Методические указания для самостоятельной аудиторной и внеаудиторной работы для студентов v курса

• Название: Методические указания для самостоятельной аудиторной и внеаудиторной работы для студентов v курса
• Дата: 06.12.2021
• Размер: 1.39 Mb.
• Имя файла: 20130315-202710.doc
• Тип: Методические указания; #294026
• страница: 12 из 21

Криотерапию (лечение холодом, замораживание снегом, СО2) применяют при лечении небольших по размерам, расположенных поверхностно гемангиом.
Электрокоагуляция показана при лечении звездчатых гемангиом и пиококових гранулем. В некоторых случаях ее можно применять при малых (не более 0,5 см в диаметре) капиллярных и кавернозных гемангиомах, а также для удаления остатков опухоли после других методов лечения.
Существует методика лучевого лечения поверхностно расположенных опухолей с применением короткофокусной рентгенотерапии.
Комбинированное лечение заключается в одновременном или последовательном использовании оперативного и консервативного методов. Практически возможно сочетание: удаление опухоли и склерозы ¬ вна терапия или другие. В некоторых случаях применяют комбинацию консервативных методов.
Лимфангиома - врожденная доброкачественная опухоль, которая образуется из лимфатических сосудов. Иногда опухоль содержит вновь кисты. По строению различают простые, диффузные, пещеристые и кистозные Лимфангиома. Чаще наблюдают сочетание указанных видов, когда опухоль содержит много полостей различных размеров, наполненные прозрачной лимфатической жидкостью.
Клиническая картина. Появляется Лимфангиома сразу после рождения или в первые месяцы жизни. Она локализуется преимущественно на боковой поверхности шеи, в паховых участке. Реже опухоль располагается на грудной клетке и конечностях. В отличие от гемангиом, Лимфангиома увеличиваются медленно, параллельно с ростом ребенка.
Лимфангиома - это патологическое образование. Кожа над опухолью не изменена, иногда растянута, через нее просвечивается жидкость желтоватого цвета. При пальпации опухоль безболезненна, мягкой консистенции, определяется флуктуация, особенно в случае кистозных и пещеристых лимфангиом. Иногда можно определить несколько кист. Закономерности увеличение опухоли в размерах обнаружить не удается. В ряде случаев она долго не увеличивается, иногда неожиданно начинает расти. Большинство опухолей на лице и шее образуют косметические дефекты, а в ряде случаев вызывают функциональные расстройства. Лимфангима языка является наиболее частой причиной так называемой макроглоссия, при которой язык увеличивается в размерах, он не помещается в ротовой полости. В клинике наблюдают нечеткую язык, затруднение жевания и глотания, постоянную травму языка зубами. Кистозные и пещеристые Лимфангиома шеи иногда достигают больших размеров и могут сдавливать жизненно важные органы - пищевод, трахею.
Нередким и тяжелым осложнением Лимфангиома является ее воспаление. Инфекция проникает по лимфатическим сосудам. Если развивается воспаление, опухоль увеличивается, она становится болезненной, более плотной, появляется гиперемия кожи. Общее состояние ухудшается, особенно у маленьких детей. После пункции или вскрытия Лимфангиома воспалительный процесс не всегда удается ликвидировать полностью, потому что инфицируются отдельные маленькие кости.

Лимфангиому надо дифференцировать с липома. Последняя отличается более плотной консистенцией. В сомнительных случаях диагноз устанавливают после диагностической пункции.
Лечение Лимфангиома хирургическое. Если возникают функциональные нарушения, воспаление, выполняют пункцию и удаляют содержимое опухоли, но это временный, экстренный запад. Конечно лимфангиому рекомендуют удалять в возрасте свыше 6 мес. В некоторых случаях эффективна склерозирующим терапия. Лучевая терапия неэффективна.
Пигментные опухоли, образованные скоплением пигментных клеток в эпидермисе и дерме, у детей наблюдают довольно часто. Такие опухоли преимущественно доброкачественные и называются пигментных при ¬ рожденный пятен или невусов. Иногда возникают и злокачественные новообразования - меланомы.
Пигментные пятна в детском возрасте имеют врожденный характер и, как правило, существуют с рождения. Редко они появляются позже, в 5-10 лет. Такие пятна могут быть единичными и множественными.
Клинически - это резко ограничены черноватая-коричневые образования, в одних случаях плоские, в других немного выпуклые, шероховатые. Некоторые пятна имеют вид бородавчатой разрастания, слущиваются, часто покрыты волосами. Размеры и локализация пигментных невусов разные. Иногда встречаются опухоли, занимающих большую площадь поверхности на лице, конечностях, туловище.
Течение пигментных пятен доброкачественный, они медленно увеличиваются в размерах и к моменту половой зрелости их рост прекращается. В этот период возникает опасность злокачественного перерождения невусы в меланому. Последнее обстоятельство определяет лечебную тактику по пигментных пятен (раннее лечение).
Лечение пигментной невусы принципиально хирургическое. Удаление небольшой пятна проводят в возрасте более 1 года с обязательным патогистологических исследованием. Характерной особенностью у детей является то, что даже при условии начальной малигнизации невусы, что наблюдается очень редко, его иссечение должно быть радикальным. Прогноз благоприятный. В случае поражений крупных размеров в некоторых случаях проводят многоэтапную операцию. Ребенка необходимо консультировать у онколога.
Меланомы у детей встречаются очень редко. В возрасте 13-15 лет повышается опасность образования меланом.
Клиническая картина. Меланома отличается от пигментного невуса окраской: бледно-коричневым, с особо синюшным оттенком. Вокруг пятна образуется венец, который отличается бледностью сравнению с опухолью и здоровой кожей. Прилегающие ткани несколько инфильтрирована.
Лечение меланомы проводят путем широкого высечки, применяют химиотерапию и лучевую терапию. Прогноз у детей более благоприятный, чем у взрослых. Обязательная консультация онколога.
Папиллома - доброкачественная опухоль, которая происходит из кожи и представляет собой разрастание покровного эпителия. Локализуется она на различных участках: на голове, возле рта, в паховых ямках, вокруг отходников и др. Опухоль имеет небольшие размеры (от нескольких миллиметров до 1-2 см в диаметре) и различную форму: круглую, продолговатую, кольцеобразную. Большинство папиллом имеет узкую ножку, некоторые расположены на широкой основе. Окраска их бледно-розовое. Жалоб нет. Иногда наблюдают отрыв ее и незначительное кровотечение. Злокачественного перерождения опухоли у детей не отмечают.
Лечение. Выполняют высечки или электрокоагуляцию опухоли. Прогноз благоприятный.
Дермоидная киста, или дермоид, - это образование, которое возникает из остатков эмбриональных клеток. Стенка кисты состоит из соединительной ткани, высланной изнутри многослойным плоским эпителием, который аналогичен эпидермиса, а полость заполнена сальной массой с примесью чешуек эпидермиса. Типичными местами расположения дермоидив является верхний край глаза, у внутреннего или внешнего угла глаза, участок яремный ямки, завуна участок, волосистая часть головы.
Клиническая картина. Образование обнаруживают в раннем возрасте в виде округлого или несколько вытянутого плотного комкообразных образования, расположенного под кожей. Конечно по размерам оно не превышает размеров лесного ореха, подвижное и не спаяны с кожей. Пальпация дермоидная кисты мучительна. Распознавание дермоидная кисты обычно не представляет трудностей. Если киста локализуется в области корня носа, ее следует дифференцировать с мозговой грыжей. Для последней характерно уплощение переносицы и неправильное широкое расположения глаз, ее напряжение при крика, пульсация, рентгенологически отмечают дефект кости. Дермоиды, которые локализуются на шее, дифференцируют с врожденными срединными и боковыми костями. Отличительными признаками последних является феномен смещение их вверх во время глотательных движений.
Лечение дермоидная кисты хирургическое. В отличие от других опухолей, в частности от ангиом, по дермоидная кисты делают не очерчивая разрез, а прямой вдоль кожной складки. При этом кисту вилущують вместе с оболочкой преимущественно тупым путем.
Атерома (сальная киста) образуется вследствие закупорки выводного протока сальной железы и локализуется преимущественно на волосистой части головы. В местах, где отсутствуют сальные железы (ладонная поверхность кисти, подошвенная поверхность ступни) атеромы не образуются. У детей сальная киста чаще возникает в период полового созревания.
Клиническая картина. Атерома представляет собой округлое подкожное образование небольшого размера (1-2 см в диаметре), которое выступают над уровнем кожи. Во время внимательного осмотра можно обнаружить на ее верхушке небольшую ямку. При пальпации опухоль плотная, безболезненна. Она легко смещается вместе с кожей. Иногда из опухоли спонтанно выделяется салоподибна масса с неприятным запахом. Атерома может инфицироваться, тогда выделения приобретают гнойного характера. После закрытия проема пролива атерома формируется вновь.
Лечение атеромы хирургическое, согласно показаний. Операцию выполняют при отсутствии признаков воспаления. Проводят вере ¬ теноподибний сечение, чтобы удалить часть фиксированной кожи. Кисту необходимо удалять вместе с капсулой, ибо остатки последней являются причиной рецидива.
Липома - доброкачественная опухоль, возникающая из жировой ткани. Наблюдается у детей старшего возраста, локализуется на спине, плечевой участке, грудной стенке. Размеры опухоли могут быть различными.
Клиническая картина. Липома имеет мягкую тистувату консистенцию, безболезненна, без четких границ. Растет липома медленно. Жалоб нет.
Лечение хирургическое. Небольшое по размерам опухоль удаляют через очерчивая разрез, иссекают избыток кожи.
Фиброма - опухоль, возникающая из соединительной ткани. Чаще встречают фибромы кожи, реже - подкожной основы. У детей фиброма встречается в возрасте свыше 1 года.
Клинически это округлые или несколько вытянут плотное образование небольших размеров, безболезненное, при пальпации легко смещается относительно подчиненных тканей. Растет фиброма медленно, границы пух ¬ лини четкие. Кожа над ней не изменена.
Лечение оперативное. Опухоль иссекают очерчивая разрезом.
Келоиды - разрастание фиброзной ткани, которое чаще всего возникает на месте послеоперационных рубцов или после ожогов. В некоторых случаях он образуется после закрытой травмы. Причины его образования не выяснены. Считают, что это результат индивидуальной реакции тканей на их повреждения или на инородное тело (в том числе на операционные швы).
Клиническая картина. Келоиды - это образование розового цвета, хрящевой плотности, не имеет нормального рисунка кожи, болезненное. С прилегающими тканями не спаяны. Течение бессимптомно, но иногда вызывает зуд и боль, особенно вследствие соприкосновения с одеждой.
Лечение по показаниям. Целесообразно сначала назначить физиотерапевтические процедуры (электрофорез), которые могут дать положительный эффект. Показано применение лидазу, стекловидного тела. Удаление патологического образования проводят, если келоиды является косметической недостатком или вызывает жалобы больного. В его иссечение относятся очень осторожно, потому келоиды часто возникает вновь на том же месте.
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) характеризуется наличием узелковых образований вдоль кожных нервных стволов. Это заболевание возникает чаще в пубертатный пе ¬ риод, иногда проявляется в раннем детстве.
Клиническая картина нейрофиброматоза состоит из двух главных признаков: коричневой пигментации, напоминающий врожденные пигментные пятна, и наличия нейроглии вдоль нервных стволов. Проявления заболевания не всегда классические, могут наблюдаться различные варианты. В более легких случаях патологический процесс строго локализован. Под кожей в одном месте проявляют конгломерат плотных, переплетенных между собой тяготел, пигментация кожи выражена незначительно. По большего поражения пигментация охватывает большую площадь, чаще локализуется на лице и шее, в подкожной основе определяют множественные рассеянные плотные тяжи. В некоторых случаях возникает гипертрофия органа, который охвачен процессом (например, уши), что связано с лимфостаз. Наблюдается множественный нейрофиброматоз на разных участках тела.
Лечение. Радикального метода лечения болезни Реклингхаузена не существует. Если процесс локализован, иногда бывает благоприятный результат после удаления опухоли, по рассеянного процесса лечение неэффективно.
Ганглион (гигрома) - доброкачественная опухолевидное киста сухожилковои влагалища, возникающая вследствие хронического асептического воспаления. Киста содержит густую слизистую жидкость. Ганглион чаще располагается вдоль тыльной поверхности кисти у лучезапястного сустава. Это небольшое по размерам округлые или овальные образования, несколько выступают над уровнем кожи. Ганглион конечно неподвижный, безболезненный, щильноеластичнои консистенции. По достижении 1,5-2 см в диаметре киста больше не растет. Функциональных нарушений не вызывает, жалоб нет, но иногда возникает умеренная боль.
Диагностика ганглиону довольно проста. Подобного ему по происхождению и клиническим течением гигрома - также кистозно образование, локализуется в подколенной ямке и может достигать больших размеров.
Лечение ганглиону хирургическое по соответствующим показаниям (увеличение в размерах, боль). Пункцию или рассечения кости (например, в лучезапястного участке) можно ис ¬ таты как лечебный метод, но они дают временный эффект.
Радикальным является хирургическое вмешательство с иссечением кисты вместе с оболочкой.
Бородавки - это доброкачественные отграниченные разрастание эпидермиса. Возбудителем их есть фильтрующийся вирус. Бородавки могут появляться не только на поверхности кожи, а также на слизистых оболочках полостей рта и носа. У детей бородавки возникают часто, характерной их признаком является то, что они появляются сразу у нескольких членов семьи, у детей одного детского коллектива, школы, интерната. Различают обыкновенные и ювенильные плоские бородавки.
Обычные бородавки располагаются преимущественно на пальцах, реже - на лице, шее, половом члене. Это плотные узелки розового или желтовато-воскового цвета, имеют круглую или овальную форму, размером от головки булавки до горошины. Как правило, они располагаются изолированно на широкой основе, иногда сливаются в довольно крупные бугристые бляшки. Поверхность их шероховатая, покрыта сосочками. Очень болезненные бородавки, расположенные под ногтем и на подошве.
Ювенильные плоские бородавки появляются преимущественно на тыльной поверхности рук и на лице в виде плоских, несколько повышенных папул, которые имеют бледно-фиолетовый или красный цвет.
На пальцах бородавки вследствие загрязнения могут вступить бурого цвета, покрываются трещинами, становятся болезненными. Нередко бородавки исчезают спонтанно в течение нескольких месяцев.
Лечение. Существуют различные методы лечения бородавок: пластыри, криотерапия, электрокоагуляция. В некоторых случаях хороший эффект можно получить от введения под бородавку 0,5-1 мл раствора новокаина за Б.В. Огневым. После удаления 1-2 крупнейших бородавок другие за короткое время приобретают тенденцию к обратному развитию.
Тератома.
Тератома - это опухоль, имеет сложное строение. В тератомы проявляют различные ткани, которые являются производными всех зародышевых листкив.Органоидни тератомы содержат части тела плода, а иногда и сам плод. Если в тератомы есть участки эмбриональной ткани, возникает опасность ее дальнейшего роста и малигнизации в тератобластому. Тератома встречается у 25% из всех детей с опухолями. Девочки болеют чаще, чем мальчики.
Клиника и диагностика. Тератомы локализуются в разных отделах грудной полости, яичниках, забрюшинном пространстве. Наиболее часто встречаются крестцово-копчиком тератомы, которые ло ¬ кализуються между копчиком и прямой кишкой. Границы опухоли не всегда четкие. Если тератома больших размеров, возможно ее распространение в тазовую область, сдавливания прямой кишки и мочевого пузыря с расстройствами акта дефекации и мочеиспускания.
Пальпаторно можно выявить участки неравномерной плотности, кистозные образования и включения. Кожа над ними не изменена, иногда наблюдается оволосение, пигментация, кожные рудименты, расширение сосудов. Рентгенологическое исследование дает возможность в некоторых случаях выявить в опухоли участки оссификации или костные включения. Пальцевое исследование прямой кишки помогает определить локализацию опухоли.
Самым тяжелым осложнением является ее малигнизация с метастазированием. Признаками злокачественного перерождения является быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребенка. Объективным и достоверным критерием может быть положительная проба Абелева - Татаринова (в крови находят эмбриональный белок α-протеин).
Диагноз тератомы обычно не представляет трудностей. Ее следует дифференцировать с спинномозговой грыжей, по которой почти всегда возникают периферийные неврологические расстройства с нарушением функции тазовых органов, а рентгенологически обнаруживают расщепление дужек позвонков.
Лечение тератом только хирургическое. Его необходимо проводить как можно раньше, желательно до 6-месячного возраста, когда нет злокачественного перерождения тератомы. Эти дети нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении для своевременного выявления рецидива или метастазов опухоли.
Рабдомиосаркома.
Рабдомиосаркома является одной из самых опасных опухолей мягких тканей, которые часто встречаются в детском возрасте. Опухоль характеризуется наличием злокачественных мезенхимальных элементов. Иногда возникают трудности при дифференциальной диагностики. Поэтому правомерно диагностировать злокачественную эмбриональную саркому. Но в типичных случаях в зависимости от гистологического строения выделяют четыре типа рабдомиосарком: эмбриональный, ботриоидний, альвеолярный и плеоморфний. Последний гистологический вариант характерен для взрослых, а в детском возрасте встречается очень редко.
Эмбриональный тип рабдомиосаркома чаще локализуется в участках головы и малого таза. Типичной локализацией ботриоидного варианта есть мочеиспускательный канал, мочевой пузырь, влагалище. Альвеолярную рабдомиосаркому обычно обнаруживают в области туловища и конечностей. Чаще рабдомиосаркому, как и ангиогенну саркому, наблюдают у детей в возрасте до 5 лет, синовиальную саркому и фибросарком чаще диагностируется у детей старшего возраста.
Клиника. Каждая из сарком имеет особенности клинической картины, но для всех характерна приверженность инфильтративного роста, прорастания в анатомические образования, расположенных рядом (кости, нервные стволы, сосуды), склонность к рецидивам и метастазирования. Темпы роста опухолей могут быть как медленными, так и быстрыми.
В начальной стадии признаки заболевания часто отсутствуют, опухоль обычно обнаруживают случайно. Общее состояние больных долгое время удовлетворительное. В случае бурного роста новообразования, распада опухоли и присоединения вторичной инфекции состояние больного становится тяжелым, повышается температура тела, появляются признаки интоксикации, истощение, в анализах крови отмечают увеличение СОЭ, гиперлейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
Если опухоль локализуется в области туловища и конечностей, ее можно обнаружить при внешнем осмотре больного. Кожа над опухолью блестящая, напряженная, иногда имеет выраженный венозный рисунок. Пальпаторно определяют локальное повышение температуры. При пальпации обнаруживают плотное, круглой формы образования с четкими контурами. Обычно оно довольно легко смещается в поперечном направлении совместно с пораженным мышцей, но не смещается в продольном.
Очень редко первым симптомом является тупая, ноющая боль, которая усиливается во время нажатия на опухоль. В случае, когда опухоль прорастает в кость, боль становится постоянным. Если она расположена вблизи от нервных стволов и сплетений, боль становится интенсивным и появляются признаки неврита или плекситы. Если опухоль находится вблизи магистральных сосудов, могут возникать цианоз и отек конечности, ослабление периферийного пульса. Для злокачественных опухолей не является типичным прорастания в сосуды и нервы, чаще они сдавливаются или видтискаються ней.
Диагностика. Клинические признаки саркомы мягких тканей не позволяют точно установить диагноз.
Обследование больных начинают с обзорной рентгенограммы участки расположения опухоли. С помощью рентгенологического исследования можно определить локализацию образования, его структуру, наличие включений, форму, размеры, очертания и взаиморасположение с другими органами. Четкие контуры свидетельствуют о экспансивный рост и указывают на наличие капсулы у опухоли. Нечеткость контуров обусловлена чаще инфильтративным прорастанием в окружающие ткани. Обзорная рентгенограмма дает информацию о связи образования с костями. В некоторых случаях опухоль, пальпируется, является мьякотканинним компонентом костной саркомы. Вторичные костные изменения в случае саркомы мягких тканей достаточно типичны.
Если опухоль локализуется на конечностях, вторичные изменения костей имеют вид очага остеолиза разной величины и формы. Но практически никогда за вторичной деструкции костей вследствие саркомы мягких тканей рентгенологически не определяют симптом "козырька", который характерен для злокачественных опухолей костей. Реакция костей на патологический процесс в мягких тканях может быть в виде периостальных разрастаний, атрофии от сдавливания, деформации костей.
Для дифференциальной диагностики используют ангиографию. Главное место в диагностике опухолей мягких тканей занимают цитологическое и гистологическое исследование. Изучают клеточный состав и гистогенетичну принадлежность опухоли. Во время обследования больных с опухолью мягких тканей необходимо пропальпировать регионарные лимфатические узлы, при подозрении на их поражение необходимо провести морфологическое исследование. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства позволяют обнаружить метастазы в печени, легких и забрюшинных лимфатических узлах.
Дифференциальную диагностику саркомы мягких тканей следует проводить с доброкачественными опухолями, которые располагаются преимущественно на коже, имеют четкие контуры и капсулу.
Лечение. Во время лечения саркомы мягких тканей используют в различных комбинациях хирургический, лучевой и медикаментозный методы. Выбор комбинаций зависит от стадии процесса.
Различают следующие стадии заболевания:
I стадия - локализована опухоль, которую можно удалить радикально;
II стадия - локализована опухоль, которую удалить в пределах здоровых тканей не удается, или с метастазами в регионарные лимфатические узлы, которые полностью удаляют вместе с опухолью;
III стадия - опухоль с метастазами в регионарные лимфатические узлы, которую невозможно полностью удалить; IV стадия - опухоль с отдаленными гематогенным и лимфатическими метастазами.
Всем больным после радикальных операций назначают противоопухолевую химиотерапию несколькими препаратами с различным механизмом действия. Иногда ее проводят в предоперационный период. Проме ¬ неве лечения выполняют после нерадикальных операций, если есть метастазы в регионарных лимфатических узлах.
Прогноз у детей с саркомой мягких тканей зависит от гистологического типа опухоли, локализации и стадии заболевания. На I-II стадиях комплексное лечение позволяет достичь стойкой ремиссии у 70% больных.
Доброкачественные и злокачественные опухоли костей
Остеома - это доброкачественная опухоль костной ткани. Остеома бывает врожденной, может развиваться в нескольких костях одновременно. Преимущественно локализуется в костях черепа и скелета лица, а также в конечных фалангах больших пальцев стоп. По костной структурой различают компактные, губчатые и смешанные формы остеом.
Клиника и диагностика. Для остеомы характерны очень низкие темпы роста, зачастую несколько лет. Опухоль часто выступают над уровнем прилегающих тканей. При пальпации остеома плотная, неподвижная, умеренно болезненная. Если опухоль растет в местах прохождения сосудисто-нервных стволов, могут возникать периферийные расстройства. Если остеома локализуется в костях черепа и прорастает через его внутреннюю пластинку, возможны функциональные очаговые мозговые расстройства и головную боль. Во время рентгенологического исследования выявляют дополнительную костную ткань с четкими ровными контурами без явлений деструкции или остеопороза. При локализации остеомы на ногтевой фаланге определяют трабекулярнисть губчатой кости, из которой состоит остеома. В длинных костях остеома поражает преимущественно метафиза и диафиз. На рентгенограммах структура остеом всегда компактна, однородная. Во время гистологического исследования в опухоли обнаруживают компоненты обычной костной ткани, которые лишены остеогенных структуры.
Дифференциальная диагностика в типичных случаях не представляет трудностей. Остеом дифференцируют от остеоид-остеомы, юношеских костно-хрящевых экзостоз, осификуючои гематомы и кефалгематомы, остеомиелита, параосальнои саркомы. Кроме того, обязательно учитывают данные анамнеза, клинических и рентгенологических признаков.
Лечение больных с остеомы хирургическое. Операция показана при наличии боли, больших по размеру опухолей, неврологических расстройств. Опухоль удаляют в пределах здоровых тканей с обязательным удалением покровного надкостницы. Если опухоль недостаточно радикально удалена, возможны рецидивы.
Прогноз остеомы благоприятный. Опухоль не озлокачествляется, редко образуются деформации.
Остеоид-остеома - доброкачественная опухоль кости остеогенных происхождения, которая часто встречается у детей и имеет характерный клиническое течение. Чаще всего она локализуется в области бедренной, берцовых, плечевой костей, реже - в других местах скелета.
Клиника и диагностика. Жалобы детей с остеоид-остеомы характерны и однотипны. Больные страдают от сильной резкой боли ноющего характера, который не стихает в состоянии покоя и усиливается ночью. Боль локализуется в соответствии с очага поражения. В случае поражения костей с небольшим слоем мягких тканей можно выявить незначительную припухлость, местное покраснение и повышение температуры кожи. Во время внешнего осмотра патологию выявить не удается. Изнурительный боль способствует нарушению функции конечности и атрофии мышц. Рентгенологическая картина остеоид-остеомы имеет характерные особенности. Ткань опухоли обнаруживают в виде очага просветления в кости, "гнезда опухоли диаметром до 1 см, круглой или овальной формы. В нем могут визуализуватися плотные костные включения. В типичных случаях "гнездо" всегда ограничено зоной плотной склеротической кости, иногда его можно не обнаружить на обычных рентгенограммах. Поэтому необходимо провести повтор ¬ не рентгенологическое исследование в другом режиме работы аппарата в дополнительных проекциях пораженной кости или выполнить томографию, компьютерное исследование.
В некоторых случаях, если остеоид-остеома локализуется в области метафиза - гиперостоз, при отсутствии гнезда может симулировать остеогенных саркому, потому что зона склероза выходит за пределы коркового слоя кости. В процессе дифференциальной диагностики остеоид-остеомы пункционная биопсия неинформативна, так как практически невозможно получить для исследования ткань из "гнезда опухоли" на фоне выраженного ограниченного склероза. Заключительным мето ¬ дом диагностики в таких случаях является открытая биопсия с резекцией пораженного отдела кости вместе с "гнездом опухоли". Костную пластику образовавшегося костного дефекта обычно не проводят. Обязательно выполняют морфологическое исследование удаленной ткани.
Дифференциальную диагностику остеоид-остеомы в первую очередь проводят с хроническим склерозирующим остеомиелитом по типу Гарре, костным абсцессом Броди, а также с остеогенных саркомой, саркомой Юинга, туберкулезом, остеома, посттравматическим периостит.
Лечение больных с остеоид-остеомы заключается только в хирургическом удалении опухоли. Прогноз остеоид-остеомы благоприятный. После нерадикальных удаления ткани "гнезда опухоли" возможны рецидивы заболевания.
Остеохондрома или костно-хрящевой экзостоз, в детском возрасте встречается довольно часто. Может возникать в любой кости, которая формируется из хряща, особенно на бедренной и большой берцовой костях, вокруг коленного сустава. Разрастание остеохондромы начинается в детском и юношеском возрасте, а заканчивается в процессе оссификации эпифизарных пластинок. Заболевание относят к группам эпифизарных дисплазий.
Клиника и диагностика. Костно-хрящевые экзостоз бывают одиночные и, реже, множественные. Появляется плотное образование, которое расположено на конце кости вблизи зоны роста. Экзостоз четко отграничен от прилегающих мягких тканей, при пальпации твердый, безболезненный. Размеры экзостоз могут быть разные. В основном их обнаруживают при осмотре больного. Кожа над ним не изменена. В некоторых случаях экзостоз случайно находят во время рентгенологического исследования. Иногда у больного может быть выявлено новообразование или появиться боль вследствие перелома экзостоз. При его разрастании могут возникнуть как первичные, так и вторичные деформации и осложнения. По достижении больших размеров экзостоз могут появляться нервные расстройства, связанные со сдавливанием нервных стволов.
Рентгенологически экзостоз имеет плотную костную ножку, вытянутое тело, состоящее из губчатой кости и обвапнованого хряща. Иногда он имеет широкую основу, новообразования будто распластавшееся на кости (так называемый пагорбкоподибний экзостоз).
Дифференциальную диагностику проводят главным образом с остеомы или екхондромою. При болезненных экзостоз может возникнуть подозрение на остеогенных саркому. В диагностике заболевания решающим является рентгенологическое исследование.
Множественные костно-хрящевые экзостоз в некоторых случаях могут напоминать осификуючий миозит. Кроме того, в ходе дифференциальной диагностики заболевания следует помнить о возможности возникновения осификуючои гематомы после травм в случае, когда гематома сообщается с костью.
Лечение больных с костно-хрящевыми экзостоз только хирургическое. Удалению подлежат экзостоз, вызывающие беспокойство, боль, нервно-сосудистые расстройства. Во время оперативного вмешательства обязательным является удаление всего экзостоз вместе с надкостницей в неповрежденной компактной кости. Костная пластика образовавшегося дефекта кости обычно не требуется.
Прогноз остеохондромы благоприятный, но надо помнить, что своевременно в детском возрасте нелеченые экзостоз могут возникнуть серьезные проблемы, связанные с возникновением деформации конечностей. Кроме того, редко, но может возникать малигнизация процесса.
Фиброзная дисплазия кости - болезнь Брайцева-Лихтенштейна - относится к опухолеподобных заболеваний костей. Это системное заболевание скелета, которое связано не только с нарушением и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, а также с его искажением. Сущность фиброзной дисплазии заключается в функциональных отклонениях кисткотвирних процессов мезенхимы в эмбриональный период. Наблюдают как одновогнищеву моноосальну, так и полиосальну формы.
Клиника фиброзной дисплазии, независимо от формы заболевания, характеризуется постепенным началом. Больные жалуются на боль, которая иногда может быть достаточно сильным. В некоторых случаях сначала обращают внимание на припухлость. Наиболее характерными симптомами заболевания являются деформации конечностей, хромота и патологические переломы. Последние в дальнейшем могут повторяться. На рентгенограмме очаг разрежения возникает как в метафиза, так и в діафізарних отделах костей и имеет вид очага с неоднородной по плотности структурой, напоминает матовое стекло. Оно отграничена от нормальной кости плотной склеротической каймой. При больших по размерам очагах кость имеет колбоподибно раздутый вид с утоненными кортикальных слоем.
Дифференциальную диагностику фиброзной дисплазии проводят с костными кистами, остеобластокластомою. Кроме клинических данных, решающими являются рентгенологическое и гистологическое исследование. Полиосальну форму необходимо дифференцировать с паратиреоидного остеодистрофии.
Лечение. При появлении деформации нижних конечностей у детей с фиброзной дисплазией, патологических переломов проводят хирургическое лечение. Целесообразно удалять патологический очаг путем частичной или сегментарной резекции пораженного участка кости в зависимости от распространения новообразования. Затем выполняют костную алопластику образованного дефекта. Если очаг локализуется в области диафиза, проводят алопластику по типу вязанки хвороста. Если патологический очаг находится вблизи эпифизарных зон роста, дефект замещают игольчатым аллотрансплантата, чтобы предотвратить дальнейшее нарушение роста конечности (по методу нашей клиники - Ред. Сигайло, В. И. Глушко, В. А. Дігтяр). Срок гипсовой иммобилизации после таких операций по поводу фиброзной дисплазии может достигать 1 года. В случае возникновения ложных суставов проводят лечение с помощью аппарата Илизарова.
Прогноз фиброзной дисплазии кости благоприятный. Но надо помнить, что известны случаи перерождения фиброзной дисплазии в злокачественную опухоль, особенно у взрослых.
Остеогенная саркома - чрезвычайно злокачественная первичная опухоль костей. По частоте она занимает одно из первых мест среди всех злокачественных опухолей. В основном поражаются дети старше 5 лет. Остеогенная саркома развивается с полипотентной соединительной ткани. Преобладающими клеточными элементами являются остеоцитов, способных к малигнизации. В зависимости от его локализации в пределах кости различают центральные, медуллярной остеосаркома, параосальни (юкстакортикальни) остеосаркома, множественный остеосаркоматоз и остеосаркома мягких тканей.
Остеогенная саркома возникает преимущественно в области метафиза длинных трубчатых костей, реже в диафиза и плоских костях. Чаще поражается дистальный метафиза бедренной кости и проксимальный метафиза большой берцовой кости, плечевая кость. Для остеогенных сарком типичным является поражение только одной кости. Метастазирования в другие кости встречается редко.
Клиника. В начале заболевания клиника остеогенных сарком довольно невнятные. Первый симптом, конечно, боль, которая не связана с движениями конечности и возникает в состоянии покоя, его интенсивность достаточно быстро нарастает, боль становится постоянным, изнурительным, беспокоит как днем, так и ночью. Наиболее интенсивная боль возникает, если опухоль располагается в костях голени. Рост остеогенных сарком чрезвычайно быстрый. Появляется отек мягких тканей и кожи, припухлость, определяют опухоль плотной консистенции, расширяются подкожные вены, повышается местно температура, нарушается функция конечности. Иногда во время надавливания на опухоль слышать хруст, возникают патологические переломы.
В начале заболевания общее состояние детей страдает мало. Через 3-4 мес опухоль достигает больших размеров, вследствие ее распада может повышаться температура тела до 38-39 ° С. В случае бурного течения остеогенных саркомы повышение температуры тела, а также местная гиперемия могут вызвать подозрение на остеомиелит. Нередко дети и родители указывают на предыдущую травму, ее считают фактором, способствующим активизации и диссеминации опухолевого процесса. Метастазы при остеогенных саркоме появляются рано, преимущественно в легких.
Диагностика. Главная роль в диагностике остеогенных саркомы принадлежит рентгенологическом исследованию. Различают три вида остеосарком: остеолитические форма - краевой и центральный варианты; смешанная форма - краевой, центральный и периферийный (односторонний, циркулярный) варианты; остеопластична форма - центральный и периферийный (односторонний, циркулярный) варианты.
Рентгенологические признаки остеогенных саркомы непосредственно не связаны с особенностями клинического течения заболевания и не влияют на прогноз и выбор метода лечения. Разделение остеогенных саркомы на виды необходим для дифференциальной диагностики и является условным.
В начальных стадиях заболевания, когда больные жалуются на непостоянный боль, рентгенологически отмечают пятнистые очаги деструкции политически характера и уплотнения с нечеткими контурами в области метафиза.
Одной из наиболее характерных рентгенологических признаков остеогенных саркомы считают наличие реактивного периостит, определяется цибулеподибний гиперостоз в виде козырька или треугольной шпоры, расположенной под углом к продольной оси кости (козырек, или треугольник Кордмана). Другим симптомом, свидетельствующим о распространении опухолевого процесса за пределы кости, является спикулы - тонкие игольчатые обвапнення, расположенные перпендикулярно оси кости. Они наиболее выражены при остеобластичному виде остеогенных саркомы.
Распространение опухолевого процесса на близлежащие ткани приводит к образованию участки оссификации различных размеров и плотности. Оссификация мьякотканинного компонента остеогенных саркомы чаще происходит при остеопластичному и смешанном видах опухоли. Границы мьякотканинного компонента на рентгенограммах достоверно установить трудно. Поэтому необходимо использовать компьютерную томографию, ангиографию.
Необходимо подчеркнуть, что даже в типичных случаях клинико-рентгенологический диагноз остеогенных саркомы обязательно должен быть подтвержден с помощью морфологического исследования. Поэтому всем больным необходимо проводить пункционную биопсию (трепанобиопсию) или открытую биопсию опухоли.
Для выявления метастазов в план обследования больных остеогенных саркому включают рентгенографию легких в прямой и боковой проекциях, УЗИ и сканирование печени.
Дифференциальную диагностику остеогенных саркомы проводят с саркомой Юинга, хондросаркома, злокачественной формой остеобластокластомы, эозинофильная гранулемы, аневризмальною, костью кости. Иногда остеосаркому дифференцируют от заболеваний неопухолевого происхождения - пидокиснои гематомы, осификуючого миозита, остеомиелита.
Лечение остеогенных саркомы комбинированное. Оно состоит из оперативного вмешательства и противоопухолевой химиотерапии. Предоперационную химиотерапию проводят для профилактики легочных метастазов и уменьшение в размерах мьякотканинного компонента. Радикальным хирургическим лечением является ампутация конечности. В последнее время в случаях, когда это технически возможно, выполняют органосохраняющие операции с использованием алопластикы, эндопротезирование. Обязательным является проведение послеоперационной профилактической химиотерапии.

Прогноз остеогенных саркомы неблагоприятный. Комбинированный подход к ее лечения позволяет достичь двухлетнего выживания примерно в 50% больных.
Саркома Юинга относится к опухолям скелета неостеогенного происхождения. Ее основу составляет не остеогенная, а ретикулоэндотелиальная ткань, которая заполняет костномозгового пространство. Саркома Юинга, или злокачественная мезенхимома кости, у детей встречается почти в 3 раза реже, чем остеогенная саркома. Чаще страдают дети в возрасте 10-14 лет, но может возникать у детей до 5 лет. Преимущественно поражаются диафиза длинных трубчатых костей, возможно расположения опухоли в метафиза и даже на эпифизе, но она не переходит на сустав. Среди плоских костей чаще поражаются кости таза и ребра.
Клиника саркомы Юинга характеризуется нарушением общего состояния, повышением температуры тела до 38-39 ° С, появлением боли в пораженном отделе кости. Возникает припухлость и местные признаки воспалительного процесса: кожа краснеет, становится горячей на ощупь, может определяться флюктуация. Перечисленные признаки саркомы Юинга могут симулировать остеомиелит. Особенностью течения опухоли является чередование периодов ремиссий и рецидивов, которые могут повторяться несколько раз в год. Затем заболевание резко прогрессирует.
Рентгенологическая картина саркомы Юинга достаточно полиморфная. Деструкция кости может проявляться образованием діафізарних мелких очагов, рассеянного пятнистого остеопороза. Резко выраженная реакция в виде многослойного периостит - так называемый гиперостоз с цибулеподибним рисунком. Иногда может наблюдаться симптом периостальных козырька и игольчатый периостит. Рентгенологически определяют тень мьякотканинного компонента.
Дифференциальная диагностика саркомы Юинга довольно сложная благодаря полиморфности клинико-рентгенологических проявлений. В первую очередь ее проводят с острым и хроническим остеомиелитом, остеогенных саркомой, ретикулосаркомою.
Лечение. Известно, что саркома Юинга высокочувствительная к лучевой и химиотерапии, что отличает ее от других злокачественных опухолей костей. Поэтому сочетание лучевой и полихимиотерапии можно достичь стойкой ремиссии при лечении опухоли, а иногда и ее метастазов. Саркома Юинга склонна к распространению по костномозгового канала и метастазирования в первую очередь в регионарные лимфатические узлы и кости черепа и позвоночника. Поэтому облучают не только место поражения, а всю кость и регионарные лимфатические узлы. Наряду с облучением необходимо проводить полихимиотерапию. Оперативное вмешательство в комплексном лечении опухоли Юинг не нашло широкого применения в связи со значительным распространением патологического процесса вдоль кости, высокой чувствительностью к лучевой терапии и действия цитостатиков, ранней генерализацией независимо от радикальности проведенной операции. Такие вмешательства, как ампутация или екзартикуляция конечностей, выполняют при отсутствии эффекта от консервативной терапии, при наличии синдрома боли или кровотечения из язв опухоли.
Прогноз саркомы Юинга неблагоприятный. Комбинированное химио-лучевое лечение позволяет добиться трехлетнего выживания примерно в 50% больных детей.
Нефробластома и нейробластома
Нефробластома (опухоль Вильмса) - злокачественная опухоль почки развивается из метанефрогеннои ткани. По частоте нефробластома занимает 5 место среди всех злокачественных заболеваний у детей. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, а опухоль чаще возникает в возрасте до 3 лет. Редко при нефробластоме наблюдают двустороннее поражение почек. Долгое время опухоль растет в капсуле почки, но даже в начальный период может быть метастазирования. Метастазы чаще поражают легкие, печень, кости и забрюшинные лимфатические узлы.
В зависимости от преобладания мезенхимального или нефробластичного компонента различают три главные морфологические варианты нефробластом:
I - типичные нефробластомы, мезенхимальных и нефробластичний эпителиальный компонент представлены поровну;
II - нефробластома с преобладанием нефробластичного компонента;
III - нефробластома с преобладанием мезенхимального компонента.
Кроме того, нефробластомы различают в зависимости от степени дифференцировки преимущественного компонента опухоли. В самостоятельную группу выделяют мезобластичну нефро (мезенхимальные гамартиям) - опухоль почки, возникающая у новорожденных.
Клиника. На ранних стадиях заболевания очень важно заподозрить у ребенка опухоль почки, так как клинические признаки (бледность кожи, истощение, снижение аппетита, тошнота, боль в животе) непостоянны и неспецифические. Подозрение на новообразования возникает в случае опухоли больших размеров, когда она четко определяется через переднюю брюшную стенку. В настоящее время усиливается боль в животе, могут появиться признаки частичной кишечной непроходимости, расширение вен передней брюшной стенки, асцит, в некоторых случаях - гематурия, анемия, увеличивается СОЭ, повышается АД.
В диагностике нефробластомы наряду с осмотром больного, пальпацией органов брюшной полости и лабораторным исследованиям проводят обзорную рентгенографию органов брюшной полости и забрюшинного пространства, абдоминальной компьютерную томографию (КТ) почек. В проекции почки обнаруживают гомогенную тень, смещение петель кишок в противоположную от опухоли сторону. На урограми при нефробластоме отмечают увеличение почки, нечеткость ее контуров, изменение положения, деформацию выделительной системы почки. В некоторых случаях при больших размерах опухоли с тотальным поражением паренхимы почки функция ее на урограми не отображается - так называемая немая почка. В этих случаях, как и при двустороннем поражении почек и сочетании опухоли с пороками развития почек, обязательна КТ. Этот метод позволяет получить четкое изображение опухоли, информацию о ее размерах, плотность, структуру и определить томографическое взаиморасположение с другими органами. Обследование дополняют проведением пункционной биопсии.
Достаточно информативной является кавография, потому что дает возможность определить расположение полых вен отношении опухоли. УЗИ выявляет метастазы опухоли в печень и забрюшинные лимфатические отделы. Метастазы в печень и кости выявляют при помощи рентгенографии, используют и радиоизотопное исследо ¬ рождении.
Различают четыре стадии нефробластомы:
I - опухоль локализуется внутри почки и не прорастает собственную капсулу:
II - опухоль выходит за пределы почки, но не прорастают собственную капсулу, метастазы отсутствуют;
III - опухоль прорастает собственную капсулу, вокруг почечную клетчатку или поясничные мышцы и органы, является поражение регионарных лимфатических узлов, разрыв опухоли до или во время операции;
IV - наличие отдаленных метастазов (в легкие, печень, кости и другие органы).
Некоторые авторы двусторонней нефробластому называют V стадией.
В клинике также пользуются ТNМ-классификации, где Т - распространенность первичной опухоли, N - состояние регионарных лимфатических узлов, М - наличие или отсутствие отдаленных метастазов.
Дифференциальную диагностику нефробластомы проводят с пороками развития почек (гидронефроз, поликистоз почек, удвоение почки, подковообразная почка и т.д.), забрюшинных новообразованиями (нефробластома, рабдомиобластома, тератома), с опухолями печени и лимфогенным опухолями брюшной полости.
Лечение нефробластомы комплексное. Оно состоит из хирургического (трансперитонеальна нефрэктомия), лучевого (пред-и послеоперационного облучения ложа опухоли), химиотерапевтического в пред-и в послеоперационный период. Используют по схемам сочетание таких препаратов: дактиномицин, циклофосфан, винкристина, адриамицин, блеомицином. Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания, морфологического строения опухоли, возраста ребенка.
У детей в возрасте до 1 года на I стадии лечения заболевания заключается в хирургическом удалении опухоли. На II стадии обязательно проводят пред-и послеоперационные курсы химиотерапии. Послеоперационную лучевую терапию проводят в случае разрыва опухоли во время операции, наличия остаточных метастазов.
В III стадии заболевания предоперационную лучевую терапию проводят в случае неэффективности предоперационной химиотерапии или при огромных размерах опухоли.
Прогноз опухоли Вильмса зависит от стадии заболевания на момент госпитализации ребенка, морфологического варианта нефробластомы и возраста больного. На I стадии заболевания выздоравливает до 95% детей, II стадии - 70-80%, III стадии - до 50%, IV-V ста ¬ действиях - до 10%. Прогноз благоприятный у детей младшего возраста.
Нейробластома - это злокачественная опухоль, которая проявляется преимущественно в детском возрасте и составляет примерно 7% среди всех злокачественных новообразований у детей, а в структуре заболеваемости занимает 6-е место. Под термином "нейробластома" понимают различные злокачественные формы нейрогенных опухолей.
Опухоль происходит из клетки симпатической части нервной системы и может локализоваться на любом участке тела, преимущественно в забрюшинном пространстве и заднем средостении.
Различают четыре основные разновидности нейрогенных опухолей в зависимости от клеточного состава:
1) симпатогониома - опухоль, состоящая из клеток, напоминающие симпатогонии. Преимущественная локализация - надпочечники. Имеет тенденцию к быстрому росту и раннего метастазирования;
2) симпатобластома - более зрелый вид нейробластомы, представленный более дифференцированным по сравнению с симпатогонии, типом клеток-симпатобластов;
3) Ганглионейробластома (злокачественная ганглионейрома) - новообразования, в клеточном составе которого преобладают незрелые нейроцитов различной степени дифференцировки (симпатогонии, симпатобластов, ганглиозных клеток);
4) ганглионейрома - доброкачественная опухоль, состоящая из зрелых ганглиозных клеток.
Нейробластомы относятся к гормонально-активных опухолей, они синтезируют катехоламины и метаболиты.
Клиника. Наиболее часто нейробластома локализуется в забрюшинном пространстве.
При нейробластоме относительно рано происходит генерализация процесса, поэтому симптомы заболевания появляются рано: бледность кожи, снижение аппетита, беспокойство ребенка, иногда субфебрильная температура тела, рвота.
При пальпации обнаруживают холмистую опухоль, расположенную в верхней части живота. Она проявляется случайно, во время купания или пеленания ребенка. Обвод живота увеличен, деформирован, развернутая реберно дуга.
Иногда выраженная подкожная сосудистая сетка в верхней половине живота и грудной клетки. Когда нейробластома осложняется асцитом, опухоль может не определяться. При больших размерах опухоли могут вызвать симптомы, связанные со сдавливанием соседних органов и магистральных сосудов.
Если опухоль локализуется в верхних отделах средостения и надключичной участке и сдавливает шейное нервное сплетение, тогда нейробластома может проявляться только синдромом Горнера (птоз, миоз, экзофтальм на стороне поражения). В случае расположения опухоли в заднем средостении и забрюшинном пространстве она может прорастать через межпозвонковые отверстия в спинномозговой канал и сдавливать спинной мозг, что приводит к парезов и параличей.
Склонность нейробластомы до раннего метастазирования приводит к тому, что причиной первичного обращения к врачу есть симптомы, обусловленные метастазами, а не самой опухолью, нередко затрудняет диагностику. Так, у новорожденных основном признаки метастазирования появляется в виде гепатомегалии или множественных мелких подкожных узелков. Поражение костного мозга клинически проявляется бледностью и изменениями в анализах крови. Метастазы в мягкие ткани глаза вызывают экзофтальм. Костные метастазы вызывают нарушение функции конечности и боль.
Диагностика. Диагностическое обследование больных с нейробластома должно состоять из рентгенографии органов грудной клетки в двух проекциях, экскреторной урографии, рентгенографии скелета, исследование костного мозга и определения содержания катехоламинов в моче. Информативным является УЗИ, особенно если опухоль располагается в забрюшинном пространстве. Для дополнительного обследования используют пиелографию, ангиографию, сканирование печени. Обязательным является морфологическое подтверждение диагноза путем пункции или биопсии опухоли, а также увеличенных лимфатических узлов.
При подозрении на забрюшинные расположения опухоли обследование больного начинают с урографии и УЗИ. В случае забрюшинного расположения нейробластомы на урограми почти всегда опреде ¬ чают почки нормальных размеров, обычной формы, контуры не изменены. Наиболее типичные рентгенологические признаки забрюшинных опухолей является изменение локализации почек и мочеточников. При опухолях надпочечников характерно смещение почек вниз. При парааортальные и паравертебральные локализации нейробластомы почки и мочеточники смещены латерально. Если опухоль прорастает в почку, то рентгенологически она будет напоминать опухоль Вильмса. В сомнительных случаях экскреторную урографию повторяют на фоне пневморетроперитонеуму (введение воздуха в забрюшинной пространство). В сложных для диагностики случаях проводят ангиографию.
Проведение рентгенологического исследования органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях позволяет установить наличие опухоли и дифференцировать нейробластов заднего средостения от других новообразований на основе типичной локализации. Для нейробластомы характерно расположение в заднем средостении, иногда в опухоли бывают известковые включения.
Различают 5 стадий развития нейробластомы:
I - опухоль локализуется в области первичного очага;
II - опухоль распространяется за пределы первоначального очага, но не переходит срединной линии, могут поражаться лимфатические узлы;
III - опухоль распространяется за пределы срединной линии или билатерально, лимфатические узлы поражены с обеих сторон позвоночника;
IV - наличие отдаленных метастазов в кости скелета, черепа, мягкие ткани, регионарные лимфатические узлы;
V - больные с I и II стадии, когда есть метастазы в один из органов (печень, кожа или костный мозг), за исключением метастазов в кости. Эту стадию также называют первично диссеминированный нейробластома.
Лечение нейробластов комплексное. Оно включает предоперационную химиотерапию и лучевую терапию, хирургическое вмешательство, а также послеоперационную химио-и лучевую терапию. Операция наиболее эффективна в I-III стадиях нейробластомы, предоперационная и послеоперационная химио-и лучевая терапия целесообразны в III-IV стадиях опухоли. Критерием эффективности медикаментозного лечения является снижение или нормализация уровня экскреции катехоламинов и их метаболитов в анализах мочи.
В случае комплексного лечения выживаемости больных нейробластов составляет 35 - 40%. Прогноз благоприятный на ранних стадиях заболевания и в случае преобладания в опухоли высокодифференцированных клеток. Если опухоль локализуется в заднем средостении, вероятность излечения выше.
Опухоли средостения
Среди торакальных больных большой процент составляют дети с заболеваниями средостения, которые подлежат хирургическому лечению.
Хирургия средостения - очень сложный раздел хирургии, что обусловлено особенностями анатомии, сложностями хирургических доступов, трудностью диагностики.
Большой вклад в развитие торакальной хирургии сделали анатомы, начиная с М.И. Пирогова, потом целая плеяда известных ученых. Так, В.И. Руднев определил границы переднего средостения и разделил его на верхнее и нижнее, Д.С. Морозов выделил особую связи - lig. enterpleurale inferior, которая является частью внутригрудное фасции и играет роль в отделении воспалительных процессов в средостении. А.В. Мельников описал взаиморасположение легких и средостения, Д.А. Жданов исследовал строение лимфатической системы.
Существенную роль в развитии хирургии средостения сыграла разработка современных методов обезболивания, а также новых хирургических доступов, средств профилактики и лечения послеоперационных осложнений, что способствовало снижению летальности и обеспечило хорошие отдаленные результаты оперативного лечения.
Средостения - пространство, которое находится внутри грудной полости между правой и левой плеврой. По бокам оно ограничено правым и левым листками плевры, сзади - грудным отделом позвоночника и ребрами, спереди - грудиной, снизу - диафрагмой. Верхнего предела нет, оно переходит в мижфасцийни пространства шеи. Верхним уровнем средостения считают верхний край рукоятки грудины.
Средостение условно делится на переднее и заднее, пределом является условная вертикальная плоскость, проведенная через центр обоих корней легких.
В средостении содержатся очень важные органы: в переднем - восходящая часть аорты и дуга аорты с ветвями (левой общей сонной и левой подключичной артерией), две безымянные вены и верхняя полая вена в месте впадения ее в правое предсердие, легочные артерии и вены, сердце из перикарда, загрудинной железа, оба диафрагмальная нервы, лимфатические узлы, трахея, начальные отделы частичных бронхов. В заднем средостении находятся пищевод, нечетная и напивнепарна вены с мижребровимы венами, пограничные столбы симпатичного нерва и брюшные нервы, лимфатические узлы, клетчатка.
Средостения у детей относительно широкое, поэтому клиника сдавливания его органов развивается постепенно. Оно у детей очень движимое в процессе дыхания, поскольку клетчатка и связи, которые фиксируют органы, развиты недостаточно, поэтому в случае различных патологических процессов легко возникает его смещения.
Заболевания средостения классифицируют следующим образом:

1. Пороки развития органов средостения.
2. Воспалительные процессы.
3. Травматические повреждения.
4. Заболевания средостения как осложнение другой патологии органов средостения. 5. Опухоли и кисты средостения.
Первые 4 группы заболеваний рассматривают в соответствующих разделах. Опухолям и киста средостения последнее время уделяют большое внимание. Ранее эту патологию диагностировали очень редко. Впервые опухоль средостения описал Берхааве (Boerhaave) 1712 г., а 1810 Рубин (Rubino) - дермоидная кисту. Оперативное лечение стало применяться с XIX века, постепенно становится распространенным и, несмотря на количество послеоперационных осложнений и летальность, его выполняют в полном объеме.
По сводной статистике на основе материала 16 авторов (Б. Я. Лукьянченко и др.) частота опухолей составляет 0,55-3%.
По характеру опухоли разделяют следующим образом: врожденные кости - 22,3%, нейрогенные опухоли - 15,8%, медиастинальной зоб - 5,2%, Тимом - 2,1%, перикардиальную кости - 2,8%, злокачественные опухоли - 23 , 6% (среди них лимфогранулематоз - 14%, лимфосаркома - 2%).
Локализацию опухолей и кист средостения представлено на схеме Е.О. Степанова. В заднем средостении находятся нейрогенные опухоли, в переднем, ближе к центру, - бронхогенни и энтерогенным кисты, сосудистые образования, ближе кпереди - тератодермоидни опухоли, липомы, целомическую кисты перикарда, Тимом.
Классификация опухолей и кист средостения у детей:
1. Неврогенные (зрелые и незрелые).
2. Сосудистые образования (Лимфангиома, гемангиомы).
3. Бронхогенни кисты.
4. Энтерогенным кисты (удвоение пищеварительной системы).
5. Тератодермоидни образования.
6. Тимом.
7. Целомическую кисты перикарда.
8. Липомы.
Патогенез. Доброкачественные опухоли и кисты средостения в основном врожденного характера и формируются на разных этапах внутриутробного развития. В.Р. Брайцева подобные образования называл Дизонтогенетическая.
Нейрогенные опухоли связанные с нарушением развития периферической и вегетативной частей нервной системы. Они бывают разной степени зрелости. Менее зрелые образуются из симпатичной части - нейробластомы, гангионейробластомы, зрелые - ганглионейромы, из оболочек нервных стволов - нейриномы, с епиневрию и периневрию - нейрофибромы (составляют большинство опухолей).
Дермоидная кисты и тератомы возникающие в связи с нарушениями развития эпидермиса (эпидермальные кисты), всех слоев кожи (дермоидная кисты), а также двух или трех зародышевых листков (тератомы).
Возникновение бронхогенних кист связано с неправильным дифференцированием первичной кишки в период ее разделения на дыхательную и пищеводно трубки.
Образование энтерогенным кист связано с пороками развития кишечной трубки (ее удвоением).
Сосудистые опухоли - гемангиомы, Лимфангиома, лимфагемангиомы - формируются тоже как пороки развития, только кровеносных и лимфатических сосудов.
Целомическую кисты перикарда является результатом нарушения процесса слияния эмбриональных лакун в месте формирования перикардиальной целом.
Злокачественное перерождение наблюдают в основном при опухолях загрудинной железы. Незрелые нейрогенные опухоли относят к группе потенциально злокачественных.
Общий процент злокачественных и незрелых опухолей среди всех медиастинальной образований составляет 2%.
Клиника. Клиническая картина и течение заболевания зависят от величины, характера, локализации и морфологической характеристики опухоли. Клиника состоит из симптомов сдавливания и разрушение тканей и органов грудной полости и симптомов интоксикации. Часто опухоли и кисты средостения могут протекать бессимптомно, в других случаях появляются общие симптомы: цианоз, асфиксия, стридорне дыхания. В клинической картине появляются признаки, характерные для каждой опухоли.
Нейрогенные опухоли: в случае зрелых форм - клиническая картина возникает, если опухоль больших размеров, при незрелых - у детей 1 года жизни, потому что они производят адреноподибни вещества с развитием катехоламиновых интоксикации. Это проявляется приступами удушья, повышением температуры тела, диспепсические расстройства, прогрессивным увеличением массы тела, нарастающей общей слабостью, характерным развитием анизокория, симптома Горнера, нарушением потоотделения, изменением дермографизму, ухудшением зрения, болью в груди за ходом мижребрових нервов. При опухолях по типу песочных часов возможны параличи нижних конечностей, снижение брюшных рефлексов. Для диагностики определяют содержание катехоламинов в крови, проводят рентгенографию средостения (тень в заднем средостении), компьютерную томографию.
Сосудистые опухоли всегда располагаются в области крупных сосудов трахеи, поэтому в первую очередь вызывают ее сдавливания, при этом возникает синдром сдавления верхней полой вены. Одним из диагностических признаков является выпячивание над вырезкой грудины или ключицы, которое меняет свою величину синхронно с дыханием. Это образование может пульсировать. Сдавливания трахеи проявляется кашлем, цианозом, болью в груди, парезом голосовых связок.

Диагноз до операции установить трудно. Помогает рентгенография (образование имеет четкие контуры, овальную или циклическую форму), пневмомедиастинография. А.П. Лебедев указывает на такой характерный симптом сосудистой опухоли, как ее кистевидных форму, которая меняет свои очертания в такт дыхания.
Бронхогенни кисты чаще имеют бессимптомное течение, для них более характерны признаки сдавливания трахеи: приступы кашля, стенотических дыхания, симптомы сдавливания пищевода.
В диагностике, помимо рентгенографии средостения, имеет значение обследования трахеи и пищевода.
Энтерогенным кисты редко имеют бессимптомное течение, разви ¬ ваються явления компрессии и вовлечения в процесс близлежащих тканей. Если в стенке кишки находят клетки слизистой оболочки желудка, производящих соляную кислоту, то возможно образование язвы стенки, что приводит к таким осложнениям, как кровотечение, пенетрация, перфорация, вторичная гнойная инфекция. Для окончательного диагноза имеет значение гистологическое исследование.
Тератодермоидни образование имеют длительный клиническое течение. Для них более характерны нарушения гемодинамики, деформация грудной клетки. В случае прорыва их в бронх больной викашлюе кашицеобразный сальные массы и волос.
Характерны боль, иногда кинжальный, уменьшающийся при наклона туловища вперед и в вертикальном положении, головная боль, боль в суставах и конечностях, удушье и кашель в виде приступов, особенно ночью, общая слабость, повышенная утомляемость, зуд кожи.
Методы обследования как и во всех опухолей средостения. На рентгенограмме видно неоднородное затмение, иногда костные включения. Окончательная диагностика возможна только после операции, когда проводят верификацию опухоли.
Липома, фиброма, хондрома растут медленно и поначалу не имеют никаких симптомов, со временем появляются неприятные ощущения, боль в груди. Перерождение в липосаркому бывает редко. Диагностика сложна, применяют те же методы, что и за всех опухолей средостения. Во время пневмомедиастинографии характерный симптом частности.
Тимом - опухоли загрудинной железы - составляют 5-10% всех новообразований, растут медленно, в случае больших размеров они сдавливают безымянные вены, что затрудняет отток крови по венозной системе головы и шеи и проявляется отеком и цианозом лица, расширением и напряжением вен шеи, кровоизлияниями в склеры. Симптомы миастении более характерны для взрослых, у детей встречаются очень редко.
Тимом довольно часто могут малигнизироваться, в таком случае наблюдают их быстрый рост и быстро развиваются явления сдавливания органов средостения.
Дифференциальную диагностику проводят с тимомегалиею, которая на рентгенограмме имеет треугольную тень и на выдохе увеличивается.
Целомическую кисты перикарда. Термин был предложен Ламбер в 1946 г. Встречается довольно редко. Представляет собой тонкостенные образования, наполненный прозрачной желтоватой или бесцветной жидкостью - "киста с родниковой воды", иногда сочетается с перикарда с помощью тонкой ножки.
Клиническая картина в 30% случаев отсутствует или проявляется незначительным тупой болью в груди, сердце, удушья, кашлем, общей слабостью. У некоторых больных киста проявляется внезапными явлениями сдавливания органов средостения, аорты.
Важным в диагностике является рентгенологическое исследование. Форма тени овальная, недостаточно плотная, контуры ее тени четкие, часто пульсируют.
При дифференциальной диагностике надо помнить о аневризма аорты, опухоли легкого, диафрагмальная грыжа. В таких случаях помогает диагностический пневмоторакс с последующей рентгенографией.
Лечение опухолей и кист средостения только оперативное после установления диагноза. В случаях, когда отмечают быстро нарастающие гемодинамические и дыхательные нарушения, операцию проводят в неотложном порядке. Оперативный доступ зависит от расположения утворення.Якщо опухоль локализуется в заднем средостении, применяют задньобичний разрез вдоль мижребрового промежутка, при локализации в переднем средостении - боковой или передньобичний доступ.
Послеоперационные осложнения - пневмоторакс, гемоторакс, медиастинита, эмфизема середостиння.У послеоперационный период назначают антибиотикотерапию, сердечно-сосудистые препараты, мероприятия, направленные на улучшение дыхательной функции легких и профилактику послеоперационной пневмонии. С целью профилактики эмфиземы и медиастинита рекомендуют дренировать средостения. Отдаленные результаты оперативного лечения в основном благоприятные, если опухоль доброкачественная или при условии раннего оперативного лечения злокачественных опухолей.

Материалы для самоконтроля.
Ситуационные задачи
1. При обследовании ребенка 11 лет, с подозрением на опухоль почки, на экскреторная урограми обнаружено смещение левой почки вверх, ее деформация, смещение мочеточника в медиальном направлении. При иригографии обнаружено смещение опухолевидное образование сигмовидной кишки вперед и медиально. При ультразвуковом исследовании определяется плотное образование неоднородной структуры в левой половине брюшной полости от левого подреберья ко входу в малый таз, которое выходит из заочеревного пространства.