пат. Билет 1 1 Кровотечение и кровоизлияние. Терминология, определение, причины. Классификация кровотечений. Морфологическая характеристика и исходы. Кровотечение
 Скачать 0.54 Mb.
|
|
Эмболия - циркуляция в крови или лимфе не встречающихся в нормальных условиях частиц (эмболов) и закупорка ими сосудов. Виды эмболии: а) ортоградная - по току крови: из венозной системы БКК и правого сердца в сосуды МКК, из левой половины сердца, аорты и крупных артерий в более мелкие артерии (сердце, почки, селезенку, кишки), из ветвей портальной системы в воротную вену б) ретроградная - против тока крови (хар-но для очень тяжелых эмболов) в) парадоксальная - эмбол из вен БКК, минуя легкие, попадает в артерии БКК через дефект в перегородках сердца. Эмболии по агрегатному состоянию и по природе: а) тромбоэмболия: ТЭЛА - если эмболы - тромбы в венах БКК или правой половины сердца; сопровождается гемоорагическим инфарктом легкого, пульмо-коронарным рефлексом, внезапной смертью; тромбоэмболия БКК - если эмболы - тромбы на створках клапанов левого сердца, в ушке ЛП; сопровождается тромбоэмболических синдромом с инфарктами во многих органах б) жировая эмболия - при попадании в кровоток капель жира из-за травм костного мозга и подкожной жировой клетчатки, ошибочном введении масляных растворов ЛС; жировые капли обтурируют капилляры легких или капилляры почек, г/м и др. (через артериовенозные анастомозы); при выключении 2/3 легочных капилляров - острая легочная недостаточность и остановка сердца; жировая эмболия капилляров мозга → множественные точечные кровоизлияния в) воздушная эмболия - при ранении вен шеи, зиянии вен матки после родов, повреждении склерозированного легкого, при попадании воздуха в вену с ЛС → эмболия сосудов МКК и внезапная смерть; воздух и пенистая крови в полости правого сердца, вены с пузырьками воздуха г) газовая эмболия - закупорка сосудов пузырьками газа, у кесонных рабочих, водолазов (быстрая декомпрессия → быстрое высвобождение пузырьков азота из тканей и накопление его в крови → закупорка капилляров г/м и сп/м, печени, почек → очаги ишемии и некроза, множественные кровоизлияния, тромбы д) тканевая (клеточная) эмболия - циркуляция в крови кусочков ткани, групп клеток (травмы, метастазирование опухолей, эмболия околоплодными водами) чаще в сосудах БКК. е) микробная эмболия - циркуляция в крови групп МБ с образованием в месте закупорки ими сосуда очагов гнойного воспаления (чаще в сосудах МКК) ж) эмболия инородными телами - при попадании в просвет крупных сосудов осколков снарядов, пуль и т.д, известью и кристаллами ХС атеросклеротических бляшек при их изъязвлении Исход эмболии: ТЭЛА → внезапная смерть, тромбоэмболия артерий БКК → инфаркт селезенки, г/м, почек, гангрены кишечника, конечностей; бактериальная эболия - проявление сепсиса; эмболия клеток злокачественных опухолей - метастазирование; воздушная и жировая эболия - возможная причина смерти 2) Современные теории онкогенеза. Понятие о протоонкогенах и генах-супрессорах. Механизмы активации онкогенов. В настоящее время существуют две основные концепции возникновения новообразований – моноклонального происхождения и «опухолевого поля». Согласно концепции моноклонального происхождения, первоначальный канцерогенный агент (Фактор вызывающий опухоль) вызывает мутации одиночной клетки, при делении которой затем возникает опухолевый клон, составляющий новообразование Концепция «опухолевого поля»: канцерогенный агент, воздействуя на большое количество сходных клеток, может вызывать образование поля потенциально неопластических клеток. Новообразование может затем развиться в результате размножения одной или большого количества клеток внутри этого поля. Для объяснения механизмов, предложены ряд теорий. Теория генетических мутаций. Нарушения в геноме, обусловленные наследственностью, спонтанными мутациями или действием внешних агентов, могут вызывать неоплазию, если повреждается регулирующие рост гены или протоонкогены. Протоонкогены – это нормальные гены клеток. В зрелых тканях они не активны. Активация протоонкогенов и превращение их в клеточные онкогены происходит при опухолевом росте. Клеточные онкогены кодируют синтех белков – онкопротеинов. Известны 4 механизма активации протоонкогенов: Инсерционная активация – под действием встроенных в геном вирусных генов. Активация при транслокации участка хромосомы Активация путем амплификации протоонкогена. Активация при точковых мутациях протоонкогенов. Теория вирусных онкогенов. Некоторые РНК- и ДНК-вирусы содержат последовательность нуклеиновых кислот, которые функционируют как онкогены и встраиваются непосредственно в геном клетки человека. Эпигенетическая теория. Согласно эпигенетической теории, основное клеточное повреждение происходит не в генетическом аппарате клетки, а в механизме регуляции активности генов, особенно в белках, синтез которых кодируют рост-регулирующие гены. Теория отказа иммунного надзора. Согласно этой теории, иммунная система орагнизма не распознает опухолевые антигены как «чужие», что приводит к инактивации цитотоксического иммунного ответа, который должен уничтожать неопластические клетки. Ген-супрессор опухолей (антионкоген, опухолевый супрессор) — ген, продукт которого обеспечивает профилактику опухолевой трансформации клеток. Белковые продукты генов-супрессоров называют белками-супрессорами или антионкобелками. 3) Бронхоэктазы и бронхоэктатическая болезнь. Понятие, классификация, этиология, патогенез, морфологическая характеристика, осложнения, исходы, причины смерти. Бронхоэктатическая болезнь-хроническое заболевание трахеобронхиального дерева с рецидивирующей клинической картиной и расширением бронхов, просвет которых становится шире просвета соответствующей ветви легочной артерии. Классификация. Этиология. Различают врожденные и приобретенные бронхоэктазы. Врожденные бронхоэктазы возникают при нарушении развития бронхолегочной системы во внутриутробном периоде (иногда они сочетаются с другими пороками развития), известны случаи, когда бронхоэктазы наблюдались у нескольких членов семьи. Приобретенные бронхоэктазы развиваются, как правило, после различных бронхолегочных заболеваний (например, после тяжелого гриппа, пневмонии, туберкулеза). В процессе расширения бронхов основное значение имеют изменения их стенок и повышение внутрибронхиального давления. Изменения стенок бронхов обычно начинаются с воспалительного процесса в слизистой оболочке и заканчиваются нарушением их мышечного и соединительнотканного каркаса, утолщением и нередко изъязвлением слизистой оболочки. Повышение внутрибронхиального давления обусловлено сдавлением бронхов увеличенными лимфатическими узлами, скоплением в них секрета, а также длительным кашлем. Случаи, когда бронхоэктазы предшествуют развитию хронических бронхолегочных заболеваний, принято относить к собственно бронхоэктатической болезни. Клинико-морфологическая характеристика: Макро – бронхоэктазы могут быть в виде цилиндра или мешка, расширение бронхиол – бронхиолэктазы. Легкое на разрезе при множественных бронхоэктазах и бронхиолоэктазах похоже на соты (сотовое легкое). Микро – слизистая оболочка бронхоэктаза часто представлена многослойным плоским эпителием (при метаплазии), в стенке – склероз, в полости – гнойный экссудат. В окружающей ткани – пневмосклероз, очаги воспаления. Формы бронхоэктазов: − цилиндрические;− веретеновидные;− мешотчатые. На основании макроскопических особенностей выделяют мешотчатые, цилиндрические и варикозные бронхоэктазы. Мешотчатые (кистовидные) бронхоэктазы локализуются преимущественно на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка, и имеют форму мешка. Цилиндрические бронхоэктазы (фузиформные) локализуются на уровне бронхов 6—10-го порядка, имеют вид последовательно соединенных между собой полых бусинок цилиндрической формы, образованных бронхиальной стенкой. Варикозные бронхоэктазы напоминают варикозно расширенные вены. Патогенез бронхоэктазов − ретенционные(бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери тонуса стенки бронха или ее растяжения бронхиальным секретом); − деструктивные(как правило, мешотчатый бронхоэктаз, возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей); − врожденные Осложнения Местные: ателектаз, пневмония, абсцесс, бронхоэктатическая каверна, кровотечение Общие: гипертрофия правого сердца, «легочное сердце», вторичный амилоидоз, истощение. Причины смерти связаны с возможностью развития легочного кровотечения, абсцессов легкого, эмпиемы плевры, хронической легочно-сердечной недостаточности. 4) Менингококковая инфекция. Этиология и патогенез. Морфологическая характеристика различных форм. Осложнения. Причины смерти. Менингококковая инфекция — острое инфекционное заболевание, вызываемое менингококком, для которого наиболее типичны поражение слизистой оболочки носоглотки и генерализация в виде специфической септицемии и лептоменингита. Болеют дети младше 5 лет и взрослые. Этиология и патогенез. Возбудитель — менингококк (Neisseria meningitidis) — диплококк в форме кофейных зерен, вырабатывающий эндотоксин и гиалуроновую кислоту — фактор проницаемости; имеет 9 серотипов; неустойчив во внешней среде. Источник инфекции — больной человек или носитель возбудителя. Путь заражения — воздушно-капельный и только при тесном контакте с инфицированным лицом. Характерна периодичность подъема заболеваемости. Попав на слизистую оболочку, менингококк приводит к развитию воспаления лишь в 10—15% случаев. Возбудитель распространяется гематогенным путем. На фоне снижения реакций иммунитета происходит генерализация инфекции. Эндотоксин вызывает нарушение свертываемости крови и тромбогеморрагический синдром, повреждение эндотелия сосудов и васкулит. Он стимулирует выброс катехоламинов и универсальную вазоконстрикцию, расстройства микроциркуляции. При этом угнетены окислительно-восстановительные реакции в тканях, где возникают гипоксия, ацидоз, увеличивается сосудистая проницаемость. Эти эффекты ведут к поражению жизненно важных органов и обусловливают клиническую картину и морфологию заболевания. Менингококковая инфекция протекает в виде назофарингита, гнойного менингита и особого варианта сепсиса — менингококцемии. Патологическая анатомия. Мениигококковый назофарингит — катаральное воспаление слизистых оболочек носа и глотки, источник инфекции. Клинически не диагностируют. Meнингококковый менингит характеризуется поражением мягких мозговых оболочек, где вначале возникает серозное воспаление, сменяющееся на 3-й сутки гнойным, а на 5-е — гнойно-фибринозным. Мутный, желтовато-зеленоватого цвета воспалительный экссудат с базальных отделов переходит на его конвекситальные поверхности и покрывает мозг. Процесс может распространяться на эпендиму желудочков мозга и их сосудистые сплетения, а затем периваскулярно на ткань мозга; возникают гнойные эпендиматит, хориоидит, менингоэнцефалит. Возможен переход воспаления на оболочки спинного мозга и черепно-мозговых нервов, внутреннее ухо. С 3-й недели начинается рассасывание экссудата, которое при обилии фибрина может быть неполным. Часть экссудата подвергается организации. Если облитерируются пространства, где осуществляется циркуляция спинномозгового лик вора, возникает гидроцефалия. Смерть при менингококковом менингите может наступить в любой фазе заболевания от набухания мозга и вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга, от гнойных поражений мозга и в отдаленные сроки — от гидроцефалии. Менингококковый сепсис с генерализованным поражением микроциркуляторного русла, геморрагическим синдромом, кожной сыпью, полиартритом, вовлечением паренхиматозных органов, надпочечников, почек. Характерны звездчатая геморрагическая сыпь, множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, гнойный артрит, гнойный перикардит, иридоциклит или увеит. В мягкой мозговой оболочке — серозный менингит. В надпочечниках — массивные кровоизлияния и очаговый некроз, ведущие к острой надпочечниковой недостаточности (синдром Уотерхауса-Фридриксена). В почках возникает некротический нефроз. Как правило, через 24—48 ч болезнь заканчивается смертью. БИЛЕТ 33 1) Гемоглобиногенные пигменты. Гемосидероз и гемохроматоз. Гистохимическое выявление гемосидерина. Гемомеланоз. Порфирии. Смешанные дистрофии – это морфологические проявления нарушенного метаболизма, выявляемые как в паренхиме, так и в строме органов и тканей, возникающие при нарушении обмена сложных белков – эндогенных пигментов (хромопротеидов), нуклеопротеидов, липопротеидов и минералов. Эндогенные пигментации Эндогенные пигментации обычно связаны с избыточным накоплением пигментов (хромопротеидов), образующихся в норме, реже – с накоплением пигментов, возникающих только в условиях патологии. Среди эндогенных пигментов выделяют: Гемоглобиногенные, Протеиногенные (тирозиногенные), Липидогенные. Гемоглобиногенные пигменты Представляют собой различные производные гемоглобина, возникающие при синтезе или распаде эритроцитов. В норме образуются: Ферритин, Гемосидерин, Билирубин, Порфирины. В условиях патологии образуются: Гематоидин, Гематины. Гемосидерин Агрегат молекул ферритина, образующийся в клетке при избытке железа (например, при усиленном гемолизе или при повышенном поступлении экзогенного железа). В случае накопления образующегося при гемолизе пигмента говорят о гемосидерозе. При массивном отложении гемосидерина, возникающем вследствие повышенного поступления железа в организм, говорят о гемохроматозе. Выявляется в виде гранул бурого цвета в клетках, реже внеклеточно. При реакции Перлса (качественная реакция на железо) гранулы приобретают сине-зеленый цвет (берлинская лазурь). Местный гемосидероз Возникает при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний Гемосидерин накапливается в окружающих кровоизлияние клетках: макрофагах, лейкоцитах, эндотелии, эпителии. Последовательная смена образующихся при распаде гемоглобина пигментов приводит к изменению цвета кровоизлияния («цветение синяка»): багрово-синий цвет (гемоглобин) сменяется зелено-синим (биливердин), зелено-желтым (гематоидин) и ржаво-бурым (гемосидерин). Примером местного гемосидероза может быть бурая индурация легких, возникающая при хроническом венозном застое у больных с ХСН (пороки сердца, кардиосклероз и др.) Бурая индурация легких Макроскопическая картина: Легкие увеличены, Плотной консистенции, На разрезе – многочисленные буроватые вкрапления и прослойки соединительной ткани. Микроскопическая картина: Большое количество клеток, содержащих бурый пигмент, как в строме легкого, так и в просветах альвеол и бронхов. Межальвеолярные перегородки значительно утолщены за счет разрастания соединительной ткани. Общий гемосидероз Возникает при внутрисосудистом гемолизе, развивающемся при: Заболеваниях системы крови (анемии, лейкозы), Отравлениях гемолитическими ядами, Инфекционных заболеваниях (малярия, сепсис, возвратный тиф и др.), Переливаниях несовместимой крови и резус-конфликте. По мере накопления пигмента органы приобретают ржаво-бурую окраску. Гемомеланоз — смешанная, преимущественно паренхиматозная пигментная дистрофия, сопровождающаяся появлением в тканях патологического черного пигмента гемомеланина, называемого также малярийным пигментом. Механизм возникновения. При паразитировании плазмодия внутри эритроцита в результате его жизнедеятельности происходит разрушение гемоглобина с окислением гема с образованием пигмента гемомеланина. При распаде эритроцита паразиты с гемомеланином захватываются макрофагами различных органов, в которых и накапливается пигмент. Механизмы дистрофии — извращенный синтез и инфильтрация. Макроскопическая картина. При гемомеланозе увеличиваются печень и селезенка, которые приобретают аспидный цвет (цвет мокрого асфальта), особенно хорошо заметный на разрезе. Костный мозг приобретает дымчатый оттенок. При большом содержании в крови паразитов с пигментом все органы, особенно головной мозг, приобретают дымчатую окраску, что в большей степени характерно для тропической малярии. Микроскопическая картина.Гемомеланин в виде глыбок черного цвета накапливается в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах (клетках Купфера) в печени, количество которых оказывается увеличенным, а также в селезенке и макрофагах костного мозга. При малярии в печени помимо гемомеланина в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах в них же и в гепатоцитах накапливается кроме того гемосидерин, поскольку выход плазмодиев из эритроцитов сопровождается гемолизом. Гемосидерин в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах маскируется более темным гемомеланином, поэтому для его выявления необходима постановка реакции Перлса. Порфирины - предшественники простетической части гемоглобина, имеющие, как и гем, то же тетрапиррольное кольцо, но лишенное железа. По химической природе порфирины близки билирубину: они растворимы в хлороформе, эфире, пиридине. Метод выявления порфиринов основан на способности растворов этих пигментов давать красную или оранжевую флюоресценцию в ультрафиолетовом свете (флюоресцирующие пигменты). В норме порфирины обнаруживаются в крови, моче, тканях. Они обладают свойством повышать чувствительность организма, прежде всего кожи, к свету и являются поэтому антагонистами меланина. При нарушениях обмена порфиринов возникают порфирии, для которых характерно увеличение содержания пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия), резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам (светобоязнь, эритема, дерматит). Различают приобретенную и врожденную порфирии. Приобретенная порфирия наблюдается при интоксикациях (свинец, сульфазол, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), пернициозной анемии, некоторых заболеваниях печени. Отмечаются нарушения функции нервной системы, повышенная чувствительность к свету, нередко развиваются желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживают большое количество порфиринов. Врожденная порфирия - редкое наследственное заболевание. При нарушении синтеза порфирина в эритробластах (недостаточность уропорфириногена III - косинтетазы) развивается эритропоэтическая форма, а при нарушении синтеза порфирина в клетках печени (недостаточность уропорфирина III - косинтетазы) - печеночная форма порфирии. При эритропоэтической форме порфирии развивается гемолитическая анемия, поражаются нервная система и желудочно-кишечный тракт (рвота, диарея). Порфирины накапливаются в селезенке, костях и зубах, которые приобретают коричневый цвет; моча, содержащая большое количество порфиринов, становится желто-красной. При печеночной форме порфирии печень увеличивается, становится серо-коричневой, в ожиревших гепатоцитах, помимо отложений порфиринов, находят гемосидерин. |