Учебник для вузов Самара ООО "Офорт" 2006 III в. Н. Фатенков внутренние болезни 1 том
 Скачать 5.21 Mb.
|
|
Глава 10 ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ Ýìôèçåìà ëåãêèõ – анатомическая альтерация легких, характеризующаяся патоло- гическим расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминаль- ных бронхиол, и сопровождающаяся деструктивными изменениями альвеолярных стенок (Комитет экспертов ВОЗ, 1961). Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç. Различают ïåðâè÷íóþ ýìôèçåìó, развивающуюся в непо- врежденных легких, и âòîðè÷íóþ, возникающую при необратимых изменениях структу- ры респираторного отдела легких, обусловленных различными заболеваниями бронхоле- гочной системы. Первичная эмфизема легких – это диффузная деструктивная эмфизема, являющая- ся самостоятельной патологической формой, при которой развивается распространенное повреждение эластического каркаса легких со снижением эластических свойств. В настоящее время доказано значение протеолитических ферментов, в частности дефицита α 1 -антитрипсина, являющегося врожденным дефектом, в развитии первичной эмфиземы легких. При вторичной эмфиземе большое значение придают экзогенным фак- торам – курению и производственным поллютантам, которые активируют альвеолярные макрофаги и лимфоциты, продуцирующие эластазу, нейтрофильную протеазу, кислую гидролазу, обладающие протеолитическим действием, и угнетают α 1 -антитрипсин – инги- битор протеолиза. Все это приводит к разрушению тонких структур паренхимы легких. Вторичная эмфизема легких может быть диффузной или очаговой. Основной причи- ной вторичной диффузной эмфиземы является хронический обструктивный бронхит, при котором возникающие бронхоспазм, отек слизистой и закупорка просвета мелких брон- хов слизью способствуют развитию феномена "âîçäóøíîé ëîâóøêè". Сущность этого феномена – снижение внутригрудного давления при вдохе, сопровождающееся пассив- ным растяжением бронхиального просвета, и повышение внутригрудного давления при выдохе, создающее дополнительную компрессию бронхиальных ветвей и увеличивающее бронхиальную обструкцию. В результате в альвеолах задерживается воздух и возникает гипертензия. Альвеолы вначале растягиваются, а затем в их стенках развиваются трофи- ческие изменения. Большое значение при вторичной диффузной эмфиземе придают пере- ходу воспалительно-дистрофического процесса с бронхиол на альвеолы с развитием аль- веолита и деструкции альвеолярных перегородок. Î÷àãîâûå ôîðìû âòîðè÷íîé äåñòðóêòèâíîé ýìôèçåìû могут быть околорубцовыми, развивающимися вокруг рубцово-измененного участка легочной ткани после перенесен- ных пневмоний, туберкулеза, саркоидоза, профессиональных болезней легких. Âðîæäåííàÿ äîëåâàÿ ýìôèçåìà характеризуется резким увеличением объема одной доли у детей раннего возраста. Существует мнение, что заболевание обусловлено наруше- нием бронхиальной проходимости из-за атрофии бронхиальных хрящей с образованием клапанной обструкции. Ñèíäðîì Ìàêëåîäà характеризуется односторонней эмфиземой, гипоплазией ветвей легочной артерии и обструкцией мелких бронхов. 69 Глава 10. Эмфизема легких Ïàðàñåïòàëüíàÿ ýìôèçåìà – очаг эмфиземотозно измененной легочной ткани, при- лежащей к уплотненной соединительнотканной перегородке или к плевре. Основной при- чиной развития этой формы эмфиземы является бронхиальная обструкция при очаговом бронхите и бронхиолите. Áóëëåçíàÿ ýìôèçåìà характеризуется образованием воздушных полостей более 1 см в диаметре чаще всего при околорубцовой или парасептальной эмфиземе. В патогенезе дыхательной недостаточности, развивающейся при первичной эмфизе- ме, основное значение имеют два фактора. Первый состоит в уменьшении общей поверх- ности легкого в результате деструкции межальвеолярных перегородок, что ведет к сни- жению диффузионной способности легких. Вторым патогенетическим фактором является изменение эластических свойств легких, эластическая отдача которых уменьшается, что затрудняет выдох. Формируется особый вариант обструктивных нарушений, при котором увеличивается бронхиальное сопротивление только на выдохе с возникновением клапан- ного механизма бронхиальной обструкции. Êëàññèôèêàöèÿ. Эмфизема легких по патогенезу подразделяется на первичную и вторичную, развившуюся на фоне других легочных заболеваний. По распространенности выделяют диффузную и очаговую. Патоморфологи подразделяют эмфизему на панаци- нарную (панлобулярную), центриацинарную (центрилобулярную), периацинарную (пери- лобулярную), парасептальную, иррегулярную и буллезную. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. При вторичной диффузной эмфиземе легких больные жалу- ются на одышку , снижение толерантности к нагрузкам; иногда наблюдается снижение массы тела. Состояние больных длительное время остается удовлетворительным. При осмотре выявляется цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, выраженность ко- торого зависит от степени нарушения газового гомеостаза. Грудная клетка увеличена в объеме ("бочкообразная" грудная клетка) при преимущественно астеническом телосло- жении, дыхательные экскурсии ее уменьшены. Межреберные промежутки расширены, подключичные пространства сглажены или выбухают. При пальпации резистентность грудной клетки снижена, голосовое дрожание осла- блено. При перкуссии определяется коробочный тон , границы легких расширены, подвижность нижнего края легких ограничена до 2–3 см. Границы сердечной тупости уменьшены, иногда полностью исчезают. При аускультации выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, бронхофония ослаблена. Тоны сердца ослаблены. Однако диагностика вторичной диффузной эмфиземы, развившейся на фоне хро- нического обструктивного бронхита, бывает затруднительной из-за постоянного кашля, одышки, отсутствия у многих больных "бочкообразной" грудной клетки, наличия жестко- го везикулярного дыхания с рассеянными жужжащими хрипами, а иногда и с влажными мелкопузырчатыми. Первичная эмфизема легких имеет аналогичные признаки, но отличается от вторич- ной отсутствием симптомов хронического бронхита или другой патологии легких и при- знаков воспаления. У больных выявляется умеренный цианоз вследствие нормального га- зового состава крови в течение длительного времени. Hормальное у них и сопротивление при выдохе, но увеличены растяжимость легких и ОЕЛ. Диффузионная способность лег- ких резко снижена, гипоксемия и гиперкапния выявляются только при нагрузке. Околорубцовая, долевая, односторонняя (синдром Маклеода), парасептальная и бул- лезная эмфиземы протекают бессимптомно и выявляются только при рентгенологическом исследовании или при развитии пневмоторакса. Ðåíòãåíîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå. Для эмфиземы характерны повышение про- зрачности легочных полей и ослабление сосудистого легочного рисунка, вплоть до его исчезновения при наличии крупных буллезных образований. Диафрагма уплощена и рас- 70 Часть 1. Заболевания органов дыхания полагается низко. Сердце в размерах не увеличено, но располагается вертикально. При томореспираторной пробе прозрачность легких в фазы дыхания не меняется. Ôóíêöèîíàëüíîå èññëåäîâàíèå позволяет выявить у больных эмфиземой снижение ЖЕЛ с одновременным увеличением ФОЕ и ООЛ за счет уменьшения РО выдоха, умень- шение ОФВ1 и увеличение бронхиального сопротивления при спокойном дыхании. Отно- сительно ранним признаком может быть снижение диффузионной способности легких. В дальнейшем у больных стойко увеличивается ОЕЛ и снижается индекс ретракции лег- ких. Исследование диаграммы "поток – объем" позволяет выявить на ранних стадиях за- болевания обструкцию дистальных отрезков бронхов. Ëå÷åíèå. Эффективных методов лечения эмфиземы легких не существует, так как об- ратное развитие морфологических и функциональных изменений невозможно. Поэтому основное значение имеют раннее выявление и лечение больных с хроническим бронхитом и улучшение бронхиальной проходимости, предупреждающих респираторный ацидоз. Из медикаментозных средств при эмфиземе эффективен эуфиллин при в/в введении 2,4% раствора 5–7,5 мл 2–3 раза в день в течение 10–12 дней с переходом на препараты теофиллина пролонгированного действия (ретафил, спорфиллин ретард, теотард). Воз- можно назначение м-холиноблокатора – ипратропия бромида, но он мало эффективен. Показаны β 2 -адреномиметики короткого действия (сальбутамол, беротек) и длительного (сальметерол, формотерол). Но эти препараты при эмфиземе легких могут ухудшить вен- тиляционные показатели. При дыхательной недостаточности больным эмфиземой легких показаны курсы кис- лородотерапии при тщательном контроле за КОС крови. Рекомендуют ингаляции 30% кон- центрации кислорода во вдыхаемом воздухе с постепенным в течение 2–3-х дней повы- шением ее до 50%. В общий комплекс лечения следует предусмотреть включение лечебной гимнасти- ки, которая должна быть строго индивидуальной. Лечебно-гимнастические упражнения включают общеукрепляющие и специальные упражнения, направленные на увеличение преимущественно выдоха путем тренировки мышц грудной клетки и диафрагмы. Òå÷åíèå è ïðîãíîç. Течение диффузной эмфиземы легких длительное, но в целом не- благоприятное. Часто у больных всеми формами эмфиземы развивается осложнение – пневмоторакс. Прогрессирование заболевания, инвалидизация и гибель больных имеют различную скорость у разных больных и определяются скоростью разрушения легочной ткани, которое трудно распознается и контролируется из-за отсутствия возможности вы- явления факторов, вызывающих это разрушение. Ïðîôèëàêòèêà. Ïåðâè÷íàÿ ïðîôèëàêòèêà сводится к предупреждению прогресси- рования хронической бронхиальной обструкции путем противорецидивного лечения об- структивного бронхита. Âòîðè÷íàÿ ïðîôèëàêòèêà включает исключение курения, воздействия поллютантов, больших физических нагрузок. У больных необходим постоянный контроль газового со- става крови, центральной и периферической гемодинамики и коррекция при их наруше- нии. Очаговая эмфизема не требует специального лечения. Ðàçâèòèå ïîâòîðíûõ ïíåâìî- òîðàêñîâ ÿâëÿåòñÿ ïîêàçàíèåì äëÿ õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ. Большие буллы, сопровож- дающиеся значительным ухудшением дыхательной функции, также требуют оперативно- го вмешательства. При первичной эмфиземе проводят симптоматическую терапию, направленную на уменьшение дыхательной недостаточности (ЛФК, повторные курсы оксигенотерапии), ис- ключают курение и контакт с загрязненным атмосферным воздухом. 71 Глава 11. Бронхиальная астма В профилактике прогрессирования эмфиземы должны быть включены меры по пред- упреждению респираторных заболеваний: противогриппозная вакцинация, витаминоте- рапия, биостимуляторы, закаливание. Первичная профилактика сводится к генетическим консультациям с рекомендацией гомозиготным носителям воздержатся от деторождения, учитывая патогенетическое зна- чение при дефиците α 1 -антитрипсина. Глава 11 БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА Бронхиальная астма – это хроническое воспалительное рецидивирующее заболева- ние, сопровождающееся гиперреактивностью бронхов и характеризующееся возникнове- нием приступов удушья, развивающихся в результате бронхоспазма, отека слизистой обо- лочки, наличия большого количества вязкого секрета в бронхах и склероза стенки бронхов при длительном и тяжелом течении болезни. Ýïèäåìèîëîãèÿ. Бронхиальной астмой болеет 5% взрослого населения, среди детей распространенность составляет в разных странах от 0 до 30%, в России заболеваемость ва- рьирует от 2,6 до 20,3%. Среди детей, страдающих бронхиальной астмой, мальчиков в 2 раза больше, чем девочек. К 30 годам соотношение полов выравнивается. Ýòèîëîãèÿ. В настоящее время происходит значительное увеличение больных брон- хиальной астмой. Главными причинами этого роста являются аллергизация населения, на- рушение экологии промышленных центров, широкое использование химических средств в промышленности, сельском хозяйстве, быту, расширение контактов больных с различ- ными лекарственными средствами. Существует несколько групп факторов внешней среды, способствующих развитию бронхиальной астмы. Первая группа – инфекционные агенты. К ним относятся вирусы гриппа и парагрип- па, риновирусы, респираторный синцитиальный вирус, грибы, дрожжи и др. Чаще всего эти агенты выявляются при заболевании носоглотки и бронхо-легочного аппарата. Вторая группа – неинфекционные аллергены: пыльца растений, домашняя пыль, шерсть домашних животных, лекарственные препараты (аспирин, β-адреноблокаторы, ан- тибиотики, пиперазин, циметидин), пищевые аллергены, аллергены клещей и насекомых. Бронхоконстрикция может возникнуть при воздействии производственных фак- торов: паров щелочей и кислот, продуктов неполного сгорания бензина, керосина, газа, каменного угля, древесной, силикатной, металической пыли, дыма от сигарет и пахучих веществ. Одним из наиболее распространенных факторов, провоцирующих приступы бронхиальной астмы, является физическая нагрузка. Факторами, способствующими развитию бронхиальной астмы, могут быть измене- ния температуры и влажности воздуха, колебания барометрического давления, повыше- ние солнечной активности и др. Большую роль в течении бронхиальной астмы играют отрицательные эмоции и стрес- совые ситуации, приводящие к выраженным нервно-психическим нарушениям. Ïàòîãåíåç. Ведущее значение в патогенезе бронхиальной астмы име- ет гиперчувствительность или гиперреактивность дыхательных путей немедленного (пер- вого) типа. Гиперчувствительность обусловлена освобождением биологически активных веществ из тучных клеток и базофилов (гистамина, серотонина, эозинофильного хемотак- 72 Часть 1. Заболевания органов дыхания сического фактора анафилаксии, протеазы) при взаимодействии антигенов с молекулами IgE, адсорбированными на мембранах указанных клеток, и проявляется резким сужени- ем бронхов. Развитие воспаления связано с Т-лимфоцитами, присутствующими в бронхах больных, секретирующими цитокины и регулирующими клеточный и гуморальный имму- нитет. Т-хелперы типа 1 выделяют ИЛ-2 и интерферон γ, стимулирующие пролиферацию и дифференцировку Т-лимфоцитов и активирующие макрофаги. Т-хелперы типа 2, секре- тируют ИЛ-4 и ИЛ-5 и стимулируют пролиферацию В-лимфоцитов, пролиферацию, диф- ференцировку и активацию эозинофилов и синтез иммуноглобулинов. При бронхиальной астме развивается воспаление бронхиального дерева с инфиль- трацией эозинофилами и лимфоцитами и десквамацией эпителия. Степень гиперреак- тивности тесно связана с распространенностью воспалительного процесса. Эозинофилы, лимфоциты и макрофаги секретируют вещества, поддерживающие воспалительный про- цесс в дыхательных путях. К ним относятся гистамин, продукты обмена арахидоновой кис- лоты (лейкотриены С, D, Е и простагландины Е 2 , F α, D 2 ) и факторы активации тромбоци- тов – вещества липидной природы. Синтезированные медиаторы воспаления участвуют в секреции слизи, бронхоконстрикции и пропотевании жидкости из микрососудов. Это ведет к отеку подслизистого слоя, увеличивающему сопротивление дыхательных путей и усиливающему гиперреактивность бронхов. В патогенезе бронхиальной астмы участвуют и нейрогенные факторы. Бронхиальная гиперреактивность может быть обусловлена нарушением функциональной активности симпатического отдела вегетативной нервной системы – блокадой или недостаточностью β 2 -адренорецепторов. В некоторых случаях нарушение парасимпатического отдела при- водит к рефлекторному бронхоспазму, особенно при вдыхании неспецифических раздра- жителей. Но в настоящее время существует мнение о ведущем значении в рефлекторной бронхоконстрикции нейропептидов, высвобождаемых сенсорными нервами по механиз- му аксонорефлекса. К ним относятся вещество Р, нейрокинин А и родственный кальци- тонину пептид. Эти пептиды увеличивают сосудистую проницаемость и секрецию слизи, расширяют бронхиальные сосуды и вызывают бронхоконстрикторный эффект. Реактивность бронхов изменяется при воздействии факторов внешней среды. Вирус- ные инфекции верхних дыхательных путей или воздействие поллютантов (двуокиси азота, промышленных дымов, выхлопных газов, озона и других) стимулируют высвобождение биологически активных веществ из тучных клеток, увеличивающих реактивность брон- хов, что может быть причиной обострений астмы. Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ. Moрфoлoгичecкими cубcтрaтaми брoнхиaльнoй acтмы яв- ляютcя oбтурaция прocвeтa мeлкиx, cрeдниx и крупныx брoнxoв вязкoй cлизиcтo-гнoйнoй мoкрoтoй; cпacтичecкoe coкрaщeниe, нo вмecтe c тeм и пaрaлитичecкoe расширение брo- нxoв; ocтрoe эмфизeмaтoзнoe вздутиe лeгкиx; рacширeниe и пoлнoкрoвиe вceй cocудиcтoй cиcтeмы брoнxoв, oтeк cлизиcтoй oбoлoчки, диффузнaя эoзинoфильнaя инфильтрaция вcex cлoeв брoнxиaльнoй cтeнки. Boзмoжнo oбнaружeниe мaccивныx cкoплeний тучныx клeтoк в coбcтвeннoй oбoлoчкe, гипeртрoфии глaдкиx мышц и cлизиcтoго пeрeрoждeния жeлeз. Êëàññèôèêàöèÿ áðîíõèàëüíîé àñòìû. Единой классификации бронхиальной астмы не существует. Принято подразделять по клинико-патогенетическим критериям брон- хиальную астму на атопическую (аллергическую) и неаллергическую (эндогенную или идиосинкразическую). В МКБ-10 выделяют еще смешанную и неуточненные формы. В зависимости от степени тяжести течения и фазы выделяют четыре степени заболева- ния, позволяющие определить тактику ведения больного. Степень тяжести определяется по следующим показателям: – количеству ночных симптомов в неделю; – количеству дневных симптомов в день и в неделю; 73 Глава 11. Бронхиальная астма – кратности применения (потребность) β 2 -агонистов короткого действия; – выраженности нарушений физической активности и сна; – значению пиковой скорости выдоха (ПСВ) и ее процентного соотношения с долж- ным или наилучшим значением; – суточными колебаниями ПСВ. 1. Áðîíõèàëüíàÿ àñòìà èíòåðìèòòèðóþùåãî (ýïèçîäè÷åñêîãî) òå÷åíèÿ: – симптомы астмы реже 1 раза в неделю; – обострения недлительные (от нескольких часов до нескольких дней); – ночные симптомы не чаще 2 раз в месяц; – отсутствие симптомов и нормальная функция легких между обострениями; – ПСВ>80% от должного и суточные колебания ПСВ<20%. 2. Áðîíõèàëüíàÿ àñòìà ëåãêîãî ïåðñèñòèðóþùåãî òå÷åíèÿ: – симптомы астмы более 1 раза в неделю, но не более 1 раза в день; – обострения заболевания могут нарушать физическую активность и сон; – ночные симптомы возникают чаще 2 раз в месяц; – ПСВ>80% от должного и суточные колебания ПСВ 20–30%. |