Клиническая ревматология руководство для врачей. Насонова В.А.. Соединительная ткань (строение. Функции. Метаболизм) номенклатура и классификация ревматических болезней эпидемиология ревматических болезней
 Скачать 8.97 Mb.
|
|
Клинические формы. Различают четыре формы болезни Бехтерева: 1) центральная— поражение только позвоночника (весь или некоторые отделы); 2) ризомелическая (rhiso— корень) — поражение позвоночника и корневых суставов (плечевые и тазобедренные); 3) пе- риферическая—поражение позвоночника и периферических суставов (коленные, стопы); 4) скандинавская — поражение позвоночника и мелких суставов кистей и 232 стоп. Эта редкая форма имеет большое сходство с ревмато-идным артритом. Центральная форма, по данным В. М. Чепоя (1978), встречается у 46,6 % больных. Начало болезни постепенное и незаметное, диагноз ставится обычно лишь через несколько лет. Появляются боли сначала в крестце, затем в поясничном и грудном отделах ПОЗВО!!ОЧ1!Е!КЗ (ПС ТППу ГЛСЖ реберной невралгии). Иногда первым симптомом является поражение глаз. Позднее больной жалуется на боли в шейном отделе позвоночника (главным образом при движении и ночью), нарастает тугоподвижность позвоночника вплоть до полной его неподвижности. В развитой стадии болезни изменяется осанка больного, развиваются кифоз и шейный гиперлордоз, так называемая «поза просителя» (рис. 31). В этом случае обнаруживается положительный симптом Форестье. В некоторых случаях происходит сглаживание поясничного лордоза без кифоза, что при- Рис. 31. Общий вид больного болезнью ВОДИТ К обра- зованию Прямой Бехтерева — «поза просителя». доскообразной спины. Довольно часто при внешнем осмотре отмечается деформация грудиноключичного сочленения (чаще одно- сторонняя как результат хрониче- ского артрита). При пальпации определяется болезненность в пояснично-крестцовом и грудном отделах позвоночника, в грудинореберных и грудиноклю- чичных сочленениях, в местах прикрепления сухожилий (пяточного и надколенника). Рано определяется напряжение прямых мышц спины, а в дальнейшем признак «тетивы» (отсутствие расслабления прямых мышц при боковом сгибании позвоночника на стороне сгибания). Определяются положительные симптомы Ку- шелевского, Томайера, Отта, Шобера, увеличивается расстояние «подбородок — грудина» при максимальном сгибании головы и уменьшается при максимальном разгибании. Значи- тельно уменьшается экскурсия грудной клетки. В поздней стадии заболевания в результате компрессии корешков нервов, поясничной артерии и смещения позвонков могут возникнуть цервикобрахиалгия, вертебробазилярный синдром, грудной и поясничный радикулиты, мышечные судороги, приступы удушья, по- вышение артериального давления. Ризомелическая форма встречается у 17—18 % больных. Поражение корневых суста- вов (чаще тазобедренных) одно- и двустороннее, может развиться одновременно с сакрои- леитом или вскоре после него. В редких случаях коксит развивается еще до появления при- знаков сакроилеита, что весьма затрудняет диагностику. Начало болезни постепенное, с пе- риодическими болями в пояснично-крестцовом отделе или в области тазобедренного сустава с иррадиацией в паховую облясть, бедро и коленный сустав. Иногда боли, иррадиирующие в непораженный коленный сустав, являются первым симптомом болезни. Постепенно они ста- новятся более интенсивными, постоянными, что вместе с образованием мышечных контрак- тур приводит к раннему ограничению подвижности в тазобедренном суставе вплоть до раз- вития анкилоза. Подобные изменения (но значительно реже) происходят в плечевых суста- вах. Одновременно с поражением тазобедренных и плечевых суставов развивается и харак- терная для болезни Бехтерева картина поражения позвоночника. 233 Периферическая форма характеризуется, помимо поражения крестцово-подвздошного сочленения и позвоночника, артритами суставов конечностей, которые в ряде случаев разви- ваются еще до появления симптомов сакроилеита. Частота этой формы, по данным различ- ных авторов, весьма различна: от 20 до 75 %_ от числа всех случаев болезни Бехтерева. Та- кой большой диапазон показателей объясняется неодинаковой оценкой суставного синдрома (в некоторых случаях учитывались не только артриты, но и артралгии). Частота артрита за- висит также от возраста больного: у детей и подростков он встречается значительно чаще, чем у взрослых. По характеру артрит является чаще всего подострым несимметричным, по- ражающим главным образом коленные и голеностопные суставы, т. е. протекает по типу мо- но-олигоартрита. У 9 % больных, по нашим данным, может наблюдаться также поражение суставов рук. Артрит обычно нестойкий, но рецидивирующий. Однако постепенно развива- ется стойкий артрит одного — двух суставов с деформацией, значительным ограничением подвижности и мышечными контрактурами. Поражение периферических суставов при бо- лезни Бехтерева может предшествовать поражению крестцово-подвздошного сочленения на несколько месяцев или даже лет. Скандинавский вариант — это разновидность периферической формы, когда развива- ется ревматоидоподобный артрит мелких суставов кистей и стоп (главным образом плюсне- фаланговых, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов). Распознавание болезни в этих случаях весьма затруднительно, так как симптомы сакроилеита могут поя- виться не сразу. При дальнейшем течении выявляются относительно доброкачественный ха- рактер артрита и признаки сакроилеита, что и облегчает диагностику. Болезнь Бехтерева у женщин имеет некоторые особенности. Она обычно начинается незаметно и отличается очень медленным доброкачественным течением со скудной клини- ческой симптоматикой: артралгии, иногда маловыраженные, преходящие артриты с дли- тельными ремиссиями — по данным Л. В. Иевлевой и соавт. (1980), их продолжительность 3—10 лет. Кроме того, отсутствуют клинические признаки сакроилеита, который проявляет- ся лишь небольшой болезненностью в области крестца, определяемой при пальпации (на рентгенограмме отсутствует заметная деформация позвоночника), и очень медленным upor- pei-сированием как клинических, так и рентгенологических признаков с преимущественной локализацией процесса в дальнейшем в грудном отделе. В целом при болезни Бехтерева у женщин функция позвоночника долгое время остается сохранной. При болезни Бехтерева может наблюдаться поражение глаз, сердечно-сосудистой и нервной систем, легких, почек, амило-идоз органов. Поражение глаз при болезни Бехтерева протекает в виде ирита, увеита, эписклерита, иридоциклита и встречается, по данным различных авторов, у 10—30 % больных. Кроме то- го, иногда могут быть вторичные поражения глаз как исход воспалительных процессов, на- пример, катаракта. Поражение глаз, по нашим данным, может быть первым симптомом бо- лезни Бехтерева у 10 % больных и предшествовать остальным признакам на несколько лет. Поражение сердечно-сосудистой системы встречается, по данным литературы, в 20— 22 % всех случаев болезни Бехтерева. Оно проявляется чаще всего аортитом с поражением основания аортальных клапанов, а также перикардитом. Клинические симптомы в большин- стве случаев неотчетливые. Иногда больные жалуются на сердцебиение, одышку, боли за грудиной, ощущение перебоев сердца. Характер поражения сердца определяется главным образом при всестороннем обследовании больного. Поражение сердца и аорты прогрессиру- ет чрезвычайно медленно и в большинстве случаев не приводит к недостаточности кровооб- ращения. В редких случаях может развиться полная поперечная блокада с синдромом Адам- са — Стокса — Морганьи. Поражение почек обнаруживается у 31 % больных. Почти всегда это амилоидоз, ко- торый развивается главным образом у больных с высокой активностью воспалительного процесса и тяжелым прогрессирующим течением болезни. Амилоидоз почек приводит к тя- 234 желой почечной недостаточности и уремии. Часто наблюдается почечнокаменная болезнь, а также лекарственная нефропатия, обусловленная применением пиразолоновых препаратов и проявляющаяся небольшой протеинурией и микро-гематурией. Поражение легких наблюдается очень редко. Однако уже в раннем периоде заболева- ния при поражении грудного отдела позвоночника у больных выявляют ограничение дыха- тельной подвижности (экскурсии) грудной клетки. Это ведет к уменьшению жизненной ем- кости легких и способствует развитию респираторных заболеваний, туберкулеза легких. Описаны также случаи прогрессирующего фиброза верхушек. Осложнения со стороны нервной системы проявляются чаще всего синдромом вто- ричного радикулита — шейного, грудного или поясничного. При -деструкции поперечной связки атланта в редких случаях под влиянием небольшой травмы или спонтанно развивает- ся подвывих атлантоаксиального сустава. Возникает сильная боль в ззтилке с иррадиацией в височную и затылочную области вследствие сдавления II шейного нерва. В связи с выражен- ным остеопорозом шейного отдела позвоночника могут наблюдаться переломы шейных по- звонков после малейшей травмы с развитием параличей (иногда даже квадриплегия) и высо- кая летальность (до 50%). Более редким осложнением является развитие синдрома «конского хвоста» вследствие хронического эпидурита с импотенцией, недержанием мочи и другими симптомами. Рентгенологическое исследование. Наиболее ранним и постоянным рентгенологи- ческим признаком болезни Бехтерева является поражение крестцово-подвздошных сочлене- ний — двусторонний сакроилеит. Вначале наблюдаются очаги субхондрального остеопоро- за, в связи с чем контуры сочленений становятся неотчетливыми и создается ложное пред- ставление о диффузном или очаговом расширении суставной щели. В последнем случае сус- тавная щель имеет вид четок. Одновременно развивается периартикулярный остеосклероз (чаще всего пятнистый, реже гомогенный) как подвздошной кости, так и крестца. В даль- нейшем появляется эрозирование субхондральной кости, отчего края сочленения делаются неровными. Постепенно суживается суставная щель вплоть до ее полного исчезновения и образования анкилоза (рис. 32). В соответствии с этими изменениями J. Kellgren (1965) предложил различать три рентгенологические стадии сакроилеи-та: I — расширение суставной щели крестцово- подвздошных сочленений вследствие остеопороза и очаговый подхрящевой остеосклероз по ходу суставной щели; II — сужение и нечеткость суставной щели, узурация ее (подхрящевой остеосклероз и частичный анкилоз); III—полный костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений. Эти изменения начинаются в центральной части сочленения, реже в верхней или нижней и, как правило, бывают двусторонними. Однако наш опыт показывает, что в ранней стадии болезни развивается односторонний сакроилеит и лишь через 2—3 года дву- сторонний. Другой сравнительно ранний рентгенологический признак — эрозия в области верх- них и нижних передних углов тел позвонков с зоной остеосклероза вокруг нее как проявле- ние переднего спондилита Дефект костной ткани тела позвонка приводит к исчезновению нормальной его вогнутости (симптом квадратизации позвонка). Симптом «квадратизации» позвонка можно также объяснить оссификацией передней продольной связки (на раннем 235 Рентгенологические при- знаки сакроилеита при болезни Бехтерева. а — расширение суставной щели, субхондраль- ный осгеосклероз крестцово-подвздошного сочленения; б — анкилоз обоих крестцово- подвздошных сочленении. Рис. 33. Рентгенограмма позвоночника в поздней стадии бо- лезни Бехтерева. Образование син- десмофитов между телами отдельных позвонков. 236 этапе этого процесса), заполняющей нормальную вогнутость позвонка. Одновременно развиваются деструктивные изменения в дисках (чаще всего в дорсолюмбальном диске), что сопровождается изъязвлением поверхностей смежных позвонков, склерози-рованием приле- гающей кости, сужением и оссификацией дисков и создает картину спондилодисцита. По- добные изменения — неровность суставных поверхностей и остеосклероз — наблюдаются в мелких реберно-позвонковых и межпозвонковых суставах. В более поздней стадии болезни наиболее характерным рентгенологическим призна- ком является оссификация связок позвоночника. Она начинается чаще всего между XII груд- ным и I поясничным позвонками и вначале имеет вид тонкой изогнутой иглы. Спускаясь вертикально от одного позвонка к другому, оссифицированная связка подчеркивает контур диска (рис. 33). Постепенно между позвонками образуются костные мостики (синдесмофи- ты), которые отличаются от остеофитов при спондилезе вертикальным направлением и не- прерывным переходом от одного межпозвонкового пространства к другому. В продвинутой фазе болезни оссификация связок дублирует контур большинства дисков и позвоночник на прямом снимке приобретает форму «бамбуковой палки». Может быть также видна оссифи- кация межостных и желтых связок. На боковой рентгенограмме выявляется поражение зад- них межпозвонковых суставов, заканчивающееся костным анкилозом. В некоторых случаях эти изменения преобладают, а процесс оссификации выражен незначительно или даже от- сутствует. В грудном отделе при распространении межпозвонковой оссификации на перед- нюю часть диска может развиться вертебральный блок из-за слияния двух позвонков. Эриаии, остеосклероз, остеофиты хорошо видны также «а рентгенограммах пяточных костей и костей таза: на крыльях подвздошных костей, подвздошно-лонных ветвях, лонном сочленении, больших буграх бедренных костей. Неровность суставных поверхностей и ос- теосклероз могут обнаруживаться на рентгенограмме грудиноключичных сочленений у 15 % больных. Поражение тазобедренных суставов при болезни Бехтерева характеризуется призна- ками двустороннего коксита с прогрессирующим сужением суставной щели, эрозированием и субхонд-ральным остеосклерозом суставных поверхностей головки бедра и вертлужной 237 впадины, развитием краевых остеофитов, эпифизарным остеопорозом, а в поздней стадии протрузией головки бедра в полость малого таза. Кроме этих изменений, по существу иден- тичных с признаками ревматоидного коксита, по данным М. Lequesne (1975), наблюдается синостезирующая форма коксита с образованием анкилоза при сохраненном хряще в виде косых костных тяжей, идущих от головки бедра к вертлужной впадине (суставная щель со- храняется). Подобные изменения могут обнаруживаться и в периферических суставах, но реже образуются анкилозы. У женщин патологический процесс обычно ограничивается признаками сакроилеита, который выявляется при рентгенографии; как правило, анкилозирования позвоночника не происходит. Лабораторные исследования. Лабораторные данные в ранней стадии болезни не всегда показательны. Так, в наших наблюдениях СОЭ, лейкоцитоз, содержание белка сыво- ротки крови и С-реактивного белка у 50 % больных были нормальными, а изменения отме- чались лишь при выраженном артрите периферических суставов. При остром начале процес- са, особенно с лихорадочным синдромом, все лабораторные показатели воспалительной ак- тивности резко меняются. В дальнейшем в период обострения артритов также могут увеличиваться СОЭ и дру- гие показатели активности процесса. У /з больных наблюдается железодефицитная анемия. В активной стадии артрита периферических суставов у больных отмечают увеличение СОЭ, положительную пробу на С-реактивный белок и гипер-из-^-глобулинемию, повышение активности ряда лизосомальных ферментов (кислая фосфатаза, кислая протеиназа и др.) (Фильчагин Н. М., 1969). Клиника. Заболевание протекает в виде обострении и ремиссий, большей частью с медленно прогрессирующей ригидностью позвоночника и восходящим распространением процесса. Шейный отдел позвоночника вовлекается в процесс у половины больных через 10 лет от начала болезни. Полный анкилоз позвоночника наступает обычно не ранее чем через 15—20 лет. В некоторых случаях в течение долгого времени определяется только двусто- ронний сакроилеит, изолированный или же в сочетании с поражением поясничного отдела позвоночника без вовлечения в процесс других отделов. Однако у ряда больных ограничение подвижности в позвоночнике наступает уже R течение первых 2 лет болезни. У подростков болезнь Бехтерева протекает в виде острого или подострого моно-олигоартрита и сакроилеи- та без признаков поражения осевого скелета; при этом артрит у 50 % больных протекает по типу РА с полным обратным развитием, но с наклонностью к рецидивам. Состояние и рабо- тоспособность больных, особенно женщин, обычно вполне удовлетворительны. Однако у некоторых больных, особенно при частых обострениях, наблюдаются похудание, атрофия мышц, анемия, значительно снижается трудоспособность. При центральной форме болезни тяжелая функциональная недостаточность наблюда- ется редко, несмотря на развитие выраженного кифоза. Наоборот, при ризомелической фор- ме, особенно с поражением тазобедренных и плечевых суставов, довольно быстро значи- тельно нарушается подвижность, иногда же больной полностью обездвиживается. При пе- риферической форме больной не может ходить вследствие поражения коленных и голено- стопных суставов и нередко, особенно при двустороннем анкилози-рующем коксите, инва- лидизируется. Диагноз. Диагноз болезни Бехтерева в ранней стадии затруднителен. Согласно дан- ным V. Enzmann (1980), у 20 % больных болезнь распознается через 6—7 лет от ее начала. Наши наблюдения показывают, что можно подозревать болезнь Бехтерева уже в са- мой ранней стадии у мужчин подросткового или молодого возраста при наличии следующих признаков: 1) болей воспалительного типа в суставах или пояснице; 238 2) симметричного моно- или олигоартрита суставов ног; 3) болезненности при паль- пации пояснично-крестцового отдела позвоночника; 4) ощущения скованности в пояснице; 5) ранних признаков двустороннего сакроилеита на рентгенограмме (субхонд-ральный Ьсте- опороз, неотчетливые контуры сочленений с ложным расширением суставной щели, очаго- вый периартикулярный остеосклероз крестца и подвздошных костей); 6) HLA B27. При объективном обследовании больного в раннем периоде болезни большое значе- ние имеет выявление болей при нагрузке на крестцово-подвздошное сочленение (положи- тельные симптомы Кушелевского и Меннеля, реже Томайера). Для ранней диагностики важ- ны и такие редко встречающиеся симптомы, как артралгия или артрит в области грудинок- лючичных и грудинореберных сочленений, наличие ирита, болей в пятках, напряжение мышц в области поясницы, сглаженность поясничного лордоза, ощущение затруднения при сгибании в пояснице. В развернутом периоде болезнь диагностируется легче, так как выявляются основные признаки: радикулярные боли, нарушение осанки («поза просителя» или «прямая доскооб- разная спина»), напряжение мышц спины (симптом «тетивы») или их атрофия, ограничение подвижности грудной клетки при глубоком дыхании, характерные рентгенологические дан- ные (двусторон-^ ний анкилоз крестцово-подвздошных сочленений и межпозвонковых сус- тавов, синдесмофитм позвоночника), артрит тазобедренных и(или) коленных суставов. Ниже приводим критерии диагностики болезни Бехтерева, по материалам Междуна- родного симпозиума в Риме (1961): 1) боль и скованность в крестцово-подвздошной области, продолжающиеся не менее 3 мес и не уменьшающиеся в покое; 2) боль и скованность в грудном отделе позвоночника; 3) ограничение движений в поясничном отделе; 4) ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки; 5) в анамнезе ирит, иридо-циклит или осложнения этих процессов; 6) рентгенологические признаки дву- стороннего сакроилеита (исключить двусторонний артроз крестцово-подвздошных сочлене- ний). Дополнительными признаками являются атрофия ягодичных мышц, синовит колен- ного сустава, шпоры пяточных костей. В 1969 г. в Нью-Йорке были предложены другие критерии: 1) ограничение подвижно- сти поясничного отдела в трех направлениях; 2) боли в переходной части грудного и пояс- ничного отделов или в поясничном отделе позвоночника; 3) ограничение экскурсии грудной клетки—менее 2,5 см (измерять на уровне четвертого межреберья). Проверив диагностическую ценность тех и других критериев (совместно с ревматоло- гами ряда европейских стран), мы установили, что первые критерии являются более ценны- ми, так как обладают более высокой чувствительностью (93 %) и специфичностью (97 %) по сравнению со вторыми (соответственно 87 и 51 %). Необходимо помнить, что те и другие критерии диагностики болезни Бехтерева мож- но принимать во внимание только после исключения прочих заболеваний, протекающих с подобным же воспалительным поражением позвоночника и суставов. В последнее время для диагностики поражений крестцово-подвздошных сочленений (в том числе и при болезни Бехтерева) с успехом применяется сцинтиграфия с пирофосфатом технеция. При болезни Бехтерева обнаруживается усиление поглощения радиоизотопа в об- ласти крестцово-подвздошных сочленений, значительно превышающее его поглощение в крестце, что может свидетельствовать о наличии поражения этого сочленения еще до разви- тия рентгенологических изменений. Значительная концентрация изотопа наблюдается и при наличии оссификации и анкилозирования. Однако эти явления не являются специфичными, поскольку усиленное поглощение "Те в области суставов позвоночника может наблюдаться также при РА, спондилезе поясничного и крестцового отделов позвоночника, некоторых бо- 239 лезнях обмена с поражением костей и других патологических состояниях. Ценность этого метода при болезни Бехтерева состоит главным образом в том, что он позволяет точно опре- делить топографию поражения и следить за динамикой местного патологического процесса. - Дифференциальныи диагноз. Дифференцировать болезнь Бехтерева в первую оче- редь следует от других фопм анкило-зирующих спондилоартритов. Лечение. Основная задача — снять боли и воспалительные реакции, предупредить или уменьшить тугоподвижность или деформацию позвоночника. Лечение больных должно быть систематическим, длительным и адекватным активности и тяжести болезни. Больные должны быть под постоянным диспансерным наблюдением, а в период обострении госпита- лизироваться в стационар. Только постоянный врачебный контроль и систематическое лече- ние позволяют предупредить тяжелую деформацию позвоночника и сохранить трудоспособ- ность больного. Больные нуждаются в назначении антивоспалительных лекарственных средств. С этой целью применяют препараты пиразоло-нового ряда (бутадион, реопирин, пирабутол и др.) внутрь по 1 таблетке 3—4 раза в день или внутримышечно в острый период болезни. Эти препа- раты при болезни Бехтерева обладают настолько выраженным лечебным действием, что, по мнению некоторых авторов, их применение имеет даже диагностическое значение. Однако при длительном назначении препаратов пиразолонового ряда проявляется их побочное дей- ствие (лейкопения, гематурия, тошнота, рвота, боли в области желудка). Поэтому их реко- мендуется применять не более 2 нед, переходя затем на производные индола (индометацин, индоцид, метиндол) внутрь по 50 мг 3—4 раза в день, или в виде свечей по 50 мг 2 раза в день, или одну свечу 100 мг в день. В последнем случае исключается раздра- жающее действие этих средств на желудок. С успехом применяют также вольтарен, бруфен и другие противовоспалительные препараты. При активном и длительном артрите рекомендуется внутрисуставное введение гидро- кортизона (по 125 и 50 мг в крупные и средние суставы), а также других препаратов дли- тельного действия (кеналог по 40 и 20 мг соответственно). Как исключение при наличии выраженного полиартрита с сильными болями и при- пухлостью суставов иногда приходится к нестероидным препаратам добавлять ГКС (предни- золон 15— 20 мг в день) на короткое время. В последние годы с успехом стал применяться препарат салазосульфапиридин (суль- фасалазин), обладающий бактерицидным и противовоспалительным действием (по 2—3 мг в день в течение нескольких месяцев). При очень высокой активности болезни и неэффективности лечения можно рекомен- довать ударные дозы метилпреднизолона: 1—1,5 г внутривенно, капельно, 1 раз в день в течение 3 дней (так называемая пульс- терапия). При тяжелом течении болезни с лихорадкой и висцеритами осторожно применяют иммунодепрессивные средства — азатио-прин (имуран) по 50—100 мг/сут, циклофосфамид по 50— 100 мг/сут, хлорбутин (лейкеран) по 5—10 мг/сут. Для расслабления мышечного спазма назначают изопретан по 0,25 г 2— 4 раза в день или скутамил-С по 1 таблетке 3 раза и массаж. Хорошее обезболивающее и антивосиалительное деисши^ при болезни Бехтерева ока- зывают методы физической терапии: ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном, токи Бернара, парафин, индуктотермия, методы рефлексотерапии. Сочетание этих методов с лекарственными средствами повышает эффективность лечения. 240 Одним из главных и обязательных методов борьбы с функциональной недостаточно- стью позвоночника и суставов является систематическая и ежедневная лечебная гимнастика 1—2 раза в день по 30 мин, а также кинезотерапия. При отсутствии обострения рекомендует- ся заниматься такими видами спорта, как плавание, хождение на лыжах. Для предупрежде- ния деформации позвоночника больной обязательно должен спать на ровной, твердой посте- ли с маленькой подушкой. Хорошим методом, позволяющим достигнуть расслабления мышц (с одновременным упражнением суставов), является лечебная гимнастика в бассейне или в аппарате «угуль» («сухой бассейн»), когда больной делает упражнения, будучи подвешенным на специальных подвесах, в лежачем или сидячем положении. Эффективность упражнений при этом методе состоит в том, что больной имеет возможность производить движения в суставах и позво- ночнике при полном расслаблении мышц, что позволяет снять болевой синдром и увеличить подвижность в пораженных суставах. В поздней стадии болезни при поражении тазобедренных суставов показано протези- рование. Важное место в терапии больных занимает ежегодное лечение радоновыми и серово- дородными ваннами, грязевыми аппликациями на курортах Пятигорска, Цхалтубо, Евпато- рии, Одессы, Сочи и др. Все больные болезнью Бехтерева подлежат диспансерному наблю- дению и лечению у ревматолога. Диспансеризация этих больных позволяет проводить систематическую антивоспали- тельную терапию для профилактики обострении, сохранения функции позвоночника, общей работоспособности, что достигается путем периодического проведения физиотерапевтиче- ских процедур, лечебной гимнастики и массажа. Всех больных необходимо обследовать не менее 1 раза в 6 мес, а при поражении глаз и внутренних органов ежемесячно. Учитывая возможность развития урогенной инфекции и таких поражении глаз, как ирит или иридоциклит, больных необходимо периодически кон- сультировать у окулиста и уролога. Рентгенография суставов и позвоночника проводится 1 раз в год. При наличии обострении и неэффективности амбулаторного лечения больного на- правляют в стационар. Прогноз. При болезни Бехтерева у большинства больных постепенно уменьшается функциональная подвижность опорно-двигательного аппарата, особенно через 10 лет от на- чала заболевания. G. Thorel и Р. Deshayes (1980), проследив эволюцию болезни у 288 больных, устано- вили, что если к 10-му году болезни 73 /о больных не отмечают значительных нарушений подвижности, то к 20-му году таких больных остается уже всего 56 %. Деформация суставов и позвоночника через 10 лет не отмечалась у 62 % больных, а через 20 лет— всего у 23 %. После 20 лет болезни 27 % больных становятся инвалидами, у 73 % наступает ограничение подвижности, что заставляет их сменить профессию или сократить часы ежедневного труда. Однако при диспансерном наблюдении и длительном систематическом лечении задержать прогрессирование болезни удается у 70 % больных [Асеева Э. М., 1981 ]. Глава 14 АРТРИТЫ, СОЧЕТАЮЩИЕСЯ СО СПОНДИЛОАРТРИТОМ В последние десятилетия была выделена группа так называемых серонегативных снондилоартритов — заболеваний, характеризующихся частым поражением подвздошно- крестцовых сочленений, отсутствием ревматоидного фактора (РФ) в сыворотке крови и тен- денцией к семейной агрегации [Moll J. М. et al., 1974; Wright V., Moll J. М., 1976]. В эту 241 группу входят псориа-тический артрит, болезнь Рейтера, артриты при хронических неспеци- фических заболеваниях кишечника (язвенный колит, болезнь Крона). По существу близка к этой группе и болезнь Бехтерева, однако в отличие от послед- ней при серонегативных артритах развитие анкилозирующего спондилоартрита не является обязательным, а преимущественное значение имеет периферический суставной синдром. Общими признаками серонегативных спондилоартритов являются следующие [Ford М. J., 1983]: 1) отсутствие РФ (тест на присутствие антинуклеарного фактора отрицатель- ный); 2) отсутствие подкожных ревматоидных узелков; 3) артрит периферических суставов, который часто асимметричен; 4) рентгенологические признаки сакроилеита с анкилозирую- щим спондило-артритом или без него; 5) наличие клинических перекрестов («overlap syn- drome») между заболеваниями, входящими в эту группу. Они включают два признака или более — псориазоподоб-ное поражение кожи или ногтей, воспалительные процессы глаз, включая конъюнктивит или передний увеит, язвы слизистой оболочки рта, толстой и тонкой кишки, половых органов, воспалительные изменения в мочеполовом тракте (уретрит или простатит); узловатую эритему, гангренозную пиодермию, тромбофлебит; 6) тенденция к семейной агрегации; 7) наличие HLA B27. В последнее время пытаются включать в число серонегативных спондилоартритов также ювенильный хронический артрит (в частности пауциартрит), некоторые формы реак- тивных артритов, синдром Бехчета, ассоциированный с HLA B27 передний увеит (иридо- циклит) без других ревматических проявлений как неполную форму серонегативных спон- дилоартритов. ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ Псориатический артрит (ПА) — самостоятельная нозологическая форма хроническо- го воспалительного поражения суставов, развивающегося у больных псориазом. Псориаз— одно из наиболее часто втречающихся кожных заболеваний, он выявляется в 1—2 % случаев. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. В прошлом ПА рассматривали как особый вариант РА, приобретающего своеобразные черты под влиянием дерматоза. Однако много- численные клинические наблюдения и внедрение иммунологических методов исследования позволили обнаружить принципиальные различия между ПА и РА. Распространенность ПА достаточно велика. Начало ПА обычно приходится на воз- раст 20—50 лет; описаны редкие случаи этого заболевания и у детей. ПА обнаруживается у 5—7 % больных псориазом. Этиология и патогенез. Псориаз — заболевание, характеризующееся прежде всего гиперплазией (пролиферацией) эпидермиса, причина которой окончательно не установлена. Полагают, что пролиферация связана с нарушением биохимических процессов в клетках эпидермиса [Довжанский С. И., 1980]. По гипотезе Guilhou J. J. и соавт. (1978), в основе этих нарушений лежит дисбаланс между циклическими нуклеотидами (цАМФ и цГМФ), а также простагландинами, обычно вовлекаемыми в регуляцию эпидерм ального роста. L. Twar- dowski (1979) выдвигает гипотезу, согласно которой фактором, индуцирующим клеточные митозы в эпидермисе, является патологическое вещество (эпи-дермопоэтин), образующееся размножающимися клетками. Биохимические изменения не первичны, а развиваются на ос- нове локальных и общим иммунных нарушений, возникающих под влиянием каких-то внешних воздействий у предрасположенных индивидуумов. Одной из ведущих теорий последнего времени является генетическая, основанная на доказательствах семейной предрасположенности к развитию заболевания. В частности, от- мечены высокий процент заболеваемости псориазом близнецов, значительное распростране- ние псориаза среди ближайших родственников больных этим дерматозом (30—40%). Описа- ны семьи, в которых псориаз обнаруживается у членов нескольких поколений. Важным вкладом в развитие гипотезы о генетической детерминированности болезни явилось обнару- 242 жение корреляции между клиническими проявлениями псориатического процесса и носи- тельством определенных антигенов HLA. Многими исследователями показана ассоциация псориаза и периферического артрита с HLA В13; В17; В38; В39, псориатического спондилоартрита—с HLA В27 [Эрдес Ш. и др., 1985; Eastmond G. J., Woodrow J. C„ 1977; Gladman D„ 1984]. Однако первичным является, по-видимому, сочетание дерматоза с Cw6, причем у больных псориазом и серонегативным периферическим артритом выявляют Cw6 и DR7, при наличии костных эрозий — DR3, а у некоторых больных, страдающих серопози-тивным полиартритом, — Cw6 и DR4 [Armstrong R. D. et al.. 1983; Carlson Disk W., Moll J. M. H„ 1983]. Однако и псориаз и ПА являются мультифакториальными заболеваниями, для которых характерно сочетание различных внут- ренних и внешних факторов. Из внешних факторов, служащих иногда стимулом к возникно- вению патологического процесса, следует назвать инфекции, травмы, нервно-психические стрессы. К числу инфекционных заболеваний, которые могут провоцировать развитие или обострение псориаза, относят стрептококковые ангину, скарлатину (преимущественно у де- тей) и разнообразные вирусные инфекции (ветряная оспа, грипп, вирусный гепатит, опоясы- вающий лишай). В то же время нельзя назвать конкретного возбудителя, который можно рассматривать как наиболее частый стимул развития дерматоза. Что касается развития арт- рита при псориазе, то нельзя исключить роль травмы. Наблюдается появление артрита после ушиба сустава. Своеобразен синдром Кебнера — возникновение элементов псориаза на мес- тах рубцов в результате хирургических вмешательств, ушибов, трения одежды. Значительное число больных связывают начало кожного заболевания с острым нерв- но-психическим перенапряжением или длительными отрицательными эмоциями. У больных псориазом нередко обнаруживаются нарушения терморегуляции, потоотделения, кожной чувствительности, раздражительность, функциональные сосудистые расстройства. У них на- ходят также различные нарушения обмена — белкового, углеводного, липидного, мочекис- лого и др. В патогенезе псориаза и ПА придают значение аутоиммун-ным нарушениям, которые выражены при тяжелом течении самого дерматоза (эритродермия) и ПА с висцеритами (зло- качественный вариант). Об аутоиммунных нарушениях свидетельствуют прежде всего выяв- ляемая у таких больных гипергаммагло-булинемия, а также колебания в содержании имму- ноглобулинов классов А, G, M, антитела к антигенам кожи, высокий уровень стрептококко- вых антител, изменения реакции бластной трансформации лимфоцитов больных на ФГА. Высказывается мнение о том, что псориаз — это системное заболевание, которое в за- висимости от степени выраженности патологического процесса может проявляться либо кожными, либо кожно-суставными и висцеральными симптомами. Гисто-химические иссле- дования, осуществляемые посмертно у лиц, страдавших при жизни псориазом, выявляют из- менения соединительной ткани (и прежде всего коллагеновых волокон) во многих внутрен- них органах — развитие склеротических процессов, которые при жизни больных клинически не проявлялись. При введении радиоактивного технеция ("Те) больным псориазом он накап- ливается в тканях многих суставов, которые, казалось, не были поражены, что подтверждает асимптомное развитие в них патологического процесса. Особенно ярко выражены системные нарушения при злокачественном течении ПА. Наличие одновременно у таких больных зна- чительных аутоиммунных нарушений сближает злокачественный вариант ПА с системными болезнями соединительной ткани [Бадокин В. В., 1979]. Патоморфология. Для ПА характерно развитие хронического синовита, напоми- нающего ревматоидный. Его отличительными признаками являются относительно слабая выраженность проли-феративных клеточных реакций и преобладание фиброзных изменений [Fassbender Н. G., 1976). По данным Т. Н. Копьевой и соавт. (1985), особенностями псориа- тического синовита являются локализация патологических изменений в поверхностных от- делах синовиальной мембраны, десквамация синовиоцитов, большие фибриноидные нало- жения с интенсивным пропитыванием их нейтрофильными лейкоцитами, слабая выражен- 243 ность лимфоидных и плазмоклеточных инфильтратов. Патологический процесс затрагивает и эпифизарные отделы костей, суставного хряща, где могут возникать эрозивные изменения. В наиболее тяжелых случаях наблюдается остеолизис, распространяющийся до метаэпифи- зарной зоны и далее по длиннику кости, поэтому некоторые исследователи включают ПА в число нейрогенных остео-артропатий. Одновременно идут репаративные процессы, прояв- ляющиеся развитием периоститов, составляющих пораженный сустав костей, формировани- ем грубых остеофитов, кальцификаци-ей связочного аппарата сустава. Исходом артрита мо- гут быть не только подвывихи и контрактуры, но и анкилозы суставов. Клиника. Артрит в 68—75 % случаев развивается у больных, страдавших псориазом, или возникает одновременно с кожными изменениями; в 12—25 % случаев артрит предше- ствует появлению признаков дерматоза. От начала кожного поражения до развития артрита, как и от появления артрита до дерматоза, проходит различный период — от 2 нед до 10 лет и более. Дерматоз может быть распространенным, но нередко ограниченным, локализованным на волосистой части головы, разгибательных поверхностях локтевых, коленных суставов, вокруг пупка, под молочными железами, в ягодичных и паховых складках. В ряде случаев он начинается с поражения ногтей. На поверхности ногтей появляются точечные углубления (симптом «наперстка»), ногтевые пластинки мутнеют, на них видны продольные или попе- речные бороздки, иногда ногти" истончаются и атрофируются (онихоли-зис), но чаще утол- щаются и крошатся, как при грибковом поражении, что требует исключения микоза. Начало артрита чаще всего незаметное, постепенное, но может быть «острым». Можно выделить пять типов поражения суставов при ПА, которые не исключают друг друга и могут сочетаться: 1) артрит с поражением дистальных межфаланговых суста- вов; 2) моно-оли-гоартрит; 3) полиартрит, похожий на ревматоидный; 4) мутили-рующий артрит; 5) спондилоартрит. Классическим типом считается воспаление дистальных межфаланговых суставов кис- тей и стоп (рис. 34), поражение обычно множественное, но в начале заболевания возможно развитие асимметричного моно-олигоартрита. В частности, описаны случаи изолированного артрита дистальных суставов больших пальцев стоп. Пальпация суставов при ПА умеренно болезненная, припухлость обычно плотная, как правило, выходит за пределы сустава. Кожа над пораженными суставами синюшная или багрово-синюшная. Изменение формы концевых суставов одновременно со своеобразной окраской кожных покровов создает картину «реди- скообразной» дефигурации пальца. Артрит дистальных межфаланговых суставов, как прави- ло, сочетается с трофическими изменениями ногтей. Характерным для ПА считается также «осевое» поражение — одновременное пора- жение дистального, проксимального межфаланговых и пястно-фалангового суставов одного и того же пальца вплоть до развития анкилоза этих суставов. Аналогичные изменения в сус- тавах пальцев стоп обусловливают их диффузную припухлость и покраснение кожных по- кровов — «пальцы-сосиски». У 5 % больных наблюдается обезображивающая (мутили- рующая) форма ПА, когда в результате остеолитического процесса пальцы укорачиваются, искривляются, обнаруживаются множественные подвывихи и анкилозы суставов. Характер- на асимметричность и беспорядочность (хаотичность) указанных изменений: на одной и той же руке, например, могут обнаруживаться сгибательные и разгибательные контрактуры пальцев, смещение их осей в различные стороны. Описанные выше варианты классического псориатического артрита встречаются лишь у 5—10 % больных псориазом [Hess Е. W., 1979]. У 70 % больны» выявляется моно- или олиго |