Навигация по странице:До настоящего заболевания здорова. Наследственность без особенностей. нормальные роды в 20-летнем возрасте. Вредных привычек не имеет.Общий анализ крови: гемоглобин 14.0 г%, тромбоциты 25000, лейкоциты 5200, лейкоцитарная формула – без особенностей, СОЭ 21 мм/час.Протромбиновый индекс 90%. Время кровотечения 4 мин. (норма: до 1.5 мин.). В коагулограмме – ретракция кровяного сгустка слабо выражена (I степени).20 Женщина 32 лет.Биохимический анализ крови: общий белок 7.5 г%, альбумин 4.4 г%, общий билирубин 7.5 мг%, прямой билирубин 0.4 мг%, АСТ 19 ед./л, АЛТ 17 ед./л, γ-ГТ 13 ед./л, железо 74 мкг%.21 Женщина 31 года, учитель.Общий анализ мочи: удельный вес 1.019, белок 0.25‰, эритроциты 1-2 в п/зр., лейкоциты 2-3 в п/зр., бактерий нет.
|
Ответы на Экзаменационные задачи - 2009 год. 1 Женщина 34 лет, художница
№ 19 Женщина 24 лет, фельдшер.
Наблюдается клиникой в течение полутора лет.
В сентябре 1994 г. – очередная менструация затянулась до двух недель (до этого 3-5 дней); несколько раз возникали также носовые кровотечения; на нижних конечностях появились петехиальные кровоизлияния. При исследовании крови обнаружено снижение тромбоцитов до 10 тыс. Лихорадки, артралгий, значительного нарушения общего состояния – не было.
При обследовании в клинике осенью 1994 г. – изменений по органам не обнаружено, селезенка не пальпировалась. В пунктате костного мозга – количество мегакариоцитов увеличено, преобладают молодые формы; остальные ростки кроветворения без особенностей. Волчаночные клетки, АНФ, антитела к ДНК – не обнаружены. Маркеры гепатитов В и С – не обнаружены. ВИЧ – не обнаружен.
Был назначен преднизолон в дозе 80 мг/сут., в течение недели геморрагический синдром купирован, уровень тромбоцитов восстановился до нормы (180000). Далее наблюдалась амбулаторно: при снижении поддерживающей дозы преднизолона до 10 мг/сут. отмечалось возобновление умеренно выраженного геморрагического синдрома (носовые кровотечения, "синяки" на конечностях), снижение тромбоцитов в периферической крови до 25000-30000. Повышение дозы преднизолона до 35-40 мг/сут. приводило к повышению количества тромбоцитов до 90000-100000.
До настоящего заболевания здорова. Наследственность без особенностей. нормальные роды в 20-летнем возрасте. Вредных привычек не имеет.
Поступает в клинику в январе 1996 г. повторно для определения дальнейшей тактики ведения. Жалуется на изжогу, тяжесть в эпигастрии после еды, ночные "сосущие" боли.
При осмотре: Повышенного питания, розовые стрии на животе и бедрах, единичные "синяки" на голенях, легкие и сердце в пределах нормы, АД 150 и 90 мм рт. ст., при глубокой пальпации эпигастральной области – разлитая болезненность, печень и селезенка не пальпируются.
Общий анализ крови: гемоглобин 14.0 г%, тромбоциты 25000, лейкоциты 5200, лейкоцитарная формула – без особенностей, СОЭ 21 мм/час.
Электрофореграмма белков сыворотки: альбумин 54%, α1-глобулины 2%, α2-глобулины 9%, β-глобулины 14%, γ-глобулины 21%.
Протромбиновый индекс 90%. Время кровотечения 4 мин. (норма: до 1.5 мин.). В коагулограмме – ретракция кровяного сгустка слабо выражена (I степени).
У молодой женщины развился геморрагический синдром — меноррагия, носовые кровотечения, петехии. Связь его с тромбоцитопениеи была выявлена сразу. Во время первого обследования в клинике (октябрь 1994 г.) в первую очередь, несомненно (хотя в тексте задачи эти сведения приведены скудно), исключался симптоматический (синдромный) характер тромбоцитопении, то есть связь с СКВ, ВИЧ-инфекцией, лимфопролиферативным заболеванием и так далее. Исследование костного мозга показало, что количество мегакарио-цитов в нем даже увеличено с преобладанием молодых форм, следовательно, тромбоцитопения обусловлена разрушением тромбоцитов на периферии, из чего был, очевидно, сделан вывод об идиопатиче-ском аутоиммунном ее характере. Назначением преднизолона в высокой дозе удалось быстро купировать и геморрагический синдром, и его причину.
За полтора года наблюдения в течении болезни не появилось никаких новых симптомов, что позволяет окончательно убедиться в диагнозе. Однако ни выздоровления, ни сколько-нибудь длительной ремиссии без поддерживающей гормональной терапии (требовались, причем, относительно высокие дозы преднизолона) добиться не удалось. К тому же у пациентки развились очевидные признаки экзогенного синдрома Кушинга — ожирение, стрии на животе, артериальная гипертензия и, скорее всего, язвенное пора-
жение желудка или двенадцатиперстной кишки. Положение сложное. Ясно одно — продолжать гормональную терапию в прежнем режиме нельзя. В данной ситуации могут обсуждаться два предположения: 1) применение иммунодепрессивных средств — винкрис-гина, циклофосфана, циклоспорина и 2) спленэктомия. Оба направления не исключают друг друга. Понятно, что предварительно пациентка должна быть дообследована (ЭГДС) и в случае выявления язвенной болезни или эрозивного поражения пролечена до рубцевания язвенного дефекта и эпителизации эрозий. Прогноз больной остается сложным,
|
№ 20 Женщина 32 лет.
Жалобы на желтушность кожных покровов, повышенную утомляемость.
Поступает в клинику для уточнения диагноза в сентябре 1993 г. В мае 1992 г. развилась желтушность кожных покровов и склер, что не сопровождалось ни гипертермией, ни болями в животе, ни ухудшением общего состояния. К врачу обратилась только через две-три недели. Обнаружены умеренная анемия (гемоглобин 10.0 г%), гипербилирубинемия, увеличение размеров желчного пузыря (по данным УЗИ). Предположен хронический холецистит, проводилось лечение желчегонными средствами, желтушность сохранялась. До сентября 1992 г. дважды госпитализировалась сначала в местный инфекционный стационар, где был отвергнут диагноз острого гепатита, предположена болезнь Жильбера; затем в хирургический стационар, где предполагалась желчно-каменная болезнь (диагноз не подтвержден). Наконец, в сентябре 1992 г. госпитализирована в областной гематологический стационар, где обнаружена анемия (гемоглобин 9.1 г%) с выраженным ретикулоцитозом (250 ‰), гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Назначено лечение преднизолоном в дозе 30 мг/сут. с четким положительным эффектом – желтуха исчезла через 10 дней после начала терапии. Через два месяца преднизолон отменен. Рецидив желтухи через месяц после прекращения терапии. На протяжении последнего года желтуха и умеренная анемия (гемоглобин 9.0-9.6 г%) рецидивировали еще трижды, назначение преднизолона купировало проявления болезни, но после отмены симптомы возобновлялись.
В прошлом здорова. Наследственность не отягощена. Менструальный цикл нормальный, было две беременности, роды – одни. Последние четыре года живет на Крайнем Севере, работает технологом на буровой установке.
При осмотре: Правильного телосложения, умеренного питания. Кожные покровы и склеры умеренно желтушной окраски. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Со стороны органов дыхания и кровообращения – без патологии. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются.
Общий анализ крови: гемоглобин 9.1 г%, эритроциты 2.9 млн., цветовой показатель 0.93, ретикулоциты 88‰, тромбоциты 194000, лейкоциты 5800; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 3.5%, сегментоядерные 57.5%, лимфоциты 31%, моноциты 7.5%, эозинофилы 0.5%; СОЭ 10 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок 7.5 г%, альбумин 4.4 г%, общий билирубин 7.5 мг%, прямой билирубин 0.4 мг%, АСТ 19 ед./л, АЛТ 17 ед./л, γ-ГТ 13 ед./л, железо 74 мкг%.
Начнем обсуждение текста задачи с последней ее части — результатов обследования пациентки в клинике. Скорее всего, у врачей клиники не возникло трудностей с диагностикой заболевания, поскольку они наверняка располагали, во-первых, медицинской документацией из гематологического отделения областной больницы и, во-вторых, присутствовали налицо все достоверные его критерии. Разберемся с этим: 1. Анемия с высоким ретикулоцитозом (в нашем случае уровень ретикулоцитов повышен в 8—10 раз, а по данным анамнеза — в 25 раз) всегда свидетельствует о кровопотере в широком смысле слова как "вовне" (например, кровотечении из желудочно-кишечного тракта), так и "вовнутрь" (что собственно и происходит при гемолизе), Подчеркнем, что указанные выше значения ретикулоцитоза характерны именно для гемолиза. 2. Сцепление четырех лабораторных признаков — анемии, ретикулоцитоза, непрямой билирубинемии и повышенного количества выделяющихся желчных пигментов (стсркобилина или уробилиногепа) свидетельствует о гемолизе однозначно. Таким образом, сам факт гемолитической анемии был достоверно подтвержден. Дачее выяснялась природа гемолитической анемии; 1. Был отвергнут ее наследственный характер, связанный а) с микросфероцитозом эритроцитов (болезнь Шоффара—Минковского), поскольку осмотическая резистентность эритроцитов нормальна, б) наличием аномальных гемоглобинов. в) наличием дефицита ферментов эритроцитов. 2. Обнаружена резко положительная прямая реакция Кумбса (такой же результат мог быть при выполнении полибренового теста), что говорит о присутствии к сыворотке антиэритроцитарных антител, то есть аутоиммунном ха-рцктере гемолитической анемии. И последнее: симптоматический характер аутоиммунной гемолитической анемии был отвергнут (по крайней мере, связь с СКВ). Дальнейшее ведение больной — проблема большой сложности. Предстоит обсуждение длительности (непрерывности) глюкокорти-коидной терапии, суточной дозы препарата и целесообразности спленэктомии как паллиативного способа лечения.Обратимся теперь к первой части задачи (анамнезу заболевания) и попробуем представить, по какой причине были допущены диагностические ошибки на первом этапе наблюдения за больной (местные терапевтический, инфекционный, хирургический стационары).
Представляется, что первая ошибка заключалась в общей ориентации врачей па диагностику банальных, то есть наиболее часто встречающихся заболеваний (как то: ИБС, гипертоническая болезнь, язвенная болезнь, ЖКБ, хронический холецистит) и неумении "почупсизовагь что-то не то"). Сказывается при этом и отсутствие опыта, и отсутствие знаний. Вторая ошибка, непосредственно связанная с первой, заключается в неиспользовании имеющихся (пусть и скромных) возможностей лабораторно-инструментальной диагностики. Так, скорее всего, в терапевтическом стационаре анализ крови был выполнен без подсчета ретикулоцитов (анемия ведь была умеренной!), а уровень билирубина определялся только общий, а не фракционно. Поскольку в инфекционном стационаре предложен диагноз болезни Жильбера (наследственной непрямой билирубинемии), то ясно, что билирубин был определен раздельно, но этот признак не был увязан ни с анемией, ни сретикулоцитозом (если последний определялся). Вообще, создается впечатление, что врачи инфекционного и хирургического стационаров выполняли только спою узко профессиональную задачу (есть острый вирусный гепатит или нет, есть ЖКБ или нет), не сумев попять заболевание с более широких позиций.
|
№ 21 Женщина 31 года, учитель.
Поступила в клинку в июне 1992 г. В начале февраля 1992 г. произведен медицинский аборт, на следующий же день возникли артралгии в плечевых, лучезапястных, пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, коленных, голеностопных суставах, субфебрилитет, выраженное недомогание. При повторном осмотре гинекологом осложнений после выскабливания не выявлено. Назначены антибиотики и нестероидные противовоспалительные препараты. Несмотря на это, интенсивность артралгий и общее недомогание усиливались, заметила усиленное выпадение волос, а в конце февраля появились боли в грудной клетке при дыхании. В анализе крови выявлено увеличение СОЭ до 37 мм/час.
В детском и юношеском возрасте часто болела ангиной, тонзиллэктомия в 15 лет, в 17 лет перенесла острый вирусный гепатит А. Менструальный цикл нормальный, было двое родов (21, 26 лет). Родители, братья, сестры здоровы.
При осмотре: Астенического телосложения, пониженного питания, кожа чистая, влажная, волосы на висках прорежены. Пальпируются мелкие периферические лимфоузлы, подвижные. Лучезапястные, II, III пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые суставы дефигурированы за счет отека. Артралгии в плечевых, локтевых, коленных суставах. Дыхательная экскурсия грудной клетки ограничена из-за боли, подвижность нижнего легочного края +1 см. Над нижними отделами дыхание ослаблено, справа выслушивается шум трения плевры на высоте вдоха. Границы сердца в пределах нормы. На верхушке I тон ослаблен, выслушивается систолический шум, проводящийся до передней подмышечной линии. ЧСС 70 в мин. АД 110 и 70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, край печени мягкий, на 2 см ниже края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Со стороны других систем – без патологии.
Общий анализ крови: гемоглобин 10 г%, эритроциты 4.1 млн., цветовой показатель 0.7, тромбоциты 69000, лейкоциты 1200, лейкоцитарная формула: палочкоядерные 2%, сегментоядерные 59%, лимфоциты 25%, моноциты 8%, эозинофилы 2.5%; СОЭ 35 мм/час.
Общий анализ мочи: удельный вес 1.019, белок 0.25‰, эритроциты 1-2 в п/зр., лейкоциты 2-3 в п/зр., бактерий нет.
ЭКГ: ритм синусовый, нормальное положение ЭОС.
Итак, у молодой женщины месяц назад развился артрит, что подтверждается и данными осмотра. Поражены лучезапястные и мелкие суставы кисти. Кроме их отека, вероятно, имеется и нарушение функции, и ощущение утренней скованности (в тексте — не указано). Нам, следовательно, предстоит понять нозологическую принадлежность данного синдрома.
Решим сразу, что оперативное вмешательство, на следующий лень после которого полнилась симптоматика заболевания, сыграло лишь роль нсспецифического фактора-провокатора, поскольку ожидаемыми или возможными осложнениями оно не сопровождалось.
С учетом только клинической характеристики поражения суставов есть соблазн сразу заподозрить ревматоидный артрит (в пользу лого — симметричное вовлечение мелких суставов кистей). Проверим себя: "проходит" без затруднений наше первое предположение или нет? При физикальном осмотре и рутинном лабораторном обследовании мы обнаруживаем, кроме суставного синдрома: 1) ограниченный сухой плеврит; 2) аускультативные признаки порока сердца - недостаточность митрального клапана (хотя возможно, что при зхокарлиографическом исследовании будет обнаружен всего лишь пролапс митрального клапана с регургитацией); 3) умеренный моче-noil синдром; 4) изменения периферической крови. Последнее требует отдельного обсуждения: впечатляет глубокая лейкоцитопения, хотя наряду с этим имеется и умеренная тромбоцитопения, а также умеренная гипохромная анемия (скорее всего, железодефицитная). Псе вместе взятое создает впечатление многосистемного заболевании, поэтому вполне логичным будет второе предположение — о системной красной волчанке (отсутствие поражения кожи — эритема-точной "бабочки" и др. — никак это предположение не опровергает). Однако не будем торопиться и в этот раз. Многосистемность — теоретическое и практическое свойство многих так называемых "ревматических заболеваний" в силу, но крайней мере, одного общего патогенетического механизма — циркуляции иммунных комплексов. Известны и суставно-вис игральные формы ревматоидного артрита, и внскардиальные поражения при ревматизме ("ревматической лихорадки"). Последнее предположение всплывает здесь в связи е тем, что у больной выявлена аускультативная симптоматика митрального порока. Таким образом, круг дифференциальной диагностики нами определен, это — ревматизм, репматоидный артрит, системная красная волчанка. Он и определяет программу лабора-горно-инструментального дообследования больной. Установим очередность поиска: взвешивая все "за" и "против", все-таки можно (и нужно) склониться в пользу диагноза СКВ, хотя бы потому, что пораженная лейкоцитопения (особенно в сочетании с тромбоцито-непией,) совершенно не характерна ни для ревматизма, ни для рев-матоидного артрита. Для большей убедительности этого утверждения иыпишем в одну строчку симптомы и синдромы, "развернувшиеся" па протяжении одного месяца: лихорадка, артрит, алопеция, плеврит, мочевой синдром, лейкоците- и тромбоцитопения.Диагноз СКВ будет считаться подтвержденным при обнаружении повышенного содержания антител к нативной ДНК, антинук-лсарного фактора, феномена LE-клеток. Кроме того, может быть обнаружено снижение уровня общего комплемента сыворотки и повышение уровня ЦИК.
|
|
| |
|
|
Скачать 0.92 Mb.