Клиническая ревматология руководство для врачей. Насонова В.А.. Соединительная ткань (строение. Функции. Метаболизм) номенклатура и классификация ревматических болезней эпидемиология ревматических болезней
 Скачать 8.97 Mb.
|
|
Рис. 39. Туберкулез правого плечевого сустава — обширный бухтообразный дефект верхненаружного участка головки плечевой кости (по С. А. Рейнбергу). В тазобедренном суставе преимущественно встречается первично-костная форма. Наиболее постоянный симптом — боль в паху, колене или бедре. Иррадиация болей осуще- ствляется по запирательному нерву и его поднадколенным ветвям. У детей самым ранним симптомом может быть хромота. Часто имеется атрофия мышц ягодицы и бедра. При осмот- ре больного можно выявить также нарушение функции сустава; в положении на спине — сгибательную контрактуру и тенденцию к отведению бедра. Изредка при формировании «холодных» абсцессов можно выявить припухлость по передненаружной поверхности бед- ра, а в отдельных случаях и свищи. При рентгеновском исследовании деструктивные изме- нения чаще обнаруживаются в вертлужной впадине, а также в шейке бедренной кости, го- ловке, большом вертеле. Наиболее типичной формой туберкулезного поражения плечевого сустава является сухая костоеда (caries sicca), которая встречается преимущественно у мужчин и проявляется резким ограничением движений в плече, которое обычно приподнято и прижато к туловищу; имеется выраженная атрофия мышц, но область сустава не припухает, натечников и свищей не образуется. При рентгенографии определяются типичные изменения: уже на ранних ста- диях заболевания на латеральной поверхности головки плечевой кости имеются большие ок- руглые и резко очерченные дефекты без секвестров, суставной хрящ разрушен; на поздних стадиях головка плеча может быть полностью или на большом протяжении разрушенной (рис. 39). Туберкулезный полиартрит развивается у больных висцеральным туберкулезом как реактивный процесс, известный под названием «ревматизма Понсе». При этом отмечается преимущественное поражение мелких суставов кистей. Имеются боли и небольшая припух- лость суставов; никогда не бывает творожистого распада, свищей. Отмечается параллелизм между суставными проявлениями и активностью других туберкулезных очагов (в легких, урогенитальной сфере и др.). При рентгенологическом исследовании пораженных суставов каких-либо характерных патологических изменений не выявляется. После стихания туберку- лезного процесса во внутренних органах наступает полное обратное развитие суставных из- менений. 266 Диагноз. Диагноз туберкулеза суставов обосновывается моноартикулярным типом поражения, анамнестическими указаниями на контакт с туберкулезными больными, обнару- жением туберкулеза внутренних органов или лимфоузлов, наличием типичных рентгеноло- гических изменений. Реакция Манту оказывается положительной в большинстве случаев, хотя сама по себе не является строго специфичной. В то же время, если реакция выпадает отрицательной, то диагноз туберкулеза становится весьма сомнительным. Следует помнить, что у стариков и ослабленных больных отрицательная реакция может объясняться резким снижением клеточного иммунитета. Важное значение для диагностики имеет биопсия синовиальной оболочки, при гисто- логическом изучении которой обнаруживаются характерные туберкулезные бугорки, а также выделение микобактерий из полости сустава путем посева синовиальной жидкости на пита- тельные среды или заражения лабораторных животных. Дифференциальный диагноз. Дифференциальная диагностика суставного туберку- леза от других инфекционных артритов базируется на установлении связи со специфической инфекцией, обусловившей поражение суставов, особенностях клиники рентгенологических проявлений и специальных лабораторных исследованиях (посевы крови, синовиальной жид- кости, серореакции). При дифференциальном диагнозе с ревматоидным моноартритом имеет значение по- следовательное вовлечение в процесс новых суставов, что характерно для ревматоидного поражения, обнаружение РФ. С РА, возникновение которого у больных туберкулезом от- нюдь не исключается, приходится иногда дифференцировать ревматизм Понсе. В пользу РА будут свидетельствовать отсутствие четкой связи между активностью суставного процесса и туберкулезными очагами, эффективность противоревматической терапии. Туберкулез позвоночника (туберкулезный спондилит, болезнь Потта) чаще встречается у детей и людей молодого (20—30 лет) возраста. Костные изменения обычно располагаются по краям тел двух смежных позвонков, при этом быстро вовлекается в процесс и межпозво- ночный диск. Реже можно наблюдать центральный тип поражения, когда костный очаг лока- лизуется в центральном участке тела одного какого-либо позвонка, слабо поражая меж- позвоночный хрящ. Туберкулезный спондилит обычно имеет характер казеозного остита, быстро подвергается распаду с секвестрацией и образованием перифокального абсцесса. Те- ло пораженного позвонка сплющивается главным образом в передней части, принимая кли- новидную форму. Клиника. Больной очень рано начинает испытывать боли в спине и ограничение движений. При осмотре обнаруживается мышечный спазм в паравертебральных областях, четко ограниченная одним — двумя позвонками болезненность, определяемая пальпаторно, иногда на глаз заметен выступающий остистый отросток пораженного позвонка. На поздних этапах усиливается грудной кифоз или образуется горб. Могут возникать иррадиирующие боли из-за сдавления нервных корешков. Поясничный отдел поражается реже, чем грудной. У 7 % больных могут быть обнаружены изменения илеосакральных сочленений: чаще всего имеет место односторонний деструктивный сакроилеит, но иногда выявляется и двусторон- нее поражение. От анкилозирующего спондилоартрита процесс отличают ред кость поражения илео- сакральных сочленений, преимущественная локализация в грудном отделе с резко ограни- ченной одним — двумя позвонками болезненностью, отсутствие во многих случаях лабора- торных признаков воспаления, характерная клиновидная деформация пораженных позвон- ков, быстрое разрушение межпозвонковых дисков, формирование паравертебральных натеч- ников. При дифференциальном диагнозе следует также иметь в виду вульгарный гнойный спондилит, врожденные клиновидные позвонки, компрессионный перелом, травматический спондилит (болезнь Кюммеля), остеохондропатию позвонка (болезнь Кальве). 267 Лечение. Лечение больных костно-суставным туберкулезом проводится длительно (не менее двух лет) во фтизиоортопедических лечебницах. Оно преследует цели повысить общую резистентность организма (полноценное питание, длительное пребывание больного на свежем воздухе и др.), ликвидировать общую туберкулезную инфекцию (антитуберкулез- ные препараты), местный суставной процесс (иммобилизация, хирургическое вмешатель- ство) и в последующем — восстановить функцию сустава и позвоночника (массаж, лечебная гимнастика, физиотерапия). Сифилитический артрит. Для инфекции, обусловленной бледной спирохетой, наибо- лее характерным является поражение костей, а не суставов. Артриты обнаруживаются как при приобретенном, так и врожденном сифилисе, особенно в позднем (гуммозном) периоде его. Наибольший контингент больных, страдающих сифилисом суставов, относится к воз- расту 20— 30 лет. Клиника. Различают первично-костную, первично-синовиальную формы артрита, связанные с непосредственным проникновением инфекции в сустав, а также инфекционно- аллергический сифилитический артрит. При раннем врожденном сифилисе (возраст ребенка до 6 лет) обычно обнаруживают- ся сифилитические остеохондриты, локализующиеся на эпифизарных концах длинных труб- чатых костей и сопровождающиеся выраженной периартикулярной припухлостью. Диафизы костей также деформируются в связи с развитием сифилитического периостита и реже спе- цифического остеомиелита. Рентгенологически сифилитический остеохондрит у детей пер- вых месяцев жизни проявляется резким нарушением энхондрального окостенения, развитием внутриметафизарных патологических переломов, которые клинически могут давать картину псевдопаралича Парро. Диафизарный периостит представляет собой характерную рентгено- логическую симптоматику муфты или цилиндрического футляра с гладкими контурами, ох- ватывающего весь диафиз кости. Остеомиелитический процесс проявляется некрозом значи- тельных участков кости, однако без секвестрации и свищеобразования. Одной из характерных форм врожденного сифилиса, которая наблюдается в возрасте 2—6 лет, является сифилитический фалангит (дактилит), приводящий к веретенообразной дефигурации, укорочению, смещению пальцев и иногда ошибочно принимаемый за ревма- тоидный артрит. При позднем врожденном сифилисе (возраст 6—16 лет) может наблюдаться клиника хронического доброкачественного гидрартроза, известного под названием «суставы Клатто- на». Чаще при этом развивается артрит обоих коленных суставов, хотя и другие суставы мо- гут быть вовлечены. Синовит характеризуется рецидивирующим или вялым течением. Кост- ных изменений в таких случаях не обнаруживается. Цитоз синовиальной жидкости достигает достаточно высоких цифр (50·10 9 /л), в ней преобладают лимфоциты. У ряда больных позд- ним врожденным сифилисом картина поражения костно-суставного аппарата ничем не отли- чается от гуммозного (приобретенного) сифилиса. Диагноз. Диагноз сифилитического артрита у детей может быть поставлен при нали- чии других проявлений врожденного сифилиса (кератит, нервная глухота, зубы Гетчинсона). У больных с приобретенным сифилисом, первичным или вторичным, могут наблю- даться ранние сифилитические артриты (или артралгии), напоминающие ревматизм. Клиника. Характерны быстропроходящие воспалительные изменения в суставах с болями, выраженными главным образом в первую половину ночи. Поражаются обычно крупные и средние суставы конечностей; кисти и стопы остаются интактными. Выявляют шанкр, кожные высыпания (розеолы), облысение, лимфаденопатию, положительные реакции Вассермана и Закса-Витебского. На более поздних стадиях в синовиальной оболочке, костях и суставном хряще может развиться сифилитическая гранулематозная ткань. Поражается обычно один сустав (моноар- трит), чаще всего коленный или локтевой, голеностопный, плечевой и др. Может наблюдать- 268 ся сифилитический спондилит. Практически важно, что тазобедренные суставы поражаются редко. Патогномоничным для сифилитического артрита является незначительное нарушение функции сустава при выраженной его дефигурации. Последняя обусловлена утолщением си- новиальной оболочки и в меньшей степени выпотом в сустав. Характерно также отсутствие самостоятельной или пальпаторной болезненности в суставе. Однако больной может испы- тывать ночные боли, а иногда и довольно резкую болезненность в местах локализации гумм, особенно на передней поверхности большеберцовой кости вблизи от сустава. Типичной де- формацией при сифилисе является «саблевидная голень», связанная с дугообразным выпячи- ванием вперед и утолщением большеберцовой кости. Поражение костно-суставного аппарата нередко является единственным проявлением позднего третичного (гуммозного) сифилиса, когда другие симптомы этой инфекции полно- стью отсутствуют или слабо выражены. В этот период у 25 % больных может быть отрица- тельной и реакция Вассермана. Общее состояние больных обычно не страдает, температура нормальная. СОЭ может быть увеличенной. Рентгенологические изменения в суставе выра- жены в большей степени, чем клинические признаки воспаления, что свидетельствует в пользу сифилитической природы артрита. Важным рентгенологическим симптомом является отсутствие остеопороза, несмотря на значительные деструктивные явления в кости. МОГУТ иметь место овальные или округлые подхрящевые или краевые эпифизарные гуммозные де- фекты, убедительно свидетельствующие в пользу сифилиса лишь в тех случаях, когда они располагаются на конце одной, а не обеих составляющих сустав костей. При поражении ко- ленного сустава очень большое диагностическое значение придается увеличению размеров (гиперостозу) надколенной чашечки, а также обнаружению, как правило, клинически про- смотренных специфических изменений в диафизах относящихся к пораженному суставу кос- тей. Диагноз. Диагноз ставят на основании данных анамнеза, внесуставных проявлений сифилиса, клинической, рентгенологической картины и серологических тестов. Дифферен- циальный диагноз проводят с туберкулезным артритом, табетической артропатией, иногда с болезнью Педжета и другими заболеваниями костей и суставов. Лечение. Лечение проводится специалистом-венерологом. Чаще применяют препара- ты пенициллина. Для уменьшения суставных проявлений назначают негормональные анти- воспалительные средства. Лаймовская болезнь — сочетание рецидивирующего моно- или олигоартрита с миг- рирующей эритемой. Название дано в связи с местностью, где были обнаружены первые случаи заболевания [Lyme, США]. Заболевание описано в 1975 г. A. Steere вначале как арт- рит, встречающийся в географически четко очерченных областях, у членов одних и тех же семей или общин. В настоящее время лаймовский артрит зарегистрирован и в Европе. Этио- логическим фактором является спирохета Вогrelia burgdorferi, вследствие чего лаймовскую болезнь рассматривают как боррелиоз. Переносчиками инфекции являются иксодовые кле- щи: в США — Ixodes dammini и I. pocificus, а в Европе— I. ricinus. Клещи I. ricinus встреча- ются в СССР на территории Прибалтийских республик и Сибири. Лаймовская болезнь — системное заболевание, вероятно, связанное и с иммунными нарушениями, что подтверждается обнаружением криоглобулинов и ИК в крови и синови- альной жидкости. Болеют преимущественно дети и юноши. Пик заболеваемости приходится на летние месяцы. Клиника. Основной клинический маркер лаймовской болезни — мигрирующая эри- тема. На месте укуса клеща обычно появляется красная макула или папула, которая в даль- нейшем увеличивается до 16 см и более, а центр пятна бледнеет, но иногда в нем видны ин- тенсивная эритема, индурация, пузырьки, некроз. Кожные высыпания бывают в любом мес- те, чаще на бедрах, в паховой и подмышечной областях. Из общих симптомов наблюдаются озноб, недомогание, лихорадка, головная боль, скованность в шее и спине, миалгия, лимфа- 269 денопатия, спленомегалия. В течение нескольких недель или месяцев у 15 % больных появ- ляются неврологические расстройства (менингит, нерезкие симптомы энцефалита, неврит черепных нервов, двигательный или сенсорный радикулоневрит, мононеврит или миелит). В течение нескольких недель от начала болезни у 8 % больных появляются симптомы поражения сердца, атриовентрикулярная блокада, в некоторых случаях миоперикардит, кар- диомегалия, панкардит [Стир А., 1987]. В сроки от нескольких месяцев до 2 лет после начала заболевания у 60 % больных развивается артрит. Он обычно начинается внезапно с умерен- ной болезненности и припухлости коленных и, реже, других крупных суставов, в ряде случа- ев наблюдается симметричный полиартрит. Суставной синдром длится не более недели, не вызывает стойких дефигураций, но может рецидивировать на протяжении ряда лет. У 10 % больных поражение крупных суставов становится хроническим с признаками деструкции хряща и кости. При биопсии синовиальной оболочки обнаруживаются отложения фибрина, гипертрофия ворсин, пролиферация сосудов и выраженная плазмоцитарная и лимфоцитарная инфильтрация. В некоторых случаях при окраске серебром выявляются спирохеты. Число лейкоцитов в синовиальной жидкости составляет 5·10 2 —11·10 4 /мл, наибольшую часть из них составляют сегментоядерные нейтрофилы. Отмечают повышенное содержание белка, нор- мальный или сниженный уровень глюкозы, тесты на ревматоидный и антинуклеарный фак- торы обычно отрицательны. Выделение культуры спирохеты позволяет достоверно установить диагноз, однако это удается редко. Через несколько недель от начала инфекции диагностическим критерием поч- ти всегда может служить обнаружение IgG-антител к спирохете, что позволяет отдифферен- цировать лаймовский артрит от других воспалительных поражении суставов. Хотя антитела к В. burgdorferi перекрестие реагируют с другими спирохетами, включая и бледную спирохе- ту, реакция Вассермана у больных лаймовским артритом всегда отрицательна. Лечение. На ранних стадиях препаратом выбора для взрослых является тетрациклин в дозе 250 мг 4 раза в сутки. Вместо него могут быть применены феноксиметилпенициллин в дозе 500 мг 4 раза в сутки или эритромицин в дозе 250 мг 4 раза в сутки. Терапия должна продолжаться 10—20 дней. Салицилаты «обрывают» суставной синдром. При стойком арт- рите рекомендуются пролонгированные препараты пенициллина по 2 400 000 ЕД в неделю в течение 3 нед или внутривенное введение пенициллина по 20000000 ЕД в сутки дробно в те- чение 10—20 дней, что эффективно в 50% случаев [Steere A. et a!.. 1985]. При отсутствии эффекта от противомикробной терапии производят синовэктомию. Болезнь Уипла (интестинальная липодистрофия) — редкое заболевание, проявляю- щееся мигрирующим артритом и прогрессирующим поражением тонкой кишки (диарея, стеаторея — «жирный стул», в тяжелых случаях синдром нарушенного всасывания). Начало болезни обычно наблюдается в возрасте 30—50 лет, причём мужчины болеют намного чаще женщин (9:1). Этиология и патогенез. В прошлом болезнь Уипла рассматривали как первичное на- рушение жирового обмена. В настоящее время имеются доказательства, что это, по- видимому, системная инфекция, которая может поражать любые органы или ткань, хотя преимущественно проявляется патологией суставов и тонкой кишки [Rubinov A., 1979]. В слизистой оболочке кишки, синовиальной ткани, а также практически в каждом ор- гане можно обнаружить при электронно-микроскопическом исследовании стержневидные включения микроорганизмов, которые исчезают после лечения антибиотиками [Hawkins С. F. et а1., 1976]. Важнейший диагностический признак этого заболевания — наличие много- ядерных пенистых клеток в слизистой оболочке и лимфатических узлах пораженной кишки, макрофагов, содержащих ШИК-положительные (гликопротеиновые) гранулы, — объясняют незавершенным фагоцитозом этих бактерий, которые называют бациллами Уипла. Однако получить культуру микроорганизма в лабораторных условиях пока не удалось. 270 Клиника. Перед появлением классических симптомов кишечного поражения могут пройти годы и даже десятилетия. Продромальные явления могут относиться к изменениям практически любого органа, но наиболее типичны небольшая лихорадка, потеря массы тела, не связанная с диареей, гиперпигментация кожных покровов, лимфаденопатия, гипотония, склонность к развитию полисерозитов и пр. Самый частый продромальный синдром — ин- термиттирующий, а иногда и длительно текущий неэрозивныи артрит, не отличающийся от артритов при других энтерогенных инфекциях; иногда выявляется сакроилеит; В крови обнаруживаются анемия и лейкоцитоз с нейтрофилезом. Характерным при- знаком синовиального выпота считается высокое содержание в нем мононуклеарных клеток. Характерные признаки развернутой стадии болезни: лихорадка, снижение массы тела, понос, ухудшение процессов всасывания в кишечнике. В прошлые годы до применения антибиотиков заболевание заканчивалось смертью; в настоящее время антибиотикотерапия обрывает течение болезни. |