухоли, позволяя выявлять ее неровные (в отличие от кист) контуры, следует обращать внимание на быстрый рост опухоли. К о м п ь ю т е р н а я и м а г н и т н о-р е з о н а н с н а я т о м о г р а ф и я имеет основное значение при определении тактики и объема хирургического вмешательства. Компьютерная томография дает сведения о плотности опухоли, распростра нении процесса в глубь лицевой и мозговой частей черепа, а также трехмерную картину новообразования (заднее, верхнее и орбитальное направления). Обо зримы карманы, гребни и углубления, верифицируется любое заболевание по лости носа и околоносовой пазухи, а также уточняется дренирование пазухи. Магнитно-резонансная томография значительно расширяет возможности лучевой диагностики и имеет неоспоримые преимущества при исследовании мягкотканных структур. Ф и б р о э н д о с к о п и я используется при противоречивости клинико-рен- тгенологической картины, позволяет уточнить вид опухоли, ее распростране ние, состояние окружающих тканей. Ц и т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Г и с т о л о г и ч е с к а я в е р и ф и к а ц и я биопсийного или операцион ного материала помогает установить окончательный диагноз. |