Клиническая ревматология руководство для врачей. Насонова В.А.. Соединительная ткань (строение. Функции. Метаболизм) номенклатура и классификация ревматических болезней эпидемиология ревматических болезней
 Скачать 8.97 Mb.
|
|
Глава 14 АРТРИТЫ, СОЧЕТАЮЩИЕСЯ СО СПОНДИЛОАРТРИТОМ 244 В последние десятилетия была выделена группа так называемых серонегативных спондилоартритов — заболевании, характеризующихся частым поражением подвздошно- крестцовых сочленении, отсутствием ревматоидного фактора (РФ) в сыворотке крови и тен- денцией к семейной агрегации [Moll J. M. et al., 1974; Wright V., Moll J. M., 1976]. В эту группу входят псориатический артрит, болезнь Рейтера, артриты при хронических неспеци- фических заболеваниях кишечника (язвенный колит, болезнь Крона). По существу близка к этой группе и болезнь Бехтерева, однако в отличие от послед- ней при серонегативных артритах развитие анкилозирующего спондилоартрита не является обязательным, а преимущественное значение имеет периферический суставной синдром. Общими признаками серонегативных спондилоартритов являются следующие [Ford M. J., 1983]: 1) отсутствие РФ (тест на присутствие антинуклеарного фактора отрицатель- ный); 2) отсутствие подкожных ревматоидных узелков; 3) артрит периферических суставов, который часто асимметричен; 4) рентгенологические признаки сакроилеита с анкилозирую- щим спондилоартритом или без него; 5) наличие клинических перекрестов («overlap syn- drome») между заболеваниями, входящими в эту группу. Они включают два признака или более — псориазоподобное поражение кожи или ногтей, воспалительные процессы глаз, включая конъюнктивит или передний увеит, язвы слизистой оболочки рта, толстой и тонкой кишки, половых органов, воспалительные изменения в мочеполовом тракте (уретрит или простатит); узловатую эритему, гангренозную пиодермию, тромбофлебит; 6) тенденция к семейной агрегации; 7) наличие HLA B27. В последнее время пытаются включать в число серонегативных спондилоартритов также ювенильный хронический артрит (в частности пауциартрит). некоторые формы реак- тивных артритов, синдром Бехчета, ассоциированный с HLA B27 передний увеит (иридо- циклит) без других ревматических проявлений как неполную форму серонегативных спон- дилоартритов. ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ Псориатический артрит (ПА) — самостоятельная нозологическая форма хроническо- го воспалительного поражения суставов, развивающегося у больных псориазом. Псориаз — одно из наиболее часто встречающихся кожных заболеваний, он выявляется в 1—2 % случа- ев. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. В прошлом ПА рассматривали как осо- бый вариант РА, приобретающего своеобразные черты под влиянием дерматоза. Однако многочисленные клинические наблюдения и внедрение иммунологических методов исследо- вания позволили обнаружить принципиальные различия между ПА и РА. Распространенность ПА достаточно велика. Начало ПА обычно приходится на воз- раст 20—50 лет; описаны редкие случаи этого заболевания и у детей. ПА обнаруживается у 5—7 % больных псориазом. Этиология и патогенез. Псориаз — заболевание, характеризующееся прежде всего гиперплазией (пролиферацией) эпидермиса, причина которой окончательно не установлена. Полагают, что пролиферация связана с нарушением биохимических процессов в клетках эпидермиса [Довжанский С. И., 1980]. По гипотезе Guilhou J. J. и соавт. (1978), в основе этих нарушений лежит дисбаланс между циклическими нуклеотидами (цАМФ и цГМФ), а также простагландинами, обычно вовлекаемыми в регуляцию эпидерм ального роста. L. Twar- dowski (1979) выдвигает гипотезу, согласно которой фактором, индуцирующим клеточные митозы в эпидермисе, является патологическое вещество (эпидермопоэтин), образующееся размножающимися клетками. Биохимические изменения не первичны, а развиваются на ос- 245 нове локальных и общим иммунных нарушений, возникающих под влиянием каких-то внешних воздействий у предрасположенных индивидуумов. Одной из ведущих теорий последнего времени является генетическая, основанная на доказательствах семейной предрасположенности к развитию заболевания. В частности, от- мечены высокий процент заболеваемости псориазом близнецов, значительное распростране- ние псориаза среди ближайших родственников больных этим дерматозом (30—40%). Описа- ны семьи, в которых псориаз обнаруживается у членов нескольких поколений. Важным вкладом в развитие гипотезы о генетической детерминированности болезни явилось обнару- жение корреляции между клиническими проявлениями псориатического процесса и носи- тельством определенных антигенов HLA. Многими исследователями показана ассоциация псориаза и периферического артрита с HLA В13; В17; В38; В39, псориатического спопдилоартрита с HLA В27 [Эрдес Ш. и др., 1985; Eastmond G. J., Woodrow J. C, 1977; Gladman D., 1984]. Однако первичным является, по-видимому, сочетание дерматоза с Cw6, причем у больных псориазом и серонегативным периферическим артритом выявляют Cw6 и DR7, при наличии костных эрозий — DR3, а у некоторых больных, страдающих серопозитивным полиартритом, — Cw6 и DR4 [Armstrong R. D. et al„ 1983; Carlson Disk W., Moll J. M. H., 1983]. Однако и псориаз и ПА являются мультифактория.пьными заболеваниями, для которых характерно сочетание различных внутренних и внешних факторов. Из внешних факторов, служащих иногда стимулом к воз- никновению патологического процесса, следует назвать инфекции, травмы, нервно- психические стрессы. К числу инфекционных заболеваний, которые могут провоцировать развитие или обострение псориаза, относят стрептококковые ангину, скарлатину (преимуще- ственно у детей) и разнообразные вирусные инфекции (ветряная оспа, грипп, вирусный гепа- тит, опоясывающий лишай). В то же время нельзя назвать конкретного возбудителя, который можно рассматривать как наиболее частый стимул развития дерматоза. Что касается разви- тия артрита при псориазе, то нельзя исключить роль травмы. Наблюдается появление артри- та после ушиба сустава. Своеобразен синдром Кебнера — возникновение элементов псориа- за на местах рубцов в результате хирургических вмешательств, ушибов, трения одежды. Значительное число больных связывают начало кожного заболевания с острым нерв- но-психическим перенапряжением или длительными отрицательными эмоциями. У больных псориазом нередко обнаруживаются нарушения терморегуляции, потоотделения, кожной чувствительности, раздражительность, функциональные сосудистые расстройства. У них на- ходят также различные нарушения обмена — белкового, углеводного, липидного, мочекис- лого и др. В патогенезе псориаза и ПА придают значение аутоиммунным нарушениям, которые выражены при тяжелом течении самого дерматоза (эритродермия) и ПА с висцеритами (зло- качественный вариант). Об аутоиммунных нарушениях свидетельствуют прежде всего выяв- ляемая у таких больных гипергаммаглобулинемия, а также колебания в содержании имму- ноглобулинов классов А, G, M, антитела к антигенам кожи, высокий уровень стрептококко- вых антител, изменения реакции бластной трансформации лимфоцитов больных на ФГА. Высказывается мнение о том, что псориаз — это системное заболевание, которое в за- висимости от степени выраженности патологического процесса может проявляться либо кожными, либо кожно-суставными и висцеральными симптомами. Гистохимические иссле- дования, осуществляемые посмертно у лиц, страдавших при жизни псориазом, выявляют из- менения соединительной ткани (и прежде всего коллагеновых волокон) во многих внутрен- них органах — развитие склеротических пронес сов, которые при жизни больных клиниче- ски не проявлялись. При введении радиоактивного технеция ("Те) больным псориазом он накапливается в тканях многих суставов, которые, казалось, не были поражены, что под- тверждает асимптомное развитие в них патологического процесса. Особенно ярко выражены системные нарушения при злокачественном течении ПА. Наличие одновременно у таких 246 больных значительных аутоиммунных нарушений сближает злокачественный вариант ПА с системными болезнями соединительной ткани [Бадокин В. В., 1979]. Патоморфология. Для ПА характерно развитие хронического синовита, напоми- нающего ревматоидный. Его отличительными признаками являются относительно слабая выраженность пролиферативных клеточных реакций и преобладание фиброзных изменений [Fassbender H. G., 1976]. По данным Т. H. Копьевой и соавт. (1985), особенностями псориа- тического синовита являются локализация патологических изменений в поверхностных от- делах синовиальной мембраны, десквамация синовиоцитов, большие фибриноидные нало- жения с интенсивным пропитыванием их нейтрофильными лейкоцитами, слабая выражен- ность лимфоидных и плазмоклеточных инфильтратов. Патологический процесс затрагивает и эпифизарные отделы костей, суставного хряща, где могут возникать эрозивные изменения. В наиболее тяжелых случаях наблюдается остеолизис, распространяющийся до метаэпифи- зарной зоны и далее по длиннику кости, поэтому некоторые исследователи включают ПА в число нейрогенных остеоартропатий. Одновременно идут репаративные процессы, прояв- ляющиеся развитием периоститов, составляющих пораженный сустав костей, формировани- ем грубых остеофитов, кальцификацией связочного аппарата сустава. Исходом артрита мо- гут быть не только подвывихи и контрактуры, но и анкилозы суставов. Клиника. Артрит в 68—75 % случаев развивается у больных, страдавших псориазом, или возникает одновременно с кожными изменениями; в 12—25 % случаев артрит предше- ствует появлению признаков дерматоза. От начала кожного поражения до развития артрита, как и от появления артрита до дерматоза, проходит различный период — от 2 нед до 10 лет и более. Дерматоз может быть распространенным, но нередко ограниченным, локализованным на волосистой части головы, разгибательных поверхностях локтевых, коленных суставов, вокруг пупка, под молочными железами, в ягодичных и паховых складках. В ряде случаев он начинается с поражения ногтей. На поверхности ногтей появляются точечные углубления (симптом «наперстка»), ногтевые пластинки мутнеют, на них видны продольные или попе- речные бороздки, иногда ногти истончаются и атрофируются (онихолизис), но чаще утол- щаются и крошатся, как при грибковом поражении, что требует исключения микоза. Начало артрита чаще всего незаметное, постепенное, но может быть «острым». Можно выделить пять типов поражения суставов при ПА, которые не исключают друг друга и могут сочетаться: 1) артрит с поражением дистальных межфаланговых суста- вов; 2) моно-олигоартрит; 3) полиартрит, похожий на ревматоидный; 4) мутилирующий арт- рит; 5) спондилоартрит. Классическим типом считается воспаление дистальных межфаланговых суставов кис- тей и стоп (рис. 34), поражение обычно множественное, но в начале заболевания возможно развитие асимметричного моно-олигоартрита. В частности, описаны случаи изолированного артрита дистальных суставов больших пальцев стоп. Пальпация суставов при ПА умеренно болезненная, припухлость обычно плотная, как правило, выходит за пределы сустава. Кожа над пораженными суставами синюшная или багрово-синюшная. Изменение формы концевых суставов одновременно со своеобразной окраской кожных покровов создает картину «реди- скообразной» дефигурации пальца. Артрит дистальных межфаланговых суставов, как прави- ло, сочетается с трофическими изменениями ногтей. Характерным для ПА считается также «осевое» поражение — одновременное пора- жение дистального, проксимального межфаланговых и пястно-фалангового суставов одного и того же пальца вплоть до развития анкилоза этих суставов. Аналогичные изменения в сус- тавах пальцев стоп обусловливают их диффузную припухлость и покраснение кожных по- кровов — «пальцы-сосиски». У 5 % больных наблюдается обезображивающая (мутилирую- щая) форма ПА, когда в результате остеолитического процесса пальцы укорачиваются, ис- кривляются, обнаруживаются множественные подвывихи и анкилозы суставов. Характерна асимметричность и беспорядочность (хаотичность) указанных изменений: на одной и той же 247 руке, например, могут обнаруживаться сгибательные и разгибательные контрактуры паль- цев, смещение их осей в различные стороны. Описанные выше варианты классического псориатического артрита встречаются лишь у 5—10 % больных псориазом [Hess Е. W., 1979]. У 70 % больны» выявляется моно- или олигоартрит крупных суставов — коленного, голеностопного, очень редко тазобедрен- ного. У 15 % больных поражено более трех суставов. При этом может поражаться любое со- членение, включая височно-челюстные суставы. Обычно достаточно четко выражен асим- метричный характер полиартрита, хотя могут быть процессы, чрезвычайно напоминающие клиническую картину РА. У 5 % больных развивается клинико-рентгенологическая картина анкилозирующего спондилоартрита, как при болезни Бехтерева, хотя асимптомно проте- кающий сакроилеит рентгенологически выявляется у 50—60 % больных. ПА может соче- таться с поражением глаз (чаще конъюнктивит, ирит, реже эписклерит). Возникновение од- новременно с этим язвенных поражений слизистой оболочки полости рта и половых органов сближает клиническую картину заболевания с болезнью Рейтера. Рис. 34. Псориатическии артрит: поражение ногтей, кожи, дистальных межфалан- говых суставов кистей (редискообразная дефигурация пальцев). Поражения внутренних органов становятся отчетливыми при особенно тяжелом (зло- качественном) варианте ПА [Бадокин В. В., 1974]. Он развивается только у лиц мужского пола, преимущественно молодого возраста (до 35 лет) и, как правило, страдающих атипич- ным псориазом (пустулезный псориаз или универсальная псориатическая эритродермия). Этот вариант отличает высокая лихорадка гектического типа с ознобами и повышенной пот- ливостью. Суставной синдром проявляется множественным артритом с выраженным экссу- дативным компонентом воспаления, мучительными болями, требующими иногда даже на- значения наркотиков. Одновременно обнаруживают прогрессирующие похудание, образова- ние трофических язв, пролежней, усиленное выпадение волос, амиотрофию, генерализован- ное увеличение лимфатических узлов, особенно паховых. Из внутренних органов чаще всего поражается сердце по типу миокардита, проявляющегося умеренным расширением границ сердца, ослаблением I тона, систолическим шумом, тахикардией, не соответствующей лихо- радке, нарушением ритма и диффузными изменениями миокарда по данным ЭКГ. Возможно развитие гепатита, гепатолиенального синдрома. На высоте заболевания иногда отмечаются признаки диффузного гломерулонефрита, а при затяжном его течении — амилоидоз почек. При злокачественном варианте ПА можно наблюдать энцефалопатии с преимущественным 248 вовлечением в процесс подкорковых образований, эпилептическими припадками и бредом. Иногда развиваются периферические невриты и полиневриты. Лабораторные исследования. Лабораторных тестов, специфичных для ПА, не суще- ствует. Многие случаи артрита дистальных межфаланговых суставов, моноартрита крупных сосудов могут протекать с практически неизмененными лабораторными показателями. При выраженных экссудативных явлениях в суставах СОЭ обычно увеличена до 30 мм/ч и более; в ряде случаев обнаруживаются умеренный лейкоцитоз и нормохромная анемия, которые особенно значительны при злокачественном течении болезни. РФ в сыворотке крови не оп- ределяется. Синовиальная жидкость расценивается как воспалительная, т. е. в ней выяв- ляется высокий цитоз [до (15—20)- 10'Умл] с нейтрофильным сдвигом; муциновый сгусток рыхлый, распадающийся; вязкость низкая. Однако при моно- и олигоартикулярном пораже- нии и невысокой общей активности процесса синовиальная жидкость по своему характеру может приближаться к «слабовоспалительной». Рентгенография суставов и позвоночника. Рентгенологические проявления артрита дистальных межфаланговых суставов довольно типичны. Это эрозивный процесс, при кото- ром одновременно обнаруживаются и пролиферативные изменения в виде костных разраста- нии у основания и верхушек фаланг, периоститов. При полиартрите, протекающем без пора- жения концевых суставов, рентгенологическая картина может напоминать РА в связи с крае- выми эрозиями эпифизов и костными анкилозами суставов, однако развитие анкилозирую- щего процесса в нескольких суставах одного и того же пальца считается патогномоничным для ПА. Мутилирующая форма ПА, как указывалось выше, проявляется тяжелыми остеоли- тическими изменениями составляющих сустав костей. Поражение позвоночника и илеоса- кральных сочленений при рентгенологическом исследовании удается выявить у 57 % боль- ных, у большинства из которых клинические признаки сакроилеита и спондилоартрита от- сутствуют [Агаба-бова Э. Р. и др., 1980]. Иными словами, спондилоартрит протекает скрыто, что необходимо иметь в виду при обследовании больного. Сакроилеит чаще всего бывает односторонним, хотя наблюдается и двусторонний процесс с анкилозированием илео- сакральных сочленений, как при истинной болезни Бехтерева. Для псориатического спонди- лоартрита характерно формирование грубых костных перемычек между отдельными позвон- ками, паравертебральных оссификатов, обычно несимметричных, отличающихся от нежных синдесмофитов при болезни Бехтерева. Но этот признак выявляется крайне редко, и картина поражения позвоночника практически не отличается от классического анкилозирующего спондилоартрита при болезни Бехтерева. Диагноз. Диагностические критерии ПА наиболее четко представлены Н. Mathies (1974): 1) поражение дистальных межфаланговых суставов пальцев; 2) вовлечение в процесс плюснефалангового, проксимального и дистального межфаланговых суставов одного и того же пальца; 3) раннее поражение суставов пальцев стоп; 4) талалгия; 5) наличие псориатиче- ских фокусов (на коже и ногтях), подтвержденных дерматологом; 6) доказанные случаи псо- риаза у близких родственников; 7) отрицательные реакции на РФ; 8) рентгенологические признаки поражения суставов пальцев кистей и стоп — типичный остеолитический процесс в сочетании с костными разрастаниями; отсутствие эпифизарного остеопороза; 9) поражение илеосакральных сочленений, выявленное при клиническом и рентгенологическом исследо- вании; 10) рентгенологические признаки поражения позвоночника — типичная паравертеб- ральная оссификация. Для диагностики определенного ПА необходимы по крайней мере три из указанных выше критериев, одним из которых должен быть обязательно 5-й; 6-й или 8-й. При наличии РФ необходимо иметь еще два дополнительных критерия, т. е. всего не менее пяти критери- ев. Значимость каждого критерия возрастает, если удалось исключить такие заболевания, как болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера, остеоартроз пальцев рук (узлы Гебердена). |